免疫性結膜炎

免疫性結膜炎(immunologic conjunctivitis)以前又稱變態(tài)反應性結膜炎，是結膜對外界過敏原的一種超敏性免疫反應。結膜經常暴露在外，易與空氣中的致敏原如花粉、塵埃、動物羽毛等接觸，也容易遭受細菌或其他微生物的感染（其蛋白質可致敏），藥物的使用也可使結膜組織發(fā)生過敏反應。由體液免疫介導的免疫性結膜炎呈速發(fā)型，臨床上常見的有枯草熱、異位性結膜炎和春季角結膜炎；由細胞介導的則呈慢性過程，常見的有泡性角結膜炎。眼部的長期用藥又可導致醫(yī)源性結膜接觸性或過敏性結膜炎，有速發(fā)型和遲發(fā)型兩種。還有一種自身免疫性疾病，包括干燥性角結膜炎、結膜類天皰瘡、Stevens-Johnson綜合征等。一、眼表過敏的免疫學機制 眼表過敏性疾病和干眼一樣，是最常見的眼表疾病之一，不完全統(tǒng)計全球每年5％的人群受過敏性眼病困擾，來自美國的調查顯示至少有20％的美國人患有不同程度的過敏性結膜炎，中國的過敏性結膜炎發(fā)病率尚無統(tǒng)計數據，但從人口基數、生活環(huán)境、衛(wèi)生狀況等因素考慮，中國的眼表過敏患者數量將更為龐大。眼表過敏的誘因為接觸了各種過敏原，包括植物花粉、動物毛皮碎屑、空氣粉塵、塵螨、霉菌、化妝品、藥物等，過敏原接觸結膜，經過抗原加工后，抗原信息呈遞給免疫效應細胞，激活了I型超敏反應，在部分過敏性結膜炎中IV型超敏反應亦參與。二、眼表過敏的臨床特點和治療原則【分類】 國際上趨向于根據起病的時效分為急性眼表過敏癥，包括季節(jié)性過敏性結膜炎、常年性過敏性結膜炎和接觸性結膜炎，急性眼表過敏占眼表過敏癥的80%-90%。另一大類是慢性眼表過敏癥，包括春季角結膜炎，巨乳頭性結膜炎和特應性角結膜炎，此類過敏性眼表疾病占眼表過敏癥的10%～20%。 【臨床表現】 眼表過敏患者常見的癥狀有眼瞼皮膚和結膜癢、流淚、燒灼感、針刺感、畏光、水樣分泌物等，其中眼癢出現比例占到99％，異物感為80.8％，眼紅為93.7％?；颊叩闹饔^癥狀可持續(xù)整個過敏季節(jié)，在天氣暖和和干燥時加重，而在天氣變冷或濕潤時趨于緩解。常見的體征表現為結膜輕、中度的水腫和充血，上瞼乳頭增生的出現比例為88.1％，濾泡增生為78.4％，結膜水腫嚴重者，也會出現眼瞼皮膚水腫，由于重力的關系，下瞼更為明顯。在嚴重的過敏反應偶見角膜浸潤，呈錢幣狀，位于上皮下和角膜周邊部。 【診斷】眼表過敏的診斷中除了依據患者的癥狀和體征外，病史的收集同樣十分重要，詢問的重點包括既往是否有類似發(fā)病過程，起病的季節(jié)，是否接觸過化學品、藥品或動植物，是否有全身過敏病史，是否有家族史等，通過梳理患者的病史，將有助于診斷和進行眼表過敏的分型。 結膜刮片尋找嗜酸性粒細胞是重要的實驗室診斷技術，正常結膜刮片是找不嗜酸性粒細胞的，因此結膜刮片發(fā)現嗜酸性粒細胞或嗜酸性顆粒，則支持過敏性結膜炎的診斷。 發(fā)生眼表過敏后，患者淚液中IgE含量顯著增高，用醋酸硝酸纖維膜濾紙，從下穹隆部吸取淚液，通過放射免疫法進行IgE定量分析，可幫助診斷以及評價治療藥物的有效性。