先天性肥厚性幽門狹窄

上個(gè)月，門診上有一個(gè)罕見的病例，今天分享給大家。01李寶寶嘔吐一個(gè)1月大的嬰兒李寶寶，來自江蘇某地。李寶寶吃奶后容易嘔吐，體重長(zhǎng)得慢。家長(zhǎng)在當(dāng)?shù)貎嚎崎T診看了好幾次，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生說可能是“胃食管返流”，讓吃完奶拍飽嗝，又開了一些益生菌調(diào)理腸胃，但沒有什么效果。當(dāng)?shù)貎嚎漆t(yī)生又懷疑“牛奶蛋白過敏”，改為氨基酸配方粉喂養(yǎng)，仍然沒有效果。家人很著急，于是就預(yù)約了我的門診。0 2什么原因呢？李寶寶一家一大早就來到我門診，在診室門口等待。我讓家長(zhǎng)把孩子放到檢查床上，一邊體檢，一邊詢問病史。嬰兒吐奶原因很多，分生理性的和病理性的。生理性的——胃食管返流：主要是賁門功能發(fā)育不全，容易出現(xiàn)胃食管返流。喂奶后抬高體位，拍飽嗝減少胃脹氣，寶寶大一點(diǎn)加稠食物，嘔吐會(huì)好轉(zhuǎn)。病理性的包括以下幾個(gè)——胃食管返流?。何甘彻芊盗魈珖?yán)重就會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重后果，例如食道炎，體重減輕，營(yíng)養(yǎng)不良或呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥。牛奶蛋白過敏：這方面在我的科普文章里提過很多次，想了解的話可以搜一下，這里不占用篇幅了。乳糖不耐受：大便酸臭稀薄、泡沫多，口腔味道發(fā)酸，嬰兒多屁、容易打嗝吐奶等。先天性消化道畸形：從食管到胃再到腸，先天發(fā)育出現(xiàn)了問題，不通暢了，容易嘔吐。我們老祖先說過一句話，“痛則不通，通則不痛”，怎么想怎么有道理。李寶寶出生10天就吐奶，吃奶后就容易嘔吐，時(shí)間數(shù)小時(shí)不等，近期吐奶時(shí)間開始有點(diǎn)頻繁，但是沒有嘔吐咖啡色血液。出生體重4公斤，過了1個(gè)多月了，體重才4.1kg，僅僅長(zhǎng)了100克（注：一般情況下，新生兒體重平均每天可以增加30~40克，如果滿月增重不足600克，需要及時(shí)就診）。我像福爾摩斯探案一樣，根據(jù)孩子癥狀和近期的檢查結(jié)果一一排除。最后，我鎖定兩種情況：胃食管返流病或者消化道畸形。在沒有證據(jù)之前，我一時(shí)難以下結(jié)論，于是開了一些檢查。0 3原來是這個(gè)病李寶寶的B超報(bào)告顯示肥厚性幽門狹窄。李寶寶爸爸問，什么是肥厚性幽門狹窄？幽門肥厚引起嬰兒先天性外科疾病，肥厚的幽門嚴(yán)重時(shí)引起胃的出口梗阻，小寶寶們?nèi)菀追磸?fù)嘔吐，體重不增。李寶寶爸爸問，幽門肥厚有什么癥狀？多見于出生3~6周寶寶，吃奶后不久就容易嘔，嘔吐物不含膽汁，嘔吐后新生兒有饑餓感，還想再吃。隨著嘔吐越來越嚴(yán)重，會(huì)吐血，會(huì)脫水、低氯性堿中毒（因胃酸吐了出來，酸堿平衡失調(diào)了）和營(yíng)養(yǎng)不良。體檢時(shí)候，有的寶寶右上腹可以摸到一個(gè)橄欖樣的幽門腫塊。李寶寶爸爸問，為什么他家寶寶會(huì)得這個(gè)病？目前原因不清，可能與環(huán)境、飲食、基因、媽媽孕期使用過某些大環(huán)內(nèi)酯類藥物有關(guān)。一千個(gè)寶寶里面大約有兩個(gè)寶寶會(huì)患這個(gè)病。先天性肥厚性幽門狹窄：超聲檢查的標(biāo)準(zhǔn)包括幽門直徑大于1.4cm，壁厚大于4mm，幽門管長(zhǎng)度大于1.6cm。也可選擇鋇劑上消化道檢查（UGI），以證實(shí)診斷。李寶寶爸爸問，這個(gè)病怎么治？外科手術(shù)治療，以前是Fredet－Ramstedt幽門切開術(shù)，現(xiàn)在有內(nèi)鏡球囊擴(kuò)張和腹腔鏡幽門肌切開術(shù)。門診看多了，許多寶寶家長(zhǎng)問的問題都是這個(gè)模式，寶寶得了什么?。╓hat）？為什么會(huì)得這個(gè)?。╓hy），如何治療（How）？消化科有時(shí)碰到嘔吐、不吃奶、體重不增的小寶寶，最后發(fā)現(xiàn)不是消化科的疾病。這需要多年臨床的跌打滾爬，才能練就一雙火眼金睛。0 4后續(xù)我和小兒外科的同事聯(lián)系了一下，得知李寶寶已經(jīng)被收到病房去了。又過了幾天，醫(yī)院給李寶寶做了腹腔鏡微創(chuàng)治療，沒多久，孩子就病愈出院了。我感到很開心。救人無數(shù)，但求內(nèi)心無悔科普萬家，只為眾生平安

