-
袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 門診中眼部頓挫傷和顏面部撞擊傷并不少見，因為同時伴有眼眶骨折，往往會在我所在的專業(yè)就診。近期遇到兩例患者（矯正）視力幾乎接近1.0，然而視野嚴重受損，仍然影響到患者生活質(zhì)量的病例。平時我們熟悉的視力，其實就是中心視力，是我們看東西的關鍵部位眼底黃斑區(qū)注視所能看到的，也就是查視力表上所看到的第幾行。視野指的是看的范圍。人和人面對面坐著的時候，即使眼球不轉(zhuǎn)動，你的余光所能看到的的，周圍的擺設、經(jīng)過的人就是視野所及。有一類疾病青光眼，應該有所耳聞，為什么是致盲性疾病。就在于開角型青光眼并沒有特別明顯的不舒服，視力甚至始終保持在正常范圍內(nèi)，但看的范圍逐步縮小，最終可以發(fā)展到管狀視野，極度狹窄達到盲的標準。而患者可以渾然不覺，直到中心視力下降才來就診，而那時病變已達晚期，接近失明且不可逆轉(zhuǎn)。臨床上外傷性視神經(jīng)病變（視神經(jīng)挫傷）有多種情況：A：外傷之后，嚴重的視神經(jīng)損傷可以到無光感的程度或者非常明顯的下降。這種情況反而不容易漏診，不僅患者四處求醫(yī)，醫(yī)生也會更加重視，盡管治療效果并不佳。（針對這種情況的治療情況，今后專門科普相關知識，什么治療才有可能挽回視力）B：有的患者外傷早期因為眼瞼腫脹、視物重影或者關注于其他全身病情而沒有特別關注視力的改變，有時也是漏診的原因。C：部分患者腦外傷后昏迷也無法判斷視力情況。年幼患者視力檢查很難配合完成也是客觀困難。D：有時候雖然看的見，有點模糊，其實已經(jīng)有損害，但是并沒有進行過驗光以及詳盡的眼部檢查，以為只是外傷后正常的反應，直到幾周甚至幾月發(fā)現(xiàn)視力下降，才去救治，但往往錯過最佳治療時間。這兩位患者就屬于最后一種情況，最終證明都是視神經(jīng)損傷。而視神經(jīng)疾病的特點，就是有時影響看的范圍也就是視野，而非中心視力！而此類視力幾乎正常的患者，通常也不需要進行視神經(jīng)管減壓手術，但如果有機會有指征的進行激素沖擊治療等，或許能有提高改善的機會。今后會將成功治療的相關病例科普。外傷性視神經(jīng)損傷的診斷依據(jù)包括：1、RAPD陽性，瞳孔反應異常是很重要的診斷依據(jù)，且容易檢查；2、主觀的視野檢查，可以有不同程度的視野缺損；視力過于低下者無法完成此類檢查。3、青光眼的OCT檢查，后期可以顯示視神經(jīng)纖維丟失。客觀檢查可以作為今后病情是否進展的隨訪依據(jù)。4、排除眼球鈍挫傷的其他眼內(nèi)傷害包括：前房出血、玻璃體出血、視網(wǎng)膜出血、晶體半脫位，視網(wǎng)膜震蕩、房角后退、繼發(fā)性青光眼等。5、外傷撞擊部位、力量，受傷方式有一定參考價值。6、合理方位的CT檢查，判斷有無視神經(jīng)管骨折需要特別提醒的是，即使視力是1.0，有時也不代表沒有問題，患者自己的認知；醫(yī)生的責任心和知識；患者能否配合檢查排除可能性，而不要以為檢查“白做了”；是否能夠理解醫(yī)生提到的醫(yī)學知識，共同決定了能不能被第一時間診斷和及時治療。希望借助這篇文章提醒患者，在外傷時關注視力，即使1.0也未必正常，在正規(guī)單位醫(yī)生處就診時耐心配合醫(yī)生的診治。讓醫(yī)生有一個安靜的環(huán)境有機會注意到你的瞳孔反應異常等表現(xiàn)，做出合理的判斷和及時診治。2024年09月04日
203
0
7
-
朱小華主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-湖南 線上診療科 眼睛的視神經(jīng)像電話線一樣,是負責傳遞信號的。視網(wǎng)膜光感受器細胞接受外界光線的刺激后,將光信號轉(zhuǎn)為電信號,電信號經(jīng)雙極細胞傳導至神經(jīng)節(jié)細胞,由神經(jīng)纖維傳導至視交叉,之后逐級將電信號傳導至大腦的視覺中樞——大腦皮質(zhì)，經(jīng)過視覺分析后,就可以產(chǎn)生清楚圖像。視神經(jīng)疾病是一類疾病的總稱,可以分為很多不同的類型,比如視神經(jīng)炎、前部缺血性視神經(jīng)病變、視盤水腫、視神經(jīng)退行性病變，視神經(jīng)腫瘤等。視神經(jīng)疾病包括先天性的視神經(jīng)疾病和后天性的視神經(jīng)疾病,先天性的視神經(jīng)疾病大部分是由于遺傳所決定的。還有一部分可能是在懷孕時受到了各種藥物或者感染造成的,在出生以后發(fā)病,先天性的視神經(jīng)疾病常見的有視盤缺損、視盤移位、視盤小凹。后天性視神經(jīng)疾病大部分都是炎癥性的,還有一部分是血管性的缺血性，少部分是自身免疫性的。炎癥性常見的有視神經(jīng)炎、球后視神經(jīng)炎,血管性的有缺血性視神經(jīng)病變、視神經(jīng)視網(wǎng)膜血管炎、視神經(jīng)水腫,自身免疫性常見的有視神經(jīng)脊髓炎。這類疾病的癥狀主要以視力下降、視野缺損、色覺異常為主,部分疾病可以伴有眼球轉(zhuǎn)動時疼痛,眼底檢查可見視盤水腫、充血、邊界模糊。對于這類疾病可以完善眼底檢查、視野檢查、頭顱磁共振、眼底血管熒光造影等,來進一步明確疾病的類型。治療的方法基本上抗炎、活血、神經(jīng)營養(yǎng)，干預的越及時效果越好。這種病的另外一個特點就是容易復發(fā)，所以要多年的追蹤觀察和治療。2023年09月15日285
0
1
-
賴春濤主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 遺傳性視神經(jīng)病變是一組由核基因或線粒體基因（mtDNA）缺陷導致的以視神經(jīng)萎縮為特征的疾病。除視功能障礙以外，部分患者可伴有心臟或神經(jīng)系統(tǒng)功能異常。該病暫無有效治療方法。常染色體顯性遺傳性視神經(jīng)病（DOA）和Leber遺傳性視神經(jīng)?。↙HON）是遺傳性視神經(jīng)病變中最常見類型。該病通常在兒童或青少年時期發(fā)病，伴有雙眼對稱性中心視力喪失。視神經(jīng)損害可表現(xiàn)為漸進性、永久性。?常染色體顯性遺傳性視神經(jīng)病DOA是以常染色體顯性方式遺傳，被認為是最常見的遺傳性視神經(jīng)病變。其患病率在1:10000至1:50000之間?；颊甙l(fā)病年齡多在10歲之內(nèi)，很多患者在成年后因“不明原因”的視神經(jīng)萎縮而就診。DOA是由于核基因OPA1基因突變導致的蛋白功能缺失最終引發(fā)線粒體破碎而出現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細胞凋亡所致。?Leber遺傳性視神經(jīng)病LHON涉及影響細胞呼吸的線粒體DNA異常。盡管全身線粒體DNA受到影響，但視力下降是主要表現(xiàn)，80%-90%病例發(fā)生于男性。LHON因母系遺傳的線粒體基因突變所致，故而攜帶mtDNA突變女性的所有后代均會基因異常。由于合子只從母親接收線粒體，因此只有女性才能遺傳異?；?，男性可發(fā)病，但并不遺傳至下一代。?WFS1譜系疾病大多數(shù)Wolfram綜合征患者的4號染色體WFS1（4p16.1，OMIM606201）基因存在隱性突變。該基因編碼一種名為Wolframin的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)蛋白，該蛋白在被稱為線粒體相關膜的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)-線粒體接觸點富集，并參與細胞內(nèi)鈣的調(diào)節(jié)。因此Wolfram綜合征也歸屬于線粒體疾病譜系。?