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宋欣主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 這一期呢，我們來看淚腺腺氧囊性癌，淚腺腺樣囊性癌呢，是最常見的淚腺惡性上臂性腫瘤，它的發(fā)病年齡有兩個高峰，一個是位于40到60歲的大高峰，還有一個是位于青少年的小高峰內(nèi)。腺象囊性癌它的表現(xiàn)，由于這個腫瘤長了一塊，他把眼球往前推擠，所以說呢，眼球會出現(xiàn)一個慢性越來越的突出，還會表現(xiàn)為因為淚腺長在這個位置嘛，還會把眼球往這個方向，鼻下往進行一個推擠，太大了會擠壓眼睛，眼皮睜不開，出現(xiàn)一個上瞼下垂的表現(xiàn)，那么它壓迫眼球呢，病人還會出現(xiàn)一個看不清，視力模糊，甚至看東西是有重影的，那么腺氧囊性癌它有一個典型的特征是它會侵犯神經(jīng)，所以說患者常常會出現(xiàn)一個自發(fā)的這個地方的疼痛或者是麻木，這個也是淚腺腺氧囊性癌的一個典型表現(xiàn)。2022年11月19日
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李曉光主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院北部院區(qū) 耳鼻咽喉頭頸外科 腺樣囊性癌（Adenoidcysticcarcinoma）過去稱為“圓柱瘤”也是最常見的唾液腺惡性腫瘤之一。腺樣囊性癌根據(jù)組織學形態(tài)分為篩狀型、管狀型、實質(zhì)型，篩狀型、管狀型分化較好，實質(zhì)型則分化較差，預后也差。臨床具有以下特點：1）腫瘤易沿神經(jīng)擴散：因此容易出現(xiàn)疼痛、面癱癥狀，手術(shù)應追蹤性切除面神經(jīng)，有的甚至跳躍生長至莖乳孔；2）腫瘤浸潤性極強，與周圍組織無界限。3）腫瘤易侵入血管，造成血行性轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移率高達40%，為口腔頜面部惡性腫瘤中血液循環(huán)轉(zhuǎn)移率較高的腫瘤之一；轉(zhuǎn)移部位以肺為最多見；4）頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率很低，一般不必作選擇性頸淋巴清除術(shù)；5）腫瘤細胞沿著骨髓腔浸潤；6）單純放療不能達到根治；但配合術(shù)后放療可明顯降低術(shù)后復發(fā)率，提高患者生存率；7）腺樣囊性癌除實性型以外，一般生長緩慢，肺部轉(zhuǎn)移灶也進展緩慢，患者可以長期帶瘤生存。因此，即使出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，如果原發(fā)灶可以得到根治，仍可考慮行原發(fā)灶的手術(shù)治療。2022年08月09日1920
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文武林副主任醫(yī)師 銀川市第一人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 這位居民朋友問到，病人42歲，男性，面部做過一次手術(shù)，當時是肌肉瘤，是21年一月份做的二次復發(fā)，確診是腺樣囊性癌，這是是個什么病，會危及生命嗎？嗯，面部是從什么位置上，呃，做出來腺囊腺癌，實際中他的惡性程度還是比較高的，但是這個如果你是病人本人的話，我覺得這個這個有點殘忍，給你講的這個一般情況下對于惡性腫瘤來說，呃，因為你兩次都是都不是特別好的病人，最好是能讓家屬能講來回來問我，因為我直接給你講的話，這個對你來說太殘忍了，這個這是一個，再一個就是還要根據(jù)部位，還要看是來源于來源血用問題，你比如說是從骨骼面來的，還是從粘膜面來的，還是只是從皮面來的，他說是家屬，你是家屬，家屬來。 我我再跟你說這個，呃，如果剛，呃，從，嗯，你說面部來的，如果說從肌肉來的，這橫肌肉瘤，那它兩個概念是完全不一樣，腺上囊腺癌從常見以來于上皮原性或者是腺體源性，那橫溫肌肉瘤的話，那個肉瘤一般都是從橫溫肌過來的，面部做面膜，所以這個像囊腺癌一般是應該在肚腔里面，或者在在這個面頰里面長出來，臀部肌肉流失面里面的肉肉肉，這個肌肉長出來，這兩個的結(jié)果都不太好，都不太好，但是像囊腺只要你切干凈，輔助放療效果應該是不錯，2022年12月29日681
