先天性肌性斜頸

嬰幼兒歪脖子，警惕“先天性肌性斜頸”（一）斜頸斜頸是指頸部向一側(cè)傾斜，扭動困難的臨床表現(xiàn)（圖1），多見于兒童。斜頸可以分為先天性和獲得性兩大類。先天性斜頸在出生時就已經(jīng)發(fā)生，主要是由于胸鎖乳突肌短縮畸形，但是通常在出生2-3周后，隨著頭頸部活動增加才被發(fā)現(xiàn)。獲得性是指因其他疾病導(dǎo)致的斜頸，與先天性肌性斜頸相比，通常不伴有明顯的面部不對稱。（二）先天性肌性斜頸的臨床表現(xiàn)頭頸部活動范圍受限頭向一側(cè)傾斜，下巴指向另一側(cè)胸鎖乳突肌上可觸及小的腫塊合并斜頭畸形，可出現(xiàn)頭頸部不對稱合并其他肌肉病，可出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（三）先天性肌性斜頸的常見病因出生前，胎兒在宮內(nèi)位置異常胸鎖乳突肌發(fā)育異常出生時，胸鎖乳突肌發(fā)生損傷（四）先天性肌性斜頸的治療物理療法效果好：按摩、熱敷、被動拉伸等，旨在拉伸纖維化短縮的胸鎖乳突?。淮蟛糠只純?，在治療6月內(nèi)顯著改善戴塑型器手術(shù)+術(shù)后2周內(nèi)開始物理療法

一、小兒肌性斜頸的定義：小兒肌性斜頸是指因胸鎖乳突肌攣縮造成的斜頸。本病多發(fā)現(xiàn)于出生后2周左右，左側(cè)多于右側(cè)。本病在早期一般無骨性改變，病程大于4周可出現(xiàn)面部發(fā)育不對稱、頸椎發(fā)育不對稱，甚至累及胸椎及智力發(fā)育。二、病因病機（1）胎位不正　患兒在母體中胎位不正，活動不利而造成一側(cè)胸鎖乳突肌血液循環(huán)受阻，導(dǎo)致該肌肉缺血性攣縮而致斜頸。（2）生產(chǎn)過程撕裂傷　如生產(chǎn)過程中用產(chǎn)鉗助產(chǎn)，損傷胸鎖乳突肌，由于肌肉撕裂，造成血腫，最后發(fā)生纖維性攣縮而導(dǎo)致本病。（3）喂養(yǎng)、睡覺姿勢不當(dāng)。三、臨床表現(xiàn)患兒頸部偏向患側(cè)，面部向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)。胸鎖乳突肌上有橢圓形結(jié)節(jié)或較粗條索，大小不等，位于肌層，質(zhì)軟，邊界清楚，有一定活動度。四、推拿治療（1）局部放松　患兒取仰臥位，術(shù)者坐于患兒頭部前方，一手托住患兒枕部，使頭部抬起，呈過伸位，拇指指腹置于患兒胸鎖乳突肌上，吸定后做輕柔的揉法，先健側(cè)后患側(cè)，每側(cè)重復(fù)8～10遍。（2）撥筋解結(jié)　術(shù)者以拇指沿胸鎖乳突肌做一指禪撥法，手法宜輕，從遠端逐漸移至患處，至患處時，以指腹點撥3～5遍，手法適當(dāng)加重。于胸鎖乳突肌的起止點處以指腹點撥3～5遍，手法適當(dāng)加重。重復(fù)此式8～10次。（3）被動牽拉　患兒仰臥，術(shù)者一手托住患兒后枕部，另一只手扶住患兒下頜，稍用力向健側(cè)牽拉患兒頸部，使頭部向健側(cè)側(cè)屈，面部向患側(cè)旋轉(zhuǎn)，以糾正斜頸。（4）直推放松　患兒取俯臥位或患兒家長抱坐位，術(shù)者一手扶住患兒頭部，使其頭部向健側(cè)側(cè)屈，術(shù)者另一只手于患側(cè)胸鎖乳突肌做直推法8～10遍。五、注意事項（1）本病宜早發(fā)現(xiàn)早治療。（2）平時要注意糾正患兒頭的姿勢，喂奶及睡覺時使其頭向健側(cè)側(cè)屈，面向患側(cè)旋轉(zhuǎn)。（3）推拿前配合熱敷。（蠟療袋/生物陶瓷熱敷袋）（4）術(shù)者指甲剪短，治療前于手上涂抹嬰兒潤膚乳。（5）手法宜輕，禁忌在一處停留重撥，要不斷移動。

