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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 幸福的家庭看似一樣，不幸的家庭卻各有各的不同。一個(gè)原本平靜歡樂的三口之家卻被脊髓腫瘤這個(gè)“惡魔”打破了，取而代之的是沉重與痛苦。看著年幼的孩子漸漸不能走路了，作為家長(zhǎng)心急如焚。好在他們?yōu)榱撕⒆拥淖罴阎委熞恢痹诜e極奔走，功夫不負(fù)有心人，他們終于找到了上海長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)外科呂立權(quán)教授為孩子成功切除了腫瘤，讓孩子得以重新站立起來。簡(jiǎn)要病史小樂，男性，10歲，頸背部疼痛伴雙下肢行走困難1月，加重10天。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為胸3-胸5脊髓髓內(nèi)腫瘤，建議到上級(jí)醫(yī)院治療。轉(zhuǎn)診至上海某醫(yī)院，擬行手術(shù)治療，因患兒雙下肢已癱瘓，不能行走，醫(yī)生告訴家屬手術(shù)后患兒不可能站不起來了。家屬不甘心，打聽到上海長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)外科呂立權(quán)教授在脊髓腫瘤手術(shù)方面有豐富的經(jīng)驗(yàn)，便決定轉(zhuǎn)到上海長(zhǎng)征醫(yī)院治療。小樂轉(zhuǎn)到上海長(zhǎng)征醫(yī)院后，呂立權(quán)教授詳細(xì)詢問了病史和查體，發(fā)現(xiàn)患兒短期內(nèi)癥狀進(jìn)展明顯，雙下肢已癱瘓，結(jié)合影像資料提示脊髓腫瘤可能偏惡性，但是腫瘤與脊髓之間尚有明顯的邊界，有希望手術(shù)切除。為了挽救患兒的脊髓功能，呂立權(quán)教授迅速安排手術(shù)，為小樂實(shí)施了脊髓腫瘤顯微切除術(shù)。術(shù)前MRI：胸3-胸5脊髓髓內(nèi)腫瘤，強(qiáng)化明顯，脊髓明顯變薄。腫瘤上下脊髓長(zhǎng)節(jié)段空洞和水腫手術(shù)過程：通過后正中入路暴露脊髓，沿脊髓后正中溝切開，在高倍顯微鏡下仔細(xì)分離腫瘤和脊髓的邊界，術(shù)中盡量減少電凝和對(duì)脊髓的牽拉，最大程度保留脊髓功能。腫瘤全切，沒有術(shù)中并發(fā)癥。 術(shù)后MRI：腫瘤全切除，脊髓空洞和水腫消失術(shù)后病理結(jié)果：小楊患的是間變性室管膜瘤，WHO Ⅲ級(jí)，是一種惡性腫瘤。根據(jù)美國膠質(zhì)瘤NCCN治療指南，術(shù)后需要進(jìn)行放療。術(shù)后輔助治療：頭顱磁共振和腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查排除了腦脊液播散，小楊接受了正規(guī)的脊髓局部放療，并進(jìn)行了3個(gè)月的肢體康復(fù)訓(xùn)練。術(shù)后恢復(fù)情況：小楊接受手術(shù)后2周下肢肌力較術(shù)前即有明顯改善，能夠站立起來并在攙扶下行走。術(shù)后1月能夠在輪椅輔助下行走。術(shù)后3月能夠獨(dú)立行走。復(fù)查胸椎磁共振顯示腫瘤也沒有復(fù)發(fā)。 快樂活潑的小男孩又回來了。脊髓室管膜瘤治療指南室管膜瘤雖然是是罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，卻占脊髓髓內(nèi)腫瘤的的第一位。脊髓室管膜瘤是生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，起源于終絲室管膜細(xì)胞或覆蓋中央管的細(xì)胞。在診斷之前，癥狀可能會(huì)持續(xù)數(shù)月到數(shù)年。脊髓室管膜瘤最常見的部位是頸髓，其次是脊髓圓錐和馬尾。根據(jù)2007年世界衛(wèi)生組織（WHO）的分類，室管膜瘤分為I級(jí)（室管膜下瘤、粘液乳頭狀）、II級(jí)（乳頭狀、透明細(xì)胞、單核細(xì)胞和細(xì)胞型）或III級(jí)（間變性型）腫瘤。II級(jí)室管膜瘤是最常見的變異（51.5%），其次是I級(jí)（粘液乳頭狀型；42.6%）和III級(jí)（間變性型；5.9%）。 顯微手術(shù)切除是治療脊髓室管膜瘤的最佳治療方式。由于全切程度與患者預(yù)后顯著相關(guān)，如果MR檢查發(fā)現(xiàn)第一次手術(shù)沒有做到全切，應(yīng)該考慮再次手術(shù)以達(dá)到全切除。輔助治療的選擇主要依賴于腫瘤切除的范圍，組織病理級(jí)別以及MRI表現(xiàn)和腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查結(jié)果。