先天性直腸肛管畸形

今天上午手術(shù)的一例Currarino綜合征。生下的孩子沒肛門，這是疾病，與父母道德無關(guān)；并發(fā)的神經(jīng)管缺陷，容易漏診，應(yīng)引起醫(yī)患重視。Currarino綜合征（三聯(lián)征）包括先天性鎖肛、骶骨發(fā)育不良、骶前包塊。60%Currarino綜合征伴有脊神經(jīng)管閉合不全。修波主任手術(shù)全部做到脊髓拴系完全松解。附上9月份即將發(fā)表?的、我的關(guān)于Currarino的論文清樣。

肛門成形術(shù)——是在原本沒有開口的位置新建肛門開口，或者，在原本開口過小的基礎(chǔ)上，建立正常大小開口的肛門。術(shù)后需要讓這種“從無到有”的改變長(zhǎng)期保持，讓原本無法排便或排便困難的寶寶過上正常的生活。然而我們的身體存在這樣一種機(jī)制，即所有傷口都有自行愈合傾向，這在大多情況下是一種有益的自我保護(hù)，但對(duì)于無肛寶寶而言，卻是術(shù)后需要通過努力避免發(fā)生的，不能讓新建的肛門再“長(zhǎng)回去”。因此，無肛患者術(shù)后必須進(jìn)行大約半年的肛門擴(kuò)張。?一般來說，肛門成形術(shù)后2周，醫(yī)生指導(dǎo)家長(zhǎng)開始給寶寶擴(kuò)肛，2次/天，逐漸加號(hào)，每周上升0.5~1個(gè)號(hào)，直至達(dá)到（表1）中的年齡標(biāo)準(zhǔn)所對(duì)應(yīng)的擴(kuò)肛器，能順利無阻通過肛門?！緮U(kuò)肛時(shí)注意事項(xiàng)】1.????建議2位家長(zhǎng)一同參與擴(kuò)肛，其中1名家長(zhǎng)可協(xié)助患兒固定合適的體位（如下圖）。2.????擴(kuò)肛前，使用水溶性潤(rùn)滑液涂抹擴(kuò)肛器，可以減少因摩擦造成的疼痛不適。3.????擴(kuò)肛器來回輕度旋轉(zhuǎn)進(jìn)入肛門，約5-6cm深度即可，停留30秒。4.????如遇阻力，切勿暴力置入，可退出后緩慢再進(jìn)。5.????每次升新號(hào)時(shí)，先用原有號(hào)擴(kuò)肛器擴(kuò)張，便于新號(hào)擴(kuò)肛器順利進(jìn)入。6.????每次使用完擴(kuò)肛器后，用肥皂清水洗凈擦干即可。?擴(kuò)張到年齡對(duì)應(yīng)大小的擴(kuò)肛器后，可以逐漸減少頻度，具體方法參照（表2）。?在逐漸減量過程中，如果出現(xiàn)擴(kuò)肛困難、疼痛或出血，說明可能存在吻合口狹窄，應(yīng)重新開始每日2次擴(kuò)肛。經(jīng)過擴(kuò)肛，大多能得到好轉(zhuǎn)，只有極少數(shù)情況下，需要再次行肛門成形術(shù)。術(shù)后定期隨訪對(duì)無肛患者而言極為重要，與預(yù)后直接相關(guān)。必須對(duì)排尿排便及肛門情況進(jìn)行評(píng)估，針對(duì)性護(hù)理或治療?！拘g(shù)后隨訪時(shí)刻表】2周、4-6周、2-3個(gè)月、3-6個(gè)月、1歲、2歲、3歲、青春期?

2020年3月24日，收治一例特殊病例。小朋友剛剛一歲，兩個(gè)月來，每次便便時(shí)哭鬧不止，特別細(xì)少，經(jīng)多方醫(yī)治，使用了各種藥物，仍然沒有解決問題。 檢查后發(fā)現(xiàn)：患兒肛門的位置雖然是正常的，肛門卻特別狹窄，約有筷頭粗細(xì)，腹部X片及核磁共振提示直腸及結(jié)腸重度擴(kuò)張、積氣。后給予肛門狹窄松解+成形術(shù)，術(shù)后當(dāng)即排出大量的腸腔積攢糞便，五日傷口愈合，且能排出成形的便便，再也不哭鬧了。 小兒肛門直腸畸形有很多種，例如先天無肛，直腸陰道瘺等，先天肛門狹窄是其中一種，肛門成形術(shù)簡(jiǎn)單易行，可有效避免腹部造瘺。 在此提醒廣大家長(zhǎng)，初為父母，缺乏經(jīng)驗(yàn)，一定要細(xì)心，多留意孩子的排便問題，不然的話孩子痛苦，也會(huì)影響到今后的生長(zhǎng)發(fā)育。

