室管膜瘤

對于側(cè)腦室室管膜瘤，由于臨床癥狀出現(xiàn)較晚，就診時腫瘤一般較大,腫瘤多位于體部或三角區(qū)，而側(cè)腦室前、后角則較少見。有文獻(xiàn)認(rèn)為側(cè)腦室室管膜瘤有沿腦室通路突入鄰近腦室生長的特性，有助于與腦室內(nèi)其他腫瘤如腦膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤及星形細(xì)胞瘤鑒別。王曉強(qiáng)主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層如掛號預(yù)約困難，平時也可以去28號樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強(qiáng)主任。歡迎好大夫電話或圖文問診。

髓母細(xì)胞瘤很少鈣化，表面較光滑，增強(qiáng)效應(yīng)明顯，更重要的區(qū)別是第四腦室移位的方向不同，室管膜瘤起源于菱形窩底，常使第四腦室向背側(cè)移位，而髓母細(xì)胞瘤起源于第四腦室的頂部，常使第四腦室向前移位。王曉強(qiáng)主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層如掛號預(yù)約困難，平時也可以去28號樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強(qiáng)主任。歡迎好大夫電話或圖文問診。

室管膜瘤不一定都是良性腫瘤，也有惡性腫瘤。室管膜瘤屬于WHO分類之中室管膜腫瘤中的一個亞類。WHO腦腫瘤分類將室管膜腫瘤分為四大亞型：黏液乳頭狀室管膜瘤(WHO Ⅰ級)、室管膜下室管膜瘤(WHO Ⅰ級)、典型室管膜瘤(WHO Ⅱ級)和間變性室管膜瘤(WHO Ⅲ級)。最新一版，也就是2016年修訂版WHO分類中新出現(xiàn)的亞類是RELA融合陽性室管膜瘤，其中包括Ⅱ級和Ⅲ級腫瘤。