其他伴視神經(jīng)萎縮的遺傳性疾病Charcot-Marie-Tooth（CMT）病、Friedreich共濟失調(diào)、遺傳性運動和感覺神經(jīng)病變VI型及遺傳性痙攣性截癱（HSP）等均為伴有視神經(jīng)萎縮的線粒體相關疾病。其中CMT是最常見的遺傳性周圍神經(jīng)病，由編碼線粒體外膜蛋白的MFN2(1p36.22,OMIM608507)基因突變引起，該病視神經(jīng)萎縮的臨床特征與OPA1導致的病變類似。Friedreich共濟失調(diào)為常染色體隱性遺傳性疾病，F(xiàn)XN(9q13-21.1)基因編碼的frataxin蛋白直接參與線粒體內(nèi)膜鐵-硫聚集功能，因此突變后表現(xiàn)出伴有視神經(jīng)萎縮的線粒體功能障礙性疾病。SLC25A46（5q22.1，OMIM616505）基因的隱性突變，編碼位于線粒體外膜上的修飾線粒體溶質(zhì)載體，與遺傳性運動和感覺神經(jīng)病變VIB型視神經(jīng)萎縮（HMSN6B）有關，其特征是線粒體分裂受損。遺傳性痙攣性截癱患者的一個亞組，特別是SPG7（16q24.3，OMIM602783）基因突變導致遺傳性痙攣性截癱7型的患者，可能在其臨床表現(xiàn)中存在視神經(jīng)萎縮。?遺傳性視神經(jīng)病變的癥狀和體征常染色體顯性遺傳性視神經(jīng)病DOA常在學齡前兒童體檢篩查中被發(fā)現(xiàn)視力不佳及視盤蒼白。該病視力下降為隱襲起病，呈現(xiàn)緩慢進展的雙眼視力下降。約40%患者雙眼視力可終身維持在0.3~1.0。藍黃色視覺缺陷為該病特征。眼底表現(xiàn)為整個或顳側(cè)視盤蒼白。除視力損害外，一些患者可伴有的其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如眼球震顫、斜視、眼外肌麻痹及神經(jīng)性耳聾等。?Leber遺傳性視神經(jīng)病Leber遺傳性視神經(jīng)病患者的視力喪失通常開始于15至35歲。常表現(xiàn)為單眼無痛的中心視力喪失，隨后數(shù)周至數(shù)月出現(xiàn)對側(cè)眼視力喪失，也可雙眼同時視力下降。大多數(shù)患者視力低于0.1。眼底可顯示急性期視盤毛細血管擴張、視盤周圍神經(jīng)纖維層腫脹。熒光素眼底血管造影顯示視盤無滲漏。LHON最終會出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。部分患者可同時伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)損害（如運動障礙、肌張力障礙、共濟失調(diào)、癲癇）以及心臟傳導缺陷等。?WFS1譜系疾病該病典型表現(xiàn)為隱性遺傳的青少年I型糖尿病、進行性視神經(jīng)萎縮、尿崩癥和神經(jīng)性耳聾，可伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟和精神異常。本病最初被定義為Wolfram綜合征，后又發(fā)現(xiàn)罕見形式的綜合征，包括孤立的非綜合征性視神經(jīng)病變。一般來說，與顯性WFS1突變相比，隱性WFS1突變會導致更嚴重的多系統(tǒng)疾病。顯性WFS1突變往往表現(xiàn)為孤立的視神經(jīng)萎縮，或視神經(jīng)萎縮伴糖尿病、耳聾。?其他遺傳性疾病伴視神經(jīng)萎縮視神經(jīng)損害可孤立發(fā)病，也可作為多系統(tǒng)損害病程中的一部分，經(jīng)常為亞臨床損害。?遺傳性視神經(jīng)病變的診斷DOA和LHON的診斷主要是臨床診斷。分子遺傳學檢測可協(xié)助確認導致這兩種疾病的多數(shù)突變基因位點。由于存在尚未發(fā)現(xiàn)的突變基因位點，故而結(jié)果可為假陰性。如果懷疑LHON，還應進行心電圖等檢查以發(fā)現(xiàn)隱匿性心臟傳導缺陷。?遺傳性視神經(jīng)病變的治療遺傳性視神經(jīng)病變尚無有效治療方法，低視力輔助設備（如放大鏡、大型打印設備、可說話手表）可能有所幫助。在Leber遺傳性視神經(jīng)病患者中，皮質(zhì)類固醇、維生素補充劑和抗氧化劑的試驗均未成功。建議患者避免可能影響線粒體能量產(chǎn)生的物質(zhì)（如煙草、酒精等）。在眾多針對遺傳性視神經(jīng)病變的治療建議中，目前僅有兩種治療方式達到了多項大規(guī)模臨床試驗水平，即艾迪苯醌藥物治療和基因治療。另有一些正在進行的臨床前研究，計劃探索OPA1和WFS1突變引起的視神經(jīng)萎縮的潛在治療方法。?艾地苯醌該藥已被歐洲藥品管理局批準用于Leber遺傳性視神經(jīng)病的治療。推薦劑量為300mg，每日三次，隨餐服用。據(jù)報道，艾地苯醌治療一年后的反應率為34%，治療兩年后為52%。然而多數(shù)情況下，治療反應只存在于部分患者，約一半患者治療后沒有效果，并且無法預測哪些患者對治療有效。建議對患者盡早開始治療，最好是在發(fā)病的第一年內(nèi)，并持續(xù)至少1年，以判斷是否存在潛在獲益。目前艾地苯醌用于DOA治療正處于臨床研究階段。?基因治療單基因疾病的基因治療是近年來一種新的治療策略，可以取代缺失的蛋白質(zhì)產(chǎn)物并恢復線粒體功能以防止細胞損害。目前采用眼內(nèi)注射方式直接將基因治療產(chǎn)品輸送到靶向視網(wǎng)膜層附近。異源基因表達在原發(fā)性線粒體DNA疾病的治療已經(jīng)應用于LHON的多個人類臨床試驗，目前LHON基因治療研究僅針對攜帶m.11778G>A突變的患者?；蛑委熢瓌t上是以野生型DNA替換掉突變型DNA并使野生型DNA進行表達。野生型MT-ND4序列與患者核基因融合，進而改善線粒體氧化磷酸化及一定程度上補救視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞功能，從而達到治療目的。并且研究發(fā)現(xiàn)單側(cè)眼治療后，雙側(cè)視功能可有所改善。由核基因突變引起的遺傳性視神經(jīng)病變理論上都適用于核基因組基因治療的許多公認方法。例如，基于CRISPR的基因編輯已經(jīng)在體外成功實現(xiàn)了OPA1錯義突變的治療，其他一些基因替代或過表達治療方法也被認為是可行的。目前多項專注于遺傳性視神經(jīng)病變的臨床前基因治療研究正在進行中，包括核基因OPA1和WFS1。2023年05月24日362
0
0
-
徐勇副主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、概述創(chuàng)傷性視神經(jīng)損傷?(traumaticopticneuropathy，TON)?是指由頭面部直接或間接創(chuàng)傷引起的視神經(jīng)損傷。既往認為該病發(fā)病率低，近期研究發(fā)現(xiàn)，顱腦損傷合并?TON?的發(fā)生率約為?2.0%~5.0%，主要發(fā)生在視神經(jīng)管的管內(nèi)段視神經(jīng)1。自從希波克拉底首次記錄在面部創(chuàng)傷后出現(xiàn)視覺障礙以來，已有大量報道對其進行了描述，主要集中于其病因及治療方法2。TON可導致嚴重的、不可逆的視力喪失，對其治療仍存在爭議。二、分類TON根據(jù)其致傷機理，可分為直接致傷和間接致傷。當外堅硬物體直接損傷視神經(jīng)時，診斷為直接視神經(jīng)損傷。因此，直接TON的特征是存在開放性傷口，導致視神經(jīng)的直接損傷，可以通過計算機斷層掃描或磁共振等神經(jīng)影像學診斷3。此類TON存在神經(jīng)組織的直接創(chuàng)傷，預后極差，視力幾乎不可能恢復2。間接性TON是指眼眶外側(cè)，一般指眉弓或顳上部受到撞擊，外力通過顱骨傳遞至視神經(jīng)管，引起視神經(jīng)管變形或骨折，造成視神經(jīng)損傷而引起的視力、視野障礙3。