4個(gè)月的寶寶吐奶可能由多種原因?qū)е?，常見喂食過多導(dǎo)致積食、消化不良；喂奶姿勢(shì)不當(dāng)導(dǎo)致喝奶時(shí)吞下大量空氣，誘發(fā)胃部不適，這種情況寶寶一般情況比較好；有的可能是牛奶蛋白過敏導(dǎo)致寶寶有胃食管反流反復(fù)吐奶、有吞咽動(dòng)作、痛苦表情、濕疹、腹瀉、血便、黏液便等；如果合并消化道發(fā)育畸形比如幽門肥厚也會(huì)大量吐奶，另外如果孩子合并發(fā)熱、嘔吐，需警惕秋季腹瀉；如果合并發(fā)熱、精神差、腹脹明顯、肛門停止排便排氣，需警惕腸梗阻，這些情況就需要立即就診了。

先天性肥厚性幽門狹窄為幽門環(huán)行肌纖維異常增生、肥厚，整個(gè)幽門呈橄欖狀腫塊，質(zhì)堅(jiān)硬，表面光滑，導(dǎo)致幽門管狹窄，胃排空受阻，主要表現(xiàn)為嘔吐，且為進(jìn)行性加重，從開始溢奶到噴射性嘔吐，不含黃色膽汁，長(zhǎng)期嘔吐，可出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、消瘦，腹部查體可觸及橄欖樣幽門包塊。輔助檢查主要包括彩超和消化道造影，前者主要測(cè)量幽門肌層的厚度（≥4mm）、幽門管內(nèi)徑（＜3mm）、幽門管長(zhǎng)度（＞15mm）。后者表現(xiàn)為胃排空受阻，只有少量造影劑通過幽門進(jìn)入小腸。 手術(shù)治療包括常規(guī)開腹手術(shù)和腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。前者取右上腹長(zhǎng)約5-7cm刀口，將幽門提出腹腔，切開幽門環(huán)肌。后者取3個(gè)0.3-0.5cm小孔，在腹腔內(nèi)切開幽門環(huán)肌，術(shù)后恢復(fù)快，外觀無明顯疤痕。 咨詢方式

