先天性直腸肛管畸形

肛門成形術——是在原本沒有開口的位置新建肛門開口，或者，在原本開口過小的基礎上，建立正常大小開口的肛門。術后需要讓這種“從無到有”的改變長期保持，讓原本無法排便或排便困難的寶寶過上正常的生活。然而我們的身體存在這樣一種機制，即所有傷口都有自行愈合傾向，這在大多情況下是一種有益的自我保護，但對于無肛寶寶而言，卻是術后需要通過努力避免發(fā)生的，不能讓新建的肛門再“長回去”。因此，無肛患者術后必須進行大約半年的肛門擴張。?一般來說，肛門成形術后2周，醫(yī)生指導家長開始給寶寶擴肛，2次/天，逐漸加號，每周上升0.5~1個號，直至達到（表1）中的年齡標準所對應的擴肛器，能順利無阻通過肛門?！緮U肛時注意事項】1.????建議2位家長一同參與擴肛，其中1名家長可協助患兒固定合適的體位（如下圖）。2.????擴肛前，使用水溶性潤滑液涂抹擴肛器，可以減少因摩擦造成的疼痛不適。3.????擴肛器來回輕度旋轉進入肛門，約5-6cm深度即可，停留30秒。4.????如遇阻力，切勿暴力置入，可退出后緩慢再進。5.????每次升新號時，先用原有號擴肛器擴張，便于新號擴肛器順利進入。6.????每次使用完擴肛器后，用肥皂清水洗凈擦干即可。?擴張到年齡對應大小的擴肛器后，可以逐漸減少頻度，具體方法參照（表2）。?在逐漸減量過程中，如果出現擴肛困難、疼痛或出血，說明可能存在吻合口狹窄，應重新開始每日2次擴肛。經過擴肛，大多能得到好轉，只有極少數情況下，需要再次行肛門成形術。術后定期隨訪對無肛患者而言極為重要，與預后直接相關。必須對排尿排便及肛門情況進行評估，針對性護理或治療?！拘g后隨訪時刻表】2周、4-6周、2-3個月、3-6個月、1歲、2歲、3歲、青春期?

2020年3月24日，收治一例特殊病例。小朋友剛剛一歲，兩個月來，每次便便時哭鬧不止，特別細少，經多方醫(yī)治，使用了各種藥物，仍然沒有解決問題。 檢查后發(fā)現：患兒肛門的位置雖然是正常的，肛門卻特別狹窄，約有筷頭粗細，腹部X片及核磁共振提示直腸及結腸重度擴張、積氣。后給予肛門狹窄松解+成形術，術后當即排出大量的腸腔積攢糞便，五日傷口愈合，且能排出成形的便便，再也不哭鬧了。 小兒肛門直腸畸形有很多種，例如先天無肛，直腸陰道瘺等，先天肛門狹窄是其中一種，肛門成形術簡單易行，可有效避免腹部造瘺。 在此提醒廣大家長，初為父母，缺乏經驗，一定要細心，多留意孩子的排便問題，不然的話孩子痛苦，也會影響到今后的生長發(fā)育。

一穴肛，又叫泄殖腔畸形，是女性先天性直腸肛門畸形的一種。過去認為一穴肛是一種十分罕見的類型，但實際發(fā)生率并不低，過去認為的一些所謂“直腸陰道瘺”，其實有相當部分就是一穴肛，而沒有得到正確的治療。 一穴肛患兒的直腸，陰道和尿道共同開口于會陰，稱為“共同通道”。共同通道的長度、尿道和直腸分別匯入共同通道的高度均有較大差異。共同通道的長度直接決定了手術矯正的難度和術后排尿、排便的功能。同時，多數一穴肛患兒存在著不同程度的子宮、陰道異常，有些需要同時糾正。 一穴肛治療的目的是盡可能重建良好的排尿、排便和性功能。過去很多人認為一穴肛是直腸肛門畸形中最嚴重的一種，術后控便和控尿功能一定不良。而實際上，對于共同通道短于3厘米的患兒來說，只要接受正確的評估和規(guī)范的治療，可以取得良好的效果，甚至像正常人一樣生活。 80%一穴肛共同通道是小于3厘米的，我們采用后矢狀入路直腸肛門直腸成形和尿生殖竇整體游離術，手術時間短，外觀較好，對功能的保護也很好。到對于長共同通道的患兒，則需要術前完善評估，根據每個患兒的情況采用不同的術式，需要醫(yī)生有豐富的經驗，同時具備肛腸、泌尿等?？浦R。 本文系楊綱醫(yī)生授權好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