對(duì)于脊髓室管膜瘤，應(yīng)該考慮行顱腦MRI檢查，來排除顱內(nèi)腫瘤向脊髓播散轉(zhuǎn)移的可能。有15%的顱內(nèi)室管膜瘤患者會(huì)發(fā)生腦脊液播散。對(duì)于間變室管膜瘤，或者沒有實(shí)現(xiàn)全切的腫瘤，應(yīng)該在術(shù)后2周實(shí)施腰穿，進(jìn)行腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查。髓內(nèi)室管膜瘤I級(jí)和II級(jí)的，如果實(shí)現(xiàn)全切，則不必考慮放療，因?yàn)閺?fù)發(fā)率很低。對(duì)于間變室管膜瘤或是部分全切的室管膜瘤患者，如果MRI和腦脊液檢查都是陰性的，術(shù)后只需要實(shí)施局部放療。如果MR或腦脊液檢查確定發(fā)生了播散，則要進(jìn)行全腦脊髓放療，而不考慮腫瘤切除程度與組織學(xué)類型。隨訪和復(fù)發(fā)術(shù)后2到3周應(yīng)該行增強(qiáng)的腦和全脊髓磁共振，然后在后面的1年內(nèi)每3到4個(gè)月檢查一次。在第2年可以每4到6個(gè)月檢查一次，隨后是每6到12個(gè)月檢查一次。如果有任何一次發(fā)現(xiàn)有顱內(nèi)或脊髓內(nèi)的病變，基于脊髓和顱腦的MRI檢查以及腦脊液分析就是必要的。如果可能的話，推薦再次切除，如果最初沒有接受放療，可以術(shù)后輔助放療。 總結(jié)對(duì)于脊髓室管膜瘤的治療，凡有手術(shù)切除的可能，均應(yīng)首先考慮手術(shù)。隨著醫(yī)療水平的不斷發(fā)展，科學(xué)技術(shù)的不斷進(jìn)步，脊髓腫瘤的手術(shù)治療更為安全，創(chuàng)傷性也更小。2021年03月18日
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吳小軍副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 《送你一朵小紅花》令人淚目，腫瘤醫(yī)院醫(yī)生：很多腦腫瘤是良性的，是充滿希望的小紅花2021新年伊始，一部小紅花火爆院線，與韓延導(dǎo)演第一步抗癌電影《滾蛋吧！腫瘤君！》不同，小紅花這部電影更多關(guān)注了疾病本身之外帶給人們的痛苦。聚焦于腫瘤給病患心理帶來的深遠(yuǎn)的影響。一朵小紅花，串聯(lián)起無數(shù)個(gè)與病魔抗?fàn)幍膫€(gè)人和家庭。2020年是沉重的一年，疫情讓大家都切實(shí)的感受到了疾病帶來的壓迫感。未來滿滿的不確定性和不安全感，持續(xù)的籠罩著我們。而這些，正是腦腫瘤病人和家人在不斷逃避的和不得不去面對(duì)的日常。絕望又充滿希望，是對(duì)2020最好的總結(jié)，也是對(duì)2021最好的期許，疾病面前，我們能做的，是保持希望和珍惜?！澳愫?，我叫韋一航，要不要看看我的腦腫瘤病理切片”韋一航在眾多的腦腫瘤患者中算是幸運(yùn)的，他的腫瘤病理級(jí)別是2級(jí)，腫瘤全切后復(fù)發(fā)率低，很大機(jī)會(huì)是可以長(zhǎng)期生存的。需要定期隨訪，復(fù)查顱腦磁共振檢查。他是幸運(yùn)的。而相對(duì)于健康大眾而言，他又是不幸的。腫瘤復(fù)發(fā)的劍時(shí)刻懸在頭頂。也許剛剛忘記自己是個(gè)病人，就被父母的各種抗癌食譜、特殊關(guān)心不斷提醒。如果人注定是要死的，那誰也不愿意被人時(shí)刻提醒著，你就隨時(shí)會(huì)滑入死亡快車道的那個(gè)。那么腦腫瘤，到底是什么樣的一類疾病，很多老百姓以為那就是“腦癌”，那就是不治之癥。其實(shí)，很多腦腫瘤都是良性疾病，都是那朵充滿希望的小紅花，甚至可以得到治愈。即便是一些惡性的腦腫瘤，在各種專業(yè)的綜合治療之下，小紅花依然可以盛開。曹依群醫(yī)生門診中（醫(yī)院供圖）在這里，復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科專家給大家講講腦腫瘤的故事。腦腫瘤是一種什么疾病腦癌和腦腫瘤是一個(gè)概念嗎腦腫瘤分為良性腫瘤和惡性腫瘤。通常大家所說的“腦癌”是指腦惡性腫瘤，分原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。其中原發(fā)性腦惡性腫瘤，以腦膠質(zhì)瘤最多，是一種起源于腦神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的腫瘤。世界衛(wèi)生組織（WHO）將腦膠質(zhì)瘤根據(jù)病理結(jié)果分為I-IV級(jí)，其中I、II級(jí)為低級(jí)別膠質(zhì)瘤，III、IV級(jí)為高級(jí)別膠質(zhì)瘤，級(jí)別越高，惡性程度越高，生存期也就越短。但是隨著各種先進(jìn)綜合治療技術(shù)的不斷進(jìn)步，膠質(zhì)瘤的治療效果也較以前有了很大的改善。