問：我家小朋友出生后進(jìn)食很好，現(xiàn)在3周大了，最近總是嘔吐，嘔吐的量很多，并有酸臭味，做了B超檢查顯示是先天性肥厚性幽門狹窄，是怎么回事呀？答：先天性肥厚性幽門狹窄是因?yàn)橛拈T的肌纖維異常增生、肥厚引起幽門的狹窄，食物不能從胃進(jìn)入小腸。出生后小朋友進(jìn)食正常，沒有嘔吐，但是2-3周后因?yàn)榧±w維肥厚和胃粘膜水腫，開始出現(xiàn)嘔吐，并進(jìn)行性加重，即從開始溢奶發(fā)展成噴射性嘔吐。因?yàn)樾∨笥延拈T梗阻，所以嘔吐的東西往往是白色的奶汁或是帶有酸味的奶塊、沒有黃色的膽汁成分。問：這個(gè)病對(duì)小朋友什么危害呀？答：這個(gè)病可導(dǎo)致患兒進(jìn)食后嘔吐，食物不能進(jìn)入腸道進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)吸收，引起營(yíng)養(yǎng)不良；長(zhǎng)期的嘔吐會(huì)導(dǎo)致小朋友消瘦、脫水，嚴(yán)重的脫水可引起生命危險(xiǎn)；反復(fù)嘔吐，可導(dǎo)致嘔吐的胃液吸入肺內(nèi)，引起嚴(yán)重的肺炎。問：那這個(gè)病要怎么進(jìn)行診斷呢？答：根據(jù)小朋友生后2-3周出現(xiàn)嘔吐，嘔吐呈噴射狀，嘔吐物不含膽汁，僅有奶及奶塊，即應(yīng)該懷疑先天性肥厚性幽門狹窄。B超是首選的檢查方法。必要時(shí)還需做消化道造影檢查。醫(yī)生通過了解小朋友的發(fā)病經(jīng)過和B超檢查結(jié)果，一般可確診該病。問：那這個(gè)病要怎么治療呀？答：建議盡早手術(shù)治療。手術(shù)方法為幽門環(huán)肌切開術(shù)，現(xiàn)在首選行腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，具有傷口小、小朋友手術(shù)后恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)。問：這個(gè)手術(shù)對(duì)小朋友有沒有后遺癥??？答：腹腔鏡的幽門環(huán)肌切開術(shù)的手術(shù)方法現(xiàn)在已經(jīng)發(fā)展相當(dāng)完善，手術(shù)后的并發(fā)癥已經(jīng)很少，手術(shù)效果非常理想。只要及時(shí)就診、及時(shí)手術(shù)，小朋友在手術(shù)后的1天內(nèi)一般都能恢復(fù)正常飲食，體重也能慢慢恢復(fù)正常。本文系鄒焱醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

先天性肥厚性幽門狹窄是由于幽門環(huán)肌肥厚、增生，使幽門管腔狹窄引起的機(jī)械性梗阻。我國(guó)的發(fā)病率為1‰，男性發(fā)病率約是女性的四倍，尤其第一胎男性更易患病。本病有遺傳傾向,父親患肥厚性幽門狹窄，其子女男性患病幾率為5%，女性為2%；如果母親患病，則子女患病的可能性將增加三倍。嘔吐為其最突出、最典型的早期癥狀，多于生后2-3周出現(xiàn)，少數(shù)可提前到2-3天，嘔吐晚者在4個(gè)月后出現(xiàn)。一般開始時(shí)為食后溢乳，偶有嘔吐，幾天后嘔吐頻繁，幾乎每次喂奶后當(dāng)即或數(shù)分鐘后嘔吐，進(jìn)行性加重，逐漸變?yōu)閲娚湫裕瑒×視r(shí)可噴到數(shù)尺以外。嘔吐物可有酸臭味。嘔吐后有很強(qiáng)的求食欲。在專業(yè)醫(yī)院通過B超檢查結(jié)合病史即可確診。早期診斷、及時(shí)手術(shù)是本病治愈的關(guān)鍵。反之，患兒將嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良，直至死亡。確診后即需手術(shù)，手術(shù)為腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，并發(fā)癥少，疤痕微，外觀美觀。術(shù)后無疤痕！本文系張豐年醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載

