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陳鎮(zhèn)洲主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 神經(jīng)外科中心 1. 什么叫室管膜瘤 室管膜瘤是來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。室管膜瘤和惡性室管膜瘤總發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的2%~9%，男多于女，兒童及青少年多見。約75%的腫瘤位于幕下，25%位于幕上。腫瘤多位于腦室內(nèi)，少數(shù)腫瘤的主體位于腦組織內(nèi)。2. 室管膜瘤是良性的還是惡性的 室管膜瘤根據(jù)術(shù)后的病理結(jié)果，病理分級(jí)分1到4級(jí)。一般來說，1級(jí)的腫瘤是良性的，隨著級(jí)別的提高惡性程度逐漸增高。良性的室管膜瘤一般生長緩慢，病程較長，癥狀逐漸出現(xiàn)。而3到4級(jí)的間變型或惡性室管膜瘤，腫瘤生長較為迅速，患者病程較短。腫瘤的復(fù)發(fā)速度與轉(zhuǎn)移情況也與腫瘤的級(jí)別密切相關(guān)。3. 室管膜瘤好發(fā)于哪些部位室管膜瘤多位于腦室內(nèi)，少數(shù)腫瘤的主體位于腦組織內(nèi)。約3/4的室管膜瘤位于幕下，1/4位于幕上。在幕下室管膜瘤中，最好發(fā)于第四腦室、脊髓，偶可見腫瘤發(fā)生于橋小腦角者。第四腦室室管膜瘤大多起源于腦室底延髓的部分，少部分腫瘤起源于第四腦室頂，占據(jù)小腦半球或蚓部。幕上腫瘤多見于側(cè)腦室，可起源于側(cè)腦室各部位，常向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)浸潤。發(fā)生于第三腦室者比較少見。4. 室管膜瘤有什么癥狀由于腫瘤所在部位的不同，室管膜瘤病人的臨床癥狀有很大差別。因腫瘤位于腦室系統(tǒng)，易阻塞腦脊液循環(huán)通路，常出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀，如頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等。由于腫瘤在腦室內(nèi)有一定活動(dòng)度，所以，頭痛、嘔吐的癥狀可隨體位變化時(shí)輕時(shí)重，病人常將頭部保持在一定位置，即強(qiáng)迫頭位。此外，幕上腫瘤可有局部運(yùn)動(dòng)功能障礙、視力障礙和癲癇。頸部疼痛、僵硬是幕下室管膜瘤常見的癥狀，可能與腫瘤侵犯頸神經(jīng)根有關(guān)。共濟(jì)失調(diào)在幕上和幕下病變均可見到。5. 診斷室管膜瘤需要做什么檢查頭顱CT與MRI對(duì)室管膜瘤有診斷價(jià)值。腫瘤在CT平掃上呈邊界清楚的稍高密度影，瘤內(nèi)可見高密度的鈣化灶及低密度的囊變區(qū)。在磁共振上，T1加權(quán)為低、等信號(hào)影， T2加權(quán)呈高信號(hào)，腫瘤具有明顯的異常對(duì)比增強(qiáng)，瘤周水腫亦顯著。此外，病人做腰椎穿刺常見壓力增高，約半數(shù)病人腦脊液蛋白增高，部分病人合并有腦脊液細(xì)胞數(shù)增高。6. 室管膜瘤應(yīng)同哪些疾病相鑒別不同部位的室管膜瘤需要同不同的疾病相鑒別。發(fā)生在第四腦室的室管膜瘤主要需同髓母細(xì)胞瘤、脈絡(luò)從乳頭狀瘤、血管母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤等相鑒別。側(cè)腦室的室管膜瘤主要需同脈絡(luò)從乳頭狀瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、腦膜瘤、膠樣囊腫等相鑒別。而脊髓內(nèi)的室管膜瘤主要同星形細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤相鑒別。7. 室管膜瘤如何治療手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的進(jìn)步，手術(shù)的成功率有極大提高。