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劉鴻程主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 胸外科 女性患者，20歲，因胸悶氣急一月至外院就診，外院查頸胸部CT提示氣管中段腫瘤，進一步查氣管鏡提示氣管中段新生物，蒂不寬，占據(jù)3/4管腔，予氬氣刀燒灼切除，病理提示涎腺來源腫瘤。后至肺科醫(yī)院就診。就診后查心肺功能無異常，復查氣管鏡提示氣管中段左側(cè)壁見新生物隆起，為氣管腫瘤氬氣刀切除術(shù)后痕跡，上緣距聲門口約8cm，下緣距隆突4.5cm，隆突銳利；雙側(cè)各葉段管腔通暢，黏膜光整，見少許粘痰，予以吸除，未見新生物，未見出血。病理檢查：支氣管大小4*1.1*1cm，腫瘤距支氣管切緣0.6cm，支氣管腔見粗糙區(qū)，范圍約0.4*0.3cm。支氣管上切緣大小0.9*0.3*0.1cm，支氣管下切緣大小1.1*0.3*0.1cm。（支氣管腫瘤）冰凍切片支氣管粘膜上皮下見極少量異型細胞，傾向涎腺來源惡性腫瘤。對照患者外院支氣管活檢標本傾向為粘液表皮樣癌。 （支氣管上切緣，下切緣）未見癌累及。什么是腺樣囊性癌？隨著現(xiàn)代工業(yè)的高速發(fā)展，各種環(huán)境污染、霧霾等現(xiàn)象日趨突出，使得空氣質(zhì)量越來越差，導致越來越多的人更容易患上肺癌、支氣管等呼吸系統(tǒng)疾病。您可知道，氣管腺樣囊性癌是一種怎樣的癌癥疾病嗎？腺樣囊性癌又稱“圓柱型腺瘤"，屬涎腺惡性腫瘤。而肺部涎腺腫瘤主要來源于氣管、支氣管壁內(nèi)腺體，其組織結(jié)構(gòu)及生物學行為和涎腺腺體發(fā)生的腫瘤類似，故稱為肺的涎腺型腫瘤。良性者稱為肺涎腺型腺瘤，但較為罕見。惡性者稱為肺涎腺惡性腫瘤，常見的有腺樣囊性癌和黏液表皮樣癌。氣管的原發(fā)腫瘤較少，只占所有呼吸道腫瘤的1%，且惡性腫瘤占60%～83%，比良性腫瘤多見。而氣管腺樣囊性癌約占氣管癌的30%。好發(fā)于40-60歲人群，兩性發(fā)病率相當。90%患者的腫瘤起源于氣管、支氣管主干或肺葉支氣管內(nèi)。且好發(fā)于氣管上段，多見于氣管后側(cè)壁軟骨及其連接部位。該腫瘤生長緩慢，易于浸潤周圍組織，并沿氣管粘膜下生長蔓延，也可呈結(jié)節(jié)狀隆起于管腔或呈息肉樣向管腔內(nèi)突出，腫瘤可阻塞氣管腔。有時管腔內(nèi)的腫瘤較小，而管腔外的腫瘤較大，與周圍組織邊界不清楚。氣管腺樣囊性癌的臨床表現(xiàn)主要為喘鳴和吸氣性呼吸困難。當腫瘤向管腔內(nèi)緩慢生長，由于氣管的可通氣量明顯大于機體的一般實際需要量，故早期氣管內(nèi)小的腫瘤不會引起任何呼吸道阻塞癌狀，僅偶有胸悶、刺激性咳嗽、咳痰或咯血絲痰，癥狀不典型。直到腫瘤長大到足以阻塞 50% 的氣管直徑時才可會出現(xiàn)癥狀。與氣道直徑絕對減少相比，氣道直徑相對減少在癥狀的發(fā)生中更為重要。氣管直徑小于8mm 會引起勞力性呼吸困難，若氣管直徑小于5mm，則靜息時也會出現(xiàn)呼吸困難。中晚期時則為進行性加重的呼吸困難、憋喘，明顯可聽見喘鳴音，部分見吸氣三凹征，稍多分泌物就會有窒息危險，體力活動、體位改變、氣管內(nèi)分泌物均可使癥狀加重。疼痛是腺樣囊性癌的突出癥狀，可能與腫瘤早期侵犯神經(jīng)有關(guān)。病程早期多有刺激性咳嗽和痰中帶血絲，一般咯血量不多，有時會自行停止。因此大多數(shù)患者易被誤診為一般支氣管疾病。當腫瘤侵犯鄰近器官時，如喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶，食道受壓出現(xiàn)吞咽困難等。也會出現(xiàn)進行性消瘦，惡液質(zhì)等全身非特異性表現(xiàn)。由于氣管腺樣囊性癌早期癥狀隱匿，腫瘤起源于粘膜下，無明顯特殊癥狀，給早期診斷帶來不少困難。常被誤診為慢性支氣管炎和支氣管哮喘。為了避免誤診，凡對有上呼吸道阻塞癥狀，咽部檢查未發(fā)現(xiàn)病變，胸片正常，要警惕有氣管腫瘤的可能。并及時進行氣管影像學和支氣管鏡檢查。支氣管鏡對于原發(fā)性氣管腫瘤診斷非常關(guān)鍵。支氣管鏡下以觀察到腫瘤形態(tài)、大小及管腔受侵情況，并可以活檢，確診還需病理分型。但是當腫瘤巨大時(占據(jù)管腔的1/2以上)，活檢可能引起出血和窒息等并發(fā)癥，此時最好能在手術(shù)室硬質(zhì)氣管鏡下，與介入治療同時進行。腺樣囊性癌為少見的低度惡性腫瘤，目前認為手術(shù)切除是首選的治療手段。根據(jù)病變范圍和周圍受侵的情況，可采用不同的手術(shù)及修復手段。手術(shù)以局部根治性治療為原則，盡可能多地切除腫瘤區(qū)組織。氣管腺樣囊性癌的突出特征是隱匿性侵犯周圍的膠原纖維或血管神經(jīng)束，沿此向周圍延伸，呈浸潤性擴散，邊界難定。依靠目前檢查手段仍難準確判斷其浸潤范圍，故手術(shù)難以徹底切除病灶，術(shù)后局部復發(fā)較多，遠期療效差。目前也有人采用包括氣管隆突在內(nèi)氣管切除而取得較好的療效。但一般學者認為，氣管切除長度不宜超過6cm，切除的安全長度為4cm，超過4cm須用各種氣管松解術(shù)，6cm以上者氣管重建困難。當腫瘤范圍較大時，不應單純?yōu)榱烁味黾游呛峡诏浀娘L險。而且，由于此腫瘤沿管壁浸潤，顯微鏡下觀察腫瘤總是超過可見或可觸及的腫瘤界限。因此，即使是氣管節(jié)段切除，仍有8%殘端癌陽性。而氣管可切長度有限，達到徹底切除比較困難。鑒于此，支氣管鏡介入治療如激光、微波、高頻電刀切割、支架置入等作為姑息性治療手段，可有效地切除腫瘤，維持氣道的通暢，提高患者生存質(zhì)量。2021年05月14日3617
