視神經(jīng)腫瘤

治療前患兒因間斷頭痛1月余來(lái)我院就診，查體發(fā)現(xiàn)雙眼僅有光感，全身多發(fā)牛奶咖啡斑及腋窩、腹股溝區(qū)雀斑?；純耗赣H及外婆有神經(jīng)纖維瘤病史。治療后治療后7天術(shù)中證實(shí)患兒為視路膠質(zhì)瘤，予大部切除腫瘤，緩解腫瘤占位效應(yīng)及腦積水，術(shù)后病理結(jié)果毛細(xì)胞型星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤瘤。

患兒七歲，因?yàn)檠矍蚵晕⑼怀鼍驮\，進(jìn)而發(fā)現(xiàn)視力已經(jīng)有明顯下降，但仍然可以看見。影像學(xué)檢查提示：病變是起自視神經(jīng)的膠質(zhì)瘤，是兒童時(shí)期眼眶好發(fā)腫瘤之一。眼底檢查發(fā)現(xiàn)視乳頭高度水腫，視網(wǎng)膜靜脈迂曲循環(huán)障礙。如果將腫瘤切除干凈，患者瞬間視力消失。考慮到1、絕大部分視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是良性的；2、目前尚有視力；3、腫瘤離視神經(jīng)管尚有一定距離；建議患者密切隨訪。家長(zhǎng)無(wú)疑是糾結(jié)而焦慮的，患兒的母親聽到醫(yī)生的治療建議和最終結(jié)果，數(shù)度落淚......特別叮囑患者家長(zhǎng)：注意有無(wú)短時(shí)間內(nèi)迅速增大。其次，定時(shí)復(fù)查影像學(xué)當(dāng)病變臨近視神經(jīng)管時(shí)，即使還有視力，也應(yīng)積極選擇手術(shù)。以防瘤體逐步蔓延進(jìn)而影響對(duì)側(cè)。從解剖角度來(lái)看，視神經(jīng)由視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的軸突匯集而成，從視盤開始后穿過(guò)脈絡(luò)膜及鞏膜篩板出眼球，經(jīng)視神經(jīng)管進(jìn)入顱內(nèi)至視交叉前角止，發(fā)生在上述位置的視路膠質(zhì)瘤被稱為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。部分合并神經(jīng)纖維瘤病根據(jù)發(fā)病年齡、組織病理及惡性程度，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可分為兩種不同的類型：青少年良性毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤以及成人惡性膠質(zhì)細(xì)胞瘤。其中前者發(fā)病率相對(duì)高，后者罕見。根據(jù)發(fā)現(xiàn)時(shí)的狀況1.視力良好、眼球突出不明顯，進(jìn)展緩慢，影像學(xué)顯示腫瘤距視神經(jīng)管較遠(yuǎn)者可定期觀察。2.視力低于指數(shù)、眼球突出明顯，腫瘤局限眶內(nèi)者可行手術(shù)切除腫瘤，斷端仍有腫瘤者可補(bǔ)充放療。3.腫瘤侵犯管內(nèi)段視神經(jīng)或視交叉者，可經(jīng)顱開眶切除視交叉前的腫瘤。4.侵犯對(duì)側(cè)或雙側(cè)病變者可行放射治療。今后一一演示任何手術(shù)都有明確的指征準(zhǔn)確的讀片、理性的判斷非常重要。觀察，在有的時(shí)候，也是一種現(xiàn)階段的最好的選擇。