間接TON比直接TON更常見，具有治療價值。據(jù)報道，間接TON在閉合性頭外傷中的發(fā)生率為0.5%~5.0%。外傷部位通常在前額或眶上緣，顳部相對較少4。三、相關解剖視神經(jīng)根據(jù)位置，分為顱內(nèi)段、管段、眶內(nèi)段和球內(nèi)段。1.顱內(nèi)段：自視交叉至視神經(jīng)管，長約15mm，有顱骨和腦組織保護，一般不易受間接損傷。2.管段：長約8mm（5.5～11.5mm），位于后組篩竇和蝶竇的外側(cè)壁，固定于骨管內(nèi)，血供來自頸內(nèi)動脈的軟腦膜支。視神經(jīng)管前方的視神經(jīng)管孔狹窄，直徑約4～6mm，平均4.8mm。視神經(jīng)管的后孔較寬，直徑約5.0～9.5mm，平均7.1mm。視神經(jīng)管位于蝶骨小翼上、下兩個根基與蝶骨體相接處，橫切面上約呈成圓形。視神經(jīng)管內(nèi)側(cè)壁與蝶竇和后組篩竇氣房相鄰，可使蝶竇外上骨壁呈丘狀或半管狀隆起，該處骨壁薄，約0.2～0.3mm。視神經(jīng)管外側(cè)為前床突的根部，上界為顱前窩底，下壁為蝶骨小翼根部，與眶上裂相隔。視神經(jīng)周圍有硬腦膜延伸形成的鞘膜。在視神經(jīng)管內(nèi)，包繞視神經(jīng)的三層腦膜在上方融合，并與上方的骨膜緊密相連。所以視神經(jīng)在管段無活動余地，頭部外傷時容易遭受間接損傷。3.眶內(nèi)段：位于視神經(jīng)管以外的眶內(nèi)深處，長約23～30mm，周圍有脂肪和眼外肌保護，且有一定的活動余地，也不易遭受間接損傷。但眼眶血腫可以引起壓迫性視神經(jīng)病，伴眼球突出和眶內(nèi)壓增高。4.球內(nèi)段：位于眼球內(nèi)，長約10mm，容易因眼球扭轉(zhuǎn)或移位造成球內(nèi)段損傷。視神經(jīng)管（Opticcanal，OC)為顱—眶溝通的重要通道，由蝶骨小翼的上、下根，蝶骨體的外側(cè)和篩竇外側(cè)骨壁圍繞而成，也有人將其后方由鐮狀皺襞(falciformfold)覆蓋的延續(xù)部分稱為視神經(jīng)管膜部，視神經(jīng)（Opticnerve，ON)和眼動脈由此進入眶內(nèi)。視神經(jīng)管有二口、四壁、一狹部，即顱口、眶口，上壁、下壁、內(nèi)側(cè)壁、外側(cè)壁，及視神經(jīng)管狹部。顱口為水平卵圓型、外鄰蝶骨小翼根部及前床突基底部，下有頸內(nèi)動脈床突上段。在進眶時變狹窄，其內(nèi)側(cè)壁遠端較近端變厚，這一增厚部分稱為視神經(jīng)管環(huán)（Opticring），該環(huán)借骨性結(jié)構分隔蝶篩竇。視神經(jīng)管中部管壁平均厚0.21mm，環(huán)部平均厚0.57mm，這樣視神經(jīng)管遠端包括最窄、最厚部。在行OC減壓時，必須去除遠端最窄、最厚部。對于打開ON鞘仍有爭論，認為當打開鞘時會破壞ON的血液供應而造成視力損害。Mansalco5報告了83例成人顱骨標本視神經(jīng)管的測量結(jié)果，顱口寬度5.0～9.5mm，平均值7.18mm，眶口寬4.0～6.0mm，平均4.87mm。Slavin6對20例成人標本的視神經(jīng)管進行測量結(jié)果為：顱口寬4～7mm，平均5.14mm，眶口寬4～6mm，平均5.20mm，高4～7mm，平均5.38mm；OC內(nèi)ON直徑2～3mm，平均2.62mm。管內(nèi)視神經(jīng)長度約10mm。OC從后內(nèi)斜向前外，并與中線矢狀面成一約30°的角。Slavin報告管頂長6～12mm，平均9.91mm，管底長5～8mm，平均6.30mm4。Lang測量了成人OC的數(shù)值，結(jié)果為：視神經(jīng)管長7.3～12mm，平均9.8mm；視神經(jīng)管狹部寬4.0～5.1mm，平均4.63mm，高4.1～6.2mm，平均5.10mm；管頂?shù)钠骄穸葹?.09mm，而在距顱口2mm時OC頂部顯著變薄。另外有1%～2%的成人OC突入到蝶骨小翼根部7。四、病因?qū)W及病理生理機制視神經(jīng)損傷的機制可分為兩類，即直接損傷和間接損傷。前者常由于眶外側(cè)緣的直接暴力所致，主要為視神經(jīng)撕裂傷、挫傷。后者是由于額面部特別是眉弓顳上部受到外力撞擊，引起供應視神經(jīng)的分支血管痙攣。此外，按損傷的性質(zhì)，視神經(jīng)損傷又可分為，原發(fā)性損傷，包括視神經(jīng)斷裂、視神經(jīng)挫傷；繼發(fā)性損傷，包括視神經(jīng)水腫、局部血管受壓或循環(huán)障礙。人們普遍認為視神經(jīng)是大腦直接延續(xù)，腦和脊髓損傷的細胞和病理生理學機制在TON中同樣適用。視神經(jīng)根據(jù)位置分為4段，由前到后分別為球內(nèi)段、眶內(nèi)段、管內(nèi)段及顱內(nèi)段。其中管內(nèi)段為視神經(jīng)通過骨性視神經(jīng)管部分，長約8mm。本段視神經(jīng)與蝶竇、后組篩竇等毗鄰，關系密切。由于處于骨管緊密圍繞之中，當頭部外傷、骨折等可導致此段視神經(jīng)嚴重損傷，為典型的間接TON，本章內(nèi)容著重討論此種損傷類型。1981年,Gross8研究發(fā)現(xiàn)，額部受力將導致同側(cè)臨近視神經(jīng)管的眶頂變形，這種骨質(zhì)的變形不但會損傷神經(jīng)的附屬結(jié)構，包括鞘膜及滋養(yǎng)血管等，還會產(chǎn)生剪切力直接損傷神經(jīng)組織本身。這份報告的認知度很高，引用頻率很高。視神經(jīng)是由視神經(jīng)節(jié)細胞(retinalganglioncells，RGC)的軸突構成，外傷后，視神經(jīng)特別是進入視神經(jīng)管的地方，RGC軸突出現(xiàn)斷裂。另外，由于血管缺血和直接機械損傷導致視神經(jīng)特別是進入視神經(jīng)管處神經(jīng)腫脹，導致視神經(jīng)損傷加劇。在損傷時或損傷后的幾周內(nèi)，可發(fā)生RGCs凋亡，RGCs不可逆的程序性凋亡也是其導致視力喪失的原因9。外傷后神經(jīng)的腫脹及跟隨而來的神經(jīng)缺血及在視神經(jīng)管內(nèi)的機械壓迫，是TON治療的基礎。五、癥狀及體征1、視力下降：患者多主訴外傷后立即失明或傷后視力逐漸下降甚至喪失。部分患者在受傷之后很快就出現(xiàn)視力障礙，但如果患者的病情嚴重，有意識障礙甚至昏迷等，可能會忽略視力檢查，無法及時發(fā)現(xiàn)視力問題，導致錯過了最佳的治療時機。2、視野出現(xiàn)缺損：如果視神經(jīng)的部分損傷，患者的視敏度可能下降不明顯，只是視野出現(xiàn)缺損，但是如果患者的視神經(jīng)受傷比較嚴重，那么就有可能檢測不到視野，甚至完全失明。3、瞳孔光反應異常：TON體征以傷側(cè)眼瞳孔直接光反射消失，間接光反射靈敏為典型臨床表現(xiàn)，即相對性傳入性瞳孔障礙（relativeafferentpupillarydefect,RAPD）陽性。如創(chuàng)傷同時導致了動眼神經(jīng)損傷，則傷側(cè)眼直接、間接光反射均消失，同時伴有上瞼下垂及眼動障礙。六、輔助檢查TON的輔助檢查主要包括眼科檢查及影像學檢查兩部分，眼科檢查主要包括視力、視野、彩色眼底照相及視覺誘發(fā)電位檢查。影像學檢查則主要包括視神經(jīng)管CT及MRI檢查。眼科檢查方面，TON患者表現(xiàn)為傷側(cè)眼視力下降甚至喪失、視野缺損，早起眼底照相無明顯異常，多4-6周后出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。