抗原的皮膚實驗或體外抗原檢測多用于季節(jié)性及常年性結膜炎的診斷，但有一定的假陽性。結膜印記細胞學檢查發(fā)現變性上皮細胞以及嗜酸性粒細胞也有助于臨床診斷。部分臨床癥狀不典型的患者，可考慮進行結膜活檢，找肥大細胞、嗜酸性粒細胞或者T淋巴細胞，由于是侵入性檢查，因此需慎重。此外還可進行抗原的眼部激發(fā)實驗，用懷疑的抗原懸液滴眼，3～5min內出現眼癢，20min內出現結膜充血等眼表過敏體征，即可診斷，但患者多難以接受，臨床上應用受限。 【治療】 與其他眼表疾病不同，過敏性結膜炎很少導致永久性視力喪失，且脫離致敏因素后，有緩解的趨勢。因此眼表過敏的治療重點是預防過敏反應的啟動和控制急性發(fā)作期的癥狀。根據治療靶點的不同可分為抗組胺藥、肥大細胞膜穩(wěn)定劑、雙效作用藥物（抗組胺＋穩(wěn)定肥大細胞）、糖皮質激素、非甾體激素類抗炎藥、免疫抑制劑和血管收縮劑等七大類。 目前臨床上可供選擇的抗過敏藥物種類較多，在緩解期和間歇期，以預防為主，可單獨使用肥大細胞穩(wěn)定劑, 同時使用眼表潤滑劑，增加眼部舒適感。輕度過敏，可單獨使用雙效作用藥物，或抗組胺/抗組胺減充血復方制劑聯合肥大細胞穩(wěn)定劑。中度過敏使用雙效作用藥物或抗組胺/肥大細胞穩(wěn)定劑，聯合非甾體激素。重度過敏，使用雙效作用藥物，聯合糖皮質激素或免疫抑制劑。三、春季角結膜炎春季角結膜炎(vernal keratoconjunctivitis，VKC)又名春季卡它性結膜炎、季節(jié)性結膜炎等，是反復發(fā)作的雙側慢性眼表疾病，占變應性眼病的0.5％，有環(huán)境和種族傾向。主要影響兒童和青少年，20 歲以下男性多見，嚴重者危害角膜，可損害視力。 【病因】VKC的確切病因尚不明確，通常認為和花粉敏感有關，各種微生物的蛋白質成分、動物皮屑和羽毛等也可能致敏。IgE 介導的超敏反應是VKC最基本的發(fā)病機制，但是僅Ⅰ型超敏反應還不能完全解釋VKC 的發(fā)病機制，近年研究發(fā)現在VKC患者的結膜基質層中還有數量較多的單核細胞浸潤，大部分屬于Th2 型細胞。因此VKC是以體液免疫和細胞免疫均參與的超敏反應，即Ⅰ型超敏反應(速發(fā)型超敏反應) 和Ⅳ型超敏反應(遲發(fā)型超敏反應)的組合。 【臨床表現】VKC主要的癥狀是眼部奇癢。在白天經過刺激或環(huán)境誘發(fā)后，如灰塵、頭皮屑、亮光、風、汗?jié)n和揉擦，夜間癥狀加重；其他癥狀還有疼痛、異物感、羞光、燒灼感、流淚和粘性分泌物增多。根據眼部體征的不同，臨床上把春季角結膜炎分為瞼結膜型、角結膜緣型及混合型。 瞼結膜型的特點是瞼結膜呈粉紅色，上瞼結膜巨大乳頭呈鋪路石樣排列。乳頭形狀不一，扁平外觀，包含有毛細血管叢。裂隙燈下可見乳頭直徑在0.1～0.8mm 之間,彼此相連。熒光素可使乳頭頂部著染，在乳頭之間及其表面常有一層黏性乳白色分泌物，形成偽膜（圖7－8）。下瞼結膜可出現彌散的小乳頭。在受累的結膜區(qū)一般觀察不到濾泡反應。除非進行冷凍、放療和手術切除乳頭等創(chuàng)傷性操作，一般炎癥靜止后結膜乳頭可完全消退，不遺留瘢痕。 