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張中禮主任醫(yī)師 天津醫(yī)院 小兒骨科 1）發(fā)生原因不太明確，有時可能和孩子長期、高強度運動相關的反復輕微外傷有關。發(fā)生機制可能和局部微循環(huán)障礙、股骨頭血供不足有關；2）大齡兒童股骨頭缺血壞死進展非常迅速，和Perthes相比，自然病程進展變化更迅速，更需要及時、有效干預，避免錯失寶貴時機；3）導致股骨頭缺血壞死屬于“內(nèi)因”，目前并沒有特別好的“控制”措施；4）股骨頭缺血壞死后會逐漸修復，但是，在這個過程中，股骨頭可能會逐漸變形，并且定型，股骨頭變形、髖臼-股骨頭不匹配會大大增加髖關節(jié)退行性變的風險；5）在碎裂期，經(jīng)常在髖臼外緣處出現(xiàn)“縱向裂隙”/節(jié)裂，提示病程發(fā)展變化和股骨頭包容不良、應力集中、力學環(huán)境有關；6）股骨頭包容不良屬于“外患”，是外科醫(yī)生需要干預也是能夠干預的；7）就干預時機來說，需要及時/盡快干預，改善包容；8）干預的手段比較多，例如外展支具保守治療、跨髖關節(jié)外固定架、骨盆/股骨近端截骨術，跨髖關節(jié)外固定架是沒有辦法的辦法，可以實現(xiàn)“關節(jié)牽開”的效果，類似于長期“免負重”，不過對改善髖關節(jié)包容作用相對有限。并且，這種外架護理起來非常困難，孩子、家長以及主治醫(yī)生都會非常困難/痛苦；9）對已呈現(xiàn)包容不良的情況，首選“骨盆Chiari骨盆內(nèi)移截骨術”，護理簡單，恢復快速，多數(shù)恢復還不錯。根據(jù)TJPO經(jīng)驗，對于大齡兒童股骨頭缺血壞死，是性價比最高的治療選擇；10）在病程變化過程中，做好免負重以及長期免負重相關副作用的影響，同樣需要重視。2023年09月18日
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陳獻韜副主任醫(yī)師 河南省洛陽正骨醫(yī)院 股骨頭壞死科 背景Legg-Calvé-Perthes?。↙CPD）的特征是單側或雙側股骨頭壞死（FH）。這會影響髖關節(jié)的運動范圍。根據(jù)我們的經(jīng)驗，患者通常主訴受累髖關節(jié)疼痛，在活動期間和之后疼痛加劇。另一方面，跛行或蹣跚步態(tài)是他們前來就診的主要病因。發(fā)病率不定，在<15歲的兒童中，發(fā)病率從0.4/10萬~29.0/10萬不等。盡管LCPD在上個世紀初首次被描述，并且已經(jīng)被研究了超過100年，但對其病因的了解依舊有限。在阿根廷、捷克、意大利和中國發(fā)現(xiàn)了與LCPD相關的骨骸，這表明這種疾病在很遙遠的時間就出現(xiàn)過。1909年至1910年間，放射學的進步使LCPD與其他疾病得到了區(qū)分，比如骨折、佝僂病、感染性關節(jié)炎、結核性關節(jié)炎。而且，LCPD在不同國家?guī)缀跬瑫r被描述；由ArthurLegg、JacquesCalvé、GeorgPerthes和HenningWaldenstr?m分別獨立報道。1922年，Waldestr?m提出將該疾病分為四個階段：骨壞死期、碎裂期、再骨化期和愈合期。這種分類在今天仍然有指導意義。然而，盡管在整個歷史中使用了不同的診斷方法和治療方法，LCPD的病因仍然未知。盡管如此，仍有學者提出環(huán)境、代謝和遺傳因素是該病的致病因素。方法??回顧有關LCPD病因的文獻，納入標準如下：臨床報道或臨床前結果的研究。與LCPD的病因或發(fā)病機制相關，無論證據(jù)水平如何。此外，由于該主題的信息有限，因此我們決定將所有被接受和或已發(fā)表時間不到25年的文章也包括在內(nèi)。從PubMed成立之日到2021年10月1日，該研究小組對其進行了快速搜索。為了最大限度地提高搜索結果的適用性，我們將Perthes疾病或LCPD或兒童股骨頭缺血性壞死與診斷或治療或病因作為關鍵詞或MeSH術語進行了組合。流行病學LCPD的發(fā)病率在不同國家、城市和種族之間差異很大，從0.4/10萬?~29.0/10萬不等。