而繼發(fā)性腫瘤主要是指其他部位的腫瘤轉(zhuǎn)移到腦內(nèi)形成的腦轉(zhuǎn)移性腫瘤，其發(fā)病率約是腦原發(fā)腫瘤的10倍。腦轉(zhuǎn)移瘤中常見的原發(fā)癌種是肺癌、乳腺癌、消化系統(tǒng)惡性腫瘤、泌尿系統(tǒng)惡性腫瘤、婦科惡性腫瘤等。近年來，精準(zhǔn)微創(chuàng)手術(shù)治療和各種精準(zhǔn)靶向治療手段讓腦轉(zhuǎn)移瘤的治療也取得了越來越好的效果。腦腫瘤中，還有相當(dāng)大一部分屬于良性腫瘤，如腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、垂體瘤等，這些腫瘤通常屬于腦部原發(fā)腫瘤，如果早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，很多患者通過精準(zhǔn)微創(chuàng)的手術(shù)切除病灶就能夠痊愈。顱腦腫瘤的發(fā)病情況和原因腦腫瘤85%發(fā)生于成人，隨年齡增加而增加，40歲以后減少，60歲以上發(fā)病率明顯降低，70歲以后減低到最低；男性稍多于女性。腦內(nèi)原發(fā)腫瘤發(fā)病率約10人/10萬左右，腦轉(zhuǎn)移瘤發(fā)病率更高。腦腫瘤的發(fā)病率有逐漸增加的趨勢(shì)。這主要有幾個(gè)方面的原因，1、人們對(duì)健康的重視程度提高，出現(xiàn)癥狀及時(shí)就診；2、中國人口平均壽命有大幅度延長(zhǎng)；3、各種惡性腫瘤的治療水平提高，患者生存期大大延長(zhǎng)，增加了可能轉(zhuǎn)移到腦部的幾率。顱腦腫瘤的發(fā)病和其他腫瘤一樣是多因素綜合作用，與抑癌基因和癌基因的平衡被各種理化因素干擾相關(guān)。1、遺傳因素，少數(shù)幾種腫瘤是明確與遺傳有關(guān)：神經(jīng)纖維瘤病，血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤等。2、物理因素：電離輻射、腦部外傷、炎癥刺激等對(duì)腦腫瘤會(huì)有誘發(fā)作用。例如手機(jī)輻射等。長(zhǎng)時(shí)間耳邊使用手機(jī)目前已經(jīng)有研究證實(shí)會(huì)導(dǎo)致腦膠質(zhì)瘤的發(fā)病率增高，雖然還需要進(jìn)一步的研究證實(shí)，但需要我們引起足夠的警惕。3、化學(xué)因素：多環(huán)芳香烴和亞硝胺，多環(huán)芳香烴是最早被認(rèn)識(shí)的化學(xué)致癌物。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明芳香烴種植到不同部位可引起腦腫瘤（腦室室管膜瘤，頂葉膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，額枕葉少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤，小腦髓母細(xì)胞瘤等）。4、環(huán)境因素：汽車廢氣、香煙、煙熏、烘烤及焙焦腌制食品等。顱腦腫瘤有哪些癥狀，如何早期發(fā)現(xiàn)警惕腦腫瘤出現(xiàn)的各種癥狀：1、顱內(nèi)高壓表現(xiàn)：頭痛、惡心伴嘔吐，視乳頭水腫（視力受損視物不清）2、局灶性癥狀：不同部位的腦組織有不同的功能，所以不同位置的腫瘤會(huì)有不同的表現(xiàn)。常見的癥狀有：1）運(yùn)動(dòng)功能障礙，感覺減退；2）視力視野改變。3）幻嗅（無緣無故聞到不存在的氣味）、幻聽（無緣無故聽到不存在的聲音）、幻視（無緣無故看到到不存在的東西）4）精神癥狀：性格改變，人格改變，記憶力下降如（脾氣性格，行為方式變暴躁或開朗的人變內(nèi)向等）5）癲癇發(fā)作：大發(fā)作（神志不清、口吐白沫，全身抽動(dòng)）、小發(fā)作（某個(gè)肢體抽動(dòng)，短暫的失神恍惚等）。6）內(nèi)分泌改變：閉經(jīng)、泌乳、不孕；頑固的高血壓、糖尿??；肢端肥大、巨人癥等等盡早進(jìn)行相關(guān)檢查影像學(xué)檢查：MR（磁共振）是腦腫瘤首選的檢查項(xiàng)目。可以明確腫瘤位置和大小。CT篩查對(duì)腦組織的成像不如MR清晰，但部分腫瘤會(huì)有特異性改變，也是重要的檢查手段。其他的輔助手段還有PET、PET-CT、PET-MR、腦電圖、腦磁圖等。血液化驗(yàn)原發(fā)腦腫瘤缺少專門的化驗(yàn)檢查，鞍區(qū)腫瘤可有激素異常，轉(zhuǎn)移瘤有特異性腫瘤指標(biāo)等等。治療方法有哪些1、由于大腦的特殊性及血腦屏障的存在，決定了大多數(shù)腦腫瘤對(duì)藥物及放射性不敏感，所以目前最佳的治療方案是以手術(shù)為主的綜合治療。