小兒股骨頭壞死

1）發(fā)生原因不太明確，有時(shí)可能和孩子長期、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)相關(guān)的反復(fù)輕微外傷有關(guān)。發(fā)生機(jī)制可能和局部微循環(huán)障礙、股骨頭血供不足有關(guān)；2）大齡兒童股骨頭缺血壞死進(jìn)展非常迅速，和Perthes相比，自然病程進(jìn)展變化更迅速，更需要及時(shí)、有效干預(yù)，避免錯(cuò)失寶貴時(shí)機(jī)；3）導(dǎo)致股骨頭缺血壞死屬于“內(nèi)因”，目前并沒有特別好的“控制”措施；4）股骨頭缺血壞死后會(huì)逐漸修復(fù)，但是，在這個(gè)過程中，股骨頭可能會(huì)逐漸變形，并且定型，股骨頭變形、髖臼-股骨頭不匹配會(huì)大大增加髖關(guān)節(jié)退行性變的風(fēng)險(xiǎn)；5）在碎裂期，經(jīng)常在髖臼外緣處出現(xiàn)“縱向裂隙”/節(jié)裂，提示病程發(fā)展變化和股骨頭包容不良、應(yīng)力集中、力學(xué)環(huán)境有關(guān)；6）股骨頭包容不良屬于“外患”，是外科醫(yī)生需要干預(yù)也是能夠干預(yù)的；7）就干預(yù)時(shí)機(jī)來說，需要及時(shí)/盡快干預(yù)，改善包容；8）干預(yù)的手段比較多，例如外展支具保守治療、跨髖關(guān)節(jié)外固定架、骨盆/股骨近端截骨術(shù)，跨髖關(guān)節(jié)外固定架是沒有辦法的辦法，可以實(shí)現(xiàn)“關(guān)節(jié)牽開”的效果，類似于長期“免負(fù)重”，不過對(duì)改善髖關(guān)節(jié)包容作用相對(duì)有限。并且，這種外架護(hù)理起來非常困難，孩子、家長以及主治醫(yī)生都會(huì)非常困難/痛苦；9）對(duì)已呈現(xiàn)包容不良的情況，首選“骨盆Chiari骨盆內(nèi)移截骨術(shù)”，護(hù)理簡單，恢復(fù)快速，多數(shù)恢復(fù)還不錯(cuò)。根據(jù)TJPO經(jīng)驗(yàn)，對(duì)于大齡兒童股骨頭缺血壞死，是性價(jià)比最高的治療選擇；10）在病程變化過程中，做好免負(fù)重以及長期免負(fù)重相關(guān)副作用的影響，同樣需要重視。

背景Legg-Calvé-Perthes?。↙CPD）的特征是單側(cè)或雙側(cè)股骨頭壞死（FH）。這會(huì)影響髖關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)范圍。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，患者通常主訴受累髖關(guān)節(jié)疼痛，在活動(dòng)期間和之后疼痛加劇。另一方面，跛行或蹣跚步態(tài)是他們前來就診的主要病因。發(fā)病率不定，在<15歲的兒童中，發(fā)病率從0.4/10萬~29.0/10萬不等。盡管LCPD在上個(gè)世紀(jì)初首次被描述，并且已經(jīng)被研究了超過100年，但對(duì)其病因的了解依舊有限。在阿根廷、捷克、意大利和中國發(fā)現(xiàn)了與LCPD相關(guān)的骨骸，這表明這種疾病在很遙遠(yuǎn)的時(shí)間就出現(xiàn)過。1909年至1910年間，放射學(xué)的進(jìn)步使LCPD與其他疾病得到了區(qū)分，比如骨折、佝僂病、感染性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核性關(guān)節(jié)炎。而且，LCPD在不同國家?guī)缀跬瑫r(shí)被描述；由ArthurLegg、JacquesCalvé、GeorgPerthes和HenningWaldenstr?m分別獨(dú)立報(bào)道。1922年，Waldestr?m提出將該疾病分為四個(gè)階段：骨壞死期、碎裂期、再骨化期和愈合期。這種分類在今天仍然有指導(dǎo)意義。然而，盡管在整個(gè)歷史中使用了不同的診斷方法和治療方法，LCPD的病因仍然未知。盡管如此，仍有學(xué)者提出環(huán)境、代謝和遺傳因素是該病的致病因素。方法??回顧有關(guān)LCPD病因的文獻(xiàn)，納入標(biāo)準(zhǔn)如下：臨床報(bào)道或臨床前結(jié)果的研究。與LCPD的病因或發(fā)病機(jī)制相關(guān)，無論證據(jù)水平如何。此外，由于該主題的信息有限，因此我們決定將所有被接受和或已發(fā)表時(shí)間不到25年的文章也包括在內(nèi)。從PubMed成立之日到2021年10月1日，該研究小組對(duì)其進(jìn)行了快速搜索。為了最大限度地提高搜索結(jié)果的適用性，我們將Perthes疾病或LCPD或兒童股骨頭缺血性壞死與診斷或治療或病因作為關(guān)鍵詞或MeSH術(shù)語進(jìn)行了組合。流行病學(xué)LCPD的發(fā)病率在不同國家、城市和種族之間差異很大，從0.4/10萬?~29.0/10萬不等。LCPD通常出現(xiàn)在3~12歲之間，5~7歲時(shí)發(fā)病率最高。男孩發(fā)病率是女孩的3~5倍，10~24%的患者雙側(cè)發(fā)病，約8~12%的患者患有遺傳性疾病。LCPD的發(fā)病機(jī)制非常復(fù)雜。從機(jī)械角度來看，當(dāng)施加到股骨頭（FH）上的力大于其抵抗變形的能力時(shí)，F(xiàn)H將發(fā)生變形。動(dòng)物模型顯示，壞死降低了FH、關(guān)節(jié)軟骨和骨骼的機(jī)械和支撐性能。有人認(rèn)為，由于疾病不同階段發(fā)生的各種機(jī)制，梗死骨的力學(xué)性能受到損害。首先，在無血管階段，壞死骨中的鈣增加使其更容易發(fā)生微損傷，從而損害FH的機(jī)械性能。壞死會(huì)導(dǎo)致骨細(xì)胞、破骨細(xì)胞和成骨細(xì)胞的衰變，導(dǎo)致微骨折無法識(shí)別和/或無法修復(fù)。而且，在血運(yùn)重建階段，壞死的骨將被再吸收，進(jìn)一步損害力學(xué)性能。髖關(guān)節(jié)是主要的承重關(guān)節(jié)之一，因此必須考慮施加到關(guān)節(jié)上的力，因?yàn)樗鼈儠?huì)影響FH的畸形程度。從放射學(xué)角度來看，缺血和隨后的骨修復(fù)過程可分為幾個(gè)階段。識(shí)別每個(gè)階段對(duì)治療至關(guān)重要。每個(gè)階段的持續(xù)時(shí)間非常不穩(wěn)定，但一般來說，壞死和碎裂期持續(xù)約六個(gè)月；再骨化期持續(xù)18個(gè)月~3年不等，直到骨骼成熟。也有其他學(xué)者認(rèn)為，碎裂期大約持續(xù)1年，再骨化期持續(xù)3~5年。診斷由于缺乏信息，LCPD的診斷可能很困難；然而，有一些重要的診斷標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)放射學(xué)檢查，必須考慮不同的診斷，包括：先天性髖關(guān)節(jié)炎、Meyer發(fā)育不良(股骨頭骨骺發(fā)育不良)、骨骺發(fā)育不良、脊柱骨骺發(fā)育異常、軟骨母細(xì)胞瘤、青少年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、藥物性股骨頭壞死、Gaucher's病、鐮狀細(xì)胞貧血、地中海貧血、軟骨發(fā)育不全和Klinefelter綜合征。