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沈建飛副主任醫(yī)師 臺州醫(yī)院 心胸外科 背景：原發(fā)性肺腺樣囊性癌(ACC)起源于支氣管腺，十分罕見，僅占所有原發(fā)性肺腫瘤的0.04-0.2%。未知原發(fā)部位的雙側(cè)ACC的基因圖譜及其在術(shù)后決策中的應用報道較少。 病例簡介：一位57歲男性，吸煙史超過30年，雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)。在評估了正電子發(fā)射計算機斷層掃描(PET/CT)中的雙側(cè)實性結(jié)節(jié)后，懷疑左下肺、右下肺和右中肺有惡性病變。手術(shù)方式：序貫選擇性電視胸腔鏡手術(shù)(VATS)。對425個腫瘤相關(guān)基因進行遺傳改變檢測，并對標本進行整體基因表達譜檢測，發(fā)現(xiàn)存在肺內(nèi)轉(zhuǎn)移?；颊唠S訪三年，液體活檢無復發(fā)和組織突變。 結(jié)論：我們提出了一種基于組學的多發(fā)肺部病變的起源評估方法，為疑難病例的術(shù)后鑒別診斷和治療決策提供依據(jù)。 關(guān)鍵詞：腺樣囊性癌，下一代測序，原發(fā)灶不明的肺癌，PIK3R1 背景 腺樣囊性癌(ACC)是一種常見于唾液腺的惡性腫瘤，但也可發(fā)生于乳腺、皮膚、上消化道和肺部。根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)對肺癌的分類，涎腺腫瘤可分為粘液表皮樣癌、腺樣囊性癌、上皮肌上皮癌和多形性癌。3 原發(fā)性肺腺樣囊性癌起源于支氣管腺，是一種罕見的腫瘤，僅占所有原發(fā)性肺腫瘤的0.04-0.2%。 由于其發(fā)病率較低，其臨床病理特征、突變和基因表達譜、治療和長期生存尚不完全清楚。研究表明，90%以上的ACC發(fā)生在氣管和主支氣管，亞段支氣管的周圍型ACC病例更少。面對周圍肺多發(fā)病灶及雙肺多發(fā)的病例，其ACC常規(guī)病理檢查有時不能區(qū)分多原發(fā)肺和轉(zhuǎn)移性肺。對于肺內(nèi)多個同步的AC細胞，多原發(fā)灶和肺內(nèi)轉(zhuǎn)移灶之間的區(qū)別往往是術(shù)后分期和處理的難題。鑒于此，來自浙江省臺州醫(yī)院的葉敏華主任和任思佳醫(yī)生（第一作者），南方醫(yī)科大學胸外科的史曉舜醫(yī)生和浙江省臺州醫(yī)院的沈建飛醫(yī)生（通訊作者）等報道了一例雙側(cè)腺樣囊性癌實性結(jié)節(jié)的根源。 個案報告 患者男，57歲，吸煙史30年以上，雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)。在評估了正電子發(fā)射計算機斷層掃描(PET/CT)中的雙側(cè)實性結(jié)節(jié)后，懷疑左下肺、右下肺和右中肺有惡性病變。在無手術(shù)禁忌癥的情況下，首先采用電視胸腔鏡手術(shù)(VATS)對左下葉結(jié)節(jié)進行楔形切除術(shù)。左下結(jié)節(jié)(LLL)術(shù)后病理證實為腺樣囊性癌(ACC)。兩個月后，再次對右中葉(RML)和右下葉(RLL)結(jié)節(jié)進行手術(shù)治療。所有病變均確診為腺樣囊性癌。不幸的是，原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶之間的病理區(qū)別不明確，阻礙了術(shù)后治療和隨訪計劃的個性化決定。 首先，對所有三個肺部病變(GeneseeqPrime)進行了臨床批準的425個基于癌癥相關(guān)基因捕獲的NGS測試，并比較了病變之間的基因組變化(表1，表S1)?；蚋淖兊陌﹫D示MCL1基因擴增在LLL病變中被檢測到。PIK3R1基因第2外顯子共用移碼突變在LLL和RML皮損中檢測到I68Yfs*8，提示PIK3R1基因外顯子2存在移碼突變，提示PIK3R1基因外顯子2的移碼突變在LLL和RML的發(fā)生和轉(zhuǎn)移中起一定作用(圖1)。最近，有報道稱基因表達譜可以區(qū)分不同癌癥類型中的原發(fā)和轉(zhuǎn)移病變。7–9 為了進一步評估這些病變的來源和關(guān)系，我們使用Affymetrix GeneChip?PrimeViewTM人類基因表達陣列分析了它們的全球基因表達。 