三尖瓣閉鎖

一、概述三尖瓣閉鎖是一種發(fā)紺型先天性心臟病，發(fā)病率占先天性心臟病的1%～5%。在發(fā)紺型先天性心臟病中，繼法洛四聯(lián)癥和大動脈轉(zhuǎn)位后居第三位。該病系三尖瓣和三尖瓣口缺如，右心房與右心室之間無直接交通。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失，卵圓孔未閉或房間隔缺損，左心室擴大，右心室發(fā)育不良。胚胎在正常發(fā)育過程中，心內(nèi)膜墊融合（圖1），將房室管平均分成左、右2個管口，并參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。一般認為胚胎期，前、后心內(nèi)膜墊融合部位偏向右側(cè)，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側(cè)房室管口閉塞則日后形成三尖瓣閉鎖。?圖1.?心的分隔?圖2.?正常心的結(jié)果模式圖???二、畸形特征三尖瓣閉鎖的主要特征是右心房和右心室連接的中斷。分為三尖瓣缺如、三尖瓣無孔2種類型(圖3)，前者多見，后者少見，可合并埃布斯坦畸形。三尖瓣缺如時，三尖瓣瓣環(huán)、瓣葉、腱索及乳頭肌均缺如，三尖瓣所在部位由一肌性組織所代替。三尖瓣無孔時，三尖瓣瓣環(huán)、瓣葉和瓣下組織仍然保留，但瓣膜無孔。心房排列正常，形態(tài)學左心房與形態(tài)學左心室相連。右心室發(fā)育不良，明顯縮小或僅為一殘腔?？砂橛惺议g隔缺損，心室與大動脈連接關系一致或不一致。??圖3三尖瓣閉鎖??圖注.A.三尖瓣無孔:膜狀閉鎖，室間隔完整;B.三尖瓣無孔:膜狀閉鎖，伴室間隔缺損;C.三尖瓣缺如:右側(cè)房室瓣處為肌性組織，伴室間隔缺損三、超聲診斷1.四腔心切面?明顯異常，左、右心明顯不對稱，右心室明顯小或不顯示，僅見左房室瓣啟閉運動，右房室瓣，無啟閉運動，在相當于右房室瓣處超聲可顯示一強回聲軟組織帶。2.常伴有室間隔缺損缺損的大小將直接影響右心室的大小，一般來說，缺損越大，右心室越大。不伴有室間隔缺損時，右心室僅為一殘腔而幾乎不能顯示。3.大多數(shù)病例心室與大動脈連接關系一致?20%病例可出現(xiàn)心室與大動脈連接關系不一致。4.彩色與脈沖多普勒檢查不能檢出右側(cè)房室瓣血流，僅能檢出左側(cè)房室瓣血流。在心舒張期彩色多普勒只顯示一條流入道彩色血流信號。不伴有室間隔缺損的三尖瓣閉鎖，動脈導管內(nèi)血流可出現(xiàn)反向血流，即血流方向為降主動脈經(jīng)動脈導管流向肺動脈。四、臨床處理及預后三尖瓣閉鎖胎兒中，22q微缺失的發(fā)生率高達7%~8%。有人報道88例三尖瓣閉鎖，58例出生。產(chǎn)后1例死于合并多發(fā)心外結(jié)構(gòu)畸形，2例失訪，3例接受安慰治療，其余52例接受手術治療，7例術后死亡，術后1個月的存活率為91%，6個月的存活率為87%，1年的存活率為83%，其后13年死亡率為0。有人報道產(chǎn)前超聲診斷54例三尖瓣閉鎖胎兒，17例(31.5%)選擇終止妊娠，2例(3.7%)胎死宮內(nèi)，2例(3.7%)嬰兒期死亡，33例(61.1%)至隨訪仍存活，平均為26個月(12~120個月)。摘編自胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學

概述三尖瓣閉鎖是先天性心臟病的一種。患者右心房與右心室之間的三尖瓣沒有發(fā)育開通，導致血流受阻，右心室沒有血流難以發(fā)育。三尖瓣閉鎖患者會缺氧，導致易疲勞、氣短和皮膚顏色青紫。三尖瓣閉鎖需要分期手術，大多數(shù)術后能長大成人，盡管經(jīng)常需要再次手術。癥狀三尖瓣閉鎖患兒生后即有明顯癥狀，包括：紫紺，皮膚、嘴唇顏色青紫；呼吸困難；易疲勞，喂養(yǎng)時明顯；增重、發(fā)育緩慢。有些三尖瓣閉鎖患兒發(fā)展為心力衰竭，包括以下癥狀：疲倦；氣短；下肢水腫；腹水；因為積液迅速增重。什么時候需要看醫(yī)生如果您或您的孩子有上述癥狀需要看醫(yī)生原因三尖瓣閉鎖是由于先天性心臟病發(fā)育異常。一些遺傳因素如唐氏綜合癥等會增加三尖瓣閉鎖等先天性心臟病的發(fā)病率，但具體原因未知。心臟如何工作心臟主要由四個空腔組成，上部的兩個腔為心房，負責回收血液；下部的兩個腔為心室，負責泵血。全身各處的低氧血回收入右心房，然后通過三尖瓣進入右心室，右心室將這些低氧血經(jīng)肺動脈瓣泵入肺動脈到達肺臟進行氧和。肺臟內(nèi)高氧血回收入左心房，通過二尖瓣進入左心室，左心室將這些高氧血通過主動脈瓣泵入主動脈流向全身各處。心臟中四個瓣膜交替開關，起到單向閥門作用，使血流方向保持單向。每個瓣膜由兩到三個堅韌的結(jié)締組織瓣葉構(gòu)成，瓣膜關閉時阻止血液從下一個腔返流回先前的腔。右心室的非氧和血通過肺動脈瓣進入肺臟進行氧和。三尖瓣閉鎖的改變?nèi)獍觊]鎖患者由于三尖瓣沒發(fā)育其右心系統(tǒng)無法正常泵血，右心房向右心室的血流受阻。由于缺少血流，右心室通常較小、發(fā)育差。右心房的血通過房間隔上的缺損或擴大的卵圓孔流入左心房進而流入左心室。心房上的卵圓孔和未閉的動脈導管作為連接左右側(cè)心臟的通路自然存在，通常生后自行關閉。為了維持循環(huán)，三尖瓣閉鎖患兒需要藥物維持這些通路開放或者通過手術創(chuàng)造通路。許多三尖瓣閉鎖患者合并室間隔缺損，左心室內(nèi)的血液通過室間隔缺損流入右心室進入肺臟進行氧和。右心室和肺動脈之間的肺動脈瓣可能狹窄，減少入肺的血量。如果肺動脈瓣不狹窄且室間隔缺損過大的話，肺內(nèi)血流會過多導致心力衰竭。有些患兒合并其他心臟畸形。危險因素多數(shù)先天性心臟病如三尖瓣閉鎖等的具體原因未知，以下因素可能會增加先天性心臟病的發(fā)病率：媽媽孕早期風疹等病毒感染；父母之一有先天性心臟?。