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2024年11月05日
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2024年09月03日76
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復外科 聚焦神經(jīng)纖維瘤病累極，為近萬名患者及家庭帶來新的希望。我們是上海交通大學醫(yī)學院附屬第9人民醫(yī)院整婦外科神經(jīng)纖維瘤病團隊黃醫(yī)生，你說神經(jīng)纖維瘤也可以通過活檢進行診斷。什么是活檢呢？活檢是活體組織檢查的簡稱，是指因診斷治療的需要，以切取、前取或者穿刺等方式從患者體內(nèi)取出病變組織進行病理學檢查的技術。明確診斷之后，亦可通過減容手術進行治療。我聽說對腫瘤開刀會刺激腫瘤快速增長的，是嗎？王醫(yī)生這個說法并沒有切實的依據(jù)。有一項研究系統(tǒng)收集了52名從狀神經(jīng)纖維瘤病患者的信息，這些患者均接受過手術治療，其中有13例患者接受了腫瘤的完全切除手術，其余。 里面部分切除研究測量了術后腫瘤生長的情況，結果顯示，術后神經(jīng)纖維瘤的生長規(guī)律與神經(jīng)纖維瘤自然生長并沒有顯著的區(qū)別。為什么做完手術腫瘤還會增長呢？叢狀神經(jīng)纖維瘤的再生長是由于腫瘤本身性質(zhì)決定的，是較為普遍的現(xiàn)象。在上述研究隊列中，在生長率介于15%~23%之間，其中21歲以下的再生長率達43%，這與另一項兒童神經(jīng)纖維瘤研究所得到的數(shù)據(jù)基本一致，168例中有45%的患者出現(xiàn)不同程度的再生長。叢狀神經(jīng)纖維瘤的復發(fā)跟什么因素有關呢？叢狀神經(jīng)纖維瘤的自然生長速2024年07月31日75
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復外科 聚焦神經(jīng)纖維瘤病北極，為近萬名患者及家庭帶來新的希望。我們是上海交通大學醫(yī)學院附屬第9人民醫(yī)院整婦外科神經(jīng)纖維瘤病團隊王醫(yī)生，我家孩子確診了一型神經(jīng)纖維瘤的叢狀神經(jīng)纖維瘤，本來定的治療方案是口服硫酸青絲美替尼膠囊，但是我聽說這個藥對皮膚的不良反應很大，我該怎么選擇呢？硫酸氫斯美替尼膠囊作為靶向MEK抑制劑，是目前全球唯一獲批上市治療1型神經(jīng)纖維瘤病相關叢狀神經(jīng)纖維瘤的藥物，也會有一些不良反應，其中常見的皮膚不良反應有干燥癥、痤瘡性皮疹、甲溝炎、毛發(fā)改變等，這些不良反應發(fā)生的概率高嗎？根據(jù)臨床研究提示，斯米替尼在50%的患者中觀察到痤瘡樣皮疹的發(fā)生，其發(fā)生的中位時間為13天。 最高的ctcae級別事件中位維持時間為60天，這些患者的病例大多為一級或二級反應，鑒于青春期后期大于12歲以上的患應無需暫停用藥或減量，只有4%的患者報告了三級以上不良反應，對癥處理或者停藥之后就可以恢復，70%的患者發(fā)生了其他的急疹，主藥為一級或二級，同樣無需暫停用藥或怎么樣？王醫(yī)生，我要怎么抉擇呢？有沒有什么好辦法降低不良反應呢？我們用藥的目的是要提高用藥的療效，同時盡可能降低患者的不良反應。因此在選擇治療2024年07月31日15
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復外科 聚焦神經(jīng)纖維瘤病累積，為近萬名患者及家庭帶來新的希望。我們是上海交通大學醫(yī)學院附屬第9人民醫(yī)院整婦外科神經(jīng)纖維瘤病團隊王醫(yī)生，我家孩子正在使用斯美替尼進行治療，現(xiàn)在出現(xiàn)了甲溝炎和手足綜合癥的癥狀，這是用藥后的正常反應嗎？斯美替尼治療異型神經(jīng)纖維瘤療效顯著，但也伴隨一些不良反應。甲溝炎和手足綜合征是斯美替尼引起的常見的皮膚毒性反應。甲溝炎需要根據(jù)輕、中、重度的評級不同對應治療。輕度可以使用保濕劑進行溫和的指甲護理，并用氯定消毒浸泡10~15分鐘，每天3~4次，中度可以使用莫比羅星，并在發(fā)生指甲周圍涂抹高效的外用類。 固醇，比如0.05%的氟輕松軟膏，每日兩次，對癥治療后若病情仍在持續(xù)惡化，則需及時就醫(yī)。那手足綜合癥要怎么治療呢？同樣也需要分級處理。一、二級手足綜合征可使用外用高效類固醇或5%的利多卡因貼劑或乳膏，用藥兩周后重新評估，若沒有好轉(zhuǎn)，則需要先中斷斯美替尼治療，同時繼續(xù)外用藥藥物緩解癥狀。同時可使用局部角質(zhì)層分離劑或乳膏進行治療，直至降至零級或一級可恢復斯美提尼用藥。此外，患者應盡可能避免手足局部摩擦，注意保暖，溫水洗浴，避免冷水刺激，避免重體力勞動和日光暴曬，飲食清淡，避免2024年04月17日140
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2024年04月15日515