切除的癌旁肺、LLL、RML和RLL組織的轉(zhuǎn)錄數(shù)據(jù)揭示了它們之間的內(nèi)在聯(lián)系。三個ACC樣本共有2262個針對對照組織的差異基因，但左右肺的差異基因數(shù)量不平衡(圖2A)。組內(nèi)基因表達的進一步共表達分析顯示，正常組織和癌組織之間的表達模式不同，而癌組織之間的關(guān)系密切，這表明ACC樣本之間存在內(nèi)在的相似性(圖2B)。其次，對差異表達基因的主成分分析進一步證實，RML和RLL之間的轉(zhuǎn)錄相似性高于RML和LLL，表明右側(cè)病變可能來自左側(cè)病變(圖2C)。京都基因和基因組百科全書(KEGG)通過clusterProfiler對前200個差異基因的富集分析顯示，轉(zhuǎn)移相關(guān)細胞通路(焦點粘附、PI3K-Akt信號通路和ECM-受體相互作用)從左側(cè)腫瘤組織到右側(cè)腫瘤組織逐漸激活(圖2D)。我們還觀察到了基于生物過程、分子功能和細胞成分的前10個術(shù)語的基因本體論重疊的相似轉(zhuǎn)變(表2)。綜上所述，突變特征、基因表達相似性和細胞信號轉(zhuǎn)移表明該患者有左側(cè)原發(fā)性外周肺腺樣囊性癌伴對側(cè)肺轉(zhuǎn)移。 由于原發(fā)性肺腺樣囊性癌是一種低度惡性腫瘤，早期肺腺樣囊性癌患者首選手術(shù)治療。由于腫瘤體積小，可達到完全切除，因此術(shù)后不考慮化療和放療。然而，由于我們懷疑該患者存在肺內(nèi)轉(zhuǎn)移性ACC，因此我們開出了一個基于多染色體信息輔助翻譯的更緊密的隨訪時間表。幸運的是，這名患者被隨訪了三年，沒有復發(fā)，同樣的425個癌癥相關(guān)基因NGS小組在血液中也沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤中檢測到的突變。 三例腺樣囊性癌的基因改變 備注：*COSMIC, 癌癥中的體細胞突變目錄; InterVar, 根據(jù)ACMG/AMP 2015指南，用于臨床解釋遺傳變異的生物信息學軟件工具，將變異定義為“良性”、“可能良性”、“不確定意義”、“可能致病”和“致病”（ “Benign”, “Likely benign”, “Uncertain significance”, “Likely pathogenic” and “Pathogenic”），并附有詳細的證據(jù)代碼。 圖1 呈現(xiàn)的多發(fā)性ACC病變的遺傳改變 縮寫：LLL，左下葉；RML，右中葉；RLL，右下葉。 圖2轉(zhuǎn)錄組輔助的多個ACC病變的起源評估。(A)維恩圖顯示了三種腫瘤中差異基因表達的數(shù)量。(B)差異基因表達相關(guān)矩陣熱圖。(C)基因表達譜的系統(tǒng)聚類和主成分分析。(D)三種腫瘤中DEG的KEGG信號通路分析。綠色的細胞表示信號通路顯著豐富，而紅色的細胞表示信號通路沒有激活。備注：protein digestion and absorption:蛋白質(zhì)消化吸收；focal adhesion：灶性粘連；dilated cardiomyopathy：擴張型心肌??；human papillomavirus infection: 人乳頭瘤病毒感染;PI3K-Akt signaling pathway: PI3K-Akt 信號通路；ECM-receptor interaction:ECM-受體相互作用;arrythmogenic right ventricukar cardiomyopathy: 致心律失常的右室心肌病;cell adhesion molecules: 細胞粘附分子。 縮寫：LLL，左下葉；RML，右中葉；RLL，右下葉；KEGG，京都基因和基因組百科全書。 討論 原發(fā)性肺腺癌是一種低度惡性腫瘤，好發(fā)于主支氣管，外周型少見。這位病人在兩個肺都有多發(fā)性腺樣囊性癌。但影像學和病理學檢查不能確定這三種病變之間的關(guān)系。與不同組織學類型的多發(fā)肺部病變的診斷相比，鑒別診斷具有相似組織學表現(xiàn)的多發(fā)肺癌仍然是一個挑戰(zhàn)。研究指出，對基因突變位點進行分子遺傳學分析可以幫助進行起源評估10 在左下葉和右中葉病變中共有的體細胞改變表明已經(jīng)發(fā)生了轉(zhuǎn)移，可能是由腫瘤中經(jīng)常突變的PIK3R1突變驅(qū)動的。11 此外，下一步我們在左下葉病變中檢測到低水平的PIK3R1mRNA，低水平的PIK3R1mRNA水平與I期非小細胞肺癌復發(fā)的高危性相關(guān)。12 值得注意的是，PIK3R1突變在多種腫瘤中已有報道，了解其流行情況和生物學功能對于未來開發(fā)新的靶向藥物具有重要意義，如乳腺癌。13 基于這些發(fā)現(xiàn)、缺乏證據(jù)的ACC基因表達以及個性化術(shù)后決策的要求，我們對該病例進行了第二階段的調(diào)查。 