桓啐g孕婦；媽媽肥胖；孕期飲酒；孕前或孕期吸煙；孕婦糖尿病控制不佳；孕期藥物使用，如某些痤瘡藥物、抗癲癇藥物和精神類藥物；21三體綜合征又稱唐氏綜合癥。并發(fā)癥三尖瓣閉鎖危及生命的主要并發(fā)癥為組織缺氧。遠期并發(fā)癥目前治療盡管能改善預后，延長患者生命，但可能出現(xiàn)以下遠期并發(fā)癥：血栓形成導致肺栓塞或中風；易疲勞、活動耐量差；心律失常；腎病或肝病。預防先天性心臟病如三尖瓣閉鎖等無法完全避免。如果有先天性心臟病家族史或有孩子患先天性心臟病，孕前要咨詢醫(yī)生探討相關發(fā)病風險。孕前采取以下措施可能減少孩子患病風險：攝入足量葉酸：每天攝入含400微克葉酸的復合維生素，減少神經(jīng)系統(tǒng)和心臟發(fā)育異?？赡苄?。合理用藥：孕期服用藥物、中草藥、保健品等都要咨詢醫(yī)生。孕期避免飲酒和吸煙：吸煙飲酒都會增加先天性心臟病發(fā)病率。遠離化學品：孕期盡可能遠離清潔用品、顏料等化學品。

三尖瓣閉鎖的解剖和手術指征及其效果的評價一． 定義及分類三尖瓣閉鎖是一組三尖瓣或三尖瓣口缺如，造成右心房與心室不相連的復雜先天性心臟病，心房幾乎都是正位，心室右襻，右心室發(fā)育不良，通常合并室間隔缺損，房室連接可以正?；蚝喜⒋髣用}轉(zhuǎn)位。三尖瓣閉鎖中心房反位，心室左襻者少見。該病在先心病尸解組中占3%，臨床組中占 1.3%。三尖瓣閉鎖的預后極壞，未經(jīng)治療的患兒50%死于生后6個月，66%死于1歲以內(nèi)，90%死于10歲以內(nèi)。Keith將三尖瓣閉鎖分為8類，首先按大動脈相互關系分為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型為大動脈關系正常，主動脈起于左心室，肺動脈起于右心室；Ⅱ型為大動脈右側(cè)轉(zhuǎn)位，主動脈起于右心室，肺動脈起于左心室；Ⅲ型為大動脈左側(cè)轉(zhuǎn)位，主動脈起源于左或右心室，肺動脈起源于右或左心室。這三型再根據(jù)有無肺動脈閉鎖或狹窄分為8個亞型，Ⅰa型為肺動脈閉鎖，其肺血來源于未閉的動脈導管或體肺側(cè)枝，這種患兒右心室特別小，甚至在大體解剖下右心室也不明顯，在Ⅰ型中占10%；Ⅰb為肺動脈狹窄，在Ⅰ型中占75%，最常見的肺血流阻塞部位是在小的室間隔缺損和漏斗部，極少數(shù)有肺動脈瓣及其瓣環(huán)狹窄，有5%患兒周圍肺動脈發(fā)育不良，20%患兒為肺動脈二瓣畸形；Ⅰc型為肺動脈發(fā)育正常，在Ⅰ型中占15%，室缺大，漏斗部無狹窄，肺血正?；蛟龆?。Ⅱa型為肺動脈閉鎖，Ⅱb型為肺動脈狹窄，Ⅱc型為肺動脈正常，在Ⅱ型中以Ⅱc為多見，占70%以上。Ⅲa型為肺動脈瓣或瓣下狹窄，Ⅲb為主動脈瓣下狹窄。Ⅱ型和Ⅲ型在三尖瓣閉鎖中共占30%-40%，這兩型患者中，30%合并主動脈縮窄。二． 解剖三尖瓣閉鎖的右心房與心室連接的方式有5種：（1）肌肉型最多（占76%-84%），在右心房底部有一個小凹陷；（2）隔膜型（占8%-12%），右心房與心室之間為一閉鎖的隔膜；（3）Ebstein畸形型（占6%），在右心房與心室之間形成閉鎖的三尖瓣；（4）房室管畸形型（占2%），右心房與心室的共同房室瓣閉鎖；（5）瓣膜型（占6%），右心房與心室連接處有開放的瓣膜，但在其下方為隔膜和肌肉將右心房與心室完全隔開，形成閉鎖?；純旱挠倚姆亢托亩ǔＪ菙U大的，并且房壁增厚，總是合并ASD。ASD通常較大，只有4%的患兒是限制性ASD。Eustachian瓣十分明顯，5%的患兒Eustachian瓣向上生長，在右心房內(nèi)形成阻隔或分隔右心房，容易被誤診為三房心。左心房室形態(tài)正常，但由于同時接受體循環(huán)和肺循環(huán)的血流，左心房室和二尖瓣環(huán)擴大，左心室肥厚。右心室發(fā)育小，漏斗部小并且心室游離壁薄。小粱化部發(fā)育小，通常有VSD與左心室相連，VSD越大，右心室發(fā)育相對越大。三． 自然病史三尖瓣閉鎖的自然病史在早期主要決定于肺動脈血流受阻及其梗阻的程度，到后期主要決定于繼發(fā)左心室容量過重后的左心室功能情況。Ⅰa和Ⅰb型三尖瓣閉鎖存在右室流出到梗阻，患兒出生后紫紺，并且隨著VSD逐漸縮小，肺血進一步減少，紫紺加重，這類患兒未經(jīng)治療，90%死于1歲內(nèi)。Ⅰc型三尖瓣閉鎖的自然病程要好于前兩型，一些患兒因肺血過多，導致充血性心力衰竭，死于嬰兒期。存活的患兒隨者VSD的逐漸縮小和漏斗部狹窄的產(chǎn)生，體循環(huán)和肺循環(huán)血量保持相對平衡，患兒會保持幾年相對平穩(wěn)期，但90%患兒在10歲內(nèi)死亡。如果患兒壽命進入第二個十年，由于慢性左心室容量負荷增多，患兒逐漸出現(xiàn)左心功能減退，二尖瓣關閉不全產(chǎn)生，最終死于心力衰竭和紫紺。Ⅱc和Ⅲb型三尖瓣閉鎖由于左心室直接射血入肺動脈，任何VSD縮小的傾向，都將導致主動脈瓣下狹窄，減少體循環(huán)血量，進一步增加肺循環(huán)血量。該型患兒90%死于1歲以內(nèi)。Ⅱa、Ⅱb和Ⅲa型三尖瓣閉鎖由于肺血減少，并且VSD縮小和漏斗部狹窄產(chǎn)生較慢，所以50%患兒能存活到2歲，但隨著紫紺的加重，未經(jīng)治療90%死于6-7歲。四．治療方案三尖瓣閉鎖的實質(zhì)就是單心室，其治療方案和單心室一樣，其最終結(jié)果希望做成全腔靜脈肺動脈吻合術，但由于該病預后極差，所以需要早期手術治療，一般需要分三階段治療。肺血少者在出生后做動脈性分流手術，以促進肺動脈的發(fā)育和改善低氧血癥；2.5-3個月后做雙向Glenn術，1.5-2歲后做全腔靜脈肺動脈吻合術(TCPC)。肺血多者首先要做肺動脈束帶術，預防肺動脈高壓和充血性心力衰竭的發(fā)生；2.5-3個月后做雙向Glenn術，1.5-2歲后完成全腔靜脈肺動脈吻合術。