先天性并指多指畸形

這個問題其實也是很多家長比較在意的，來門診的家長里，有覺得來晚了，也有的覺得再等等還可以，有慶幸的，有后悔的，不一而足……早一點手術的，有的家長就告訴我，得虧在小時候把孩子的手術做了，不然現(xiàn)在搞都搞不住。他們家孩子做的是多指手術，孩子太好動了，大了就不愿意被束縛著。不過大孩子當然也有優(yōu)秀的地方，孩子懂事了，可以聽得懂爸爸媽媽的話，讓鍛煉就鍛煉，不讓碰水就不碰水，這也是好的。所以家長也不用過于糾結(jié)早一點還是晚一點的問題，對于孩子來說，來了就是剛剛好。當然，手術的時間可以看情況，但是問診、看診還是盡量早點，宜早不宜遲，早做打算總沒錯。無論什么時間，我們都會想辦法幫孩子解決問題的。

多指的分類，目前多采用Wassel分類法，共分為7型，I型：末節(jié)指骨分叉型II型：末節(jié)指骨復指型III型：近節(jié)指骨分叉型IV型：近節(jié)指骨復指型V型：掌骨分叉型VI型：掌骨復指型VII型：三節(jié)指骨型，伴其中一指為三節(jié)指骨型下面通過一些手術前后的情況，家長可以更加直觀的看到恢復情況。I型多指：II型多指：III型多指：IV型多指：V型多指：VI型多指：VII型多指：

這個5個月的多指寶寶，是從湖南過來的。盡管在產(chǎn)房已經(jīng)碰到2個和自家情況差不多的寶寶，但爸爸媽媽還是有些不淡定，帶著孩子去好幾個醫(yī)院問過。來找我的時候，爸爸媽媽的訴求很簡單：在安全的情況下，盡早給孩子手術。孩子多指，沒有特殊情況，6個月，體重12斤可以手術。除了手術時間，家長對手術的麻醉問題也比較關心。寶寶多指，我們采用的是吸入式麻醉，也就是吸入鎮(zhèn)靜藥物，讓孩子入睡，然后鎮(zhèn)痛的藥物只打在手術的部位，藥物不經(jīng)過全身，對孩子的智力和發(fā)育是沒有影響的，和成人的全麻是不一樣的。

多指畸形，在手足畸形當中，屬于比較常見的一種。因“子”與“指”的音相近，過去，有些多指孩子被爺爺奶奶以“多指多?！钡睦碛啥芙^手術。而如今，對于多指畸形，爸爸媽媽基本都主張盡早手術，他們不愿影響孩子手的功能和外形，也不愿長大之后被嘲笑。提到手術，就不得不提到手術時機的問題。那么，多長了一根手指，是6個月做還是18歲做呢？關于是小時候手術，還是成年之后手術。我從手術難度、手術后的恢復期和恢復效果三個方面來回答這個問題。首先來看手術難度的問題多指有很多種類型，如果是相對簡單的多指，成年之后再手術，手術難度不會增加太多。但如果是蟹鉗樣多指，成年之后再手術，要比小寶寶手術的難度高。因為對于成年人來說，長期處于畸形的狀態(tài)，所有的結(jié)構相對來說發(fā)育得非常成熟和完整。我們在進行手術調(diào)整的時候，可塑性幾乎沒有。力線，肌腱止點，關節(jié)囊，包括肌肉的附著點，修復起來要做的工作也會比小寶寶多。因此，從手術難度這方面來看，成年之后再做的難度是高于小寶寶的。再來看手術后恢復期的問題蟹鉗樣多指，涉及到截骨矯形，我們要先把骨截斷，再進行固定，相當于一次“骨折”。對于6、7個月的小寶寶來說，愈合速度會比較快，一般4-6周就愈合了。而對于成年人來說，至少需要6周。年齡不同、體質(zhì)差異、局部血液循環(huán)的情況不同，都可能對愈合時間造成影響，可能需要8周，甚至更長時間。另外，成人出現(xiàn)骨不愈合的情況遠高于小寶寶。所以，從手術后恢復期這方面來看，成年人的恢復時間是長于小寶寶的。最后，我們再來看一下恢復效果的問題在年齡比較小的時候?qū)π枫Q樣多指進行矯形，經(jīng)過一段時間的恢復和功能鍛煉，手指的外觀和功能，通?？梢曰謴偷较鄬硐氲臓顟B(tài)。我們醫(yī)生滿意，家長也比較滿意。對于成年人來說，我們可以把手指做直，但因為沒有成長空間，做完手術之后，手指無法變粗和變長。與術前相比，畸形得到了一定的改善，但和正常側(cè)差距比較明顯。因此，同樣是蟹鉗樣多指，在年齡比較小的時候手術和成年后手術，恢復效果也是有差異的。看完以上分析之后，你有答案了嗎？

