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張勇主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 室管膜瘤是一種膠質(zhì)細胞瘤，起源于室管膜細胞，即腦和脊髓中的一種放射狀膠質(zhì)細胞。室管膜瘤通常發(fā)生在腦室系統(tǒng)腔室內(nèi)或附近，最常見于小腦附近的第四腦室或脊髓內(nèi)。此病偶爾發(fā)生在后顱窩之外的腦組織中，極少發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)之外。室管膜瘤科普01病因室管膜瘤起源于室管膜細胞，但確切病因尚不清楚。2型神經(jīng)纖維瘤病會增加患上室管膜瘤的風險?；静∫蚴夜苣ち黾毎鹪从谑夜苣ぜ毎ＵＪ夜苣ぜ毎麡?gòu)成腦與脊髓內(nèi)腦室系統(tǒng)的邊緣，并且會分泌腦脊液。當室管膜細胞發(fā)生基因突變，發(fā)生不受控的惡性增殖并癌變時，就會發(fā)生室管膜瘤，但確切病因尚不清楚。誘發(fā)因素目前，我們對室管膜瘤的誘發(fā)因素了解有限。遺傳性疾病2型神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）的患者，發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的風險會增加。室管膜瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的一種，因此，2型神經(jīng)纖維瘤病患者患上室管膜瘤的風險，也會比一般人更高。02癥狀室管膜瘤的臨床癥狀表現(xiàn)取決于腫瘤的位置與患者的年齡。對于兒童來說，最為常見的癥狀包括：●經(jīng)常性頭痛；●抽搐；●惡心嘔吐；●頸背部疼痛；●失去平衡或行走困難；●腿部肌無力；●視覺模糊；●腸胃功能變化；●泌尿困難；●認知障礙或易怒。典型癥狀當腫瘤發(fā)生在幕上時，癥狀通常沒有特異性，最常見的是頭痛。癲癇或局部性神經(jīng)功能缺損，也會比較常見。對于腫瘤位于后顱窩的大多數(shù)患者來說，因梗阻性腦積水會引起顱內(nèi)壓力增大。由此造成常見結(jié)果是頭痛、惡心和嘔吐、共濟失調(diào)（失去平衡）、眩暈和視乳頭水腫（會導(dǎo)致視覺模糊）。顱神經(jīng)麻痹也很常見，尤其是涉及VI至X顱神經(jīng)。如果腫瘤侵犯腦干，常見癥狀為步態(tài)和協(xié)調(diào)異常，及腦神經(jīng)麻痹。侵犯脊髓的腫瘤會涉及到特定的上行、下行神經(jīng)束或末梢神經(jīng)，因此，會表現(xiàn)出特別的癥狀。具體癥狀與腫瘤的具體解剖學(xué)位置有關(guān)，以背痛和/或無力及步態(tài)異常最為常見。在嬰兒中，由于顱縫未融合，因此，患兒能適應(yīng)升高的顱內(nèi)壓，不會產(chǎn)生急性神經(jīng)系統(tǒng)損害。因此，在嬰兒期的顱內(nèi)室管膜瘤患者中，大頭畸形是常見的表現(xiàn)癥狀，還可能表現(xiàn)出惡心和嘔吐。此外，嬰幼兒可能無法表達某些癥狀（如頭痛），因此，可能只是表現(xiàn)為易怒。伴隨癥狀發(fā)生于后顱窩的室管膜瘤，可能會導(dǎo)致梗阻性腦積水（也稱非交通性腦積水）。這是由于后顱窩腫瘤逐漸生長，壓迫前方的第四腦室，可能會導(dǎo)致腦脊液正常流動受阻，致使腦脊液積聚過多。梗阻性腦積水幾乎總是伴有顱內(nèi)壓增高，可能會引起頭痛、行為變化，發(fā)育遲緩、惡心和嘔吐、嗜睡及嬰兒頭圍增大等體征。03相關(guān)檢查查體檢查身體的一般體征，包括檢查疾病的跡象，如腫塊或任何其他不尋常的表現(xiàn)。同時，還要記錄患者的健康習(xí)慣、既往疾病和治療史。神經(jīng)系統(tǒng)檢查這是檢查大腦、脊髓和神經(jīng)功能的一系列問題和測試。檢查一個人的精神狀態(tài)、協(xié)調(diào)性和正常行走的能力，以及肌肉、感覺和反射的情況。影像學(xué)檢查CT、磁共振成像（MRI）等影像學(xué)檢查，對包括室管膜瘤在內(nèi)的所有腦部腫瘤的診斷，腫瘤擴散程度及腫瘤治療效果評估均有幫助。對于室管膜瘤而言，常用的影像學(xué)檢查有以下幾種。CT通常是第一個進行的影像學(xué)研究，因為它的使用范圍更廣，所需的檢查時間較短，并且通常不需要鎮(zhèn)靜劑。CT是緊急情況下初步研究的首選，比如一個懷疑存在顱內(nèi)壓升高但狀態(tài)不穩(wěn)的兒童。磁共振（MRI）及增強磁共振（增強MRI）磁共振是腦腫瘤的最佳神經(jīng)影像學(xué)檢查方法。和CT相比可以提供實質(zhì)性病變的更詳細圖像，并且在檢測中對后顱窩、蛛網(wǎng)膜下腔和軟腦膜病變更敏感。PET掃描目前，并不是所有醫(yī)療機構(gòu)都將PET掃描作為腦腫瘤標準檢查的一部分，但是它仍然可以提供有用的信息，以補充磁共振掃描結(jié)果。PET掃描可以區(qū)分高代謝率的惡性病變區(qū)域與低代謝率的良性病變區(qū)域或周圍正常組織。對于組織活檢，PET掃描可用于確定腫瘤內(nèi)代謝率最高的區(qū)域，指導(dǎo)神經(jīng)外科醫(yī)生對腫瘤內(nèi)惡性程度最高的部位進行取樣。它還可以用于區(qū)分復(fù)發(fā)性腫瘤與放療時產(chǎn)生的腫瘤變化。腰椎穿刺檢查腰椎穿刺檢查（腦脊液細胞學(xué)檢查）也被稱為腰穿，是從脊髓中收集腦脊液的方法。腰穿會在脊柱的兩塊骨頭之間和脊髓周圍的腦脊液中放置一根針頭，并取出液體樣本。病理科醫(yī)生會在顯微鏡下檢查腦脊液樣本中是否有腫瘤細胞跡象。還可以檢查樣品中蛋白質(zhì)和葡萄糖的量，高于正常的蛋白質(zhì)或低于正常的葡萄糖都可能都是潛在腫瘤的標志?；顧z和病理檢查對于室管膜瘤來說，獲取腫瘤組織進行組織病理學(xué)檢查非常很重要，也是確診的金標準。這項檢查一般是在手術(shù)切除后完成。術(shù)后的治療方案，包括放療和/或化療，也取決于組織學(xué)診斷。04治療室管膜瘤在治療上，主要是在安全的前提下盡可能切除所有腫瘤，并在術(shù)后進行輔助放射治療?；熤贿m合治療年幼的兒童、大體積腫瘤患者的殘留病灶和復(fù)發(fā)/難治性腫瘤。手術(shù)治療疑似室管膜瘤患者的初始治療包括在安全前提下的最大范圍腫瘤切除。室管膜瘤通常位于后顱窩，距顱神經(jīng)和腦干很近，因此手術(shù)風險很高。手術(shù)切除程度與腫瘤預(yù)后及生存期密切相關(guān)，完全切除的初次手術(shù)會使患者受益匪淺。如果腫瘤侵襲腦干，手術(shù)難度會更高。由于達到全切的患者預(yù)后更好，因此，如果肉眼可見的病灶并可以安全切除，許多醫(yī)院會考慮在放療前化療，或進行二次手術(shù)。手術(shù)后，需進行組織病理學(xué)診斷，并通過磁共振檢查來評估切除的程度。如果磁共振發(fā)現(xiàn)存在殘余腫瘤，并評估可能全切，可以考慮二次手術(shù)。放/化療大多數(shù)室管膜瘤患者在手術(shù)后需要接受放射治療和/或化學(xué)治療作為輔助治療，以便殺死殘余的腫瘤細胞，以降低復(fù)發(fā)的風險。放射治療簡稱放療，是一種利用高能X射線或其他類型的放射線殺死癌細胞，或阻止癌細胞生長的癌癥治療。在室管膜瘤的局部治療中，常推薦應(yīng)用的是適形放療。這是利用計算機對腫瘤進行三維成像，并使放射線束形狀適合腫瘤的一種放療方式，可以幫助減少放療輻射對附近健康組織的損害?；瘜W(xué)治療簡稱化療，通過化學(xué)藥物來阻止癌細胞的生長、殺死癌細胞或阻止它們的分裂來治療癌癥。當化療通過口服或注射到靜脈或肌肉中時，藥物進入血流并可到達全身，作用于全身的癌細胞。在室管膜瘤的治療中，比較常用的化療藥物有順鉑、卡鉑、環(huán)磷酰胺和依托泊苷等。2023年12月15日