嬰幼兒嘔吐是較為常見的兒科問題,幾乎所有的孩子都會(huì)經(jīng)歷，原因在于：嬰兒的胃食管括約肌不夠成熟，平躺的時(shí)間長(zhǎng)，液體食物比固體食物更容易引起返流等。這樣的嘔吐大部分是生理性的。由此引起的喂養(yǎng)后少量回奶或溢奶（非噴射性），往往是正常的，沒有臨床意義。家長(zhǎng)也不需要特別緊張。但是父母以及社區(qū)醫(yī)生需要對(duì)引起嘔吐的潛在嚴(yán)重疾病有必要認(rèn)識(shí)，以免延誤轉(zhuǎn)診及診治。需要高度警惕并及時(shí)到兒童專科醫(yī)院就診進(jìn)行評(píng)估的癥狀包括下列：①膽汁樣嘔吐（嘔吐物為綠色/黃綠色）②嘔吐物中有血③前囟膨出④生長(zhǎng)停滯/消瘦⑤伴隨高熱⑥易激惹⑦孩子聞起來有異味⑧淡漠，沒有精神⑨頸部強(qiáng)直及畏光⑩持續(xù)性嘔吐噴射性嘔吐伴嚴(yán)重腹脹及腹痛總起來看，引起上述癥狀的病因可分為外科性和非外科性兩大類。相對(duì)而言非外科性嘔吐大部分屬于良性病變，如喂養(yǎng)過多，胃食管返流病，牛奶蛋白過敏，胃腸炎等，大多可通過藥物和適當(dāng)干預(yù)緩解。而外科性嘔吐（多與先天性發(fā)育畸形有關(guān)）盡管少見一些，其問題往往比非外科性更為嚴(yán)重，20-50%孩子需要急診手術(shù)干預(yù)，所以需要格外警惕并及時(shí)診治。外科性問題主要包括：1.嘔吐物含膽汁是不好的（bileisbad）：對(duì)于新生兒和嬰兒來說，嘔吐物中任何綠色/黃綠的顏色都應(yīng)該首先考慮為外科性疾患。需要認(rèn)真檢查排除腸梗阻可能.這組疾病包括：腸旋轉(zhuǎn)不良，先天性腸閉鎖腸狹窄，腸穿孔，先天性巨結(jié)腸，環(huán)狀胰腺，胎糞性腸梗阻等。膽汁性嘔吐（>1次）即應(yīng)該及時(shí)就診排除外科性問題。需要急診手術(shù)的及時(shí)手術(shù)。否則將導(dǎo)致患兒的腸道損失，死亡，或短腸綜合征，極大影響患兒生存質(zhì)量。2.先天性幽門狹窄：發(fā)病率約1/1000.男孩更加常見。多半發(fā)生于出生的前3個(gè)月。病因不詳。幽門肌層的肥厚可導(dǎo)致胃出口梗阻。這樣的嘔吐表現(xiàn)為即吃即吐，嘔吐為噴射狀的，吐物為奶汁或奶瓣，不含膽汁。吐完后孩子饑餓感更強(qiáng)?；純后w重漸輕，尿便減少。需要及時(shí)就診。目前開放式和腔鏡手術(shù)治療技術(shù)均成熟。療效穩(wěn)定。3.腸套疊：常發(fā)生于2月-2歲大的嬰幼兒。標(biāo)準(zhǔn)的三聯(lián)征：嘔吐，腹痛，果醬樣便僅見于10-15%的患兒。更多的孩子表現(xiàn)為有規(guī)律的，間斷短暫發(fā)作的腹痛（可伴嘔吐），每次發(fā)作間隔20分鐘左右。腹痛較為劇烈，患兒痛時(shí)輾轉(zhuǎn)不安。而發(fā)作間期則表現(xiàn)較為舒適。血便往往出現(xiàn)在間歇性腹痛發(fā)作的十小時(shí)以后。所以，對(duì)于腸套患兒而言，規(guī)律性的間歇腹痛對(duì)早期診斷更加重要。由于超聲篩查的普及，腸套的預(yù)后已極大改善。大部分的患兒可通過空氣/水灌腸將腸管復(fù)位。手術(shù)復(fù)位相對(duì)安全。但仍有偶發(fā)病例因病程長(zhǎng)，產(chǎn)生嚴(yán)重并發(fā)癥并導(dǎo)致死亡。

先天性肥厚性幽門狹窄主要病理改變?yōu)橛拈T環(huán)行肌纖維異常增生、肥厚，縱行肌纖維數(shù)量無明顯增多，僅輕度增厚，整個(gè)幽門呈橄欖塊狀腫塊，質(zhì)堅(jiān)硬，表面光滑。臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為嘔吐，大多數(shù)在出生后2--4周發(fā)生，也有少數(shù)在生后3-4天或遲到3--4月出現(xiàn)嘔吐癥狀，該病嘔吐是典型有規(guī)律的進(jìn)行性加重，即從開始溢奶到噴射性嘔吐，從開始每天幾次到喂養(yǎng)后每次都嘔吐。嘔吐物為奶汁或乳凝塊并含酸味不含膽汁，少數(shù)病例可呈咖啡色，此系反復(fù)嘔吐或刺激胃竇引起粘膜毛細(xì)血管損傷所致；部分患兒可出現(xiàn)黃疸癥狀，一旦手術(shù)解除幽門梗阻后，黃疸迅速在3--5天內(nèi)消退；體檢時(shí)可見上腹部膨隆，而下腹部平坦柔軟，約95%的患兒上腹部可見胃蠕動(dòng)波，起自左肋下向右上腹移動(dòng)后消失，一般在喂奶時(shí)或飲食后易看到，右上腹肋緣下腹直肌外緣處可觸及橄欖樣幽門腫塊，約1--2cm大小，在嘔吐后胃排空時(shí)或腹肌松弛時(shí)則檢出率更高。診斷肯定后，應(yīng)積極做術(shù)前準(zhǔn)備，盡早施行手術(shù)治療，幽門環(huán)肌切開術(shù)為標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)，其操作簡(jiǎn)單，效果佳，術(shù)后胃腸功能恢復(fù)快，術(shù)后現(xiàn)提倡6小時(shí)后即可給水喂養(yǎng)，術(shù)后早期積極喂養(yǎng)有利恢復(fù)，減少住院時(shí)間。