VEP檢查示P100波幅可出現(xiàn)明顯的降低，和/或P100潛伏期明顯延長，嚴重者可出現(xiàn)波形完全消失。影像學檢查一般以視神經(jīng)管CT為主10，多提示傷側(cè)視神經(jīng)管骨折（圖1）、可能會有篩板、蝶竇及海綿竇內(nèi)側(cè)壁的骨折。如暴力較重，可能導致蝶骨平臺骨折、蝶竇側(cè)壁骨折、前床突移位等情況，導致腦脊液漏、頸內(nèi)動脈損傷等情況，病情更加復雜。需要注意的是，小兒因骨質(zhì)柔韌，可不出現(xiàn)明顯骨折線及移位，此時需注意視神經(jīng)管臨近粘膜水腫、篩竇、蝶竇內(nèi)積血等間接征象，結(jié)合臨床表現(xiàn)綜合診斷。CTA檢查能提示可能的血管損傷，如提示創(chuàng)傷性動脈瘤、頸內(nèi)動脈-海綿竇漏等。MRI檢查多提示傷側(cè)視神經(jīng)異常信號，神經(jīng)腫脹，損傷部位T1W呈等信號或稍低信號，T2WII可見斑片狀或者條索狀較高信號改變，邊緣不清，結(jié)合水成像顯影能協(xié)助定位腦脊液漏口11。MRI還能顯示眶內(nèi)擴張靜脈，能提示可能存在的創(chuàng)傷性頸內(nèi)動脈-海綿竇漏等情況。在TON?診斷方面，筆者認為CT優(yōu)于MRI檢查，主要原因為CT檢查時間較短，對外傷病人，特別是意識狀態(tài)異常患者容易配合，能顯示急性期顱內(nèi)血腫等情況，且能具體顯示視神經(jīng)管骨折位置。七、診斷及鑒別診斷TON的診斷是困難的，外傷后患者大多首診于眼科，除了異常的相對傳入性瞳孔障礙(RAPD)，其最初的眼部檢查通常是正常的，部分患者因不能明確診斷，錯過了最佳治療時間，將導致嚴重的視力損失。需要注意的是，?TON的診斷有時會因嚴重的頭部外傷而延遲。此外，如果雙側(cè)視神經(jīng)均有損傷，RAPD征象可能為陰性。最后，頭部外傷導致動眼神經(jīng)損傷至瞳孔散大，直接、間接光反射均消失，會使TON的診斷變得困難。TON的診斷臨床表現(xiàn)尤為重要，特征如下:1)有明確外傷史；2)RAPD陽性，但雙側(cè)眼部受累的病例除外；3)色覺障礙；4)視野缺陷12。視神經(jīng)屬于中樞性傳導束，引起視神經(jīng)損害的病因甚多，常見的病因有外傷、缺血、中毒、脫髓鞘、腫瘤壓迫、炎癥、代謝、梅毒等。其共同的發(fā)病機理是引起視神經(jīng)的傳導功能障礙。外傷性TON主要與以下疾病相鑒別：1.眶尖綜合癥（Orbitalapexsyndrome）：顱眶部外傷合并顱骨或眶骨骨折傷及眶上裂、視神經(jīng)孔，眶內(nèi)腫瘤、眶內(nèi)外傷或手術后的出血、血腫，或各種炎癥如骨膜炎、血管周圍炎等波及眶上裂及視神經(jīng)孔，傷及第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)及第Ⅴ腦神經(jīng)的眼支均可導致本病。臨床表現(xiàn)除與眶上裂綜合征相同外，因視神經(jīng)被累及，因而還有視力障礙，視力可以減退或黑蒙。2.視神經(jīng)炎（opticneuritis）可分為視乳頭炎與球后視神經(jīng)炎兩種。主要表現(xiàn)急速視力減退或失明，眼球疼痛，視野中出現(xiàn)中心暗點，生理盲點擴大，瞳孔擴大，直接光反應消失，交感光反應存在，多為單側(cè)。視乳頭炎具有視乳頭改變，其邊緣不清、色紅、靜脈充盈或紆曲，可有小片出血，視乳頭高起顯著。視乳頭炎極似視乳頭水腫，前者具有早期迅速視力減退、畏光、眼球疼痛、中心暗點及視乳頭高起小于屈光度等特點，易與后者相鑒別。球后視神經(jīng)炎與視乳頭炎相似，但無視乳頭改變。3?視神經(jīng)脊髓炎（opticneuromyelitis）：無外傷史，病前幾天至兩星期可有上呼吸道感染史?？墒紫葟难郯Y狀或脊髓癥狀開始，亦可兩者同時發(fā)生，通常一眼首先受累，幾小時至幾星期后，另一眼亦發(fā)病。視力減退一般發(fā)展很快，有中心暗點，偶爾發(fā)展為幾乎完全失明。眼的病變可以是視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎。如系前者即將出現(xiàn)視乳頭水腫，如系后者則視乳頭正常。脊髓炎癥狀出現(xiàn)在眼部癥狀之后，首先癥狀多為背痛或肩痛，放射至上臂或胸部。隨即出現(xiàn)下肢和腹部感覺異常，進行性下肢無力和尿潴留。最初雖然腱反射減弱，但跖反射仍為雙側(cè)伸性。感覺喪失異常上或至中胸段。周圍血白細胞增多，血沉輕度增快。4?視神經(jīng)萎縮（opticatrophy）：分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種。主要癥狀為視力減退，視乳頭顏色變蒼白與瞳孔對光反射消失。原發(fā)性視神經(jīng)萎縮為視神經(jīng)、視交叉或視束因腫瘤、炎癥、損傷、中毒、血管疾病等原因而阻斷視覺傳導所致。繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮為視乳頭水腫，視乳頭炎與球后視神經(jīng)炎造成。5．視神經(jīng)鞘腦膜瘤（Opticnervesheathmeningioma）：眼瞼腫脹、眼球突出、視力下降是主要的臨床表現(xiàn)。視神經(jīng)鞘腦膜瘤主要沿視神經(jīng)浸潤蔓延，導致視神經(jīng)彌散性增粗，前至眼球，后至視神經(jīng)管孔，眶尖處膨大，并向顱內(nèi)鞍上區(qū)發(fā)展。早期即引起視力下降，視乳頭水腫，繼而發(fā)生視神經(jīng)萎縮。腫瘤可突破硬膜向眶內(nèi)侵犯致眼球突出、眼球運動障礙。來源于蝶骨嵴的腦膜瘤經(jīng)視神經(jīng)管或眶上裂入眶，腫瘤壓迫視神經(jīng)可致同側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮；當腫瘤生長，體積增大，顱壓增高時，可引起對側(cè)視乳頭水腫，表現(xiàn)一側(cè)視神經(jīng)萎縮，另一側(cè)視神經(jīng)水腫，稱為Foster-Kennedy綜合征。腫瘤累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經(jīng)和第Ⅴ顱神經(jīng)眼支，可引起眶尖綜合征。蝶骨嵴腦膜瘤眶內(nèi)蔓延還可引起眶骨壁增生、顳部隆起等改變6.垂體腺瘤（pituitaryadenoma）：早期垂體瘤常無視力視野障礙。如腫瘤長大，向上伸展壓迫視交叉，則出現(xiàn)視野缺損，外上象限首先受影響，紅視野最先表現(xiàn)出來。此時病人在路上行走時易碰撞路邊行人或障礙物。以后病變增大、壓迫較重，則白視野也受影響，漸至雙顳側(cè)偏盲。如果未及時治療，視野缺損可再擴大，并且視力也有減退，以致全盲。垂體瘤除有視力視野改變外，最常見的為內(nèi)分泌癥狀，如生長激素細胞發(fā)生腺瘤，臨床表現(xiàn)為肢端肥大癥，如果發(fā)生在青春期以前，可呈現(xiàn)巨人癥。如催乳素細胞發(fā)生腺瘤，在女病人可出現(xiàn)閉經(jīng)、泌乳、不育等。垂體瘤病人X光片多有蝶鞍擴大、鞍底破壞、頭顱CT、MRI可見腫瘤生長，內(nèi)分泌檢查各種激素增高。7.顱咽管瘤（craniopharyngioma）主要表現(xiàn)為兒童期生長發(fā)育遲緩、顱內(nèi)壓增高。當壓迫視神經(jīng)時出現(xiàn)視力視野障礙。由于腫瘤生長方向常不規(guī)律，壓迫兩側(cè)視神經(jīng)程度不同，故兩側(cè)視力減退程度多不相同。視野改變亦不一致，約半數(shù)表現(xiàn)為雙顳側(cè)偏盲，早期腫瘤向上壓迫視交叉可表現(xiàn)為雙顳上象限盲。腫瘤發(fā)生于鞍上向下壓迫者可表現(xiàn)為雙顳下象限盲。腫瘤偏一側(cè)者可表現(xiàn)為單眼顳側(cè)偏盲。