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張曉磊主治醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 神經(jīng)外科 “臘腸樣”終絲室管膜瘤病例一、病歷簡介：患者為23歲青年女性，以“雙下肢麻脹不適4年，加重1月”為主訴就診?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢麻脹不適，于當?shù)蒯t(yī)院診斷為腰椎間盤突出，行針灸、理療、按摩治療后癥狀有所好轉(zhuǎn)。1月前出現(xiàn)雙下肢麻脹加重，勞累及久坐后加重，休息可好轉(zhuǎn)，不伴有下肢的疼痛及二便功能障礙。于當?shù)蒯t(yī)院行腰椎MRI檢查提示腰1-腰4椎管內(nèi)占位病變。既往史及個人史無特殊。查體：四肢肌力及肌張力無明顯異常。雙下肢麻脹不適伴不同程度感覺減退，四肢腱反射正常，病理反射未引出。入院復(fù)查腰骶椎增強MRI如圖1.圖1：A為T2序列，B為T1增強序列，C為軸位增強序列?？梢奓1-L4水平實性成分，T2呈不均勻高信號，強化不均勻，L5-S2囊性成分，無強化。?二、臨床決策1、診斷椎管內(nèi)占位病變（L1-S2），室管膜瘤可能性大?；颊唠p下肢麻木不適4年，1月前加重，查體雙下肢麻脹不適伴不同程度感覺減退，MRI檢查提示椎管內(nèi)占位，故椎管內(nèi)占位病變（L1-S2）診斷明確，根據(jù)患者MRI平掃及增強的表現(xiàn)，T2序列不均勻高信號，不均勻強化，伴有囊變等，考慮室管膜瘤可能性大。2、鑒別診斷膽脂瘤：膽脂瘤一般病程較長，多位于胸腰段、脊髓圓錐、馬尾處，臨床表現(xiàn)上神經(jīng)受損癥狀較輕，常合并其他畸形如脊柱皮毛竇、脊髓低位等，MRI可顯示為T1高信號或等信號，邊界清楚密度混雜，無強化。神經(jīng)鞘瘤：神經(jīng)鞘瘤為髓外病變，可位于硬脊膜下或硬脊膜外，呈實行或囊性，橢圓形，與脊髓分界清楚。起源于神經(jīng)根，好發(fā)于頸膨大和腰膨大處，可經(jīng)椎間孔向外呈啞鈴型生長。影像學(xué)檢查可見腫瘤邊界清楚，質(zhì)地均勻，均勻強化。3、治療經(jīng)過：完善相關(guān)檢查后于全麻下行椎管內(nèi)占位切除術(shù)。手術(shù)取左側(cè)俯臥位，將L1-L4節(jié)段椎板取下，可見硬脊膜菲薄，膨隆，張力較高，打開硬脊膜后見腫瘤組織充滿整個蛛網(wǎng)膜下腔，仔細分離辨認可見腫瘤組織起自脊髓圓錐末端，向下生長。腫瘤質(zhì)軟，色灰紅，血供較豐富，局部有卒中出血，沿腫瘤尾部小心切除腫瘤，切除腫瘤后的空腔用明膠海綿及棉條填塞，防止腫瘤細胞沿腦脊液播散，切除到腫瘤頭端，即終絲部位時，低頻雙極熱灼終絲起點并剪斷。患者術(shù)后恢復(fù)良好，麻脹感減輕明顯，術(shù)后第五日可佩戴腰圍下地輕微活動；術(shù)后第10日拔除尿管，小便力量稍差，有便秘；術(shù)后2周拆線出院。術(shù)后病理提示粘液乳頭型室管膜瘤，WHOI級。術(shù)后三月復(fù)查患者恢復(fù)良好，原先雙下肢麻脹感基本消失，已脫離腰圍活動，小便力量稍微差一些，仍有便秘，平時需要借助通便藥物。復(fù)查全脊柱及頭部MRI提示腫瘤切除滿意，未見復(fù)發(fā)及其他地方播散轉(zhuǎn)移，腰骶椎復(fù)查增強MRI見圖2.見圖2）?圖2：術(shù)后三月復(fù)查增強核磁。A為T2序列，B為T1增強序列，C為軸位增強序列?？梢娔[瘤組織切除滿意，無復(fù)發(fā)。?三、討論與總結(jié)：1、臨床表現(xiàn)：終絲室管膜瘤位于終絲或圓錐部，常表現(xiàn)為髓外硬膜下占位，腫瘤沿終絲生長呈梭形或圓形病灶，推移鄰近馬尾神經(jīng)，多數(shù)為單發(fā)，少數(shù)有多個病灶。當腫瘤生長較大時，可呈臘腸樣充滿椎管，導(dǎo)致椎管擴大，椎體后緣受壓變形。臨床表現(xiàn)上常有腰痛、下肢無力病史，易誤診為腰椎間盤病變而延誤治療。2、影像學(xué)診斷與鑒別診斷：MRI是終絲室管膜瘤的首選檢查方法，可以觀察腫瘤的位置、性狀及其與周圍圓錐、馬尾、終絲的關(guān)系等。終絲室管膜瘤在T1像呈等或稍低信號，但均稍高于腦脊液的信號強度，部分瘤體可出現(xiàn)片狀高信號；T2像呈高信號，合并瘤內(nèi)出血或囊變時，信號強度不均勻；增強后明顯強化。3、病理：本病的最終確診需依靠病理學(xué)檢查，病理類型中最為常見的類型是粘液乳頭型室管膜瘤。黏液乳頭型室管膜瘤組織學(xué)形態(tài)以腫瘤細胞被拉長、神經(jīng)膠質(zhì)突起放射狀排列于血管、黏液和纖維血管軸心為特點。典型病理表現(xiàn)為拉長的腫瘤細胞以乳頭放射狀排列于透明樣變的血管間質(zhì)軸心周圍。4、治療：外科手術(shù)切除仍然為首選治療辦法，應(yīng)在最大程度保護脊髓和神經(jīng)根的前提下盡可能全切。對于術(shù)后輔助放、化療，目前尚未達成統(tǒng)一的認識。有學(xué)者認為粘液乳頭型室管膜瘤無論是否全切，術(shù)后均應(yīng)常規(guī)放療，能夠提高病人生存率以及降低腫瘤的復(fù)發(fā)率。但有學(xué)者認為術(shù)后放療并無輔助作用。也有學(xué)者不提倡放療，因為效果難以確定，反而存在脊髓損傷的風險，而且放療后會破壞正常組織結(jié)構(gòu)，假如腫瘤復(fù)發(fā)會使后面的手術(shù)變得很困難。??四、專家點評：1、此類腫瘤從外科手術(shù)角度來說屬于髓外的腫瘤，從腫瘤來源上講更加傾向?qū)⑵錃w為髓內(nèi)腫瘤，但是終絲是否有室管膜細胞存在爭論。2、外科手術(shù)為首選治療辦法，目前更多學(xué)者推薦單純外科手術(shù)，術(shù)后無需放化療。?參考文獻：[1]陳晟，劉從國，徐昌林，等.顯微外科手術(shù)聯(lián)合術(shù)后放療治療脊髓髓內(nèi)膠質(zhì)瘤的臨床療效[J].中國中國腫瘤臨床與康復(fù)，2016，23（6）：708-710.[2]RamaswamyV,HielscherT,MackSC,etal.Therapeuticimpactofcytoreductivesurgeryandirraditionofposteriorfossaependymomainthemolecularera:aretrospectivemulticohortanalysis[J].ClinOncol,2016,34:2468-2477.[3]LeeSH,ChungCK,KimCH,etal.Longtermoutcomesofsurgicalresectionwithorwithoutadjuvantradiationtherapyfortreatmentofspinalependymoma:aretrospectivemulticenterstudybytheKoreaSpinalOncologyResearchGroup[J].NeuroOncol,2013,15:921-9292023年06月08日119
