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2020年04月10日
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張治國副主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱內(nèi)腫瘤中有一種特殊的腫瘤室管膜瘤，說是良性腫瘤吧，不對！說是惡性腫瘤吧，也不對！這對沒有醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)的人來說很奇怪吧。今天就來講講室管膜瘤是良性的還是惡性的。顱內(nèi)室管膜瘤起源于腦室系統(tǒng)的室管膜細(xì)胞，占顱內(nèi)腫瘤的２%-９%，一般生長在腦室內(nèi)或者腦室周圍，它可以發(fā)生于不同的年齡，但是多見于14歲以下小孩以及45-54歲的中年人。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分級總共分為Ⅳ級，級別越低腫瘤越是呈良性，而級別越高腫瘤越是惡性。室管膜瘤包括不同的病理類型，它的惡性程度也各不相同，總體來說，室管膜瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，包括分級屬于Ⅰ-Ⅲ級的腫瘤。所以涵蓋了良性腫瘤和惡性腫瘤，像間變性的室管膜瘤屬于Ⅲ級腫瘤，是惡性程度比較高的腫瘤。根據(jù)腫瘤所在部位的不同，患者的臨床癥狀也有很大差別。第4腦室的室管膜瘤最易引起梗阻性腦積水，因此病程早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，但腦干和小腦癥狀一般較輕。側(cè)腦室室管膜瘤多發(fā)生在側(cè)腦室體部，腫瘤生長緩慢。隨著腫瘤的增大并引起腦脊液通路受阻，患者逐漸出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。腫瘤早期引起的局部腦組織壓迫癥狀一般不明顯。當(dāng)腫瘤逐漸增大并向腦實質(zhì)侵犯時可出現(xiàn)對側(cè)輕偏癱和偏側(cè)感覺障礙。顱內(nèi)室管膜瘤的治療首先要通過手術(shù)切除切除腫瘤，緩解腫瘤對周圍腦組織的壓迫，打通腦脊液循環(huán)通路，從而緩解癥狀；另外，通過手術(shù)獲得的腫瘤標(biāo)本，可以明確室管膜瘤的病理分級和分子特征，判斷其惡性程度，從而決定下一步的處理方案。結(jié)合顱內(nèi)室管膜瘤手術(shù)切除程度，腫瘤的病理分級，脊髓MRI和腰穿腦脊液檢查結(jié)果。由于位置特殊腫瘤沒有全切的、惡性程度較高的、發(fā)生轉(zhuǎn)移的后續(xù)還需要進(jìn)行放射治療。2019年11月18日2700
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張治國副主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 46歲的劉叔，一個本分的農(nóng)村大叔，面朝黃土背朝天，安安穩(wěn)穩(wěn)的過著平靜的鄉(xiāng)村生活。誰曾想，從去年開始劉叔出現(xiàn)了頭疼頭暈的現(xiàn)象，并不嚴(yán)重也不影響干農(nóng)活，估摸著是當(dāng)時農(nóng)忙給累的，劉叔也就沒有在意。之后身體的這情況反反復(fù)復(fù)出現(xiàn)，直到最近劉叔的情況變得嚴(yán)重起來，不僅頭疼頭暈惡心而且還四肢無力，連走路都踉踉蹌蹌。劉叔怕耽誤接下來的農(nóng)活，趁閑著趕緊去縣醫(yī)院治療。最后檢查出劉叔腦子里長了一個室管膜瘤，當(dāng)劉叔聽到室管膜瘤的時候，整個人都崩潰了，一般在農(nóng)村大家只要聽說是腫瘤，就認(rèn)為是癌癥肯定沒救了。真的是這樣嗎？臨床上，室管膜瘤是一種比較嚴(yán)重的腫瘤疾病，因為腫瘤是發(fā)生在大腦內(nèi)部的，屬于腦腫瘤的一種。因為腦部的神經(jīng)比較復(fù)雜，所以是管膜瘤的治療也是比較困難，而且危險系數(shù)比較高。室管膜瘤來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，分為良性腫瘤和惡性腫瘤兩種類型。如果患上的室管膜瘤是良性腫瘤疾病的話，治愈的可能性還是非常高的，一般情況下只要患上良性室管膜瘤的患者，通過手術(shù)治療都可以達(dá)到治愈的效果。但是如果患者患上的是惡性室管膜瘤的話，早期惡化的程度不是很大的話，患者也有治愈的概率也是比較高的。還好劉叔換的是良性的室管膜瘤，手術(shù)切除腫瘤后，調(diào)養(yǎng)了一段時間，基本康復(fù)了。對于室管膜瘤患者來說，早期是最佳治療時期，治愈率也非常高。手術(shù)全切腫瘤是首選治療方案，術(shù)中如果能全切腫瘤，基本上就可以說是治愈了。還有一些手術(shù)中不能全切的，術(shù)后要配合放化療進(jìn)一步治療，防止腫瘤復(fù)發(fā)。所以，在這里科普一下，很多缺乏醫(yī)學(xué)常識的人，都認(rèn)為患上腫瘤就沒救了，其實這是錯誤的，良性腫瘤大多經(jīng)過手術(shù)治療或者結(jié)合放化療治愈，惡性腫瘤如果積極治療的話也可以延長患者生存期，遇到疾病不要灰心喪氣，積極治療才是最重要的。2019年08月05日2223