1995年，Schena等人首次發(fā)表了一份關(guān)于基因芯片的報告，證明了cDNA微陣列可以在人類基因表達與臨床醫(yī)學之間提供有用的聯(lián)系。14 目前已廣泛應用于腫瘤研究，尤其是腫瘤轉(zhuǎn)移的研究。近年來，越來越多的研究利用基因表達譜來篩選致病基因，研究基因表達譜可以區(qū)分原發(fā)性乳頭狀甲狀腺癌與轉(zhuǎn)移癌、原發(fā)性肺癌與肺內(nèi)轉(zhuǎn)移以及原發(fā)性與轉(zhuǎn)移性黑色素瘤。7-9 為了解決現(xiàn)實中的問題，我們分析了同一批次三個腫瘤病變的基因表達譜，以找出三個腫瘤病變之間的基因表達水平和信號通路的差異。我們發(fā)現(xiàn)，左下肺病變與右側(cè)肺病變在基因表達上存在顯著差異。同時，KEGG通路分析表明，右側(cè)腫瘤差異基因主要富集在PI3K-Akt信號通路中。值得一提的是，PI3K-Akt信號通路與腫瘤轉(zhuǎn)移密切相關(guān)。研究表明，原代腫瘤細胞激活這一信號通路導致腫瘤轉(zhuǎn)移。15,16 如上所述，我們推測左肺腫瘤為原發(fā)腫瘤，右肺腫瘤為轉(zhuǎn)移灶，提示該患者為原發(fā)性周圍型肺囊性癌伴對側(cè)肺轉(zhuǎn)移。 肺腺樣囊性癌通常是一種長病程的疾病，從肺部腫塊出現(xiàn)到患者出現(xiàn)癥狀，可持續(xù)數(shù)年至數(shù)十年。手術(shù)治療早期肺腺樣囊性癌具有良好的生存效果。對于不能接受手術(shù)的患者，可以進行局部放療。17 此例腫瘤體積較小，我們按順序?qū)⒉≡钔耆谐?。由于患者的病灶被完全切除，在完全切除肺部ACC后，沒有得到化療和放療的支持，因此患者沒有接受進一步的治療。雖然RML病灶仍有可能從左側(cè)轉(zhuǎn)移到左側(cè)或雙葉同步轉(zhuǎn)移，但本病例高度懷疑是從左側(cè)轉(zhuǎn)移到右側(cè)的ACC。因此，建議采用液體活檢進行更密切的隨訪，以確保在接下來的三年內(nèi)無復發(fā)和轉(zhuǎn)移。 綜上所述，基因改變和基因表達譜研究有助于確定多發(fā)性肺腺樣囊性癌結(jié)節(jié)之間的關(guān)系，為罕見惡性腫瘤的精確分期和術(shù)后同步雙側(cè)肺內(nèi)轉(zhuǎn)移的判定提供指導。2021年03月14日1237
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徐運清主治醫(yī)師 武漢市黃陂區(qū)人民醫(yī)院 腫瘤科 一、定義腺樣囊性癌（ACC）：是一種由上皮細胞和肌上皮細胞組成，具有管狀、篩狀和實體等不同形態(tài)結(jié)構(gòu)的基底樣細胞腫瘤。l 約占頭頸部惡性腫瘤1%l 約占涎腺腫瘤10%l 小涎腺、大涎腺惡性腫瘤中最常見l 還可以發(fā)生在淚腺、乳腺、氣管、前列腺、女性生殖道、皮膚等二、病理分型：大部分為混合型l 管狀型l 篩狀型l 實體型（實體成分＞30%）三、生物學特點 l 生長較慢，但無包膜，侵襲性很強，浸潤范圍往往超出肉眼看到的范圍l 易侵犯神經(jīng)，而且沿著神經(jīng)逆向蔓延至顱內(nèi)，可以呈現(xiàn)跳躍性，不連續(xù)l 易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，遠處轉(zhuǎn)移率35-40%，常見轉(zhuǎn)移部位：肺l 區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，約9-20%l 對放射治療中度敏感四、ACC治療原則1、原則可手術(shù)的：首選手術(shù)切除+術(shù)后放療；不可手術(shù)的，局部廣泛期：根治性放療；遠處轉(zhuǎn)移：個體化治療，局部放療不可缺少2、即使有遠處轉(zhuǎn)移，原發(fā)灶仍可積極處理l 腺樣囊性癌除實性型以外，一般生長緩慢，肺部轉(zhuǎn)移灶也進展緩慢，患者可以長期帶瘤生存l 推薦原發(fā)灶手術(shù)或者放射治療l 肺寡轉(zhuǎn)移，如果原發(fā)灶可以得到根治，仍可考慮轉(zhuǎn)移灶的手術(shù)治療或者放療3、腺樣囊性癌的放療l 術(shù)后放療：切緣（+）或者近切緣；神經(jīng)/脈管侵犯；T分期晚；LN(+)l 根治性放療（無法手術(shù)或者拒絕手術(shù)）l 靶區(qū)范圍要規(guī)范：瘤床，支配神經(jīng)走行（受累神經(jīng)尋根溯源靶區(qū)勾畫法），淋巴引流區(qū)l 劑量：可見腫瘤≥66Gy，預防56-60Gy4、腺樣囊性癌的化療國內(nèi)研究者普遍認為：化療對ACC幾乎無效，化療反而降低ACC生存5、靶向治療l 目前上市的進口靶向藥物對ACC幾乎無效l 關(guān)于抗VEGF藥物：艾坦或安羅替尼 對于部分ACC有效，但要掌握用藥時機，不主張早期介入使用，警惕耐藥后的報復性生長2021年01月03日4672