角結膜緣型更常見于黑色人種。上下瞼結膜均出現小乳頭。其重要臨床表現是在角膜緣有黃褐色或污紅色膠樣增生，以上方角膜緣明顯?；旌闲筒€結膜和角膜同時出現上述兩型檢查所見。 各種類型春季角結膜炎均可累及角膜，文獻報告角膜受損發(fā)生率3%～50%不等。以瞼結膜型更為常見，主要是由于肥大細胞及嗜酸性細胞釋放炎癥介質引起。角膜受損最常表現為彌漫性點狀上皮角膜炎，甚至形成盾形無菌性上皮缺損，多分布于中上1/3角膜稱為“春季潰瘍”。部分患者急性期可在角膜緣見到白色Horner-Trantas結節(jié)。結膜分泌物涂片和Trantas結節(jié)活檢行Giemsa染色，可見大量嗜酸性粒細胞和嗜酸性顆粒。角膜上方可有微小血管翳，極少全周角膜血管化。 部分患者還可出現上瞼下垂,可能與繼發(fā)性乳頭肥大造成眼瞼重量增加有關，有時也可觀察到下瞼皮膚皺褶增多(Dennie線)。VKC的臨床病程可間斷反復發(fā)作持續(xù)2～10年，成年后逐漸消失，近年來認為VKC與圓錐角膜、特應性白內障的發(fā)生有一定關聯性。 【診斷】嚴重的VKC 患者具有典型的體征：瞼結膜乳頭鋪路石樣增生、角膜盾形潰瘍、Horner-Trantas結節(jié)等。然而對于輕型病例，確診比較困難，常需要借助實驗室檢查。在結膜刮片中發(fā)現嗜酸粒細胞或嗜酸性顆粒，提示局部有變應性反應發(fā)生。此外患者淚液中嗜酸粒細胞、中性粒細胞或淋巴細胞數量增加；IgE 的水平高于正常值(7.90mg/ml±0.32mg/ml)，可達到80.48mg/ml±3.35mg/ ml。 【治療】 春季角結膜炎是一種自限性疾病，短期用藥可減輕癥狀，長期用藥則對眼部組織有損害作用。治療方法的選擇需取決于病人的癥狀和眼表病變嚴重程度。物理治療包括冰敷，以及在有空調房間可使病人感覺舒適。病人治療效果不佳時，可考慮移居寒冷地區(qū)。 局部使用糖皮質激素對遲發(fā)性超敏反應亦有良好的抑制作用。急性期患者可采用激素間歇療法，先局部頻繁（例如每2小時一次）應用激素5～7天，后迅速減量。頑固的瞼結膜型春季角結膜炎病例可在瞼板上方注射0.5～1.0ml短效激素如地塞米松磷酸鈉（4mg/ml）或長效激素如去炎松奈德（40mg/ml）。但要注意長期使用會產生青光眼、白內障等嚴重并發(fā)癥。 非甾體類抗炎藥在過敏性疾病發(fā)作的急性階段及間歇階段均可使用，對緩解眼癢、結膜充血、流淚等眼部癥狀及體征均顯示出一定的治療效果。 肥大細胞穩(wěn)定劑常用的有色甘酸二鈉及奈多羅米等，最好在接觸過敏原之前使用，對于已經發(fā)作的患者治療效果較差。目前多主張在春季角結膜炎易發(fā)季節(jié)每日滴用細胞膜穩(wěn)定劑4～5次，預防病情發(fā)作或維持治療效果，待炎癥發(fā)作時才短時間使用激素進行沖擊治療。 抗組胺藥可拮抗已經釋放的炎癥介質的生物學活性，減輕患者癥狀，與肥大細胞穩(wěn)定劑聯合使用治療效果較好?？蓽p輕眼部不適癥狀。 