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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 顱內(nèi)膽脂瘤表面覆蓋菲薄包膜,多帶白色珍珠質(zhì)光澤,鏡下呈薄層纖維結(jié)締組織,內(nèi)面為復(fù)層鱗狀表皮細(xì)胞,富含角化細(xì)胞,內(nèi)部為成行排列的脫落的細(xì)胞空殼。再內(nèi)為部分多角細(xì)胞,中心含細(xì)胞碎屑、脂質(zhì)結(jié)晶。由于上皮朝向囊內(nèi)不斷脫落角化的細(xì)胞,使得囊腫內(nèi)容物逐漸增多,腫瘤生長(zhǎng)。 其好發(fā)部位有多到少包括小腦橋腦角、鞍旁、第四腦室、側(cè)腦室、大腦、小腦。而發(fā)生于腦干者極少。而其亦可發(fā)生在顱骨板障和脊柱。 該腫瘤生長(zhǎng)較為緩慢,但可對(duì)周邊組織產(chǎn)生破壞而導(dǎo)致癥狀或者引發(fā)無菌性腦膜炎等反復(fù)發(fā)作。 一般認(rèn)為其發(fā)病無性別差別,可廣泛發(fā)生在任何年齡,但仍以40歲為發(fā)病高峰。一般病情進(jìn)展緩慢。其臨床癥狀根據(jù)腫瘤的位置而較為不同。 小腦橋腦角位置,此部位最常見,多以三叉神經(jīng)痛起病,可有患側(cè)耳鳴、耳聾,可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經(jīng)功能障礙,面部感覺減弱,面肌無力,聽力下降,共濟(jì)失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。 鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類似于垂體瘤,早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等,甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮,但由于一般病情進(jìn)展緩慢,視力嚴(yán)重減退和失明比較少見。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙,如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長(zhǎng),可向前生長(zhǎng)導(dǎo)致額葉癥狀,可向后突入第三腦室導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。位于鞍旁者亦可向中顱窩擴(kuò)展,累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。 位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)時(shí),大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動(dòng)障礙,而小腦部位則多引起眼震、共濟(jì)失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓,患側(cè)第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)強(qiáng)制性輕癱。 腦室內(nèi)膽脂瘤則多見于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角,可體積較大,甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀。相對(duì)來講,少見于第三、第四腦室。 位于顱骨表面時(shí),腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位,但往往多見于中線或者近中線部位??膳既槐话l(fā)現(xiàn),呈顱骨表面隆起,較韌硬,一般無壓痛。由于位于中線,故可向顱內(nèi)擴(kuò)展而累及靜脈竇或深入腦組織內(nèi)。 膽脂瘤常在蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)蔓延,沿著各種生理通道或間隙侵襲,一般認(rèn)為顱內(nèi)膽脂瘤的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%??啥喟l(fā),大小由幾毫米至數(shù)厘米不等。高峰年齡均在40歲。男性略多于女性,約為1.25:1。以20-50歲發(fā)病最多見,占70%以上。腫瘤起源于胚胎,但一般多在成人后出現(xiàn)臨床癥狀,而且一旦發(fā)現(xiàn),腫瘤往往較大,因此確診后一定要盡早手術(shù)。2021年04月06日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 膽脂瘤雖然名字帶有“瘤”,卻不是真的瘤子,起源于異位胚胎殘余組織的先天性良性腫瘤,也稱表皮樣囊腫、上皮樣囊腫或珍珠瘤,好發(fā)于小腦橋腦角、鞍旁,也可見于第四腦室,側(cè)腦室、大腦、小腦和腦干,可為多發(fā),無明顯性別差異,任何年齡均可發(fā)病。可怕的是,膽脂瘤之所以被冠以“瘤”的名號(hào),是在于它具備腫瘤的侵襲性,它不會(huì)安分地靜靜待在原地,而是在炎癥刺激下不斷擴(kuò)張,壓迫并侵犯周圍的組織結(jié)構(gòu),鉆得了骨縫,啃得下骨頭,可是說,膽脂瘤是一顆定時(shí)炸彈,早期確診非常重要,早診早治,切勿措施最佳的手術(shù)治療時(shí)機(jī),降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。