斜頸，通俗的講就是歪脖子，脖子歪向一側(cè)或者時正時歪都可以成為斜頸，癥狀一樣原因可能不同，很多家長聽到斜頸有些緊張或者焦慮，實際上斜頸大多數(shù)恢復(fù)都很好，早期明確原因積極干預(yù)，一歲以內(nèi)預(yù)后都很好。斜頸常見的原因有肌性斜頸，骨性斜頸，眼性斜頸，神經(jīng)性斜頸等，一般肌性斜頸最常見，肌性斜頸目前國內(nèi)外專家共識，三種類型，腫塊型，肌緊張型，姿勢型。分型常見誤區(qū)，不少的孩子家長因為沒有醫(yī)學(xué)知識，誤認為患側(cè)撐不起脖子，這是錯誤的，頭部主要靠頸椎支撐，脖子左右兩側(cè)肌肉結(jié)構(gòu)是對稱的，脖子兩側(cè)肌肉主要的功能是收縮發(fā)力，產(chǎn)生不同的動作。所以歪向的一側(cè)脖子肌肉是緊張有力的，不是患側(cè)撐不起脖子。醫(yī)學(xué)上一般把歪向的一側(cè)稱為患側(cè)，另外一側(cè)稱為健側(cè)，健側(cè)不是健康一側(cè)的意思，是相對患側(cè)而言?；紓?cè)緊張健側(cè)無力。患側(cè)需要放松，常見的兩種方式，1.手術(shù)，切斷或者松解患側(cè)緊張的肌肉，達到放松目的。2.手法拉伸，保守干預(yù)一線治療方法。頸椎沒有骨性問題可以拉伸。健側(cè)無力是肌性斜頸需要關(guān)注的原因，很多地方治療以患側(cè)放松為主，后期容易出現(xiàn)反復(fù)或者殘留輕度歪斜，和健側(cè)無力往往有關(guān)。肌性斜頸孩子通過MFS等檢查發(fā)現(xiàn)患側(cè)肌肉緊張有力，健側(cè)相對無力，健側(cè)提升力量，平衡兩側(cè)肌肉功能，這樣后期才不會出現(xiàn)反復(fù)的情況。大道至簡，所以，肌性斜頸孩子患側(cè)放松，以手法為主，其它比如熱敷，蠟療，電療等都是輔助。健側(cè)提力，早期可以配合家庭姿勢管理，翻身斜抱等，醫(yī)院可以結(jié)合電療磁療等提升力量。徐州市兒童醫(yī)院康復(fù)斜頸專病門診以手法配合健側(cè)提力為主，花費少，見效快，反復(fù)率低，一歲以內(nèi)痊愈率90%以上。。李新劍，徐州市兒童醫(yī)院康復(fù)科副主任中醫(yī)師，2002年開展小兒斜頸治療，承擔(dān)市科技局課題一項，獲省市新技術(shù)引進獎2項；CCTV健康欄目特邀嘉賓。兼任中國康復(fù)醫(yī)學(xué)會手功能專業(yè)委員會委員，中國康復(fù)醫(yī)學(xué)會腦功能檢測與調(diào)控康復(fù)專業(yè)委員會委員，中國研究型醫(yī)院學(xué)會臨床神經(jīng)電生理專委會委員，江蘇省康復(fù)醫(yī)學(xué)會電生理專委會副主任委員等。

男，9歲，出生后發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸部包塊，頸部B超提示：右側(cè)胸鎖乳突肌局部腫脹，診斷：右側(cè)先天性肌性斜頸，隨著孩子長大逐漸出現(xiàn)頭頸部向右側(cè)偏斜，曾經(jīng)手法按摩治療，頭頸偏斜有所好轉(zhuǎn)。隨著孩子生長發(fā)育頭頸偏斜逐漸加重，來北京兒童醫(yī)院就診，頸部B超提示：右側(cè)胸鎖乳突肌胸鎖端肌束增粗，回聲不均勻增強，較厚處約0.66cm。診斷：右側(cè)先天性肌性斜頸。家長選擇腔鏡下治療肌性斜頸，傷口在鎖骨下方大約5-6cm處，分別2個0.5cm大小切口，不同于傳統(tǒng)局部切開手術(shù)，頸部無切口、無疤痕，在保證手術(shù)松解效果的同時提升了美容效果。就診指南：北京兒童醫(yī)院：周四上午：馬蹄足、扁平足畸形門診周四下午：骨科特需門診（肌性斜頸、足踝畸形）周六上午：骨科特需（馬蹄足、扁平足畸形門診）北京兒童醫(yī)院保定醫(yī)院：周二上午：馬蹄足、扁平足畸形專業(yè)門診周二下午：斜頸、脊柱側(cè)彎專業(yè)門診