一穴肛，又叫泄殖腔畸形，是女性先天性直腸肛門畸形的一種。過去認(rèn)為一穴肛是一種十分罕見的類型，但實(shí)際發(fā)生率并不低，過去認(rèn)為的一些所謂“直腸陰道瘺”，其實(shí)有相當(dāng)部分就是一穴肛，而沒有得到正確的治療。 一穴肛患兒的直腸，陰道和尿道共同開口于會(huì)陰，稱為“共同通道”。共同通道的長(zhǎng)度、尿道和直腸分別匯入共同通道的高度均有較大差異。共同通道的長(zhǎng)度直接決定了手術(shù)矯正的難度和術(shù)后排尿、排便的功能。同時(shí)，多數(shù)一穴肛患兒存在著不同程度的子宮、陰道異常，有些需要同時(shí)糾正。 一穴肛治療的目的是盡可能重建良好的排尿、排便和性功能。過去很多人認(rèn)為一穴肛是直腸肛門畸形中最嚴(yán)重的一種，術(shù)后控便和控尿功能一定不良。而實(shí)際上，對(duì)于共同通道短于3厘米的患兒來說，只要接受正確的評(píng)估和規(guī)范的治療，可以取得良好的效果，甚至像正常人一樣生活。 80%一穴肛共同通道是小于3厘米的，我們采用后矢狀入路直腸肛門直腸成形和尿生殖竇整體游離術(shù)，手術(shù)時(shí)間短，外觀較好，對(duì)功能的保護(hù)也很好。到對(duì)于長(zhǎng)共同通道的患兒，則需要術(shù)前完善評(píng)估，根據(jù)每個(gè)患兒的情況采用不同的術(shù)式，需要醫(yī)生有豐富的經(jīng)驗(yàn)，同時(shí)具備肛腸、泌尿等?？浦R(shí)。 本文系楊綱醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

一般在手術(shù)后兩周以后，可行擴(kuò)肛治療。擴(kuò)肛用擴(kuò)肛棒。（或者用子宮頸擴(kuò)張條)進(jìn)行擴(kuò)肛。按照從小號(hào)到大號(hào)進(jìn)行擴(kuò)肛，（6 號(hào)、7 號(hào)、………17 號(hào)、18號(hào)、甚至20 號(hào)）不要跳號(hào)。擴(kuò)肛時(shí)用消毒好的凡士林涂在擴(kuò)肛條前端，慢慢放入到肛門內(nèi)，切忌用暴力。首次應(yīng)該在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。 2.為什么術(shù)后需要擴(kuò)肛？所有患兒都需要嗎？ 手術(shù)后肛門的吻合口因吻合口的疤痕收縮，引起狹窄。不同患兒是不同的，應(yīng)根據(jù)具體情況而定。 3.無肛術(shù)后后多久開始擴(kuò)肛？擴(kuò)肛需要持續(xù)多長(zhǎng)時(shí)間？ 手術(shù)后二周—三周開始進(jìn)行擴(kuò)肛。擴(kuò)肛持續(xù)時(shí)間要根據(jù)具體情況而定。一般3-6 個(gè)月不等。 囑醫(yī)囑1-2 復(fù)查一次，以觀療效。進(jìn)行調(diào)整。 4.擴(kuò)肛的頻率是多少？ 可每天進(jìn)行擴(kuò)肛一次。最好每晚固定一個(gè)時(shí)間。5—10 分鐘即可。不適宜一天進(jìn)行多次擴(kuò)肛。 5.擴(kuò)肛什么時(shí)候可以減少次數(shù)？什么時(shí)候可以停止擴(kuò)肛？ 擴(kuò)肛次數(shù)的減少以至停止，應(yīng)由主治醫(yī)生根據(jù)情況而定。 6.擴(kuò)肛時(shí)還有哪些注意事項(xiàng)？ 擴(kuò)肛使用前需消毒干凈，在家用食用油即可。用擴(kuò)肛條前端，慢慢放入到肛門內(nèi)，切忌用暴力。首次應(yīng)該在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。