分型方法為了預(yù)測(cè)預(yù)后并指導(dǎo)采用適當(dāng)?shù)闹委?，根?jù)壞死的區(qū)域和面積，學(xué)者們制定了一些分期方法。1971年，Caterall根據(jù)骨骺損傷的程度將該疾病分為4期：I型0-25%；II型：25-50%；III型：>50%；IV型：100%（圖3）。1984年，Salter和Tompson描述了兩型分期法（A組和B組），根據(jù)疾病早期軸向射線照片上可見的軟骨下骨折程度來確定，其中一個(gè)不足之處是，并非所有患者都能早期診斷（圖3）。虛線將股骨頭分為內(nèi)側(cè)柱、中央柱和外側(cè)柱?；疑摼€大致表示外側(cè)柱的中間位置，它的虛線輪廓是壞死區(qū)域。鋸齒線表示軟骨下骨折的大小（fs）。a）健康的股骨頭。b）壞死面積達(dá)到股骨頭總面積的25%，其不連續(xù)輪廓為壞死區(qū)，并有軟骨下骨折（fs）。c）總面積損失50%，壞死面積增加，軟骨下骨折大小增加，外側(cè)柱高度損失<50%。d總面積損失>50%，fs增加，外側(cè)柱高度損失50%。d）全頭壞死，面積近100%，軟骨下?lián)p傷最大，外側(cè)柱損傷>50%。最近的分期由Herring于1992年提出。他基于FH骨骺在疾病碎裂期的外側(cè)柱高度，將其分為三期：A：外側(cè)柱未受累，骨骺保持其全高；B：高度損失<50%；C：高度損失>50%。Herring分類在疾病早期的預(yù)測(cè)中價(jià)值更高。最近，有學(xué)者在B和C之間提出了第四組分類方法，即其中外側(cè)柱狹窄、骨化不良或維持其高度的50%（圖3）。治療LCPD的主要癥狀是跛行和髖關(guān)節(jié)局部疼痛，可輻射到大腿和膝蓋；盡管如此，一些病例表現(xiàn)出無痛性跛行。常見的是外展和內(nèi)旋受限，以及大約20°的屈曲受限。在某些情況下，患肢出現(xiàn)短縮。這些癥狀大多與髖關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)軸不全有關(guān)（圖4）。由于FH畸形的程度在患者之間差異很大，治療需要根據(jù)具體情況來決定?，F(xiàn)有的治療包括從隨訪到股骨和髖關(guān)節(jié)外科手術(shù)的術(shù)后觀察。所有治療的目的都是預(yù)防FH塌陷、頭臼不匹配和早期骨性關(guān)節(jié)炎。??由于機(jī)械損傷，股骨頭塌陷以及股骨頸短縮，導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)軸不全，出現(xiàn)LCPD的特征性癥狀根據(jù)者的影像學(xué)特征決定治療的選擇。一般來說，早期患者不需要手術(shù)治療，因?yàn)樗麄兊捏y關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍充分且無痛，并且從放射學(xué)角度來看，F(xiàn)H風(fēng)險(xiǎn)較低，如Caterall‘sI級(jí)或II級(jí)患者以及Salter和TompsonA組患者。髖關(guān)節(jié)疼痛或僵硬的患者應(yīng)該休息5~7天，并且可以予處方藥物非甾體類抗炎藥口服來減少一些癥狀。對(duì)休息后癥狀緩解不明顯的患者需要來住院治療，并在7~10天內(nèi)進(jìn)行雙側(cè)皮膚牽引，然后進(jìn)行漸進(jìn)性外展，以固定關(guān)節(jié)。無法恢復(fù)運(yùn)動(dòng)的關(guān)節(jié)應(yīng)進(jìn)行關(guān)節(jié)造影術(shù)。需要注意的是，如果FH的畸形阻止了髖關(guān)節(jié)外展，則需要考慮其他治療方法。經(jīng)皮髖外展肌松解術(shù)可用于外展時(shí)出現(xiàn)攣縮但仍保持其形狀的關(guān)節(jié)。一旦獲得最大的髖關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)范圍，對(duì)預(yù)后不良的放射組就應(yīng)考慮遏制治療，但這種治療的效果因治療病例的不同而異。BenjaminJoseph等基于改良Waldenstr?m分期，按治療對(duì)預(yù)后的影響程度，將治療干預(yù)分為三大類，即干預(yù)性治療（preventiveintervention），補(bǔ)救性治療（remedialsurgery）及挽救性治療（salvagesurgery），并以醒目的綠、黃和紅色進(jìn)行區(qū)分。（本圖來源：天津小兒骨科張中禮）FH壞死面積較大的患者可能需要手術(shù)治療，如骨盆截骨術(shù)或髖關(guān)節(jié)截骨術(shù)，以保持股骨頭盡可能與骨盆一致。對(duì)于8歲以上的兒童或CatterallIII和IV級(jí)的兒童，建議使用髖臼造蓋成形術(shù)。對(duì)于那些髖關(guān)節(jié)不可控制且有活動(dòng)性疾病患者，或那些髖關(guān)節(jié)外展時(shí)疼痛進(jìn)行的髖關(guān)節(jié)康復(fù)的患者，則可能是髖關(guān)節(jié)外展延長截骨術(shù)的適應(yīng)癥。骨骼發(fā)育成熟的患者可以通過cheilectomy（股骨頭隆突切除術(shù)）手術(shù)進(jìn)行治療。股骨截骨術(shù)比骨盆截骨術(shù)更常用；然而，在北美、澳大利亞和南美，骨盆截骨術(shù)更為常用，而在歐洲、亞洲和非洲，股骨截骨術(shù)則更為常用。然而，我們根據(jù)自己有關(guān)LCPD的經(jīng)驗(yàn)制定了一種不同的診斷流程。預(yù)后LCPD患者在40歲后出現(xiàn)的后遺癥很少，60%~80%的患者長期隨訪提示預(yù)后良好。影響LCPD的預(yù)后因素有很多種，比如發(fā)病年齡和診斷、性別、髖關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍和疾病分類。一般而言，5~7歲患者的預(yù)后優(yōu)于比他們年紀(jì)大的患者，而青春期患者預(yù)后較差。就女性而言，據(jù)報(bào)道，她們的預(yù)后往往更差；然而，Guille等報(bào)告稱，男性和女性的預(yù)后可能是相似。最后，雙側(cè)發(fā)病的患者預(yù)后也很差。損傷的嚴(yán)重程度、患者的分類、骨骺損傷區(qū)域和面積的大小和使用的治療方法必須被考慮到。病因LCPD的病因尚不清楚。雖然目前已經(jīng)提出了不同的病因，然而，LCPD可能是由多種致病因素引起的，而這些致病因素形成了共同的最終致病途徑。一個(gè)新的觀點(diǎn)是LCPD是一種由環(huán)境、代謝和遺傳因素綜合引起的多因素疾病。然而，在診斷過程中，需要考慮到不同的病因。關(guān)于種族（表3），LCPD在白種人中的發(fā)病率較高，亞洲人群的發(fā)病率下降，而黑種人的發(fā)病率更低。不同地理區(qū)域LCPD的發(fā)病率差異很大。另一方面，由于LCPD主要影響男性，性別也可被視為另一個(gè)因素（表3）。一些研究描述了緯度之間的聯(lián)系以及疾病的發(fā)病率，提出氣候、日照時(shí)間等因素可能是引發(fā)LCPD的因素。其他研究表明，在較低的社會(huì)經(jīng)濟(jì)水平（表3），LCPD的發(fā)病率有所增加，因此可以推測(cè)患者的營養(yǎng)狀況可能與疾病的發(fā)展有關(guān)。