我們采用早期綜合治療兒童先天性肌性斜頸，預(yù)防出現(xiàn)頭面部畸形和頸部偏斜，取得了理想的療效，達到世界領(lǐng)先水平！我院自建院至2021年10月，僅手術(shù)治療先天性肌性斜頸已達1560例，其中男938例，女性622例，<1歲患兒439例，1~3歲患兒648例，>3歲患兒473例，這應(yīng)該是世界上手術(shù)治療此病最多的了！病例分享：男，4歲，右側(cè)先天性肌性斜頸術(shù)前外觀照片術(shù)后3天、2周、1月外觀照片

本來我不想寫這篇科普文章，但是因為今天又有同事跟我說，有其它醫(yī)院的醫(yī)生，在用腔鏡做肌性斜頸手術(shù)，達到看不到手術(shù)傷口，美容的效果?！懊孀印焙汀袄镒印比绾稳∩幔_實是一個問題。其實我們醫(yī)院之前使用腔鏡做過一例肌性斜頸手術(shù)，我對手術(shù)過程進行了仔細分析，對術(shù)后效果進行密切隨訪，結(jié)合國內(nèi)外文獻報道，得出結(jié)論是：為了追求美容效果，使用腔鏡做先天性肌性斜頸手術(shù)，得不償失！往往是為了“面子”而舍棄了“里子”，有時甚至“面子”和“里子”都沒有得到。???因為這一腔鏡手術(shù)方式必將面臨以下幾點硬傷：1.無論是腔鏡術(shù)中是通過充氣或充水來擴張術(shù)野，均會導(dǎo)致術(shù)后頸部水腫、血腫或皮下積液、皮下積氣甚至縱膈氣腫，可能導(dǎo)致壓迫氣管影響呼吸，增加創(chuàng)面感染等等不必要的風(fēng)險。2.因為腔鏡術(shù)中只能使用電刀電凝，一定會導(dǎo)致周圍組織的電灼傷，區(qū)別只是程度多少而已。3.腔鏡術(shù)中只能使用電刀切斷胸鎖乳突肌，無法切除其中一段病變肌肉，因此切斷之胸鎖乳突肌斷端回縮并不滿意，從而影響手術(shù)效果。4.也因為腔鏡術(shù)中只能使用電刀電凝，對肌肉及周圍攣縮筋膜組織松解不徹底，尤其是后壁組織無法徹底松解（因為后壁緊鄰頸內(nèi)動、靜脈，徹底松解容易導(dǎo)致醫(yī)源性損傷），從而影響手術(shù)效果。5.手術(shù)中除了直視下松解攣縮組織，用手指觸診檢查，判斷是否松解徹底和足夠，是非常行之有效的方法，但是腔鏡下卻無法使用手指觸診，因為醫(yī)生的手指伸不進去，也夠不到。6.常識上，創(chuàng)面越大（你看不見的），術(shù)后瘢痕也越重，大家一定要知道：我們身體任何組織損傷，都是通過瘢痕修復(fù)的！那么術(shù)后遺留的問題也越多，效果也越差。7.創(chuàng)新是一件好事，但是我們的原則是要堅持進行有益的和有效的創(chuàng)新！符合病人根本利益的創(chuàng)新！而不是為了創(chuàng)新而創(chuàng)新！為了“面子”而舍棄了“里子”，往往最后既沒有了“面子”，也沒有了“里子”。????但是術(shù)者只需要提升自己的手術(shù)精細操作能力、注意手術(shù)切口和美容縫合技巧，一樣可以達到美容效果！下面這位肌性斜頸女孩，我為她手術(shù)后做的美容縫合，大家能不能看出來手術(shù)瘢痕？這樣安全的手術(shù)過程和術(shù)后效果，既有“面子“也有“里子”，難道不香嗎？?

