先天性肌性斜頸

本來我不想寫這篇科普文章，但是因?yàn)榻裉煊钟型赂艺f，有其它醫(yī)院的醫(yī)生，在用腔鏡做肌性斜頸手術(shù)，達(dá)到看不到手術(shù)傷口，美容的效果。“面子”和“里子”如何取舍，確實(shí)是一個(gè)問題。其實(shí)我們醫(yī)院之前使用腔鏡做過一例肌性斜頸手術(shù)，我對(duì)手術(shù)過程進(jìn)行了仔細(xì)分析，對(duì)術(shù)后效果進(jìn)行密切隨訪，結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，得出結(jié)論是：為了追求美容效果，使用腔鏡做先天性肌性斜頸手術(shù)，得不償失！往往是為了“面子”而舍棄了“里子”，有時(shí)甚至“面子”和“里子”都沒有得到。???因?yàn)檫@一腔鏡手術(shù)方式必將面臨以下幾點(diǎn)硬傷：1.無論是腔鏡術(shù)中是通過充氣或充水來擴(kuò)張術(shù)野，均會(huì)導(dǎo)致術(shù)后頸部水腫、血腫或皮下積液、皮下積氣甚至縱膈氣腫，可能導(dǎo)致壓迫氣管影響呼吸，增加創(chuàng)面感染等等不必要的風(fēng)險(xiǎn)。2.因?yàn)榍荤R術(shù)中只能使用電刀電凝，一定會(huì)導(dǎo)致周圍組織的電灼傷，區(qū)別只是程度多少而已。3.腔鏡術(shù)中只能使用電刀切斷胸鎖乳突肌，無法切除其中一段病變肌肉，因此切斷之胸鎖乳突肌斷端回縮并不滿意，從而影響手術(shù)效果。4.也因?yàn)榍荤R術(shù)中只能使用電刀電凝，對(duì)肌肉及周圍攣縮筋膜組織松解不徹底，尤其是后壁組織無法徹底松解（因?yàn)楹蟊诰o鄰頸內(nèi)動(dòng)、靜脈，徹底松解容易導(dǎo)致醫(yī)源性損傷），從而影響手術(shù)效果。5.手術(shù)中除了直視下松解攣縮組織，用手指觸診檢查，判斷是否松解徹底和足夠，是非常行之有效的方法，但是腔鏡下卻無法使用手指觸診，因?yàn)獒t(yī)生的手指伸不進(jìn)去，也夠不到。6.常識(shí)上，創(chuàng)面越大（你看不見的），術(shù)后瘢痕也越重，大家一定要知道：我們身體任何組織損傷，都是通過瘢痕修復(fù)的！那么術(shù)后遺留的問題也越多，效果也越差。7.創(chuàng)新是一件好事，但是我們的原則是要堅(jiān)持進(jìn)行有益的和有效的創(chuàng)新！符合病人根本利益的創(chuàng)新！而不是為了創(chuàng)新而創(chuàng)新！為了“面子”而舍棄了“里子”，往往最后既沒有了“面子”，也沒有了“里子”。????但是術(shù)者只需要提升自己的手術(shù)精細(xì)操作能力、注意手術(shù)切口和美容縫合技巧，一樣可以達(dá)到美容效果！下面這位肌性斜頸女孩，我為她手術(shù)后做的美容縫合，大家能不能看出來手術(shù)瘢痕？這樣安全的手術(shù)過程和術(shù)后效果，既有“面子“也有“里子”，難道不香嗎？?