顱骨平片有顱內(nèi)鈣化及CT、MRI檢查和內(nèi)分泌功能測定，臨床多能明確診斷。八、治療方法1982年，在一份報告中，有7例額葉顱腦外傷后單眼失明的病例，提供了以下建議的視神經(jīng)減壓指征:1.額葉顱腦外傷后延遲視力喪失，對12小時大劑量類固醇激素沖擊治療無反應;2.大劑量類固醇治療最初視力部分恢復，隨后在使用類固醇或逐漸減少類固醇治療時視力下降。在該報告中，作者得出結(jié)論，大劑量類固醇似乎對TON有用13。另有學者報道，在1990年對32名間接TON患者的研究中，62%的接受治療的患者和33%的未接受治療的患者視力得到改善14。目前TON的主要治療方案為:1.全身類固醇治療;2.視神經(jīng)減壓術;3.類固醇治療和視神經(jīng)減壓聯(lián)合治療。總體而言，TON的治療方式現(xiàn)在仍存在爭議。國際視神經(jīng)創(chuàng)傷研究(TheInternationalOpticNerveTraumaStudy,IONTS)首次組織研究了間接TON的最佳治療方法，此研究最初作為一項隨機對照的前瞻性研究進行療效比較:1.顱外視神經(jīng)管減壓聯(lián)合大劑量皮質(zhì)類固醇;2.單獨使用皮質(zhì)類固醇。然而，由于TON病例的稀有性，隨機對照試驗(randomizedcontrolledtrials，Rcts)在當時無法成功進行。隨后，IONTS將研究設計改為比較非隨機干預研究，最終得出結(jié)論：無論是皮質(zhì)類固醇治療還是視神經(jīng)管減壓手術都沒有明顯的益處。還有研究顯示所有TON治療患者被隨訪三個月。治療組和安慰劑組的平均最終最佳矯正視力(BCVA)分別為1.11±1.14及1.78±1.23，這種差異沒有顯著性(p=0.13)。治療組中68.8%的患者視力得到改善，安慰劑組中53.3%的患者視力得到改善，但差異無統(tǒng)計學意義(p=0.38)14。因此，目前還沒有合適的研究能夠驗證TON治療的特定策略。然而，在眼科領域，當懷疑TON時，仍應首先考慮大劑量類固醇治療。大劑量類固醇治療的基本原理是基于第二屆全國急性脊髓損傷研究(SecondNationalAcuteSpinalCordInjuryStudy，NASCIS2)，該研究是一項多中心、隨機、雙盲、安慰劑對照的研究，研究對象為急性脊髓損傷患者。該研究表明，與安慰劑治療的患者相比，在損傷后8小時內(nèi)使用甲基強的松龍治療可顯著改善運動和感覺功能15。類固醇的劑量如下:1.低劑量(<100mg);2.中劑量(100-499mg);3.高劑量(500-1999mg);4.非常高劑量(2000-5399毫克);5)大劑量(>5400毫克)。通常情況下，國外治療TON最常用的類固醇治療方案是在眼科領域靜脈注射大劑量的甲基強的松龍12。脊髓是大腦的灰質(zhì)和白質(zhì)混合束，而視神經(jīng)是純白質(zhì)束。在NASCIS2研究中甲基苯丙胺強的松龍的治療成功可能不能推廣到TON的治療中。此外，可能還有其他的誘發(fā)因素會影響類固醇對間接TON的治療效果。有部分作者認為，外傷后24小時內(nèi)給予類固醇治療、小兒患者、傷后存在殘余視力、單純面部創(chuàng)傷等因素對改善視力有較好的效果。由于TON的治療存在爭議，Emanuelli16等人在2015年提出了他們對TON的手術和醫(yī)療方案。治療方案包括內(nèi)科靜脈類固醇治療(受傷后8小時內(nèi))和內(nèi)窺鏡手術減壓(開始藥物治療后12-24小時內(nèi))。作者報告說，有65%的病例視力得到改善，這是一個相當高的成功率。此外，細胞因子激素促紅細胞生成素(erythropoietin，?EPO)是治療TON的一種新選擇。據(jù)報道，EPO可有效減少神經(jīng)細胞凋亡，保護腦缺血損傷，并對血管有保護作用17。靜脈注射EPO治療TON的初步研究顯示了一個有希望的結(jié)果，在使用EPO治療的患者中視覺恢復明顯好于觀察組18。同一研究組最近在一項3期、多中心、研究中展示了靜脈注射EPO治療TON的效果。TON患者的最佳矯正視力有明顯改善。有趣的是，EPO組的色覺明顯改善。作者評論說，在隨訪過程中沒有觀察到副作用。筆者所在中心為北方地區(qū)最大眼科中心，視神經(jīng)損傷患者每年300余例，根據(jù)我科經(jīng)驗，TON的治療主要包括藥物治療及手術治療。藥物治療包括營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)、脫水等治療，其中又以激素治療為主，患者創(chuàng)傷早期予激素沖擊3天（甲強龍500-1000mg/天）。激素在人體中具有穩(wěn)定細胞膜、減少自由基形成等作用。它可直接作用于細胞表面的鈉離子與鈣離子，從而抑制細胞電位傳導，達到阻斷炎癥介質(zhì)及相關血管活性物質(zhì)的釋放，進而起到減輕血管痙攣的作用。通過短時間內(nèi)給予患者甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療，消除視神經(jīng)炎癥、水腫狀況，改善視神經(jīng)周圍組織循環(huán)，減少視神經(jīng)細胞的凋亡，從而達到保護視神經(jīng)的目的。手術治療以去除損傷部位的異物和骨折片及清除周圍血腫，去除視神經(jīng)管骨性結(jié)構，為視神經(jīng)管膨脹創(chuàng)造空間，限制壓迫及破壞作用，保存現(xiàn)有視神經(jīng)及促進重建神經(jīng)功能為目的。減壓時間窗為傷后2周內(nèi)，存在殘余視力或雙眼視力喪失患者適當擴大手術指征，積極手術治療，根據(jù)病情選擇不同入路。手術以導航輔助經(jīng)鼻視神經(jīng)管開放減壓為首選，手術時間短，創(chuàng)傷小，頭面部無切口，患者易于接受。經(jīng)鼻視神經(jīng)管開放減壓手術適應癥為：1)傷后有殘存視力，但是視力<0.1；2)藥物治療過程中出現(xiàn)視力急劇下降者；3)無殘存視力，受傷時間<14天，根據(jù)患者的受傷情況，特別是視神經(jīng)管相關區(qū)域的骨折情況，決定是否手術治療；4)受傷時間較長者應參照眼動脈彩超結(jié)果及VEP結(jié)果，仍存在眼動脈及分支供血障礙者或VEP波形未呈消失者可考慮行視神經(jīng)管減壓術。對于是否切開視神經(jīng)鞘尚存爭議，因為鞘膜切開將增大腦脊液漏的風險。一般對于術前無殘余視力患者多行鞘膜切開同時外敷激素，對于存在殘余視力患者則相對保守。如患者傷后存在眶尖綜合癥、額眶部骨折需整復者，行額顳開顱視神經(jīng)管-眶尖減壓+骨折整復術，現(xiàn)一般經(jīng)由硬膜外入路操作，腦組織騷擾更小。不論經(jīng)鼻或開顱減壓，其手術治療禁忌癥為：1)患者顱腦損傷嚴重，意識障礙不能評估視力者；2)伴有頸內(nèi)動脈海綿竇瘺和頸內(nèi)假性動脈瘤等血管性疾病；3)嚴重的眶尖區(qū)骨折導致鐮狀襞游離，壓迫視神經(jīng)成角畸形，考慮損傷嚴重手術不能獲益者；4)患者不能接受相關手術并發(fā)癥者，如殘余視力術后可能下降者。九、手術過程1.經(jīng)鼻視神經(jīng)管開放減壓術：全麻成功后，患者取仰臥位，常規(guī)消毒鋪巾，收斂患側(cè)鼻腔滿意后，辨認中鼻甲，將中鼻甲推向內(nèi)側(cè)，顯露鉤突，切除鉤突、篩泡骨質(zhì)及篩竇粘膜，開放前后篩房，磨除蝶篩隔，剝離部分蝶竇粘膜，清除蝶竇內(nèi)陳舊積血，辨認眶紙板、視神經(jīng)管隆凸、斜坡隱窩、鞍底等解剖標志，定位視神經(jīng)管及尋找視神經(jīng)管骨質(zhì)骨折線。磨除眶尖部及視神經(jīng)管內(nèi)、下、上壁骨質(zhì)，要求視神經(jīng)管眶口至顱口全程減壓。以小尖刀自眶尖向后切開眶骨膜、總腱環(huán)和視神經(jīng)鞘，內(nèi)鏡應抵近觀察，確保既切開鞘膜又未傷及神經(jīng)纖維。