LCPD通常出現(xiàn)在3~12歲之間，5~7歲時發(fā)病率最高。男孩發(fā)病率是女孩的3~5倍，10~24%的患者雙側發(fā)病，約8~12%的患者患有遺傳性疾病。LCPD的發(fā)病機制非常復雜。從機械角度來看，當施加到股骨頭（FH）上的力大于其抵抗變形的能力時，F(xiàn)H將發(fā)生變形。動物模型顯示，壞死降低了FH、關節(jié)軟骨和骨骼的機械和支撐性能。有人認為，由于疾病不同階段發(fā)生的各種機制，梗死骨的力學性能受到損害。首先，在無血管階段，壞死骨中的鈣增加使其更容易發(fā)生微損傷，從而損害FH的機械性能。壞死會導致骨細胞、破骨細胞和成骨細胞的衰變，導致微骨折無法識別和/或無法修復。而且，在血運重建階段，壞死的骨將被再吸收，進一步損害力學性能。髖關節(jié)是主要的承重關節(jié)之一，因此必須考慮施加到關節(jié)上的力，因為它們會影響FH的畸形程度。從放射學角度來看，缺血和隨后的骨修復過程可分為幾個階段。識別每個階段對治療至關重要。每個階段的持續(xù)時間非常不穩(wěn)定，但一般來說，壞死和碎裂期持續(xù)約六個月；再骨化期持續(xù)18個月~3年不等，直到骨骼成熟。也有其他學者認為，碎裂期大約持續(xù)1年，再骨化期持續(xù)3~5年。診斷由于缺乏信息，LCPD的診斷可能很困難；然而，有一些重要的診斷標準。根據(jù)放射學檢查，必須考慮不同的診斷，包括：先天性髖關節(jié)炎、Meyer發(fā)育不良(股骨頭骨骺發(fā)育不良)、骨骺發(fā)育不良、脊柱骨骺發(fā)育異常、軟骨母細胞瘤、青少年特發(fā)性關節(jié)炎、藥物性股骨頭壞死、Gaucher's病、鐮狀細胞貧血、地中海貧血、軟骨發(fā)育不全和Klinefelter綜合征。分型方法為了預測預后并指導采用適當?shù)闹委?，根?jù)壞死的區(qū)域和面積，學者們制定了一些分期方法。1971年，Caterall根據(jù)骨骺損傷的程度將該疾病分為4期：I型0-25%；II型：25-50%；III型：>50%；IV型：100%（圖3）。1984年，Salter和Tompson描述了兩型分期法（A組和B組），根據(jù)疾病早期軸向射線照片上可見的軟骨下骨折程度來確定，其中一個不足之處是，并非所有患者都能早期診斷（圖3）。虛線將股骨頭分為內(nèi)側柱、中央柱和外側柱?；疑摼€大致表示外側柱的中間位置，它的虛線輪廓是壞死區(qū)域。鋸齒線表示軟骨下骨折的大小（fs）。a）健康的股骨頭。b）壞死面積達到股骨頭總面積的25%，其不連續(xù)輪廓為壞死區(qū)，并有軟骨下骨折（fs）。c）總面積損失50%，壞死面積增加，軟骨下骨折大小增加，外側柱高度損失<50%。d總面積損失>50%，fs增加，外側柱高度損失50%。d）全頭壞死，面積近100%，軟骨下?lián)p傷最大，外側柱損傷>50%。最近的分期由Herring于1992年提出。他基于FH骨骺在疾病碎裂期的外側柱高度，將其分為三期：A：外側柱未受累，骨骺保持其全高；B：高度損失<50%；C：高度損失>50%。Herring分類在疾病早期的預測中價值更高。最近，有學者在B和C之間提出了第四組分類方法，即其中外側柱狹窄、骨化不良或維持其高度的50%（圖3）。治療LCPD的主要癥狀是跛行和髖關節(jié)局部疼痛，可輻射到大腿和膝蓋；盡管如此，一些病例表現(xiàn)出無痛性跛行。常見的是外展和內(nèi)旋受限，以及大約20°的屈曲受限。在某些情況下，患肢出現(xiàn)短縮。這些癥狀大多與髖關節(jié)旋轉軸不全有關（圖4）。由于FH畸形的程度在患者之間差異很大，治療需要根據(jù)具體情況來決定?，F(xiàn)有的治療包括從隨訪到股骨和髖關節(jié)外科手術的術后觀察。所有治療的目的都是預防FH塌陷、頭臼不匹配和早期骨性關節(jié)炎。??由于機械損傷，股骨頭塌陷以及股骨頸短縮，導致髖關節(jié)旋轉軸不全，出現(xiàn)LCPD的特征性癥狀根據(jù)者的影像學特征決定治療的選擇。一般來說，早期患者不需要手術治療，因為他們的髖關節(jié)活動范圍充分且無痛，并且從放射學角度來看，F(xiàn)H風險較低，如Caterall‘sI級或II級患者以及Salter和TompsonA組患者。