臨床上,顱內(nèi)膽脂瘤患者根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)位置的不同可能出現(xiàn)多種癥狀。如小腦橋腦角位置,此部位最常見,多以三叉神經(jīng)痛起病,可有患側(cè)耳鳴、耳聾,可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經(jīng)功能障礙,面部感覺減弱,面肌無力,聽力下降,共濟(jì)失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類似于垂體瘤,早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等,甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮,但由于一般病情進(jìn)展緩慢,視力嚴(yán)重減退和失明比較少見。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙,如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長(zhǎng),可向前生長(zhǎng)導(dǎo)致額葉癥狀,可向后突入第三腦室導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。位于鞍旁者亦可向中顱窩擴(kuò)展,累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)時(shí),大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動(dòng)障礙,而小腦部位則多引起眼震、共濟(jì)失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓,患側(cè)第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)強(qiáng)制性輕癱。腦室內(nèi)膽脂瘤則多見于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角,可體積較大,甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀。相對(duì)來講,少見于第三、第四腦室。位于顱骨表面時(shí),腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位,但往往多見于中線或者近中線部位??膳既槐话l(fā)現(xiàn),呈顱骨表面隆起,較韌硬,一般無壓痛。由于位于中線,故可向顱內(nèi)擴(kuò)展而累及靜脈竇或深入腦組織內(nèi)??偠灾?,不同位置的膽脂瘤患者癥狀表現(xiàn)差異較大,尤其是本病好發(fā)于40歲以上人群導(dǎo)致患者出現(xiàn)癥狀后經(jīng)常和正常的聽力視力變化等混淆,導(dǎo)致就診時(shí)病情已經(jīng)相對(duì)較為嚴(yán)重。手術(shù)治療顱內(nèi)膽脂瘤的危害相信不需要過多的強(qiáng)調(diào),但是患者需要明確本病的治療。目前,臨床上對(duì)于顱內(nèi)膽脂瘤的治療以手術(shù)切除為主,且手術(shù)相對(duì)成熟,醫(yī)生可以盡可能全部切除腫瘤的囊壁并避免血管和神經(jīng)損傷,手術(shù)治療效果也相對(duì)較好!2021年03月17日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 日前,在唐都醫(yī)院顱腦腫瘤中心神經(jīng)外科趙天智主任好大夫工作站,有患者咨詢:曾有斷斷續(xù)續(xù)3個(gè)月的頭暈,后自行緩解,最近兩天從雙腿酸困,發(fā)展到雙腿僵硬,感覺有點(diǎn)沉,位于膝蓋上面部位,請(qǐng)問趙教授,這是膽脂瘤發(fā)展引起的癥狀嗎?該怎么治療?趙天智主任:根據(jù)現(xiàn)提供的資料,目前雙腿出現(xiàn)的癥狀癥狀和膽脂瘤沒關(guān)系,建議到骨科就診,但膽脂瘤建議盡快手術(shù)?;颊咭蓡枺鹤罱鼉商祀p腿癥狀有減輕了,有輕微腰間盤突出,就診過程中有醫(yī)生說比較小的膽脂瘤在手術(shù)時(shí),容易掃及周圍別的神經(jīng),引發(fā)后遺癥,也有建議定期觀察的,請(qǐng)問您覺得膽脂瘤什么時(shí)候合適?另外,右側(cè)橋小腦角區(qū)的膽脂瘤手術(shù)難度如何?會(huì)有哪些后遺癥?只能做開顱手術(shù)嗎?最近很容易累,頭暈的時(shí)候更明顯一些。趙天智主任:目前臨床上對(duì)于膽脂瘤只能做開顱手術(shù),從現(xiàn)有的資料來看,患者的膽脂瘤不是很大,如果和神經(jīng)粘連不是很親密的話,手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)較小,如果和神經(jīng)粘連親密的話,比較難分,術(shù)中存在騷擾神經(jīng)的可能性,但是大部分的膽脂瘤比較軟,一般都能分離。患者疑問:這個(gè)手術(shù)難度大嗎?查資料了解的這個(gè)膽脂瘤位于顱底,位置比較深,挺害怕手術(shù)的。另外,想聽聽您的建議:是定期觀察呢?還是盡快手術(shù)好?這兩天雙腿又覺得酸軟無力,不愿意站,只想坐或者躺,腰也困,您認(rèn)為這個(gè)癥狀會(huì)不會(huì)是膽脂瘤壓迫了神經(jīng)造成的?去找了骨科醫(yī)生按摩了腰椎,但效果不明顯。趙天智主任:患者雙腿和腰的問題不一定和這個(gè)膽脂瘤有關(guān)系,需要面診評(píng)估后判斷,但膽脂瘤還是建議盡早手術(shù),因?yàn)槟懼鍪且娍p生長(zhǎng),越往后,手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)就越大,愈后也沒有早做處理的好。2021年01月11日