還有一些研究表明，LCPD與接觸煙草和木材煙霧之間存在相關(guān)性（表3）。已經(jīng)有發(fā)現(xiàn)表明，LCPD與生長障礙和出生時(shí)低體重三者之間存在微妙的相關(guān)性。Neal等報(bào)告稱LCPD患者的肥胖率很高，因?yàn)樗婕岸喾N危險(xiǎn)因素，如營養(yǎng)不良、炎癥和機(jī)械負(fù)荷增加。力學(xué)上的過載似乎易患LCPD，因?yàn)橛醒芯恳呀?jīng)表明，重復(fù)的體操訓(xùn)練和錯(cuò)誤的技術(shù)動(dòng)作可能會(huì)對(duì)FH血管壞死的發(fā)展產(chǎn)生重大影響。動(dòng)物模型顯示，關(guān)節(jié)負(fù)重過載后，與LCPD相似的FH變化是明顯的。另一個(gè)重要方面是，注意力缺陷多動(dòng)障礙的兒童往往更活躍，患LCPD的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加。生化改變通過多種因素影響骨骼發(fā)育：肥胖、腹圍、高密度脂蛋白（HDL）、腫瘤壞死因子α（TNF-α）、白細(xì)胞介素（IL-1和IL-6）以及脂質(zhì)代謝缺陷。這些因素對(duì)骨代謝有影響，因此被認(rèn)為是骨壞死和LCPD的危險(xiǎn)因素。在LCPD患者的血清中發(fā)現(xiàn)了高濃度瘦素和脂蛋白A，這是受肥胖影響很大的蛋白質(zhì)，這種疾病通常與血栓形成或高凝狀態(tài)的改變有關(guān)（表?3），如凝血因子V突變、FVIII和凝血酶原的過度活躍、天然抗凝劑如蛋白C和S的改變、低纖溶和選擇素的增加（E和P）；然而，數(shù)據(jù)也表明，炎癥和內(nèi)皮細(xì)胞可能是LCPD發(fā)生的重要因素。1910年，除了美國的ArthurThorntonLegg、法國的JacquesCalvé和德國的GeorgPerthes等三位醫(yī)生外，最早描述Perthes病疾病演變、不同階段有不同影像學(xué)表現(xiàn)的是瑞典的HenningWaldenstr?m醫(yī)生（1909年，patho-histologicevaluationandradiographicstaging）。有意思的是，當(dāng)時(shí)這幾名醫(yī)生對(duì)該病的發(fā)病原因解釋各不相同。Legg認(rèn)為與創(chuàng)傷有關(guān)，Perthes認(rèn)為是“葡萄球菌的感染”，Calvé考慮屬于骨發(fā)育異?；蜓舆t，Waldenstr?m醫(yī)生則認(rèn)為源于結(jié)核感染。3~10歲兒童的股骨頭骨骺的血供，來源于股骨頸和骨骺板周圍的血管。凡是能導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)腔壓力升高的因素，諸如暫時(shí)性滑膜炎、感染性關(guān)節(jié)炎、外傷性關(guān)節(jié)腔積血，以及影響滑液循環(huán)的伸展內(nèi)旋等非生理性體位，均可造成血管受壓而危及股骨頭骨骺的血供。有人在尸檢中發(fā)現(xiàn)股骨頭缺血性壞死的患兒股骨頸基底血管環(huán)內(nèi)下方血管形成血栓。但血栓形成的時(shí)間距死亡時(shí)間較近，尚不能說明血栓形成就是股骨頭缺血性壞死的直接原因。Trueta提出兒童股骨頭缺血性壞死的發(fā)生與兒童股骨頭血供特點(diǎn)有關(guān)。他研究發(fā)現(xiàn)，4~8歲兒童只有一條血管即外骺動(dòng)脈供應(yīng)股骨頭的血液，且在某種特殊體位，容易遭受外旋肌群的壓迫。當(dāng)這種壓迫超過血管的彈性，可使惟一的血供中斷產(chǎn)生股骨頭壞死。血管造影也發(fā)現(xiàn)外骺動(dòng)脈閉塞和旋股內(nèi)動(dòng)脈深支（升支）閉塞相對(duì)多見。輕微的外傷也可造成其斷裂而發(fā)病。8歲以后由圓韌帶血管和外骺動(dòng)脈兩條血管提供血運(yùn)，因而發(fā)病率明顯下降。青少年期骺板閉合，干骺端血管進(jìn)入股骨頭則為成人型血管分布，所以不患此病。炎癥對(duì)骨骼生長和重建有影響；事實(shí)上，有人提出IL-6、G-174C/G-597突變的雜合子更有可能發(fā)展成LCPD。Kamiya等人觀察到LCPD患者滑液中IL-6增加。中性粒細(xì)胞/淋巴細(xì)胞比是亞臨床炎癥的一個(gè)標(biāo)志，它隨著FH損傷的擴(kuò)大而增加；因此，可以認(rèn)為，炎癥對(duì)LCPD的出現(xiàn)及其嚴(yán)重程度有影響。無血管化（缺血）在LCPD的病因中起著關(guān)鍵作用。危險(xiǎn)因素，比如高血壓、脂蛋白A升高、血管結(jié)構(gòu)異常、Gill直徑減小和血流速度降低等都已經(jīng)在LCPD患者描述過了，這表明心血管系統(tǒng)可能以多種方式受損。一些作者報(bào)道了與FH的不同干骺端變化相關(guān)的突變，這些變化改變了II型膠原的結(jié)構(gòu)。這些改變會(huì)導(dǎo)致血管周圍基質(zhì)的局部塌陷，當(dāng)出現(xiàn)骨壞死的早期跡象時(shí)，這會(huì)促進(jìn)發(fā)育過程中的供血不足。這些研究描述了一個(gè)以上受影響成員的家庭，這證明了LCPD可能涉及遺傳機(jī)制，并提出了從常染色體隱性到多基因的遺傳模式。然而，在感染率較高的家庭中，似乎存在常染色體顯性遺傳模式，發(fā)現(xiàn)一級(jí)、二級(jí)和三級(jí)親屬中LCPD的發(fā)生率為1:39，兄弟姐妹中為1:26等，分別是普通人群的35倍和50倍；LCPD與不同的遺傳性疾病有關(guān)，如Alagille綜合征、Albright遺傳性骨營養(yǎng)不良癥和三鼻趾骨綜合征，其特征是顱面畸形和骨骼畸形。表觀遺傳學(xué)變化可能LCPD的發(fā)病有關(guān)，正如Zheng等人所報(bào)告的，由于LCPD患者的甲基化水平較低，因此這種情況會(huì)以多種方式影響骨骼和軟骨的發(fā)育。由于高凝狀態(tài)可能與LCPD的起源有關(guān)，因此有研究將因子VLeiden的突變、凝血酶原（PT）和亞甲基四氫葉酸還原酶（MTHFR）的多態(tài)性與患LCPD疾病的風(fēng)險(xiǎn)聯(lián)系起來（表3）。炎癥在LCPD的發(fā)展過程中也被認(rèn)為是重要的。Azarpiraetfi等人報(bào)道，內(nèi)皮一氧化氮合酶（eNOS）多態(tài)性894G>T和-786fiT>C增加了LCPD的風(fēng)險(xiǎn)（表3），并且多態(tài)性TNF--308G>A和TNF--238C>T不能與LCPD直接相關(guān)，但可能與FH的骨壞死發(fā)展有關(guān)（表33）。此外，eNOS參與許多生理過程，包括血管生成、血栓形成、凝血和纖維蛋白溶解，最近，eNOS基因中的G894T突變被描述為LCPD的風(fēng)險(xiǎn)因素。討論盡管LCPD的發(fā)病率很低，但它是一個(gè)重要的全球健康問題，因?yàn)樗绊懥耸澜缛丝诘暮艽笠徊糠帧CPD的特點(diǎn)是跛行、疼痛和髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，所有這些癥狀都是FH缺血性壞死的結(jié)果。根據(jù)文獻(xiàn)，該疾病的治療和預(yù)后是根據(jù)每個(gè)患者的特點(diǎn)來確定的。