但在考慮這些手術時要高度注意VSD有閉合傾向和漏斗部狹窄有加重的可能，否則會因左室流出道狹窄導致患兒術中死亡，或雖然完成了TCPC手術，但由于繼發(fā)左室流出道狹窄，造成遠期效果不佳。（一）一期減狀手術1．改良的Blalock-Taussig手術手術指征：三尖瓣閉鎖的新生兒，如果患兒出生后動脈導管閉合，并且動脈血氧飽和度持續(xù)低于75-80%，在新生兒期就應做體肺分流術。手術后并發(fā)癥：（1） 分流過度：患兒回到監(jiān)護室后要立刻照胸片，4小時后重復一次，如果發(fā)現(xiàn)分流側(cè)肺野出現(xiàn)片狀高密度陰影，幾乎不可避免會出現(xiàn)該側(cè)肺出血性肺水腫。外科醫(yī)生應立即將患兒推回手術室，采取措施減少分流量。（2） 分流血管阻塞：分流血管阻塞主要原因是血管內(nèi)血栓形成，或外科手術技術原因。手術后要立刻聽診，如果有連續(xù)性雜音，說明分流血管通暢；如果有懷疑，應立刻做超聲心動圖或造影；如果分流血管阻塞，應立刻重返手術室；如果患兒術前就有連續(xù)性雜音，術后紫紺無改善，應積極做主動脈造影。（3） 肺動脈狹窄或扭曲手術方法的評價：1995年Odim(1)等報道，1988年至1992年所做的104例改良體肺分流術，總住院死亡率為8.7%，側(cè)開胸與正中開胸的死亡率無明顯差別，但是側(cè)開胸的分流血管失功能和并發(fā)癥率明顯多于正中開胸者。1997年Gladman(2)報道多倫多兒童醫(yī)院的結(jié)果，分流術后33%的患者有肺動脈的扭曲。動脈性分流術確實可以挽救依靠動脈導管存活的患兒，提高他們的血氧飽和度，但是否可以促進肺動脈的發(fā)育，目前還有爭議。對動脈性分流術，大家普遍接受做改良的Blalock-Taussing手術，而對有吻合口生長可能，從而造成過度分流的分流手術，如Waterson，Potts分流，已不主張做了。改良Blalock-Taussing手術后，部分患者發(fā)生猝死，常見的原因有低心排綜合征；低心排造成冠狀動脈供血不足，患兒心?；虬l(fā)生致死性心律失常；分流血管內(nèi)血栓形成。所以，對改良的Blalock-Taussing手術后的患者，如果有可能有二次手術機會的，要盡早進行下一步手術，避免低心排的發(fā)生。對分流血管或肺動脈細小者，阿斯匹林預防血栓形成的作用不大，可使用肝素。2．肺動脈束帶術手術指征：該手術作為肺血多的三尖瓣閉鎖的一期減狀手術，其目的是減輕心室容量負擔，降低肺動脈壓力，防止全肺阻力增高。在決定做該手術時，首先要除外左室流出道狹窄。如果患兒存在左室流出道狹窄，束帶術后，心室負荷過重，患兒無法存活。對Ⅱ型和Ⅲ型三尖瓣閉鎖，并且主動脈起自右心室，如果患兒無主動脈瓣上、瓣下及主動脈瓣狹窄，要注意室缺的大小，如果室缺面積小于2cm2/m2，術后出現(xiàn)左室流出道狹窄。對術前診斷左室流出道狹窄者，應做Norwood或 Damus-Kaye-Stansel手術，而不是肺動脈束帶術。手術并發(fā)癥及其臨床效果：1951年Muller和Dammann首次開展肺動脈束帶術，在1980年前手術死亡率高達30%，1980年后手術死亡率降到10%左右（3）。由于近年來提倡早期根治先心病，越來越少的病種需要肺動脈束帶術，但肺血多的三尖瓣閉鎖卻是肺動脈束帶術的絕對適應癥。肺動脈束帶術的主要并發(fā)癥有肺動脈瓣及右心室漏斗部狹窄、主動脈瓣下狹窄、束帶移位造成肺動脈分叉處狹窄、束帶侵入肺動脈壁造成肺動脈出血等。（二）二期減狀手術（雙向Glenn） 手術指征：雙向Glenn的基本手術條件是肺動脈壓力和全肺阻力低，并且上腔靜脈側(cè)的肺動脈直徑不能小于1/2上腔靜脈直徑，房室瓣返流不超過中量。目前多數(shù)學者認為，肺動脈壓力小于18mmHg，理想條件是肺動脈壓力小于15mmHg，全肺阻力低于2units/m2，房室瓣反流不超過中度，可以進行雙向Glenn手術（4）。過早或過晚進行雙向Glenn對患兒都不利，一般情況下，患兒出生后，隨著全肺阻力的下降，2.5-3月后就可以進行雙向Glenn手術。Gross等學者認為（5），如果患兒年齡大于3.9歲或體表面積大于0.65m2，雙向Glenn手術后出現(xiàn)嚴重紫紺（指體循環(huán)血氧飽和度低于75%）的危險性增加。Forbes(6)等學者認為，小于3歲的患兒做雙向Glenn手術后，可以減輕心室容量負荷和心室質(zhì)量，該作用與年齡相關，大年齡的患者手術后獲益較少。手術并發(fā)癥及其臨床效果：根據(jù)多倫多兒童醫(yī)院的經(jīng)驗，雙向Glenn手術30天內(nèi)的死亡率為9.6%，死亡的主要原因有上腔靜脈綜合癥、持續(xù)嚴重低氧血癥和腦損傷。如果患者肺血管阻力增加、肺動脈發(fā)育差、年齡大于18個月，手術效果較差。術后1年生存率為90%，5年生存率高于80%，遠期死亡率為20%，主要死于二次手術。根據(jù)耶魯大學報道，雙向Glenn手術后，10年內(nèi)81%的患者不需要進一步手術，20年內(nèi)50%患者不需要進一步手術。根據(jù)多倫多兒童醫(yī)院的研究，雙向Glenn手術后在5-10年對多數(shù)患者是足夠的。雙向Glenn圍手術期的主要并發(fā)癥有：（1）上腔靜脈綜合癥，產(chǎn)生的主要原因有，肺動脈壓力過大，造成上腔靜脈回流不暢；上腔靜脈機械性梗阻，如吻合口狹窄、上腔靜脈荷包處狹窄、局部血塊壓迫等。（2）腦水腫，由于過高的上腔靜脈壓力造成，可以通過重新開放奇靜脈來解決，但減少了雙向Glenn手術吻合口的血量，增加了血栓形成的可能性。（3）血胸（4）乳糜胸（5）肺動脈血栓，可能合并肺梗死。（6）竇房結(jié)損傷，繼發(fā)各種心律失常（7）如果有雙側(cè)上腔靜脈，術中左側(cè)上腔靜脈未接扎，造成雙向Glenn分流血量的下降，增加血栓形成的危險。