切開時注意要在視神經(jīng)的內(nèi)側(cè)切開視神經(jīng)鞘，以免損傷眼動脈。探查顱底，如有腦脊液漏，行一期修補（圖2）。2.額顳開顱視神經(jīng)管-眶尖減壓術：全麻成功后，取仰臥位，頭向患側(cè)傾20-30度，常規(guī)消毒鋪巾，取額顳弧形切口，分離皮膚、皮下組織、帽狀腱膜，取下額顳骨板，如該位置為存在骨折，則小心取下內(nèi)凹、移位之骨折片。向顱底方向探查，檢查硬膜完整性。硬膜外沿蝶骨小翼向后可定位前床突，其內(nèi)側(cè)為視神經(jīng)管上壁。磨除視神經(jīng)管上壁、視柱骨質(zhì)，取下前床突，開放視神經(jīng)管及眶上裂。開放視神經(jīng)管上壁內(nèi)側(cè)時需注意有誤蝶竇開放，如蝶竇開放，取游離肌漿封堵，防止術后腦脊液漏。額顳骨瓣或骨折片復位，顱骨固定系統(tǒng)固定。顳肌縫合，逐層縫合帽狀腱膜、皮膚，術畢。十、并發(fā)癥1.激素沖擊治療并發(fā)癥：Lew19等研究了高劑量類固醇治療對視乳頭血流量的影響，以檢測視乳頭血流量的變化，認為類固醇治療改善了視乳頭血流量，這為激素沖擊治療提供了依據(jù)。同時激素沖擊將導致部分并發(fā)癥影響患者預后，主要包括消化道出血及感染加重。筆者經(jīng)驗為使用激素沖擊治療同時預防性應用質(zhì)子泵抑制劑，同時如患者入院時存在腦脊液漏時，則預防性應用抗生素，同時不建議使用大劑量激素，以防止加重顱內(nèi)感染。2.手術治療的并發(fā)癥：主要包括鼻腔出血、腦脊液漏、殘余視力下降及創(chuàng)傷性頸內(nèi)動脈損傷。鼻腔出血來源主要為蝶腭動脈及篩后動脈，出血原因主要為術中止血不嚴格。術中解剖清楚，仔細止血可規(guī)避。TON患者如同時伴有蝶骨平臺骨折時，多存在腦脊液漏，在行減壓手術同時，多可行一期修補。醫(yī)源性腦脊液漏多于磨除視神經(jīng)管上壁時發(fā)生，漏口均較小，流量低，游離鉤突或中鼻甲黏膜瓣即可修補。殘余視力下降多由手術操作中的物理擠壓及磨除骨質(zhì)時的熱損傷導致，要求手術醫(yī)師輕柔操作，同時磨除骨質(zhì)時流水降溫。創(chuàng)傷性頸內(nèi)動脈損傷為視神經(jīng)管開放減壓嚴重并發(fā)癥，我中心前期統(tǒng)計TON患者合并頸內(nèi)動脈損傷率為2.4%20，入院檢查如提示蝶竇側(cè)壁骨折、鞍上池蛛網(wǎng)膜下腔出血等征象，需考慮頸內(nèi)動脈損傷可能，需行CTA或DSA明確。醫(yī)院性頸內(nèi)動脈損傷多由視神經(jīng)管定位不明確導致，術前仔細閱片及術中導航系統(tǒng)，能顯著降低此類損傷的發(fā)生。十一、??????圍手術期處理TON患者術前應進行全面的評估，一般的術前評估，參照常規(guī)的圍手術期處理原則。術前視力評估尤為重要，患者需意識清楚，能正確、全面反映傷側(cè)眼視力情況并做記錄。行顱腦CT，明確顱內(nèi)有無血腫等情況。眼科檢查需排除眼球損傷。如患者存在蝶竇側(cè)壁骨折、鞍上池蛛網(wǎng)膜下腔出血、眶內(nèi)靜脈擴張、搏動性耳鳴等情況，需行腦血管CTA或DSA檢查，排除有無頸內(nèi)動脈損傷，如存在血管損傷，則為減壓手術禁忌癥，需以血管損傷的治療為主。????????術后一般第二天即拔除鼻腔填塞膨脹海綿，患者下地活動。如患者術中發(fā)現(xiàn)腦脊液漏，行腦脊液漏修補，預防性應用抗生素同時需臥床3日后逐漸下地活動。如術后鼻腔仍有流液，則積極放置腰大池外引流，并臥床2周后再拔出鼻腔填塞物。十二、小結(jié)綜上所訴，TON的治療現(xiàn)仍存在爭議，當前治療以激素及手術減壓為主。類固醇治療的并發(fā)癥少，患者易于接受，但應用類固醇治療時仍需積極預防其相關風險。視神經(jīng)管開放減壓為TON的主要外科干預措施，可以通過多種入路和方式進行。由于不同的視神經(jīng)減壓方法有不同的優(yōu)缺點，因此根據(jù)患者的病情和需要考慮不同的術式是很重要的。即使經(jīng)過激素及外科干預，TON的治療效果仍不理想，可能導致明顯的視功能損失。2023年04月20日548
0
1
-
潘暉醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 前缺血性視神經(jīng)病變(AION)分為動脈性AION（A-AION）和非動脈性AION（NAION），表現(xiàn)為單眼的突然發(fā)生的視力喪失。什么是前部缺血性視神經(jīng)病變?前缺血性視神經(jīng)病變(AION)是由于視神經(jīng)前部的血液流動中斷而導致的視力急性喪失。視神經(jīng)的工作是將視覺信息從眼傳遞到大腦，大腦將這些信息組裝成圖像。視神經(jīng)就像是電燈泡的電線一樣，起到十分重要的連接和傳導作用。所以視神經(jīng)損傷越嚴重，視力下降越厲害，而且很多情況下是不可逆的。前部缺血性視神經(jīng)病變有哪些癥狀?AION分為兩種，每種都有自己特定的癥狀。1、動脈性(A-AION)是一種由視神經(jīng)供血動脈炎癥引起的危險疾病。這種炎癥是由巨細胞動脈炎(GCA)或顳動脈炎引起的，是一種累及中大型動脈的炎癥。GCA如果不及時診斷和治療，會損害整個視神經(jīng)，導致永久性的視力喪失。A-AION在女性的發(fā)病率是男性的3倍，而且最常發(fā)生在55歲以上的人群中。如果出現(xiàn)下列的情況可能要引起重視:太陽穴疼痛，咀嚼疼痛，頭皮疼痛或刺痛，頸部疼痛，肌肉酸痛:肌肉酸痛，特別是上肢或手臂，疲勞，食欲不振，無法解釋的體重下降，發(fā)熱等2、非動脈性AION(NAION)更為常見。大多數(shù)發(fā)病人群年齡在50歲以上，男性和女性的發(fā)病率一樣。NA-AION是由以下原因之一引起的:(1)血壓下降，導致視神經(jīng)供血減少;(2)眼球內(nèi)壓力增加;(3)動脈狹窄;(4)血液黏度(厚度)增加等。許多疾病比如糖尿病、高血壓、高膽固醇、吸煙等都可以導致這些風險因素，使患病風險增大。NAION表現(xiàn)為急性、典型的單側(cè)和無痛性視力喪失、同側(cè)相對傳入瞳孔缺陷（RAPD）、視神經(jīng)腫脹（扇形或彌漫性）、視野缺損。有些患者會發(fā)現(xiàn)自己從夜間睡眠甚至午睡中醒來時出現(xiàn)一只眼睛突然看不見了，因為人體在睡眠時血壓的正常下降，加上一個或多個潛在的危險因素疊加，會導致流向視神經(jīng)的血液發(fā)生中斷。所以，預防AION最重要的方法就是積極預防原發(fā)病，控制血壓、血糖、血脂，特別是已經(jīng)一只眼睛發(fā)生病變的情況下，另一只眼的預防就尤為重要。2023年02月26日522
0
15
-
王紅主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院 眼科 帶的這個發(fā)病率是非常高的哈，那么缺血性視神經(jīng)病變，現(xiàn)在的，呃，病人，他主要的原因呢，就是和呃，高血壓，糖尿病，以及和這個高血脂密切相關，同時呢，還有它又分為炎性和肺炎性哈，那么非顳動脈炎性的呢，主要是和三高相關，動脈炎性的呢，一般發(fā)病都是一些年輕的病人，你比如說一些青年人哈，那么因為熬夜啊，勞累啊，這個病毒感染呢，會出現(xiàn)動脈炎性的，呃，這個缺血性視神經(jīng)病變，那么這個疾病呢，如果是動脈炎引起的缺血性神經(jīng)病變，如果我們應用大劑量的激素，并且應抗炎治療的話，效果還可以，那么如果是因為三高引起的非動脈炎性的確性視神經(jīng)病變的，說實話，那么一旦患病呢，和這個發(fā)病的時間啊，發(fā)病的這種輕重，以及它的這種呃，三高的程度都密切。 相關，但是呢，如果能夠早治療的話，也是能夠好轉(zhuǎn)，但是你說完全恢復到正常是很難的，可是呢，能夠慢慢慢慢的讓這個病人哈，就是恢復，就是有所好轉(zhuǎn)，這個是可能的。 好。 這個。2022年11月22日116
