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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 室管膜瘤根據(jù)其惡性程度和侵襲性分為4級(jí)，從1至4級(jí)，惡性度逐級(jí)遞增患者男性，40歲，2個(gè)月前頭后仰后出現(xiàn)頭部脹痛及頭暈，后逐漸加重，近1個(gè)月頻繁嘔吐，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)四腦室巨大占位，因當(dāng)?shù)責(zé)o法手術(shù)，慕名來到唐都醫(yī)院神經(jīng)外科五病區(qū)就診?；颊呤夜苣ち鑫挥诘谒哪X室，約3.0×3.4×5.7cm大小，腫瘤向下方突入枕骨大孔，形成枕骨大孔疝，向前壓迫腦干，向后壓迫小腦。由于腦干長(zhǎng)期受壓，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，建議盡快手術(shù)。室管膜瘤根據(jù)其惡性程度和侵襲性分為4級(jí)，從1至4級(jí)，惡性度逐級(jí)遞增;患兒腫瘤為2-3級(jí)，為中度惡性。該腫瘤的最大特點(diǎn)為播散性轉(zhuǎn)移，即腫瘤細(xì)胞可以像種子一樣在顱內(nèi)和椎管內(nèi)隨處扎根，生長(zhǎng)，產(chǎn)生新的病灶。因?yàn)榇朔N腫瘤多位于腦室內(nèi)，有一定的生長(zhǎng)空間，故疾病早期癥狀不明顯，因此也很難做到早期發(fā)現(xiàn)?；颊撸盒g(shù)后之后需要放療嗎?賈主任：I級(jí)、II級(jí)室管膜瘤全部切除后不需要放療。II級(jí)室管膜瘤做部分切除后，是否做放療存在爭(zhēng)議，這是因?yàn)镮I級(jí)室管膜瘤對(duì)放療不敏感，而放療對(duì)脊髓的副損傷是確實(shí)存在的。我們的經(jīng)驗(yàn)不太主張術(shù)后放療，手術(shù)大部分切除后，進(jìn)行定期隨訪，畢竟這種類型的腫瘤是生長(zhǎng)比較緩慢的，即使復(fù)發(fā)可以進(jìn)行再次手術(shù)。而放療后將大大增加手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)。III級(jí)室管膜瘤手術(shù)后，需要做放療。脊髓室管膜瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的一部分，屬于神經(jīng)外科疾病，需要神經(jīng)外科醫(yī)師用專用高清顯微鏡，神經(jīng)外科脊髓專用顯微器械，術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)、神經(jīng)導(dǎo)航等技術(shù)來完成，當(dāng)然，更為重要的是需要有嫻熟顯微手術(shù)技術(shù)和豐富脊髓手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)師團(tuán)隊(duì)，所以一旦診斷建議去當(dāng)?shù)厝准?jí)神經(jīng)外科就診。2020年09月17日
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應(yīng)廣宇主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 1. 什么是室管膜瘤脊髓室管膜瘤常發(fā)生在頸胸段和圓錐終絲部，是成人最常見的脊髓髓內(nèi)腫瘤；常常中年發(fā)病，男性多見。室管膜瘤多起源于脊髓中央管管壁，由腫瘤性室管膜細(xì)胞構(gòu)成，完全位于脊髓內(nèi)，呈同心圓生長(zhǎng)，或偏向一側(cè)，絕大多數(shù)為低度惡性腫瘤，雖然沒有明顯的包膜，但通常與脊髓組織分界清楚，不浸潤(rùn)周邊的脊髓組織，腫瘤鄰近的脊髓多有繼發(fā)空洞形成，少數(shù)腫瘤本身可發(fā)生出血、囊變。2. 室管膜瘤的病因目前未發(fā)現(xiàn)明確的病因。尚無證據(jù)表明室管膜瘤和飲食習(xí)慣、抽煙、喝酒有明確的關(guān)系。3. 癥狀室管膜瘤生長(zhǎng)緩慢，病史長(zhǎng)，癥狀輕，因而大多數(shù)病人就診時(shí)腫瘤已較大。