寶寶生下來多了根手指咋辦？別慌！讀完本文，你以可系統(tǒng)地了解多指畸形，正確地選擇診療方案!1.定義多指（又名重復指），即肢端手指數(shù)量超過正常（即5個指頭）形成的畸形，重復指常表現(xiàn)為發(fā)育不良，彎曲畸形，常常伴有肌腱止點異位、血管神經(jīng)支配變異。影響美觀，也導致手的功能障礙。足趾的數(shù)量增多，又稱為多趾。發(fā)病率多指畸形分為橈側(cè)多趾（重復拇）、尺側(cè)多指、中央多指。多指畸形發(fā)病率較高，我中國人發(fā)病率約2.5/1000。其中橈側(cè)多指約占50%，尺側(cè)多指約占33%，中央多指約占9%。??病因內(nèi)因：某些多指有明顯的遺傳性，為常染色體顯性遺傳。外因：病毒感染，藥物，射線輻射，污染等環(huán)境因素，可導致胎兒手指發(fā)育受到干擾，導致肢（指）體重復發(fā)生。分類中國人重復拇指多見，本文主要以重復拇指為例，介紹多指畸形的治療流程。Wassel分型（需要結(jié)合X線片）將重復拇指分為7型，如圖所示：5.治療手術的方法較多，涉及復雜專業(yè)知識，較難理解。本文就重復拇指的治療原則和經(jīng)典手術做一介紹：治療目的：獲得保留拇指(切除后剩下的）功能最大的改善，接近正常的外觀。重復拇指的治療原則：從兩個拇指變成一個，不能單靠簡單地切除一個決定哪一個拇指可以保留不能僅僅切除發(fā)育最不全的拇指，而要保留肌腱、韌帶和皮膚，來聯(lián)合、平衡加強保留的拇指在兩側(cè)的軟組織和骨組織中，第一次手術應該進行盡可能多的矯正除了多余的手指外，需要意識到尋找不顯著的解剖變異進行韌帶的重建和釋放平衡肌腱的固定點盡可能調(diào)整皮膚的覆蓋面術后的換藥需要細致，防治兒童隨意去除敷料————好吧！簡單地說，治療的主要思路就是：1.通過精細操作，精準切除贅生拇指，減少留存拇指的副損傷2.通過重建技術，最大可能地修復留存拇指功能缺陷。手術圖示：6.常見問題解答問題1：能否保守治療？回答：多指畸形保守治療無效，某些保守治療甚至引起嚴重并發(fā)癥，不治療的多指畸形可能隨著生長發(fā)育進一步加重。對手部外觀、功能造成影響，最終可能導致心理與社交障礙。只能通過手術矯正，才可能達到治療的目的。問題2：手術治療的時機？回答：應在不影響手部發(fā)育的前提下盡早在學齡前手術，以免影響患兒的心理發(fā)育，現(xiàn)多建議1歲左右進行手術。年齡過小不利于多指切除后的重建，年齡過大關節(jié)軟骨變薄，不利于關節(jié)面成形和后期的塑形。問題3：手術是不是切掉多指縫起來就完了？回答：通過前面的分析可以發(fā)現(xiàn)，多指畸形手術絕不是簡單的切除就能達到目的，核心步驟在保留拇指的功能保留與重建。因為保留拇指也是存在偏斜、關節(jié)面畸形、肌腱韌帶止點異常等問題，需要手術進一步矯正。問題4：手術切除哪根手指比較好？回答：一般切除發(fā)育不好的那一根手指，絕大多數(shù)是偏內(nèi)側(cè)的多指發(fā)育較差，即偏離中指最遠那一根。問題5：為什么術后手指要穿針？回答：主要作用有偏斜拇指矯正后的位置維持，矯正后單純靠軟組織的重建很難維持，待重建的軟組織愈合牢固后再取出，為此手術效果。其次手指過度活動，可導致切口不愈合，穿針固定后可以保護傷口。一般采用0.8-1.0mm的光滑克氏針固定，對周圍組織損傷小。問題6：為什么傷口經(jīng)常不是直線的？回答：手指需要松弛的周圍皮膚，以滿足靈活的需要。直切口愈合后容易造成瘢痕攣縮，攣縮瘢痕常常影響手指活動，甚至牽拉拇指而出現(xiàn)偏斜。折線等不規(guī)則切口可以有效減小瘢痕攣縮的發(fā)生，故手部切口大多數(shù)的傷口采用折線形，盡量減小這方面的影響。