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王琪主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學第三附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 嗯。 為什么他轉(zhuǎn)你過來呢，這個復雜的病人轉(zhuǎn)過來呢，已經(jīng)有了復試了，已經(jīng)有了頭疼了，而且他長得就是呃，蝶鞍顱底這個部位的這個腫瘤是腫瘤呢，你就看他的漲漲是你看他。 整個那個編劇沒有任何邊界就跟個壞人一樣的，它沒有任何邊界他你比如說你要這個壞人，我們把他制服了，呃，他有個邊界把它按照這個邊界把它弄到他沒有任何編輯你不知道從哪去做，就是這個腫腫瘤較線下能選AJACC的他一個可怕的地方，因為它沒有邊界。 實際上，這個癌呢，本身不是很餓的就挨里邊，我們有呃低分化的這種呃的呃，腫瘤，還有肉瘤啊，這些狀它本身惡性程度并不高，但它的最可怕的呢，第一個呢，它就像一個怎么形容呢，就像螞蟻一樣的。 得沿著神經(jīng)血管走。 乳液里面看不到他是肆意的長毫無拘束地在那兒長，所以說為什么長成這個樣子，所以我首先跟你講的呢，就是說這個問題呢，這個病特別不好治你要有思想準備，而且治療的效果，預后都不算太好，因為這個部位沒法做干凈，你說怎么把它做干凈，他在婁底這個部位，而且他也他就說你肉眼看著干凈了，它沿著神經(jīng)和血管，他已經(jīng)走遠。 知道嗎，你這邊剛做完呃，她頸部淋巴結(jié)已經(jīng)都有它沿著神經(jīng)水這次的像男性人2020年01月15日991
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王琪主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學第三附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 哎，我今天講一個我們咱們耳鼻喉科呢，經(jīng)常遇到一個比較麻煩的一個。 嗯，腫瘤叫腺樣囊性癌腺樣囊性癌呢，全身的那個腺體組織都會發(fā)生那個，但在我們耳鼻喉科呢，主要是在呃主要發(fā)生的部分呢，是個軟呃，就是說軟腭這個部位還有個上頜竇部位會多見一些呃，第二個呢，它這個腫瘤的性質(zhì)呢，最早期呢，這個特點呢，可能類似于混合瘤，這種類似的，但是呢，這個腫瘤呢，最麻煩的地方，當明確診斷了以后呢，我們在手術(shù)的時候發(fā)現(xiàn)這種就是沿著神經(jīng)擴散的可以擴散到很遠的地方，所以這就是我們手術(shù)中呢，為什么切不進。 切不干凈腫瘤的一個原因，當我們的治療呢，上無可置疑是手術(shù)治療是最重要的，后知后又術(shù)后放療術(shù)后化療等等，所以說呢，我們要。2019年10月07日1889
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姜海濤主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 上頜竇囊性腺樣癌囊性腺樣癌(Adenoid Cystic Carcinoma, ACC)又稱圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌。是居頭頸部第二位的涎腺惡性腫瘤,好發(fā)于小涎腺及大涎腺中較小腺體,囊性腺樣癌占涎腺腫瘤的5%～10%，在涎腺惡性腫瘤中占24%。上頜竇囊性腺樣癌是來源于上頜竇小涎腺組織的惡性腫瘤，發(fā)病率位居上頜竇非鱗狀細胞癌的惡性腫瘤的首位。上頜竇囊性腺樣癌早期癥狀不典型,局部侵襲性明顯,徹底手術(shù)切除難度大,常反復出現(xiàn)局部復發(fā)。診斷上頜竇囊性腺樣癌和其他類型的涎腺惡性腫瘤一樣，術(shù)前診斷較難。涎腺腫塊早期出現(xiàn)疼痛及神經(jīng)麻痹者，應首先考慮囊性腺樣癌的診斷。為進一步確診，可做細針穿刺細胞學檢查，鏡下可見瘤細胞呈圓形或卵圓形，似基底細胞，并呈球團形聚集；黏液呈球團形，在其周圍有一層或多層腫瘤細胞。囊性腺樣癌早期癥狀多不明顯。因此確診時多數(shù)患者已為晚期。病例寧某某，男，60歲病史簡介主訴："右側(cè)頜面部疼痛4年"現(xiàn)病史：患者4年前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)臉頰部抽痛，上至眉弓，下至嘴角周圍，似觸電感，持續(xù)數(shù)秒消失，無惡心、嘔吐，無鼻塞、流涕,自訴口服卡馬西平可控制疼痛。2018年7月9日于我院行伽馬刀治療，術(shù)后疼痛癥狀緩解。