髖關節(jié)疼痛或僵硬的患者應該休息5~7天，并且可以予處方藥物非甾體類抗炎藥口服來減少一些癥狀。對休息后癥狀緩解不明顯的患者需要來住院治療，并在7~10天內(nèi)進行雙側皮膚牽引，然后進行漸進性外展，以固定關節(jié)。無法恢復運動的關節(jié)應進行關節(jié)造影術。需要注意的是，如果FH的畸形阻止了髖關節(jié)外展，則需要考慮其他治療方法。經(jīng)皮髖外展肌松解術可用于外展時出現(xiàn)攣縮但仍保持其形狀的關節(jié)。一旦獲得最大的髖關節(jié)運動范圍，對預后不良的放射組就應考慮遏制治療，但這種治療的效果因治療病例的不同而異。BenjaminJoseph等基于改良Waldenstr?m分期，按治療對預后的影響程度，將治療干預分為三大類，即干預性治療（preventiveintervention），補救性治療（remedialsurgery）及挽救性治療（salvagesurgery），并以醒目的綠、黃和紅色進行區(qū)分。（本圖來源：天津小兒骨科張中禮）FH壞死面積較大的患者可能需要手術治療，如骨盆截骨術或髖關節(jié)截骨術，以保持股骨頭盡可能與骨盆一致。對于8歲以上的兒童或CatterallIII和IV級的兒童，建議使用髖臼造蓋成形術。對于那些髖關節(jié)不可控制且有活動性疾病患者，或那些髖關節(jié)外展時疼痛進行的髖關節(jié)康復的患者，則可能是髖關節(jié)外展延長截骨術的適應癥。骨骼發(fā)育成熟的患者可以通過cheilectomy（股骨頭隆突切除術）手術進行治療。股骨截骨術比骨盆截骨術更常用；然而，在北美、澳大利亞和南美，骨盆截骨術更為常用，而在歐洲、亞洲和非洲，股骨截骨術則更為常用。然而，我們根據(jù)自己有關LCPD的經(jīng)驗制定了一種不同的診斷流程。預后LCPD患者在40歲后出現(xiàn)的后遺癥很少，60%~80%的患者長期隨訪提示預后良好。影響LCPD的預后因素有很多種，比如發(fā)病年齡和診斷、性別、髖關節(jié)活動范圍和疾病分類。一般而言，5~7歲患者的預后優(yōu)于比他們年紀大的患者，而青春期患者預后較差。就女性而言，據(jù)報道，她們的預后往往更差；然而，Guille等報告稱，男性和女性的預后可能是相似。最后，雙側發(fā)病的患者預后也很差。損傷的嚴重程度、患者的分類、骨骺損傷區(qū)域和面積的大小和使用的治療方法必須被考慮到。病因LCPD的病因尚不清楚。雖然目前已經(jīng)提出了不同的病因，然而，LCPD可能是由多種致病因素引起的，而這些致病因素形成了共同的最終致病途徑。一個新的觀點是LCPD是一種由環(huán)境、代謝和遺傳因素綜合引起的多因素疾病。然而，在診斷過程中，需要考慮到不同的病因。關于種族（表3），LCPD在白種人中的發(fā)病率較高，亞洲人群的發(fā)病率下降，而黑種人的發(fā)病率更低。不同地理區(qū)域LCPD的發(fā)病率差異很大。另一方面，由于LCPD主要影響男性，性別也可被視為另一個因素（表3）。一些研究描述了緯度之間的聯(lián)系以及疾病的發(fā)病率，提出氣候、日照時間等因素可能是引發(fā)LCPD的因素。其他研究表明，在較低的社會經(jīng)濟水平（表3），LCPD的發(fā)病率有所增加，因此可以推測患者的營養(yǎng)狀況可能與疾病的發(fā)展有關。還有一些研究表明，LCPD與接觸煙草和木材煙霧之間存在相關性（表3）。已經(jīng)有發(fā)現(xiàn)表明，LCPD與生長障礙和出生時低體重三者之間存在微妙的相關性。Neal等報告稱LCPD患者的肥胖率很高，因為它涉及多種危險因素，如營養(yǎng)不良、炎癥和機械負荷增加。力學上的過載似乎易患LCPD，因為有研究已經(jīng)表明，重復的體操訓練和錯誤的技術動作可能會對FH血管壞死的發(fā)展產(chǎn)生重大影響。動物模型顯示，關節(jié)負重過載后，與LCPD相似的FH變化是明顯的。另一個重要方面是，注意力缺陷多動障礙的兒童往往更活躍，患LCPD的風險會增加。生化改變通過多種因素影響骨骼發(fā)育：肥胖、腹圍、高密度脂蛋白（HDL）、腫瘤壞死因子α（TNF-α）、白細胞介素（IL-1和IL-6）以及脂質(zhì)代謝缺陷。