室管膜瘤（Ependymoma）起源于腦室系統(tǒng)和中央管的室管膜細(xì)胞及其下的膠質(zhì)上皮細(xì)胞。故多發(fā)生在腦室系統(tǒng)，由于腦室系統(tǒng)外存在室管膜細(xì)胞，故腦室系統(tǒng)外亦可以發(fā)生室管膜瘤。幕上幕下均可發(fā)生，約3/4位于幕下，1/4位于幕上。兒童室管膜瘤中幕下占70%，極少數(shù)可發(fā)生在大腦半球白質(zhì)而與腦室系統(tǒng)基本無關(guān)。室管膜瘤占兒童顱后窩腫瘤的8%～15%， 60%的患兒患病年齡在5歲以前。其發(fā)病率僅次于髓母細(xì)胞瘤和小腦星形細(xì)胞瘤而居第3位?！静±怼磕[瘤多數(shù)位于或者臨近腦室，少數(shù)起源于遠(yuǎn)離室管膜表面的部位。發(fā)生在第四腦室者大多起于腦室底延髓部分，腫瘤逐漸增長充滿第四腦室的大部分，造成梗阻性腦積水。15%室管膜瘤可以通過兩側(cè)側(cè)隱窩延伸至橋小腦角，并包繞鄰近的血管和顱神經(jīng)。60%可以通過第四腦室正中孔進(jìn)入枕大池，部分可通過枕大孔伸至頸部椎管內(nèi)的頸髓后方。大多數(shù)室管膜瘤是實(shí)質(zhì)性的，質(zhì)地較軟、松，鈣化的發(fā)生率為50%，20%有囊變。室管膜瘤可沿腦脊液通路播散種植轉(zhuǎn)移，尤其是間變或惡性室管膜瘤。Smyth（2000）統(tǒng)計(jì)，兒童間變或惡性室管膜在診斷時約3%～17%有腦脊液種植轉(zhuǎn)移。鏡下細(xì)胞多較致密，大小一致，呈多角形，細(xì)胞核呈圓形或卵圓形。腫瘤細(xì)胞圍繞血管腔呈菊形團(tuán)或假菊形團(tuán)排列。 組織學(xué)上WHO（2016）將室管膜腫瘤分為： 1. 室管膜下瘤和黏液乳頭型室管膜瘤 前者主要為室管膜下膠質(zhì)細(xì)胞，可呈假菊形團(tuán)樣排列，有少量室管膜細(xì)胞分布。后者腫瘤細(xì)胞呈乳頭狀排列，圍繞乳頭狀結(jié)構(gòu)的結(jié)締組織有黏液樣變性并含有玻璃樣變和血管結(jié)構(gòu)。WHO分級均屬I級。 2. 室管膜瘤 有細(xì)胞型、乳頭型和上皮型三種亞型。腫瘤邊界清楚，質(zhì)地軟，因有灶性出血或壞死而部分腫瘤呈囊變伴有鈣化，有時鄰近腦組織受腫瘤侵潤。組織學(xué)上室管膜瘤的特點(diǎn)是包繞在血管周圍形成“假菊花團(tuán)”或“真菊花團(tuán)”樣改變，WHO分級屬II級。 3. RELA融合陽性的室管膜瘤 最新納入的分類，多為幕上腫瘤，占兒童幕上室管膜瘤的70%，WHO分級屬II級或III級。 4. 間變或惡性室管膜瘤 腫瘤細(xì)胞排列致密成片，細(xì)胞及核形態(tài)各異，有絲分裂相增多。間變性室管膜瘤在幕上的發(fā)生率相對較高。WHO分級屬III級。 【臨床表現(xiàn)】后顱窩室管膜瘤與其他后顱窩腫瘤一樣，顱內(nèi)壓增高癥狀十分明顯，同時伴有小腦和腦干癥狀。顱內(nèi)壓增高癥狀常早期出現(xiàn)，50%左右的患兒以頭痛伴嘔吐為首發(fā)癥狀，有的病人單純以嘔吐為首發(fā)癥狀，這是腫瘤在第四腦室內(nèi)刺激基底部的迷走神經(jīng)核所致。小腦癥狀表現(xiàn)為行走不穩(wěn)，肢體或軀干性共濟(jì)失調(diào)，肌張力減退，眼球震顫。腦干癥狀表現(xiàn)為眼球內(nèi)斜及口角歪斜，腫瘤侵犯9～12對顱神經(jīng)表現(xiàn)為吞咽發(fā)嗆，聲音嘶啞等。其他癥狀有強(qiáng)迫體位及頸部抵抗，可能系慢性枕骨大孔疝所致。幕上室管膜瘤常鄰近側(cè)腦室向腦內(nèi)生長，最常見部位為額葉，其次為頂葉和顳頂葉。主要臨床表現(xiàn)為局限性抽搐，顱內(nèi)壓增高癥狀?！据o助檢查】1. CT檢查 CT平掃常表現(xiàn)為顱后窩中線處等密度、低密度，有時可為不均勻高密度及混雜密度病灶。15%～20%腫瘤內(nèi)見多發(fā)小片狀低密度囊變區(qū)。約50%見多斑點(diǎn)狀或砂粒狀高密度的鈣化灶，一般為小結(jié)節(jié)狀這是室管膜瘤重要的征象，10%可見腫瘤內(nèi)出血，CT增強(qiáng)掃描中腫瘤實(shí)質(zhì)部分一般呈中等度強(qiáng)化，周圍腦組織無水腫，因?yàn)榇蠖鄶?shù)室管膜瘤位于腦室內(nèi)之故。當(dāng)腫瘤較小時，若見后方腦脊液腔隙，此時診斷較易作出，當(dāng)腫瘤較大完全占據(jù)第四腦室時，有時很難與髓母細(xì)胞瘤作鑒別。若腫瘤通過第四腦室側(cè)隱窩向橋小腦角延伸時，則有利于室管膜瘤的診斷。2. MRI檢查 MRI檢查由于不能顯示鈣化，因此限制了它的診斷價值。室管膜瘤在T1加權(quán)圖像上呈低或等信號，在T2加權(quán)圖像上呈明顯高信號，有時可清晰顯示其內(nèi)蜿蜒走向的血管流空信號，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（FLAIR）為高信號。腫瘤具有明顯的異常對比增強(qiáng)，同時可見合并腦積水。常見存在鈣化或瘤內(nèi)出血。大腦半球室管膜瘤通常在頂、顳、枕三葉交界處。兒童患者由于瘤體內(nèi)有較大的囊腫形成在T1加權(quán)圖像上呈更低信號，T2加權(quán)圖像上有更高的信號，實(shí)質(zhì)部分由于鈣化信號混雜?！捐b別診斷】后顱窩室管膜細(xì)胞瘤主要與髓母細(xì)胞瘤，后顱窩中線部位的星形細(xì)胞瘤作鑒別診斷。髓母細(xì)胞瘤，發(fā)病年齡相對較小，腫瘤主要位于蚓部。CT平掃可見小腦蚓部邊界清楚的等、高密度的腫瘤，腫瘤密度較均勻，有時可見小斑片低密度壞死灶，腫瘤囊變及鈣化少見。典型的后顱窩囊性星形細(xì)胞瘤表現(xiàn)為小腦半球或蚓部圓形或橢圓形的囊性腫瘤，邊界清楚，囊液密度值接近或高于腦脊液，囊壁上可見密度高于囊液但低于腦實(shí)質(zhì)的瘤結(jié)節(jié)。CT增強(qiáng)掃描囊壁不強(qiáng)化，而瘤結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化。實(shí)質(zhì)性腫瘤中央壞死者，實(shí)質(zhì)部分和囊壁CT平掃一般為等、低密度，增強(qiáng)掃描囊壁和腫瘤的實(shí)質(zhì)部分顯示不規(guī)則，不均一強(qiáng)化。囊性部分可分為單房或多房，各種小腦星形細(xì)胞瘤周圍均有不同程度的低密度腦水腫區(qū)，有明顯的占位效應(yīng)，第四腦室受壓變形，移位，常并發(fā)梗阻性腦積水。腫瘤較大時，腦干也可推移。【治療】手術(shù)是本瘤的首選治療手段，應(yīng)爭取將腫瘤完全切除。但腫瘤切除的程度主要取決于腫瘤與第四腦室底的關(guān)系。通常第四腦室內(nèi)較光滑，腫瘤與正常的室管膜有清楚的邊界，腫瘤的原發(fā)部位與正常小腦邊界不清，呈侵潤性生長。若腫瘤自第四腦室底部長出，則與第四腦室底部粘連甚緊，并有不同程度的浸潤腦干，在這種情況下全切除是不可能的，否則會損害腦干。而應(yīng)該在第四腦室底部殘留一薄層腫瘤。另外，腫瘤如果侵犯橋小腦角并包裹后組顱神經(jīng)時，經(jīng)常難以完全切除，且手術(shù)并發(fā)癥較多。兒童后顱窩腫瘤，大多數(shù)發(fā)現(xiàn)較晚，腫瘤較大，往往均存在不同程度的梗阻性腦積水。為緩解癥狀，降低顱內(nèi)壓，提高病孩對手術(shù)的耐受力，主張術(shù)前先行腦積水分流手術(shù)的觀點(diǎn)多越來越被人接受。術(shù)式可選擇腦室鏡下三腦室造口或腦室腹腔分流，也可術(shù)前行外引流來達(dá)到以上目的。外引流3～5天后，行開顱腫瘤切除手術(shù)。室管膜瘤對放射治療較敏感，術(shù)后放療對改善病人的預(yù)后有一定的幫助。室管膜瘤易發(fā)生椎管內(nèi)播散性種植轉(zhuǎn)移。幕上室管膜瘤椎管內(nèi)種植轉(zhuǎn)移比幕下多見。原則上不論后顱窩室管膜瘤是否全切除均應(yīng)進(jìn)行放療，如果沒有脊髓轉(zhuǎn)移的情況可以僅行全腦放療而不必全脊髓照射。小兒室管膜瘤對化療不敏感，因此化療在其治療中的作用尚不明確，可能在腫瘤殘留或復(fù)發(fā)和低齡兒童在等待放療期間有所幫助。

