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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述埃布斯坦畸形是一種較少見的先天性心臟畸形。埃布斯坦畸形患者的三尖瓣（位于心臟右側(cè)心房心室之間的瓣膜）功能異常，位于較正常人在右心室中更低的位置，同時三尖瓣瓣葉發(fā)育異常。三尖瓣下移后關(guān)閉不全，導致右心室血液返流回右心房，心臟這部分做功為無效做功。埃布斯坦畸形會導致心臟擴大和心力衰竭。埃布斯坦畸形患者如果沒有相關(guān)的癥狀體征，僅需要定期復查隨訪監(jiān)測心臟結(jié)構(gòu)和功能。如果有明顯癥狀體征，或者出現(xiàn)心臟擴大、心功能降低則需要治療。治療方法包括藥物和手術(shù)治療。癥狀輕癥埃布斯坦畸形可能成人后才出現(xiàn)癥狀。主要癥狀體征包括：氣促，特別是勞累后，疲倦，心慌或者心律不齊（心律失常），因為低血氧導致嘴唇和皮膚顏色青紫（紫紺）。什么時候需要看醫(yī)生如果您或您的孩子有心力衰竭的癥狀如一般活動后易疲勞、氣促，或者出現(xiàn)嘴唇、手指腳趾甲床等位置顏色青紫，需要看醫(yī)生。醫(yī)生會建議您到先天性心臟病專業(yè)醫(yī)生處進行檢查。原因埃布斯坦畸形是先天性心臟病的一種，其具體產(chǎn)生原因未知。想了解埃布斯坦畸形對心臟功能的影響，需要了解心臟如果正常工作以滿足機體血液供應。心臟如何工作心臟主要由四個空腔組成，上部的兩個腔為心房，負責回收血液；下部的兩個腔為心室，負責泵血。心臟中四個瓣膜交替開關(guān)，起到單向閥門作用，使血流方向保持單向。每個瓣膜由兩到三個堅韌的結(jié)締組織瓣葉構(gòu)成，瓣膜關(guān)閉時阻止血液從下一個腔返流回先前的腔。全身各處的低氧血回收入右心房，然后通過三尖瓣進入右心室，右心室將這些低氧血經(jīng)肺動脈瓣泵入肺動脈到達肺臟進行氧和。肺臟內(nèi)高氧血回收入左心房，通過二尖瓣進入左心室，左心室將這些高氧血通過主動脈瓣泵入主動脈流向全身各處。埃布斯坦畸形的病理生理變化埃布斯坦畸形患者三尖瓣位置較正常更低，位于右心室內(nèi)，導致右心室的一部分變成右心房的一部分（右心室房化），導致右心房更大而右心室容積縮小功能異常。同時三尖瓣瓣葉功能異常，導致瓣葉關(guān)閉不全，使血液從右心室返流回右心房（三尖瓣返流）。瓣膜的位置和瓣葉功能損傷程度因人而異。一些患者瓣膜只有輕微異常，而有些人三尖瓣位置下移嚴重且瓣膜返流量很大。三尖瓣返流的血量越大，右心房內(nèi)的血液越大右心房相應的越大。同時右心室為了將足夠的血液泵入肺臟會擴張，因為反流會減少右心室血量。因此右心房右心室都會擴張，擴張后心功能變差，導致心力衰竭。埃布斯坦畸形的合并畸形埃布斯坦畸形可能合并其他先天性心臟畸形，包括：房間隔缺損（卵圓孔未閉）：很多埃布斯坦畸形患者的左右兩心房之間的房間隔上有房間隔缺損或者沒有閉合的活瓣樣的小卵圓孔（卵圓孔未閉）。卵圓孔是胎兒期房間隔上正常存在的小孔，通常生后自行閉合，但有些持續(xù)開放成為卵圓孔未閉，卵圓孔未閉通常不會產(chǎn)生較大影響。由于埃布斯坦畸形中右心房內(nèi)血量增加壓力升高，右心房內(nèi)的低氧血會通過房間隔缺損或者未閉的卵圓孔流入左心房，導致低氧血未經(jīng)過肺臟氧和直接在左心與高氧血混合后流向全身，導致全身血氧含量低。低血氧會導致嘴唇、皮膚等處顏色青紫（紫紺）。心律不齊（心律失常）：有些埃布斯坦畸形患者經(jīng)常合并心動過速等心律失常。這些心律失常導致心臟工作效率降低，特別是三尖瓣返流嚴重時。有些情況下心率過快會導致暈厥。