復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科的專家以精準(zhǔn)微創(chuàng)為手術(shù)理念，利用多模態(tài)影像融合神經(jīng)導(dǎo)航、神經(jīng)內(nèi)鏡、熒光造影技術(shù)、電生理監(jiān)測(cè)等技術(shù)的指引，避開重要的神經(jīng)功能區(qū)域、血管等結(jié)構(gòu)，在最大程度切除腫瘤的同時(shí)最大限度的保護(hù)正常的腦組織結(jié)構(gòu)。將手術(shù)效果不斷的提高。2、放射治療：根據(jù)腫瘤的不同情況可以輔助選用全腦照射，立體定向放射治療，以及質(zhì)子重離子放射治療等。3、化學(xué)藥物治療：由于血腦屏障的存在很多藥物難以透過血腦屏障。替莫唑胺是目前最常用于腦腫瘤的化療藥物精準(zhǔn)靶向藥物、免疫治療、電場(chǎng)治療等新的手段也在不斷的發(fā)展和完善中，提高了惡性腦腫瘤的治療效果。腦腫瘤可以獲得長(zhǎng)期生存嗎？腦良性腫瘤，如腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤等，手術(shù)全切后可以獲得長(zhǎng)期生存，甚至達(dá)到治愈的效果。腦低度惡性的腫瘤，手術(shù)切除后輔助放療，也可以獲得長(zhǎng)期生存。對(duì)于韋一航這樣的低級(jí)別膠質(zhì)瘤患者，手術(shù)全切后根據(jù)情況定期復(fù)查，嚴(yán)密隨訪，或輔助放療后臨床上有很多患者也可以長(zhǎng)期生存。而腦惡性腫瘤目前仍然是世界性難題，總體預(yù)后不佳。隨著各種治療技術(shù)的不斷進(jìn)步，術(shù)后的同步放化療、靶向治療以及電場(chǎng)治療等，被證明可以顯著提高患者的質(zhì)量、延長(zhǎng)患者的生存期。對(duì)于腦轉(zhuǎn)移瘤而言，精準(zhǔn)微創(chuàng)手術(shù)治療和各種精準(zhǔn)靶向治療手段讓腦轉(zhuǎn)移瘤的治療也取得了越來越好的效果。復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科擁有專業(yè)的腦腫瘤綜合治療團(tuán)隊(duì)，專注于腦腫瘤的手術(shù)、放化療、靶向等多學(xué)科序貫治療。精準(zhǔn)微創(chuàng)的理念體現(xiàn)在各個(gè)治療的階段和技術(shù)應(yīng)用中，不斷提高腫瘤的手術(shù)全切率，并且將先進(jìn)的質(zhì)子重離子放射治療及介入靶向治療等新技術(shù)手段聯(lián)合應(yīng)用到惡性腦腫瘤的治療中，讓腦腫瘤治愈率和緩解率大大提高?？傊瑢?duì)腦腫瘤患者而言，早期發(fā)現(xiàn)、早期干預(yù)是獲得良好生存預(yù)后的關(guān)鍵。與此同時(shí)，良好的心理建設(shè)和樂觀的心態(tài)也非常重要。我們?cè)敢庖宰约旱膶I(yè)技術(shù)為每一位腦腫瘤患者印下一枚永遠(yuǎn)的小紅花。作者：曹依群（復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科主任、主任醫(yī)師）編輯：吳金嬌責(zé)任編輯：唐聞佳*文匯獨(dú)家稿件，轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明出處。2021年01月20日1907
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 前言門診收治中年男性，術(shù)前考慮椎管內(nèi)良性腫瘤，切除后考慮脊髓室管膜瘤，考慮發(fā)病率較低，規(guī)范治療尤為重要，本章帶你走進(jìn)脊髓室管膜瘤 ，獻(xiàn)給有需要的人！什么是脊髓室管膜腫瘤？室管膜瘤位于脊髓髓內(nèi)瘤的首位。在正常脊髓中央有一個(gè)名為“中心管”的狹長(zhǎng)管子，其內(nèi)表面有一層上皮樣膜，由室管膜細(xì)胞圍成。室管膜腫瘤就是來自室管膜細(xì)胞的。二、脊髓室管膜瘤的發(fā)生率是否高？室管膜膜瘤是一種相對(duì)罕見的腫瘤，目前在全球尚無確切的發(fā)病率統(tǒng)計(jì)，但可通過以下3種間接推斷：脊椎腫瘤發(fā)病率0.4-1.4/100,000/年；這些髓內(nèi)瘤占整個(gè)脊髓腫瘤的20%。室管膜瘤占髓內(nèi)瘤的60%因此可以推斷，在脊髓內(nèi)發(fā)生室管膜瘤的幾率為0.5-1.7/100萬，或百萬分之一。拿2300萬人口的上海來說，每年約有23人患病。男女患病率基本一致。三、室管膜瘤為什么會(huì)發(fā)生？原因尚不清楚，可能與基因突變有關(guān)，需要我們做進(jìn)一步研究。目前還沒有證據(jù)顯示室管膜瘤與飲食習(xí)慣，吸煙，飲酒等明顯相關(guān)。四、脊髓室管膜瘤是良惡性？世衛(wèi)組織(World Health Organization，簡(jiǎn)稱 WHO)將脊髓室管膜瘤的病理學(xué)劃分為三個(gè)等級(jí)： WHO I、 WHO II和 WHO III。