0
0
-
張靖主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 核磁顯示視神經(jīng)鞘強化是轉(zhuǎn)移了嗎？ 呃，這個不是一定是轉(zhuǎn)移，呃，這個但是呢，我們要密切觀察，我們重點是要觀察它這種強化的那個時間的變化，是不是隨著時間的推移越來越厲害，那么說肯定就有可能是這種的那個，呃，轉(zhuǎn)移，呃，但是僅僅是視神經(jīng)鞘以及視神經(jīng)的這種轉(zhuǎn)移，我們有研究已經(jīng)明確了，這個用記錄的方法，就動脈灌狀化療，完全可以在視神經(jīng)里面達到足夠的抗腫瘤的濃度，那么說我們通過記錄的方法可以治療有視神經(jīng)轉(zhuǎn)移的病例。 哎。 介入手術有什么并發(fā)癥？2022年11月09日49
0
0
-
劉玉和主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 好啊，那么這個朋友問的問題的話呢，是車禍造成的視神經(jīng)管的骨折啊，骨折碎片砍入視神經(jīng)，是不是你這個科室動手術？是的，手術風險是不是很大，你需要盡快的做手術啊，這個砍斷了視神經(jīng)，視力的話呢，視神經(jīng)的話呢，這個如果損傷時間太長了，就不能恢復了啊，我們說越早越好啊，這個在我們科里邊，我們現(xiàn)在病房還有這樣的病人呢，啊，這個外傷引起的這個，啊，這個視神經(jīng)管的這個損傷啊，這個視力出現(xiàn)了明顯的下降，這個需要盡快的手術啊，盡快的手術是要到耳朵科做視神經(jīng)減壓的。2022年08月13日118
0
0
-
陳偉民副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 中國中醫(yī)眼科雜志?脫髓鞘及自免腦二三事?2022-02-1319:29副腫瘤綜合征（paraneoplasticsyndrome，PNS）指在某些惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤患者體內(nèi)，腫瘤未轉(zhuǎn)移的情況下，腫瘤細胞產(chǎn)生與釋放生理活性物質(zhì)，或引起機體自身免疫而導致的一組臨床癥狀，叉稱為惡性腫瘤的遠達效應。粗略估計，10％的癌癥患者會出現(xiàn)PNS。PNS的發(fā)病機制不明，可能由于腫瘤細胞表達的某些抗原同時也表達在神經(jīng)元或者膠質(zhì)細胞中，因此觸發(fā)的免疫反應可以作用于視神經(jīng)或神經(jīng)系統(tǒng)。副腫瘤性視神經(jīng)病變（paraneoplasticopticneuropathy，PON）是由于機體惡性腫瘤引發(fā)的視神經(jīng)的髓鞘脫失、軸索的不可逆損傷及膠質(zhì)填充的病理改變。本病發(fā)生率不高，在一家三甲腫瘤醫(yī)院的調(diào)查中，僅有0.01％癌癥患者的副腫瘤綜合征涉及視覺系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)。1992年，Malik等首先在一名患有小細胞肺癌的63歲男性血清中找到了針對神經(jīng)元和膠質(zhì)細胞細胞質(zhì)的抗體，并提出了腫瘤自身免疫相關假設。至今對副腫瘤性視神經(jīng)病變的研究中，大多數(shù)病例與小細胞肺癌相關。其他包括：B細胞淋巴瘤，胰高血糖素瘤，神經(jīng)母細胞瘤，子宮肉瘤，乳腺瘤，前列腺瘤，鼻咽癌，支氣管癌，甲狀腺乳頭狀瘤，非小細胞肺癌，和腎細胞癌。副腫瘤相關性視神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)在臨床上，經(jīng)典的PON常表現(xiàn)為亞急性，雙側(cè)，無痛的視力下降，病程可從數(shù)天到數(shù)周且進行性加重。雙眼視盤可以正常，水腫或者萎縮，視網(wǎng)膜可有出血。熒光素眼底血管造影可顯示視盤熒光滲漏。伴有或不伴有外周視網(wǎng)膜熒光滲漏。視野缺損表現(xiàn)多樣，包括擴大的生理盲點，弓形視野缺損，旁中心暗點，ERG可表現(xiàn)正常，周邊視野缺損或者廣泛的視野缺損。雙顳側(cè)偏盲也曾報道表現(xiàn)在視交叉首先受累的PON患者中。ERG可表現(xiàn)為視桿視錐細胞30Hz反應延遲，也可正常。MRI表現(xiàn)腦實質(zhì)為不均勻的長T2信號，視神經(jīng)及脊髓的增強信號，但有時這些異常并不明顯。腦脊液檢查常見淋巴細胞、蛋白、寡克隆區(qū)帶的升高，CRMP-5抗體的滴度相等或高于血清，但并無腫瘤細胞。PON經(jīng)常伴隨其他神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。由于許多患者同時具有視神經(jīng)病變和脊髓病變，臨床表現(xiàn)與視神經(jīng)脊髓炎十分相似。副腫瘤相關性視神經(jīng)病變的相關抗體2.1CRMP-5抗體膠原反應調(diào)節(jié)蛋白（Collapsinresponse-mediatingproteins，CRMPs），包括五種高表達于發(fā)育期大腦的細胞溶質(zhì)蛋白，其中CRMP-5，也稱為CV2，大小為62kDa，存在于正常人視網(wǎng)膜、視神經(jīng)及中樞或外周神經(jīng)元中。CRMP-5的異常表達是最常見的腫瘤標記物之一，常與視神經(jīng)炎、腦脊髓炎、邊緣性腦炎和亞急性感覺神經(jīng)病變有關；也曾被報道在小細胞肺癌的癌細胞胞質(zhì)，前列腺癌及乳腺癌中。癌細胞中CRMP-5可能會引起宿主的自身免疫反應，并進一步發(fā)展為PON眼內(nèi)外的臨床表現(xiàn)。由于CRMP-5在體內(nèi)的廣泛表達，因此引起廣泛的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。對CEMP-5抗體陽性的PON患者的視神經(jīng)進行活檢，結(jié)果顯示大量血管周圍淋巴細胞浸潤及脫髓鞘病變。CRMP-5與視神經(jīng)炎（opticneuritis，ON）之間的關系是較為確切的。Yu等在68000名疑似PNS的患者中篩選出116名血清CRMP-5-IgG陽性的患者，其中7％被診斷為ON，其中多數(shù)合并肺癌（77％，多為小細胞型），少數(shù)伴有胸腺瘤（6％）。神經(jīng)系統(tǒng)異?？梢姡和庵苌窠?jīng)病變（47％），自發(fā)神經(jīng)病變（31％），小腦共濟失調(diào)（26％），亞急性癡呆（25％），嗅覺缺失（10％），視神經(jīng)病變（7％），神經(jīng)肌肉接頭異常（12％）和舞蹈?。?1％）。Cross等在172名患者中篩選出16名血清CRMP-5-IgG陽性的患者，檢出小細胞肺癌的比例為68.75％，其余檢出的腫瘤包括腎透明細胞癌、皮膚基底細胞癌和甲狀腺乳頭狀癌。15名出現(xiàn)了視力下降，視盤水腫及盤沿出血，9名患者玻璃體有明顯的炎性細胞，幾乎所有患者都合并其他異常的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：包括精神障礙、運動障礙、感覺障礙和病理征的陽性，3人類似視神經(jīng)脊髓炎（NMO）的表現(xiàn)，但對其中1人行病灶的組織切片，發(fā)現(xiàn)患者的視神經(jīng)內(nèi)出現(xiàn)大量CD8+T細胞的浸潤，且與髓鞘脫失的部位相對應，與NMO的病理特征并不一致。因此在血清學陰性且高齡發(fā)病的NMO中，與PON的鑒別診斷是非常必要的。值得注意的是，長期吸煙者也可能出現(xiàn)CRMP-5的陽性。