乳糜血

血脂升高嚴(yán)重的患者，血液中可含有大量的乳糜微粒，外觀呈白色混濁樣，即臨床所謂的“乳糜血”。

乳糜血是血液中甘油三酯嚴(yán)重升高的臨床表現(xiàn)，患者還常見有反復(fù)腹痛、貧血、乏力、注意力不集中、記憶力差、視物模糊等癥狀。

乳糜血主要是體內(nèi)甘油三酯代謝失衡的結(jié)果，病因主要為遺傳因素及不良生活習(xí)慣。

基本病因

• 遺傳背景
  乳糜血癥患者一般都伴有相關(guān)異?；颉?/p>

  伴有此類基因的人群并非必然會(huì)發(fā)生乳糜血癥，還受到其他多種因素的影響。

• 生活方式
  不良生活方式是誘發(fā)乳糜血癥的關(guān)鍵因素。

  常見誘因包括：高脂、高糖飲食，長期酗酒、吸煙，缺乏運(yùn)動(dòng)。

  體重管理缺乏規(guī)劃，時(shí)胖時(shí)瘦，經(jīng)常大幅波動(dòng)也可能誘發(fā)乳糜血癥。

• 合并其他慢性病
  未經(jīng)治療或治療未達(dá)標(biāo)的糖尿病

  未經(jīng)治療或治療未達(dá)標(biāo)的高血壓

  甲狀腺功能減退癥

  慢性腎功能衰竭

  腎病綜合征

  慢性肝病

  系統(tǒng)性紅斑狼瘡

• 長期服用干擾血脂水平的藥物
  β-受體阻滯劑

  利尿劑

  糖皮質(zhì)激素

  雌激素

  免疫抑制劑

• 家族性高乳糜微粒血癥（FCS）
  家族性部分脂肪營養(yǎng)不良（FPLD）

高危人群

下述人群更容易患乳糜血疾病，需加以注意：

• 家族傾向性：家族成員中有乳糜血癥患者，發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)更高。
• 不良生活方式：長期高脂高糖飲食，長期酗酒、吸煙。
• 肥胖：尤其是中心型肥胖，即脂肪堆積在腹部區(qū)域。
• 年齡：＞55 歲。
• 伴有各種慢性疾病：例如慢性心血管疾病、肝腎功能受損等。
• 服用干擾血脂的藥物：主要是激素類藥物、利尿劑和 β-受體阻滯劑。

乳糜血癥是血液中脂質(zhì)重度升高的表現(xiàn)，患者可能伴有反復(fù)發(fā)作的腹痛、成片的皮疹樣黃色凸起，以及貧血、乏力、視物模糊、記憶力差等癥狀。

血液中甘油三酯水平嚴(yán)重升高才會(huì)形成乳糜血癥，同時(shí)還可能造成：

• 腹痛
• 皮疹樣黃瘤：類似于成片的皮疹，內(nèi)容物為油脂。
• 貧血：皮膚蒼白
• 頭暈?zāi)X脹，容易犯困
• 氣急
• 四肢無力
• 看東西感覺有一陣陣的模糊
• 注意力難以集中
• 意識(shí)混亂，記憶力差

并發(fā)癥

乳糜血癥患者如果不及時(shí)控制血脂水平，病情必將日益嚴(yán)重并導(dǎo)致下列并發(fā)癥：

• 急性胰腺炎：最嚴(yán)重的并發(fā)癥，死亡率高。
• 脂血性視網(wǎng)膜炎：損害患者的視網(wǎng)膜，造成視覺模糊。
• 慢性心血管疾?。嚎赡芤l(fā)冠心病、腦中風(fēng)等。
• 脂質(zhì)沉積損傷神經(jīng)：當(dāng)甘油三酯沉積在神經(jīng)系統(tǒng)中會(huì)損傷其功能，影響智力和運(yùn)動(dòng)功能。

定期體檢有助于及早發(fā)現(xiàn)血脂異常，少數(shù)先天性基因缺陷導(dǎo)致的乳糜血無法預(yù)防。

• 預(yù)防乳糜血的關(guān)鍵是定期體檢：
  定期體檢可及早發(fā)現(xiàn)血脂異常，患者可及早改善生活方式或接受必要的藥物治療。

  高血脂、高血糖、高血壓之間存在相互關(guān)聯(lián)，假如血糖、血壓升高，會(huì)顯著增加高血脂的風(fēng)險(xiǎn)。因此，定期體檢還有利于臨床醫(yī)生早期開展必要的降糖、降壓治療，防止病情繼續(xù)進(jìn)展。

• 少數(shù)先天性基因缺陷導(dǎo)致的乳糜血，由于是基因水平的問題，患者自身無法進(jìn)行預(yù)防。

• 初步詢問：可能詢問的內(nèi)容包括正在服用的任何藥物；飲食和生活習(xí)慣；患者及其家庭成員的病史。
• 輔助檢查：主要的檢查項(xiàng)目包括血常規(guī)檢查、血生化檢測。
• 基因測序：部分先天性基因異常的患者為了最終確診，可能還需要進(jìn)行基因測序。

乳糜血癥的治療重點(diǎn)在于實(shí)現(xiàn)體內(nèi)甘油三酯的代謝平衡，使其逐步降至目標(biāo)水平。醫(yī)生需要根據(jù)患者的病因?qū)嵤┫鄳?yīng)的干預(yù)措施。通常乳糜血癥患者，必須在改善生活方式的基礎(chǔ)上服用降脂藥物，部分患者需要同時(shí)改善血糖及調(diào)整食譜。

一般治療

• 改善飲食和生活方式是降脂的基礎(chǔ)措施。
• 無論是否進(jìn)行藥物治療，都必須堅(jiān)持控制飲食和改善生活方式，例如堅(jiān)持健康飲食、規(guī)律運(yùn)動(dòng)、遠(yuǎn)離煙草、保持理想體重。

藥物治療

• 常用的降甘油三酯藥物包括：貝特類、煙酸類、高純度魚油制劑。
• 若低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）同時(shí)升高，可采用他汀類藥物治療。

根據(jù)醫(yī)生或營養(yǎng)師的指導(dǎo)，在滿足每日必需營養(yǎng)和能量需要的基礎(chǔ)上，嚴(yán)格限制飲食中糖、脂的攝入量。

• 日常食譜應(yīng)確保足夠的纖維素、維生素和微量元素。
• 每天需要攝入充足的蔬菜、水果、瘦肉、魚類、豆類和堅(jiān)果。
• 盡量少吃罐裝食品、腌制食品和油炸食品。
• 油脂來源應(yīng)以深海魚類和魚油為主。

• 控制體重：肥胖或超重患者每天攝入的能量應(yīng)低于身體消耗，從而遏制體重增長，并爭取逐漸下降。
• 運(yùn)動(dòng)：每天堅(jiān)持鍛煉 30 分鐘，可以是游泳、慢跑等運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目。
• 其他：徹底戒煙，限制飲酒，最好戒酒。

如果伴有乳糜血癥高危因素，且呈現(xiàn)相關(guān)癥狀，應(yīng)該及時(shí)就醫(yī)。假如是在常規(guī)體檢或其他疾病驗(yàn)血時(shí)發(fā)現(xiàn)乳糜血癥，也要盡早前往?？凭驮\，如果未經(jīng)及時(shí)干預(yù)，可能引發(fā)急性胰腺炎，重者將危及生命。