這些腫瘤中， WHOI、 II為偏良性腫瘤， WHOIII為惡性腫瘤。五、患了脊髓室管膜瘤，需要怎樣的檢查？若確診為脊髓室管膜瘤，則需進(jìn)行脊柱增強(qiáng) MRI掃描， MRI是最好的診斷方法。六.什么是治療脊髓室管膜瘤的最佳方法？脊髓室管膜瘤以顯微手術(shù)切除為最好。七.什么是脊髓室管膜瘤的手術(shù)方法？微創(chuàng)切除術(shù)該手術(shù)在神經(jīng)外科 HD顯微鏡下進(jìn)行，視野放大數(shù)倍，脊髓及其表面血管結(jié)構(gòu)清晰，同時(shí)在術(shù)中實(shí)時(shí)電生理學(xué)監(jiān)測(cè)的保護(hù)下，對(duì)脊髓縱行切開，用顯微儀器仔細(xì)分離并切除腫瘤。這種非常精細(xì)的手術(shù)，分離稍微不恰當(dāng)，會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的后果，因此需要經(jīng)驗(yàn)豐富的骨科和神經(jīng)外科醫(yī)生耐心。八、脊室管膜瘤的手術(shù)效果如何？一、二級(jí)室管膜瘤，經(jīng)手術(shù)完全切除后，腫瘤大多可達(dá)到治愈或長(zhǎng)期控制；少數(shù)因部位不良或與脊髓粘連，只能做到大部分切除；三、三級(jí)室管膜瘤為惡性，效果較差。綜合因素包括腫瘤與脊髓的關(guān)系，術(shù)前病人的神經(jīng)功能狀況，手術(shù)醫(yī)師的水平和經(jīng)驗(yàn)，術(shù)后正確的康復(fù)措施等，需要綜合的、個(gè)體化的、精確的手術(shù)方案。九、脊室管膜瘤術(shù)后有哪些癥狀及并發(fā)癥？術(shù)后最常見癥狀及并發(fā)癥如下：患肢疼痛，麻木，肢體活動(dòng)障礙，感染等下肢疼痛和麻木是術(shù)后較常見的癥狀，但大多數(shù)可在術(shù)后半年內(nèi)逐漸緩解。術(shù)后是否需要進(jìn)行放射治療？室管膜瘤 I、 II級(jí)全切除后無需放射治療。第二級(jí)室管膜瘤在進(jìn)行部分切除后是否進(jìn)行放射治療存在爭(zhēng)議，因?yàn)榈诙?jí)室管膜瘤對(duì)放射治療不敏感，并且放射治療對(duì)脊髓有副損傷。在我們的經(jīng)驗(yàn)中，大多數(shù)的術(shù)后放療在手術(shù)切除后要定期隨訪，畢竟這類腫瘤生長(zhǎng)較慢，即使復(fù)發(fā)也可以再做一次手術(shù)。術(shù)后放射治療將大大增加手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)。室管膜瘤 III級(jí)術(shù)后需進(jìn)行放射治療。十一、術(shù)后是否需要化療？室管膜瘤， I、 II級(jí)，一般不需要化療室管膜瘤三級(jí)，需要放療。12.脊髓室管膜瘤屬于哪一科脊室管膜瘤屬于脊髓神經(jīng)疾病，需要骨科、神經(jīng)外科術(shù)共同手術(shù)，使用專用顯微器械、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)，當(dāng)然，更重要的是需要醫(yī)生團(tuán)隊(duì)具有熟練的顯微手術(shù)技術(shù)和豐富的脊髓手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。2021年01月10日2169
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李賓副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 神經(jīng)外科 室管膜瘤（ependymoma）是起源于腦室內(nèi)室管膜的腫瘤，大多數(shù)位于四腦室，屬于相對(duì)比較少見的惡性腫瘤，手術(shù)是首選的治療方法。術(shù)后再予以放療和化療。一般患者都可以達(dá)到比較滿意的治療效果。五年生存率可以達(dá)到80%以上。 對(duì)于四腦室巨大的室管膜瘤，手術(shù)切除仍然是治療的關(guān)鍵。但由于腫瘤位于四腦室，體積巨大，往往對(duì)前方腦干甚至頸髓有明顯的壓迫，手術(shù)切除的難度、風(fēng)險(xiǎn)極大。很容易造成腦干、頸髓損傷導(dǎo)致呼吸、心跳受損以及高危截癱等意外的發(fā)生。但如果手術(shù)未有效切除腫瘤，治療效果會(huì)大打折扣，嚴(yán)重影響患者的生存預(yù)后。因此這類腫瘤對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生的技術(shù)、心理均是極大的挑戰(zhàn)。 病例一 男性患者，24歲，右上肢乏力2年余，進(jìn)行性伴行走不穩(wěn)半年。該患者磁共振檢查發(fā)現(xiàn)四腦室巨大腫瘤，壓迫前方腦干和頸髓，在脊髓和腦干交界處甚至都無法看到神經(jīng)的存在，完全被壓沒了！