先天性血管瘤

先天性血管瘤也是相對常見的一種血管性腫瘤，但因被命名的時間還不長（近20余年），因此甚至部分醫(yī)生都不熟悉此種疾病。容易將其認為是另一種極為常見的血管性腫瘤——嬰幼兒血管瘤（草莓狀血管瘤），但兩者的治療方法差別是很大的，誤診誤治可能帶來較嚴重的后果。 因為兩者的名字都帶有“血管瘤”，并且“先天性”并不是可有可無的定語，而是專指“先天性血管瘤”，6個字不能拆開。因此，向患兒家長進行解釋時，常破費周章，故撰此文以釋。 1.先天性血管瘤和嬰幼兒血管瘤的差別在哪里？ 先天性血管瘤：出生時即有，典型外觀是直徑約5cm左右的半球形凸起的腫塊，整體呈紫紅色或藍紫色，基底周緣可有白暈，皮溫可能偏高，并摸到血管搏動。非特殊部位的先天性血管瘤，對健康沒有任何損害。 隨著時間變化，先天性血管瘤將出現(xiàn)三種可能的變化，分別對應三種亞類： 1）1歲左右基本完全消退（即先天性快速消退型血管瘤，NICH） 2）常年穩(wěn)定不消退（即先天性不消退型血管瘤，RICH） 3）部分消退后不再變化（即先天性部分消退型血管瘤，PICH） 嬰幼兒血管瘤：舊稱草莓狀血管瘤，極為常見，也為廣大醫(yī)生或患兒家屬所熟悉。出生即有不常見，通常在出生后約2周開始出現(xiàn)，1歲以內增長迅速（增生期），1歲以后開始長達數(shù)年的自行消退（消退期）。典型嬰幼兒血管瘤的瘤體顏色一定是鮮紅的，極似草莓。但完全長在皮下的病灶，也可以為藍色包塊。 因此，在早期通過外觀即可較為準確的鑒別兩種血管瘤，如下圖： 2. 兩種血管瘤的治療選擇： 目前，對于NICH或PICH仍以手術切除為主，因兩者主要病灶成分為粗大血管、顯微組織間質及少量細胞成分，非手術方法難以清除。治療嬰幼兒血管瘤的各種非手術方法，如口服心得安，外涂噻嗎洛爾，激素或博萊霉素注射及激光等，均對NICH或PICH無效。所以寧可不治，不能誤治。 但對于RICH，要避免過早的手術切除，因其通常在1歲左右就能很好的消退，外觀明顯改善。切除過早可能遺留明顯的瘢痕或其他繼發(fā)畸形。 當然，除了嬰幼兒血管瘤，先天性血管瘤還需要與毛細血管-靜脈畸形（有紅斑和藍紫色腫塊）、動靜脈畸形（有紅斑、皮溫高和血管搏動）及卡波西形血管內皮瘤（紫紅色和血小板減少）等鑒別。 2019年，本團隊（華晨、林曉曦等）報道了一種新的先天性血管瘤類型——先天性遲發(fā)增殖型血管瘤（Tardive Expansion Congenital Hemangioma, TECH），即穩(wěn)定后，再次出現(xiàn)增長。在權威臨床期刊JAAD發(fā)布了此種新的血管瘤類型，得到國際血管瘤和脈管畸形研究學會（ISSVA）大會國際同行的廣泛認可，有望被收錄入再次更新的血管性病變國際分類系統(tǒng)，與上述三種并列。