腦白質(zhì)軟化

腦白質(zhì)軟化是一種常見于早產(chǎn)兒的繼發(fā)性腦損傷疾病。好發(fā)于 23 ~32 周的早產(chǎn)兒，主要表現(xiàn)為運動障礙（主要包括雙下肢的痙攣性癱瘓、四肢癱瘓）、智力落后、驚厥以及眼部的異常表現(xiàn)，如斜視、眼球震顫、視力下降等。

基本病因

腦白質(zhì)軟化的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前考慮與腦白質(zhì)血管發(fā)育不完善、腦血流量較低，及腦血管的自動調(diào)節(jié)功能受損密切相關(guān)。

圍產(chǎn)期高危因素：如胎兒母親妊娠期患先兆子癇（指妊娠 24 周左右，在高血壓、蛋白尿基礎(chǔ)上，出現(xiàn)頭痛、眼花、惡心、嘔吐、上腹不適等癥狀者稱為先兆子癇）、妊娠期產(chǎn)前出血、胎膜早破持續(xù)時間較長，以及胎兒出現(xiàn)宮內(nèi)窘迫、呼吸暫停等，上述危險因素可均導(dǎo)致腦實質(zhì)缺氧，進(jìn)而引起腦白質(zhì)軟化。

高危人群

早產(chǎn)兒因其腦部發(fā)育不完善，遇到缺血、缺氧和感染等危險因素時，其大腦受損更為嚴(yán)重，因而更容易發(fā)生腦白質(zhì)軟化。

• 智力低下：患兒會出現(xiàn)比同年齡、同性別健康兒童較低的智力表現(xiàn)。
• 癱瘓：常表現(xiàn)為雙下肢的痙攣性癱瘓，雙下肢肌張力增高，也可出現(xiàn)四肢的癱瘓，而下肢癱瘓表現(xiàn)比較重。
• 驚厥：常表現(xiàn)為四肢的節(jié)律性運動或抽搐，抽搐的時間可為幾分鐘或十幾分鐘不等，伴或不伴意識的喪失、尿失禁或口唇發(fā)紺等表現(xiàn)。
• 眼部癥狀：如眼球的斜視、眼球震顫運動及視力下降等。

后遺癥

腦白質(zhì)軟化患兒可能會出現(xiàn)典型的后遺癥，如腦性癱瘓（腦癱）、認(rèn)知功能障礙和眼部異常（如眼震、斜視、視力降低）等永久性癥狀。

本病以防止腦血流波動、維持腦血流灌注為根本預(yù)防措施。具體預(yù)防方法如下：

• 應(yīng)用近紅外波譜學(xué)，可及時探測早產(chǎn)兒腦血管自動調(diào)節(jié)的受損情況。
• 加強(qiáng)圍產(chǎn)期保健，定期規(guī)律的產(chǎn)檢。
• 加強(qiáng)圍產(chǎn)期監(jiān)測，防止出現(xiàn)宮內(nèi)感染、產(chǎn)前出血等危險因素。
• 加強(qiáng)母親妊娠期保健，積極預(yù)防和治療妊娠期子癇、先兆流產(chǎn)等。
• 減少圍產(chǎn)期窒息、早產(chǎn)等。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、產(chǎn)史、頭顱超聲、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 頭顱超聲：為首選的影像學(xué)檢查。所有胎齡不足 33 周的早產(chǎn)兒，或出生時體重小于 1500 克的嬰兒，均應(yīng)進(jìn)行頭顱超聲的篩查，以初步明確腦白質(zhì)軟化，并與其他顱內(nèi)疾病相鑒別。初次篩查應(yīng)在出生后 2 周內(nèi)進(jìn)行，若有陽性病變應(yīng)定期復(fù)查。
• 頭顱 CT 和 MRI：頭顱 CT 和 MRI，對局部腦白質(zhì)軟化早期病變的特異性不如 B 超敏感，而頭顱 MRI 較頭顱 CT 更能清晰的顯示病灶。

本病目前尚無臨床治愈的手段，主要以對癥及支持治療為主。若能及早發(fā)現(xiàn)腦室周圍白質(zhì)損傷，去除病因，并給予全面、細(xì)致的支持治療，及時恢復(fù)腦部血液供應(yīng)，或可阻止本病的發(fā)生。

藥物治療

對確診為腦白質(zhì)軟化的早產(chǎn)兒，在對癥支持的基礎(chǔ)上，早期加用神經(jīng)節(jié)苷脂、1,6-二磷酸果糖及復(fù)方丹參注射液，能減輕腦室周圍白質(zhì)軟及持續(xù)性病變的發(fā)生，降低神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，改善預(yù)后。

• 如果已患有腦白質(zhì)軟化，且出現(xiàn)智力、運動障礙等臨床表現(xiàn)，應(yīng)盡早對孩子進(jìn)行運動訓(xùn)練和康復(fù)治療等，有利于提高孩子的生活質(zhì)量。此外，父母也要學(xué)習(xí)如何照顧、喂養(yǎng)患兒等。
• 腦白質(zhì)軟化患兒出現(xiàn)各種后遺癥導(dǎo)致殘疾時，父母可以尋求醫(yī)療機(jī)構(gòu)、社會和政府機(jī)構(gòu)的支持，以使孩子獲得更好的照料。

腦白質(zhì)軟化尚無法治愈。一部分腦白質(zhì)軟化嬰兒，早期即有死亡風(fēng)險，存活下來的腦白質(zhì)軟化嬰兒，以后可能會出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，需要長期的護(hù)理和照料。