并且導(dǎo)致整個(gè)頸髓內(nèi)脊髓空洞。即便這種情況下，患者也僅僅是行走不穩(wěn)，上肢沒有力氣。因此手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)可想而知。 手術(shù)過程中發(fā)現(xiàn)腫瘤前方延髓完全受壓，并且與腫瘤緊密粘連，在切除這部分腫瘤的過程中，由于刺激到心跳中樞，導(dǎo)致術(shù)中出現(xiàn)心跳驟停！經(jīng)緊急搶救后心跳恢復(fù)。為保證生命中樞的安全，故殘留了一小部分腫瘤在延髓上，腫瘤大部分切除。術(shù)后患者呼吸、心跳、吞咽功能完全正常，未發(fā)生截癱等嚴(yán)重并發(fā)癥。復(fù)查磁共振，腫瘤切除滿意，術(shù)后病理室管膜瘤WHO II級(jí)，出院后予以放療及康復(fù)治療。 病例二 女性患者，35歲，頭痛1個(gè)月，伴惡心、反復(fù)嘔吐1周。磁共振發(fā)現(xiàn)四腦室巨大占位，伴有梗阻性腦積水、顱高壓。腫瘤侵犯腦干并向一側(cè)侵犯橋小腦角區(qū)。 手術(shù)全切腫瘤，術(shù)后患者無并發(fā)癥發(fā)生，腦積水解除。術(shù)后病理間變型室管膜瘤 WHO III級(jí)，術(shù)后10天康復(fù)出院行放化療。該例患者雖然病理提示腫瘤惡性程度較高，但由于術(shù)中全切，再予以放療和化療后，定期隨訪，還是有很大的機(jī)會(huì)長(zhǎng)期無病生存的。 巨大的四腦室室管膜瘤雖然手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、難度都比較大，但只要能夠保證在不影響生活質(zhì)量的情況下，全切或者大部分切除腫瘤，病人還是有很大的機(jī)會(huì)得到長(zhǎng)期緩解的。這往往取決于醫(yī)生的手術(shù)技巧和勇于承擔(dān)風(fēng)險(xiǎn)的決心。2021年01月07日2153
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 對(duì)術(shù)前考慮室管膜瘤患者的初始治療是最大程度安全切除腫瘤。 室管膜瘤常位于顱后窩，緊鄰顱神經(jīng)和腦干，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大。然而，切除程度與總生存(overall survival, OS)等腫瘤學(xué)結(jié)局密切相關(guān)，初始最佳切除可使患者明顯獲益。尚無隨機(jī)試驗(yàn)評(píng)估過手術(shù)范圍研究，觀察性資料一致表明，相比僅可部分切除的患者，接受全切的患者局部復(fù)發(fā)率更低且長(zhǎng)期生存預(yù)后更好。 局部復(fù)發(fā)的治療往往更為困難，有關(guān)顱內(nèi)室管膜瘤的前瞻性研究顯示，大多數(shù)死亡都是由于室管膜瘤復(fù)發(fā)。 侵犯腦干的室管膜瘤尤其難以治療。 不完全切除的結(jié)局不如全切。因此，許多中心都會(huì)考慮予以放療前化療，若有可以安全切除的肉眼殘余腫瘤，則行二次探查手術(shù)。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層如掛號(hào)預(yù)約困難，平時(shí)也可以去28號(hào)樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強(qiáng)主任。歡迎好大夫電話或圖文問診。2020年11月28日947
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楊波副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 室管膜瘤（Ependymoma）起源于腦室系統(tǒng)和中央管的室管膜細(xì)胞及其下的膠質(zhì)上皮細(xì)胞。故多發(fā)生在腦室系統(tǒng)，由于腦室系統(tǒng)外存在室管膜細(xì)胞，故腦室系統(tǒng)外亦可以發(fā)生室管膜瘤。幕上幕下均可發(fā)生，約3/4位于幕下，1/4位于幕上。兒童室管膜瘤中幕下占70%，極少數(shù)可發(fā)生在大腦半球白質(zhì)而與腦室系統(tǒng)基本無關(guān)。室管膜瘤占兒童顱后窩腫瘤的8%～15%， 60%的患兒患病年齡在5歲以前。其發(fā)病率僅次于髓母細(xì)胞瘤和小腦星形細(xì)胞瘤而居第3位2020年11月06日3626