門診來了一個漂浮拇寶寶，媽媽一進診室就說寶寶心臟也有問題，需要做手術，問我是先做漂浮拇保指手術，還是心臟手術？我說要先做心臟手術，媽媽似乎有些猶豫，原因是寶寶已經(jīng)一歲了，如果先做心臟手術，半年后才能再考慮做漂浮拇手術，怕太晚了。我完全能夠理解媽媽的心情，不過從安全角度出發(fā)，還是要先做心臟手術。因為拇指功能固然重要，心臟功能更為重要，通常都要先進行更加重要器官的治療。等到康復之后，再對手部畸形進行矯正。一個雙手先天畸形，心臟也有問題的孩子孩子來門診的時候13歲，雙手外觀異常非常明顯。右手是多指，外側(cè)拇指功能相對好，但外形差，內(nèi)側(cè)拇指外形可以，但功能不好。左手屬于比較特殊類型的拇指發(fā)育不良，能動一點，但虎口有限，功能不好?！耙郧霸趺礇]想過治療？”這是我當時看到這雙手的第一個疑問。孩子家長表示，小時候去看手，結(jié)果檢查出來心臟不好，就選擇了先做心臟手術。后來因為種種原因，到孩子十幾歲才來處理手的問題。目前孩子雙手都做了矯形，術后家長和孩子都比較配合，一直在積極地進行功能鍛煉。與術前相比，媽媽說孩子寫字輕松了不少。手足有問題，為何要做心臟彩超？有些家長不是特別理解，認為手足問題和心臟關系不大，不理解為什么要做心臟彩超。事實上，這是因為有些手足畸形的寶寶會關聯(lián)一些其他系統(tǒng)的問題。關聯(lián)最多的，就是心臟的問題。我們觀察到非常多的手足畸形的寶寶存在心臟的問題，比如卵圓孔未閉、房間隔缺損，或者是室間隔缺損等。如果沒有問題，或者是問題不大，可以進行手足畸形的矯形。相反，如果問題比較嚴重，就要先解決心臟的問題，再解決手足問題。

多指術后，疤痕往往是單側(cè)的，會存在牽拉的問題。疤痕的牽拉是造成術后側(cè)偏的一個非常關鍵的因素。所以，術后可以通過支具的固定來起到對抗疤痕的牽拉效果，從而達到術后手指的外形、力線一直處于比較良好的目的。

并指手術后，前期可以自己在家換藥。因為換藥有個規(guī)范的流程，第一次醫(yī)生換藥以后，家長可以把換藥的過程錄下來，然后自己在家換。如果中間有一些疑問的話，可以和醫(yī)生保持聯(lián)系。確定換藥沒有問題，那就問題不大。并且如果出現(xiàn)了打濕的情況，自己處理起來也會更方便。等到一個多月后，創(chuàng)面快長好了，這時可能會出現(xiàn)長肉芽的情況，家長或當?shù)蒯t(yī)院沒辦法弄，就需要到我們醫(yī)院里進行處理。后續(xù)可能還需要連續(xù)一周內(nèi)多次換藥直到創(chuàng)面完全長好。