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 ?案例切入患者37歲，女患者于1月前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，呈持續(xù)性，間斷加重，重時伴嘔吐，無視物旋轉(zhuǎn)，無聽力改變，5日前上述癥狀加重。發(fā)病以來，精神、睡眠較差，飲食可，大小便如常，體重無明顯變化。既往史：無特殊。【查體表現(xiàn)】神經(jīng)系統(tǒng)檢查各體征均為陰性?！居跋駥W(xué)表現(xiàn)】CT呈稍高密度影，MRI示病灶呈混雜稍長T1信號稍長T2信號，DWI為混雜高信號，具有輕度占位效應(yīng)，增強掃描呈不均勻強化，腫物下部變尖沿正中孔向下生長，鄰近腦實質(zhì)未見明顯受侵征象，此“鑄型生長”方式為典型的室管膜瘤的影像學(xué)特征。頭頸磁共振示，“四腦室腫瘤并梗阻性腦積水”?！咀詈笤\斷】室管膜腫瘤?接下來就讓許加軍教授在線給大家科普一下室管膜腫瘤吧概述簡介室管膜腫瘤是一種緩慢生長的腫瘤，起源于腦室壁，由腫瘤性室管膜細胞構(gòu)成，多位于腦室內(nèi)，少部分可位于腦實質(zhì)內(nèi)及小腦腦橋角，約占室管膜細胞腫瘤的3/4。其可表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、嗜睡等癥狀。就診科室神經(jīng)外科臨床癥狀惡心、嘔吐、頭痛、走路不穩(wěn)、眩暈、言語障礙、嗜睡、畏食、復(fù)視、癲癇發(fā)作等治療原則診斷明確后，手術(shù)治療為首選療法，同時可輔以化療和放療等手段。流行病學(xué)本病多見于兒童，男性稍多見。其發(fā)病跟基因突變有關(guān)，沒有傳染性。嚴重性病情嚴重時可危及生命。病因其發(fā)病主要跟基因突變和環(huán)境因素有關(guān)。基本主要有：1、研究發(fā)現(xiàn)在室管膜瘤中，50%以上有22號染色體片段的丟失，但尚未能明確所丟失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒（SV40）與室管膜瘤的關(guān)系較為密切。2、磁場、電場、射線等輻射環(huán)境對發(fā)病有一定影響。3、接觸亞硝基哌啶、甲基亞硝脲等化學(xué)物品對發(fā)病也有一定影響。臨床表現(xiàn)典型癥狀處于不同部位的腫瘤其臨床表現(xiàn)不盡相同，可表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、眩暈、嗜睡、頸項僵硬等癥狀。典型癥狀如下：1、幕下室管膜瘤患者病程較長，平均10～14個月。幕下室管膜瘤主要表現(xiàn)為發(fā)作性惡心、嘔吐、與頭痛，以后可出現(xiàn)走路不穩(wěn)、眩暈與言語障礙。體征主要為小腦性共濟失調(diào)、視乳頭水腫、腦神經(jīng)障礙與腱反射異常。2、第四腦室室管膜瘤最常見的癥狀為步態(tài)異常。3、幕上室管膜瘤以頭痛、嘔吐、嗜睡、畏食及復(fù)視等顱高壓癥狀為主，并可有癲癇發(fā)作。4、位于小腦腦橋角的室管膜瘤可有耳鳴、耳聾及后組腦神經(jīng)癥狀。5、2歲以下的兒童癥狀特殊，主要為激惹、嗜睡、食欲缺乏、頭圍增大、前囟飽滿、頸項硬、發(fā)育遲緩及體重不增。并發(fā)癥腫瘤還可導(dǎo)致腦出血、腦水腫等并發(fā)癥。診斷診斷依據(jù)根據(jù)患者的癥狀及相關(guān)的輔助檢查，多可進行診斷。此外，診斷過程中還應(yīng)與髓母細胞瘤、室管膜下瘤等相似疾病進行鑒別。相關(guān)檢查患者出現(xiàn)惡心、嘔吐、頭痛等癥狀時，應(yīng)及時就醫(yī)，醫(yī)生懷疑為頭顱疾患導(dǎo)致的癥狀時，多會要求進行頭顱CT、MRI等影像學(xué)檢查。為進一步診斷與了解病情，還可能要求進行腦脊液檢查。1、實驗室檢查腦脊液檢查：腦脊液檢查壓力與蛋白量大多增高。第四腦室者腦脊液蛋白顯著增高，可達200mg%以上，但不建議行腦脊液檢查。2、影像學(xué)檢查（1）頭顱CT：腫瘤在CT平掃上呈邊界清楚的稍高密度影，其中夾雜有低密度。瘤內(nèi)常有高密度鈣化表現(xiàn)，幕上腫瘤鈣化與囊變較幕下腫瘤多見。部分幕上腫瘤位于腦實質(zhì)內(nèi)，周圍腦組織呈輕度至中度水腫帶。（2）頭顱MRI：T1W為低信號、等信號影，質(zhì)子加權(quán)與T2W呈高信號。注射增強劑后腫瘤呈中度至明顯的強化影，部分為不規(guī)則強化。鑒別1、髓母細胞瘤髓母細胞瘤常起源于四腦室頂部，而室管膜瘤多起源于四腦室底部。橫斷面圖像上腫瘤前方有腦脊液環(huán)繞時，應(yīng)考慮髓母細胞瘤。腫瘤沿四腦室中孔或側(cè)孔蔓延罕見。囊變壞死灶相對少見。2、室管膜下瘤無強化或腫瘤部分有斑塊樣輕微強化。3、中央性神經(jīng)細胞瘤側(cè)腦室前部多見，腫瘤體積較大且形態(tài)不規(guī)則。腫瘤信號多不均勻。4、多形性黃色星形細胞瘤多位于腦淺表部位，壁結(jié)節(jié)靠近腦表面，常有鄰近腦膜強化。治療方案診斷明確后，手術(shù)治療為首選療法，同時可輔以化療和放療等手段。藥物治療1、降顱內(nèi)壓類藥物常用的藥物包括氫氯噻嗪、乙酰唑胺、氨苯蝶啶等?？山档惋B內(nèi)壓，緩解患者頭疼、眩暈、嘔吐等不適癥狀。2、抗癲癇類藥物為避免患者癲癇發(fā)作，常用苯妥英鈉、卡馬平、苯巴比妥等抗癲癇藥物來防治。3、營養(yǎng)神經(jīng)類藥物如腺苷鈷胺、維生素B1、維生素B12等，可增強腦血管的張力、增加腦血管流量、改善腦代謝、從而營養(yǎng)神經(jīng)，緩解患者的腦神經(jīng)損害癥狀。4、激素類藥物常用的藥物包括腎上腺皮質(zhì)激素、免疫球蛋白、丁螺環(huán)酮等。以緩解患者的小腦性共濟失調(diào)。手術(shù)治療手術(shù)是室管膜瘤的首選治療，腦室內(nèi)室管膜瘤術(shù)前可先置腦室外引流以降顱內(nèi)壓。放化療1、放射治療對于未能行腫瘤全切除的患者，術(shù)后應(yīng)行放射治療。（1）無中樞神經(jīng)系統(tǒng)播散的室管膜瘤，術(shù)后只針對瘤床行局部放療。（2）而對于經(jīng)MRI或CSF檢查證實有脊髓轉(zhuǎn)移的患者，應(yīng)行全腦全脊髓放療。2、化學(xué)治療由于絕大多數(shù)為瘤床原位復(fù)發(fā)，成人患者術(shù)后化療無顯著效果，但對復(fù)發(fā)或幼兒不宜行放療的患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段。常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷、環(huán)磷酰胺與順鉑等。5歲以下嬰幼兒化療可在術(shù)后2～4周開始，休息4周后開始下一療程，可延長患者生存期，從而使患者可在5歲以后接受放療。治療周期室管膜腫瘤的治療周期一般為6-12個月，但受病情嚴重程度、治療方案、治療時機、個人體質(zhì)等因素影響，可存在個體差異。?預(yù)后及日常護理預(yù)后一般預(yù)后：室管膜瘤患者預(yù)后與腫瘤切除的程度、術(shù)后放療劑量、腫瘤生長部位及患者發(fā)病年齡有關(guān)。