先天性并指多指畸形

就診科室: 小兒骨科  手外科 

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目錄
  • 1介紹
  • 2發(fā)病原因
  • 3癥狀表現(xiàn)
  • 4如何預防
  • 5檢查
  • 6治療方式
  • 7注意事項
  • 8康復鍛煉
  • 9預后

介紹

先天性并指多指畸形是兒童常見的手部先天性畸形。

  • 先天性并指畸形又稱為蹼指,多見于雙側(cè),最常見于第 3、4 指,極少累及拇指。相鄰兩指僅軟組織連接者多見,偶爾有骨及關節(jié)連接。有時并發(fā)足趾畸形,同時還有其他肢體異常。
  • 先天性多指畸形是最常見的手部先天性畸形,多為單側(cè)發(fā)生,常與短指、并指等畸形同時存在,多見于拇指及小指。
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發(fā)病原因

引起手部先天性畸形的原因比較復雜,確切原因及致畸機制至今仍不是十分清楚。目前一些研究結(jié)果表明,可能是遺傳因素與環(huán)境因素互相作用的綜合結(jié)果,或多種環(huán)境因素共同作用的結(jié)果:

遺傳因素:包括染色體缺陷或基因異常。

環(huán)境因素

  • 營養(yǎng)因素:如缺乏某些維生素可導致機體發(fā)育不良。
  • 內(nèi)分泌因素:如糖尿病患者的后代發(fā)生畸變的可能性較正常人高。
  • 病毒感染:特別是母親在孕早期的病毒感染,尤其容易引起胎兒的先天畸形。
  • 創(chuàng)傷因素:外傷可導致正常胚胎發(fā)育的抑制。
  • 環(huán)境污染:如空氣污染、食物污染等。
  • 吸煙及毒品:尤其是母親在孕期存在吸煙或吸食毒品的。
  • 其他如藥物因素:放射線因素、酒精中毒、精神因素等。
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癥狀表現(xiàn)

并指畸形的臨床表現(xiàn)復雜,畸形的嚴重程度不一。較輕的并指畸形可表現(xiàn)為單一指蹼的簡單不完全并指,而畸形較重的復合并指畸形,可表現(xiàn)為所有指蹼均累及,骨性并連,且骨關節(jié)結(jié)構(gòu)紊亂。多指畸形是指存在多余的手指,可以有單個或者多個,也存在雙側(cè)多指。

典型癥狀

  • 并指兩個或以上的手指連在一起,沒有完全分開。常見于手第 3、4 指,相鄰兩指僅軟組織相連,少有骨及關節(jié)連接。

  • 多指常見于拇指的橈側(cè)和小指的尺側(cè),多余指形態(tài)、大小、功能各異。其畸形有如下三型:
    具有完整的手指及掌骨。

    具有手指的所有結(jié)構(gòu),附著于第 1 掌骨頭或分叉的掌骨頭。

    僅見小的軟組織附屬物,沒有骨骼、關節(jié)或肌腱。

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如何預防

本病多是先天性因素造成的,尚無有效預防方法,只能通過合理備孕和定期產(chǎn)檢的方式降低胎兒畸形風險。

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檢查

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、X 線檢查進行診斷,具體檢查方法如下:

  • 臨床表現(xiàn):肉眼可見有手指連在一起、多余贅指。
  • X 線檢查:可明確骨結(jié)構(gòu)關系。
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治療方式

手術(shù)治療是本病唯一療法。

手術(shù)治療

手術(shù)在 1~2 歲為佳,以利于手的形態(tài)、解剖、功能重建及發(fā)育。手術(shù)治療目的首先是改善功能,其次是改善外觀。

  • 并指手術(shù):治療的目的是充分分離并連手指,重建指蹼及手指側(cè)方,并糾正繼發(fā)畸形?;纬潭确浅]p的病例,簡單的不完全并指、指蹼不高、畸形不明顯,可不需要治療。并指手術(shù)在指間皮膚軟組織處行“Z”形切開,皮膚“Z”字延長,缺損處植皮覆蓋。
  • 多指手術(shù):多出的手指一般沒有生理功能,可以直接手術(shù)切除。多指以切除贅指、保留正指為原則。
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注意事項

  • 術(shù)后加強功能鍛煉,并指分離術(shù)后在傷口完全愈合后才開始主動練習活動。拆線后,仍要制動 1 個月,待修復的關節(jié)囊充分愈合后方可進行活動。初期可結(jié)合日常生活過渡練習,后期輔以較多被動活動,進一步加強關節(jié)活動。
  • 冬季注意保暖,防止局部受涼而攣縮影響血液循環(huán)。
  • 避免局部過度受壓,早期因術(shù)后患肢對溫度不敏感,避免與過熱物體接觸,防止灼傷。
  • 為了防止瘢痕增生,可帶彈力護手套加以壓迫。
  • 合理膳食,給予高蛋白、高維生素、高熱量、高鈣和高鐵的食物,多飲水。
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預后

  • 一般來說,并指畸形越重,治療的預后越差。
  • 大部分多指患者經(jīng)過手術(shù)后,都不會影響正常手部功能,但基因卻會遺傳給后代,成為下一代發(fā)病的高危因素。

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