經過一系列藥物治療（抗組胺藥、血管收縮劑）仍有強烈畏光以至于無法正常生活的頑固病例，局部應用2%的環(huán)孢素可以很快控制局部炎癥及減少激素的使用量。但是在停藥2～4月后炎癥往往復發(fā)。0.05%FK506可以抑制IL-2基因轉錄及IgE合成信號傳遞通路,對頑固性春季角結膜炎有良好的治療效果。 人工淚液可以稀釋肥大細胞釋放的炎癥介質，同時可改善因角膜上皮點狀缺損引起的眼部異物感，但需使用不含防腐劑的劑型。對花粉和其它過敏原進行脫敏治療效果尚不肯定。春季角結膜炎伴發(fā)的葡萄球菌瞼緣炎和結膜炎要給予相應治療。四、季節(jié)性過敏性結膜炎（seasonal allergic conjunctivitis）【臨床表現】 又名枯草熱性結膜炎（hay fever conjunctivitis），是眼部過敏性疾病最常見的類型，其致敏原主要為植物的花粉。該病主要特征是季節(jié)性發(fā)作（通常在春季）；通常雙眼發(fā)病，起病迅速，在接觸致敏原時發(fā)作，脫離致敏原后癥狀很快緩解或消失。最常見的癥狀為眼癢，幾乎所有的患者均可出現，輕重程度不一。也可有異物感、燒灼感、流淚、畏光及粘液性分泌物等表現，高溫環(huán)境下癥狀加重。 主要體征為結膜充血及非特異性瞼結膜乳頭增生，有時合并有結膜水腫或眼瞼水腫，小孩更易出現。很少影響角膜，偶有輕微的點狀上皮性角膜炎的表現。許多患者有過敏性鼻炎及支氣管哮喘病史。 【治療】 1.一般治療包括脫離過敏原，眼瞼冷敷，生理鹽水沖洗結膜囊等手段。 2.藥物治療常用的有抗組胺藥、肥大細胞穩(wěn)定劑、非甾體類抗炎藥及血管收縮劑，對于病情嚴重，使用其它藥物治療無效的患者可以考慮短期使用糖皮質激素。多采用局部用藥，對于合并有眼外癥狀者可以全身使用抗組胺藥、非甾體類抗炎藥及糖皮質激素。 3.脫敏治療如果致敏原已經明確，可以考慮使用脫敏治療。對于因植物花粉及雜草引起的過敏性結膜炎其效果相對較佳。但對于許多其它原因引起的過敏性結膜炎患者，其治療效果往往并不理想。 【預后】預后良好，多無視力損害，很少出現并發(fā)癥。五、常年性過敏性結膜炎（perennial allergic conjunctivitis） 【臨床表現】遠比季節(jié)性過敏性結膜炎少見。致敏原通常為房屋粉塵、蟲螨、動物的皮毛、棉麻及羽毛等。臨床表現與季節(jié)性相似。由于抗原常年均有，故其癥狀持續(xù)存在，一些病人有季節(jié)性加重現象。眼部癥狀通常比季節(jié)性過敏性結膜炎輕微。檢查時常發(fā)現結膜充血、乳頭性結膜炎合并少許濾泡、一過性眼瞼水腫等。一些患者可能沒有明顯的陽性體征。 【治療】治療手段基本同季節(jié)性過敏性結膜炎。由于致敏原常年存在，因此通常需要長期用藥。常用的藥物為抗組胺藥物及肥大細胞穩(wěn)定劑，糖皮質激素僅在炎癥惡化其它治療無效時才使用，且不宜長期使用。脫敏治療效果往往很不理想，故很少采用。 【預后】預后良好，多無視力損害，很少出現并發(fā)癥。六、巨乳頭性結膜炎 【病因】該病多見于戴角膜接觸鏡（尤其是配戴材料低劣的軟性角膜接觸鏡者）或義眼，巨乳頭性結膜炎發(fā)生與抗原沉積及微創(chuàng)傷有密切的關系，為機械性刺激與超敏反應共同作用的結果，其免疫損傷基礎為IgE介導的Ⅰ型速發(fā)型超敏反應和細胞介導的Ⅳ型遲發(fā)型超敏反應。 