雙向Glenn手術后遠期并發(fā)癥主要是蛋白丟失性腸病和肺內(nèi)動靜脈瘺的形成。蛋白丟失性腸病是因為靜脈壓力升高，導致腸道丟失蛋白增加。雙向Glenn手術后產(chǎn)生肺動靜脈瘺的中位數(shù)時間是3.5年，產(chǎn)生的原因可能是肺血管未得到來自肝靜脈的血液灌注，所以適當保留肺動脈前向血流，對減少肺動靜脈畸形或肺動靜脈瘺的形成有益。如果Glenn手術后，患者遠期出現(xiàn)紫紺進行性加重，需要多方面分析原因，可能的原因有：（1）肺內(nèi)血流量減少（例如，肺動脈狹窄加重-由于取消了額外肺血來源）；（2）肺動脈內(nèi)血栓形成；（3）上、下腔靜脈間形成側(cè)枝循環(huán)，造成Glenn分流血量減少和左向右分流增加，33%的患者存在這種靜脈側(cè)枝循環(huán)；（4）如果做Glenn手術時不是橫斷上腔靜脈，而是采取接扎上腔靜脈，遠期上腔靜脈可能再通，造成Glenn分流血量減少和左向右分流增加，這種交通可通過介入治療封堵；（5）Glenn分流處狹窄或血栓形成，該原因是Glenn手術后遠期猝死的首要原因；（6）低氧血癥導致血液粘稠度不斷增加，進而肺血管阻力增加；（7）肺動靜脈瘺形成，是Glenn術后臨床表現(xiàn)惡化的主要原因。（三）三期減狀手術（TCPC）手術指征：在最初開展Fontan手術時，F(xiàn)ontan等人為三尖瓣閉鎖病人的適應癥選擇制定了多條標準，被稱為“Fontan十條標準”— （1）年齡不小于4歲；（2）竇性心律；（3）腔靜脈回流正常；（4）右心房容量正常；(5)MPAP≤15mmHg；（6）肺循環(huán)阻力≤4 unit/m2；（7）肺動脈/主動脈≥0.75；（8）心室功能正常（EF≥0.6）；（9）左側(cè)房室瓣功能正常；（10）前期分流無不良影響。隨著外科技術和圍手術期處理方法的不斷改進，F(xiàn)ontan和TCPC手術的適應癥在不斷修正，1995年Sharma（7）等提出Fontan手術的選擇標準是：(1)滿意的肺動脈大??；（2）可修復的局部肺動脈狹窄且其遠端肺動脈發(fā)育好；（3）肺動脈壓小于18mmHg，或有左向右分流時小于20mmHg；（4）滿意的心室功能（舒張末壓小于1.6kPa或心血管造影顯示心室功能良好）且沒有明顯的心室肥厚；（5）沒有左心室流出道梗阻；（6）不超過中度的房室瓣反流。何為滿意的肺動脈大小，F(xiàn)ontan等人認為McGoon指數(shù)小于1.8時，F(xiàn)ontan手術的危險性明顯增加，McGoon比小于1.2時，F(xiàn)ontan手術死亡率或失敗率可高達55%。Nakata等人認為，肺動脈發(fā)育指數(shù)（PAI）是衡量肺血管的可靠指標，認為PAI≥250的患者是Fontan手術的良好指征。手術并發(fā)癥：TCPC術后常見的手術并發(fā)癥有：（1）低心排綜合癥：TCPC手術后，單一心室維持體肺循環(huán)，所以一旦發(fā)生低心排綜合癥，圍術期處理的核心問題是降低肺動脈壓力，增加心肌收縮力。如果經(jīng)過上述處理，患兒依然出現(xiàn)靜脈壓持續(xù)升高（大于16-18mmHg）、持續(xù)心排量減低并且混合靜脈氧飽和度降低、尿少、外周循環(huán)低灌注、升壓藥不斷增加、左房壓大于12mmHg，在這種情況下，應立刻將Fontan循環(huán)改為雙向Glenn。（2）胸腔積液或乳糜胸：是TCPC術后最常見的并發(fā)癥，30%的患兒需要胸腔持續(xù)引流時間超過1周，通過心房板障上打孔，可以減少胸腔積液或乳糜胸的發(fā)生率。胸腔積液產(chǎn)生的原因不清，可能與TCPC術后靜脈壓升高有關。術后前3天，每日丟失多少蛋白，當日應通過靜脈補充多少，以后每日通過靜脈補充丟失蛋白量的50%。如果胸腔積液持續(xù)2-3周，應該做心導管檢查，除外其他問題，甚至可以拆除TCPC，改為雙向Glenn，當然。需要這樣做的情況已很少（4）心律失常：術后最常見的心律失常是室上性心動過速，術后早期室上性心動過速的發(fā)生往往預示這不良后果的開始。有傳導阻滯者，應該使用房室順序起博的臨時起搏器，房室順序起博對TCPC術后十分重要。術后晚期出現(xiàn)室上性心動過速和節(jié)性心律失常，部分患者可以將原心房內(nèi)板障的TCPC改為外管道的TCPC而解決。術后晚期的室性心律失常會導致猝死。（4）術后低氧血癥：TCPC術后如果心房內(nèi)板障未打孔，動脈氧分壓應達到100%，如果心房內(nèi)板障已打孔，動脈血氧分壓應在80%-90%，如果患兒動脈血氧分壓持續(xù)低于上述指標，應高度懷疑（Ⅰ）殘余分流；（Ⅱ）因肺不張和肺間質(zhì)水腫等原因而產(chǎn)生的肺內(nèi)動靜脈分流；（Ⅲ）肺損傷。殘余分流的常見部位在板障與心房壁吻合處，或術前未知的體靜脈和肺靜脈之間的交通，這種交通常常通過冠狀靜脈竇。一旦患兒出現(xiàn)低氧血癥，只要患兒穩(wěn)定，不必立刻積極處理，有些殘余分流以后可以通過介入方法解決。另兩種原因可以通過呼吸機治療解決，一旦患兒不穩(wěn)定可以使用ECMO。（5）急性肝功能障礙：術后1個月內(nèi)時有發(fā)生，輕重不等，其發(fā)生的原因可能為心排出量減少和中心靜脈壓升高而致肝灌注不良。一般隨著心功能改善而好轉(zhuǎn)，嚴重者應采用去血漿法治療。（6）失蛋白腸?。?0%的Fontan類手術后的患者，平均手術后4年出現(xiàn)失蛋白腸病，表現(xiàn)為低蛋白血癥、全身水腫、胸腔和腹腔積液、腹瀉。特殊檢查可以發(fā)現(xiàn)腸道內(nèi)大量蛋白丟失，內(nèi)窺鏡檢查見空腸內(nèi)淋巴管豐富。其產(chǎn)生的原因可能與靜脈壓升高有關。（7）血栓形成：10%的TCPC術后患者，在右心房內(nèi)或心外管道內(nèi)形成血栓，一旦發(fā)生應立刻考慮手術。