如發(fā)生壞死股骨頭的年齡、性別、類型和大小。關(guān)于該疾病病因的有限信息是LCPD的主要問題。從這個(gè)意義上說，因?yàn)樵谑澜绮煌貐^(qū)描述了多個(gè)家庭，其中有一個(gè)以上的成員受到了影響。此外，已經(jīng)考慮了各種證據(jù)，這些證據(jù)表明存在可遺傳的遺傳因素，這些因素在LCPD的發(fā)生中起著重要作用。另一方面，股骨頭周圍缺血在疾病的發(fā)展中起著核心作用。不同的作者提出了與血管系統(tǒng)相關(guān)的改變，其中包括血栓前狀態(tài)的觸發(fā)因素。所提出的機(jī)制涉及微血栓的形成，該微血栓阻斷了供應(yīng)股骨頭血管中的血流，導(dǎo)致缺血甚至無血。這種理論已經(jīng)證實(shí)與不同的情況有關(guān)，例如LCPD患者群體中FVL突變的存在和不同的血栓改變，同樣其和環(huán)境因素的關(guān)系也密切相關(guān)，例如暴露于煙草煙霧與LCPD的發(fā)展之間也存在一定聯(lián)系。再一方面，炎癥可能在骨骼破壞和重塑中發(fā)揮核心作用，它導(dǎo)致LCPD的發(fā)病，甚至其他更嚴(yán)重的疾病。需要特別強(qiáng)調(diào)的是，環(huán)境因素，如營養(yǎng)不良、肥胖、機(jī)械過載和其他相關(guān)的因素，將通過不同的途徑加劇上述機(jī)制和LCPD的出現(xiàn)。結(jié)論LCPD的發(fā)病機(jī)制非常復(fù)雜，因此其發(fā)病程度是可變的。盡管病因尚不清楚，但現(xiàn)有的證據(jù)表明，LCPD具有多因素病因，可能涉及多種環(huán)境、代謝和遺傳因素。

第一階段：壞死期：每3個(gè)月碎裂期：每3個(gè)月修復(fù)期→愈合期：每6個(gè)月第二階段：愈合期→骨成熟：每1-2年第三階段：骨成熟后(＞16歲）：每5年必要時(shí)復(fù)診：髖部出現(xiàn)長時(shí)間疲勞、疼痛不適癥狀時(shí)復(fù)診方式來津復(fù)診，來診前提前通過好大夫平臺(tái)、科室微信公眾號(hào)當(dāng)?shù)貜?fù)診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院拍片：骨盆正位、雙髖蛙式位、雙下肢站立位全長片請(qǐng)發(fā)DICOM格式文件或由其直接轉(zhuǎn)化的JPG圖片或高清翻拍圖復(fù)診的意義是什么？第一階段，根據(jù)病情變化在恰當(dāng)時(shí)機(jī)行及時(shí)干預(yù)，以追求頭圓、頭臼良好匹配第二階段，密切關(guān)注頭臼塑形及大轉(zhuǎn)子變化，對(duì)步態(tài)改善提出康復(fù)建議，必要時(shí)給以干預(yù)第三階段，觀察病程演變，溝通日常主觀感受，為日常生活方式與體育鍛煉提供指導(dǎo)，及時(shí)干預(yù)不利變化，爭取不發(fā)生或推遲髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎出現(xiàn)時(shí)間無論郵寄還是面診，我們對(duì)每一個(gè)病人都會(huì)認(rèn)真對(duì)待，仔細(xì)測(cè)量評(píng)估，一一回復(fù)骨盆正位X線片雙髖蛙式位X線片

兒童髖關(guān)節(jié)病不在少數(shù)，輕的如一過性滑膜炎，重的如化膿性關(guān)節(jié)炎，隱秘的如先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，最能折騰人的莫過于兒童股骨頭壞死——病因不明、病程漫長，或深陷其中不能解脫，或歷經(jīng)曲折痊愈充滿心酸......兒童股骨頭壞死，最早于1910年由Legg（美國）、Calve（法國）和Perthes（德國）相繼發(fā)現(xiàn)并描述，故稱Legg-Calve-Perthes病，簡稱Perthes病，又稱股骨頭骨骺軟骨炎、股骨頭骨軟骨病、股骨頭無菌性壞死、股骨頭幼年變形性骨軟骨炎等。本病的病因有許多假說：外傷、感染學(xué)說、遺傳和體質(zhì)因素、關(guān)節(jié)大量積液、股骨頭小動(dòng)脈損傷、軟骨發(fā)育不本病的病因有許多假說：外傷、感染學(xué)說、遺傳和體質(zhì)因素、關(guān)節(jié)大量積液、股骨頭小動(dòng)脈損傷、軟骨發(fā)育不全、重復(fù)骨梗死理論、靜脈回流障礙和骨內(nèi)壓增高、內(nèi)分泌障礙和免疫異常等。兒童股骨頭壞死發(fā)病率?0.4/100,000~29.0/100,000兒童，見于2～12歲兒童，以4~10歲多見，病初輕痛或鈍痛，痛處多位于腹股溝、大腿內(nèi)側(cè)，或并放射到膝部，或跛行，或伴髖關(guān)節(jié)屈伸、旋轉(zhuǎn)受限。多數(shù)情況表現(xiàn)為“膝蓋疼”，如僅憑患兒訴說或家長代訴，極易造成誤診?！?”字試驗(yàn)或Trendelenburg試驗(yàn)有助于確診:該病雖然病因不明，卻是一種自限性疾病。所謂自限性疾病，是在沒有嚴(yán)重其他并發(fā)癥的情況下，只需對(duì)癥治療或不治療，疾病發(fā)展到一定程度后，靠機(jī)體自身調(diào)節(jié)能夠逐漸控制并痊愈。Legg-Calvé-Perthes病出現(xiàn)股骨頭扁平，稱為“扁平髖”，導(dǎo)致股骨頭進(jìn)行性畸形和晚年繼發(fā)性退行性骨關(guān)節(jié)炎。Legg-Calvé-Perthes病的治療在全球仍存在爭議，取決于臨床發(fā)病年齡、骨骺受累程度、疾病分期和股骨頭畸形程度等，基本原則是預(yù)防股骨頭受壓變形、維持髖臼對(duì)股骨頭的包容、保持髖關(guān)節(jié)的活動(dòng)范圍，為股骨頭壞死的修復(fù)創(chuàng)造最佳條件。2020年Braito?分析了123篇LCPD非手術(shù)和手術(shù)治療的研究，共納入歐洲、北美、亞洲、非洲、南美和澳大利亞等大陸的6,968個(gè)髖關(guān)節(jié)的疾病和結(jié)果參數(shù)。結(jié)果表明，各大洲在初始疾病進(jìn)展和治療決策方面存在差異，但最終結(jié)果具有可比性：1.在歐洲、北美和非洲，輕型病例的比例往往較高，而在亞洲、澳大利亞和南美，疾病進(jìn)展更為嚴(yán)重；2.在歐洲和北美，非手術(shù)治療的報(bào)道更為頻繁，而在世界其他地區(qū)，手術(shù)治療更為常見3.在世界范圍內(nèi)，股骨截骨術(shù)比骨盆截骨術(shù)更頻繁，但在北美、澳大利亞和南美洲，骨盆截骨術(shù)更為常見。兒童柱拐杖很不現(xiàn)實(shí)，所以初期宜臥床休息，或外展經(jīng)皮牽引，或外展內(nèi)旋位石膏固定，輔以藥物或物理治療，有利于滑膜炎癥消退，緩解肌肉痙攣和疼痛。疼痛緩解后，須控制活動(dòng)量，尤其要限制股骨頭有撞擊傾向的活動(dòng)。通情達(dá)理、配合度高的大齡兒童，可以使用定制拐杖，下肢外展內(nèi)旋位不負(fù)重行走。本病也可進(jìn)行一定的手術(shù)治療，目的在于改善股骨頭包容、恢復(fù)頭臼同心圓，如Salter髂骨截骨術(shù)、股骨近端內(nèi)翻截骨術(shù)、Chiari骨盆截骨術(shù)、髖臼成形術(shù)、大粗隆下移術(shù)等。上述病例，未經(jīng)有效保護(hù)和治療，3個(gè)多月以后復(fù)查病情加重：經(jīng)過保護(hù)、適當(dāng)藥物治療，2.5年后復(fù)查，基本痊愈：局部放大：磁共振證實(shí)，已無塌陷之虞：日常注意事項(xiàng)：41一點(diǎn)建議：1.家長應(yīng)反復(fù)教育小兒加強(qiáng)髖部的自我保護(hù)，體育運(yùn)動(dòng)前先做熱身運(yùn)動(dòng)，避免髖部暴力傷害；2.髖部受傷后（如股骨頸骨折）應(yīng)及時(shí)治療、切不可在病傷未愈情況下過多負(fù)重、過早行走；3.合理飲食，多曬太陽，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，營養(yǎng)均衡，控制體重，遠(yuǎn)離垃圾食品。