先天性肛門直腸畸形和先天性巨結(jié)腸是小兒常見的消化道畸形，手術(shù)雖能矯正解剖畸形，但術(shù)后排便控制功能是否能恢復(fù)到正常水平，將影響患兒的生活質(zhì)量。通過排便訓(xùn)練對(duì)便失禁患兒進(jìn)行干預(yù)，可以使患兒今早獲得社會(huì)可接受的排便功能。排便訓(xùn)練：肛門成形手術(shù)后2周，需要開始擴(kuò)肛訓(xùn)練。擴(kuò)肛訓(xùn)練可以持續(xù)間斷地?cái)U(kuò)張肛門內(nèi)括約肌和直腸痙攣段，有效刺激腸蠕動(dòng)；對(duì)術(shù)后吻合口狹窄的患兒擴(kuò)肛3-6個(gè)月，是保證手術(shù)成功的一半。根據(jù)疾病情況和個(gè)體差異，醫(yī)生會(huì)建議購(gòu)買孩子所需的擴(kuò)肛器型號(hào)，首次擴(kuò)肛由醫(yī)生指導(dǎo)，之后遵醫(yī)囑每日1-2次擴(kuò)肛，每次3-5分鐘，每日盡量選擇同一時(shí)間進(jìn)行，便于孩子形成生物反饋。初始型號(hào)據(jù)醫(yī)囑，如擴(kuò)張順利，每一周可增加一號(hào)。年齡擴(kuò)肛器型號(hào)參考值新生兒5-8號(hào)1-4個(gè)月可擴(kuò)至12-13號(hào)4-8個(gè)月可擴(kuò)至13-14號(hào)8-12個(gè)月可擴(kuò)至14-15號(hào)1-3歲可擴(kuò)至15-16號(hào)3-12歲可擴(kuò)至16-17號(hào)12歲可擴(kuò)至17-18號(hào)家長(zhǎng)們?nèi)绾握_引導(dǎo)年長(zhǎng)兒排便訓(xùn)練？1 和孩子講解排便訓(xùn)練的重要性；2 不再時(shí)刻督促如廁時(shí)間，讓孩子自主選擇自己喜歡的如廁時(shí)間；3 孩子進(jìn)入洗手間時(shí)家長(zhǎng)盡量不要陪同（孩子自身要求家長(zhǎng)陪同除外）4 建議孩子采取蹲位坐便，這個(gè)姿勢(shì)十分有助于排便。如果坐便孩子較小可在腳下放置一條板凳，以便增加腹壓（肛門直腸粘膜脫垂禁用此法）；5 每次對(duì)于孩子排便訓(xùn)練給予一定獎(jiǎng)勵(lì)：如一塊糖果、看一段動(dòng)畫片、在光榮榜上貼一朵小紅花、一段贊美的言語或一個(gè)溫暖的擁抱……6 根據(jù)需要選擇孩子喜歡的坐便器；7 為孩子購(gòu)買其鐘愛圖案的內(nèi)褲，孩子可能會(huì)為了避免弄臟圖案而選擇自主排便；8 督促孩子及時(shí)更換帶有污便的衣褲，年長(zhǎng)兒可讓其自己清洗衣物；9 千萬不可嘲笑或責(zé)罵孩子的便失禁行為。本文系黃國(guó)顯醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

先天性直腸肛管畸形術(shù)后多數(shù)病人預(yù)后滿意經(jīng)過較短時(shí)間的恢復(fù)可以正常進(jìn)奶體重增長(zhǎng)生長(zhǎng)發(fā)育可達(dá)正常同齡兒水平 少數(shù)病人可能出現(xiàn)局部感染瘺復(fù)發(fā)直腸粘膜脫垂及回縮排便功能障礙等術(shù)后并發(fā)癥及后遺癥 術(shù)后科學(xué)合理的護(hù)理是保證手術(shù)成功的重要環(huán)節(jié)術(shù)后應(yīng)采用截石位以方便會(huì)陰肛門的暴露保持局部的干凈和干燥術(shù)后周開始常規(guī)擴(kuò)肛治療通常維持月至半年家長(zhǎng)如果在護(hù)理期間遇到特殊情況可以通過網(wǎng)上在線咨詢，也可以通過電話咨詢深度溝通。 先天性直腸肛門畸形病患年齡小體重低組織器官嬌嫩手術(shù)精細(xì)難度大對(duì)手術(shù)醫(yī)生的技術(shù)要求很高病人應(yīng)選擇有一定技術(shù)水準(zhǔn)的?？漆t(yī)院就診手術(shù)以免后期處理困難家長(zhǎng)可以通過電話咨詢與我溝通患兒如何手術(shù)，如何選擇術(shù)式及術(shù)后護(hù)理問題。