在出現(xiàn)神經(jīng)損害癥狀之前，患者可長(zhǎng)達(dá)數(shù)月至數(shù)年表現(xiàn)為局部疼痛。神經(jīng)損害癥狀包括：感覺障礙、運(yùn)動(dòng)障礙及括約肌功能障礙。4. 如何診斷診斷依賴于脊柱增強(qiáng)磁共振掃描。脊柱CT掃描對(duì)診斷幫助有限。典型的室管膜瘤在MRI T1加權(quán)圖像上呈等信號(hào)或略高信號(hào)，在T2加權(quán)圖像上為高信號(hào)；增強(qiáng)掃描腫瘤呈輕、中度均勻強(qiáng)化，65%左右在瘤體的頭、尾端脊髓內(nèi)繼發(fā)空洞形成；腫瘤發(fā)生囊變、出血時(shí)，血紅蛋白分解產(chǎn)物和囊液內(nèi)容物不同而出現(xiàn)高、低、等異常信號(hào)和混雜信號(hào)。5. 如何治療早期診斷并由“有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生”盡早顯微手術(shù)切除往往可獲得良好的預(yù)后。對(duì)于延頸髓室管膜瘤，盡管手術(shù)存在較大風(fēng)險(xiǎn)，但經(jīng)過周密地術(shù)前準(zhǔn)備、精細(xì)地術(shù)中操作，確保腫瘤切除過程中最大程度的保護(hù)神經(jīng)功能，可爭(zhēng)取優(yōu)良的預(yù)后。對(duì)于全切的室管膜瘤，復(fù)發(fā)比例較低，且復(fù)發(fā)病程較長(zhǎng)，復(fù)發(fā)后仍可以考慮二次手術(shù)切除。放療的療效不確切，且會(huì)引起放射性損傷，放療后局部黏連及膠質(zhì)增生常導(dǎo)致二次手術(shù)時(shí)邊界難以辨認(rèn)，故對(duì)于Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)的室管膜瘤不主張術(shù)后常規(guī)行放療。但對(duì)于Ⅲ級(jí)室管膜瘤手術(shù)后，需要做放療。6. 室管膜瘤可能的后遺癥絕大部分室管膜瘤預(yù)后良好。常見的后遺癥為：肢體疼痛、感覺減退、肢體活動(dòng)障礙、括約?。ù笮”悖┕δ苷系K。后遺癥與術(shù)前患者的神經(jīng)功能癥狀、腫瘤與脊髓的關(guān)系及手術(shù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)相關(guān)。術(shù)前神經(jīng)損害癥狀越明確，手術(shù)后遺癥越重。7. 我什么時(shí)候該去醫(yī)院就診早期診斷并盡早手術(shù)，是獲得良好預(yù)后的關(guān)鍵。因而，一旦出現(xiàn)臨床癥狀，應(yīng)盡早到神經(jīng)外科或脊髓脊柱外科就診。8. 室管膜瘤的要點(diǎn)總結(jié)脊髓室管膜瘤是成人最常見的脊髓髓內(nèi)腫瘤，病史較長(zhǎng)，首發(fā)表現(xiàn)為局部疼痛，診斷依賴于脊柱增強(qiáng)磁共振掃描，早期診斷并盡早手術(shù)，是獲得良好預(yù)后的關(guān)鍵。2020年06月02日6575
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2020年04月10日2569
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張治國(guó)副主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱內(nèi)腫瘤中有一種特殊的腫瘤室管膜瘤，說是良性腫瘤吧，不對(duì)！說是惡性腫瘤吧，也不對(duì)！這對(duì)沒有醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)的人來說很奇怪吧。今天就來講講室管膜瘤是良性的還是惡性的。顱內(nèi)室管膜瘤起源于腦室系統(tǒng)的室管膜細(xì)胞，占顱內(nèi)腫瘤的２%-９%，一般生長(zhǎng)在腦室內(nèi)或者腦室周圍，它可以發(fā)生于不同的年齡，但是多見于14歲以下小孩以及45-54歲的中年人。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分級(jí)總共分為Ⅳ級(jí)，級(jí)別越低腫瘤越是呈良性，而級(jí)別越高腫瘤越是惡性。