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復外科 聚焦神經(jīng)纖維瘤病累積，為近萬名患者及家庭帶來新的希望。我們是上海交通大學醫(yī)學院附屬第9人民醫(yī)院整婦外科神經(jīng)纖維瘤病團隊王醫(yī)生，我家孩子正在使用斯美替尼進行治療，現(xiàn)在出現(xiàn)了腸胃不適的情況，這是用藥后的正常反應嗎？斯美替尼治療一型神經(jīng)纖維瘤病患者療效顯著，但也伴隨一些不良反應，常見的包括惡心、嘔吐、腹瀉、皮疹、疲勞、外周水腫、骨骼肌酸痛等等。由于每個患者身體情況不同，不良反應的程度也各不相同，出現(xiàn)胃腸道不良反應后應當立即停藥嗎？常見的不良反應事件評價標準根據(jù)其嚴重程度可以分為1~5級，大多數(shù)斯美替尼的不良反應評級都是1~2級，在可承受的范圍內(nèi)，但也存在明顯的個體差異。 建議治療過程中嚴密監(jiān)測相關指標，出現(xiàn)不良反應及時詢問醫(yī)生，調(diào)整用藥劑量或終止用藥。那使用斯美替尼期間出現(xiàn)了腸胃道不良反應應該怎么辦呢？需要分癥狀及其輕重對應處理，第一，若出現(xiàn)惡心的情況，無需暫停用藥或減量，第二級不良反應不用處理，三級經(jīng)口攝入能量和水分不足時，需要鼻飼全腸胃營養(yǎng)或住院進行處理。第二，若出現(xiàn)嘔吐的情況，同樣無需暫停用藥或減量，一級不需處理，二級可通過門診靜脈補液進行醫(yī)學干預，三級則需要鼻飼全胃腸外營養(yǎng)或住院2024年03月04日18
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韓勇主治醫(yī)師 蘇州大學附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 治療方法的話，目前主要是兩類，外科的話就是手術治療，還有一個就是一個靶向藥物的治療，對于一些沒有癥狀的比較小的，可以先觀察，因為神經(jīng)纖維瘤病的話，它容易合并得各種類型的腫瘤，跟我們神經(jīng)外科相關的主要是腦內(nèi)的膠質(zhì)瘤，還有椎旁的一些蟲狀神經(jīng)纖維瘤，顱內(nèi)的話膠質(zhì)瘤要看它長的部位，如果是腦干的低級別的膠質(zhì)瘤，沒有癥狀，我們可以先讓他觀察隨訪，對于一些思路的，或者一些小腦的那些，如果是考慮膠質(zhì)瘤的話，可以進行手術治療，對于椎盤的一些蟲狀神經(jīng)纖維瘤呢，因為它位置比較伸在，然后手術風險相對來說比較大，如果沒有引起壓迫癥狀，我們也是建議他先觀察，如果他引起了神經(jīng)功能癥狀，或者引起疼痛，或者加重了他的脊柱側(cè)彎，那我們肯定是要進行一個手術治療，或者進行一個靶向藥物的一個口服，記得點贊關注哦。2024年01月20日108
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復外科 聚焦神經(jīng)纖維瘤病北極，為近萬名患者及家庭帶來新的希望。我們是上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院整婦外科神經(jīng)纖維瘤病團隊王醫(yī)生，我家孩子得了一型神經(jīng)纖維瘤病，左邊臉一直在變大，這該怎么辦呢？這種情況應該是一型神經(jīng)纖維瘤病中的叢狀神經(jīng)纖維瘤，隨著患者年齡的增長，瘤體也會逐漸變大，瘤體生長的速度因人而異，隨著病情的發(fā)展會逐漸影響外貌、視力，嚴重者可影響日常生活。叢狀神經(jīng)纖維瘤可以通過藥物治療、手術治療等綜合方式進行改善。目前主要的藥物治療方案有哪些呢？在李青峰教授的指導下，我們團隊牽頭開展了硫酸氫斯美替尼的臨床研究，取得了良好的結果，得到國家的批準。上市是目前中國首。 個僅唯一獲批的神經(jīng)纖維瘤治療藥物，用于三到18歲伴有癥狀無法手術的足狀神經(jīng)纖維瘤患者。藥物治療如果選擇硫酸氫斯美替尼膠囊治療，需要做什么檢查嗎？當然了，用藥前的檢查是必不可少的。首先用臨床表現(xiàn)不典型，建議完善基因檢測，明確是否有NF換基因不變，確定藥物治療靶點。其次根據(jù)臨床評估，完善核磁共振，明確體內(nèi)流體的情況，作為用藥前的機械，服藥后定期復查，評估藥物的有效性。您說的斯美替尼安全嗎？會有什么不良反應嗎？臨床上的不良反應分2023年12月30日185
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方俊杰副主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 司美替尼治療神經(jīng)纖維瘤必須需空腹用藥。司美替尼每次服藥前2小時或每次服藥后1小時不要食用食物，建議劑量為每天2次（約每12小時）口服25mg/㎡，直至疾病進展或出現(xiàn)不可接受的毒性。用水吞服整個司美替尼膠囊。不要咀嚼，溶解或打開膠囊。司美替尼可以縮小患神經(jīng)纖維瘤I型（NF1）遺傳綜合征兒童和青少年腫瘤體積，改善由NF1引起叢狀神經(jīng)纖維瘤繼而引發(fā)疼痛和活動能力降低等癥狀。司美替尼適用于治療2歲及以上的1型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)患兒，前提是這些患兒有癥狀，不能手術治療叢狀神經(jīng)纖維瘤(PN)。建議嚴格遵醫(yī)囑用藥。福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科方俊杰副主任醫(yī)師開展各種周圍神經(jīng)疾病的綜合治療，歡迎相關患者前來就診！2023年12月24日115
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