乳糜血

什么是乳糜?我們食用所有食物中，都含有人體需要的各種營養(yǎng)物質(zhì)，例如蛋白質(zhì)、糖、脂肪、礦物質(zhì)、水、維生素等等。其中，糖、蛋白質(zhì)經(jīng)消化后和水、礦物質(zhì)、維生素可以被人體小腸的粘膜的血管吸收，再經(jīng)過肝臟解毒、分解、合成，然后成為可以參與新陳代謝的一種營養(yǎng)物質(zhì)。但是，脂肪必須經(jīng)消化后以最小單位——乳糜微粒，被小腸的粘膜淋巴管吸收。乳糜微粒進入淋巴管后就成為乳白色液體，我們把這種像奶一樣的乳白色淋巴液叫做乳糜，或者說乳糜是脂肪在淋巴管和血管運轉(zhuǎn)中所存在的另一種形式。乳糜回流障礙是怎么回事?當(dāng)乳糜出現(xiàn)在人體不應(yīng)出現(xiàn)的部位時，比如胸部，胸腔內(nèi)引起乳糜胸水，或出現(xiàn)在腹部，腹腔內(nèi)引起乳糜腹水，又或者出現(xiàn)在腿部，下肢會引起乳糜返流性淋巴水腫，還有會出現(xiàn)乳糜心包、乳糜尿、會陰乳糜返流和乳糜瘺(陰囊、陰唇乳糜返流和乳糜漏)子官乳糜瘺、乳糜痰等，稱為乳糜回流障礙，或者乳糜返流或乳糜返流綜合征。不同疾病臨床表現(xiàn)乳糜出現(xiàn)的部位不同，臨床表現(xiàn)也會有所不同，但共有的表現(xiàn)是抽出或流出的液體顏色是像奶一樣的乳白色。引起乳糜回流障礙的因素，有先天性的淋巴系統(tǒng)發(fā)育缺陷，有受到外傷、手術(shù)創(chuàng)傷、腫瘤疾病、結(jié)核、絲蟲和肝硬化等。低脂飲食要注意以下幾點:①低脂飲食的關(guān)鍵是菜，每日油量控制在10-15克左右(50克為兩)盡量吃素食；②蔬菜、水果不含油，蔬菜多涼拌吃為好；③豆類及制品要少吃，因為大豆(黃豆)能榨油；④蛋類吃蛋清不吃蛋黃；⑤不吃堅果類食物；⑥內(nèi)類少吃，把肥的部分仔細切除，用水煮開微油，經(jīng)過這樣加工后的瘦肉可食用，也要少吃；⑦魚蝦多清蒸食用；⑧奶類要喝脫脂奶，不吃含奶類食物如奶糖，含奶冷飲等；⑨不吃含巧克力，可可粉的食物；⑩不吃糕點、月餅等。

乳糜腹寶寶治愈，恢復(fù)良好，無復(fù)發(fā)。一月多大的一例先天性乳糜腹的小寶寶，經(jīng)過精心呵護、耐心治療，小寶寶最終康復(fù)出院，多次復(fù)查未再復(fù)發(fā)，深感欣慰。小木木（化名）出生后就因呼吸急促就診福建省婦幼保健院，經(jīng)過治療后仍呼吸困難，并且出現(xiàn)腹脹。主診醫(yī)生隨即進行了腹部彩超檢查，提示腹腔內(nèi)大量積液，后進行腹腔穿刺抽液、送檢腹水乳糜試驗提示陽性，診斷“先天性乳糜腹”。先天性乳糜腹到底是什么疾病呢？先天性乳糜腹是由于先天性淋巴系統(tǒng)發(fā)育異?；蚨氯沟萌槊右涸诟骨粌?nèi)積聚，引起嚴重呼吸、營養(yǎng)及免疫障礙的一種疾病。一般經(jīng)過保守治療（禁食、營養(yǎng)支持等）可以治愈。形象地說就是小寶寶身體內(nèi)收集營養(yǎng)的管路不通暢，導(dǎo)致營養(yǎng)液泄露到腹腔。經(jīng)過長達1個多月的禁食、腸外營養(yǎng)支持治療后，小木木的腹腔引流仍有100ml/日，大量的乳糜液外泄也導(dǎo)致了小木木生長發(fā)育所需的電解質(zhì)、脂肪、蛋白質(zhì)等營養(yǎng)物質(zhì)的缺失。小木木由小胖娃娃瘦成了皮包骨頭。