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 室管膜腫瘤相對(duì)少見，因此幾乎沒有隨機(jī)性的臨床試驗(yàn)，也沒形成一套系統(tǒng)的治療原則。廣泛認(rèn)同手術(shù)全切可取得良好的療效，但對(duì)不能全切的腫瘤患者的治療上意見不一。脊髓室管膜腫瘤較顱內(nèi)室管膜腫瘤更趨向良性特征，也較容易全切。室管膜腫瘤因其有復(fù)發(fā)傾向而使治療棘手，為能有效控制此類疾病，還需發(fā)展新的放療技術(shù)和化療藥物。放射治療是室管膜腫瘤的重要輔助治療，尤其對(duì)于有腫瘤殘留或腫瘤復(fù)發(fā)者，室管膜腫瘤對(duì)化療不敏感。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層歡迎好大夫電話或圖文問診。2020年11月03日1201
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 室管膜瘤根據(jù)其惡性程度和侵襲性分為4級(jí)，從1至4級(jí)，惡性度逐級(jí)遞增患者男性，40歲，2個(gè)月前頭后仰后出現(xiàn)頭部脹痛及頭暈，后逐漸加重，近1個(gè)月頻繁嘔吐，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)四腦室巨大占位，因當(dāng)?shù)責(zé)o法手術(shù)，慕名來到唐都醫(yī)院神經(jīng)外科五病區(qū)就診?；颊呤夜苣ち鑫挥诘谒哪X室，約3.0×3.4×5.7cm大小，腫瘤向下方突入枕骨大孔，形成枕骨大孔疝，向前壓迫腦干，向后壓迫小腦。由于腦干長(zhǎng)期受壓，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，建議盡快手術(shù)。室管膜瘤根據(jù)其惡性程度和侵襲性分為4級(jí)，從1至4級(jí)，惡性度逐級(jí)遞增;患兒腫瘤為2-3級(jí)，為中度惡性。該腫瘤的最大特點(diǎn)為播散性轉(zhuǎn)移，即腫瘤細(xì)胞可以像種子一樣在顱內(nèi)和椎管內(nèi)隨處扎根，生長(zhǎng)，產(chǎn)生新的病灶。因?yàn)榇朔N腫瘤多位于腦室內(nèi)，有一定的生長(zhǎng)空間，故疾病早期癥狀不明顯，因此也很難做到早期發(fā)現(xiàn)?；颊撸盒g(shù)后之后需要放療嗎?賈主任：I級(jí)、II級(jí)室管膜瘤全部切除后不需要放療。II級(jí)室管膜瘤做部分切除后，是否做放療存在爭(zhēng)議，這是因?yàn)镮I級(jí)室管膜瘤對(duì)放療不敏感，而放療對(duì)脊髓的副損傷是確實(shí)存在的。我們的經(jīng)驗(yàn)不太主張術(shù)后放療，手術(shù)大部分切除后，進(jìn)行定期隨訪，畢竟這種類型的腫瘤是生長(zhǎng)比較緩慢的，即使復(fù)發(fā)可以進(jìn)行再次手術(shù)。而放療后將大大增加手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)。III級(jí)室管膜瘤手術(shù)后，需要做放療。脊髓室管膜瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的一部分，屬于神經(jīng)外科疾病，需要神經(jīng)外科醫(yī)師用專用高清顯微鏡，神經(jīng)外科脊髓專用顯微器械，術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)、神經(jīng)導(dǎo)航等技術(shù)來完成，當(dāng)然，更為重要的是需要有嫻熟顯微手術(shù)技術(shù)和豐富脊髓手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)師團(tuán)隊(duì)，所以一旦診斷建議去當(dāng)?shù)厝准?jí)神經(jīng)外科就診。2020年09月17日1414
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應(yīng)廣宇主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 1. 什么是室管膜瘤脊髓室管膜瘤常發(fā)生在頸胸段和圓錐終絲部，是成人最常見的脊髓髓內(nèi)腫瘤；常常中年發(fā)病，男性多見。室管膜瘤多起源于脊髓中央管管壁，由腫瘤性室管膜細(xì)胞構(gòu)成，完全位于脊髓內(nèi)，呈同心圓生長(zhǎng)，或偏向一側(cè)，絕大多數(shù)為低度惡性腫瘤，雖然沒有明顯的包膜，但通常與脊髓組織分界清楚，不浸潤(rùn)周邊的脊髓組織，腫瘤鄰近的脊髓多有繼發(fā)空洞形成，少數(shù)腫瘤本身可發(fā)生出血、囊變。2. 室管膜瘤的病因目前未發(fā)現(xiàn)明確的病因。尚無證據(jù)表明室管膜瘤和飲食習(xí)慣、抽煙、喝酒有明確的關(guān)系。3. 癥狀室管膜瘤生長(zhǎng)緩慢，病史長(zhǎng)，癥狀輕，因而大多數(shù)病人就診時(shí)腫瘤已較大。在出現(xiàn)神經(jīng)損害癥狀之前，患者可長(zhǎng)達(dá)數(shù)月至數(shù)年表現(xiàn)為局部疼痛。