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2019年10月08日
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王琪主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 一、概述表皮樣囊腫是由外胚層的皮膚及其附件(包涵體)發(fā)展而成,為胚胎發(fā)育早期3~5周時(shí)神經(jīng)管脫離外胚層而閉合時(shí)將皮膚附件包埋在顱內(nèi)而發(fā)生的異位殘留。又叫表皮樣囊腫、表皮瘤。 二、病因由外胚層的皮膚及其附件(包涵體)發(fā)展而成。 三、典型癥狀病程發(fā)展緩慢,平均5年,體征較多,但癥狀多較輕,根據(jù)所處部位不同表現(xiàn)各異:1.橋小腦角表皮樣囊腫首發(fā)癥狀為三叉神經(jīng)痛者占2/3,晚期表現(xiàn)為腦橋小腦角綜合征;可有面肌痙攣、耳鳴、耳聾、頭痛,面部感覺減退、面肌力弱、聽力減退、共濟(jì)失調(diào)、吞咽和迷走神經(jīng)麻痹、咀嚼肌萎縮、前庭功能減退、偏身力弱或感覺減退等。2.顱中凹表皮樣囊腫主要為三叉神經(jīng)損害而出現(xiàn)面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱,可有視力視野改變和眼球運(yùn)動(dòng)障礙。3.腦實(shí)質(zhì)內(nèi)表皮樣囊腫大腦者多有癲癇發(fā)作、精神癥狀和輕偏癱,小腦者多有共濟(jì)失調(diào)。4.腦室內(nèi)表皮樣囊腫顱內(nèi)高壓、癲癇和輕偏癱(側(cè)腦室)、走路不穩(wěn)(第四腦室)。5.鞍區(qū)表皮樣囊腫緩慢進(jìn)展的視力減退并逐漸出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮,可有額葉癥狀、下丘腦和垂體損害表現(xiàn)、室間孔阻塞的顱內(nèi)壓增高和大腦腳受累的錐體束征。6.硬膜外表皮樣囊腫多起源于顱骨板障,可有皮下腫物和顱內(nèi)壓增高。 四、并發(fā)癥無菌性腦膜炎、顱內(nèi)高壓、共濟(jì)失調(diào)等。 五、檢查腦脊液檢查,X線平片、CT、MRI等檢查。 六、治療治療方針以手術(shù)切除為主。力爭(zhēng)全切,但囊壁與神經(jīng)、血管和腦干粘連緊密者以及沿蛛網(wǎng)膜下腔廣泛生長(zhǎng)者難以做到一次手術(shù)全切除。手術(shù)治療先切除囊內(nèi)部分、再分塊切除包膜,與重要結(jié)構(gòu)粘連緊密的包膜不強(qiáng)求全切除,切除后以生理鹽水反復(fù)沖洗以防術(shù)后無菌性腦膜炎。其他治療術(shù)后并發(fā)癥治療:以無菌性腦膜炎為主,需予以激素治療、反復(fù)腰穿或引流、或腦室引流(位于腦室者)。 七、護(hù)理日常護(hù)理1.堅(jiān)持功能鍛煉。2.傷口處避免抓撓,以免感染,如出現(xiàn)傷口紅腫、痛、液體滲出等。3.出院一月后方能洗澡,擦洗身上時(shí)避開傷口皮膚;保持情緒穩(wěn)定,勞逸結(jié)合,避免情緒激動(dòng),多聽音樂。4.遵醫(yī)囑復(fù)診和隨訪。飲食調(diào)理加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),進(jìn)食高蛋白(奶、畜肉、禽肉、蛋類、魚蝦、干果類)、高維生素、高纖維素、易消化食物,多食水果、蔬菜。2019年09月22日
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宋明主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 線上診療科 顱內(nèi)膽脂瘤又稱表皮樣囊腫,為先天性良性腫瘤,起源于異位胚胎殘余組織,好發(fā)于小腦橋腦角、鞍旁,也可見于第四腦室,側(cè)腦室、大腦、小腦和腦干。常表現(xiàn)為面部感覺減退,三叉神經(jīng)痛,耳鳴,耳聾,面癱,聽力下降,共濟(jì)失調(diào),視力減退,視野缺損等。一旦發(fā)生破裂,可引起無菌性腦膜炎。膽脂瘤常在蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)蔓延,沿著各種生理通道或間隙侵襲,采用顯微手術(shù)無法找到和切除全部腫瘤。隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)發(fā)展,在顯微手術(shù)切除部分膽脂瘤的基礎(chǔ)上,使用神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)切除周圍的殘余腫瘤,使位于顯微鏡盲區(qū)的腫瘤也能徹底切除,大大提高了膽脂瘤的治愈率。2010年08月27日
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