因此也有必要對吸煙與ON之間的關系加以探討。2.2AQP4抗體ON是診斷視神經(jīng)脊髓炎（NMO）的必要條件，而合并NMO-IgG血清學陽性的ON和復發(fā)性長節(jié)段橫貫性脊髓炎（LETM）都屬于NMO譜系疾?。∟MOSDs）。NMO-IgG的靶抗原是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)星形膠質(zhì)細胞表面的水通道蛋白4（AQP-4），因此也可稱為AQP-4抗體。AQP-4在胸腺表達，曾有文獻表明，重癥肌無力及NMO與胸腺瘤/胸腺癌有一定的聯(lián)系。AQP-4也在骨骼肌，乳腺及唾液腺的腺上皮、肺、腎、胃和結(jié)腸表達。這些部位的癌細胞有可能釋放某種蛋白或者直接攻擊AQP-4的類似自身組織，觸發(fā)機體自身免疫反應。Mayo診所的Pittock醫(yī)生等人在2008年首次描述了AQP4-Ab血清學陽性和副腫瘤癥狀的關系。他們首先根據(jù)180000份腫瘤患者血樣找出了9名NMO-IgG持續(xù)強陽性的患者，其中有2例診斷為NMO，5例診為LETM，2例診為腫瘤腦轉(zhuǎn)移，癥狀在腫瘤發(fā)生前（3/9）或后（4/9）均可出現(xiàn)（2人未記錄時間）；而后，復習141名AQP4-Ab陽性的患者的病歷，發(fā)現(xiàn)有8人（7％）與腫瘤相關，其中4人在NMOSDs癥狀發(fā)作時有既往腫瘤史，4人在11-180個月后診斷腫瘤。作者認為合并血清AQP4-Ab陽性的患者甚至可以不出現(xiàn)NMOSDs的表現(xiàn)，因此AQP4-Ab也可能由腫瘤相關的免疫反應產(chǎn)生。陸續(xù)有病例報道了發(fā)生于腫瘤背景下的AQP4-Ab陽性NMO。有小樣本的研究認為，在50歲以上發(fā)病的、合并AQP4-Ab陽性的NMO患者中，惡性腫瘤的檢出率可達20％。因此臨床表現(xiàn)不典型的NMOSD患者建議行副腫瘤自身抗體的篩查，不典型癥狀包括：合并葡萄膜炎、合并邊緣區(qū)腦炎、合并共濟失調(diào)及合并外周神經(jīng)病變等。2.3其他類別抗體的PON也有報道提到了合并抗Hu抗體、抗Tr抗體和抗Yo抗體的PON，但對其臨床表現(xiàn)均未做詳細描述。另外，孤立性PON也可能合并抗神經(jīng)節(jié)細胞抗體的陽性。副腫瘤性視神經(jīng)病變的診斷和治療在既往沒有腫瘤病史的患者中，PON很難診斷。PON既可以作為腫瘤的先兆，也能在腫瘤發(fā)生甚至治療后被觸發(fā)。我們曾總結(jié)了3名PON患者的臨床特征，出現(xiàn)眼部癥狀至腫瘤確診時間分別為確診前2個月，確診后4個月及4年。當首診患者表現(xiàn)為亞急性視力下降，伴隨視盤水腫，大小不均的玻璃體細胞，尤其是在出現(xiàn)無法解釋的神經(jīng)系統(tǒng)障礙，并高度懷疑腫瘤時，對病史的詳細問詢和全身查體尤其重要。當懷疑PON時，應進行CRMP-5抗體檢驗。若檢驗結(jié)果中血清及腦脊液中CRMP-5抗體陽性，應及時行肺癌的排查。由于PON發(fā)生率不高，在確診時，需與多種疾病相鑒別，包括：壓迫性視神經(jīng)病變，中毒或營養(yǎng)不良性視神經(jīng)病變，放射性視神經(jīng)病變，非動脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變，視神經(jīng)炎及癌性腦膜炎。針對原發(fā)性腫瘤的早期發(fā)現(xiàn)，及時治療可能會使視力穩(wěn)定，甚至有所提高，但在某些病例中，視力仍會持續(xù)的下降。在至今報道過的隨訪時間最長的病例中，該患者經(jīng)過手術，化療及放療，14年后隨訪的矯正視力為右眼0.6，左眼0.5。由此可見，副腫瘤性視神經(jīng)病變間接給予了早期診斷并給予治療腫瘤的可能性。基于PON的免疫特性，在治療腫瘤的同時，激素及免疫抑制劑也可以作為一種治療手段，但目前并無具體用藥指南。也可行玻璃體腔內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素，這取決于玻璃體炎及視網(wǎng)膜血管滲漏的嚴重程度。Pulido等曾向兩名血清及腦脊液CRMP-5抗體皆為陽性，并表現(xiàn)為玻璃體炎及視盤水腫的PON患者的玻璃體腔注射4mg曲安奈德，注射后兩名患者視盤水腫消退，玻璃體腔內(nèi)炎癥細胞消失，視力都有了提高?？傊?，PON是一種少見的副腫瘤綜合征，癥狀和體征多樣。診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和相關輔助檢查。近年來副腫瘤綜合征患者血清或腦脊液中CRMP-5抗體及AQP-4抗體的發(fā)現(xiàn)可幫助PON的診斷，為癌癥早期甚至超早期診斷提供了依據(jù)，從而也可以提高患者生存率。治療主要為針對原發(fā)腫瘤的手術及放化療，并輔助行糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑等治療。中國中醫(yī)眼科雜志??2017年2月第27卷第1期作者：王均清徐全剛魏世輝（中國人民解放軍總醫(yī)院眼科）2022年06月05日327
0
1
-
馬思琪主治醫(yī)師 武漢市中心醫(yī)院 眼科 leber遺傳性視神經(jīng)病變（LHON） ? ? LHON是我們大多數(shù)人一輩子都不會接觸到的疾病，但是中國人口基數(shù)大，LHON患者眾多。 ? ? 經(jīng)過流行病學的觀察，該病多發(fā)于青少年男性，并且男性發(fā)病后視力往往比女性病友視力差。它的突變位點在線粒體基因上，也就是說它是母系遺傳，由母親傳給下一代，也有一些是自身線粒體基因發(fā)生突變。 ? ? ?發(fā)病后，大家的視力水平呈現(xiàn)差異，有一些可以維持在0.3-0.5，這時候不會影響正常生活，甚至還可以工作。但是有一些患者視力下降非?？?，在數(shù)年時間內(nèi)降至0.1以下，基本不能自由活動。發(fā)病程度與突變基因的拷貝數(shù)量、突變位點有關，不同突變位點對應視力下降程度不同。11778位點突變患者視力最差，視力可以降為無光感，3460位點突變患者視力較好，視力可為光感，14484位點突變患者視力多可以保留為眼前指數(shù)。LHON最常見的突變位點是G11778A，占90%左右。 ? ? ? ? ?線粒體基因突變累及線粒體電子呼吸鏈，影響最嚴重的區(qū)域是視盤黃斑區(qū)的視網(wǎng)膜節(jié)細胞（retinal ganglial cells，RGCs）和視神經(jīng)軸突。線粒體基因突變導致線粒體電子呼吸鏈酶復合物I（complex I）的活性降低，細胞氧化和呼吸功能受損，減少了ATP 的產(chǎn)生，而軸突運輸由驅(qū)動蛋白、動力蛋白啟動，啟動過程中需要大量的ATP，ATP減少后擾亂了軸突運輸，從而使視神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細胞的軸突發(fā)生了退行性改變，最終視力受損。 ? ? LHON的治療歷史上用過很多方法，但是都沒有明確效果。目前，基因治療已經(jīng)得到證實，華中科技大學附屬同濟醫(yī)院的李斌教授團隊已經(jīng)成功治療2批患者，前后歷時10年。2022年01月26日509
0
0
視神經(jīng)病相關科普號
陳中山醫(yī)生的科普號
陳中山 主任醫(yī)師
醫(yī)生集團-湖北
線上診療科
865粉絲15.6萬閱讀
楊暉醫(yī)生的科普號
楊暉 主任醫(yī)師
中山大學中山眼科中心
眼科
2400粉絲6.1萬閱讀
肖彩雯醫(yī)生的科普號
肖彩雯 主任醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院
眼科
1971粉絲1.6萬閱讀