2019年3月上述癥狀再次出現(xiàn)，口服卡馬西平效果一般，于2019.5.28以“右側(cè)三叉神經(jīng)痛 ”收入我院神經(jīng)外科對癥治療，癥狀未緩解。2019年8月初，感右側(cè)頜面部疼痛加重，右眼溢淚，2019年8月28日于我科門診行鼻竇增強CT示：右側(cè)上頜竇軟組織腫塊向上生長進入眶內(nèi)，與右側(cè)下直肌分界不清，周圍骨質(zhì)破壞，增強掃描病灶呈漸進性強化，考慮惡性腫瘤性病變。體格檢查T：36.5℃，P：74次/分，R：20次/分，BP：145/104mmHg。術(shù)前診斷：鼻竇囊性腺樣癌。治療歷程患者于2019年09月04日在全麻下行面部揭翻右鼻腔鼻竇腫瘤切除術(shù)+眶底腫瘤切除+眶周重建+顱底腫瘤切除術(shù)+下鼻甲、中鼻甲、上鼻甲切除術(shù)+鼻竇開放術(shù)，術(shù)后患者生命體征平穩(wěn)，面部及右側(cè)眼球無明顯疼痛，于2019-09-12日出院。影像資料：術(shù)前鼻竇MRI(2019-8-30): 右側(cè)上頜竇軟組織腫塊向上生長進入眶內(nèi)術(shù)后討論患者于4年前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)臉頰部抽痛，通過口服卡馬西平緩解疼痛，2018年5月于我院行伽馬刀治療，2019年5月疼痛復發(fā)，以“右側(cè)三叉神經(jīng)痛”入院對癥治療，但癥狀未緩解。隨后行鼻竇增強CT，后診斷為“鼻竇腺樣囊性癌”，進行手術(shù)切除。通過此例患者我們發(fā)現(xiàn)，患者的面部疼痛是由上頜竇囊性腺樣癌造成的，并非三叉神經(jīng)痛，所以在臨床診斷中要注意區(qū)別。囊性腺樣癌與典型三叉神經(jīng)痛的區(qū)別囊性腺樣癌的臨床表現(xiàn)囊性腺樣癌是來源于涎腺組織的惡性腫瘤，呈浸潤性生長，盡管發(fā)展緩慢，但侵襲性很強，沿纖維組織、黏膜下、神經(jīng)、骨髓腔等組織蔓延生長，對神經(jīng)和血管有特殊的親和性，可沿神經(jīng)鞘膜及神經(jīng)纖維蔓延到較遠的部位。腫瘤早期以無痛性腫塊為主，少數(shù)病例在發(fā)現(xiàn)時即有疼痛，疼痛性質(zhì)為間斷或持續(xù)性。有的疼痛較輕微，有的可劇烈。腫瘤易早期侵犯神經(jīng)并沿神經(jīng)向周圍擴散，上頜神經(jīng)、下頜神經(jīng)及翼管神經(jīng)最常受累，可沿神經(jīng)侵犯顳下窩、翼腭窩，甚至顱內(nèi)，早期出現(xiàn)一側(cè)面部沿某一神經(jīng)分布區(qū)域疼痛的癥狀更常見。病程較長，一般為數(shù)月或數(shù)年。腫瘤一般不大，多在1～3厘米。腫塊的形狀和特點可類似混合瘤，圓形或結(jié)節(jié)狀，光滑。多數(shù)腫塊邊界不十分清楚，活動度差，有的較固定且與周圍組織有粘連。與典型三叉神經(jīng)痛的區(qū)別三叉神經(jīng)痛,一般限于單側(cè)面部三叉神經(jīng)支配區(qū)疼痛,多呈發(fā)作性,發(fā)作后有明確的無痛間歇期,疼痛呈劇痛感。驟發(fā)、驟停，表現(xiàn)為閃電樣、刀割樣、燒灼樣、頑固性、難以忍受。面部有觸發(fā)點，說話、洗臉、刷牙、大笑、吃飯、冷風吹過等都有可能誘發(fā)，發(fā)作時間為數(shù)秒至數(shù)分鐘，患者常常難以忍受。而囊性腺樣癌通常為持續(xù)性顏面疼痛，呈脹痛性質(zhì)，并有進行性加重。囊性腺樣癌與典型三叉神經(jīng)痛的區(qū)別診斷在三叉神經(jīng)分布區(qū)一支或多支有陣發(fā)性的單側(cè)臉部抽痛，有明確的無痛間歇期，疼痛發(fā)作時間一般為幾秒鐘至五分鐘之內(nèi)的，驟發(fā)、驟停，表現(xiàn)為閃電樣、刀割樣、燒灼樣的疼痛，一般考慮為三叉神經(jīng)痛。若疼痛為慢性持續(xù)性顏面疼痛,呈脹痛性質(zhì)，并有進行性加重者,按原發(fā)性三叉神經(jīng)痛治療無效時,需注意有無新生物,應考慮為囊性腺樣癌，宜及早進行鼻咽部、上領(lǐng)竇的CT檢查。2019年09月27日4700
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劉天潤主任醫(yī)師 中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院 甲狀腺外科 上頜竇的惡性腫瘤包括鱗癌、腺樣囊性癌、腺癌、黑色素瘤和肉瘤等等，本文將上頜竇腺樣囊性癌的臨床特點、治療方案和預后進行總結(jié)。腺樣囊性癌(Adenoid cystic carcinoma，ACC)好發(fā)于小涎腺及大涎腺，發(fā)生于上頜竇者較為少見。該病具有病情發(fā)展慢，局部浸潤性生長，沿著神經(jīng)浸潤和遠處轉(zhuǎn)移率高等特點。1. 上頜竇的腺樣囊性癌的早期癥狀不典型，容易誤診和漏診。