室管膜瘤包括不同的病理類型，它的惡性程度也各不相同，總體來說，室管膜瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，包括分級(jí)屬于Ⅰ-Ⅲ級(jí)的腫瘤。所以涵蓋了良性腫瘤和惡性腫瘤，像間變性的室管膜瘤屬于Ⅲ級(jí)腫瘤，是惡性程度比較高的腫瘤。根據(jù)腫瘤所在部位的不同，患者的臨床癥狀也有很大差別。第4腦室的室管膜瘤最易引起梗阻性腦積水，因此病程早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，但腦干和小腦癥狀一般較輕。側(cè)腦室室管膜瘤多發(fā)生在側(cè)腦室體部，腫瘤生長(zhǎng)緩慢。隨著腫瘤的增大并引起腦脊液通路受阻，患者逐漸出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。腫瘤早期引起的局部腦組織壓迫癥狀一般不明顯。當(dāng)腫瘤逐漸增大并向腦實(shí)質(zhì)侵犯時(shí)可出現(xiàn)對(duì)側(cè)輕偏癱和偏側(cè)感覺障礙。顱內(nèi)室管膜瘤的治療首先要通過手術(shù)切除切除腫瘤，緩解腫瘤對(duì)周圍腦組織的壓迫，打通腦脊液循環(huán)通路，從而緩解癥狀；另外，通過手術(shù)獲得的腫瘤標(biāo)本，可以明確室管膜瘤的病理分級(jí)和分子特征，判斷其惡性程度，從而決定下一步的處理方案。結(jié)合顱內(nèi)室管膜瘤手術(shù)切除程度，腫瘤的病理分級(jí)，脊髓MRI和腰穿腦脊液檢查結(jié)果。由于位置特殊腫瘤沒有全切的、惡性程度較高的、發(fā)生轉(zhuǎn)移的后續(xù)還需要進(jìn)行放射治療。2019年11月18日2708
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陳鎮(zhèn)洲主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 神經(jīng)外科中心 1. 什么叫室管膜瘤 室管膜瘤是來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。室管膜瘤和惡性室管膜瘤總發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的2%~9%，男多于女，兒童及青少年多見。約75%的腫瘤位于幕下，25%位于幕上。腫瘤多位于腦室內(nèi)，少數(shù)腫瘤的主體位于腦組織內(nèi)。2. 室管膜瘤是良性的還是惡性的 室管膜瘤根據(jù)術(shù)后的病理結(jié)果，病理分級(jí)分1到4級(jí)。一般來說，1級(jí)的腫瘤是良性的，隨著級(jí)別的提高惡性程度逐漸增高。良性的室管膜瘤一般生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，癥狀逐漸出現(xiàn)。而3到4級(jí)的間變型或惡性室管膜瘤，腫瘤生長(zhǎng)較為迅速，患者病程較短。腫瘤的復(fù)發(fā)速度與轉(zhuǎn)移情況也與腫瘤的級(jí)別密切相關(guān)。3. 室管膜瘤好發(fā)于哪些部位室管膜瘤多位于腦室內(nèi)，少數(shù)腫瘤的主體位于腦組織內(nèi)。約3/4的室管膜瘤位于幕下，1/4位于幕上。在幕下室管膜瘤中，最好發(fā)于第四腦室、脊髓，偶可見腫瘤發(fā)生于橋小腦角者。第四腦室室管膜瘤大多起源于腦室底延髓的部分，少部分腫瘤起源于第四腦室頂，占據(jù)小腦半球或蚓部。幕上腫瘤多見于側(cè)腦室，可起源于側(cè)腦室各部位，常向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)。發(fā)生于第三腦室者比較少見。4. 室管膜瘤有什么癥狀由于腫瘤所在部位的不同，室管膜瘤病人的臨床癥狀有很大差別。因腫瘤位于腦室系統(tǒng)，易阻塞腦脊液循環(huán)通路，常出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀，如頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等。由于腫瘤在腦室內(nèi)有一定活動(dòng)度，所以，頭痛、嘔吐的癥狀可隨體位變化時(shí)輕時(shí)重，病人常將頭部保持在一定位置，即強(qiáng)迫頭位。此外，幕上腫瘤可有局部運(yùn)動(dòng)功能障礙、視力障礙和癲癇。頸部疼痛、僵硬是幕下室管膜瘤常見的癥狀，可能與腫瘤侵犯頸神經(jīng)根有關(guān)。