斜頸拉丁語中的斜頸（Torticollis）是指扭曲的脖子，1912年Tubby定義“斜頸”為“一種先天或后天的頸部側(cè)偏、旋轉(zhuǎn)畸形”，多在出生后1周一3周內(nèi)出現(xiàn)頭部偏斜在一側(cè)、下巴轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，腫塊型斜頸可于頸部一側(cè)或兩側(cè)的胸鎖乳突肌發(fā)現(xiàn)觸之無痛、呈卵圓形或梭形、質(zhì)硬的腫塊，多在中下段，部分患兒沒有腫塊，可觸及肌肉緊張攣縮。CMT的發(fā)病率約為0.3%～2.0%，近期的研究顯示CMT的發(fā)病率明顯增高，已經(jīng)超越髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良、馬蹄足成為第一大兒童期高發(fā)的骨骼肌肉系統(tǒng)先天性疾病。胸鎖乳突?。盒劓i乳突肌在頸部兩側(cè)皮下，大部分為頸闊肌所覆蓋，左右各一，是一對強有力的肌肉，每個SCM包括五個以上的肌束，包于頸外筋膜內(nèi)。起于胸骨柄前面及鎖骨的胸骨段，二頭會合斜向后上方，止于顳骨乳突部。其前、后緣均十分明顯，是頸部分區(qū)和劃分頸部諸三角的重要標(biāo)志。功能使頭和頸向側(cè)曲，頭和頸部旋轉(zhuǎn)，頸向前或后彎屈。一側(cè)肌收縮時，使頭向同側(cè)屈，臉轉(zhuǎn)向?qū)?cè)并向上仰；兩側(cè)收縮時使頭向后仰。?神經(jīng)支配?由頸2～4神經(jīng)的運動支與感覺支發(fā)出，另外副神經(jīng)也進入肌腹的l/3深部。?與CMT相關(guān)的其他肌肉?斜方肌、肩胛提肌、斜角肌、頭半棘肌、頭夾肌及項筋膜處等。分型及嚴重程度根據(jù)其臨床類型，CMT一般分為三型（1）腫塊型，最嚴重的類型，患側(cè)胸鎖乳突肌可及腫塊，頸部主動、被動關(guān)節(jié)活動度往往受限；（2）肌緊張型，患側(cè)胸鎖乳突肌僅觸及肌肉攣縮，頸部關(guān)節(jié)活動度受限，患側(cè)緊張健側(cè)無力；（3）姿勢型，程度最輕，僅有頭部歪斜的表現(xiàn)，但無胸鎖乳突肌腫塊、肌緊張以及被動關(guān)節(jié)活動受限。分型結(jié)合首次確診月齡，可以把CMT劃分為七個級別（2013版7級標(biāo)準(zhǔn)，2018版斜頸指南分為8級），此圖為2013版分型。2018版多了⑧8級超晚期：>12月齡有任何不對稱，包括姿勢偏好、被動存在差異或SCM腫塊。早期科學(xué)干預(yù)的重要性一般而言，越早發(fā)現(xiàn)的CMT，其治療周期越短；而在出生3~6個月后才發(fā)現(xiàn)的腫塊型CMT，治療周期最長，而且有可能需要外科手術(shù)的介入。有研究提示，出生后1個月內(nèi)接受治療的CMT，98%可以在2個半月內(nèi)恢復(fù)正常的頸部關(guān)節(jié)活動度；1月齡后開始干預(yù)的，治療時間大概需要6個月左右；而6月齡后開始干預(yù)的，治療時間可能增加至9~10個月，而且可能有少部分患兒不能恢復(fù)正常的頸部關(guān)節(jié)活動度。明確診斷，早期科學(xué)干預(yù)能有效的縮短療程，提升治愈率。

先天性肌性斜頸（Congenitalmusculartorticollis，CMT）是一種良性的兒童骨關(guān)節(jié)肌肉畸形常見病，由于一側(cè)胸鎖乳突?。⊿ternocleidomastoidmuscle,SCM）的增厚和縮短導(dǎo)致的，在出生后或不久就出現(xiàn)頭部偏斜在一側(cè)、下巴轉(zhuǎn)向?qū)?cè)的自發(fā)性斜頸不良姿勢，除了頸部活動度受限外，患側(cè)胸鎖乳突肌還可能觸摸到肌性腫塊或者肌緊張。CMT的發(fā)病率約為0.3%～3.92%。近期的研究顯示CMT的發(fā)病率明顯增高，已成為第一大兒童期高發(fā)的骨骼肌肉系統(tǒng)先天性疾病。