這些因素對骨代謝有影響，因此被認為是骨壞死和LCPD的危險因素。在LCPD患者的血清中發(fā)現(xiàn)了高濃度瘦素和脂蛋白A，這是受肥胖影響很大的蛋白質(zhì)，這種疾病通常與血栓形成或高凝狀態(tài)的改變有關（表?3），如凝血因子V突變、FVIII和凝血酶原的過度活躍、天然抗凝劑如蛋白C和S的改變、低纖溶和選擇素的增加（E和P）；然而，數(shù)據(jù)也表明，炎癥和內(nèi)皮細胞可能是LCPD發(fā)生的重要因素。1910年，除了美國的ArthurThorntonLegg、法國的JacquesCalvé和德國的GeorgPerthes等三位醫(yī)生外，最早描述Perthes病疾病演變、不同階段有不同影像學表現(xiàn)的是瑞典的HenningWaldenstr?m醫(yī)生（1909年，patho-histologicevaluationandradiographicstaging）。有意思的是，當時這幾名醫(yī)生對該病的發(fā)病原因解釋各不相同。Legg認為與創(chuàng)傷有關，Perthes認為是“葡萄球菌的感染”，Calvé考慮屬于骨發(fā)育異?；蜓舆t，Waldenstr?m醫(yī)生則認為源于結核感染。3~10歲兒童的股骨頭骨骺的血供，來源于股骨頸和骨骺板周圍的血管。凡是能導致髖關節(jié)腔壓力升高的因素，諸如暫時性滑膜炎、感染性關節(jié)炎、外傷性關節(jié)腔積血，以及影響滑液循環(huán)的伸展內(nèi)旋等非生理性體位，均可造成血管受壓而危及股骨頭骨骺的血供。有人在尸檢中發(fā)現(xiàn)股骨頭缺血性壞死的患兒股骨頸基底血管環(huán)內(nèi)下方血管形成血栓。但血栓形成的時間距死亡時間較近，尚不能說明血栓形成就是股骨頭缺血性壞死的直接原因。Trueta提出兒童股骨頭缺血性壞死的發(fā)生與兒童股骨頭血供特點有關。他研究發(fā)現(xiàn)，4~8歲兒童只有一條血管即外骺動脈供應股骨頭的血液，且在某種特殊體位，容易遭受外旋肌群的壓迫。當這種壓迫超過血管的彈性，可使惟一的血供中斷產(chǎn)生股骨頭壞死。血管造影也發(fā)現(xiàn)外骺動脈閉塞和旋股內(nèi)動脈深支（升支）閉塞相對多見。輕微的外傷也可造成其斷裂而發(fā)病。8歲以后由圓韌帶血管和外骺動脈兩條血管提供血運，因而發(fā)病率明顯下降。青少年期骺板閉合，干骺端血管進入股骨頭則為成人型血管分布，所以不患此病。炎癥對骨骼生長和重建有影響；事實上，有人提出IL-6、G-174C/G-597突變的雜合子更有可能發(fā)展成LCPD。Kamiya等人觀察到LCPD患者滑液中IL-6增加。中性粒細胞/淋巴細胞比是亞臨床炎癥的一個標志，它隨著FH損傷的擴大而增加；因此，可以認為，炎癥對LCPD的出現(xiàn)及其嚴重程度有影響。無血管化（缺血）在LCPD的病因中起著關鍵作用。危險因素，比如高血壓、脂蛋白A升高、血管結構異常、Gill直徑減小和血流速度降低等都已經(jīng)在LCPD患者描述過了，這表明心血管系統(tǒng)可能以多種方式受損。一些作者報道了與FH的不同干骺端變化相關的突變，這些變化改變了II型膠原的結構。這些改變會導致血管周圍基質(zhì)的局部塌陷，當出現(xiàn)骨壞死的早期跡象時，這會促進發(fā)育過程中的供血不足。這些研究描述了一個以上受影響成員的家庭，這證明了LCPD可能涉及遺傳機制，并提出了從常染色體隱性到多基因的遺傳模式。然而，在感染率較高的家庭中，似乎存在常染色體顯性遺傳模式，發(fā)現(xiàn)一級、二級和三級親屬中LCPD的發(fā)生率為1:39，兄弟姐妹中為1:26等，分別是普通人群的35倍和50倍；LCPD與不同的遺傳性疾病有關，如Alagille綜合征、Albright遺傳性骨營養(yǎng)不良癥和三鼻趾骨綜合征，其特征是顱面畸形和骨骼畸形。表觀遺傳學變化可能LCPD的發(fā)病有關，正如Zheng等人所報告的，由于LCPD患者的甲基化水平較低，因此這種情況會以多種方式影響骨骼和軟骨的發(fā)育。