TCPC術后患者應常規(guī)使用阿斯匹林。手術效果：目前TCPC類手術死亡率在5%左右，五年生存率為93%，10年生存率91%，五年內(nèi)新發(fā)室上性心律失常4%，10年內(nèi)新發(fā)室上性心律失常為9%，5年內(nèi)新發(fā)心動過緩為12%，10年內(nèi)新發(fā)心動過緩為21%。參考文獻1．Odim J, Portzky M, Zurakowski D et al. Sternotomy approach for the modified Blalock-Taussig shunt. Circulation 1995;92(9 Suppl):Ⅱ256-61.2．Gladman G, McCrindle BW, Williams WG, et al. The modified Blalock-Taussig shunt: clinical impact and morbidity in Fallot,s tetralogy in the current era. J Thorac Cardiovasc Surg 1997;114:25-30.3．Takayama H, Sekiguchi A, Chikada M, et al. Mortality of pulmonary artery banding in the current era: recent mortality of PA banding. Ann Thorac Surg 2002;74:1219-24.4．Freedom RM, Nykanen D, Benson LN. The physiology of the bidirectional cavopulmonary connection. Ann Thorac Surg 1998;66:664-667.5．Gross GJ, Jonas RJ, Castaeda AR, et al. Maturational and hemodynamic factors predictive of increased cyanosis following bidirectional cavopulmonary anastomosis. Am J Cardiol 1994;74:705-9.6．Forbes TJ, Gajarski R, Johnson GL,et al. Influence of age on the effect of bidirectional cavopulmonary anastomosis on left ventricular volume, mass, and ejection fraction. 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三尖瓣閉鎖(Tricuspid atresia, TA)是指三尖瓣葉完全未發(fā)育而缺如，右心房與左心室之間無直接交通。發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒的0.039‰～0.1‰,約占先天性心臟病的1.2%，是一種比較少見的先天性心臟畸形。在常見的發(fā)紺型心臟畸形中居第3位，僅次于法洛四聯(lián)癥和完全性大動脈轉(zhuǎn)位?！靖攀觥?817年，Kreysig首先清楚地描述了心臟三尖瓣閉鎖的解剖特征，即右心室與右心房之間缺乏直接的交通。1861年，Schuberg第一次應用三尖瓣閉鎖這一術語來描述這種畸形。盡管在19世紀英文文獻中報道過幾個病例，直到1917年，Hess才在文獻中正式采用三尖瓣閉鎖這一術語。1906年，Kuhen報道了三尖瓣閉鎖病人大動脈可以為正?；蜣D(zhuǎn)位。一般認為胚胎在正常發(fā)育情況下，心內(nèi)膜墊融合將房室管平均分成左右兩個管口并參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。三尖瓣從心內(nèi)膜墊和右室心肌分化而成在這個過程中三尖瓣發(fā)育異常，瓣葉退化變性、瓣葉組織缺乏、瓣孔被纖維組織包圍、封閉，最終導致三尖瓣閉鎖。三尖瓣閉鎖患兒生后不予手術治療的預后極差，其臨床表現(xiàn)和生存率與三尖瓣閉鎖的解剖類型和合并畸形有關，出生后自然史1年生存率僅10%。早在1945年Blalock和以后的Potts、Waterston相繼對肺血少的三尖瓣閉鎖患者施行了體-肺動脈分流術，達到增加肺血流，改善青紫的目的。Muller等在1952年首創(chuàng)應用肺動脈環(huán)縮術限制肺血流，使肺動脈開口正常的肺充血患者的癥狀得以改善。1950年Blalock和Halon施行房間隔缺損擴大術，Rashkind 1966年應用導管球囊房間隔造口術都減輕了危重患者的癥狀。1959年Glenn首先報道應用上腔靜脈與右肺動脈分流術，1985年Hopkins等在經(jīng)典Glenn手術的基礎上，創(chuàng)造出雙向腔肺分流術。1971年Fontan在Glenn術同時，在右心房與肺動脈之間安置同種帶瓣主動脈和下腔靜脈口植入主動脈瓣。完成了完全性右心旁路手術，即Fontan術。后經(jīng)Kreutzer、Bjork和Fontan不斷改進，成為改良Fontan術，經(jīng)歷20余年的發(fā)展，心外管道全腔肺動脈分流術應用獲得成功。【病理解剖】三尖瓣閉鎖的右心房與右心室連接類型有5種：①肌肉型，約占76%～84%。在右心房的底部為肌肉，在靠近側(cè)壁有一小的陷窩，直接橫跨于左心室而與右心室無連接；②隔膜型，約占8%～12%。右心房與右心室之間為一閉鎖的隔膜；③瓣膜型，約占6%。右心房與右心室連接處有一開放的瓣膜，但在其下方有隔膜和肌肉將右心房與右心室完全隔開形成閉鎖；④Ebstein畸形型，約占6%。