腺樣囊性癌

腺樣囊性癌肺（ACC）易發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，雖然出現(xiàn)肺內(nèi)轉(zhuǎn)移后可以長期帶瘤生存，但轉(zhuǎn)移瘤的緩慢而持續(xù)的進(jìn)展，仍會(huì)造成危害。包括轉(zhuǎn)移瘤侵犯臟層胸膜，腫瘤細(xì)胞脫落在胸膜腔種植引發(fā)胸腔積液；肺轉(zhuǎn)移瘤直接侵及壁層胸膜或胸膜腔的種植轉(zhuǎn)移瘤侵犯胸壁肋間神經(jīng)導(dǎo)致胸部疼痛；位于肺門的轉(zhuǎn)移瘤增大壓迫支氣管造成肺不張、肺炎、發(fā)燒；轉(zhuǎn)移瘤侵犯縱隔胸膜、心包而引起相應(yīng)的癥狀。如何治療ACC肺轉(zhuǎn)移瘤是一個(gè)較棘手的問題。按照腫瘤治療理論應(yīng)該是全身治療，以化療、靶向治療及免疫治療為主，但從現(xiàn)有的報(bào)道看效果不佳，不能控制轉(zhuǎn)移瘤的進(jìn)展。所以外科手術(shù)成為一種可選擇的有效的治療手段，并且能夠使部分患者從中受益。但手術(shù)治療是有條件限制的：1.滿肺的多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤結(jié)節(jié)是不適合的。依據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，兩肺加一起一般不超過20個(gè)左右的結(jié)節(jié)是可以手術(shù)的，切掉后一般不會(huì)引起肺功能的明顯損失。2.轉(zhuǎn)移瘤病情應(yīng)該處于相對穩(wěn)定的狀態(tài)，至少在半年以上沒有新增的轉(zhuǎn)移瘤出現(xiàn)。3.位于肺外周的尤其是靠近肺臟層胸膜的轉(zhuǎn)移瘤其風(fēng)險(xiǎn)最大，這樣的結(jié)節(jié)可以楔形切除；在肺葉中央部位的結(jié)節(jié)可能要切除肺段或切除肺葉，對特殊位置的轉(zhuǎn)移瘤可行剝離手術(shù)。4.剝離手術(shù)可能會(huì)有腫瘤細(xì)胞殘留，引起復(fù)發(fā)。我們做過試驗(yàn)，將楔形切除后的肺組織內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤瘤體從肺組織中剝離出來，然后將沒有瘤體的肺組織做病理，發(fā)現(xiàn)剝離創(chuàng)面仍有瘤細(xì)胞殘留。補(bǔ)救方法就是將剝離后組織創(chuàng)面用熱能儀器燒灼。5.有些患者肺轉(zhuǎn)移瘤較大、較多，為預(yù)防出現(xiàn)胸膜轉(zhuǎn)移和胸腔積液，可切掉危害大的結(jié)節(jié)，目的是使患者現(xiàn)有的“較好的狀態(tài)”持續(xù)時(shí)間更長。我們正在和頭頸腫瘤內(nèi)科的醫(yī)生對轉(zhuǎn)移瘤的機(jī)制進(jìn)行深入研究，希望能找到有效的治療手段。也希望在不遠(yuǎn)的將來有新的藥物出現(xiàn)，使患者受益。

腺樣囊性癌(ACC)好發(fā)于口腔的小唾液腺（如口腔黏膜：舌、軟腭、硬腭、頰、口底等）和大唾液腺（腮腺、舌下腺和頜下腺），還可以發(fā)生在淚腺、外耳道、上頜竇、鼻腔、鼻竇粘膜、呼吸道、消化道等部位。ACC生長特點(diǎn)之一為沿神經(jīng)侵犯，早期就可能出現(xiàn)周圍神經(jīng)浸潤，容易侵犯三叉神經(jīng)、面神經(jīng)等，手術(shù)無法對顱神經(jīng)孔隙完全清掃，甚至約15%的患者病灶不可切除。臨床實(shí)踐中，我們經(jīng)常遇見部分頭頸部ACC患者病灶部位復(fù)雜，常侵及多個(gè)亞臨床結(jié)構(gòu)，包饒眼球、壓迫視覺通路、侵蝕十二對顱神經(jīng)孔隙等，來時(shí)患者已經(jīng)失明、眼球無法轉(zhuǎn)動(dòng)、咀嚼肌受侵粘連，進(jìn)食困難、張口受限。無法手術(shù)切除或僅能給予減瘤手術(shù)治療，但手術(shù)后容易沿著神經(jīng)侵犯并“跳躍式”擴(kuò)散。今年上半年我科就收治了這樣一例病例。?薛某，是位來自北京的年輕小姐姐，在2019年就被確診為右側(cè)上頜竇腺樣囊性癌，腫瘤沿眶下裂進(jìn)入眼眶內(nèi)，侵及視神經(jīng)，需要進(jìn)行眼球摘除，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院都被告知需進(jìn)行毀損性手術(shù)治療。2020年遠(yuǎn)赴日本咨詢，日本專家告知只有碳離子治療才能提高腫瘤的局部控制率。2023年1月，小姐姐通過網(wǎng)上咨詢到我院頭頸中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤放療科，科室主任詳細(xì)解答了所有疑惑后，小姐姐毅然決然來我中心，并接受了碳離子治療。整個(gè)治療過程中，位于顳下極侵及眼眶腫物迅速縮小，來時(shí)右眼失明治療后很快恢復(fù)光感，治療結(jié)束后腫瘤已縮小近70%，療效達(dá)到PR。小姐姐和他的家人滿心歡喜的辦理出院，敲響了屬于她的幸福鑼聲！三個(gè)月后，小姐姐將復(fù)查結(jié)果郵寄我科，評估后發(fā)現(xiàn)腫瘤基本消失，這也是我們最想看見的結(jié)果！