由于高凝狀態(tài)可能與LCPD的起源有關，因此有研究將因子VLeiden的突變、凝血酶原（PT）和亞甲基四氫葉酸還原酶（MTHFR）的多態(tài)性與患LCPD疾病的風險聯(lián)系起來（表3）。炎癥在LCPD的發(fā)展過程中也被認為是重要的。Azarpiraetfi等人報道，內(nèi)皮一氧化氮合酶（eNOS）多態(tài)性894G>T和-786fiT>C增加了LCPD的風險（表3），并且多態(tài)性TNF--308G>A和TNF--238C>T不能與LCPD直接相關，但可能與FH的骨壞死發(fā)展有關（表33）。此外，eNOS參與許多生理過程，包括血管生成、血栓形成、凝血和纖維蛋白溶解，最近，eNOS基因中的G894T突變被描述為LCPD的風險因素。討論盡管LCPD的發(fā)病率很低，但它是一個重要的全球健康問題，因為它影響了世界人口的很大一部分。LCPD的特點是跛行、疼痛和髖關節(jié)活動受限，所有這些癥狀都是FH缺血性壞死的結果。根據(jù)文獻，該疾病的治療和預后是根據(jù)每個患者的特點來確定的。如發(fā)生壞死股骨頭的年齡、性別、類型和大小。關于該疾病病因的有限信息是LCPD的主要問題。從這個意義上說，因為在世界不同地區(qū)描述了多個家庭，其中有一個以上的成員受到了影響。此外，已經(jīng)考慮了各種證據(jù)，這些證據(jù)表明存在可遺傳的遺傳因素，這些因素在LCPD的發(fā)生中起著重要作用。另一方面，股骨頭周圍缺血在疾病的發(fā)展中起著核心作用。不同的作者提出了與血管系統(tǒng)相關的改變，其中包括血栓前狀態(tài)的觸發(fā)因素。所提出的機制涉及微血栓的形成，該微血栓阻斷了供應股骨頭血管中的血流，導致缺血甚至無血。這種理論已經(jīng)證實與不同的情況有關，例如LCPD患者群體中FVL突變的存在和不同的血栓改變，同樣其和環(huán)境因素的關系也密切相關，例如暴露于煙草煙霧與LCPD的發(fā)展之間也存在一定聯(lián)系。再一方面，炎癥可能在骨骼破壞和重塑中發(fā)揮核心作用，它導致LCPD的發(fā)病，甚至其他更嚴重的疾病。需要特別強調(diào)的是，環(huán)境因素，如營養(yǎng)不良、肥胖、機械過載和其他相關的因素，將通過不同的途徑加劇上述機制和LCPD的出現(xiàn)。結論LCPD的發(fā)病機制非常復雜，因此其發(fā)病程度是可變的。盡管病因尚不清楚，但現(xiàn)有的證據(jù)表明，LCPD具有多因素病因，可能涉及多種環(huán)境、代謝和遺傳因素。2023年04月14日259
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羅益濱副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 骨科 Perthes病，最早在1910年發(fā)現(xiàn)并命名，是始發(fā)于兒童時期的股骨頭的自限性、自愈性、非系統(tǒng)性疾病，一般叫做股骨頭骨骺壞死。以4-8歲兒童多見，男多女少，多為單側發(fā)病，雙側少見。臨床上主要表現(xiàn)患側跛行，髖關節(jié)疼痛和活動受限，以內(nèi)旋受限為主，后期可發(fā)生肢體短縮。X線上的表現(xiàn)為股骨頭囊性變、碎裂、塌陷，最后可形成所謂的扁平髖，呈典型的蘑菇型股骨頭、股骨頸變短、大轉子上移。與此同時，髖臼也可出現(xiàn)發(fā)育不良，對股骨頭覆蓋減少，造成髖骨關節(jié)炎。該病的病因有缺血、解剖異常、激素和環(huán)境異常、外傷等假說，存在一定的爭議。本疾病分型有很多種，臨床上以CatteraII四分型最為廣泛（盡管需要比較長的評價期），各種分型考慮的角度不一，存在相互補充的作用。Perthes病的治療方法有保守治療和手術治療，臨床醫(yī)師根據(jù)不同年齡、疾病分型進行分類診治。該病治療的關鍵在于要發(fā)現(xiàn)及時，幼兒活動時有跛行現(xiàn)象或者主訴髖部疼痛，家長要引起足夠重視，及時就醫(yī)。在疾病早期可以通過特殊的支具治療達到髖臼對股骨頭的包繞，從而改善股骨頭的發(fā)育，而待患者成年后再治療往往比較困難。2022年03月18日791