日前，在顱底腫瘤專家趙天智主任的網(wǎng)上工作站，有患者留言：“查出視神經(jīng)腦膜瘤已經(jīng)一年時(shí)間了，現(xiàn)右眼腫脹，視力一般，去年做過(guò)兩個(gè)療程的伽馬刀治療，沒有可觀的恢復(fù)，只是起到了遏制的作用，現(xiàn)在該如何治療？是否還需要繼續(xù)做伽馬刀治療？如果換個(gè)方向治療，需要去哪個(gè)醫(yī)院，掛什么科室，是否手術(shù)？” 趙天智主任介紹：視神經(jīng)腦膜瘤的治療以手術(shù)為主，放療、激素和免疫治療為輔，手術(shù)指征是視力變差，腫瘤向顱外延伸或眶內(nèi)癥狀加重。因?yàn)槟贻p患者的視神經(jīng)腦膜瘤有侵襲性傾向，所以應(yīng)強(qiáng)調(diào)盡早治療。對(duì)于沒有視力受損的患者，應(yīng)追蹤性復(fù)查瞳孔對(duì)光反射，有色視力、視野。增強(qiáng)核磁，一旦發(fā)現(xiàn)視力變差或視野改變應(yīng)及時(shí)手術(shù)。立體定向放射外科治療和間質(zhì)內(nèi)近距離放射治療，主要用于術(shù)后復(fù)發(fā)殘留的腦膜瘤，侵襲性或惡性腦膜瘤以及難以手術(shù)切除的腦膜瘤。對(duì)于術(shù)后復(fù)發(fā)，曾經(jīng)放療的腦膜瘤，還可以嘗試激素治療和干擾素治療等。 視神經(jīng)鞘腦膜瘤是成年人最多見的視神經(jīng)鞘原發(fā)腫瘤，為包繞視神經(jīng)的良性腫瘤。 視神經(jīng)鞘腦膜瘤為來(lái)源于蛛網(wǎng)膜腦膜內(nèi)皮細(xì)胞的原發(fā)腫瘤，常累及眶內(nèi)段視神經(jīng)，但可向視神經(jīng)管蔓延甚至侵犯顱內(nèi)。腦膜瘤多見于40歲以上的女性，可致進(jìn)行性視力下降。 視神經(jīng)鞘腦膜瘤的唯一癥狀為單眼或雙眼慢性進(jìn)行性視力下降。通常在病程晚期才出現(xiàn)眼球突出和眼球運(yùn)動(dòng)障礙。 視神經(jīng)鞘腦膜瘤的體征包括： （1）視力下降；（2）獲得性色覺障礙；（3）如病變不對(duì)稱或單眼，可以RAPD；（4）中心視野缺損，中心暗點(diǎn)或神經(jīng)纖維束缺損；（5）常有視盤水腫伴視盤血管系統(tǒng)特征性改變（視睫狀旁路血管），后期視神經(jīng)萎縮。

門診經(jīng)常會(huì)遇到一些患者，因?yàn)橐暳栴}，誤以為是眼睛出了問題，反復(fù)在眼科就診，治療很長(zhǎng)一段時(shí)間沒有效果，才行顱腦CT及MRI檢查，后被證明是腦腫瘤，有些患者因此而延誤了治療。今天，我給大家科普一下，哪些腦腫瘤會(huì)引起視力問題。首先我們先了解一下視覺的產(chǎn)生與傳導(dǎo)。視覺首先由眼球獲取產(chǎn)生（視覺接收器），通過(guò)視神經(jīng)（外部傳輸線路）傳入腦內(nèi)，再由腦內(nèi)視覺傳導(dǎo)通路（內(nèi)部傳輸線路）到達(dá)腦內(nèi)視覺中樞（視覺分析系統(tǒng)）。腦腫瘤主要是通過(guò)影響視神經(jīng)、視覺傳導(dǎo)通路及視覺中樞而產(chǎn)生癥狀。 實(shí)際上，患者的視力主要涉及兩方面的問題。一個(gè)是視物清晰度，另外一個(gè)就是視野。清晰度的問題，大家都很了解，就是眼睛看的清不清楚。當(dāng)腦內(nèi)生了腫瘤，直接或間接的壓迫視神經(jīng)，導(dǎo)致其功能障礙，患者就會(huì)出現(xiàn)視物不清晰，特別是出現(xiàn)單眼視物模糊并逐漸加重。而所謂的視野，就是我們用眼睛余光所看到的范圍。當(dāng)腦腫瘤壓迫視覺系統(tǒng)（包括視神經(jīng)、視覺傳導(dǎo)通路和視覺中樞），就會(huì)導(dǎo)致視野的縮窄。視野受損常常不容易被患者發(fā)覺，需要使用專門的儀器進(jìn)行檢測(cè)。哪些腦腫瘤會(huì)影響視覺呢？按照腫瘤出現(xiàn)的部位，可以分為以下幾類：1、視神經(jīng)起源的腫瘤：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、視神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤。腫瘤自視神經(jīng)發(fā)出，破壞或壓迫視神經(jīng)而產(chǎn)生癥狀，主要表現(xiàn)為單眼的視力下降和視野缺損。