共濟(jì)失調(diào)在幕上和幕下病變均可見到。5. 診斷室管膜瘤需要做什么檢查頭顱CT與MRI對(duì)室管膜瘤有診斷價(jià)值。腫瘤在CT平掃上呈邊界清楚的稍高密度影，瘤內(nèi)可見高密度的鈣化灶及低密度的囊變區(qū)。在磁共振上，T1加權(quán)為低、等信號(hào)影， T2加權(quán)呈高信號(hào)，腫瘤具有明顯的異常對(duì)比增強(qiáng)，瘤周水腫亦顯著。此外，病人做腰椎穿刺常見壓力增高，約半數(shù)病人腦脊液蛋白增高，部分病人合并有腦脊液細(xì)胞數(shù)增高。6. 室管膜瘤應(yīng)同哪些疾病相鑒別不同部位的室管膜瘤需要同不同的疾病相鑒別。發(fā)生在第四腦室的室管膜瘤主要需同髓母細(xì)胞瘤、脈絡(luò)從乳頭狀瘤、血管母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤等相鑒別。側(cè)腦室的室管膜瘤主要需同脈絡(luò)從乳頭狀瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、腦膜瘤、膠樣囊腫等相鑒別。而脊髓內(nèi)的室管膜瘤主要同星形細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤相鑒別。7. 室管膜瘤如何治療手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的進(jìn)步，手術(shù)的成功率有極大提高。由于室管膜瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，邊界相對(duì)清晰，多數(shù)可做到腫瘤全切除。如果室管膜瘤與腦干等重要結(jié)構(gòu)粘連嚴(yán)重，可在腦干上留一薄層做到次全切除，也可取得較好的效果。室管膜瘤對(duì)放療中度敏感，一般來說，不論腫瘤是否全切均應(yīng)進(jìn)行術(shù)后放療。對(duì)于有腦脊液播散種植的病人還需要進(jìn)行全脊髓放療。化療是室管膜瘤的輔助治療手段，目的在于延緩術(shù)后的復(fù)發(fā)。8. 室管膜瘤的預(yù)后影響室管膜瘤預(yù)后的主要因素包括腫瘤的部位、大小、組織學(xué)類型、病人的年齡和體質(zhì)，以及腫瘤的切除程度等。室管膜下瘤是一種良性腫瘤，術(shù)后患者一般預(yù)后良好，極少見復(fù)發(fā)或腦脊液播散。間變型室管膜瘤復(fù)發(fā)率高，易沿腦脊液播散，預(yù)后較差，5年生存率為25%－40%。而室管膜母細(xì)胞瘤是高度惡性，5年生存率僅為15%。手術(shù)切除程度對(duì)病人的預(yù)后也有重大影響，近全切除組存活率有顯著的提高，50%～60%的腫瘤全切除患者術(shù)后5年內(nèi)未見腫瘤復(fù)發(fā)，而次全切除者僅為21%。9. 室管膜瘤需要放化療嗎 放化療是室管膜瘤手術(shù)治療后的輔助治療。室管膜瘤是放療中度敏感的腫瘤。一般認(rèn)為，不論腫瘤是否全切均應(yīng)進(jìn)行放療，術(shù)后放療有助于改善病人的預(yù)后。由于室管膜瘤絕大多數(shù)為瘤床原位復(fù)發(fā)，因此一般不必行腦脊髓預(yù)防性照射，但對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)腦脊液播散轉(zhuǎn)移者則需要行全腦脊髓放療?；煂?duì)大部分成人患者無顯著效果，但對(duì)復(fù)發(fā)或不宜行放療的幼兒患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段。10. 室管膜瘤可以不做手術(shù)嗎室管膜瘤一般生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，但不處理的話，腫瘤會(huì)持續(xù)性生長(zhǎng)，導(dǎo)致病情的逐漸加重。迄今為止，手術(shù)仍然是室管膜瘤治療的首選方法。腫瘤切除得越干凈，術(shù)后復(fù)發(fā)越慢，病人的預(yù)后越好。而放化療只是手術(shù)治療的輔助手段，室管膜瘤對(duì)放療中度敏感，而對(duì)化療的敏感性較差。如果手術(shù)切除的比較干凈，術(shù)后又做了放化療，一般患者的生存時(shí)間比較長(zhǎng)，能夠達(dá)到比較好的預(yù)后。11. 室管膜瘤手術(shù)有什么并發(fā)癥 室管膜瘤手術(shù)并發(fā)癥與腫瘤的生長(zhǎng)部位、腫瘤大小、手術(shù)方式的選擇密切相關(guān)。與手術(shù)相關(guān)的如腦出血、腦水腫、腦積水以及重要功能區(qū)或神經(jīng)損傷所導(dǎo)致的相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙。脊髓室管膜瘤的并發(fā)癥則可能有疼痛、肢體的運(yùn)動(dòng)或感覺障礙、大小便功能障礙等。2019年07月29日5742