復(fù)發(fā)后腫瘤可出現(xiàn)惡性變，預(yù)后較差。自愈性：一般不可自愈，應(yīng)積極治療避免疾病進一步進展。復(fù)發(fā)性：50%～60%的腫瘤全切除患者5年內(nèi)未見腫瘤復(fù)發(fā)，而次全切除者僅21%。轉(zhuǎn)移性：可發(fā)生轉(zhuǎn)移，易發(fā)生椎管內(nèi)播散和種植。日常護理家屬應(yīng)多給予患者關(guān)心與支持，緩解患者可能發(fā)生的不良情緒；在家休養(yǎng)期間應(yīng)注意休息，適當進行體育鍛煉，防寒保暖，預(yù)防感冒；恢復(fù)一段時間后，應(yīng)遵醫(yī)囑按時復(fù)查。1、心理護理患者常因疾病的不適癥狀，出現(xiàn)焦慮、不安、煩躁等心理，家屬要多關(guān)心、安慰患者，緩解不良情緒。2、生活管理（1）營造舒適、安靜、放松的生活環(huán)境，定期開窗通風，保持室內(nèi)適宜的溫濕度。（2）注意休息，避免勞累，保證充足睡眠，養(yǎng)成良好生活習(xí)慣。（3）適當進行體育鍛煉，增強體質(zhì)，提高機體免疫力。（4）注意天氣變化，及時添減衣物，預(yù)防感冒。3、病情監(jiān)測注意觀察恢復(fù)情況，如之前癥狀再次出現(xiàn)，應(yīng)及時就診。日常護理飲食調(diào)理科學(xué)合理的飲食可保證機體功能的正常運轉(zhuǎn)，起到輔助控制病情，維持治療效果，促進疾病康復(fù)的作用。飲食建議1、以高熱量、高蛋白、高維生素、低脂肪、易消化飲食為宜，如鮮魚、肉、豆制品、鮮蔬菜及水果等。2、為防止化療引起的白細胞、血小板等下降，宜多食動物內(nèi)臟、蛋黃、黃鱔、雞、桂圓、阿膠等食物。3、食物應(yīng)盡量做到多樣化?？刹扇「鼡Q食譜、改變烹調(diào)方法、增加食物的色、香、味等方法增強食欲。飲食禁忌應(yīng)避免進食過熱、過酸、過冷、過咸、辛辣的食物，少吃熏、烤、腌泡.油炸類食品，忌暴飲暴食。2022年12月15日377
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 脊髓髓內(nèi)室管膜瘤往往生長緩慢，通常在術(shù)中可表現(xiàn)為質(zhì)地柔軟、邊界清楚、中等血供的灰紅色的團塊。室管膜瘤通常發(fā)生于中青年患者（36-60歲），男性多發(fā)（男比女：2:1），兒童罕見，其中8%的髓內(nèi)室管膜瘤患者可并發(fā)II型神經(jīng)纖維瘤病。髓內(nèi)室管膜瘤主要發(fā)生在頸椎和胸椎，腰椎馬尾部位較少見，是髓內(nèi)最常見合并脊髓空洞的腫瘤。由于通常生長于脊髓中央，室管膜瘤往往較早出現(xiàn)髓性癥狀，主要表現(xiàn)為感覺障礙、行走不穩(wěn)、肌力減弱以及相應(yīng)區(qū)域疼痛，盡管可影響下肢運動，但多數(shù)患者可站立行走。腫瘤全切可使患者獲得痊愈。典型病例，患者，女，40歲，江西籍，因雙上肢麻木、痛溫覺減退伴走路不穩(wěn)半年入院，多家醫(yī)院就診后選擇戴大偉教授手術(shù)治療?；颊咝g(shù)后肌力、感覺均有明顯進步，生活質(zhì)量提高。門診定期復(fù)查隨訪。2022年12月14日351
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱內(nèi)室管膜瘤 室管膜瘤，是一類膠質(zhì)腫瘤。 通常始發(fā)于腦室系統(tǒng)內(nèi)的室管膜襯里、或其附近， 并被認為起源于腦室下區(qū)的放射狀膠質(zhì)細胞。 室管膜瘤的2021分類，將它們分成幕上、后顱窩、和椎管內(nèi)三個組。 新分類特別列出了兩種由分子特征定義的幕上室管膜瘤類型： ①具有ZFTA融合的，這是針對C11orf95的新名稱，認為比RELA融合更能代表腫瘤類型，因為它的數(shù)量可能比RELA融合更多； ②具有YAP1融合的幕上室管膜瘤。 新分類還增添了2種由分子特征定義的后顱窩室管膜瘤類型，即A組和B組，以及一種因為存在MYCN擴增的脊髓內(nèi)室管膜瘤。 最新的總結(jié)與推薦如下 ●顱內(nèi)室管膜瘤的發(fā)病高峰在兒童期早期，診斷時的平均年齡是5歲。成人室管膜瘤更常見于脊髓。 ●大多數(shù)顱后窩室管膜瘤患者可因梗阻性腦積水和小腦占位效應(yīng)而出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、共濟失調(diào)、眩暈和視乳頭水腫，后組顱神經(jīng)(Ⅵ～Ⅹ)也常受累。 ●診斷顱內(nèi)室管膜瘤需要組織學(xué)證實，但術(shù)前可結(jié)合腦MRI特征、腫瘤位置和患者年齡而疑診室管膜瘤。 疑似或確診顱內(nèi)室管膜瘤的患者應(yīng)接受全面的脊髓MRI和腦脊液檢查，因為多達10%的患者在診斷時已有腫瘤播散。 ●對所有顱內(nèi)室管膜瘤患者都推薦最大程度安全切除腫瘤(Grade 1B)。雖然全切是手術(shù)目標，但由于腦干受累或腫瘤鄰近其他重要結(jié)構(gòu)，全切不一定可行。 ●對于超過1歲的、且接受全切、或近全切的顱內(nèi)室管膜瘤患者，推薦術(shù)后立即予以局部放療(Grade 1B)。 但除外以下情況： ?接受全切的1～3歲患兒可在術(shù)后采用化療來代替立即放療，以避免放療的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，但這只能用于正式的臨床試驗中。 ?幕上Ⅱ級室管膜瘤可在全切后予以觀察處理，而不是立即放療。 ●對于接受次全切除的顱內(nèi)室管膜瘤患者，建議術(shù)后化療，若條件允許，隨后可行二次探查手術(shù)，繼以局部輔助放療，而不是術(shù)后立即放療(Grade 2C)。 ●順鉑、卡鉑、環(huán)磷酰胺、依托泊苷似乎是治療室管膜瘤最有效的藥物，更強的聯(lián)合治療方案可帶來更高的緩解率。 ●對于小于1歲的顱內(nèi)室管膜瘤患兒，建議采用輔助化療作為推遲輔助放療的過渡措施(Grade 2C)。 ●即使接受最大程度的治療，顱內(nèi)室管膜瘤的復(fù)發(fā)風險仍較高，長期生存率較低。 冗長版陳述如下 好發(fā)位置 室管膜瘤，最常發(fā)生于顱后窩，并與第四腦室相連，或發(fā)生于脊髓髓內(nèi)，有時也見于顱后窩以外的腦實質(zhì)內(nèi)，罕見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)（以下簡稱為中統(tǒng)）之外。 占比 室管膜瘤，在中統(tǒng)腫瘤中占比不到10%，在脊髓原發(fā)腫瘤中占25%。 流行病學(xué) 顱內(nèi)室管膜瘤的發(fā)病高峰，在兒童期早期，但也可見于任何年齡段，男性患者略多。 診斷時的平均年齡是5歲，25%～40%的患者不到2歲。 顱內(nèi)室管膜瘤，在成人中少見，大多發(fā)生于40歲之前。 該病的危險因素尚不明確。 脊髓室管膜瘤，罕見于兒童，更常見于成人，診斷的平均年齡為30～40歲。 2型神經(jīng)纖維瘤病(NF2)患者中，脊髓髓內(nèi)室管膜瘤的發(fā)病率增高。 病理學(xué) 后顱窩和脊髓的室管膜瘤，通常界限清楚，常有鈣化、出血和囊腔區(qū)域。 分子學(xué)發(fā)病機制 顱后窩室管膜瘤A組(PFA)，預(yù)后不良，主要見于嬰幼兒。 