視網(wǎng)膜變性

本病是一種進行性視力減退、夜盲和視野縮小及眼底視網(wǎng)膜色素沉著的遺傳性眼病。遺傳方式為常染色體顯性、隱性或性連鎖隱性遺傳，多雙眼受累，單眼或象限性者少見。男性患者及近親通婚的子女多見。病情發(fā)展緩慢，預后不良。發(fā)病年齡小，多為性連鎖隱性遺傳，病情重，失明較早。發(fā)病年齡大，病情較輕，多為常顯遺傳，失明也較晚。本病目前尚無有效療法。臨床表現(xiàn)1.夜盲及進行性視力下降；2.進行性視野向心性縮小至管狀視野；3.眼底：視盤色淡、蠟黃、視網(wǎng)膜血管細窄、眼底灰青色污穢狀，可見骨細胞樣色素沉著，越向周邊越明顯，視網(wǎng)膜萎縮，硬化的脈絡膜血管顯露；4.眼底熒光血管造影：早期出現(xiàn)透見熒光，動脈充盈遲緩，黃斑可因囊樣水腫而出現(xiàn)滲漏；5.視網(wǎng)膜電流圖：呈熄滅型。診斷依據(jù)1.多在１０—２０歲出現(xiàn)夜盲。視力進行性下降及視野向心性縮小。2.常有家族史。3.典型的眼底表現(xiàn)。4.視網(wǎng)膜電流圖：呈熄滅型。5.眼底熒光照影：呈廣泛色素上皮萎縮的透見熒光。治療原則1.一般血管擴張劑及視神經(jīng)、視網(wǎng)膜營養(yǎng)藥。2.活血化瘀、補腎明目中藥。3.組織療法及微量元素。4.避免近親通婚及控制生育。用藥原則1.以“A”為主，必要時也可試增加眼明注射液進行組織療法。2.本病藥物療效不明顯，尚未有特效藥物。

視網(wǎng)膜靜脈周圍炎在治療中一般采用以下方法。1）一般療法：出血發(fā)生后，應囑病人臥床靜養(yǎng)，避免劇列活動，并給內(nèi)服或注射維生素K、維生素C、路丁及鈣劑，降低血管脆性。于急性出血后應用少量皮質(zhì)激素可能減少復發(fā)機會。2）病因治療：注意查找病因，應全面體檢，包括胸透或胸部X線攝片尋找結(jié)核灶、OT試驗、查結(jié)核抗體，以及尋找多系統(tǒng)的感染灶，針對可能的病因進行系統(tǒng)治療，發(fā)現(xiàn)結(jié)核者應請肺科進行正規(guī)抗癆治療，無陽性發(fā)現(xiàn)也可作試驗性治療。3）激光光凝治療：可減輕或防止其再出血。4）玻璃體切割手術(shù)：玻璃體出血長期不吸收者可作玻璃體切割術(shù)。5）中醫(yī)中藥治療：本病出血早期應予涼血止血，犀角地黃湯加減，如眼內(nèi)出血停止、氣血瘀滯，則予活血化瘀，桃紅四物湯或血府逐瘀湯加減如久病氣虛則予補氣養(yǎng)血，補陽還五湯加減，眼內(nèi)出血基本吸收，可予補腎以治其本，提高視網(wǎng)膜功能，減少再出血的機會?？捎描骄盏攸S丸、石斛夜光丸、明目地黃丸之類。

一、視網(wǎng)膜移植術(shù)前術(shù)后眼底像。術(shù)前術(shù)后OCT圖像二、視網(wǎng)膜假體植入：視網(wǎng)膜前假體植入三、干細胞分化移植iPS誘導分化為神經(jīng)節(jié)細胞iPS誘導分化為感光細胞四、基因治療AAV病毒攜帶AIPL1基因，移植到視網(wǎng)膜下腔，可修復感光細胞磷酸二酯酶的生物合成，從而治療RP等感光細胞變性疾病五、藥物治療