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陳鎮(zhèn)洲主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 神經(jīng)外科中心 1. 什么叫室管膜瘤 室管膜瘤是來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。室管膜瘤和惡性室管膜瘤總發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的2%~9%，男多于女，兒童及青少年多見。約75%的腫瘤位于幕下，25%位于幕上。腫瘤多位于腦室內(nèi)，少數(shù)腫瘤的主體位于腦組織內(nèi)。2. 室管膜瘤是良性的還是惡性的 室管膜瘤根據(jù)術(shù)后的病理結(jié)果，病理分級分1到4級。一般來說，1級的腫瘤是良性的，隨著級別的提高惡性程度逐漸增高。良性的室管膜瘤一般生長緩慢，病程較長，癥狀逐漸出現(xiàn)。而3到4級的間變型或惡性室管膜瘤，腫瘤生長較為迅速，患者病程較短。腫瘤的復(fù)發(fā)速度與轉(zhuǎn)移情況也與腫瘤的級別密切相關(guān)。3. 室管膜瘤好發(fā)于哪些部位室管膜瘤多位于腦室內(nèi)，少數(shù)腫瘤的主體位于腦組織內(nèi)。約3/4的室管膜瘤位于幕下，1/4位于幕上。在幕下室管膜瘤中，最好發(fā)于第四腦室、脊髓，偶可見腫瘤發(fā)生于橋小腦角者。第四腦室室管膜瘤大多起源于腦室底延髓的部分，少部分腫瘤起源于第四腦室頂，占據(jù)小腦半球或蚓部。幕上腫瘤多見于側(cè)腦室，可起源于側(cè)腦室各部位，常向腦實質(zhì)內(nèi)浸潤。發(fā)生于第三腦室者比較少見。4. 室管膜瘤有什么癥狀由于腫瘤所在部位的不同，室管膜瘤病人的臨床癥狀有很大差別。因腫瘤位于腦室系統(tǒng)，易阻塞腦脊液循環(huán)通路，常出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀，如頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等。由于腫瘤在腦室內(nèi)有一定活動度，所以，頭痛、嘔吐的癥狀可隨體位變化時輕時重，病人常將頭部保持在一定位置，即強迫頭位。此外，幕上腫瘤可有局部運動功能障礙、視力障礙和癲癇。頸部疼痛、僵硬是幕下室管膜瘤常見的癥狀，可能與腫瘤侵犯頸神經(jīng)根有關(guān)。共濟失調(diào)在幕上和幕下病變均可見到。5. 診斷室管膜瘤需要做什么檢查頭顱CT與MRI對室管膜瘤有診斷價值。腫瘤在CT平掃上呈邊界清楚的稍高密度影，瘤內(nèi)可見高密度的鈣化灶及低密度的囊變區(qū)。在磁共振上，T1加權(quán)為低、等信號影， T2加權(quán)呈高信號，腫瘤具有明顯的異常對比增強，瘤周水腫亦顯著。此外，病人做腰椎穿刺常見壓力增高，約半數(shù)病人腦脊液蛋白增高，部分病人合并有腦脊液細(xì)胞數(shù)增高。6. 室管膜瘤應(yīng)同哪些疾病相鑒別不同部位的室管膜瘤需要同不同的疾病相鑒別。發(fā)生在第四腦室的室管膜瘤主要需同髓母細(xì)胞瘤、脈絡(luò)從乳頭狀瘤、血管母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤等相鑒別。側(cè)腦室的室管膜瘤主要需同脈絡(luò)從乳頭狀瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、腦膜瘤、膠樣囊腫等相鑒別。而脊髓內(nèi)的室管膜瘤主要同星形細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤相鑒別。7. 室管膜瘤如何治療手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的進(jìn)步，手術(shù)的成功率有極大提高。由于室管膜瘤呈膨脹性生長，邊界相對清晰，多數(shù)可做到腫瘤全切除。如果室管膜瘤與腦干等重要結(jié)構(gòu)粘連嚴(yán)重，可在腦干上留一薄層做到次全切除，也可取得較好的效果。室管膜瘤對放療中度敏感，一般來說，不論腫瘤是否全切均應(yīng)進(jìn)行術(shù)后放療。對于有腦脊液播散種植的病人還需要進(jìn)行全脊髓放療?；熓鞘夜苣ち龅妮o助治療手段，目的在于延緩術(shù)后的復(fù)發(fā)。8. 室管膜瘤的預(yù)后影響室管膜瘤預(yù)后的主要因素包括腫瘤的部位、大小、組織學(xué)類型、病人的年齡和體質(zhì)，以及腫瘤的切除程度等。室管膜下瘤是一種良性腫瘤，術(shù)后患者一般預(yù)后良好，極少見復(fù)發(fā)或腦脊液播散。