Perthes病，最早在1910年發(fā)現(xiàn)并命名，是始發(fā)于兒童時(shí)期的股骨頭的自限性、自愈性、非系統(tǒng)性疾病，一般叫做股骨頭骨骺壞死。以4-8歲兒童多見，男多女少，多為單側(cè)發(fā)病，雙側(cè)少見。臨床上主要表現(xiàn)患側(cè)跛行，髖關(guān)節(jié)疼痛和活動(dòng)受限，以內(nèi)旋受限為主，后期可發(fā)生肢體短縮。X線上的表現(xiàn)為股骨頭囊性變、碎裂、塌陷，最后可形成所謂的扁平髖，呈典型的蘑菇型股骨頭、股骨頸變短、大轉(zhuǎn)子上移。與此同時(shí)，髖臼也可出現(xiàn)發(fā)育不良，對(duì)股骨頭覆蓋減少，造成髖骨關(guān)節(jié)炎。該病的病因有缺血、解剖異常、激素和環(huán)境異常、外傷等假說，存在一定的爭議。本疾病分型有很多種，臨床上以CatteraII四分型最為廣泛（盡管需要比較長的評(píng)價(jià)期），各種分型考慮的角度不一，存在相互補(bǔ)充的作用。Perthes病的治療方法有保守治療和手術(shù)治療，臨床醫(yī)師根據(jù)不同年齡、疾病分型進(jìn)行分類診治。該病治療的關(guān)鍵在于要發(fā)現(xiàn)及時(shí)，幼兒活動(dòng)時(shí)有跛行現(xiàn)象或者主訴髖部疼痛，家長要引起足夠重視，及時(shí)就醫(yī)。在疾病早期可以通過特殊的支具治療達(dá)到髖臼對(duì)股骨頭的包繞，從而改善股骨頭的發(fā)育，而待患者成年后再治療往往比較困難。

11月底的一天晚上，風(fēng)塵仆仆的一家人從商丘睢縣連夜趕到了鄭州市骨科醫(yī)院。他們帶著厚厚一疊的片子和滿心的疑問開始了在小兒骨科的就診之旅：“當(dāng)?shù)蒯t(yī)生說我們孩子得了股骨頭壞死，孩子也會(huì)得股骨頭壞死嗎？” 問：兒童也會(huì)得股骨頭壞死嗎？ 答：大家都聽說過成人會(huì)得一種號(hào)稱“不死癌癥”的疾病——股骨頭壞死。成人股骨頭壞死多由創(chuàng)傷、飲酒、大量應(yīng)用激素等因素引起，而兒童的股骨頭壞死除了創(chuàng)傷引起的之外，多數(shù)是特發(fā)性的，也就是無明顯病因的，與成人的股骨頭壞死完全是兩種不同的疾病。這就是本文要介紹的Perthes病。 問：什么是Perthes病？ 答：兒童特發(fā)性股骨頭壞死又稱Legg-Calve-Perthes病，簡稱Perthes病，俗稱扁平髖，是一種多見于4~12歲兒童的髖關(guān)節(jié)疾病。男孩多發(fā)，多為單側(cè)發(fā)病。該病相對(duì)罕見，是指股骨頭骨骺血運(yùn)障礙導(dǎo)致的骨骺及軟骨壞死并引起生長障礙，最終導(dǎo)致股骨頭變形、關(guān)節(jié)不匹配、關(guān)節(jié)磨損、骨性關(guān)節(jié)炎，引起疼痛、跛行、活動(dòng)受限等癥狀。這是一種致殘率比較高的疾病。 問：為什么我家孩子會(huì)得這個(gè)?。繎?yīng)該怎么預(yù)防？ 答：該病病因不明，可能與肥胖、內(nèi)分泌失調(diào)、微小的創(chuàng)傷等有關(guān)。病因不明，也就沒有什么具體辦法可以預(yù)防?；純杭议L應(yīng)該督促家里的“小胖墩”加強(qiáng)運(yùn)動(dòng)，注意減重，可能對(duì)預(yù)防本病有所幫助。 問：家里人沒有這方面的病啊，這個(gè)病會(huì)遺傳嗎？ 答：本病不是遺傳病，也沒有遺傳易感性、家族聚集性，不會(huì)遺傳給下一代。 問：孩子兩年來一直說膝蓋疼，我們?nèi)チ撕芏噌t(yī)院，給膝蓋做了很多檢查，都說沒事，怎么最后是髖有問題呢？ 答：這是很多髖部疾病都有的一種現(xiàn)象，叫做“髖病膝痛”，與感覺神經(jīng)支配有關(guān)。如果孩子有膝關(guān)節(jié)疼痛的問題，一定不能忽視對(duì)髖關(guān)節(jié)的檢查。 問：吃什么藥或者什么食物對(duì)這個(gè)病好一點(diǎn)？ 答：本病沒有任何特效藥物，一些中藥可能對(duì)身體整體的調(diào)理有一定輔助作用，食物則與本病完全無關(guān)。 問：怎么能盡早發(fā)現(xiàn)這個(gè)??？ 答：如果孩子有跛行，髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)或大腿、臀部等處的疼痛，不敢下蹲，不能蹺二郎腿等情況，一定要及時(shí)到專業(yè)的兒童骨科就診，進(jìn)行X線、MRI等檢查。 問：孩子這個(gè)腿以前老得滑膜炎，這個(gè)病是不是滑膜炎沒治好引起的？ 答：我們通常說的孩子的髖關(guān)節(jié)滑膜炎是兒童的特發(fā)性一過性滑膜炎，發(fā)病率比較高，學(xué)齡前兒童好發(fā)，具有自限性。本病不會(huì)引起股骨頭壞死，只是股骨頭壞死的前期表現(xiàn)與本病非常相似，難以區(qū)分。也就是說那些后來發(fā)現(xiàn)是股骨頭壞死的患兒，在一開始就是股骨頭壞死，只不過早期臨床變現(xiàn)為滑膜炎。特發(fā)性一過性滑膜炎是不會(huì)發(fā)展成股骨頭壞死的。Perthes病引起的滑膜炎只占兒童髖關(guān)節(jié)滑膜炎的2%~3%，因此沒有必要對(duì)所有的滑膜炎患兒都篩查Perthes病。但是對(duì)于反復(fù)發(fā)作、經(jīng)久不愈的滑膜炎，一定要想到Perthes病的可能。 問：這個(gè)病能治好嗎？怎么治？ 答：Perthes病有自愈性，整體病程2-4年，治療的主要理念是增加對(duì)股骨頭的包容，使股骨頭在病程結(jié)束時(shí)有一個(gè)球形或接近球形的結(jié)果，如果能達(dá)到這樣的結(jié)果，對(duì)日后的生活、學(xué)習(xí)甚至體育運(yùn)動(dòng)沒有任何影響。但是Perthes病的預(yù)后與發(fā)病年齡、外側(cè)柱高度等很多因素有關(guān)，許多病人即使經(jīng)過正規(guī)治療也不能得到一個(gè)完全正常的髖關(guān)節(jié)。醫(yī)生會(huì)根據(jù)不同情況來選擇不同的方法來增加包容，包括骨盆截骨、股骨近端內(nèi)翻截骨等。 問：不想手術(shù)，可以保守治療嗎？ 答：對(duì)于發(fā)病年齡＜6歲，病情比較輕的患兒可以進(jìn)行患肢免負(fù)重、關(guān)節(jié)功能鍛煉、外展內(nèi)旋支具固定等保守治療方式治療。 問：為什么大夫你說手術(shù)很成功，股骨頭恢復(fù)很好，孩子走路怎么比以前還難看？ 答：Perthes病術(shù)后通常都會(huì)出現(xiàn)臀中肌步態(tài)的問題，是由于臀中肌無力導(dǎo)致的，需要在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行康復(fù)鍛煉。 綜上，兒童的Perthes病是一種罕見的、病因不明的、容易致殘的疾病。家長一旦發(fā)現(xiàn)孩子有跛行、疼痛、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限等癥狀，一定要盡早到專業(yè)的兒童骨科就診。