顱后窩室管膜瘤B組(PFB)，見于年齡較大兒童和成人，預(yù)后較好。 幕上室管膜瘤伴YAP1融合，僅占幕上室管膜瘤的一小部分，多發(fā)生于嬰兒。該亞組的預(yù)后可能優(yōu)于其他室管膜瘤亞組。 臨床特征 大多數(shù)顱后窩室管膜瘤患者都有梗阻性腦積水所致顱內(nèi)壓增高的證據(jù)，因此就診時常見頭痛、惡心、嘔吐、共濟失調(diào)、眩暈和視乳頭水腫。顱神經(jīng)麻痹也常見，特別是第Ⅵ～Ⅹ顱神經(jīng)麻痹。腫瘤也可侵襲腦干。 如果腫瘤發(fā)生于幕上，則常有癲癇發(fā)作或局灶性神經(jīng)功能障礙。 脊髓室管膜瘤表現(xiàn)為上行神經(jīng)束、下行神經(jīng)束或穿出椎管的周圍神經(jīng)受累所致的功能障礙。具體異常表現(xiàn)與腫瘤所處的解剖平面有關(guān)。 初次診斷時發(fā)現(xiàn)腫瘤經(jīng)腦脊液(CSF)轉(zhuǎn)移播散的患者比例不足5%。幕下與幕上室管膜瘤均可發(fā)生播散。 解剖位置 顱內(nèi)室管膜瘤最常發(fā)生于第四腦室，腫瘤常延伸進入蛛網(wǎng)膜下腔，有時包裹延髓和上段頸髓。幕上室管膜瘤可位于腦室內(nèi)或腦實質(zhì)內(nèi)。 室管膜瘤的典型發(fā)生位置隨患者年齡而異： ●兒童中，約90%的室管膜瘤位于顱內(nèi)(75%位于顱后窩)，其余10%位于脊髓。幕下室管膜瘤最常見于3歲以下兒童。 ●而成人中約75%的室管膜瘤發(fā)生于椎管內(nèi)。 診斷 室管膜瘤的診斷需要組織學(xué)證實，但術(shù)前可結(jié)合影像學(xué)特征、腫瘤位置和患者年齡而疑診室管膜瘤。 因為全切對兒童顱內(nèi)室管膜瘤和鑒別診斷中的大多數(shù)其他腫瘤都很重要，所以通常在開放性手術(shù)切除時診斷室管膜瘤。診斷不確定或手術(shù)風險過高時，特定患者需接受活檢。 神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn) 室管膜瘤，在MRI上表現(xiàn)為T1低信號，T2或質(zhì)子密度像高信號，釓增強通常很明顯。 腫瘤常侵入第四腦室的外側(cè)孔，從而引起腦積水，但腫瘤周圍水腫罕見。在彌散加權(quán)成像序列中，室管膜瘤常呈現(xiàn)彌散受限表現(xiàn)。 室管膜瘤在CT上常為高密度均勻強化病灶，囊腔和鈣化常見。第四腦室腫瘤內(nèi)出現(xiàn)鈣化強烈提示室管膜瘤，但不具診斷意義。 室管膜瘤大多起源于第四腦室，在彌散加權(quán)像上常為彌散受限表現(xiàn)。此特征有助于區(qū)分顱后窩的室管膜瘤與毛細胞型星形細胞瘤。 疾病范圍評估 所有疑似或確診室管膜瘤的患者都應(yīng)接受腦和全脊髓MRI增強檢查及腰椎穿刺。一些研究顯示，多達10%的患者有脊髓或柔腦膜播散的證據(jù)，而另一些研究報道，診斷時播散的發(fā)生率較低。 盡管室管膜瘤的播散并不常見，但這會嚴重影響治療和預(yù)后。 治療 室管膜瘤是侵襲性原發(fā)性腦腫瘤，可能播散至整個中統(tǒng)。除極年幼的患者外，其余所有患者的主要治療都是最大程度安全切除腫瘤 + 輔助放療?；焹H用于非常年幼的兒童、大塊殘余腫瘤患者和復(fù)發(fā)性/難治性腫瘤患者。 手術(shù)切除 疑似室管膜瘤患者的初始治療，是最大程度安全切除腫瘤。 室管膜瘤常位于顱后窩，緊鄰顱神經(jīng)和腦干，手術(shù)風險很大。然而，切除程度與總生存等腫瘤學(xué)結(jié)局密切相關(guān)，初始最佳切除可使患者明顯獲益。 侵犯腦干的室管膜瘤尤其難以治療。不完全切除的結(jié)局不如全切。因此，許多中心都會考慮予以放療前化療，若有可以安全切除的肉眼殘余腫瘤，則行二次探查手術(shù)。 潛在并發(fā)癥 小腦性共濟失調(diào) 患者可能出現(xiàn)新的共濟失調(diào)、或原有共濟失調(diào)加重。 小腦半球外側(cè)受損可表現(xiàn)為肢體辨距不良，小腦中線部位受損更易導(dǎo)致步態(tài)共濟失調(diào)。 后組顱神經(jīng)損傷 橋小腦角病變常會導(dǎo)致明顯的后組顱神經(jīng)損傷，引起半面無力、構(gòu)音障礙、吞咽困難或聽力喪失。 顱后窩綜合征 小腦緘默癥，也稱顱后窩綜合征，不斷增多的資料顯示該病最常見于小腦上腳或小腦中腳受累時。 術(shù)后治療 在獲得更好的分子預(yù)后標志物之前，目前的治療方法仍著重于將腫瘤切除程度視為輔助治療的主要決定因素。 盡管切除程度的相關(guān)術(shù)語會有差異，但通常定義如下： 任何級別的室管膜瘤，在全切除后都應(yīng)直接接受適形放療，除非患者參加經(jīng)審批的前瞻性臨床試驗或者年齡非常小(例如＜1歲)。 接受全切的患者 大多數(shù)Ⅱ級和Ⅲ級顱內(nèi)室管膜瘤患者在全切或近全切除后的標準治療為術(shù)后放療，以降低局部復(fù)發(fā)風險。 主要的例外如下： ①年齡極小的兒童(＜1歲)，通?？山o予化療以盡量避免放療對發(fā)育的潛在不良影響；以及 ②Ⅱ級幕上室管膜瘤全切的患者，這類患者預(yù)后良好，可考慮觀察處理，而不是術(shù)后立即放療。 適形放療技術(shù)，能夠照射瘤床和足夠的鄰近正常組織邊緣，同時不會影響大部分腦組織。目前對顱內(nèi)室管膜瘤靶區(qū)的標準劑量為54～59.4Gy，有肉眼殘余病灶的區(qū)域則推薦使用更高的劑量。 接受次全切除的患者的無進展生存期和總生存期總是更差。建議這些高風險患者在術(shù)后接受短期化療，若條件允許可行二次探查手術(shù)，然后再予以適形放療。 患者通常在術(shù)后接受1～4個周期的多藥化療，然后復(fù)行MRI檢查確定有無殘余腫瘤，若有殘余腫瘤則評估能否安全切除。有可能切除殘余腫瘤的患者可先接受二次減瘤手術(shù)，再行輔助局部放療。 小于1歲的患兒 建議采用輔助化療作為推遲輔助放療的過渡措施。 化療后仍有殘余腫瘤的患兒可考慮接受二次探查手術(shù)，這些患兒應(yīng)盡可能在三級?？漆t(yī)療中心接受治療。 在1歲以上患兒中，局部放療對局部控制和長期生存的潛在益處通常大于風險。 隨訪和監(jiān)測 盡管室管膜瘤患兒的大多數(shù)治療失敗發(fā)生在診斷后5年內(nèi)，但是仍有5年后的晚期失敗和疾病復(fù)發(fā)或進展，因此需要進行超過傳統(tǒng)5年時間的長期監(jiān)測。 復(fù)發(fā)的治療 復(fù)發(fā)室管膜瘤患者的遠期預(yù)后較差，雖然患者可以接受姑息治療獲得長時間的緩解，但最終大多數(shù)都會在復(fù)發(fā)后數(shù)年內(nèi)死亡。復(fù)發(fā)的原因可能是局部復(fù)發(fā)和/或遠處轉(zhuǎn)移。 ①再手術(shù) 積極手術(shù)切除可使某些患者獲得有效緩解。無論是否放療，化療都可能在嘗試再次切除前減少殘余腫瘤或復(fù)發(fā)腫瘤，所有措施都旨在推遲病情進一步進展和患者死亡。 ②再放療 對復(fù)發(fā)腫瘤再次放療可能有益，這能挽救一部分經(jīng)仔細篩選的患者。 ③再化療 常規(guī)化療可緩解癥狀。復(fù)發(fā)性室管膜瘤尚無首選的單藥或聯(lián)合治療方案。 如上所述，順鉑、卡鉑、環(huán)磷酰胺和依托泊苷是治療室管膜瘤最有效的輔助或新輔助藥物。 預(yù)后 兒童顱內(nèi)室管膜瘤的長期生存率較低，即使在完全切除和輔助治療后也如此。 長期隨訪顯示，10年OS為50%～70%。 成人患者可出現(xiàn)顯著的長期并發(fā)癥，包括疲勞、麻木、疼痛和睡眠改變。2021年11月01日1589