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張中禮主任醫(yī)師 天津醫(yī)院 小兒骨科 前面幾期科普我們知道了Perthes病是兒童期不明原因的股骨頭供血異常、缺血壞死。臨床上還會遇到另外一種情況，就是髖部創(chuàng)傷特別是股骨頸骨折后發(fā)生的股骨頭缺血壞死。兩者從發(fā)病機制、病程特點、影像學表現(xiàn)、修復能力、自然轉歸等方面均存在巨大差異，相應的，治療選擇也不能簡單套用Perthes病的治療理念與手段。兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死特殊在哪里？兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死多發(fā)生于大齡兒童與青少年[1]。創(chuàng)傷后股骨頭壞死具有疾病進展快、病理改變復雜以及不良預后風險較高等特點[2]。但是相對于成人股骨頭壞死，兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死仍具有一定的股骨頭修復與重塑能力。下圖所示均為青少年期髖部外傷后發(fā)生股骨頭缺血壞死，影像學表現(xiàn)各異。兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死繼發(fā)于哪些疾?。亢蚉erthes病不同，兒童創(chuàng)傷性股骨頭壞死具有明確的病因。股骨頸骨折、股骨頭骨折、創(chuàng)傷性髖關節(jié)脫位以及股骨頭骨骺滑脫等髖關節(jié)周圍創(chuàng)傷都有可能導致旋股內(nèi)側動脈升支的主干或分支斷裂，從而導致股骨頭大面積的缺血壞死[3]。其中，繼發(fā)于股骨頸骨折的股骨頭壞死最為常見，通常在骨折后一年得到診斷。傳統(tǒng)的，對于股骨頸骨折主要關注骨折解剖復位、內(nèi)固定形式、有效固定等。越來越多的研究表明，外傷本身、骨折復位等導致的股骨頭供血血管損傷或許在創(chuàng)傷后股骨頭缺血壞死中的作用亦不容忽視。兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死有哪些病理特點？兒童髖關節(jié)血運發(fā)育尚不成熟，髖關節(jié)創(chuàng)傷可嚴重破壞股骨頭周圍血供；同時由于骺板的存在，創(chuàng)傷后股骨頸干骺端血運難以形成有效代償，一旦發(fā)生股骨頭缺血壞死，壞死累及范圍常較大。發(fā)生缺血后，在缺血-再灌注中，廓清/吸收相對迅速，如無有效干預可短期內(nèi)導致股骨頭嚴重塌陷變形。兒童股骨頭軟骨較厚，能夠在股骨頭骺塌陷后提供部分支撐。因此，兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死通常疼痛等癥狀相對較輕[4]。兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死應該如何治療？兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死塌陷可導致股骨頭嚴重畸形、包容不良、頭臼不匹配甚至半脫位。由于兒童股骨頭塌陷后仍具有一定的重塑能力，通過外科手段恢復頭臼包容與匹配是促進股骨頭再塑形的有益途徑。因此，通過包括髖臼周圍截骨、三聯(lián)截骨以及內(nèi)移截骨等均是可能適用于兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死的可能治療手段。另一方面，兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死頭內(nèi)缺血壞死范圍大，多累及股骨頭前外側負重區(qū)，破壞了股骨頭內(nèi)力學結構，導致了塌陷的快速進展。為應對塌陷后的股骨頭壞死，國內(nèi)多家機構根據(jù)自身經(jīng)驗制定了相關治療方案。北京304醫(yī)院張洪、羅殿中教授保髖團隊采用外科脫位入路-軟組織瓣成型-股骨頸基底旋轉截骨，將常見前外側塌陷壞死區(qū)由負重區(qū)旋轉至非負重區(qū)，避免進一步塌陷[5]。