前面幾期科普我們知道了Perthes病是兒童期不明原因的股骨頭供血異常、缺血壞死。臨床上還會(huì)遇到另外一種情況，就是髖部創(chuàng)傷特別是股骨頸骨折后發(fā)生的股骨頭缺血壞死。兩者從發(fā)病機(jī)制、病程特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)、修復(fù)能力、自然轉(zhuǎn)歸等方面均存在巨大差異，相應(yīng)的，治療選擇也不能簡單套用Perthes病的治療理念與手段。兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死特殊在哪里？兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死多發(fā)生于大齡兒童與青少年[1]。創(chuàng)傷后股骨頭壞死具有疾病進(jìn)展快、病理改變復(fù)雜以及不良預(yù)后風(fēng)險(xiǎn)較高等特點(diǎn)[2]。但是相對(duì)于成人股骨頭壞死，兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死仍具有一定的股骨頭修復(fù)與重塑能力。下圖所示均為青少年期髖部外傷后發(fā)生股骨頭缺血壞死，影像學(xué)表現(xiàn)各異。兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死繼發(fā)于哪些疾病？和Perthes病不同，兒童創(chuàng)傷性股骨頭壞死具有明確的病因。股骨頸骨折、股骨頭骨折、創(chuàng)傷性髖關(guān)節(jié)脫位以及股骨頭骨骺滑脫等髖關(guān)節(jié)周圍創(chuàng)傷都有可能導(dǎo)致旋股內(nèi)側(cè)動(dòng)脈升支的主干或分支斷裂，從而導(dǎo)致股骨頭大面積的缺血壞死[3]。其中，繼發(fā)于股骨頸骨折的股骨頭壞死最為常見，通常在骨折后一年得到診斷。傳統(tǒng)的，對(duì)于股骨頸骨折主要關(guān)注骨折解剖復(fù)位、內(nèi)固定形式、有效固定等。越來越多的研究表明，外傷本身、骨折復(fù)位等導(dǎo)致的股骨頭供血血管損傷或許在創(chuàng)傷后股骨頭缺血壞死中的作用亦不容忽視。兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死有哪些病理特點(diǎn)？兒童髖關(guān)節(jié)血運(yùn)發(fā)育尚不成熟，髖關(guān)節(jié)創(chuàng)傷可嚴(yán)重破壞股骨頭周圍血供；同時(shí)由于骺板的存在，創(chuàng)傷后股骨頸干骺端血運(yùn)難以形成有效代償，一旦發(fā)生股骨頭缺血壞死，壞死累及范圍常較大。發(fā)生缺血后，在缺血-再灌注中，廓清/吸收相對(duì)迅速，如無有效干預(yù)可短期內(nèi)導(dǎo)致股骨頭嚴(yán)重塌陷變形。兒童股骨頭軟骨較厚，能夠在股骨頭骺塌陷后提供部分支撐。因此，兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死通常疼痛等癥狀相對(duì)較輕[4]。兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死應(yīng)該如何治療？兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死塌陷可導(dǎo)致股骨頭嚴(yán)重畸形、包容不良、頭臼不匹配甚至半脫位。由于兒童股骨頭塌陷后仍具有一定的重塑能力，通過外科手段恢復(fù)頭臼包容與匹配是促進(jìn)股骨頭再塑形的有益途徑。因此，通過包括髖臼周圍截骨、三聯(lián)截骨以及內(nèi)移截骨等均是可能適用于兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死的可能治療手段。另一方面，兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死頭內(nèi)缺血壞死范圍大，多累及股骨頭前外側(cè)負(fù)重區(qū)，破壞了股骨頭內(nèi)力學(xué)結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致了塌陷的快速進(jìn)展。為應(yīng)對(duì)塌陷后的股骨頭壞死，國內(nèi)多家機(jī)構(gòu)根據(jù)自身經(jīng)驗(yàn)制定了相關(guān)治療方案。北京304醫(yī)院張洪、羅殿中教授保髖團(tuán)隊(duì)采用外科脫位入路-軟組織瓣成型-股骨頸基底旋轉(zhuǎn)截骨，將常見前外側(cè)塌陷壞死區(qū)由負(fù)重區(qū)旋轉(zhuǎn)至非負(fù)重區(qū)，避免進(jìn)一步塌陷[5]。廣州中醫(yī)藥大學(xué)何偉教授團(tuán)隊(duì)通過自體骨打壓支撐植骨重建股骨頭前外側(cè)負(fù)重區(qū)力學(xué)支撐，同樣可能有助于降低或避免骨壞死塌陷的進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)，重建塌陷的股骨頭[6]。同時(shí)，大連中山醫(yī)院趙德偉教授團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn)對(duì)于塌陷后的股骨頭壞死，具有動(dòng)脈缺血的表現(xiàn)，可通過帶血運(yùn)的骨移植在重建股骨頭力學(xué)結(jié)構(gòu)的同時(shí)改善局部血運(yùn)[7]。相似的，上海第六人民醫(yī)院張長青教授團(tuán)隊(duì)通過帶血管的自體腓骨移植治療塌陷后的青少年創(chuàng)傷后股骨頭壞死，可在部分病例中發(fā)現(xiàn)股骨頭重建現(xiàn)象[8]?！吧瞎ぶ挝床　保?guī)范的隨訪與早期診斷是創(chuàng)傷后股骨頭壞死保髖的關(guān)鍵兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死的治療方法研究日新月異，但其有效性仍缺乏高等級(jí)的證據(jù)支持。根據(jù)現(xiàn)有的研究，股骨頭壞死的治療效果仍主要取決于外科干預(yù)的時(shí)機(jī)。因此，對(duì)于繼發(fā)創(chuàng)傷后股骨頭壞死的高危人群，需要及時(shí)、連續(xù)以及規(guī)范的隨訪，以實(shí)現(xiàn)股骨頭壞死的早期診斷與早期干預(yù)。根據(jù)筆者的臨床經(jīng)驗(yàn)與現(xiàn)有文獻(xiàn)，患者應(yīng)該在發(fā)生髖部創(chuàng)傷（例如股骨頸骨折、髖脫位與骨骺滑脫）后早期完全限制負(fù)重，約半年左右可通過髖關(guān)節(jié)正蛙位X光與核磁共振初步排除股骨頭壞死；而完全排除股骨頭壞死，需要連續(xù)隨訪2年以上。參考文獻(xiàn)：1. Ratliff AH. Fractures of the neck of the femur in children. J Bone Joint Surg Br. 1962;44-B:528-42. PubMed PMID: 14038616. 