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羅忠平主任醫(yī)師 湘南學(xué)院附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 專家簡介：羅忠平，現(xiàn)任湘南學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科主任、學(xué)術(shù)帶頭人、主任醫(yī)師。郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會主委，湖南省神經(jīng)科學(xué)委員會理事，湖南省腦與腦健康委員會常委，湖南省健康宣教委員會委員，湖南省加速康復(fù)神經(jīng)外科委員會委員，郴州市神經(jīng)外科專業(yè)委員會副主委、郴州市外科專業(yè)委員會、微創(chuàng)外科專業(yè)委員會委員。國家執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試考官，郴州市傷殘鑒定、醫(yī)療事故鑒定委員會專家。擅長顱腦腫瘤、腦血管病、顱腦損傷、功能神經(jīng)外科疾病的診治。在腦、椎管腫瘤行顯微手術(shù)，三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣行微血管減壓手術(shù)，三叉神經(jīng)痛行半月神經(jīng)節(jié)球囊壓迫術(shù)，顱內(nèi)動脈瘤行開顱夾閉及血管內(nèi)栓塞手術(shù)，腦干出血行開顱及穿刺手術(shù)等方面經(jīng)驗豐富?；颊咝∈Y，男，24 歲，半年前開始出現(xiàn)頭暈，嘔吐，腳后跟麻木，雙眼視力進行性下降并重影。最近一個月癥狀加重，于是小蔣慕名來到湘南學(xué)院附屬醫(yī)院尋求治療。經(jīng)MR檢查提示四腦室、三腦室及左側(cè)側(cè)腦室占位，考慮室管膜瘤。神經(jīng)外科羅忠平主任與團隊充分討論，采用顯微神經(jīng)外科技術(shù)和神經(jīng)電生理檢測技術(shù)，為其成功切除腫瘤，術(shù)后癥狀消失，小蔣恢復(fù)良好。室管膜瘤是起源于腦室或脊髓中央管室管膜細胞的腫瘤，多見于兒童及青年，腫瘤大多位于腦室內(nèi)，尤其是第Ⅳ腦室底，并且常常并發(fā)梗阻性腦積水。室管膜瘤根據(jù)病理結(jié)果，分1～4級，隨著級別的提高惡性程度逐漸增高。良性的室管膜瘤一般生長緩慢，病程較長，癥狀逐漸出現(xiàn)。而間變型或惡性室管膜瘤，腫瘤生長較為迅速，患者病程較短。腫瘤瘤部位不同，臨床癥狀有很大差別，但任何部位的室管膜瘤患兒中最常見的體征是視乳頭水腫，導(dǎo)致視力下降。因腫瘤位于腦室系統(tǒng)，易阻塞腦脊液循環(huán)通路，從而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀（頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫）。此外，幕上腫瘤可有局部運動功能障礙、視力障礙和癲癇。頸部疼痛、僵硬是幕下室管膜瘤常見的癥狀，可能與腫瘤侵犯頸神經(jīng)根有關(guān)。共濟失調(diào)在幕上和幕下病變均可見到。頭顱CT與MRI對室管膜瘤有很大診斷價值。手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的進步，手術(shù)的成功率有極大提高。由于室管膜瘤呈膨脹性生長，邊界相對清晰，多數(shù)可做到腫瘤全切除。難以做到腫瘤全切者，次全切除亦可獲得良好的治療效果。室管膜瘤對放療中度敏感，一般來說，不論腫瘤是否全切均應(yīng)進行術(shù)后放療，有助于改善病人的預(yù)后?；煹拿舾行圆?，但對復(fù)發(fā)或不宜行放療的幼兒患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段?？傊夜苣ち鲆话闵L緩慢，病程較長，但不處理的話，腫瘤會持續(xù)性生長，導(dǎo)致病情的逐漸加重。手術(shù)仍然是室管膜瘤治療的首選方法。腫瘤切除得越干凈，術(shù)后復(fù)發(fā)越慢，病人的預(yù)后越好，放化療是手術(shù)治療的重要輔助手段。2021年05月14日1384
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吳小軍副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 《送你一朵小紅花》令人淚目，腫瘤醫(yī)院醫(yī)生：很多腦腫瘤是良性的，是充滿希望的小紅花2021新年伊始，一部小紅花火爆院線，與韓延導(dǎo)演第一步抗癌電影《滾蛋吧！腫瘤君！》不同，小紅花這部電影更多關(guān)注了疾病本身之外帶給人們的痛苦。聚焦于腫瘤給病患心理帶來的深遠的影響。一朵小紅花，串聯(lián)起無數(shù)個與病魔抗爭的個人和家庭。2020年是沉重的一年，疫情讓大家都切實的感受到了疾病帶來的壓迫感。未來滿滿的不確定性和不安全感，持續(xù)的籠罩著我們。而這些，正是腦腫瘤病人和家人在不斷逃避的和不得不去面對的日常。絕望又充滿希望，是對2020最好的總結(jié)，也是對2021最好的期許，疾病面前，我們能做的，是保持希望和珍惜?！澳愫?，我叫韋一航，要不要看看我的腦腫瘤病理切片”韋一航在眾多的腦腫瘤患者中算是幸運的，他的腫瘤病理級別是2級，腫瘤全切后復(fù)發(fā)率低，很大機會是可以長期生存的。需要定期隨訪，復(fù)查顱腦磁共振檢查。他是幸運的。而相對于健康大眾而言，他又是不幸的。腫瘤復(fù)發(fā)的劍時刻懸在頭頂。也許剛剛忘記自己是個病人，就被父母的各種抗癌食譜、特殊關(guān)心不斷提醒。如果人注定是要死的，那誰也不愿意被人時刻提醒著，你就隨時會滑入死亡快車道的那個。那么腦腫瘤，到底是什么樣的一類疾病，很多老百姓以為那就是“腦癌”，那就是不治之癥。其實，很多腦腫瘤都是良性疾病，都是那朵充滿希望的小紅花，甚至可以得到治愈。即便是一些惡性的腦腫瘤，在各種專業(yè)的綜合治療之下，小紅花依然可以盛開。曹依群醫(yī)生門診中（醫(yī)院供圖）在這里，復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科專家給大家講講腦腫瘤的故事。腦腫瘤是一種什么疾病腦癌和腦腫瘤是一個概念嗎腦腫瘤分為良性腫瘤和惡性腫瘤。通常大家所說的“腦癌”是指腦惡性腫瘤，分原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。其中原發(fā)性腦惡性腫瘤，以腦膠質(zhì)瘤最多，是一種起源于腦神經(jīng)膠質(zhì)細胞的腫瘤。世界衛(wèi)生組織（WHO）將腦膠質(zhì)瘤根據(jù)病理結(jié)果分為I-IV級，其中I、II級為低級別膠質(zhì)瘤，III、IV級為高級別膠質(zhì)瘤，級別越高，惡性程度越高，生存期也就越短。但是隨著各種先進綜合治療技術(shù)的不斷進步，膠質(zhì)瘤的治療效果也較以前有了很大的改善。