廣州中醫(yī)藥大學何偉教授團隊通過自體骨打壓支撐植骨重建股骨頭前外側負重區(qū)力學支撐，同樣可能有助于降低或避免骨壞死塌陷的進展風險，重建塌陷的股骨頭[6]。同時，大連中山醫(yī)院趙德偉教授團隊發(fā)現(xiàn)對于塌陷后的股骨頭壞死，具有動脈缺血的表現(xiàn)，可通過帶血運的骨移植在重建股骨頭力學結構的同時改善局部血運[7]。相似的，上海第六人民醫(yī)院張長青教授團隊通過帶血管的自體腓骨移植治療塌陷后的青少年創(chuàng)傷后股骨頭壞死，可在部分病例中發(fā)現(xiàn)股骨頭重建現(xiàn)象[8]?！吧瞎ぶ挝床 ?，規(guī)范的隨訪與早期診斷是創(chuàng)傷后股骨頭壞死保髖的關鍵兒童創(chuàng)傷后股骨頭壞死的治療方法研究日新月異，但其有效性仍缺乏高等級的證據(jù)支持。根據(jù)現(xiàn)有的研究，股骨頭壞死的治療效果仍主要取決于外科干預的時機。因此，對于繼發(fā)創(chuàng)傷后股骨頭壞死的高危人群，需要及時、連續(xù)以及規(guī)范的隨訪，以實現(xiàn)股骨頭壞死的早期診斷與早期干預。根據(jù)筆者的臨床經(jīng)驗與現(xiàn)有文獻，患者應該在發(fā)生髖部創(chuàng)傷（例如股骨頸骨折、髖脫位與骨骺滑脫）后早期完全限制負重，約半年左右可通過髖關節(jié)正蛙位X光與核磁共振初步排除股骨頭壞死；而完全排除股骨頭壞死，需要連續(xù)隨訪2年以上。參考文獻：1. Ratliff AH. Fractures of the neck of the femur in children. J Bone Joint Surg Br. 1962;44-B:528-42. PubMed PMID: 14038616. 2. Li Z, Zhuang Z, Hong Z, Chen L, He W, Wei Q. Avascular necrosis after femoral neck fracture in children and adolescents: poor prognosis and risk factors. Int Orthop. 20213. Trueta J. THE NORMAL VASCULAR ANATOMY OF THE HUMAN FEMORAL HEAD DURING GROWTH. 1957.4. Xin P, Tu Y, Hong Z, Yang F, Pang F, Wei Q, et al. The clinical and radiographic characteristics of avascular necrosis after pediatric femoral neck fracture: a systematic review and retrospective study of 115 patients. J Orthop Surg Res. 2020;15(1):520.5.肖凱,羅殿中,程徽,等.股骨頸基底部旋轉截骨術治療早期股骨頭壞死的臨床療效[J].中華骨科雜志, 2018, 38(007):425-432.6.魏秋實,龐鳳祥,陳嘵俊,楊鵬,何敏聰,方斌, et al.經(jīng)髖關節(jié)外科脫位打壓植骨支撐術治療ARCOⅢ期股骨頭壞死的臨床療效分析.中華損傷與修復雜志（電子版） 年15卷2期90-95頁ISTIC CA. 2020.7. Zhao D, Liu B, Wang B, Yang L, Hui X, Huang S, et al. Autologous Bone Marrow Mesenchymal Stem Cells Associated with Tantalum Rod Implantation and Vascularized Iliac Grafting for the Treatment of End-Stage Osteonecrosis of the Femoral Head. 2015;2015:240506.8. Zhang CQ, Sun Y, Chen SB, Jin DX, Sheng JG, Cheng XG, et al. Free vascularised fibular graft for post-traumatic osteonecrosis of the femoral head in teenage patients. J Bone Joint Surg Br. 2011;93(10):1314-92021年10月04日1876