2. Li Z, Zhuang Z, Hong Z, Chen L, He W, Wei Q. Avascular necrosis after femoral neck fracture in children and adolescents: poor prognosis and risk factors. Int Orthop. 20213. Trueta J. THE NORMAL VASCULAR ANATOMY OF THE HUMAN FEMORAL HEAD DURING GROWTH. 1957.4. Xin P, Tu Y, Hong Z, Yang F, Pang F, Wei Q, et al. The clinical and radiographic characteristics of avascular necrosis after pediatric femoral neck fracture: a systematic review and retrospective study of 115 patients. J Orthop Surg Res. 2020;15(1):520.5.肖凱,羅殿中,程徽,等.股骨頸基底部旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)治療早期股骨頭壞死的臨床療效[J].中華骨科雜志, 2018, 38(007):425-432.6.魏秋實(shí),龐鳳祥,陳嘵俊,楊鵬,何敏聰,方斌, et al.經(jīng)髖關(guān)節(jié)外科脫位打壓植骨支撐術(shù)治療ARCOⅢ期股骨頭壞死的臨床療效分析.中華損傷與修復(fù)雜志（電子版） 年15卷2期90-95頁ISTIC CA. 2020.7. Zhao D, Liu B, Wang B, Yang L, Hui X, Huang S, et al. Autologous Bone Marrow Mesenchymal Stem Cells Associated with Tantalum Rod Implantation and Vascularized Iliac Grafting for the Treatment of End-Stage Osteonecrosis of the Femoral Head. 2015;2015:240506.8. Zhang CQ, Sun Y, Chen SB, Jin DX, Sheng JG, Cheng XG, et al. Free vascularised fibular graft for post-traumatic osteonecrosis of the femoral head in teenage patients. J Bone Joint Surg Br. 2011;93(10):1314-9

Perthes?。▋和晒穷^壞死）和成年人的股骨頭壞死是兩種病。早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)恰當(dāng)治療，利用好孩子神奇、強(qiáng)大的修復(fù)能力，治療效果常常會(huì)非常理想。專業(yè)醫(yī)生會(huì)根據(jù)孩子發(fā)病時(shí)年齡、股骨頭缺血范圍、是否包容不良等多個(gè)重要預(yù)后相關(guān)因素，制定個(gè)性化治療策略。對(duì)于Perthes病等病程較長的疾病來說，家長充分深入理解疾病，遵醫(yī)囑良好配合，同時(shí)重視病情對(duì)孩子生理、心理等方面影響，至關(guān)重要。多年來，小兒骨科在Perthes病治療方面積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)。之前我們已經(jīng)和大家分享了8期關(guān)于Perthes病的科普內(nèi)容，今天分享幾個(gè)Perthes病患兒治療及預(yù)后情況病例。Case 1:6歲3個(gè)月男孩，走路跛行后拍片診斷“右側(cè)股骨頭壞死”，蛙式位片顯示股骨頭壞死范圍大、塌陷嚴(yán)重。經(jīng)過石膏管型、外展內(nèi)旋支具系列保守治療，恢復(fù)滿意。Case 2:8歲11個(gè)月男孩，左Perthes病1b期，灌注核磁顯示左側(cè)股骨頭骺缺血超過80%，行左股骨近端內(nèi)翻截骨，“跨過”嚴(yán)重碎裂期，術(shù)后2年9個(gè)月，X線片示已進(jìn)入修復(fù)晚期，頭圓、頭臼匹配度良好。Case 3:8歲男孩，左Perthes病2b期，行左骨盆三聯(lián)截骨術(shù)，術(shù)后2年1個(gè)月，X線片示已接近完全修復(fù)，頭圓、頭臼匹配度良好。國際Perthes病研究小組 國際Perthes病研究小組（簡稱IPSG）是針對(duì)兒童股骨頭壞死（Perthes?。┑膰H多中心研究學(xué)術(shù)組織，天津醫(yī)院小兒骨科TJPO作為國內(nèi)代表中心，積極合作、交流，努力為孩子們提供最好的看顧。

小時(shí)候看《西游記》，對(duì)“禍起觀音院”那一集印象尤為深刻。貪婪的觀音院方丈為了謀占唐僧的錦襕袈裟，要縱火燒死唐僧師徒，被孫悟空提前識(shí)破，到南天門尋廣目天王借來一只“辟火罩”，唐僧和白馬有“辟火罩”罩著安然無恙，而觀音院卻在大火中被燒盡了一切。對(duì)于兒童罕見的髖關(guān)節(jié)病——Perthes病的治療，也有頗多相似之處。 上一回講到，Perthes病一般會(huì)經(jīng)歷缺血、碎裂、修復(fù)、愈合四個(gè)階段，不同的階段，由于股骨頭供血狀態(tài)不同，機(jī)械強(qiáng)度也各不相同。其中碎裂期破骨活躍，壞死骨被破骨細(xì)胞清理，股骨頭強(qiáng)度顯著變?nèi)酢?好比樹木缺水了，樹葉干枯了，變得脆弱不堪，有點(diǎn)風(fēng)吹草動(dòng)就可能掉下來，樹就變光禿禿的了。Perthes病在碎裂期也是這樣。那么問題來了，缺血的股骨頭雖然變脆弱了，如果能一直蜷成一團(tuán)、老老實(shí)實(shí)呆家里不出門，不是也可以“不經(jīng)歷風(fēng)吹雨打”、保持圓圓的體形嗎？問題是，在長時(shí)間的髖關(guān)節(jié)滑膜炎刺激、圓韌帶增粗、股骨頭軟骨變形等各種變化作用下，股骨頭很難堅(jiān)持“老實(shí)呆家里”，經(jīng)常身不由己要伸出頭去。其中以碎裂晚期（改良Waldenstrm 2b期）最為兇險(xiǎn)。是的，您想的沒錯(cuò)，槍打出頭鳥。碎裂期脆弱的股骨頭一旦身/頭不由己的從髖臼里探出腦袋，在髖關(guān)節(jié)周圍各種力的作用下，就有可能會(huì)逐漸變形。當(dāng)然，這個(gè)階段的股骨頭還不是修復(fù)結(jié)束最終的形狀，變形的還只是股骨頭的輪廓，或者說模子，不過模子一旦變形了，最后的股骨頭也會(huì)跟著變形。就Perthes病治療來說，我們希望經(jīng)過治療后最終得到圓形而不是方形的股骨頭，才不會(huì)容易磨損股骨頭和髖臼寶貴的軟骨。要想最終得到好的股骨頭，就要想方設(shè)法hold住它，也就是要“包容”好保護(hù)住，讓它平穩(wěn)度過脆弱的碎裂期，因?yàn)樗榱哑诘墓晒穷^，總是擁有一顆不安的心、總想著“世界那么大我要去看看”。保護(hù)住Perthes病孩子脆弱的股骨頭，就好比已經(jīng)著起火來的觀音院一樣，要及時(shí)的把廣目天王的“辟火罩”扔過去、妥妥的罩好了。倘若孫悟空和廣目天王‘爛板凳，高談闊論’起來，任由大火把一切燒成了灰燼，再扔十個(gè)“辟火罩”，也為時(shí)晚矣。 對(duì)于Perthes病來說，所謂的“及時(shí)”-不延誤就是干預(yù)、治療要盡量趕在碎裂早期及以前。