而繼發(fā)性腫瘤主要是指其他部位的腫瘤轉(zhuǎn)移到腦內(nèi)形成的腦轉(zhuǎn)移性腫瘤，其發(fā)病率約是腦原發(fā)腫瘤的10倍。腦轉(zhuǎn)移瘤中常見的原發(fā)癌種是肺癌、乳腺癌、消化系統(tǒng)惡性腫瘤、泌尿系統(tǒng)惡性腫瘤、婦科惡性腫瘤等。近年來，精準微創(chuàng)手術(shù)治療和各種精準靶向治療手段讓腦轉(zhuǎn)移瘤的治療也取得了越來越好的效果。腦腫瘤中，還有相當大一部分屬于良性腫瘤，如腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、垂體瘤等，這些腫瘤通常屬于腦部原發(fā)腫瘤，如果早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，很多患者通過精準微創(chuàng)的手術(shù)切除病灶就能夠痊愈。顱腦腫瘤的發(fā)病情況和原因腦腫瘤85%發(fā)生于成人，隨年齡增加而增加，40歲以后減少，60歲以上發(fā)病率明顯降低，70歲以后減低到最低；男性稍多于女性。腦內(nèi)原發(fā)腫瘤發(fā)病率約10人/10萬左右，腦轉(zhuǎn)移瘤發(fā)病率更高。腦腫瘤的發(fā)病率有逐漸增加的趨勢。這主要有幾個方面的原因，1、人們對健康的重視程度提高，出現(xiàn)癥狀及時就診；2、中國人口平均壽命有大幅度延長；3、各種惡性腫瘤的治療水平提高，患者生存期大大延長，增加了可能轉(zhuǎn)移到腦部的幾率。顱腦腫瘤的發(fā)病和其他腫瘤一樣是多因素綜合作用，與抑癌基因和癌基因的平衡被各種理化因素干擾相關(guān)。1、遺傳因素，少數(shù)幾種腫瘤是明確與遺傳有關(guān)：神經(jīng)纖維瘤病，血管網(wǎng)狀細胞瘤，視網(wǎng)膜母細胞瘤等。2、物理因素：電離輻射、腦部外傷、炎癥刺激等對腦腫瘤會有誘發(fā)作用。例如手機輻射等。長時間耳邊使用手機目前已經(jīng)有研究證實會導(dǎo)致腦膠質(zhì)瘤的發(fā)病率增高，雖然還需要進一步的研究證實，但需要我們引起足夠的警惕。3、化學(xué)因素：多環(huán)芳香烴和亞硝胺，多環(huán)芳香烴是最早被認識的化學(xué)致癌物。動物實驗證明芳香烴種植到不同部位可引起腦腫瘤（腦室室管膜瘤，頂葉膠質(zhì)母細胞瘤，額枕葉少枝膠質(zhì)細胞瘤，小腦髓母細胞瘤等）。4、環(huán)境因素：汽車廢氣、香煙、煙熏、烘烤及焙焦腌制食品等。顱腦腫瘤有哪些癥狀，如何早期發(fā)現(xiàn)警惕腦腫瘤出現(xiàn)的各種癥狀：1、顱內(nèi)高壓表現(xiàn)：頭痛、惡心伴嘔吐，視乳頭水腫（視力受損視物不清）2、局灶性癥狀：不同部位的腦組織有不同的功能，所以不同位置的腫瘤會有不同的表現(xiàn)。常見的癥狀有：1）運動功能障礙，感覺減退；2）視力視野改變。3）幻嗅（無緣無故聞到不存在的氣味）、幻聽（無緣無故聽到不存在的聲音）、幻視（無緣無故看到到不存在的東西）4）精神癥狀：性格改變，人格改變，記憶力下降如（脾氣性格，行為方式變暴躁或開朗的人變內(nèi)向等）5）癲癇發(fā)作：大發(fā)作（神志不清、口吐白沫，全身抽動）、小發(fā)作（某個肢體抽動，短暫的失神恍惚等）。6）內(nèi)分泌改變：閉經(jīng)、泌乳、不孕；頑固的高血壓、糖尿??；肢端肥大、巨人癥等等盡早進行相關(guān)檢查影像學(xué)檢查：MR（磁共振）是腦腫瘤首選的檢查項目。可以明確腫瘤位置和大小。CT篩查對腦組織的成像不如MR清晰，但部分腫瘤會有特異性改變，也是重要的檢查手段。其他的輔助手段還有PET、PET-CT、PET-MR、腦電圖、腦磁圖等。血液化驗原發(fā)腦腫瘤缺少專門的化驗檢查，鞍區(qū)腫瘤可有激素異常，轉(zhuǎn)移瘤有特異性腫瘤指標等等。治療方法有哪些1、由于大腦的特殊性及血腦屏障的存在，決定了大多數(shù)腦腫瘤對藥物及放射性不敏感，所以目前最佳的治療方案是以手術(shù)為主的綜合治療。復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科的專家以精準微創(chuàng)為手術(shù)理念，利用多模態(tài)影像融合神經(jīng)導(dǎo)航、神經(jīng)內(nèi)鏡、熒光造影技術(shù)、電生理監(jiān)測等技術(shù)的指引，避開重要的神經(jīng)功能區(qū)域、血管等結(jié)構(gòu)，在最大程度切除腫瘤的同時最大限度的保護正常的腦組織結(jié)構(gòu)。將手術(shù)效果不斷的提高。2、放射治療：根據(jù)腫瘤的不同情況可以輔助選用全腦照射，立體定向放射治療，以及質(zhì)子重離子放射治療等。3、化學(xué)藥物治療：由于血腦屏障的存在很多藥物難以透過血腦屏障。替莫唑胺是目前最常用于腦腫瘤的化療藥物精準靶向藥物、免疫治療、電場治療等新的手段也在不斷的發(fā)展和完善中，提高了惡性腦腫瘤的治療效果。腦腫瘤可以獲得長期生存嗎？腦良性腫瘤，如腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤等，手術(shù)全切后可以獲得長期生存，甚至達到治愈的效果。腦低度惡性的腫瘤，手術(shù)切除后輔助放療，也可以獲得長期生存。對于韋一航這樣的低級別膠質(zhì)瘤患者，手術(shù)全切后根據(jù)情況定期復(fù)查，嚴密隨訪，或輔助放療后臨床上有很多患者也可以長期生存。而腦惡性腫瘤目前仍然是世界性難題，總體預(yù)后不佳。隨著各種治療技術(shù)的不斷進步，術(shù)后的同步放化療、靶向治療以及電場治療等，被證明可以顯著提高患者的質(zhì)量、延長患者的生存期。對于腦轉(zhuǎn)移瘤而言，精準微創(chuàng)手術(shù)治療和各種精準靶向治療手段讓腦轉(zhuǎn)移瘤的治療也取得了越來越好的效果。復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科擁有專業(yè)的腦腫瘤綜合治療團隊，專注于腦腫瘤的手術(shù)、放化療、靶向等多學(xué)科序貫治療。精準微創(chuàng)的理念體現(xiàn)在各個治療的階段和技術(shù)應(yīng)用中，不斷提高腫瘤的手術(shù)全切率，并且將先進的質(zhì)子重離子放射治療及介入靶向治療等新技術(shù)手段聯(lián)合應(yīng)用到惡性腦腫瘤的治療中，讓腦腫瘤治愈率和緩解率大大提高?？傊瑢δX腫瘤患者而言，早期發(fā)現(xiàn)、早期干預(yù)是獲得良好生存預(yù)后的關(guān)鍵。與此同時，良好的心理建設(shè)和樂觀的心態(tài)也非常重要。我們愿意以自己的專業(yè)技術(shù)為每一位腦腫瘤患者印下一枚永遠的小紅花。作者：曹依群（復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科主任、主任醫(yī)師）編輯：吳金嬌責任編輯：唐聞佳*文匯獨家稿件，轉(zhuǎn)載請注明出處。2021年01月20日1910
