無(wú)頂冠狀靜脈竇綜合征

患者男性1例，15歲,體重28kg,女性1例，45歲，48Kg，男性1例查體：口唇發(fā)紺，測(cè)四肢氧飽和度88-89%，心率80次/分，胸骨左緣2、3肋間可聞及Ⅱ/6級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音，P2輕亢，余陰性。心電圖：竇性心律，心電軸不偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。心三位片：雙肺血偏多，主動(dòng)脈結(jié)小，肺動(dòng)脈段平，右心室圓隆，心胸比率0.52。心臟超聲心動(dòng)圖：冠狀靜脈竇頂部間隔完全缺如，竇口于右房開(kāi)口約19mm，左上腔靜脈匯入左房頂部，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓57mmHg。心臟64排CTA：主動(dòng)脈弓旁見(jiàn)左上腔靜脈，直接匯入左心房，左心房造影劑經(jīng)冠狀竇進(jìn)入右心房（房間隔可見(jiàn)造影劑通過(guò)最大徑為18mm），左上腔靜脈與右上腔靜脈間無(wú)交通。女性1例心臟超聲心動(dòng)圖：冠狀靜脈竇頂部間隔完全缺如，竇口于右房開(kāi)口約22mm，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓52mmHg。手術(shù)均在全麻中度低溫體外循環(huán)下進(jìn)行，經(jīng)主動(dòng)脈根部灌注心肌保護(hù)液，每30分鐘重復(fù)1次。心臟停跳后經(jīng)右房切開(kāi)顯露冠狀靜脈竇型缺損，用修補(bǔ)原發(fā)孔型缺損的方法修補(bǔ)（用滌綸片）冠狀靜脈竇型缺損，將冠狀靜脈開(kāi)口隔入左房，有左上腔靜脈的1例游離左上腔靜脈，從左上腔靜脈近心端切斷左上腔靜脈，4-0plonre線縫合近心端，用4cm×8cm大小的自體心包片經(jīng)0.6%0戊二醛溶液浸泡處理，用4-0plonre線縫合成管狀，直徑約1.2 cm，與左上腔靜脈近心端行端端吻合，遠(yuǎn)端與右心耳吻合。心臟復(fù)跳后停機(jī)，撤除體外循環(huán)術(shù)后處理同普通心臟手術(shù)。術(shù)后不吸氧測(cè)氧飽和度93-94%（海拔2262米），2例患者恢復(fù)良好。術(shù)后1、3、6月復(fù)查心電圖為竇性心律，超聲心動(dòng)圖：左上腔靜脈回流無(wú)梗阻，二尖瓣無(wú)返流。 討 論無(wú)頂冠狀靜脈竇綜合征又稱冠狀靜脈竇型間隔缺損，較為罕見(jiàn)，是由于胚胎發(fā)育時(shí)期左側(cè)心房靜脈皺壁形成不完全，造成冠狀靜脈竇頂部及其相對(duì)應(yīng)的左房后壁，即冠狀靜脈竇間隔部分性或完全性缺損，從而使冠狀靜脈竇與左房直接相交通，形成一組綜合性心臟畸形。根據(jù)冠狀靜脈頂部缺損的部位和程度分為3種類型。Ⅰ型：完全型冠狀靜脈頂部缺損，即冠狀靜脈竇間隔完全缺如，冠狀靜脈以多個(gè)開(kāi)口直接回流入左房。Ⅱ型：中間部分型冠狀靜脈頂缺損，即在冠狀靜脈竇間隔中間段至上游段的某處有1個(gè)或幾個(gè)園形或橢圓形Ⅲ冠狀靜脈頂部缺損,使冠狀靜脈竇既與左房又與右房相交通。Ⅲ型：終端部分型冠狀靜脈竇開(kāi)口處的冠狀靜脈竇間隔缺損，常合并房室間隔缺損，表現(xiàn)為冠狀靜脈竇開(kāi)口于左房?jī)?nèi)，在二尖瓣后內(nèi)交界的外下方。無(wú)頂冠狀靜脈竇綜合征一經(jīng)診斷，均需行外科手術(shù)治療。然而，是否合并左上腔靜脈及其與右上腔靜脈之間有無(wú)通暢的無(wú)名靜脈，對(duì)于手術(shù)方式起著決定性作用。不合并左上腔靜脈或者合并但可以結(jié)扎的病例，只需修補(bǔ)冠狀靜脈竇型房間隔缺損、或者修補(bǔ)原發(fā)孔型房間隔缺損將冠狀靜脈竇開(kāi)口留于左房?jī)?nèi)。左上腔靜脈與右上腔靜脈之間缺乏通暢的無(wú)名靜脈而不能結(jié)扎時(shí)，通常采用的方法有（1）心房?jī)?nèi)板障法：如存在房間隔，切除除前外側(cè)的所有房間隔組織，以自體心包片或人工補(bǔ)片重建房間隔，把上、下腔靜脈及左上腔靜脈隔入右心房，引流入三尖瓣口；把肺靜脈隔入左心房，引流入二尖瓣口。但有引起肺靜脈及左上腔靜脈回流梗阻的可能。(2)心房上徑路：在近上腔靜脈入口的位置切開(kāi)房間隔，以自體心包片或人工補(bǔ)片作成隧道，從左上腔靜脈入口沿左房頂延伸到右心房的上部，并與上述切開(kāi)的房間隔連接，閉合心房間的交通。（3）冠狀竇頂重建法：以自體心包片或心房幣的皺襞作出新的竇頂?？p合時(shí)注意避免造成左上腔靜脈及腔靜脈的回流梗阻，同時(shí)避免損傷傳導(dǎo)束。（4）心外法：在左上腔靜脈近心房處切斷，縫閉近心端，把遠(yuǎn)心端與右心耳連接。如左上腔靜脈長(zhǎng)度不夠，可使用PTEE人工血管。禁忌證為由于合并心臟畸形引起艾森曼格綜合征者。我們用修補(bǔ)原發(fā)孔型缺損的方法修補(bǔ)（用滌瀧片）冠狀靜脈竇型缺損，將冠狀靜脈開(kāi)口隔入左房，采用心外法，用自體心包片做成管道連接左上腔靜脈與右心耳，彌補(bǔ)了左上腔靜脈長(zhǎng)度不足的缺點(diǎn)，同時(shí)簡(jiǎn)化了手術(shù)的復(fù)雜操作，避免了腔靜脈回流梗阻，取得了良好的治療效果。