室管膜腫瘤就診前平均病程 1 年左右，腫瘤膨脹性生長較慢，常以頭痛為首發(fā)癥狀，伴頭暈、嘔吐，可有強(qiáng)迫頭位。當(dāng)腫瘤累及上頸髓時可有頸部疼痛及頸部抵抗。腫瘤增大累及小腦蚓部，可出現(xiàn)平衡障礙。體檢時常見眼球震顫有眼底水腫，晚期可有強(qiáng)直性發(fā)作及枕大孔疝癥狀。側(cè)腦室室管膜腫瘤生長緩慢，當(dāng)腫瘤較大時可出現(xiàn)瘤床區(qū)壓迫癥狀，表現(xiàn)為對側(cè)輕偏癱、偏側(cè)感覺障礙、偏盲，發(fā)生癲癇者較少。第三腦室室管膜腫瘤少見，因腫瘤易阻塞腦脊液循環(huán)，致使早期出現(xiàn)顱壓增高癥狀。脊髓室管膜腫瘤早期癥狀主要為疼痛或麻木無力及感覺異常，逐漸出現(xiàn)脊髓受壓癥狀。圓錐部病灶?？稍谠缙诔霈F(xiàn)腸和膀胱功能障礙，會陰和大腿內(nèi)側(cè)感覺缺失。王曉強(qiáng)主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層歡迎好大夫電話或圖文問診。