進行了保守治療后無效果，我們進行了手術(shù)探查，決定術(shù)中修補漏口，由于腹腔內(nèi)淋巴管分布廣泛、纖細透明，尋找漏口一直是手術(shù)的難點。我們團隊通過文獻查閱，總結(jié)淋巴示蹤的經(jīng)驗，決定采用高新示蹤技術(shù)，納米碳示蹤劑尋找乳糜滲漏點，術(shù)中順利找到病根所在進行了處理。術(shù)后患兒腹腔引流量快速減少，飲奶后腹腔積液未再增多。這場“腹水難收”的事件終于得到圓滿解決，小木木也終于能不再需要餓肚子，爸爸媽媽也可以放心帶著寶寶出院回家【圖3】。

兒童乳糜腹的診治及管理 一、什么是乳糜腹？ 乳糜腹水指的是乳狀外觀，富含甘油三酯的腹腔液。乳糜腹水在腹腔內(nèi)積聚后不再具有生物學(xué)意義。由于其含有豐富的營養(yǎng)素和免疫球蛋白，從而可能導(dǎo)致脫水、營養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂和免疫抑制。所以，需要及時診斷和治療。 乳糜腹根本原因是淋巴流動的破壞；乳狀外觀是由于高甘油三酯和游離脂肪酸含量。 二、乳糜腹常見原因？ 根據(jù)病因、發(fā)病疾病及常見疾病包括以下三類： A. 獲得性淋巴破壞：包含胸導(dǎo)管阻塞或者破壞、淋巴產(chǎn)生增加。比如創(chuàng)傷或者手術(shù)后、感染、肝硬化、心血管疾病。 B. 淋巴系統(tǒng)纖維化：正常淋巴系統(tǒng)的纖維化。比如淋巴瘤、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤及實體腫瘤。 C. 先天性原因：如淋巴管瘤。 西方國家最常見原因：腹部惡性腫瘤和肝硬化，占無創(chuàng)傷腹水病例的2/3。在發(fā)展中國家和東部國家，結(jié)核病和絲蟲病等感染是造成大多數(shù)病例的原因。 1、惡性腫瘤： 侵入和破壞正常淋巴流引起乳糜腹水。 2、肝硬化： 與肝硬化相關(guān)的腹水病例中只有0.5％-1％屬于乳糜性。病因不清，但可能與繼發(fā)于門靜脈高壓的肝臟和胃腸道淋巴高流量（高達20L/d）有關(guān)，導(dǎo)致漿膜淋巴管道自發(fā)性破裂。雖然數(shù)據(jù)有限，但經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流已證實對難治性乳糜腹水有效。門靜脈減壓已顯示可緩解淋巴高壓。 3、感染： 結(jié)核分枝桿菌和絲蟲病是第三世界國家乳糜腹水最常見的原因。 4、先天性因素： 淋巴管擴張是兒童先天性異常的最常見原因。 5、炎癥： 乳糜腹水可能由于放療、自身免疫性疾病如結(jié)節(jié)病，過敏性紫癜和系統(tǒng)性紅斑狼瘡而發(fā)生。 6、創(chuàng)傷和術(shù)后：任何破壞淋巴管的腹部創(chuàng)傷和手術(shù)都可引起乳糜腹水。 7、其他不太常見的原因包括心臟病、腎病綜合征、胰腺炎。 三、乳糜腹評估和診斷 對腹水患者的臨床評估應(yīng)從詳細的病史和體格檢查開始。 詳細病史：家族史、近期創(chuàng)傷或手術(shù)、旅行、社會史和過去的病史，特別是尋找惡性腫瘤、肝臟或腎臟疾病相關(guān)的病史。 最常見的癥狀：腹脹、腹痛、腹瀉、進行性水腫。其他特征包括惡心，嘔吐等?？赡艽嬖谟捎诟箟涸黾右鸬暮粑檀?，體重增加和腹圍增加。 體格檢查：可能顯示惡病質(zhì)、胸腔積液或腹水、腹部腫塊等。 四、乳糜腹實驗室檢查 獲得血液和腹水中的實驗室參數(shù)是乳糜腹水的診斷和評估的核心。 