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孫偉副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 神經(jīng)外科 室管膜瘤Ependymoma是脊髓髓內(nèi)最常見的腫瘤，約占脊髓髓內(nèi)腫瘤Intramedullary spinal cord tumors的60%。腫瘤來源于脊髓正中央的中央管室管膜細(xì)胞。具體發(fā)病原因及機(jī)制尚不清楚，可能與基因突變、表觀遺傳改變、某些特殊感染等因素有一定的關(guān)系。腫瘤在脊髓內(nèi)不斷長(zhǎng)大，壓迫脊髓使得脊髓變薄變形，長(zhǎng)到一定程度時(shí)會(huì)引起脊髓功能損傷。有些腫瘤在生長(zhǎng)過程中會(huì)發(fā)生腫瘤卒中，腫瘤壞死、出血，引起肢體功能突然下降甚至癱瘓。脊髓室管膜瘤的主要臨床表現(xiàn)有：疼痛：是脊髓室管膜瘤Spinal cord Ependymoma最常見的臨床表現(xiàn)和首發(fā)癥狀，頸椎室管膜瘤引起頸部疼痛或上肢疼痛，胸椎室管膜瘤引起胸背部疼痛，腰肢室管膜瘤引起腰背和下肢疼痛。這種疼痛常被視為椎間盤突出而忽視從而延誤診斷和治療。肢體麻木：是除疼痛之外次常見的感覺障礙，腫瘤壓迫脊髓灰質(zhì)感覺神經(jīng)元和上行傳導(dǎo)術(shù)導(dǎo)致相應(yīng)部位的麻木。例如，胸腰段脊髓圓錐室管膜瘤會(huì)引起會(huì)陰部麻木、性功能減退。步態(tài)不穩(wěn)：約60%的患者走路時(shí)出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，容易跌倒或走偏。肢體無力：頸椎室管膜瘤常引起單側(cè)或雙側(cè)上肢無力，也可引起下肢無力。胸椎及腰椎室管膜瘤引起下肢無力。體積較大的腫瘤伴發(fā)卒中時(shí)會(huì)引起急性癱瘓。大小便異常：常見于脊髓圓錐室管膜瘤，表現(xiàn)為大小便無力、大小便失禁等。出現(xiàn)何種癥狀因人而異，因腫瘤部位、病史長(zhǎng)短而異。因體檢或其他檢查無意間發(fā)現(xiàn)的室管膜瘤可能沒有任何臨床表現(xiàn)。但是大部分患者是因?yàn)橛辛松鲜鲆环N或幾種癥狀時(shí)才發(fā)現(xiàn)室管膜瘤。MRI增強(qiáng)掃描是最佳診療手段。早期發(fā)現(xiàn)、早期治療大多數(shù)能獲得良好的效果。發(fā)現(xiàn)時(shí)間晚、耽誤時(shí)間長(zhǎng)、術(shù)前已經(jīng)有嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙、伴發(fā)卒中是造成手術(shù)難度增加、治愈率降低的危險(xiǎn)因素。2019年04月09日5840
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室管膜瘤相關(guān)科普號(hào)
呂立權(quán)醫(yī)生的科普號(hào)
呂立權(quán) 副主任醫(yī)師
海軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院
神經(jīng)外科
4112粉絲18.3萬閱讀
陳鎮(zhèn)洲醫(yī)生的科普號(hào)
陳鎮(zhèn)洲 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院
神經(jīng)外科中心
495粉絲4.8萬閱讀
腫瘤外科顧松醫(yī)生的科普號(hào)
顧松 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
腫瘤科
3.5萬粉絲833.8萬閱讀