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 41歲男患，因“間斷頭痛1年，加重伴四肢麻木1周”為主訴入院；入院查體：神志清楚，言語流利，步入病房，自主體位，查體合作。雙側(cè)眼球無突出，向各方向運動正常。雙瞳孔等大正圓，直徑約2.5mm，對光反射靈敏。無額紋及鼻唇溝變淺，口角不偏，伸舌居中，鼓腮不漏氣，頸部無疼痛，活動自如，頸項強直陰性。四肢無麻木，肌力V級，肌張力正常，雙側(cè)巴氏征陰性。輔助檢查：顱腦核磁T1W1成像、顱腦核磁T2W1成像、顱腦核磁增強掃描。顱腦核磁平掃加增強掃描：第四腦室內(nèi)見一巨大形態(tài)不規(guī)則的異常信號影，腫瘤信號不均勻，T1W1呈略低信號影，T2W1呈稍高及高信號影，增強掃描可見腫瘤不均勻明顯強化。腫瘤充滿整個四腦室，大小約44*37*55mm，上方接近四腦室頂部，下方至頸2脊髓平面上方，已經(jīng)部分侵襲橋腦、延髓，局部邊界不清，無明顯間隙，腦干局部明顯受壓變形。腫瘤上方腦室系統(tǒng)擴張，出現(xiàn)梗阻性腦積水征象。影像診斷：1.第四腦室內(nèi)占位性病變，室管膜瘤可能性大；2.梗阻性腦積水。腫瘤全切，未見殘留征象，手術(shù)切口愈合良好。術(shù)后患者神清語明，眼瞼閉合有力，鼓腮不漏氣，無聲音嘶啞，無飲水嗆咳，無吞咽困難，伸舌居中，四肢活動自如。許加軍教授有話說 下面許加軍教授在線給朋友們科普一下室管膜瘤的一些醫(yī)學(xué)知識室管膜瘤室管膜瘤來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。室管膜細胞產(chǎn)生腦脊液（CSF）。兒童室管膜瘤通常出現(xiàn)在大腦中，最常見于第四腦室（或大腦后部）。在極少數(shù)情況下，脊髓中也會出現(xiàn)室管膜瘤。室管膜瘤占兒科腦腫瘤的5％-10％，并且在男孩和女孩中發(fā)生概率相同，是兒童第三常見的腦腫瘤。雖然室管膜瘤很少發(fā)生在脊髓中，但它們確實占所有脊髓腫瘤的25％左右。大多數(shù)脊髓腫瘤患者年齡大于12歲。臨床與病理腫瘤大體形態(tài)可呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，膨脹性或浸潤性生長，腫瘤可有玻璃樣變、出血、壞死和囊變。室管膜瘤組織病理學(xué)特點是瘤細胞排列成菊形團或腔隙，有時亦可排列于小血管周圍， 也就是假菊形團。特異性的免疫組織，其化學(xué)的標志主要是：GFAP（ ），S～１００ 蛋白（ ）與Vimentin（＋）?？梢蚰[瘤細胞脫落或手術(shù)種植而發(fā)生轉(zhuǎn)移。臨床表現(xiàn)無特異性，常有頭疼、惡心、嘔吐、共濟失調(diào)和眼球震顫等。室管膜瘤有哪些癥狀根據(jù)腫瘤的大小和位置，室管膜瘤可引起兒童的各種癥狀。但是，腦腫瘤的癥狀可能類似于其他一些常見的疾病。室管膜瘤癥狀通常與大腦壓力增加有關(guān)，可能包括： 頭痛：一般發(fā)生在早晨醒來時 腦積水：腦內(nèi)液體積聚，可導(dǎo)致患兒頭痛，頭部大小增加，大齡兒童嘔吐 惡心和嘔吐：這些癥狀通常在早晨更加嚴重，白天其他時候得到改善 昏睡 易怒 吃或走障礙如何診斷室管膜瘤室管膜瘤成功治療的第一步是形成準確而完整的診斷。室管膜瘤的診斷通常需要影像學(xué)檢查和活組織檢查。孩子一般需要完成以下檢測或檢查： 體檢和完整的病史。反射、肌肉力量、眼睛和面部運動、協(xié)調(diào)和警覺性的神經(jīng)功能測試。 核磁共振成像（MRI），可生成大腦和脊柱內(nèi)結(jié)構(gòu)的詳細圖像。MRI使用大磁場、射頻和計算機等組件來分析身體內(nèi)的器官和結(jié)構(gòu)，并沒有使用X射線或輻射，家長不必擔心。 計算機斷層掃描（CT或CAT），一種診斷成像程序，它使用X射線和計算機技術(shù)的組合，從水平和垂直視角產(chǎn)生身體的橫截面圖像，CT掃描比一般X射線更詳細。 組織活檢，對外科手術(shù)過程中獲得的腫瘤組織樣本進行檢測。 腰椎穿刺（脊髓穿刺），去除小樣本的腦脊液（CSF）。可以確定是否有腫瘤細胞擴散，該過程可以在鎮(zhèn)靜下安全地進行。根據(jù)每個孩子不同的個人情況，醫(yī)生可能會推薦一些其他診斷測試。完成所有必要的檢測后，進行多個專家會診，與家長共同討論結(jié)果并確定最佳治療方案。室管膜瘤的長期預(yù)后如何通過完全手術(shù)切除腫瘤，室管膜瘤的治愈率為65％。粘液乳頭狀室管膜瘤具有更好的預(yù)后。轉(zhuǎn)移性、進展性或復(fù)發(fā)性室管膜瘤更難治愈。室管膜瘤經(jīng)常轉(zhuǎn)移，擴散到大腦的附近區(qū)域，也能擴散到中樞神經(jīng)系統(tǒng)的遠端部分，但不太常見。大約12％的患者，在診斷時已經(jīng)擴散，并且需要更廣泛的治療來治愈該疾病。當室管膜瘤復(fù)發(fā)時，通常發(fā)生在原始腫瘤部位。接受室管膜瘤治療的患兒應(yīng)每年到醫(yī)院復(fù)查，以控制疾病并發(fā)癥，篩查復(fù)發(fā)并管理晚期治療副作用。隨訪必須完成的項目包括體檢、實驗室檢查和成像掃描。 許加軍教授作為山東省神經(jīng)腫瘤專業(yè)的骨干專家，每年完成神經(jīng)腫瘤手術(shù)數(shù)百例，歡迎患者及家屬前來咨詢和就診，為您解除病痛和提供正規(guī)的治療??！如果有更多關(guān)于神經(jīng)外科的問題要咨詢，歡迎私信咨詢2021年01月06日1277
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楊波副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 室管膜瘤（Ependymoma）起源于腦室系統(tǒng)和中央管的室管膜細胞及其下的膠質(zhì)上皮細胞。故多發(fā)生在腦室系統(tǒng)，由于腦室系統(tǒng)外存在室管膜細胞，故腦室系統(tǒng)外亦可以發(fā)生室管膜瘤。幕上幕下均可發(fā)生，約3/4位于幕下，1/4位于幕上。兒童室管膜瘤中幕下占70%，極少數(shù)可發(fā)生在大腦半球白質(zhì)而與腦室系統(tǒng)基本無關(guān)。室管膜瘤占兒童顱后窩腫瘤的8%～15%， 60%的患兒患病年齡在5歲以前。其發(fā)病率僅次于髓母細胞瘤和小腦星形細胞瘤而居第3位2020年11月06日3645
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 室管膜腫瘤就診前平均病程 1 年左右，腫瘤膨脹性生長較慢，常以頭痛為首發(fā)癥狀，伴頭暈、嘔吐，可有強迫頭位。當腫瘤累及上頸髓時可有頸部疼痛及頸部抵抗。腫瘤增大累及小腦蚓部，可出現(xiàn)平衡障礙。體檢時常見眼球震顫有眼底水腫，晚期可有強直性發(fā)作及枕大孔疝癥狀。側(cè)腦室室管膜腫瘤生長緩慢，當腫瘤較大時可出現(xiàn)瘤床區(qū)壓迫癥狀，表現(xiàn)為對側(cè)輕偏癱、偏側(cè)感覺障礙、偏盲，發(fā)生癲癇者較少。第三腦室室管膜腫瘤少見，因腫瘤易阻塞腦脊液循環(huán)，致使早期出現(xiàn)顱壓增高癥狀。脊髓室管膜腫瘤早期癥狀主要為疼痛或麻木無力及感覺異常，逐漸出現(xiàn)脊髓受壓癥狀。圓錐部病灶?？稍谠缙诔霈F(xiàn)腸和膀胱功能障礙，會陰和大腿內(nèi)側(cè)感覺缺失。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層歡迎好大夫電話或圖文問診。2020年11月03日1259
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