2、視神經(jīng)附近的腫瘤：（1）眼眶內(nèi)腫瘤：腦膜瘤、海綿狀血管瘤。腫瘤壓迫視神經(jīng)，癥狀為單側(cè)；（2）鞍區(qū)腫瘤：垂體瘤、顱咽管瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤。腫瘤壓迫視交叉，導(dǎo)致雙眼的視力下降和視野缺損。3、影響腦內(nèi)視覺通路的腫瘤：腫瘤破壞或壓迫腦內(nèi)視覺傳導(dǎo)通路而產(chǎn)生癥狀，例如：顳葉膠質(zhì)瘤與轉(zhuǎn)移瘤，以及側(cè)腦室腦膜瘤等。患者往往出現(xiàn)雙眼視野的部分缺損。4、位于視覺中樞的腫瘤：如顳葉膠質(zhì)瘤與轉(zhuǎn)移瘤?；颊叱霈F(xiàn)雙眼的視野缺損。5、其他：腦內(nèi)任何部位的腫瘤，當(dāng)體積巨大，引起長(zhǎng)期腦內(nèi)壓力增高，都會(huì)引起視神經(jīng)的功能衰退，表現(xiàn)為雙野視力的下降?；颊哌€會(huì)同時(shí)伴有頭痛和惡心嘔吐。因此，對(duì)于出現(xiàn)視力癥狀的患者，特別是單眼視力下降及雙眼的視野缺損，要想到有腦腫瘤的可能，除了眼科檢查外，必要時(shí)也要就診神經(jīng)外科，行顱腦的CT及MRI檢查。本文為賽克醫(yī)生原創(chuàng)，若引用，請(qǐng)注明出處。

患兒，男性，11歲。因右側(cè)眼睛視力下降，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭部CT 和核磁共振掃描發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位，2019年11月來(lái)我院門診求醫(yī)。門診以鞍區(qū)占位，腫瘤性質(zhì)待查，顱咽管瘤收入院。入院體檢：發(fā)育正常。神志清醒，雙側(cè)眼球活動(dòng)正常，雙側(cè)瞳孔等大等圓，光反射靈敏。右側(cè)視力：眼前指數(shù)，左側(cè)視力1.2。四肢肌力肌張力均正常。病理反射未引出。術(shù)前核磁共振見下圖：從核磁共振片子上看，腫瘤位于鞍區(qū)（鞍內(nèi)和鞍上），信號(hào)混雜不均（紅色圓圈，箭頭所指），擠壓雙側(cè)視神經(jīng)。術(shù)前診斷：鞍區(qū)腫瘤，顱咽管瘤？治療：手術(shù)切除。翼點(diǎn)入路開顱鞍區(qū)腫瘤切除手術(shù)經(jīng)過(guò)：翼點(diǎn)入路開顱打開硬腦膜，解剖側(cè)裂池，鞍上池，頸動(dòng)脈池，釋放腦脊液探查鞍區(qū)，見腫瘤。腫瘤與右側(cè)視神經(jīng)關(guān)系密切，邊界不清。先瘤內(nèi)減壓，然后分塊切除腫瘤，最后發(fā)現(xiàn)，腫瘤起源于右側(cè)視神經(jīng)，腫瘤切除后右側(cè)視神經(jīng)菲薄。止血，縫合硬腦膜，還納頭骨。關(guān)顱。術(shù)后病理診斷為：毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤（WHO1級(jí)）術(shù)后體檢：眼球活動(dòng)正常，右側(cè)視力消失，左側(cè)視力正常。術(shù)后一年半，復(fù)查垂體增強(qiáng)核磁共振，顯示腫瘤全切除，未見復(fù)發(fā)征象（紅色圓圈內(nèi)未見腫瘤殘留）。見下圖：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤較為罕見發(fā)病率為1／100000占顱內(nèi)腫瘤的2％～5％。多見于20歲以內(nèi)的兒童和青少年視力受損和突眼常為其首發(fā)癥狀。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)主要為視力減退、突眼、視乳頭水腫或萎縮。由于腫瘤發(fā)生于視神經(jīng)內(nèi)的膠質(zhì)成分直接破壞了視神經(jīng)纖維從而導(dǎo)致視力下降或喪失故視力下降常是首發(fā)癥狀。