右心房與右心室間形成閉鎖的三尖瓣；⑤心內(nèi)膜墊缺損型，約占2%。右心房到右心室的共同房室瓣閉鎖。Edward和Burchell首先根據(jù)大動脈相互關系將三尖瓣閉鎖分為3種類型，其次根據(jù)有無肺動脈閉鎖或狹窄，進一步分為Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅰc型；Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅱc型；Ⅲa型和Ⅲb型8種類型。在三尖瓣閉鎖的病例中，以Ⅰb型、Ⅰc型、Ⅱb型、Ⅱc型以及Ⅲa型最為常見。 Ⅰ型三尖瓣閉鎖(69%)：該型特點是大血管關系正常。Ⅰa型:肺動脈閉鎖;Ⅰb型: 肺動脈狹窄伴小型室間隔缺損;Ⅰc型:肺動脈狹窄伴大型室間隔缺損; Ⅱ型三尖瓣閉鎖(27%)：該型特點是伴完全型大血管轉(zhuǎn)位.Ⅱa型:肺動脈閉鎖;Ⅱb型:肺動脈狹窄伴小型室間隔缺損;Ⅱc型:肺動脈正常伴大型室間隔缺損； Ⅲ型三尖瓣閉鎖(4%)：Ⅲ型的特點是伴矯正型大血管轉(zhuǎn)位。Ⅲa型：肺動脈瓣狹窄;Ⅲb型：主動脈瓣下狹窄合并肺動脈瓣閉鎖者(即Ⅰa、Ⅱa型)。于嬰兒期即死亡。合并肺動脈瓣狹窄者(Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa型)者，占兒童期病例的70%，成年期病例的100%。三尖瓣閉鎖可能同時合并多種心臟與大血管的畸形。 心房間的交通總是存在，其中卵圓孔未閉占80%，其余為繼發(fā)孔房間隔缺損，原發(fā)孔房間隔缺損罕見，常見右房擴大、心房壁增厚、右心室偏小。當伴有較大室間隔缺損時，右室小梁部、流出道發(fā)育佳，右室腔大；室間隔完整時右心室呈未發(fā)育的間隙小腔，并同時存在肺動脈閉鎖。22%的病人合并有左上腔靜脈，通常引流至冠狀靜脈竇，偶爾直接引流到左心房。肺靜脈異位引流和冠狀動脈畸形較少見?！静±砩怼咳獍觊]鎖病人 體循環(huán)靜脈回流血液不能直接匯入右心室腔 右心房的血液只能通過心房間交通到達左心房 左心房就成為體 肺循環(huán)靜脈血混合的心腔 混合血通過較正常為大的二尖瓣口進入左心室 而后經(jīng)過正常連接的主動脈瓣口和主動脈離開左心室 因此 所有的病人均有不同程度的動脈血氧飽和度降低 其降低程度取決于肺血流阻塞的輕重 若肺部血流正?；蛟龆?肺靜脈回心血量正?；蛟龆?則動脈血氧飽和度僅較正常稍低 臨床上可無發(fā)紺或輕度發(fā)紺 若肺部血流減少 肺靜脈回心血量減少 則動脈血氧飽和度明顯降低 70%出現(xiàn)低氧血癥 臨床上有明顯發(fā)紺 如房間隔缺損小 右到左分流受限 生后即出現(xiàn)嚴重體靜脈高壓和右心衰竭。 由于右心室發(fā)育不全 左心室單獨承擔體 肺循環(huán)的泵血工作 左心室需額外做功以推動大量肺循環(huán)的血液流動 持續(xù)超負荷的運轉(zhuǎn)可導致左心肥大 左心衰竭 在肺血流減少的病例 左心室僅增加少量的容量負荷 往往不產(chǎn)生心力衰竭 但在肺血流增多的病例 左心室常因慢性容量負荷增加 左心室舒張末期容量增加和心肌收縮功能降低 進而左心室擴大心力衰竭 如有主動脈縮窄或主動脈離斷 更促進左心室肥大和心力衰竭的發(fā)生。 心臟右心室的發(fā)育狀況隨室間隔缺損大小和肺動脈狹窄程度而不同 一般多有肺動脈狹窄和小型室間隔缺損 少部分血液從左心室經(jīng)室間隔缺損進入發(fā)育不良的右心室 然后通過狹窄的肺動脈入肺 使肺血流量減少 少數(shù)患者僅有輕度或無肺動脈狹窄 而伴有大型室間隔缺損 較多的血液從左心室進入發(fā)育良好的右心室和肺動脈 使到達肺部的血流量增多罕見的情況是無室間隔缺損 有肺動脈瓣閉鎖 血液到達肺部的惟一通道是未閉的動脈導管或支氣管動脈 【臨床表現(xiàn)】癥狀 三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關系。肺血流量接近正常者，生存期最長可達8年以上；肺血流量很多者，出生后一般僅能生存3個月；肺血流少于正常者則出生后生存期居于前述兩種情況之間。Keith等報道三尖瓣閉鎖病人50％可生存到6個月，33％生存到1歲，僅10％可生存至10歲。房間隔通道小的病例，臨床上呈現(xiàn)體循環(huán)靜脈充血，頸靜脈怒張，肝腫大和周圍型水腫。由于肺循環(huán)血量少，大多數(shù)病例從新生兒期起即可呈現(xiàn)紫紺，勞累后氣急，并可采取蹲踞體位或發(fā)生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現(xiàn)杵狀指（趾）。肺血流量增多的病例，紫紺程度減輕，但常有氣急、呼吸快速，易發(fā)作肺部感染，常呈現(xiàn)充血性心力衰竭。 體征 胸骨左緣?？陕牭椒蝿用}瓣狹窄或室間隔缺損產(chǎn)生的收縮期吹風樣雜音，合并有動脈導管未閉者可聽到連續(xù)性機器樣雜音。肺血流量增多者可聽到舒張中期滾筒樣雜音。此外還可能有肝腫大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等征象。 【輔助檢查】 X線檢查： 胸部X線表現(xiàn)頗多變異。肺血流減少者心影正常或輕度擴大，肺血流量增多者心影顯著擴大。典型的胸部X線征象為心臟右緣平直，左心緣圓鈍，心尖抬高，心腰部凹陷，有時心影與法樂四聯(lián)癥相似。大動脈錯位者心影可呈雞蛋形。肺血流少的病例肺紋顯著減少，肺充血者可見肺紋增多。心導管和心血管造影術右心導管可經(jīng)房缺進入左心房，右心房壓力高于左心房。壓差大小和房缺直徑成反比，缺損小，壓差大。動脈血氧含量減少，左房、左室、肺動脈及主動脈的血氧含量相同。選擇性右心房造影顯示造影劑從右心房進入左心房、左心室，再進入肺動脈和主動脈。心影下方可見未顯影的三角區(qū)即右心室窗，位于右心房、左心室與膈肌之間。