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 肖主任，您好。小孩出生現(xiàn)28天，連續(xù)吐奶了10天，曾在南山醫(yī)院檢查說是正常現(xiàn)象，加以細(xì)心護(hù)理就會(huì)好，但逐漸吐奶越發(fā)嚴(yán)重，1月6號(hào)在貴院急診科，先是檢查出肺炎入院，后做了B超和造影，確診為先天性幽門狹窄，但是現(xiàn)在肺炎還沒有完全好，不能進(jìn)行外科手術(shù)，小孩吐奶加上入院已經(jīng)近半個(gè)月沒有很好進(jìn)食了，體重減少了一斤多。 小孩太小，很擔(dān)心這么久時(shí)間不進(jìn)食造成營(yíng)養(yǎng)不良，影響生長(zhǎng)發(fā)育，請(qǐng)問肖主任是否有好的辦法讓小孩盡快接受手術(shù)治療，謝謝。 深圳市兒童醫(yī)院普外、新生兒外科肖東：可來醫(yī)院找我，肺炎要是不重 可盡快安排手術(shù) 患者：謝謝肖主任，今天我就去掛您的門診，非常感謝您！ 深圳市兒童醫(yī)院普外、新生兒外科肖東：目前我都是行微創(chuàng)手術(shù)治療肥厚性幽門肥厚狹窄。一旦確診需盡快手術(shù)。

先天性肥厚性幽門狹窄是新生兒期常見的疾病，占消化道畸形的第三位。常見的臨床月份表現(xiàn)為很不出生后第2～3周出現(xiàn)嘔吐癥狀，嘔吐的頻率及強(qiáng)度會(huì)漸增 呈進(jìn)行性服務(wù)加重 常在進(jìn)食后出現(xiàn)嘔吐無膽汁的所喂食物 最初是回奶 以后表現(xiàn)為噴射性嘔吐 患兒嘔吐后有很強(qiáng)的求食欲，但喂奶后再次出現(xiàn)嘔吐，長(zhǎng)期嘔吐可使患兒出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、消瘦、電解質(zhì)紊亂，我國(guó)目前因該病住院的患兒50%以上存在不同程度的營(yíng)養(yǎng)不良。此病確定診斷后應(yīng)盡早手術(shù)治療。 傳統(tǒng)的手術(shù)方式有切口長(zhǎng)，損傷大，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間慢，易合并切口感染和裂開等弊端，深圳市兒童醫(yī)院外二科成功開展經(jīng)腹腔鏡治療先天性肥厚性幽門狹窄，此術(shù)式除了切口小，瘢痕少的優(yōu)點(diǎn)外，還具有術(shù)后進(jìn)食早、恢復(fù)快、并發(fā)癥少、手術(shù)創(chuàng)傷小等優(yōu)點(diǎn)。據(jù)外二科肖東副主任醫(yī)師介紹，到目前為止他們已經(jīng)為患兒實(shí)施此手術(shù)11例，取得了滿意的效果，并被患兒家長(zhǎng)接受和認(rèn)可。目前我院應(yīng)用微創(chuàng)技術(shù)治療新生兒先天性畸形已達(dá)到省內(nèi)領(lǐng)先水平，小兒腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)可以最大限度地減少手術(shù)對(duì)患兒的創(chuàng)傷，滿足家長(zhǎng)對(duì)于微創(chuàng)和美觀的需求，更好地為廣大患兒和家長(zhǎng)服務(wù)。（外二科）