腫瘤侵犯部位不同而有不同的臨床表現(xiàn)眶內(nèi)或顱腦溝通型可造成同側(cè)視力減退和視野縮?。灰暯徊媸芾劭沙霈F(xiàn)不規(guī)則偏盲；阻塞室間孔出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高引起頭痛、嘔吐；侵犯視丘下部引起多飲多尿。男性表現(xiàn)為性欲減退女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂青少年表現(xiàn)為性早熟。 因此，不易和顱咽管瘤、垂體瘤、生殖細(xì)胞瘤等鞍區(qū)腫瘤相鑒別。影像學(xué)檢查是診斷本病的重要手段。X 線檢查71％～83％可見視神經(jīng)管擴(kuò)大在側(cè)位片上由于壓迫視神經(jīng)孔、視交叉溝等蝶鞍呈“梨狀或葫蘆狀擴(kuò)大”是本病的重要特征。CT 掃描水平像可見視神經(jīng)梭形腫大邊緣光滑與周圍脂肪分界清楚密度均勻輕、中度增強(qiáng)；冠狀像見視神經(jīng)增粗；薄層像或骨窗常發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)管擴(kuò)大。MRI 掃描腫瘤 T1W1顯示為低信號(hào)或中度偏低信號(hào)T2W1顯示為高信號(hào)強(qiáng)化顯著腫瘤與正常垂體有明顯分界。MRI多方位成像精確顯示腫瘤的位置、形態(tài)、邊界和周邊組織的關(guān)系明顯優(yōu)于CT。這些特征性的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)可為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤診斷提供重要依據(jù)90％的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤為低級(jí)別的星形細(xì)胞瘤毛細(xì)胞型居多少數(shù)為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，多位于視路前部生長(zhǎng)緩慢。高級(jí)別的星形細(xì)胞瘤生長(zhǎng)迅速，多見于中年人。 視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療存在不同觀點(diǎn)。有學(xué)者認(rèn)為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)病緩慢可能長(zhǎng)期靜止不必要積極治療指出局限于視神經(jīng)的膠質(zhì)瘤病情穩(wěn)定或者視力障礙較輕者可隨訪。另有學(xué)者認(rèn)為多數(shù)病例繼續(xù)發(fā)展影響視力，終將蔓延顱內(nèi)引起顱高壓，不應(yīng)消極觀望。手術(shù)指征:(1)臨床上有漸進(jìn)性視力障礙和進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高表現(xiàn); (2)影像學(xué)檢查腫瘤增長(zhǎng)較快,其中粘液成分較多;(3)經(jīng)規(guī)范的放射治療后腫瘤繼續(xù)增大者;(4)為防止眶內(nèi)腫瘤向顱內(nèi)發(fā)展可施行手術(shù)切除腫瘤;(5)腫瘤堵塞Monro孔引起梗阻性腦水;(6)不能明確診斷需做活檢確診者。