需要進行標(biāo)準(zhǔn)血液檢查，包括全血細胞計數(shù)、生化檢測。 腹腔穿刺是必須的，是評估腹水患者的首選診斷工具。如果腹水是乳白色并且懷疑有乳糜腹水，則應(yīng)檢測腹水中的甘油三酯水平。甘油三酯濃度高于110mg/dL支持乳糜腹水的診斷（部分文獻中標(biāo)準(zhǔn)為200mg/dl），而低于50 mg/dL則不包括在內(nèi)。 五、乳糜腹治療 乳糜腹水的管理是一個多方面的過程，可用的治療選擇有限。 治療的基石圍繞糾正根本原因并采用保守措施來改善患者舒適度，減少復(fù)發(fā)并優(yōu)化結(jié)果。保守措施的重點是保持最佳營養(yǎng)平衡和給予治療，以減少淋巴的產(chǎn)生和流動。營養(yǎng)支持包括高蛋白、低脂肪飲食，補充中鏈甘油三酯。當(dāng)保守措施失敗時，可考慮其他干預(yù)措施，如奧曲肽/生長抑素類似物、手術(shù)結(jié)扎、栓塞和肝硬化患者的經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)。 治療應(yīng)個性化并根據(jù)乳糜腹水的嚴重程度進行調(diào)整。 腹腔積液量多時需禁食，長時間禁食的同時需靜脈營養(yǎng)支持保證患兒營養(yǎng)。當(dāng)乳糜腹好轉(zhuǎn)后，可以開始進食含MCT奶粉，米粥（低脂肪）食物，當(dāng)進食量增多，無癥狀反復(fù)，可逐步增加低脂食物種類。 六、低脂飲食 低脂飲食是限制膳食中脂肪的攝入，用于治療或改善因脂肪水解、吸收、轉(zhuǎn)運及代謝不正常所致的癥狀。 低脂飲食并不是油、肉都不能吃，天天白粥、面條哦。飲食要點如下： 1、限制脂肪攝入，除選用含脂肪少的食物外，還應(yīng)減少烹調(diào)用油； 4歲以下不超過5g，4歲以上不超過10-15g。（1搪瓷調(diào)羹植物油≈10g）烹調(diào)時可選用蒸、燉、煮、熬、煲等方法； 2、禁用油炸、油煎食物。食物應(yīng)清淡，少刺激性，易于消化； 3、哪些食物不需要嚴格限量？ 谷薯類：米飯、面條、饅頭、白面包、番薯、土豆等； 蔬菜：所有蔬菜 ； 水果：除榴蓮、牛油果以外的所有水果。 4、哪些食物要少吃？ 脂肪含量＞20g/100g食物忌用；15-20g/100g的食物少用； 脂肪含量＜15g/100g的動物性食物使用時不可過量。雞鴨肉魚去皮。（具體患兒需要每天進食肉、蛋的量，則參照嬰幼兒喂養(yǎng)與營養(yǎng)指南） 食物種類繁多，對于食物含脂肪的量，可下載 “薄荷營養(yǎng)師”APP，輸入食物名稱即可以查詢食物的脂肪含量。 七、中鏈甘油三酯（MCT） 中鏈甘油三酯基本特點： 1、 分子量較小，較易溶于水和體液，在生物體內(nèi)溶解度更高； 2、 因分子量小，胰脂酶能使其水解得更完全，易于吸收； 3、 甚至在胰脂酶和膽鹽缺乏的情況下，大部分能以三酰甘油形式吸收；人體攝入MCT后，不引起胰液分泌。 4、 轉(zhuǎn)運時無需與其他脂類物質(zhì)形成乳糜微粒，也不易與蛋白質(zhì)結(jié)合； 5、 不經(jīng)過淋巴系統(tǒng)而直接經(jīng)門靜脈進入肝臟。 副作用：如一次攝入大量的中鏈甘油三酯，會產(chǎn)生腹脹、絞痛、惡心、腹瀉，這些癥狀與中鏈甘油三酯迅速水解而引起的高滲負荷有關(guān)。MCT能迅速氧化形成酮體，應(yīng)同時補充多糖，避免酮血癥。 