神經(jīng)損害癥狀包括：感覺障礙、運(yùn)動(dòng)障礙及括約肌功能障礙。4. 如何診斷診斷依賴于脊柱增強(qiáng)磁共振掃描。脊柱CT掃描對(duì)診斷幫助有限。典型的室管膜瘤在MRI T1加權(quán)圖像上呈等信號(hào)或略高信號(hào)，在T2加權(quán)圖像上為高信號(hào)；增強(qiáng)掃描腫瘤呈輕、中度均勻強(qiáng)化，65%左右在瘤體的頭、尾端脊髓內(nèi)繼發(fā)空洞形成；腫瘤發(fā)生囊變、出血時(shí)，血紅蛋白分解產(chǎn)物和囊液內(nèi)容物不同而出現(xiàn)高、低、等異常信號(hào)和混雜信號(hào)。5. 如何治療早期診斷并由“有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生”盡早顯微手術(shù)切除往往可獲得良好的預(yù)后。對(duì)于延頸髓室管膜瘤，盡管手術(shù)存在較大風(fēng)險(xiǎn)，但經(jīng)過周密地術(shù)前準(zhǔn)備、精細(xì)地術(shù)中操作，確保腫瘤切除過程中最大程度的保護(hù)神經(jīng)功能，可爭(zhēng)取優(yōu)良的預(yù)后。對(duì)于全切的室管膜瘤，復(fù)發(fā)比例較低，且復(fù)發(fā)病程較長(zhǎng)，復(fù)發(fā)后仍可以考慮二次手術(shù)切除。放療的療效不確切，且會(huì)引起放射性損傷，放療后局部黏連及膠質(zhì)增生常導(dǎo)致二次手術(shù)時(shí)邊界難以辨認(rèn)，故對(duì)于Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)的室管膜瘤不主張術(shù)后常規(guī)行放療。但對(duì)于Ⅲ級(jí)室管膜瘤手術(shù)后，需要做放療。6. 室管膜瘤可能的后遺癥絕大部分室管膜瘤預(yù)后良好。常見的后遺癥為：肢體疼痛、感覺減退、肢體活動(dòng)障礙、括約?。ù笮”悖┕δ苷系K。后遺癥與術(shù)前患者的神經(jīng)功能癥狀、腫瘤與脊髓的關(guān)系及手術(shù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)相關(guān)。術(shù)前神經(jīng)損害癥狀越明確，手術(shù)后遺癥越重。7. 我什么時(shí)候該去醫(yī)院就診早期診斷并盡早手術(shù)，是獲得良好預(yù)后的關(guān)鍵。因而，一旦出現(xiàn)臨床癥狀，應(yīng)盡早到神經(jīng)外科或脊髓脊柱外科就診。8. 室管膜瘤的要點(diǎn)總結(jié)脊髓室管膜瘤是成人最常見的脊髓髓內(nèi)腫瘤，病史較長(zhǎng)，首發(fā)表現(xiàn)為局部疼痛，診斷依賴于脊柱增強(qiáng)磁共振掃描，早期診斷并盡早手術(shù)，是獲得良好預(yù)后的關(guān)鍵。2020年06月02日6554
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嚴(yán)勇副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)海醫(yī)院 神經(jīng)外科 室管膜瘤是一種較為常見的脊髓內(nèi)腫瘤。室管膜瘤按照WHO分級(jí)可以分為1到3級(jí)，其中1級(jí)為良性，2級(jí)為低度惡性，3級(jí)為間變惡性。顯微外科手術(shù)是治療這種疾病的最為有效的方法，多數(shù)患者可以獲得滿意的治療效果。脊髓髓內(nèi)室管膜瘤全切以后，WHO1~2級(jí)的患者不需要做放化療，只需要隨訪復(fù)查即可。3級(jí)則需要做局部放療。該病例是我們治療的一例位于頸髓髓內(nèi)的室管膜瘤，腫瘤達(dá)到全切除，術(shù)后患者神經(jīng)功能保留良好，返回正常工作和生活。 術(shù)前磁共振（黃色方框內(nèi)示腫瘤）： 術(shù)后磁共振（綠色方框內(nèi)示手術(shù)區(qū)域，腫瘤消失）： 沿邊界完整切除后的腫瘤：2020年03月26日4129
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室管膜瘤相關(guān)科普號(hào)
余勇醫(yī)生的科普號(hào)
余勇 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院
神經(jīng)外科
817粉絲16.7萬閱讀
姚紅新醫(yī)生的科普號(hào)
姚紅新 主任醫(yī)師
北京大學(xué)第一醫(yī)院
小兒外科
1076粉絲25.3萬閱讀
吳小軍醫(yī)生的科普號(hào)
吳小軍 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院
神經(jīng)外科
278粉絲7.5萬閱讀