室管膜腫瘤相對少見，因此幾乎沒有隨機(jī)性的臨床試驗(yàn)，也沒形成一套系統(tǒng)的治療原則。廣泛認(rèn)同手術(shù)全切可取得良好的療效，但對不能全切的腫瘤患者的治療上意見不一。脊髓室管膜腫瘤較顱內(nèi)室管膜腫瘤更趨向良性特征，也較容易全切。室管膜腫瘤因其有復(fù)發(fā)傾向而使治療棘手，為能有效控制此類疾病，還需發(fā)展新的放療技術(shù)和化療藥物。放射治療是室管膜腫瘤的重要輔助治療，尤其對于有腫瘤殘留或腫瘤復(fù)發(fā)者，室管膜腫瘤對化療不敏感。王曉強(qiáng)主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層歡迎好大夫電話或圖文問診。

室管膜是大腦中央部位的一個結(jié)構(gòu)，是腦室之間的聯(lián)系通道。室管膜瘤是一種比較少見的良性腫瘤，位于腦部腦中區(qū)，患有試管膜瘤的患者可能會遺傳給后代。男性多于女性，多見于兒童及青年，約75%位于幕下，幕上僅占25%。腫瘤大多位于腦室內(nèi)，少數(shù)瘤主體在腦組織內(nèi)。雖然是良性腫瘤，但長期壓迫大腦也會導(dǎo)致諸多問題，一般都會采取完全切除的方式，然后再采取放射性治療，能夠延長5到10年左右的壽命。不完全切除的患者，在12到14個月就會復(fù)發(fā)，導(dǎo)致生命危險。王曉強(qiáng)主任專家門診時間：周四上午，周四下午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層

室管膜瘤根據(jù)其惡性程度和侵襲性分為4級，從1至4級，惡性度逐級遞增患者男性，40歲，2個月前頭后仰后出現(xiàn)頭部脹痛及頭暈，后逐漸加重，近1個月頻繁嘔吐，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)四腦室巨大占位，因當(dāng)?shù)責(zé)o法手術(shù)，慕名來到唐都醫(yī)院神經(jīng)外科五病區(qū)就診?；颊呤夜苣ち鑫挥诘谒哪X室，約3.0×3.4×5.7cm大小，腫瘤向下方突入枕骨大孔，形成枕骨大孔疝，向前壓迫腦干，向后壓迫小腦。由于腦干長期受壓，手術(shù)風(fēng)險較大，建議盡快手術(shù)。室管膜瘤根據(jù)其惡性程度和侵襲性分為4級，從1至4級，惡性度逐級遞增;患兒腫瘤為2-3級，為中度惡性。該腫瘤的最大特點(diǎn)為播散性轉(zhuǎn)移，即腫瘤細(xì)胞可以像種子一樣在顱內(nèi)和椎管內(nèi)隨處扎根，生長，產(chǎn)生新的病灶。因?yàn)榇朔N腫瘤多位于腦室內(nèi)，有一定的生長空間，故疾病早期癥狀不明顯，因此也很難做到早期發(fā)現(xiàn)。患者：術(shù)后之后需要放療嗎?賈主任：I級、II級室管膜瘤全部切除后不需要放療。II級室管膜瘤做部分切除后，是否做放療存在爭議，這是因?yàn)镮I級室管膜瘤對放療不敏感，而放療對脊髓的副損傷是確實(shí)存在的。我們的經(jīng)驗(yàn)不太主張術(shù)后放療，手術(shù)大部分切除后，進(jìn)行定期隨訪，畢竟這種類型的腫瘤是生長比較緩慢的，即使復(fù)發(fā)可以進(jìn)行再次手術(shù)。而放療后將大大增加手術(shù)的難度和風(fēng)險。III級室管膜瘤手術(shù)后，需要做放療。脊髓室管膜瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的一部分，屬于神經(jīng)外科疾病，需要神經(jīng)外科醫(yī)師用專用高清顯微鏡，神經(jīng)外科脊髓專用顯微器械，術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測技術(shù)、神經(jīng)導(dǎo)航等技術(shù)來完成，當(dāng)然，更為重要的是需要有嫻熟顯微手術(shù)技術(shù)和豐富脊髓手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)師團(tuán)隊(duì)，所以一旦診斷建議去當(dāng)?shù)厝准壣窠?jīng)外科就診。