Perthes病一個(gè)典型特點(diǎn)是屬于“自限性疾病”，一般會(huì)經(jīng)歷缺血壞死、碎裂、修復(fù)、愈合等幾個(gè)階段，這就是Perthes病的病程，或者說臨床分期。1910年，除了美國的Arthur Thornton Legg、法國的Jacques Calvé和德國的Georg Perthes等三位醫(yī)生外，最早描述Perthes病疾病演變、不同階段有不同影像學(xué)表現(xiàn)的是瑞典的Henning Waldenstrm醫(yī)生（1909年，patho-histologic evaluation and radiographic staging）。有意思的是，當(dāng)時(shí)這幾名醫(yī)生對(duì)該病的發(fā)病原因解釋各不相同。Legg認(rèn)為與創(chuàng)傷有關(guān)，Perthes認(rèn)為是“葡萄球菌的感染”，Calvé考慮屬于骨發(fā)育異?；蜓舆t，Waldenstrm醫(yī)生則認(rèn)為源于結(jié)核感染。一百多年過去了，雖然大家把該病命名為Legg-Calvé-Perthes Disease，但是，Waldenstrm最早提出的疾病分期時(shí)至今日仍被廣泛應(yīng)用于臨床，同樣對(duì)Perthes病的認(rèn)識(shí)有著巨大的貢獻(xiàn)?；赬線片表現(xiàn)，Waldenstrm將Perthes病分為四個(gè)期：缺血期(Osteonecrosis stage)、碎裂期(Fragmentation stage)、修復(fù)期(Reossification stage)和愈合期(Healed stage)。Waldenstrm分期（迄今仍為唯一的分期）為什么時(shí)至今日仍被廣泛應(yīng)用于臨床？因?yàn)椴粌H僅闡明了各期影像學(xué)表現(xiàn)的差異，更重要在于，不同的影像學(xué)分期對(duì)應(yīng)著不同的“病理過程”，而這些都與臨床治療決策的選擇密切相關(guān)。缺血期(Osteonecrosis stage)：病理上亦為缺血期/“Ischemic stage”。不明原因引起股骨頭血供異常，靜脈回流障礙/淤滯。Perthes病發(fā)病最初X線片表現(xiàn)不明顯，可僅有“髖關(guān)節(jié)滑膜炎”等表現(xiàn)，典型的影像學(xué)改變常始于發(fā)病3-6個(gè)月后。股骨頭骺變小，密度增高（與“鈣鹽沉積”有關(guān)），關(guān)節(jié)滲出及股骨頭軟骨相對(duì)增厚致髖關(guān)節(jié)間隙“增大”。此期臨床癥狀多不顯著，持續(xù)0-8個(gè)月。碎裂期(Fragmentation stage)：病理上為血運(yùn)修復(fù)/重建期-vascular repair stage。在缺血期，股骨頭骺雖缺血然而形態(tài)尚變化不顯。隨著血運(yùn)逐漸恢復(fù)，破骨活躍，壞死骨被破骨細(xì)胞清理并代之以纖維組織(Catterall et al JBJS-Br, 1976)、無成骨活動(dòng)(McKibbon & Ralis JBJS-Br, 1974)。故此，碎裂期本質(zhì)上為“吸收/廓清”的過程（類似于“缺血再灌注損傷”？）強(qiáng)度變?nèi)醯墓晒穷^在過載（overloading）下逐漸塌陷變形。此期患兒行走跛行、髖關(guān)節(jié)疼痛等臨床癥狀最顯著，炎癥相關(guān)指標(biāo)（inflammatory markers）處于最高水平。結(jié)合股骨頭變形相關(guān)因素分析，在護(hù)理時(shí)，需強(qiáng)調(diào)較嚴(yán)格免負(fù)重，避免對(duì)于力學(xué)脆弱的股骨頭施加過大的載荷。此期常持續(xù)6~12個(gè)月。修復(fù)期(Reossification stage)：典型表現(xiàn)為新骨形成，由外向內(nèi)、由后向前。此期大約持續(xù)18~24個(gè)月。此期股骨頭骺力學(xué)強(qiáng)度逐漸恢復(fù)，可無需嚴(yán)格免負(fù)重，開始部分負(fù)重，逐漸恢復(fù)日常活動(dòng)。愈合期(Healed stage)：股骨頭進(jìn)入愈合或塑形階段，骨小梁結(jié)構(gòu)逐漸形成。印度的Benjamin Joseph醫(yī)生通過對(duì)大量Perthes病病例自然進(jìn)程（natural history）的系列觀察，發(fā)現(xiàn)股骨頭骺在碎裂早期變形及突出輕微、而在晚期則嚴(yán)重得多。如下圖顯示股骨頭突出比例隨疾病分期變化的關(guān)系。而股骨頭突出、包容不良會(huì)大大增加變形的幾率。此外，Joseph等的一項(xiàng)回顧性研究證實(shí)，在壞死期或碎裂早期接受股骨近端截骨手術(shù)治療的病例，與碎裂晚期或之后病例相比，前者獲得“股骨頭圓”的幾率為后者的16倍。Salter等認(rèn)為早期良好的包容可以通過髖臼對(duì)股骨頭新生編織骨的力學(xué)塑形達(dá)到頭圓頭臼匹配，Joseph則提出待病程進(jìn)展到晚期，股骨頭往往已發(fā)生不可逆畸形變，只能進(jìn)行拯救性手術(shù)治療以盡可能的減小畸形修復(fù)后早發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎的概率。因此，Joseph等建議將碎裂期進(jìn)一步細(xì)分成碎裂早期和碎裂晚期，以指導(dǎo)臨床治療決策。在此基礎(chǔ)上，形成了包含七個(gè)疾病分期的改良Waldenstrm分期，改良分期系統(tǒng)經(jīng)進(jìn)一步證實(shí)，認(rèn)為一致性非常理想。壞死早期（1a期）：股骨頭骺變小，部分或全部缺血，無高度丟失壞死晚期（1b期）：頭骺缺血，有高度丟失但無碎裂碎裂早期（2a期）：缺血的股骨頭骺開始碎裂，在正位或蛙式位片上出現(xiàn)1或2個(gè)縱向裂隙碎裂晚期（2b期）：股骨頭骺完全碎裂、塌陷，無新骨形成修復(fù)早期（3a期）：在新獲供血頭骺周邊新骨形成，新生骨為不成熟編織骨，結(jié)構(gòu)異常。外側(cè)新生骨密度低，范圍小于頭骺寬度1/3修復(fù)晚期（3b期）：新生骨密度變正常，范圍超過頭骺寬度1/3愈合期（4期）：修復(fù)完全，不可見壞死骨及不成熟編織骨對(duì)于Perthes病，了解疾病分期的臨床意義非常大：1）有助于預(yù)測(cè)疾病自然進(jìn)程；2）基于病程選擇適宜、及時(shí)的治療時(shí)機(jī)；3）指導(dǎo)臨床護(hù)理特別為是如何負(fù)重提供影像學(xué)依據(jù)；4）有利于界定重要的“預(yù)后相關(guān)因素”；5）有利于不同研究中心進(jìn)行比較研究。Benjamin Joseph等基于改良Waldenstrm分期，按治療對(duì)預(yù)后的影響程度，將治療干預(yù)分為三大類，即干預(yù)性治療（preventive intervention），補(bǔ)救性治療（remedialsurgery）及挽救性治療（salvagesurgery），并以醒目的綠、黃和紅色進(jìn)行區(qū)分。