WPW（Wolff-Parkinson-White）綜合征：有些埃布斯坦畸形患者會合并WPW綜合征，為心臟內(nèi)異常通路導致心律失常。WPW綜合征會導致心動過速引起暈厥。危險因素埃布斯坦畸形等先天性心臟病產(chǎn)生于胎兒心臟發(fā)育早期，其具體產(chǎn)生原因未知?；蚝铜h(huán)境因素可能共同參與。有先天性心臟病家族史會增加埃布斯坦畸形發(fā)病率。孕期暴露于特定藥物如鋰劑可能與胎兒埃布斯坦畸形發(fā)病相關(guān)。并發(fā)癥許多輕癥埃布斯坦畸形并發(fā)癥少見，然而特定情況需要小心：日?；顒樱喝绻２妓固够位颊叩男呐K大小基本正常沒有心律失常，基本上可以參加大多數(shù)日?；顒印８鶕?jù)癥狀和體征，醫(yī)生會建議您避免特定競技性活動如足球、籃球等。醫(yī)生會幫您選擇適合您的運動。孕期注意：大多數(shù)情況下輕癥埃布斯坦畸形患者可以安全懷孕、生產(chǎn)，但存在風險。如果您計劃懷孕，需要提前聯(lián)系醫(yī)生。醫(yī)生會評估懷孕是否安全，幫助決定孕期和胎兒需要做那些額外檢查。醫(yī)生可能還會建議孕前的一些治療以改善癥狀和心功能狀態(tài)。懷孕和生產(chǎn)都會給心臟和循環(huán)系統(tǒng)帶來額外的負擔。一般情況可以嘗試順產(chǎn)，少見情況會產(chǎn)生嚴重并發(fā)癥導致媽媽或胎兒死亡。埃布斯坦畸形的其他并發(fā)癥包括心力衰竭、心律失常等，偶見心跳驟停和中風等。2021年03月23日
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貢鳴主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 心力衰竭與瓣膜外科中心 三尖瓣下移畸形又稱為埃勃斯坦畸形，是一種罕見的先天性心臟畸形，雖不是像主動脈夾層那樣的急危重癥，但仍會危及生命，臨床統(tǒng)計表明，三尖瓣下移畸形均可呈現(xiàn)室上性心動過速， 不過大多病例發(fā)展至學齡期才逐漸出現(xiàn)癥狀，如活動后氣急、發(fā)紺、心悸等癥狀。多數(shù)患者生長發(fā)育差，體格瘦，小于10歲的患兒如果發(fā)紺癥狀較輕，患兒生存率較高，僅5%在10歲左右死亡，但重度發(fā)紺患兒肢體因缺血缺氧可出現(xiàn)杵狀指，重度發(fā)紺患者容易出現(xiàn)心力衰竭，死亡率很高，約80%在10歲左右死亡。大多數(shù)病人在20歲前死亡。因其死亡率高，所以仍需患者引起重視，積極治療，身體條件可耐受手術(shù)的患者建議盡早進行手術(shù)治療，提高遠期生存率，提升患者生活質(zhì)量和活動耐受力。三尖瓣下移畸形的患者三尖瓣向右心室移位，附著部位不在正常的三尖瓣的纖維環(huán)部位，而是近心尖的右心室壁。瓣膜分前葉、隔葉、后葉，前葉的位置多正常，下移的一般是隔葉和后葉，不同位置的瓣葉將右心室分為兩個腔，畸形瓣膜以上的心室腔與右心房連成一大心腔，稱為“心房化的右心室”，其功能與右心房相同，由于右心房和房化右心室高度擴大，胸骨左緣可收縮期雜音，偶爾可聞及舒張期雜音?；伟昴ひ韵碌挠倚氖乙虮环只?，心腔相對地較小，殘余右心室仍負擔正常人右心室功能，稱為“功能性右心室。三尖瓣下移畸形可同時伴隨其他畸形，如動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損等。該病超聲心動圖檢查便捷無創(chuàng)，是診斷該病金標準，建議發(fā)現(xiàn)相關(guān)癥狀體征及早就醫(yī)。2021年03月17日1996
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