腺樣囊性癌(ACO)由于發(fā)病位置隱蔽,侵襲性強(qiáng),易出現(xiàn)神經(jīng)侵犯和血管侵入，對常規(guī)射線不敏感。碳離子束具有良好的物理學(xué)及生物學(xué)優(yōu)勢,碳離子能量精準(zhǔn)靶向釋放，直接破壞腫瘤雙鏈DNA，提高對腫瘤的殺傷力。效果好、療程短、無痛苦、副作用較低等優(yōu)勢,特別適合于不宜手術(shù)、對常規(guī)射線不敏感、常規(guī)射線治療后復(fù)發(fā)的部分實(shí)體腫瘤，如：頭頸部腺樣囊性癌、惡性黑色素瘤、骨與軟組織腫瘤、顱底脊索瘤和腦膜瘤、涎腺腫瘤等。病例分享：2020年我中心采用碳離子治療了一例經(jīng)多次手術(shù)后復(fù)發(fā)的腺樣囊性癌老年男性患者，患者主因“右側(cè)腮腺區(qū)腫瘤多次術(shù)后1年，再次復(fù)發(fā)?！比朐骸Ｎ靼册t(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院病檢示：腺樣囊腺癌。2020年11月空軍軍醫(yī)大學(xué)第三附屬醫(yī)院，頭面頸部CT示：病變范圍較大，右下頜升支內(nèi)側(cè)、耳旁可見軟組織腫塊，大小約8.2×4.6cm，與周圍組織界限欠清晰，其內(nèi)密度欠均勻。診斷：腺樣囊性癌（術(shù)后復(fù)發(fā)、右側(cè)咽旁及右側(cè)顳肌及翼內(nèi)肌受侵）rT4bN0M0IVB期KPS評分：70分，經(jīng)外科專家綜合評估后已無手術(shù)可能，遂在我中心接受碳離子治療?；颊哂?021年1月在我中心采用碳離子治療。治療期間出現(xiàn)急性放療不良反應(yīng)表現(xiàn)為放射性皮炎、口腔粘膜炎。放療晚期不良反應(yīng),出現(xiàn)在放療結(jié)束3個(gè)月以后,表現(xiàn)為口干,唾液粘稠，均表現(xiàn)為1級(jí)。治療結(jié)束5月，我院復(fù)查頭頸部MR提示:病灶完全消退，療效顯著。隨訪至治療結(jié)束1年余（2022.08.10），自感口腔略干燥,味覺正常，無其他不良反應(yīng)。

腺樣囊性癌（Adenoidcysticcarcinoma）過去稱為“圓柱瘤”也是最常見的唾液腺惡性腫瘤之一。腺樣囊性癌根據(jù)組織學(xué)形態(tài)分為篩狀型、管狀型、實(shí)質(zhì)型，篩狀型、管狀型分化較好，實(shí)質(zhì)型則分化較差，預(yù)后也差。臨床具有以下特點(diǎn)：1）腫瘤易沿神經(jīng)擴(kuò)散：因此容易出現(xiàn)疼痛、面癱癥狀，手術(shù)應(yīng)追蹤性切除面神經(jīng)，有的甚至跳躍生長至莖乳孔；2）腫瘤浸潤性極強(qiáng)，與周圍組織無界限。3）腫瘤易侵入血管，造成血行性轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移率高達(dá)40%，為口腔頜面部惡性腫瘤中血液循環(huán)轉(zhuǎn)移率較高的腫瘤之一；轉(zhuǎn)移部位以肺為最多見；4）頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率很低，一般不必作選擇性頸淋巴清除術(shù)；5）腫瘤細(xì)胞沿著骨髓腔浸潤；6）單純放療不能達(dá)到根治；但配合術(shù)后放療可明顯降低術(shù)后復(fù)發(fā)率，提高患者生存率；7）腺樣囊性癌除實(shí)性型以外，一般生長緩慢，肺部轉(zhuǎn)移灶也進(jìn)展緩慢，患者可以長期帶瘤生存。因此，即使出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移，如果原發(fā)灶可以得到根治，仍可考慮行原發(fā)灶的手術(shù)治療。