有時造影檢查可顯示心室間隔缺損，右心室腔及流出道和肺動脈。此外尚可顯示兩根大動脈的互相關系及位置，左心室造影可判定有無二尖瓣關閉不全。心電圖檢查：90％的病例為電軸左偏，大動脈錯位。肺動脈增粗者電軸正?；蛴移Ｐ那皩?lián)均顯示左心室肥大、Ｔ波倒置改變。80％病例示P波高或增寬并有切跡。M型超聲心動圖： 顯示三尖瓣雙峰曲線消失，四腔切面檢查未能見到三尖瓣回聲反射，房間隔回聲中斷，并有心室間隔上部回聲中斷。超聲心動圖和多普勒檢查并可見到血流自右房至左心房再進入左室。二尖瓣活動幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。此外 通過該檢查了解左 右心室腔和大血管的關系 判斷有無肺動脈瓣口和主動脈瓣口狹窄 同時也可診斷合并畸形 如動脈導管未閉 主動脈縮窄 主動脈發(fā)育不良 主動脈弓離斷 主動脈瓣閉鎖等 多普勒超聲心動圖檢查可觀察血流在心腔和大血管內(nèi)走行方向 測量房間隔兩側(cè) 右心室和肺動脈(或主動脈)間的壓力階差 磁共振：磁共振可以準確地反映出心腔的大小 大動脈的形態(tài) 房室連接的關系 左右心室與大動脈的位置關系 對于區(qū)分三尖瓣閉鎖的類型有幫助 如典型的三尖瓣閉鎖右心房室溝很深并充填了脂肪 在磁共振顯像表現(xiàn)為明亮的線狀或三角結(jié)構(gòu)替代了三尖瓣 在膜型或Ebstein畸形型三尖瓣閉鎖，右心房室溝較淺近似正常 心導管檢查及心血管造影：對于三尖瓣閉鎖，心導管檢查及心血管造影能提供比超聲心動圖更多的信息。一般應列為常規(guī)檢查。右心導管可經(jīng)房缺進入左心房，右心房壓力高于左心房。壓差大小和房缺直徑成反比，缺損小壓差大，動脈血氧含量減少。左房左室肺動脈及主動脈的血氧含量相同 心導管檢查及心血管造影中主要根據(jù)以下幾點進行診斷：①右心導管不能從右心房進入右心室，但可通過心房間交通進入左心房左心室；②由于血液在左心房內(nèi)混合，致使左心房、左心室及主肺動脈血氧飽和度均相似；③右心房壓力等于或大于左心房壓；④選擇性右心房造影時顯示造影劑從右心房進入左心房、左心室，再進入肺動脈和主動脈。左心房、左心室及主動脈早期顯影，右心室不即刻顯影，致使正位片上在右心室部位形成一尖端向上的三角透亮區(qū)，稱右心室“窗洞”為本病造影的特征性表現(xiàn)。有時造影檢查可顯示心室間隔缺損、右心室腔及流出道和肺動脈。此外尚可顯示兩根大動脈的互相關系及位置。左心室造影可判定有無二尖瓣關閉不全。 【診斷】 臨床上呈現(xiàn)紫紺、氣急和乏力等癥狀，而心電圖顯示電軸左偏和左心室肥厚，P波高而寬，則應高度懷疑可能有三尖瓣閉鎖。右心導管檢查和心血管造影、超聲心動圖檢查可以明確診斷本病。需與法樂四聯(lián)癥、Ebstein畸形、大動脈錯位、右心室雙出口和單心室等鑒別?！臼中g治療】三尖瓣閉鎖的預后極差，生存期很短，約70％病兒于出生后1年內(nèi)死亡。新生兒病例肺血流量減少呈現(xiàn)重度紫紺。右心房與左心房間存在壓力階差者，為增加肺循環(huán)血流量可施行下列姑息性手術。 （一）姑息性手術 1．改良Blalock-Taussig分流術常用的是左側(cè)鎖骨下動脈-肺動脈端側(cè)吻合術，主張采用胸骨正中徑路為妥，其優(yōu)于左或右側(cè)進胸徑路。體-肺動脈分流接近左右肺動脈匯合處，有利于兩側(cè)肺動脈的發(fā)育，便于處理動脈導管未閉。分流手術常規(guī)采用Gore-Tex人造血管。其余有降主動脈-左肺動脈側(cè)側(cè)吻合術（Potts分流術）或升主動脈-肺總動脈側(cè)側(cè)吻合術（Waterston分流術）。后兩種手術可能產(chǎn)生肺動脈扭曲或吻合口太大致肺血流量過度增多。 2．帶囊導管心房間隔缺損擴大術或閉式房間隔部份切除術 三尖瓣閉鎖心房間相通2/3為卵圓孔未閉，1/3為房間隔缺損。右心導管檢查發(fā)現(xiàn)右房壓力高于左房壓力＞0.67kPa（5mmHg），需擴大心房之間通道，可用帶氣囊導管通過房間隔缺損進行氣囊擴大缺損。此方法可在心導管檢查時進行，常用于嬰幼兒減輕癥狀。此外可用閉式方法在房間隔造成一個缺損，解除右心房和腔靜脈高壓，緩解右心衰竭。 3．雙向Glenn手術（改良上腔靜脈右肺動脈吻合術）雙向Glenn手術采用常溫下不停跳平行循環(huán)下進行，目前多采用非體外循環(huán)下經(jīng)上腔靜脈與右心房間或肺總動脈間插管建立旁路循環(huán)完成吻合。肝素化后分別在上腔靜脈、右心耳或肺總動脈插管，建立平行循環(huán)或自身旁路。橫斷上腔靜脈，封閉近心端，注意避免損傷竇房結(jié)。上腔靜脈遠心端與右肺動脈切口行端側(cè)吻合。術中注意充分游離上腔靜脈和無名靜脈以及右肺動脈，防止吻合后右肺動脈懸吊；結(jié)扎奇靜脈。術后早期處理原則：取半臥位，盡早撤離呼吸機輔助呼吸，降低肺血管阻力，維持有效血容量。小劑量抗凝治療，肝素24h維持后阿司匹林口服維持。卡托普利和利尿劑合適劑量維持治療。 4．肺動脈束扎術 肺循環(huán)血流量過多引致充血性心力衰竭，并易產(chǎn)生肺血管阻塞性病變。經(jīng)內(nèi)科治療難于控制心力衰竭者，可施行肺動脈環(huán)扎術減少肺循環(huán)血流量，改善心力衰竭和防止發(fā)生肺血管病變。 （二）矯治性手術1.Fontan術 1971年Fontan施行右心房-肺動脈吻合術同時縫閉心房間隔缺損治療三尖瓣閉鎖獲得成功。Fontan手術的目的是將體循環(huán)靜脈回流入右心房的血液全部引入肺動脈，在肺內(nèi)進行氧合而無需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手術指征早期有10大標準：①年齡＞4歲；②竇性心律；③腔靜脈回流正常；④右房容量正常；⑤肺動脈平均壓力＜2kPa（１５mmHg）；⑥肺血管阻力＜4Wood單位/m2；⑦肺總動脈與升主肺動脈直徑比例≥0.75。