由于室管膜瘤呈膨脹性生長，邊界相對(duì)清晰，多數(shù)可做到腫瘤全切除。如果室管膜瘤與腦干等重要結(jié)構(gòu)粘連嚴(yán)重，可在腦干上留一薄層做到次全切除，也可取得較好的效果。室管膜瘤對(duì)放療中度敏感，一般來說，不論腫瘤是否全切均應(yīng)進(jìn)行術(shù)后放療。對(duì)于有腦脊液播散種植的病人還需要進(jìn)行全脊髓放療。化療是室管膜瘤的輔助治療手段，目的在于延緩術(shù)后的復(fù)發(fā)。8. 室管膜瘤的預(yù)后影響室管膜瘤預(yù)后的主要因素包括腫瘤的部位、大小、組織學(xué)類型、病人的年齡和體質(zhì)，以及腫瘤的切除程度等。室管膜下瘤是一種良性腫瘤，術(shù)后患者一般預(yù)后良好，極少見復(fù)發(fā)或腦脊液播散。間變型室管膜瘤復(fù)發(fā)率高，易沿腦脊液播散，預(yù)后較差，5年生存率為25%－40%。而室管膜母細(xì)胞瘤是高度惡性，5年生存率僅為15%。手術(shù)切除程度對(duì)病人的預(yù)后也有重大影響，近全切除組存活率有顯著的提高，50%～60%的腫瘤全切除患者術(shù)后5年內(nèi)未見腫瘤復(fù)發(fā)，而次全切除者僅為21%。9. 室管膜瘤需要放化療嗎 放化療是室管膜瘤手術(shù)治療后的輔助治療。室管膜瘤是放療中度敏感的腫瘤。一般認(rèn)為，不論腫瘤是否全切均應(yīng)進(jìn)行放療，術(shù)后放療有助于改善病人的預(yù)后。由于室管膜瘤絕大多數(shù)為瘤床原位復(fù)發(fā)，因此一般不必行腦脊髓預(yù)防性照射，但對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)腦脊液播散轉(zhuǎn)移者則需要行全腦脊髓放療。化療對(duì)大部分成人患者無顯著效果，但對(duì)復(fù)發(fā)或不宜行放療的幼兒患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段。10. 室管膜瘤可以不做手術(shù)嗎室管膜瘤一般生長緩慢，病程較長，但不處理的話，腫瘤會(huì)持續(xù)性生長，導(dǎo)致病情的逐漸加重。迄今為止，手術(shù)仍然是室管膜瘤治療的首選方法。腫瘤切除得越干凈，術(shù)后復(fù)發(fā)越慢，病人的預(yù)后越好。而放化療只是手術(shù)治療的輔助手段，室管膜瘤對(duì)放療中度敏感，而對(duì)化療的敏感性較差。如果手術(shù)切除的比較干凈，術(shù)后又做了放化療，一般患者的生存時(shí)間比較長，能夠達(dá)到比較好的預(yù)后。11. 室管膜瘤手術(shù)有什么并發(fā)癥 室管膜瘤手術(shù)并發(fā)癥與腫瘤的生長部位、腫瘤大小、手術(shù)方式的選擇密切相關(guān)。與手術(shù)相關(guān)的如腦出血、腦水腫、腦積水以及重要功能區(qū)或神經(jīng)損傷所導(dǎo)致的相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙。脊髓室管膜瘤的并發(fā)癥則可能有疼痛、肢體的運(yùn)動(dòng)或感覺障礙、大小便功能障礙等。2019年07月29日
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林超副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 門診有很多家長帶新生兒寶寶來看室管膜下囊腫或出血，很多是從產(chǎn)科醫(yī)院出院后來復(fù)查。那么，什么是室管膜下囊腫和出血？對(duì)寶寶有什么危害？應(yīng)該怎么治療？室管膜下囊腫是一種少見的腦子里的良性囊腫，它是由胚胎期生發(fā)層基質(zhì)萎縮殘留的血管網(wǎng)引起的缺血、出血、感染所導(dǎo)致，部分足月胎兒腦子里沒有完全吸收掉，出生后仍可殘留。胎兒室管膜下囊腫分為先天性生殖細(xì)胞疾病有關(guān)的囊腫和后天的出血后囊腫，一般認(rèn)為是由胎兒在母體宮內(nèi)感染或顱內(nèi)出血引起。單純室管膜下囊腫短期內(nèi)不會(huì)自行消失，但也不會(huì)表現(xiàn)出臨床癥狀，所以家長朋友們不用擔(dān)心。