視神經(jīng)瘤治療分析：本病相對(duì)少見。瘤體可為單側(cè)、雙側(cè)，可累及視交叉，甚至視束、視放射。患兒進(jìn)行性視力減退，瞳孔反射性擴(kuò)大，故患兒瞳仁多較大顯得又黑又亮。隨瘤體增大，視丘下部受累可出現(xiàn)多飲多尿表現(xiàn)，腦室系統(tǒng)堵塞可伴發(fā)腦積水。瘤細(xì)胞以毛細(xì)胞型為多，發(fā)展緩慢。本瘤對(duì)化療和放療均不敏感。徹底的切除腫瘤，常會(huì)造成視力完全喪失，故不足以??；部分活檢以明確診斷，是通常認(rèn)可的辦法。實(shí)際上，目前對(duì)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤尚缺乏缺乏有效的保守型治療措施。我們祈禱這些患兒隨著醫(yī)療科學(xué)的進(jìn)步能有一天獲得視力的重生。 患兒，12歲，男。2010年就診時(shí)，母親說(shuō)孩子視力不好。檢查卻不是眼睛的問題，經(jīng)網(wǎng)上查詢找到賀教授，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)孩子大大的眼睛，紅紅的臉頰，亮黑但顯得較大的瞳仁。 孩子頭顱MRI增強(qiáng)掃描顯示：雙側(cè)視神經(jīng)增粗、視交叉成結(jié)節(jié)狀。 賀曉生教授初步診斷：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤能治療嗎？！ 手術(shù)方案：少部分切除、明確診斷。 術(shù)后病理：視神經(jīng)毛細(xì)胞型膠質(zhì)瘤 隨訪情況：視力仍差，近距離視物。 視神經(jīng)瘤治療分析：本病相對(duì)少見。瘤體可為單側(cè)、雙側(cè)，可累及視交叉，甚至視束、視放射?；純哼M(jìn)行性視力減退，瞳孔反射性擴(kuò)大，故患兒瞳仁多較大顯得又黑又亮。隨瘤體增大，視丘下部受累可出現(xiàn)多飲多尿表現(xiàn)，腦室系統(tǒng)堵塞可伴發(fā)腦積水。瘤細(xì)胞以毛細(xì)胞型為多，發(fā)展緩慢。本瘤對(duì)化療和放療均不敏感。徹底的切除腫瘤，常會(huì)造成視力完全喪失，故不足以??；部分活檢以明確診斷，是通常認(rèn)可的辦法。實(shí)際上，目前對(duì)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤尚缺乏缺乏有效的保守型治療措施。我們祈禱這些患兒隨著醫(yī)療科學(xué)的進(jìn)步能有一天獲得視力的重生。本文系賀曉生醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

視神經(jīng)鞘腦膜瘤（optic nerve sheath meningiomas) 是起源于蛛網(wǎng)膜外層上皮細(xì)胞或內(nèi)層細(xì)胞的良性腫瘤。在視神經(jīng)的原發(fā)腫瘤中，視神經(jīng)鞘腦膜瘤約占1/3，視神經(jīng)鞘腦膜瘤只占全部腦膜瘤的1％至2％，但隨著先進(jìn)的神經(jīng)影像技術(shù)的發(fā)展，其發(fā)生率提高了。多發(fā)生于女性『1』。雙側(cè)視神經(jīng)鞘腦膜瘤常并發(fā)神經(jīng)纖維瘤病。眼球突出、視力喪失、繼發(fā)性視乳頭萎縮及視神經(jīng)睫狀靜脈被視為典型的視神經(jīng)鞘腦膜瘤四聯(lián)征。影像學(xué)表現(xiàn)為：1.超聲檢查：A型超聲顯示視神經(jīng)高低不等波峰。B型超聲顯示視神經(jīng)增寬，透聲性甚差。彩色多普勒超聲顯示腫瘤內(nèi)血液豐富。 2.CT表現(xiàn)：視神經(jīng)梭形或管狀增粗，“軌道征”，內(nèi)可有點(diǎn)狀或套狀鈣化；腫瘤增大充滿全眼眶者CT呈圓錐形占位病變。3.MRI表現(xiàn)：梭形增粗的腫瘤T1加權(quán)像中信號(hào)，T2加權(quán)像高信號(hào)。研究表明，在CT和 MRI對(duì)視神經(jīng)鞘腦膜瘤的診斷上，增強(qiáng)MRI在顯示視神經(jīng)鞘腦膜瘤向顱內(nèi)蔓延非常有價(jià)值，可顯示增強(qiáng)CT和平掃M(jìn)RI未顯示的病變?？蓪⑵渥鳛橐暽窠?jīng)鞘腦膜瘤術(shù)前、術(shù)后常規(guī)檢查。