間變型室管膜瘤復(fù)發(fā)率高，易沿腦脊液播散，預(yù)后較差，5年生存率為25%－40%。而室管膜母細(xì)胞瘤是高度惡性，5年生存率僅為15%。手術(shù)切除程度對病人的預(yù)后也有重大影響，近全切除組存活率有顯著的提高，50%～60%的腫瘤全切除患者術(shù)后5年內(nèi)未見腫瘤復(fù)發(fā)，而次全切除者僅為21%。9. 室管膜瘤需要放化療嗎 放化療是室管膜瘤手術(shù)治療后的輔助治療。室管膜瘤是放療中度敏感的腫瘤。一般認(rèn)為，不論腫瘤是否全切均應(yīng)進(jìn)行放療，術(shù)后放療有助于改善病人的預(yù)后。由于室管膜瘤絕大多數(shù)為瘤床原位復(fù)發(fā)，因此一般不必行腦脊髓預(yù)防性照射，但對于已經(jīng)出現(xiàn)腦脊液播散轉(zhuǎn)移者則需要行全腦脊髓放療?；煂Υ蟛糠殖扇嘶颊邿o顯著效果，但對復(fù)發(fā)或不宜行放療的幼兒患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段。10. 室管膜瘤可以不做手術(shù)嗎室管膜瘤一般生長緩慢，病程較長，但不處理的話，腫瘤會持續(xù)性生長，導(dǎo)致病情的逐漸加重。迄今為止，手術(shù)仍然是室管膜瘤治療的首選方法。腫瘤切除得越干凈，術(shù)后復(fù)發(fā)越慢，病人的預(yù)后越好。而放化療只是手術(shù)治療的輔助手段，室管膜瘤對放療中度敏感，而對化療的敏感性較差。如果手術(shù)切除的比較干凈，術(shù)后又做了放化療，一般患者的生存時間比較長，能夠達(dá)到比較好的預(yù)后。11. 室管膜瘤手術(shù)有什么并發(fā)癥 室管膜瘤手術(shù)并發(fā)癥與腫瘤的生長部位、腫瘤大小、手術(shù)方式的選擇密切相關(guān)。與手術(shù)相關(guān)的如腦出血、腦水腫、腦積水以及重要功能區(qū)或神經(jīng)損傷所導(dǎo)致的相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙。脊髓室管膜瘤的并發(fā)癥則可能有疼痛、肢體的運動或感覺障礙、大小便功能障礙等。2019年07月29日5715
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孫偉副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 神經(jīng)外科 室管膜瘤Ependymoma是脊髓髓內(nèi)最常見的腫瘤，約占脊髓髓內(nèi)腫瘤Intramedullary spinal cord tumors的60%。腫瘤來源于脊髓正中央的中央管室管膜細(xì)胞。具體發(fā)病原因及機制尚不清楚，可能與基因突變、表觀遺傳改變、某些特殊感染等因素有一定的關(guān)系。腫瘤在脊髓內(nèi)不斷長大，壓迫脊髓使得脊髓變薄變形，長到一定程度時會引起脊髓功能損傷。有些腫瘤在生長過程中會發(fā)生腫瘤卒中，腫瘤壞死、出血，引起肢體功能突然下降甚至癱瘓。脊髓室管膜瘤的主要臨床表現(xiàn)有：疼痛：是脊髓室管膜瘤Spinal cord Ependymoma最常見的臨床表現(xiàn)和首發(fā)癥狀，頸椎室管膜瘤引起頸部疼痛或上肢疼痛，胸椎室管膜瘤引起胸背部疼痛，腰肢室管膜瘤引起腰背和下肢疼痛。這種疼痛常被視為椎間盤突出而忽視從而延誤診斷和治療。肢體麻木：是除疼痛之外次常見的感覺障礙，腫瘤壓迫脊髓灰質(zhì)感覺神經(jīng)元和上行傳導(dǎo)術(shù)導(dǎo)致相應(yīng)部位的麻木。例如，胸腰段脊髓圓錐室管膜瘤會引起會陰部麻木、性功能減退。步態(tài)不穩(wěn)：約60%的患者走路時出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，容易跌倒或走偏。肢體無力：頸椎室管膜瘤常引起單側(cè)或雙側(cè)上肢無力，也可引起下肢無力。胸椎及腰椎室管膜瘤引起下肢無力。體積較大的腫瘤伴發(fā)卒中時會引起急性癱瘓。大小便異常：常見于脊髓圓錐室管膜瘤，表現(xiàn)為大小便無力、大小便失禁等。出現(xiàn)何種癥狀因人而異，因腫瘤部位、病史長短而異。因體檢或其他檢查無意間發(fā)現(xiàn)的室管膜瘤可能沒有任何臨床表現(xiàn)。但是大部分患者是因為有了上述一種或幾種癥狀時才發(fā)現(xiàn)室管膜瘤。MRI增強掃描是最佳診療手段。早期發(fā)現(xiàn)、早期治療大多數(shù)能獲得良好的效果。發(fā)現(xiàn)時間晚、耽誤時間長、術(shù)前已經(jīng)有嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙、伴發(fā)卒中是造成手術(shù)難度增加、治愈率降低的危險因素。2019年04月09日5829
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