先天性動(dòng)靜脈瘺

先天性動(dòng)靜脈瘺是指在胚胎發(fā)育過程中，動(dòng)、靜脈發(fā)生畸形，形成異常通道。

本病是由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致的。

本病的臨床癥狀取決于瘺管發(fā)生的部位及大小，常見癥狀有：

• 局部皮溫升高、多汗：動(dòng)靜脈瘺部位的表面皮膚溫度與對(duì)側(cè)肢體相同部位比較，有不同程度的升高，瘺口遠(yuǎn)側(cè)部位肢體皮溫正?；虻陀谡！?/li>
• 靜脈瓣膜功能不全：動(dòng)靜脈瘺附近或遠(yuǎn)端淺表靜脈顯著擴(kuò)張和彎曲，肢體遠(yuǎn)端出現(xiàn)水腫、瘀滯性皮炎、色素沉著、濕疹和潰瘍等。
• 雜音和震顫：在瘺口附近可聽到粗糙連續(xù)的隆隆樣“機(jī)械”雜音，瘺口愈大，雜音愈響，在瘺口相應(yīng)的體表可觸及震顫。
• 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：頸部動(dòng)靜脈瘺，常伴有頭痛、頭暈、記憶力及視力減退等癥狀。
• 心血管系統(tǒng)癥狀：大血管的動(dòng)靜脈瘺，可引起心排血量增加，甚至導(dǎo)致心功能不全，可伴有胸悶、心悸、氣急等癥狀。
• 運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)癥狀：下肢動(dòng)靜脈瘺，使患側(cè)的動(dòng)、靜脈血流量增加，刺激骨骺致使病肢增長、軟組織肥厚，常伴有脹痛，最終使兩側(cè)下肢長短不一，患者出現(xiàn)跋行、骨盆傾斜、脊柱側(cè)曲等。

本病是由先天發(fā)育異常導(dǎo)致的，尚無有效預(yù)防方法。

本病主要通過影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷和評(píng)估。

• X 線：輕微者一般無特殊發(fā)現(xiàn)，嚴(yán)重患者可由此發(fā)現(xiàn)下肢骨組織增生，如骨質(zhì)增長、增粗等。
• CT 檢查：應(yīng)用于頭、頸、軀干和四肢的病變，可直觀反映病變和周圍組織的關(guān)系，增強(qiáng) CT 甚至能體現(xiàn)軟組織和骨肥大等情況。
• 彩色多普勒超聲：是最常用無創(chuàng)血管檢查方法，可見病變異常局部的血管分布及血流通道。
• 二維聲像：在雙肢體同一水平，測(cè)量動(dòng)靜脈內(nèi)徑，動(dòng)脈內(nèi)徑明顯改變處可尋找到瘺口（瘺口近心端動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，遠(yuǎn)心端內(nèi)徑變細(xì)）。
• 數(shù)字減影血管造影（DSA）：為診斷本病的絕對(duì)指標(biāo)，可見動(dòng)靜脈血管之間的異常聯(lián)通，靜脈異常曲張等顯影，并可用于病癥分型及確定手術(shù)治療。
• 核磁共振（MRI）和 核磁共振血管造影（MRA）：MRI 和 MRA 能鑒別不同組織、檢測(cè)流體狀態(tài)，能檢測(cè)病變情況以及異常血管溝通。

局限性的先天性動(dòng)靜脈瘺可以考慮手術(shù)治療，效果良好。但是大多數(shù)先天性動(dòng)靜脈瘺由于動(dòng)靜脈之間的交通支眾多細(xì)小，病變范圍廣泛，有時(shí)累及整個(gè)肢體，治療困難。

手術(shù)治療

手術(shù)適應(yīng)證

• 生長迅速的先天性動(dòng)靜脈瘺應(yīng)盡早手術(shù)治療，兒童最好在 6 歲以前手術(shù)。
• 伴心力衰竭，病變累及周圍神經(jīng)或病變范圍大，易受損傷引起出血者。
• 生長緩慢而且局限者，手術(shù)治療效果最好。

手術(shù)方式

• 動(dòng)靜脈瘺口近端主要?jiǎng)用}分支結(jié)扎術(shù)：適用于病變廣泛、不能切除的累及非主干動(dòng)脈的先天性動(dòng)靜脈瘺，手術(shù)近期效果尚可，但術(shù)后有引起遠(yuǎn)端肢體壞死、遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)的可能。
• 動(dòng)靜脈瘺切除術(shù)：適用于病變局限且表淺的先天性動(dòng)靜脈瘺，手術(shù)時(shí)應(yīng)將受累的軟組織一并切除，但先天性動(dòng)靜脈瘺往往呈蔓延的趨勢(shì)，因此很難做到徹底切除。
• 截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)：部分患者經(jīng)上述治療無效，且伴有心力衰竭、患肢壞疽或嚴(yán)重感染，或反復(fù)大出血者可考慮。

介入治療

• 介入栓塞治療比手術(shù)創(chuàng)傷小，目前已成為治療先天性動(dòng)靜脈瘺的主要方法。通過動(dòng)脈造影明確病變的程度和范圍，向瘺口部位釋放明膠海綿、硅塑膠、不銹鋼微球、聚乙烯醇、不銹鋼彈簧圈等栓塞器材，但復(fù)發(fā)的可能性很大，有時(shí)需要分期多次進(jìn)行。

• 因動(dòng)靜脈瘺導(dǎo)致心功能不全的患者，應(yīng)避免將患肢抬高，以延緩靜脈血的回流速度，避免加重心功能不全。
• 對(duì)于合并心功能不全的動(dòng)靜脈瘺的患者，應(yīng)避免過度劇烈活動(dòng)誘發(fā)心功能不全加重。
• 出現(xiàn)皮膚潰瘍的患者，應(yīng)保持病損處皮膚的干燥清潔，避免感染。
• 本病常無法根治，因此需終身定期體檢。

本病經(jīng)治療后瘺口仍然有復(fù)發(fā)的可能，因此終身需要定期體檢。