視神經(jīng)鞘腦膜瘤的處理措施1.活組織檢查視神經(jīng)鞘腦膜瘤影像學(xué)特征表現(xiàn)典型，很少需要活檢，但肉瘤樣病可能會(huì)產(chǎn)生類似視神經(jīng)鞘腦膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)。因此，某些情況下，一些非典型臨床癥狀如一過(guò)性或急劇的視力下降，可采取視神經(jīng)活檢。2.外科治療傳統(tǒng)觀點(diǎn)，視神經(jīng)鞘腦膜瘤或是采取隨訪觀察，或是因顧慮腫瘤顱內(nèi)蔓延而采取瘤體連同視神經(jīng)一并切除的方法。在這些病例中，病人術(shù)后多表現(xiàn)為患眼視力喪失及眼瞼功能障礙、但眼球運(yùn)動(dòng)功能尚好，因此除了原發(fā)于硬膜外的視神經(jīng)鞘腦膜瘤，常常無(wú)法做到切除腫瘤的同時(shí)保留完整的視神經(jīng)。有些病例由于腫瘤長(zhǎng)在視神經(jīng)周圍的硬膜下或蛛網(wǎng)膜下間隙，腫瘤很少能完整切除，但可以大部切除。另一些病例，尤其是對(duì)于伴有急性視力喪失的病人，一些人主張打開視神經(jīng)鞘行視神經(jīng)減壓。我們認(rèn)為這種方法應(yīng)在分次放射療法之后再應(yīng)用，否則，改善視力只是暫時(shí)的，主要原因是腫瘤可能會(huì)蔓延到整個(gè)眼眶。有顱內(nèi)蔓延趨勢(shì)應(yīng)早期切除，腫瘤只限于眼眶者采用外側(cè)進(jìn)路，位于眶尖、視神經(jīng)管內(nèi)或顱內(nèi)蔓延者，經(jīng)顱開礦或采用γ刀治療。而在沒有顱內(nèi)或視神經(jīng)管內(nèi)侵犯的情況下，手術(shù)可導(dǎo)致視力喪失，因此應(yīng)定期觀察。3.藥物療法迄今為止，藥物治療視神經(jīng)鞘腦膜瘤的嘗試尚未成功。由于腦膜瘤細(xì)胞常表達(dá)多種激素受體，多為雌激素和黃體酮受體，有人設(shè)想采用雌激素或黃體酮拮抗劑可能會(huì)破壞腫瘤，或縮小腫瘤體積及范圍，但結(jié)果都無(wú)效。4．放射療法視神經(jīng)鞘腦膜瘤的放射療法開始僅作為其外科治療的輔助方法。但1981年Smith等報(bào)道應(yīng)用傳統(tǒng)分次放射療法成功治療了5例患者，2位患者有視敏度的提高，3位患者有視野的改善，2位患者視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜短路血管恢復(fù)。隨后Kennerdell等又對(duì)6位患者應(yīng)用了放射療法，從而證實(shí)了視敏度的提高，5位患者視敏度改善，1位患者視網(wǎng)膜血流供應(yīng)穩(wěn)定。隨后3～7年的隨訪未見并發(fā)癥。2002年，Turbin等對(duì)64位患者進(jìn)行了回顧性的調(diào)查研究，他們?cè)?jīng)接受外科治療、放射外科治療、放射治療或者僅觀察未采取任何措施?；颊甙↘ennerdell等研究中的幾位患者，隨訪調(diào)查有51～516(平均150)月。調(diào)查結(jié)果顯示：雖然接受此療法的1/3患者有放射治療后的并發(fā)癥，包括放射性視網(wǎng)膜病、視網(wǎng)膜血管閉塞、虹膜睫狀體炎和顳葉萎縮，但單獨(dú)的放射療法對(duì)視力的改善有很好的作用。 視神經(jīng)鞘腦膜瘤的放射療法最讓人擔(dān)憂的是后期毒性。放療不僅損害神經(jīng)本身，鄰近組織也可被涉及，包括視網(wǎng)膜、垂體和腦白質(zhì)。吸收劑量如達(dá)到50Gy，視網(wǎng)膜就會(huì)受到損害，如伴有糖尿病，僅45Gy的劑量就可導(dǎo)致視神經(jīng)和視網(wǎng)膜的損害。晚期垂體功能障礙是少見的并發(fā)癥，它由蔓延的顱內(nèi)腦瘤經(jīng)放射治療而傷及前顳葉的血管所致。