根據(jù)其臨床類型，CMT一般分為三型：（1）腫塊型，最嚴重的類型，患側(cè)胸鎖乳突肌探及肌性纖維化腫塊（頸部纖維瘤），頸部主動、被動關(guān)節(jié)活動度受限；（2）肌緊張型，患側(cè)胸鎖乳突肌僅觸及肌肉攣縮，頸部關(guān)節(jié)活動度受限；（3）姿勢性，程度最輕，僅有頭部歪斜的表現(xiàn)，但無胸鎖乳突肌腫塊、肌緊張以及被動關(guān)節(jié)活動受限。誤區(qū)1發(fā)育不良斜頸？我國斜頸之父，斜頸第一人左教授早在上個世紀90年代就指出，多種原因?qū)е录∪鈱m內(nèi)壓迫等造成肌肉發(fā)育不良，攣縮緊張，其本質(zhì)是肌緊張。誤區(qū)2患側(cè)撐不起脖子？研究提示，CMT患兒除了頸部被動關(guān)節(jié)活動度受限外，還存在頸部兩側(cè)肌群力量不均衡的情況，他們健側(cè)的頭部側(cè)方翻正反射明顯弱于患側(cè)的。誤區(qū)3揉捏為主干預(yù)CMT若早期診斷，生后3個月以內(nèi)早期治療，約90%的病例預(yù)后良好。早期的治療手段包括按摩（Massage），牽伸治療（Manualpassivestretching），主被動的關(guān)節(jié)活動（Rangeofmotion），肌力訓(xùn)練（Strengthenexercise），肌效貼（Kinesiologicaltaping），電刺激（Electricstimulation），矯形器（Orthosis）等。其中牽伸治療是應(yīng)用最為廣泛，療效相對肯定的，是CMT早期首選治療方法。誤區(qū)4生搬硬套其它家長方法小兒斜頸原因較多，家長首先需要明確斜頸類型再進行針對性干預(yù)，有研究指出，18%的兒童斜頸是由非肌性原因?qū)е碌?，因此，鑒別診斷很重要。CMT需要與以下疾病鑒別：①先天性骨性斜頸：頸椎半椎體、齒狀突畸形、頸椎間融合、顱底凹陷等先天性骨性畸形可引起斜頸、頸部活動受限。其胸鎖乳突肌無腫塊，X線、CT或MRI檢查可鑒別。②眼性斜頸：屈光不正、斜視、上斜肌麻痹、外直肌麻痹，眼球震顫癥等可引起斜頸，視力矯正后斜頸可消失。眼科視力檢查可鑒別。③局部感染：頸淋巴結(jié)炎、咽喉炎、扁桃體炎、中耳炎等，由于局部炎癥刺激，軟組織充血、水腫，頸椎韌帶松弛，導(dǎo)致寰樞椎旋轉(zhuǎn)移位，可引起斜頸。一般發(fā)病年齡較大，有局部感染病史，頸部淋巴結(jié)腫大。炎癥消除后，斜頸即可消失。④寰樞椎脫位：可引起斜頸，多伴有頸部旋轉(zhuǎn)活動受限，但胸鎖乳突肌正常，X線檢查可鑒別。⑤脊髓灰質(zhì)炎：脊髓灰質(zhì)炎可致一側(cè)胸鎖乳突肌癱瘓，引起斜頸，該病常有多處肌肉癱瘓、關(guān)節(jié)畸形。⑥嬰兒良性陣發(fā)性斜頸：是一種嬰兒期自限性疾病。表現(xiàn)為周期性斜頸，女性多于男性。發(fā)作持續(xù)時間10分鐘到10天，緩解期2~4周，可反復(fù)發(fā)作，2~5歲后逐漸減輕，無后遺癥。⑦神經(jīng)性斜頸：后顱窩腫瘤、脊髓空洞等也可引起斜頸，同時有運動功能障礙、反射異常，MRI檢查可鑒別。誤區(qū)5B超檢查正常就認為已經(jīng)好了超聲檢查具有非侵入性、無須鎮(zhèn)靜、不會有X射線暴露的危險等特點，可以在CMT的診斷、預(yù)后評估及病情動態(tài)觀察等方面提供動態(tài)的信息，因此超聲檢查可作為CMT患兒早期診斷和隨訪的方法，并與腫瘤、囊腫等其他腫塊相鑒別。但是對肌緊張型斜頸來說，B超檢查往往是正常的，因為B超檢查結(jié)果顯示的是肌肉的結(jié)構(gòu)，不能反應(yīng)肌肉的功能。誤區(qū)6過分依賴機構(gòu)干預(yù)或者家庭干預(yù)發(fā)現(xiàn)有兩個不好的現(xiàn)象，有的家長過分依賴醫(yī)院的干預(yù)，家庭不進行干預(yù)，這種容易出現(xiàn)療效差的現(xiàn)象，因為醫(yī)院的治療強度往往是不夠的，對中度以上斜頸而言，每天不足一小時的治療強度可能效果不好。也有一部分家長過分依賴睡姿抱姿調(diào)整，甚至出現(xiàn)晚上定時起床調(diào)整的現(xiàn)象，斜頸的治療以牽拉為主，配合健側(cè)力量提升，睡姿抱姿等只是輔助作用，家長不必要過分焦慮，長時間固定姿勢對孩子的發(fā)育是不利的，不可因為斜頸影響孩子整體發(fā)育。