17歲是花季，18歲是雨季，這個年齡段正是人的一生中最無憂，最快樂的日子，然后對于小蓮來說卻是最難忘的一年。小蓮今年17歲，做為家中獨(dú)女，是全家人的掌上明珠，乖巧可愛，學(xué)習(xí)成績優(yōu)異。然而不幸卻毫無征兆的降臨到這個活潑懂事的小天使的身上。2個月前，小蓮?fù)蝗桓械筋^疼，并且總有想吐的感覺，家人以為是腸胃不適，在當(dāng)?shù)鼐驮\后，一直按照胃炎來治療，但癥狀并未消失，反而愈加嚴(yán)重。后在當(dāng)?shù)亟?jīng)頭部CT檢查，發(fā)現(xiàn)小蓮的腦部三腦室內(nèi)有巨大的腫瘤，得知這一情況，救女心切的家人連夜驅(qū)車趕往西安治療。 為進(jìn)一步查明病因，明確診斷，為小蓮進(jìn)行了頭部增強(qiáng)核磁共振檢查，結(jié)果顯示：腦部的第三、四腦室內(nèi)均有腫瘤生長，并且位于四腦室內(nèi)的腫瘤已壓迫生命中樞——腦干，并導(dǎo)致腦干的彎曲變形。初步診斷考慮小蓮患有室管膜瘤。經(jīng)過詳細(xì)的術(shù)前檢查，神經(jīng)外科賈棟主任及其團(tuán)隊(duì)為小蓮進(jìn)行手術(shù)切除。術(shù)后小蓮癥狀基本消失，恢復(fù)的很好。 室管膜瘤根據(jù)其惡性程度和侵襲性分為4級，從1至4級，惡性度逐級遞增；室管膜瘤最大特點(diǎn)為播散性轉(zhuǎn)移，即腫瘤細(xì)胞可以像種子一樣在顱內(nèi)和椎管內(nèi)隨處扎根，生長，產(chǎn)生新的病灶。因?yàn)榇朔N腫瘤多位于腦室內(nèi)，有一定的生長空間，故疾病早期癥狀不明顯，因此也很難做到早期發(fā)現(xiàn)。 賈棟主任介紹：室管膜瘤治療原則：最大程度地切除腫瘤，手術(shù)切除的手術(shù)目的：最大程度地切除腫瘤同時無神經(jīng)功能缺失。當(dāng)廣泛侵犯第四腦室底時，腫瘤不可能全切除。第四腦室區(qū)的病變可經(jīng)枕下中線開顱手術(shù)，由于腫瘤并不是起源小腦，所以可盡量避免切開小腦蚓部，可充分分離小腦表面和枕大池蛛網(wǎng)膜，將小腦半球和蚓部向上抬起，若腫瘤較小，可分離邊緣，切記不能損傷四室底，較大腫瘤須瘤內(nèi)分塊切除（可能出血會多些），并慢慢將腫瘤與腦干和小腦分開，盡量全切除。術(shù)后根據(jù)患者的病檢情況，再定下一步的治療方案。