對(duì)視神經(jīng)、視交叉或兩者都造成損害的閾值大約是單次劑量8～10Gy。放射劑量過(guò)低對(duì)視神經(jīng)腦膜瘤效果不確定，大的單劑量造成組織損傷的危險(xiǎn)性將提高，單劑量立體定向放射療法并不廣泛用于治療視神經(jīng)鞘腦膜瘤。分次立體定向放射療法(SFR)與一般分次放射療法相比，很顯然能夠一次性的提供足夠集中的放射強(qiáng)度，減少周圍組織因暴露在高劑量放射線下導(dǎo)致的并發(fā)癥。1996年，第1次有病例報(bào)告證實(shí)了對(duì)腫瘤進(jìn)行立體定向放射后視力的改善，此后，至少還有7次對(duì)SFR后的患者的視力改善或維持進(jìn)行了報(bào)道。立體定向放射治療技術(shù)如γ刀具有高度精確照射的優(yōu)勢(shì)，可以將射線集中于腫瘤，周圍正常組受量極低。對(duì)進(jìn)行性和早期的患者可以維持視力，有一定的效果?？捎糜谝暽窠?jīng)鞘腦膜瘤向視神經(jīng)管內(nèi)、顱內(nèi)蔓延者；手術(shù)殘留或患者視功能好者。但由于其發(fā)病率低、病程長(zhǎng)，仍需對(duì)接受此治療的患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，明確其遠(yuǎn)期的毒副作用，從而找到放射治療的最佳方法。視神經(jīng)鞘腦膜瘤的首選治療方法1．隨訪觀察 視神經(jīng)鞘腦膜瘤的自然病程為慢性進(jìn)行性的視力下降，多數(shù)患者能持續(xù)多年。腫瘤很少導(dǎo)致死亡,也很少發(fā)生轉(zhuǎn)移,其唯一的不良后果就是視力下降。Narayan等的報(bào)道中，7位患者中有6位起先視敏度為20/40或者稍高，在并未采取任何措施的情況下，經(jīng)平均9年時(shí)間視力完全喪失。因此，如果患者沒有明顯的視力障礙，無(wú)進(jìn)行性視力下降和腫瘤的顱內(nèi)蔓延，就應(yīng)進(jìn)行隨訪觀察。臨床檢查包括視敏度的測(cè)定、色覺、視野的檢查，每年2次，持續(xù)2～3年，如視覺功能穩(wěn)定，可以1年檢查1次。如果患者在此之間感覺到有視力下降應(yīng)及時(shí)聯(lián)系醫(yī)生。前1～2年，每6個(gè)月行1次神經(jīng)影像學(xué)檢查，隨后2～3年，每年1次。每3～4年臨床檢查結(jié)果一般都是穩(wěn)定的。年輕的患者其腫瘤生長(zhǎng)速度可能更快，因此，對(duì)于兒童和年輕人懷疑有視神經(jīng)鞘腦膜瘤其臨床和影像學(xué)檢查應(yīng)較頻繁。2.分次立體定向放射療法（SFR） 幾篇報(bào)道中指出，SFR可作為視神經(jīng)鞘腦膜瘤的首選治療方法，70名患者中，94.3%接受該處理。經(jīng)過(guò)治療后的前3個(gè)月，54.7%的患者有視覺功能的改善，隨后的一段時(shí)間影像學(xué)檢查無(wú)1例顯示腫瘤增大，3位患者影像學(xué)顯示腫瘤體積有所減小。SFR的急性副作用包括頭痛、惡心、局部紅斑和脫發(fā)，這些并發(fā)癥并不嚴(yán)重和持久。在SFR后隨訪4年內(nèi)，2位患者發(fā)生了放射性視網(wǎng)膜病變。一位患者嚴(yán)重視網(wǎng)膜病變伴有玻璃體出血，另一位患者僅有視網(wǎng)膜病變。SFR后眼部的晚期并發(fā)癥：第一位患者并發(fā)白內(nèi)障和干眼，第二位患者并發(fā)虹睫炎。兩者都未發(fā)生視神經(jīng)病變，但隨著腫瘤的增長(zhǎng)都有視敏度的降低。晚期非眶內(nèi)的副作用3位患者出現(xiàn)垂體功能障礙，1位患者影像學(xué)顯示有大腦半球白質(zhì)的斑點(diǎn)性病變。這些結(jié)果都是對(duì)后位視神經(jīng)鞘腦膜瘤照射后的研究，尤其是生長(zhǎng)緩慢但有明顯向顱內(nèi)延伸的腫瘤。因此垂體功能的定期檢測(cè)是必要的。3．