斜頸拉丁語中的斜頸（Torticollis）是指扭曲的脖子，1912年Tubby定義“斜頸”為“一種先天或后天的頸部側(cè)偏、旋轉(zhuǎn)畸形”，多在出生后1周一3周內(nèi)出現(xiàn)頭部偏斜在一側(cè)、下巴轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，腫塊型斜頸可于頸部一側(cè)或兩側(cè)的胸鎖乳突肌發(fā)現(xiàn)觸之無痛、呈卵圓形或梭形、質(zhì)硬的腫塊，多在中下段，部分患兒沒有腫塊，可觸及肌肉緊張攣縮。CMT的發(fā)病率約為0.3%～2.0%，近期的研究顯示CMT的發(fā)病率明顯增高，已經(jīng)超越髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良、馬蹄足成為第一大兒童期高發(fā)的骨骼肌肉系統(tǒng)先天性疾病。胸鎖乳突?。盒劓i乳突肌在頸部?jī)蓚?cè)皮下，大部分為頸闊肌所覆蓋，左右各一，是一對(duì)強(qiáng)有力的肌肉，每個(gè)SCM包括五個(gè)以上的肌束，包于頸外筋膜內(nèi)。起于胸骨柄前面及鎖骨的胸骨段，二頭會(huì)合斜向后上方，止于顳骨乳突部。其前、后緣均十分明顯，是頸部分區(qū)和劃分頸部諸三角的重要標(biāo)志。功能使頭和頸向側(cè)曲，頭和頸部旋轉(zhuǎn)，頸向前或后彎屈。一側(cè)肌收縮時(shí)，使頭向同側(cè)屈，臉轉(zhuǎn)向?qū)?cè)并向上仰；兩側(cè)收縮時(shí)使頭向后仰。?神經(jīng)支配?由頸2～4神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)支與感覺支發(fā)出，另外副神經(jīng)也進(jìn)入肌腹的l/3深部。?與CMT相關(guān)的其他肌肉?斜方肌、肩胛提肌、斜角肌、頭半棘肌、頭夾肌及項(xiàng)筋膜處等。分型及嚴(yán)重程度根據(jù)其臨床類型，CMT一般分為三型（1）腫塊型，最嚴(yán)重的類型，患側(cè)胸鎖乳突肌可及腫塊，頸部主動(dòng)、被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)度往往受限；（2）肌緊張型，患側(cè)胸鎖乳突肌僅觸及肌肉攣縮，頸部關(guān)節(jié)活動(dòng)度受限，患側(cè)緊張健側(cè)無力；（3）姿勢(shì)型，程度最輕，僅有頭部歪斜的表現(xiàn)，但無胸鎖乳突肌腫塊、肌緊張以及被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。分型結(jié)合首次確診月齡，可以把CMT劃分為七個(gè)級(jí)別（2013版7級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，2018版斜頸指南分為8級(jí)），此圖為2013版分型。2018版多了⑧8級(jí)超晚期：>12月齡有任何不對(duì)稱，包括姿勢(shì)偏好、被動(dòng)存在差異或SCM腫塊。早期科學(xué)干預(yù)的重要性一般而言，越早發(fā)現(xiàn)的CMT，其治療周期越短；而在出生3~6個(gè)月后才發(fā)現(xiàn)的腫塊型CMT，治療周期最長(zhǎng)，而且有可能需要外科手術(shù)的介入。有研究提示，出生后1個(gè)月內(nèi)接受治療的CMT，98%可以在2個(gè)半月內(nèi)恢復(fù)正常的頸部關(guān)節(jié)活動(dòng)度；1月齡后開始干預(yù)的，治療時(shí)間大概需要6個(gè)月左右；而6月齡后開始干預(yù)的，治療時(shí)間可能增加至9~10個(gè)月，而且可能有少部分患兒不能恢復(fù)正常的頸部關(guān)節(jié)活動(dòng)度。明確診斷，早期科學(xué)干預(yù)能有效的縮短療程，提升治愈率。