【臨床表現】患者常首先表現為接觸鏡不耐受及眼癢，也可出現視矇（因接觸鏡沉積物所致），異物感及分泌物等。持續(xù)戴軟性接觸鏡者出現巨乳頭性結膜炎的平均時間是8個月，而硬性接觸鏡是8年，癥狀最早可在戴軟性接觸鏡的3周出現，硬性接觸鏡的14個月出現。 檢查最先表現為上瞼結膜輕度的乳頭增生，之后被大的乳頭（>0.3mm）替代，最終變?yōu)榫奕轭^（>1mm）。臨床上根據病情進展，將巨乳頭性結膜炎分為四期：1期，患者眼癢，輕度瞼結膜充血，細小乳頭增生。2期，眼癢加重，粘性分泌物較多，上瞼結膜充血，不規(guī)則的乳頭增生。3期，中-重度眼癢，黏液性分泌物多，上瞼結膜乳頭增生，有大于1mm乳頭，上瞼充血水腫。4期重度眼癢，大量黏液性分泌物，上瞼結膜乳頭增生大于1mm，有些呈蘑菇狀，頂端有壞死，熒光素染色陽性（圖7－9）。巨乳頭性結膜炎很少累及角膜，少數患者可以出現淺點狀角膜病變及Trantas’斑?！局委煛?1.一般治療更換接觸鏡，選擇高透氣性的接觸鏡或小直徑的硬性接觸鏡，縮短接觸鏡佩戴時間；加強接觸鏡的護理，避免使用含有防腐劑及汞等具有潛在抗原活性的護理液；炎癥惡化期間，最好停戴接觸鏡。義眼必須每日用肥皂清洗，在清水中浸泡，置于干燥的地方備用。對有縫線及硅膠摩擦者，如情況許可應加以拆除。 2.藥物治療巨乳頭性結膜炎的藥物治療主要是減少肥大細胞的組胺釋放，抑制局部炎癥。常用的藥物有肥大細胞穩(wěn)定劑、抗組胺劑、糖皮質激素及非甾體類抗炎藥。糖皮質激素應盡量避免使用，應限于巨乳頭性結膜炎的急性階段，用來減少瞼板的充血和炎癥，但對于佩戴義眼患者可以放寬使用范圍。 盡管治療過程中癥狀及體征消退緩慢，但一般預后良好，很少出現視力受損。七、過敏性結膜炎(allergic conjunctivitis)是由于眼部組織對過敏原產生超敏反應所引起的炎癥。本節(jié)專指那些由于接觸藥物或其他抗原而過敏的結膜炎。有速發(fā)型和遲發(fā)型兩種。引起速發(fā)型的致敏原有花粉、角膜接觸鏡及其清洗液等；藥物一般引起遲發(fā)型，如睫狀肌麻痹藥阿托品和后馬托品，氨基苷類抗生素，抗病毒藥物碘苷和三氟胸腺嘧啶核苷，防腐劑硫柳汞和乙二胺四醋酸及縮瞳劑等。 【臨床表現】 接觸致敏物質數分鐘后迅速發(fā)生的為Ｉ型超敏反應，眼部瘙癢、眼瞼水腫和腫脹、結膜充血及水腫。極少數的病人可表現為系統(tǒng)性過敏癥狀。在滴入局部藥物后24～72小時才發(fā)生的為遲發(fā)Ⅳ型超敏反應。表現為眼瞼皮膚急性濕疹、皮革樣變。瞼結膜乳頭增生、濾泡形成，嚴重者可引起結膜上皮剝脫。下方角膜可見斑點樣上皮糜爛。慢性接觸性瞼結膜炎的后遺癥包括色素沉著、皮膚瘢痕、下瞼外翻。 【診斷】根據有較明顯過敏原接觸史，脫離接觸后癥狀迅速消退；結膜囊分泌物涂片發(fā)現嗜酸性粒細胞增多等可以診斷。 【治療】 查找過敏源，Ｉ型超敏反應經避免接觸過敏原或停藥即可得到緩解。