外科治療 少數(shù)病例，腫瘤具有侵襲性已蔓延到顱內(nèi)和蝶平面，可能損害對(duì)側(cè)視神經(jīng)和前突，可以采取廣泛性腫瘤切除術(shù)，切除視神經(jīng)、前眶和視神經(jīng)管的組織。除造成不可避免的持久性的失明，還可能引起短暫的或持久的眼肌麻痹或眼瞼下垂。對(duì)于腫瘤局限于眶內(nèi)的患者，視神經(jīng)管去頂術(shù)被認(rèn)為是可以提高和維持視力的一種治療方法。但由于其療效的短暫性，已被放射療法代替。另一方面，以往大家都知道，對(duì)于位于前部主要是向外生長(zhǎng)的腫瘤蔓延到硬腦膜，可選擇廣泛性腫瘤切除術(shù)，這種術(shù)式不會(huì)發(fā)生醫(yī)源性的視力下降。雖然有些病例外科手術(shù)時(shí)很難鑒定這些損傷是由外部生長(zhǎng)的腫瘤還是由神經(jīng)周圍的海綿狀血管瘤或單個(gè)纖維瘤造成的。對(duì)一些急性視力下降的患者，放射治療后，通過(guò)腦脊液的釋放和腫瘤摘除減輕視神經(jīng)鞘內(nèi)的壓力，對(duì)視力的改善是有益的。外科治療的缺點(diǎn)是使眼眶面臨腫瘤蔓延的危險(xiǎn)。

視神經(jīng)鞘腦膜瘤是視神經(jīng)鞘目前為止最常見的腫瘤，是繼視神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤之后的視神經(jīng)第二大常見腫瘤?？煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性。近年來(lái)，隨著先進(jìn)的神經(jīng)影響技術(shù)的發(fā)展，發(fā)病率提高。1992年Dutton的meta分析顯示：平均發(fā)病年齡為41歲（年齡范圍：3歲-80歲），女性發(fā)病率高，女：男=3：2。伴有神經(jīng)纖維瘤病患者發(fā)病率高。95%的患者為單側(cè)發(fā)病，大多數(shù)病變位于眼眶內(nèi)，其中8%位于視神經(jīng)管內(nèi)。兒童發(fā)病率大約為4%-7%，患者常伴有2型神經(jīng)纖維瘤病，與成人不同，兒童無(wú)性別差異，年齡越小，惡性程度越高。 許多臨床表現(xiàn)可疑的病例可以通過(guò)神經(jīng)影象學(xué)來(lái)診斷，從而減少對(duì)大多數(shù)病人進(jìn)行活檢。增強(qiáng)MRI在顯示視神經(jīng)鞘腦膜瘤向顱內(nèi)蔓延非常有價(jià)值。眼球突出、視力喪失、繼發(fā)性視乳頭萎縮及視神經(jīng)睫狀靜脈是視神經(jīng)鞘腦膜瘤四聯(lián)征。 治療方面，目前比較偏向三種選擇：觀察、放射治療和手術(shù)。觀察：對(duì)于中度視力下降、無(wú)視力下降以及無(wú)進(jìn)行性視力喪失的病人，觀察是最合適的治療。放射治療：分次立體定向放射治療（SFR）已經(jīng)被證明可穩(wěn)定或提高病情呈進(jìn)行性發(fā)展或晚期患者的視力。對(duì)于這兩種患者，SFR是最好的選擇。手術(shù)治療：手術(shù)切除腫瘤甚至活檢均有很高的致盲危險(xiǎn)，應(yīng)慎重。有顱內(nèi)蔓延趨勢(shì)應(yīng)早期切除，腫瘤只限于眼眶者采用外側(cè)進(jìn)路，位于眶尖、視神經(jīng)管內(nèi)或顱內(nèi)蔓延者，經(jīng)顱開礦或采用γ刀治療。而在沒有顱內(nèi)或視神經(jīng)管內(nèi)侵犯的情況下，手術(shù)可導(dǎo)致視力喪失，因此應(yīng)定期觀察。藥物治療：迄今為止，試驗(yàn)性藥物治療視神經(jīng)鞘腦膜瘤尚未取得成功。因?yàn)槟X膜瘤細(xì)胞通常表達(dá)多種激素受體（主要是雌激素和孕酮）。盡管羥基脲（一種抗腫瘤藥）在某些情況下對(duì)顱內(nèi)腦膜瘤有一定的幫助，但目前羥基脲治療視神經(jīng)腦膜瘤并提高患者視力只有一例報(bào)道。