一般在手術后兩周以后，可行擴肛治療。擴肛用擴肛棒。（或者用子宮頸擴張條)進行擴肛。按照從小號到大號進行擴肛，（6 號、7 號、………17 號、18號、甚至20 號）不要跳號。擴肛時用消毒好的凡士林涂在擴肛條前端，慢慢放入到肛門內，切忌用暴力。首次應該在醫(yī)生指導下進行。 2.為什么術后需要擴肛？所有患兒都需要嗎？ 手術后肛門的吻合口因吻合口的疤痕收縮，引起狹窄。不同患兒是不同的，應根據具體情況而定。 3.無肛術后后多久開始擴肛？擴肛需要持續(xù)多長時間？ 手術后二周—三周開始進行擴肛。擴肛持續(xù)時間要根據具體情況而定。一般3-6 個月不等。 囑醫(yī)囑1-2 復查一次，以觀療效。進行調整。 4.擴肛的頻率是多少？ 可每天進行擴肛一次。最好每晚固定一個時間。5—10 分鐘即可。不適宜一天進行多次擴肛。 5.擴肛什么時候可以減少次數？什么時候可以停止擴肛？ 擴肛次數的減少以至停止，應由主治醫(yī)生根據情況而定。 6.擴肛時還有哪些注意事項？ 擴肛使用前需消毒干凈，在家用食用油即可。用擴肛條前端，慢慢放入到肛門內，切忌用暴力。首次應該在醫(yī)生指導下進行。

先天性肛門直腸畸形和先天性巨結腸是小兒常見的消化道畸形，手術雖能矯正解剖畸形，但術后排便控制功能是否能恢復到正常水平，將影響患兒的生活質量。通過排便訓練對便失禁患兒進行干預，可以使患兒今早獲得社會可接受的排便功能。排便訓練：肛門成形手術后2周，需要開始擴肛訓練。擴肛訓練可以持續(xù)間斷地擴張肛門內括約肌和直腸痙攣段，有效刺激腸蠕動；對術后吻合口狹窄的患兒擴肛3-6個月，是保證手術成功的一半。根據疾病情況和個體差異，醫(yī)生會建議購買孩子所需的擴肛器型號，首次擴肛由醫(yī)生指導，之后遵醫(yī)囑每日1-2次擴肛，每次3-5分鐘，每日盡量選擇同一時間進行，便于孩子形成生物反饋。初始型號據醫(yī)囑，如擴張順利，每一周可增加一號。年齡擴肛器型號參考值新生兒5-8號1-4個月可擴至12-13號4-8個月可擴至13-14號8-12個月可擴至14-15號1-3歲可擴至15-16號3-12歲可擴至16-17號12歲可擴至17-18號家長們如何正確引導年長兒排便訓練？1 和孩子講解排便訓練的重要性；2 不再時刻督促如廁時間，讓孩子自主選擇自己喜歡的如廁時間；3 孩子進入洗手間時家長盡量不要陪同（孩子自身要求家長陪同除外）4 建議孩子采取蹲位坐便，這個姿勢十分有助于排便。如果坐便孩子較小可在腳下放置一條板凳，以便增加腹壓（肛門直腸粘膜脫垂禁用此法）；5 每次對于孩子排便訓練給予一定獎勵：如一塊糖果、看一段動畫片、在光榮榜上貼一朵小紅花、一段贊美的言語或一個溫暖的擁抱……6 根據需要選擇孩子喜歡的坐便器；7 為孩子購買其鐘愛圖案的內褲，孩子可能會為了避免弄臟圖案而選擇自主排便；8 督促孩子及時更換帶有污便的衣褲，年長兒可讓其自己清洗衣物；9 千萬不可嘲笑或責罵孩子的便失禁行為。本文系黃國顯醫(yī)生授權好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

先天性直腸肛管畸形術后多數病人預后滿意經過較短時間的恢復可以正常進奶體重增長生長發(fā)育可達正常同齡兒水平 少數病人可能出現局部感染瘺復發(fā)直腸粘膜脫垂及回縮排便功能障礙等術后并發(fā)癥及后遺癥 術后科學合理的護理是保證手術成功的重要環(huán)節(jié)術后應采用截石位以方便會陰肛門的暴露保持局部的干凈和干燥術后周開始常規(guī)擴肛治療通常維持月至半年家長如果在護理期間遇到特殊情況可以通過網上在線咨詢，也可以通過電話咨詢深度溝通。 先天性直腸肛門畸形病患年齡小體重低組織器官嬌嫩手術精細難度大對手術醫(yī)生的技術要求很高病人應選擇有一定技術水準的?？漆t(yī)院就診手術以免后期處理困難家長可以通過電話咨詢與我溝通患兒如何手術，如何選擇術式及術后護理問題。