局部點糖皮質激素眼藥水（如0.1％地塞米松）、血管收縮劑（0.1％腎上腺素或1％麻黃素），伴有瞼皮膚紅腫、丘疹者，可用2～3％硼酸水濕敷。近年來，研制的幾種新型藥物如非甾體類抗炎藥0.5% 酮咯酸氨丁三醇、 抗組胺藥0.05%富馬酸依美斯汀以及細胞膜穩(wěn)定劑奈多羅米鈉點眼，可明顯減輕癥狀。嚴重者可加用全身抗過敏藥物，如撲爾敏、息斯敏、抗組胺藥或激素等。八、泡性角結膜炎(phlyctenular keratoconjunctivitis)是由微生物蛋白質引起的遲發(fā)型免疫反應性疾病。常見致病微生物包括；結核桿菌、金黃色葡萄球菌、白色念球菌、球孢子菌屬，以及L1、L2、L3血清型沙眼衣原體等。 【病理】組織切片染色顯示小泡病灶中，上皮有彌漫的多形核粒細胞和單核細胞浸潤，伴明顯的上皮水腫，上皮之間的囊泡使上皮與基質分離，可見潰瘍部位的壞死組織，基質水腫、血管擴張、紅細胞外滲，并有散在分布的成纖維細胞和增生的血管肉芽組織。 【臨床表現】多見于女性、青少年及兒童，春夏季節(jié)好發(fā)。有輕微的異物感，如果累及角膜則癥狀加重。泡性結膜炎初起為實性，隆起的紅色小病灶（1～3mm）周圍有充血區(qū)。角膜緣處三角形病灶，尖端指向角膜，頂端易潰爛形成潰瘍，多在10～12天內愈合，不留瘢痕。病變發(fā)生在角膜緣時，有單發(fā)或多發(fā)的灰白色小結節(jié)，結節(jié)較泡性結膜炎者為小，病變處局部充血，病變愈合后可留有淺淡的瘢痕，使角膜緣齒狀參差不齊。初次泡性結膜炎癥狀消退后，遇有活動性瞼緣炎、急性細菌性結膜炎和挑食等誘發(fā)因素可復發(fā)。反復發(fā)作后皰疹可向中央進犯，新生血管也隨之長入，稱為束狀角膜炎，痊愈后遺留帶狀薄翳，血管則逐漸萎縮。極少數患者皰疹可以發(fā)生于角膜或瞼結膜。 【診斷】 根據典型的角膜緣或球結膜處實性結節(jié)樣小泡，其周圍充血等癥狀可正確診斷。 【治療】 治療誘發(fā)此病的潛在性疾病。局部糖皮質激素眼藥水點眼，結核菌體蛋白引起的泡性結膜炎對激素治療敏感，使用激素后24小時內主要癥狀減輕，繼用24小時病灶消失。伴有相鄰組織的細菌感染要給予抗生素治療。補充各種維生素，并注意營養(yǎng)，增強體質。對于反復束狀角膜炎引起角膜瘢痕導致視力嚴重下降的患者可以考慮行角膜移植進行治療。九、自身免疫性結膜炎自身免疫性結膜炎可引起眼表上皮損害、淚膜穩(wěn)定性下降，導致眼表淚液疾病的發(fā)生，嚴重影響視力。主要有sjogren綜合征（SS）、結膜類天皰瘡、Stevens-Johnson綜合征等疾病。 （一）sjogren綜合征 【病因】是一種累及全身多系統(tǒng)的疾病，該癥候群包括：干眼癥、口干、結締組織損害（關節(jié)炎）。三個癥狀中兩個存在即可診斷。絕經期婦女多發(fā)。淚腺有淋巴細胞和漿細胞浸潤，造成淚腺增生，結構功能破壞。 【臨床表現】 SS導致干眼癥狀。瞼裂區(qū)結膜充血、刺激感，有輕度結膜炎癥和粘絲狀分泌物，角膜上皮點狀缺損，多見于下方角膜，絲狀角膜炎也不少見，疼痛有朝輕暮重的特點。淚膜消失，淚液分泌試驗異常，結膜和角膜虎紅染色及麗絲胺綠染色陽性有助于臨床診斷。 