上頜竇腺樣囊性癌侵襲性強，早期癥狀不典型，容易誤診和漏診，初次發(fā)現(xiàn)多是晚期，本研究中，晚期患者占91．7％(33／36)。早期發(fā)現(xiàn)腫瘤并于初次治療中采取積極的治療措施，可能有利于提高治療效果。通過0hngren線(自同側(cè)下頜角至內(nèi)眥的連線)，可將上頜骨分為后上結(jié)構(gòu)和前下結(jié)構(gòu)，上結(jié)構(gòu)包括上頜竇的后壁和上壁后部為，其余為下結(jié)構(gòu)。位于前下結(jié)構(gòu)的腫瘤，臨床癥狀出現(xiàn)較早，預后較好，手術(shù)難度小，治療相對容易；而位于內(nèi)后上部的腫瘤，常出現(xiàn)顱底侵犯或侵人翼腭窩，顳下窩等結(jié)構(gòu)，早期癥狀不典型，容易誤診和漏診，初次發(fā)現(xiàn)多是晚期，治療困難，預后差。2. 上頜竇的腺樣囊性癌具有侵襲性強，沿神經(jīng)發(fā)展的生物學特點腺樣囊性癌具有病情發(fā)展慢，局部侵襲性強，沿著神經(jīng)浸潤和遠處轉(zhuǎn)移率高等特點，該腫瘤好發(fā)于小涎腺及大涎腺，發(fā)生于上頜竇者較為少見，本研究顯示腺樣囊性癌的在上頜竇惡性腫瘤所占的比例為19.3％。由于腺樣囊性癌有嗜神經(jīng)侵襲的特性，與上頜竇其他惡性腫瘤相比，重要特點之一是易早期侵犯神經(jīng)并沿神經(jīng)向周圍擴散，上頜神經(jīng)、下頜神經(jīng)及翼管神經(jīng)最常受累，可沿神經(jīng)侵犯顳下窩、翼腭窩，甚至顱內(nèi)，早期出現(xiàn)一側(cè)面部沿某一神經(jīng)分布區(qū)域疼痛的癥狀更常見。3. 治療以手術(shù)為主，手術(shù)中需要擴大切除范圍，以降低復發(fā)率。該腫瘤侵襲性強，常侵襲上頜骨壁、鼻腔、眼眶和眼球、翼腭窩和顳下窩等鄰近組織，侵犯范圍常常超出肉眼所見，即使肉眼觀察正常的結(jié)構(gòu)，在顯微鏡下也常見到腫瘤組織。神經(jīng)受侵犯，包括眶下神經(jīng)、視神經(jīng)和翼腭窩內(nèi)神經(jīng)，在有神經(jīng)受侵犯的部位，應盡可能沿神經(jīng)走行的方向擴大手術(shù)范圍，原則上需追蹤到神經(jīng)病理陰性，必要時行銀夾標記，術(shù)后加放療。其中翼腭窩切緣陽性率最高(60％)。因此，手術(shù)中配合冰凍切片檢查切緣是很重要的。由于上頜竇腺樣囊性癌的區(qū)域淋巴轉(zhuǎn)移率低，所以對于該類患者不提倡選擇性頸淋巴清掃。4. 術(shù)后放療可能會提高生存率，手術(shù)加放療是常用的治療方案。既往有學者認為，腺樣囊性癌對放療不敏感。但研究顯示，放療是有效的，分析結(jié)果均顯示，手術(shù)+術(shù)后放療的療效優(yōu)于單純手術(shù)或單純放療，手術(shù)加放療組、單純手術(shù)組及單純放療組的5年生存率分別為66．7％、71．4％和12．5％。Mendenhall等對應用放療和放療聯(lián)合手術(shù)治療101例腺樣囊性癌的療效進行分析，5年和10年總體生存率：單獨放療組分別為57％和42％；手術(shù)加放療組分別為77％和55％。參考照射劑量為60～65 Gy。徹底的手術(shù)切除加術(shù)后放療可以降低上頜竇腺樣囊性癌術(shù)后復發(fā)的機會，提高治愈率。復發(fā)是導致預后不良的最主要因素，行手術(shù)+放療的患者復發(fā)率相對較低(40％)，有些學者推薦手術(shù)聯(lián)合放療是目前關(guān)于上頜竇腺樣囊性癌的較好的治療方式。5.上頜竇腺樣囊性癌的遠處轉(zhuǎn)移率高，化療的療效尚未肯定。該病遠處轉(zhuǎn)移率高，我們的研究顯示為19.4％，是否對于該類患者進行積極的化療尚無定論，有學者通過化療藥敏試驗研究證實腺樣囊性癌細胞的化療敏感性較差，化療在預防或治療遠處轉(zhuǎn)移中的效果仍有待于進一步評價。部分研究顯示，靶向治療對腺樣囊性癌有效，但尚待大組的病例研究證實。6. 上頜竇腺樣囊性癌的預后。本研究顯示腫瘤分期、治療方式和初次治療后是否有腫瘤殘留是影響其預后的獨立因素，手術(shù)結(jié)合放療或單純手術(shù)的療效優(yōu)于單純放療。綜合以上研究結(jié)果，手術(shù)結(jié)合放療可能是治療上頜竇腺樣囊性癌的主要手段，但尚需進一步的臨床研究來證實。參考文獻1. 劉天潤, 等. 上頜竇腺樣囊性癌36例臨床分析. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志. 2008; 43(1): 37-40.2..........本文系劉天潤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年08月24日15462
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