先天性肌性斜頸（Congenitalmusculartorticollis，CMT）是一種良性的兒童骨關(guān)節(jié)肌肉畸形常見病，由于一側(cè)胸鎖乳突肌（Sternocleidomastoidmuscle,SCM）的增厚和縮短導(dǎo)致的，在出生后或不久就出現(xiàn)頭部偏斜在一側(cè)、下巴轉(zhuǎn)向?qū)?cè)的自發(fā)性斜頸不良姿勢(shì)，除了頸部活動(dòng)度受限外，患側(cè)胸鎖乳突肌還可能觸摸到肌性腫塊或者肌緊張。CMT的發(fā)病率約為0.3%～3.92%。近期的研究顯示CMT的發(fā)病率明顯增高，已成為第一大兒童期高發(fā)的骨骼肌肉系統(tǒng)先天性疾病。根據(jù)其臨床類型，CMT一般分為三型：（1）腫塊型，最嚴(yán)重的類型，患側(cè)胸鎖乳突肌探及肌性纖維化腫塊（頸部纖維瘤），頸部主動(dòng)、被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)度受限；（2）肌緊張型，患側(cè)胸鎖乳突肌僅觸及肌肉攣縮，頸部關(guān)節(jié)活動(dòng)度受限；（3）姿勢(shì)性，程度最輕，僅有頭部歪斜的表現(xiàn)，但無胸鎖乳突肌腫塊、肌緊張以及被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。誤區(qū)1發(fā)育不良斜頸？我國斜頸之父，斜頸第一人左教授早在上個(gè)世紀(jì)90年代就指出，多種原因?qū)е录∪鈱m內(nèi)壓迫等造成肌肉發(fā)育不良，攣縮緊張，其本質(zhì)是肌緊張。誤區(qū)2患側(cè)撐不起脖子？研究提示，CMT患兒除了頸部被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)度受限外，還存在頸部?jī)蓚?cè)肌群力量不均衡的情況，他們健側(cè)的頭部側(cè)方翻正反射明顯弱于患側(cè)的。誤區(qū)3揉捏為主干預(yù)CMT若早期診斷，生后3個(gè)月以內(nèi)早期治療，約90%的病例預(yù)后良好。早期的治療手段包括按摩（Massage），牽伸治療（Manualpassivestretching），主被動(dòng)的關(guān)節(jié)活動(dòng)（Rangeofmotion），肌力訓(xùn)練（Strengthenexercise），肌效貼（Kinesiologicaltaping），電刺激（Electricstimulation），矯形器（Orthosis）等。其中牽伸治療是應(yīng)用最為廣泛，療效相對(duì)肯定的，是CMT早期首選治療方法。誤區(qū)4生搬硬套其它家長(zhǎng)方法小兒斜頸原因較多，家長(zhǎng)首先需要明確斜頸類型再進(jìn)行針對(duì)性干預(yù)，有研究指出，18%的兒童斜頸是由非肌性原因?qū)е碌?，因此，鑒別診斷很重要。CMT需要與以下疾病鑒別：①先天性骨性斜頸：頸椎半椎體、齒狀突畸形、頸椎間融合、顱底凹陷等先天性骨性畸形可引起斜頸、頸部活動(dòng)受限。其胸鎖乳突肌無腫塊，X線、CT或MRI檢查可鑒別。②眼性斜頸：屈光不正、斜視、上斜肌麻痹、外直肌麻痹，眼球震顫癥等可引起斜頸，視力矯正后斜頸可消失。眼科視力檢查可鑒別。③局部感染：頸淋巴結(jié)炎、咽喉炎、扁桃體炎、中耳炎等，由于局部炎癥刺激，軟組織充血、水腫，頸椎韌帶松弛，導(dǎo)致寰樞椎旋轉(zhuǎn)移位，可引起斜頸。一般發(fā)病年齡較大，有局部感染病史，頸部淋巴結(jié)腫大。炎癥消除后，斜頸即可消失。④寰樞椎脫位：可引起斜頸，多伴有頸部旋轉(zhuǎn)活動(dòng)受限，但胸鎖乳突肌正常，X線檢查可鑒別。