臨床工作可以利用中鏈甘油三酯的優(yōu)點，應(yīng)用到乳糜腹的飲食管理中。如果選擇中鏈脂肪酸油，為了達到我們要求的MCT占總脂肪的比例及避免副作用，需由營養(yǎng)師制定具體食譜。 八、臨床工作中常用到的兒童含MCT的奶粉： 1、紐太特 適合年齡：0-1歲 ，MCT占總脂肪的：50%，能量密度：0.66kcal/ml （1勺奶粉+30ml水配制）。 2、藹兒舒 適合年齡：0-1歲 ，MCT占總脂肪：40%，能量密度：0.67kcal/ml （1勺奶粉+30ml水配制）。 3、小百肽 適合年齡：1-10歲 ，MCT占總脂肪：57%，能量密度：1kcal/ml（1勺奶粉+30ml水配制）。 4、目前國內(nèi)市場上可供選擇的高MCT奶粉種類有限，國外有更多可選擇的產(chǎn)品，比如日本的必須脂肪酸強化的高MCT明治奶粉，MCT比例可達82%，適合一歲以內(nèi)嬰兒，口感也較好，但因為未在國內(nèi)市場上市，臨床使用受到限制。 綜上，營養(yǎng)優(yōu)化和治療潛在病因的保守治療仍然是乳糜腹水治療的基石。具有中鏈甘油三酯的高蛋白、低脂肪飲食已被證明是有益的。 參考文獻： 1、 Review article: the diagnostic approach and current management of chylous ascites 2017 2、 《臨床營養(yǎng)學(xué)》 3、 《中國食物成分表》

一、 什么是乳糜？乳糜為富含脂肪以及由腸上皮吸收而來的脂肪消化產(chǎn)物的淋巴液，由胸導(dǎo)管吸收和轉(zhuǎn)運入循環(huán)系統(tǒng)。乳糜液的外觀一般呈乳白色，還有很少一部分為粉紅色漿液性（１５％左右），乳糜液的細胞成分中淋巴細胞占８０％－９０％，這是乳糜胸的一個顯著特征。二、乳糜胸又是怎么回事？正常情況下，除了右上肢和頭頸部外，全身淋巴液(約占3/4 ) 均輸入胸導(dǎo)管。胸導(dǎo)管起自第12胸椎和第2腰椎間的腹腔內(nèi)乳糜池，沿著腹主動脈，在腹主動脈右后方上行，經(jīng)膈肌主動脈裂孔進入縱隔，在后縱隔內(nèi)胸導(dǎo)管沿著降主動脈與奇靜脈間上升至第5、6胸椎水平轉(zhuǎn)向左側(cè)，并沿降主動脈與食管后方上行，最后在左頸內(nèi)靜脈和左鎖骨下靜脈交接處，流入體循環(huán)的靜脈系統(tǒng)。胸導(dǎo)管受損，就可能引起乳糜胸第6胸椎以下的胸導(dǎo)管受損，常引起右側(cè)乳糜胸；第5胸椎以上的胸導(dǎo)管受損常引起左側(cè)乳糜胸。三、剛出生的小孩子也會得乳糜胸？新生兒先天性乳糜胸發(fā)病率為1：6000——1：10000，男女比為2：1，是新生兒胸腔積液最常見病因，發(fā)病病因并不完全清楚，多認為是淋巴系統(tǒng)發(fā)育異常。多數(shù)為特發(fā)性，即是找不到什么原因，部分病例伴發(fā)于其他先天性疾病，包括先天性心臟病、21三體綜合征、Noonan綜合征、甲狀腺低下等。而隨著目前產(chǎn)前診斷技術(shù)的普及及發(fā)展，往往在胎兒時期就可以通過超聲或者核磁共振得以診斷。美國162家NICU合計253651例新生兒病例統(tǒng)計顯示，先天性乳糜胸占胎兒水腫的3.2%。四、這個病有什么危害呀？首先，第一位的危害就是乳糜液的壓迫效應(yīng)。胸腔是固定的，胸腔內(nèi)注滿水，這個肺就無法張開的了，這讓小孩子怎么呼吸。