新生兒顱腦超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)室管膜下囊腫并不少見，有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病率為0．5%～5%，國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道正常新生兒為8．19％，疾病新生兒為20．54％。目前醫(yī)學(xué)界多認(rèn)為室管膜下囊腫為自限性疾病，其本身不表現(xiàn)臨床癥狀，且大部分室管膜下囊腫在出生后一段時(shí)間內(nèi)囊腫會(huì)自然消失或縮小。有研究表明，小于10mm的囊腫多數(shù)在1～2個(gè)月消失，較大囊腫多在3～4個(gè)月消失，在6個(gè)月消失的占98．4％，超過6個(gè)月未消失的單囊可能是病理性小囊腫，需要做進(jìn)一步臨床檢查，如：頭顱核磁共振。所以室管膜下出血可能是囊腫形成過程中的一種早期的階段，出血的原因很難明確，感染、缺氧或者局部的腦發(fā)育異常，但一般出血量都很少，不用治療也會(huì)自行停止，然后液化，最后吸收或者形成一個(gè)穩(wěn)定的囊腫，基本上都是不需要處理的。室管膜下囊腫有時(shí)是產(chǎn)檢做B超發(fā)現(xiàn)的，如果B超提示囊腫比較大，最好做個(gè)胎兒磁共振檢查，主要是看有沒有合并其他結(jié)構(gòu)異常，如果是單純的室管膜下囊腫，一般沒有關(guān)系。總而言之，室管膜下囊腫是一種良性疾病，一般沒有臨床癥狀，對(duì)寶寶生長發(fā)育也沒有大的影響，大部分會(huì)自己慢慢吸收，定期頭顱B超動(dòng)態(tài)觀察是最安全的措施。文章筆記：1、室管膜囊腫最終吸不吸收并不重要，甚少引起神經(jīng)功能異常。2、室管膜囊腫不影響生長發(fā)育和智力，不影響免疫功能，可以正常預(yù)防接種。3、室管膜下出血、液化、形成囊腫、吸收，是一個(gè)自然過程，定期頭顱B超觀察就可以。4、如果出生六個(gè)月大還提示囊腫比較大，那么最好做頭顱磁共振檢查，全面評(píng)估腦發(fā)育情況。5、孕期如果產(chǎn)檢B超檢查發(fā)現(xiàn)室管膜下囊腫，最好在28周左右做個(gè)胎兒磁共振檢查，觀察腦形態(tài)結(jié)構(gòu)有無發(fā)育異常，以免漏診、誤診。歡迎點(diǎn)擊瀏覽我寫的科普系列文章：寶寶屁股上有個(gè)洞或者皮膚凹陷是有隱性脊柱裂嗎？兒童腦內(nèi)有蛛網(wǎng)膜囊腫怎么辦？胎兒側(cè)腦室增寬有沒有標(biāo)準(zhǔn)？胎兒側(cè)腦室增寬需要做羊水穿刺嗎？胎兒腦室擴(kuò)張、腦積水，要還是不要？（產(chǎn)前系列一）寶寶頭上摸到一個(gè)腫塊怎么辦？（第三次修訂）兒童做顱骨修補(bǔ)手術(shù)用鈦板還是Peek材料？兒童尿頻、尿床的神經(jīng)外科治療兒童腦積水一定要手術(shù)嗎？寶寶頭部撞傷了怎么辦？新生兒頭皮血腫怎么處理？新生兒頭上有個(gè)包塊、腦膜膨出怎么處理？磁共振膠片怎么拍照上傳？磁共振報(bào)告終絲脂肪浸潤是怎么回事？懷孕幾周做磁共振最合適？脊髓栓系手術(shù)出院后注意事項(xiàng)兒童尿頻、尿床的神經(jīng)外科治療寶寶頭長歪了怎么辦？警惕兒童顱縫早閉磁共振提示脊髓圓錐低位或圓錐位置偏低是什么意思？小腦扁桃體下疝的治療兒童顱咽管瘤如何治療大便控制的基礎(chǔ)康復(fù)訓(xùn)練兒童神經(jīng)外科出院后注意事項(xiàng)歡迎在線咨詢或來門診就診。門診時(shí)間：周二上午 周四下午 周五下午 ，神經(jīng)外科資深專家門診門診地點(diǎn)：浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 濱江院區(qū)（浙江省杭州市濱盛路3333號(hào)） 門診四樓 I 區(qū) 2 號(hào)診室掛號(hào)方式：支付寶/微信里的醫(yī)療健康，均可預(yù)約掛號(hào)；或醫(yī)院大廳自助掛號(hào)機(jī)掛號(hào)。門診不限號(hào)！微信掃一掃，在線咨詢、評(píng)估。2017年07月13日62998
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