⑧ 左心室射血分數(shù)＞0.6；⑨二尖瓣無明顯病變;⑩體肺分流術后無肺血管異常。Fontan手術有下列數(shù)種操作方法： ⑴右心房-肺動脈聯(lián)接吻合 適用于三尖瓣閉鎖大血管錯位或肺動脈狹窄，但左、右肺動脈發(fā)育好。手術時肺總動脈根部離斷，近心端關閉，肺總動脈經(jīng)主動脈后轉(zhuǎn)向右側(cè)，與右房頂部吻合。術時需充分游離肺總動脈和左、右肺動脈，防止術后牽拉，引起吻合口狹窄。用心包補片關閉房缺時，將左房頂部隔入右房側(cè)，保證吻合口直徑大小。2歲以內(nèi)吻合口直徑不能小于2cm，3歲以上應為2.5～3cm。此外有在右心房與肺動脈之間安放帶瓣外管道，經(jīng)右心房切口應用補片閉合房間隔缺損。關胸前必須檢查外導管是否受壓，如有壓迫，應切除部份胸骨后板。 （1）同種主動脈吻合于右心房和主肺動脈之間； （2）右心室吻合到右心房內(nèi)有Teflon環(huán)支撐； （3）Daeron管道帶有豬主動脈瓣吻合于右心房和肺總動脈端。⑵右房-右室流出道吻合 適用于右心室流出道無狹窄，肺動脈瓣環(huán)和肺總動脈無狹窄或主動脈與上腔靜脈間無空隙，不適合于右房頂部與肺動脈吻合。手術方法有右房作“冂”型切口，心房壁翻向右室流出道切口，與切口下邊緣作吻合，前壁用心包補片覆蓋，形成通道。此外有右心房與右心室之間安放外導管，可在體外循環(huán)下作右心室切口，切除漏斗腔內(nèi)肥厚肌肉，室間隔缺損直接縫合或補片修復。經(jīng)右心房切口，用補片閉合房間隔缺損。最后用滌綸織片或Gortex外管道吻合右心房與右心室漏斗部。 ⑶上腔靜脈離斷，上腔靜脈遠端與右肺動脈吻合，近心端與肺總動脈吻合。手術時充分游離上腔靜脈和左右肺動脈，防止吻合時上腔靜脈或肺動脈扭曲引起吻合口狹窄。保留右房頂部，避免損傷竇房結(jié)動脈。2.全腔靜脈肺動脈吻合術 ⑴心房內(nèi)開窗側(cè)隧道Fontan術： 右心房最頂部切開，切口向右上腔靜脈延伸。左右肺動脈分支的匯合處向右肺動脈切開。右上腔靜脈與右肺動脈側(cè)側(cè)吻合，自體心包片擴大肺動脈匯合處的前壁。右心房嵴上方平行切開右心房游離壁，向下延伸到下腔靜脈歐氏瓣水平，向上達到右靜脈竇，用膨體聚四氟乙烯（Gore-Tex）補片心內(nèi)側(cè)隧道。術中取Gore-Tex血管縱形剪開裁剪，下緣補片與下腔靜脈在右心房的開口連接，然后沿房間隔缺損的下緣縫合，上緣補片吻合于上腔靜脈入口前心房游離壁。最后側(cè)通道的前緣與切開的心房游離壁縫合。補片開窗可用4mm或4.5mm打孔器打一個孔。手術方法也有用自體心房壁做成心內(nèi)隧道把下腔靜脈的血引向上腔靜脈的近端，再與右肺動脈下緣作吻合，也有把上腔靜脈近端與肺動脈主干作吻合的不同方法。⑵心外管道型Fontan術：手術年齡應該適當偏大，便于選用較大直徑的外管道。下腔靜脈在橫膈上1cm橫斷，封閉近心端，用18～20mm管徑膨體聚四氟乙烯管道與下腔靜脈端端吻合，修剪成一定適宜長度后，另一端與右肺動脈端側(cè)吻合，此吻合口偏向右肺動脈分支前為宜。上腔靜脈橫斷后，縫閉近心端，遠心端與右肺動脈上緣端側(cè)吻合。管道側(cè)先打孔4mm后與右房側(cè)壁行側(cè)側(cè)吻合開窗。⑶肺總動脈下腔靜脈吻合術充分游離肺總動脈左右肺動脈分支達雙側(cè)肺門，下腔靜脈在橫膈上1cm橫斷，封閉近心端，將肺總動脈與下腔靜脈直接吻合，吻合口前壁用自體心包片擴大至適宜大小。上腔靜脈橫斷后，縫閉近心端，遠心端與右肺動脈上緣端側(cè)吻合。術中注意：①盡可能保持右心房解剖和功能上的完整性。術后使之具有有效肺循環(huán)動力血泵和減少房性心律失常。②帶瓣或無瓣外導管口徑要足夠大，6歲左右為20mm，而較大兒童為22～25mm。導管在肝素化前抽血預凝，防止心跳后滲血。③放置管道位置適當，避免胸骨壓迫管道。④術畢右心房測壓力，如超過3.3kPa（25mmHg）和右心排出量低于2L／m2，應作上腔靜脈和右肺動脈吻合，減低右房壓力。安置臨時心臟起搏器控制心率。術后心肺功能監(jiān)測，早期保持右房壓＞2.0kPa（15mmHg），如不能維持應輸血和血漿。低心排出量綜合征時，則應用多巴胺、異丙基腎上腺素等藥物。術后早期滲血較多時，應及時應用新鮮血、血小板和纖維蛋白原。術后右房壓力增高，淋巴液回流受限可造成引流量增多，可用利尿藥和／或洋地黃。術后抗凝2～3個月?！臼中g結(jié)果和隨訪】Fontan手術早期并發(fā)癥有低心排血量綜合癥、心律失常、右心衰竭，胸腔滲液，肝臟腫大和腹水，大部份患兒經(jīng)強心利尿治療后癥狀緩解。多數(shù)病人術后紫紺消失或減輕，活動能力明顯增強。三尖瓣閉鎖矯治手術中，腔肺分流術是目前主要的治療方法。由于對患者的合理選擇和手術技術的進步，尤其采用分期完成Fontan手術，心室更能適應容量負荷的變化。選擇應用心房內(nèi)側(cè)隧道開窗和心外管道開窗技術，死亡率進一步下降，生存率有提高。美國Mayo臨床醫(yī)學中心Mair DD等報道176例經(jīng)過Fontan手術的三尖瓣閉鎖患者，醫(yī)院死亡率1980年前17％，1980年～1989年下降至8％。上海兒童醫(yī)學中心1986年～2004年35例三尖瓣閉鎖行改良Fontan手術，術后死亡率為2.8％，遠期生存率95％。北京阜外醫(yī)院1990年～2001年收治72例三尖瓣閉鎖，術后死亡5例，死亡率14.7％。Miller報告術后病人進行右心導管檢查，平均右心房壓力1.87～2.40kPa（14～18mmHg），動脈血氧飽和度87～92％。但此手術還存在遠期同種或異種瓣膜功能不全等動力學異常。長期右心房負荷增加，導致右心房擴大，易發(fā)生心房性心律紊亂等問題，但大多數(shù)病例早期有滿意效果。