先天性肌性斜頸

先天性肌性斜頸俗稱“歪脖”，指由一側(cè)胸鎖乳突肌攣縮造成頭向一側(cè)偏斜的病癥。

本病女性多見，多為單側(cè)發(fā)病，少數(shù)可見雙側(cè)發(fā)病。發(fā)病率約為 0.3％～1.9％。

基本病因

先天性肌性斜頸的直接原因是胸鎖乳突肌的纖維化引起攣縮、變短。但引起胸鎖乳突肌變短的真正原因目前尚不明確，可能是因為產(chǎn)傷、局部缺血、胎兒宮內(nèi)姿勢不良、靜脈閉塞、遺傳等，也可能是多種原因共同導(dǎo)致。

• 產(chǎn)傷：胎兒經(jīng)過產(chǎn)道或助產(chǎn)器械可能會導(dǎo)致肌肉損傷。
• 局部缺血：由于先天性或后天原因，供應(yīng)胸鎖乳突肌的血管可能缺血。
• 宮內(nèi)姿勢不良：胎兒在子宮內(nèi)的姿勢可能導(dǎo)致胸鎖乳突肌的損傷。
• 感染性肌炎：宮內(nèi)感染或出生后的感染也可能導(dǎo)致這種損傷。
• 靜脈閉塞：小兒先天血管發(fā)育畸形可能導(dǎo)致此處靜脈閉塞，靜脈回流不暢，導(dǎo)致組織水腫，長時間會導(dǎo)致肌肉纖維化。
• 遺傳：75% 的肌性斜頸為右側(cè)；每 5 個肌性斜頸患兒中可見到 1 例髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良。這說明先天性因素可能在疾病發(fā)生中起了一定作用。

高危人群

下述人群更容易患先天性肌性斜頸，需加以注意：

• 家族中有多個斜頸患兒的家庭。
• 高齡初產(chǎn)婦生育的孩子：高齡初產(chǎn)婦更有可能生育先天性斜頸患兒。
• 臀位生產(chǎn)的孩子：頸部在宮內(nèi)扭轉(zhuǎn)，同時因?qū)m內(nèi)體位限制直至分娩，導(dǎo)致肌肉的缺血、水腫以致纖維化。
• 宮內(nèi)姿勢不良的孩子：宮內(nèi)姿勢的限制可能會導(dǎo)致副神經(jīng)的長期受壓，加重該肌肉的纖維化反應(yīng)。
• 用產(chǎn)鉗助產(chǎn)的孩子：可能助產(chǎn)過程導(dǎo)致肌肉的損傷。
• 感染，宮內(nèi)感染。

小兒先天性斜頸的患兒癥狀表現(xiàn)為頭向患病一側(cè)偏斜，下巴轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，出生后即可存在，但多于生后 2～3 周出現(xiàn)。

患側(cè)胸鎖乳突肌內(nèi)可發(fā)現(xiàn)較硬而無痛梭形腫物，腫物 2～4 周內(nèi)可逐漸增大如成人拇指末節(jié)，然后開始縮小，一般在 2～6 個月內(nèi)逐漸消失。

多數(shù)病人不遺留斜頸；少數(shù)患兒病情持續(xù)發(fā)展，最終導(dǎo)致面部畸形等一系列癥狀。

典型癥狀

• 頸部偏斜：出生后一段時間患兒頭向一側(cè)偏斜，大多數(shù)患兒可在數(shù)月內(nèi)緩解，不遺留斜頸。
• 顱骨發(fā)育不對稱：少數(shù)患兒病情持續(xù)發(fā)展，出現(xiàn)患側(cè)面部長度變短，面部增寬、雙眼不平行、顱骨發(fā)育不對稱等畸形。

并發(fā)癥

小兒先天性斜頸如果沒有在年幼時治療，患兒日后逐漸出現(xiàn)面部和頭部繼發(fā)性畸形。頸椎下段和胸椎上段可發(fā)生側(cè)彎畸形等。本病的常見并發(fā)癥有：

• 患側(cè)面部長度變短，面部增寬。
• 兩眼和兩耳不在同一平面。
• 兩側(cè)顱骨發(fā)育不對稱。
• 頸椎及上胸椎出現(xiàn)側(cè)彎畸形。

本病病因尚未完全明確，但應(yīng)注意防止高齡妊娠，做好孕期保健，提高接生技術(shù)，防止難產(chǎn)和產(chǎn)傷。高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。

當醫(yī)生懷疑小兒先天性斜頸時，可以通過視診、觸診、影像學(xué)檢查等來確診。具體檢查方法如下：

• 視診及觸診：醫(yī)生會觸摸患兒的胸鎖乳突肌，兩側(cè)進行對比觸摸。醫(yī)生可通過視診及觸診大致判斷病情嚴重程度。
• X 線檢查：為了確定是否有頸椎畸形或者其他的疾病。

對先天性肌性斜頸的治療保守治療及手術(shù)治療。保守療法無效或就診已遲的適于手術(shù)。

保守治療

在醫(yī)師指導(dǎo)下，由父母行患兒頸部被動牽拉活動，頭部先向健側(cè)牽動，然后下頜轉(zhuǎn)向患側(cè)，每個動作緩慢進行，每天做頸部被動活動 3～4 次，每次 10 分鐘左右。另外，哺乳時患側(cè)固定在母親胸前。逗引嬰兒時，站在患側(cè)一邊也是起到牽拉胸鎖乳突肌的一種方法。經(jīng)一年左右的保守治療，76%～86% 患兒可得到矯正。

手術(shù)治療

經(jīng)保守治療無效或未經(jīng)治療的 1 歲以上患兒，由于肌肉已纖維化，面部出現(xiàn)畸形，只有通過手術(shù)才能矯正其畸形。手術(shù)最佳年齡為 1～5 歲。5 歲以上者，因繼發(fā)畸形較重，面部變形較難恢復(fù)。常采用的手術(shù)方法有：

• 胸鎖乳突肌的鎖骨頭和胸骨頭切斷松解術(shù)：在傷口放置橡皮引流條，24 小時后拔除。
• 胸鎖乳突肌 Z 形延長術(shù)：近年來有些學(xué)者采用胸鎖乳突肌“Z”形延長術(shù)，顯露胸鎖乳突肌的鎖骨端和胸骨端，在鎖骨上方橫斷鎖骨端，然后將胸骨端做 Z 形成形。
• 關(guān)節(jié)鏡下松解術(shù)：近年來，有些學(xué)者采用關(guān)節(jié)鏡下微創(chuàng)松解胸鎖乳突肌的鎖骨端和胸骨端，創(chuàng)傷小，傷口美觀，療效較好。

• 遵醫(yī)囑在家中進行康復(fù)訓(xùn)練。
• 如行手術(shù)治療，注意傷口護理，避免傷口感染，保持傷口敷料干燥清潔，觀察有無出血，若傷口出現(xiàn)紅腫熱痛應(yīng)及時去醫(yī)院處理。
• 術(shù)后需要佩戴外固定至少 6 周，傷口愈合后應(yīng)繼續(xù)伸展治療。

小兒先天性斜頸若及時治療預(yù)后大多良好。

若不及時治療，所遺留的畸形即使手術(shù)也難以矯正到滿意的效果。