⑤脊髓灰質(zhì)炎：脊髓灰質(zhì)炎可致一側(cè)胸鎖乳突肌癱瘓，引起斜頸，該病常有多處肌肉癱瘓、關(guān)節(jié)畸形。⑥嬰兒良性陣發(fā)性斜頸：是一種嬰兒期自限性疾病。表現(xiàn)為周期性斜頸，女性多于男性。發(fā)作持續(xù)時(shí)間10分鐘到10天，緩解期2~4周，可反復(fù)發(fā)作，2~5歲后逐漸減輕，無后遺癥。⑦神經(jīng)性斜頸：后顱窩腫瘤、脊髓空洞等也可引起斜頸，同時(shí)有運(yùn)動(dòng)功能障礙、反射異常，MRI檢查可鑒別。誤區(qū)5B超檢查正常就認(rèn)為已經(jīng)好了超聲檢查具有非侵入性、無須鎮(zhèn)靜、不會(huì)有X射線暴露的危險(xiǎn)等特點(diǎn)，可以在CMT的診斷、預(yù)后評(píng)估及病情動(dòng)態(tài)觀察等方面提供動(dòng)態(tài)的信息，因此超聲檢查可作為CMT患兒早期診斷和隨訪的方法，并與腫瘤、囊腫等其他腫塊相鑒別。但是對(duì)肌緊張型斜頸來說，B超檢查往往是正常的，因?yàn)锽超檢查結(jié)果顯示的是肌肉的結(jié)構(gòu)，不能反應(yīng)肌肉的功能。誤區(qū)6過分依賴機(jī)構(gòu)干預(yù)或者家庭干預(yù)發(fā)現(xiàn)有兩個(gè)不好的現(xiàn)象，有的家長(zhǎng)過分依賴醫(yī)院的干預(yù)，家庭不進(jìn)行干預(yù)，這種容易出現(xiàn)療效差的現(xiàn)象，因?yàn)獒t(yī)院的治療強(qiáng)度往往是不夠的，對(duì)中度以上斜頸而言，每天不足一小時(shí)的治療強(qiáng)度可能效果不好。也有一部分家長(zhǎng)過分依賴睡姿抱姿調(diào)整，甚至出現(xiàn)晚上定時(shí)起床調(diào)整的現(xiàn)象，斜頸的治療以牽拉為主，配合健側(cè)力量提升，睡姿抱姿等只是輔助作用，家長(zhǎng)不必要過分焦慮，長(zhǎng)時(shí)間固定姿勢(shì)對(duì)孩子的發(fā)育是不利的，不可因?yàn)樾鳖i影響孩子整體發(fā)育。

孩子出生后歪脖子，臨床上叫做小兒斜頸。主要表現(xiàn)為孩子的頭偏向一側(cè)，前傾乃至于臉部的不對(duì)稱等。小兒斜頸的主要原因是肌性斜頸，占90%以上，它的原因包括：宮內(nèi)壓力異常、胎位不正、出生時(shí)難產(chǎn)以及使用產(chǎn)鉗有關(guān)。第二是骨性斜頸，與孩子的頸椎發(fā)育異常有關(guān)。第三類是眼性斜頸，和斜視有關(guān)。第四類是炎性斜頸，與小兒的頸部淋巴結(jié)炎等相關(guān)。所以，發(fā)現(xiàn)孩子出生以后歪脖子，需要盡快到醫(yī)院檢查，明確病因并采取相應(yīng)的治療方案。

病例分享：2022-04-29日初診患兒王，在本市婦幼保健醫(yī)院兒?？瞥Ｒ?guī)檢查，后經(jīng)彩超檢查診斷為：左側(cè)肌性斜頸。后因想保守治療，即來到我院推拿科（小兒先天性肌性斜頸?？崎T診）就診，本市婦幼保健醫(yī)院彩超檢查所見左側(cè)頸部胸鎖乳突肌局部呈梭形膨大，范圍約3.1cm2.9cm1.0cm,紋理明顯增粗，回聲紊亂。（如報(bào)告1所示），經(jīng)問診，患兒出生使體重8斤多，有臍帶繞頸病史，早產(chǎn)半月，順產(chǎn)，患兒曾在2022年3月底在本市婦幼保健醫(yī)常規(guī)查體時(shí)發(fā)現(xiàn)患兒頸部有包塊，后回家后自行在家推拿1月，彩超顯示包塊大小變化不明顯。囑患兒每天來院推拿加手法配合理療及藥物外用治療。2022-06-01日，復(fù)診患兒王，今在科室通過推拿加手法配合理療及藥物外用治療28天，患兒的左側(cè)頸部未再觸及有包塊，只略粗于右側(cè)，為明確治療效果確定下一步治療方案，行彩超檢查，彩超示：左側(cè)胸鎖乳突肌局部增厚，肌紋理清晰，未見明顯紊亂回聲。（如報(bào)告2所示）.