【診斷】 唾液腺組織活檢有淋巴細胞和漿細胞浸潤，結合臨床癥狀可確診。 【治療】 主要為對癥治療，緩解癥狀，治療措施要有針對性?？刹捎萌斯I液，封閉淚點，濕房鏡等措施。詳見眼表疾病章節(jié)干眼病相關內容。(二) Stevens-Johnson綜合征（Stevens-Johnson syndrome）【病因】 Stevens－Johnson綜合征發(fā)病與免疫復合物沉積在真皮和結膜實質中有關。部分藥物如氨苯磺胺，抗驚厥藥，水楊酸鹽，青霉素，氨芐青霉素和異煙肼；或單皰病毒、金黃色葡萄球菌、腺病毒感染可誘發(fā)此病。 【臨床表現】該病的特征是粘膜和皮膚的多形性紅斑，該病好發(fā)于年青人，35歲以后很少發(fā)病?；颊呓佑|了敏感藥物或化合物后，在出現眼部和皮膚損害之前，可有發(fā)熱、頭痛或上呼吸道感染等前驅癥狀，嚴重者可伴有高熱、肌肉痛、惡心、嘔吐、腹瀉和游走性關節(jié)痛、咽炎。數天后，發(fā)生皮膚和粘膜損害，典型病程持續(xù)4～6周。 眼部表現分成急性和慢性兩類。急性期患者主訴有眼疼刺激，分泌物和畏光等。雙眼結膜受累。最初表現為粘液膿性結膜炎和淺層鞏膜炎，急性期角膜潰瘍少見，某些病人可以出現嚴重的前部葡萄膜炎。強烈的眼表炎癥反應導致結膜杯狀細胞的丟失，造成粘蛋白缺乏，淚膜穩(wěn)定性下降，結膜杯狀細胞破壞加上淚腺分泌導管的瘢痕性阻塞可致嚴重干眼。結膜炎癥引起的內翻、倒睫和瞼緣角化導致角膜慢性刺激，由此而致持續(xù)性上皮損害，患者角膜血管瘢痕化，嚴重影響視力。 【治療】 全身使用糖皮質激素可延緩病情進展，局部激素使用對眼部損害治療無效，還可能致角膜融解、穿孔。結膜炎分泌物清除后給予人工淚液可減輕不適癥狀。出現倒睫和瞼內翻要手術矯正。（三）瘢痕性類天皰瘡 （Cicatricial pemphigoid） 病因未明，治療效果不佳的一種非特異性慢性結膜炎，伴有口腔、鼻腔、瓣膜和皮膚的病灶。女性患者嚴重程度高于男性。部分有自行減輕的趨勢。 【臨床表現】常表現為反復發(fā)作的中度、非特異性的結膜炎，偶爾出現粘液膿性的改變。特點為結膜病變形成瘢痕，造成瞼球粘連，特別是下瞼，以及瞼內翻、倒睫等。根據病情嚴重程度可分為I期結膜下纖維化，II期穹隆部縮窄，III期瞼球粘連，IV期廣泛的瞼球粘連而導致眼球運動障礙。 結膜炎癥的反復發(fā)作可以損傷杯細胞，結膜瘢痕阻塞淚腺導管的分泌。淚液中水樣液和粘蛋白的缺乏最終導致干眼。合并瞼內翻和倒睫時，出現角膜損傷，角膜血管化、瘢痕加重、潰瘍、眼表上皮鱗狀化生。 【診斷】 根據臨床表現，結膜活檢有嗜酸性粒細胞，基底膜有免疫熒光陽性物質（IgG、IgM、IgA）等可診斷。在某些類天皰瘡患者的血清中可以檢測到抗基底膜循環(huán)抗體。 【治療】 治療應在瘢痕形成前就開始，減少組織受損程度?？诜北巾亢兔庖咭种苿┉h(huán)磷酰胺等對部分患者有效。近年有研究認為靜脈注射免疫球蛋白可以治療包括類天皰瘡在內的自身免疫性疾病。病程長者多因角膜干燥，完全性瞼球粘連等嚴重并發(fā)癥失明，可酌情行眼表重建手術。