所以，這個壓迫是最危險的。其次，胸導(dǎo)管主要功能是將消化道的脂肪（60%-70%）輸注到靜脈。胸導(dǎo)管內(nèi)含有大量的淋巴細胞，其中90%是T淋巴細胞，長期的乳糜液漏出可影響人體免疫功能以及營養(yǎng)狀態(tài)。另外，先天性乳糜胸并發(fā)感染的風(fēng)險要比正常的小嬰兒高，這同其免疫功能低下有關(guān)。五、乳糜胸有多少種呢？1. 先天性乳糜胸。同淋巴系統(tǒng)異常有關(guān)，如胸導(dǎo)管閉鎖、胸膜胸導(dǎo)管瘺等；2. 創(chuàng)傷性乳糜胸。出生后創(chuàng)傷，主要來源于臀位牽引等產(chǎn)傷或復(fù)蘇操作等導(dǎo)致胸、頸部外傷或頸、腰脊柱過度伸展等原因引起胸導(dǎo)管撕裂。手術(shù)操作，胸導(dǎo)管附近的手術(shù)操作也可能損傷胸導(dǎo)管主干及分支；3. 腫瘤性乳糜胸。伴發(fā)于淋巴瘤的乳糜胸，可由于胸腔內(nèi)惡性腫瘤的侵犯而導(dǎo)致胸導(dǎo)管的堵塞或破損，胸導(dǎo)管周圍的腫瘤可可能引起其破裂而漏出；4. 自發(fā)性乳糜胸。原因未明，大多數(shù)新生兒乳糜胸最終無法得到準(zhǔn)確來源答案；5. 其他。胸導(dǎo)管栓塞，中心靜脈營養(yǎng)導(dǎo)致導(dǎo)管堵塞或靜脈血栓；手術(shù)結(jié)扎上腔靜脈淋巴回流障礙導(dǎo)致胸導(dǎo)管破裂。還有其他混合因素。六、那這個病好不好治的呀？治療原則是解除呼吸困難，關(guān)閉乳糜液的滲漏，營養(yǎng)支持。新生兒及嬰兒的胸導(dǎo)管非常細小，手術(shù)中誤傷其他組織的可能性較大，因此對于小兒乳糜胸的治療，年齡越小越傾向于保守治療。方法包括：1.禁食：禁食可減少乳糜液的生成，但禁食必將明顯影響患兒的營養(yǎng)能量平衡、內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，并對新生兒的進食和消化能力帶來影響?？梢越o予中鏈甘油三酯或脫脂奶，但對于反復(fù)增多的難治性乳糜胸還是建議禁食。 2.引流：反復(fù)胸腔穿刺可用于輕癥病例，但反復(fù)的穿刺容易引起血胸、氣胸或包裹性乳糜液。建議必要時行胸腔閉式引流術(shù)。3.生長抑素治療（SST）： SST治療乳糜胸的機制包括與SST能減少肝臟和內(nèi)臟血流，使得腹腔臟器淋巴液產(chǎn)生減少有關(guān)；而且SST對胃腸道的消化液分泌有廣泛抑制作用并抑制胃腸運動，在給患者禁食的情況下，通過對消化、吸收過程的抑制，最終使得乳糜液吸收減少，從而使流經(jīng)胸導(dǎo)管的乳糜液明顯減少；另外一種可能性是淋巴管內(nèi)含有SSTR，它的收縮減少淋巴液的產(chǎn)生。SST不良反應(yīng)在于其抑制作用，常見的有低血糖、高血糖、暫時性甲低、消化道癥狀等，最嚴重的是壞死性小腸結(jié)腸炎。4.化學(xué)胸膜固定術(shù)：是指化學(xué)制劑注入胸腔使得胸膜發(fā)生化學(xué)炎癥而粘連，減少乳糜分泌：經(jīng)胸腔引流管注入紅霉素。但是化學(xué)藥物對胸膜有強烈的刺激性而產(chǎn)生劇痛，且胸膜粘連后有限制性通氣障礙可能。5.手術(shù)。本文系洪淳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。