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張中禮主任醫(yī)師 天津醫(yī)院 小兒骨科 小時候看《西游記》，對“禍起觀音院”那一集印象尤為深刻。貪婪的觀音院方丈為了謀占唐僧的錦襕袈裟，要縱火燒死唐僧師徒，被孫悟空提前識破，到南天門尋廣目天王借來一只“辟火罩”，唐僧和白馬有“辟火罩”罩著安然無恙，而觀音院卻在大火中被燒盡了一切。對于兒童罕見的髖關節(jié)病——Perthes病的治療，也有頗多相似之處。 上一回講到，Perthes病一般會經(jīng)歷缺血、碎裂、修復、愈合四個階段，不同的階段，由于股骨頭供血狀態(tài)不同，機械強度也各不相同。其中碎裂期破骨活躍，壞死骨被破骨細胞清理，股骨頭強度顯著變?nèi)酢?好比樹木缺水了，樹葉干枯了，變得脆弱不堪，有點風吹草動就可能掉下來，樹就變光禿禿的了。Perthes病在碎裂期也是這樣。那么問題來了，缺血的股骨頭雖然變脆弱了，如果能一直蜷成一團、老老實實呆家里不出門，不是也可以“不經(jīng)歷風吹雨打”、保持圓圓的體形嗎？問題是，在長時間的髖關節(jié)滑膜炎刺激、圓韌帶增粗、股骨頭軟骨變形等各種變化作用下，股骨頭很難堅持“老實呆家里”，經(jīng)常身不由己要伸出頭去。其中以碎裂晚期（改良Waldenstrm 2b期）最為兇險。是的，您想的沒錯，槍打出頭鳥。碎裂期脆弱的股骨頭一旦身/頭不由己的從髖臼里探出腦袋，在髖關節(jié)周圍各種力的作用下，就有可能會逐漸變形。當然，這個階段的股骨頭還不是修復結束最終的形狀，變形的還只是股骨頭的輪廓，或者說模子，不過模子一旦變形了，最后的股骨頭也會跟著變形。就Perthes病治療來說，我們希望經(jīng)過治療后最終得到圓形而不是方形的股骨頭，才不會容易磨損股骨頭和髖臼寶貴的軟骨。要想最終得到好的股骨頭，就要想方設法hold住它，也就是要“包容”好保護住，讓它平穩(wěn)度過脆弱的碎裂期，因為碎裂期的股骨頭，總是擁有一顆不安的心、總想著“世界那么大我要去看看”。保護住Perthes病孩子脆弱的股骨頭，就好比已經(jīng)著起火來的觀音院一樣，要及時的把廣目天王的“辟火罩”扔過去、妥妥的罩好了。倘若孫悟空和廣目天王‘爛板凳，高談闊論’起來，任由大火把一切燒成了灰燼，再扔十個“辟火罩”，也為時晚矣。 對于Perthes病來說，所謂的“及時”-不延誤就是干預、治療要盡量趕在碎裂早期及以前。2021年09月04日2126
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張中禮主任醫(yī)師 天津醫(yī)院 小兒骨科 Perthes病一個典型特點是屬于“自限性疾病”，一般會經(jīng)歷缺血壞死、碎裂、修復、愈合等幾個階段，這就是Perthes病的病程，或者說臨床分期。1910年，除了美國的Arthur Thornton Legg、法國的Jacques Calvé和德國的Georg Perthes等三位醫(yī)生外，最早描述Perthes病疾病演變、不同階段有不同影像學表現(xiàn)的是瑞典的Henning Waldenstrm醫(yī)生（1909年，patho-histologic evaluation and radiographic staging）。有意思的是，當時這幾名醫(yī)生對該病的發(fā)病原因解釋各不相同。Legg認為與創(chuàng)傷有關，Perthes認為是“葡萄球菌的感染”，Calvé考慮屬于骨發(fā)育異?；蜓舆t，Waldenstrm醫(yī)生則認為源于結核感染。一百多年過去了，雖然大家把該病命名為Legg-Calvé-Perthes Disease，但是，Waldenstrm最早提出的疾病分期時至今日仍被廣泛應用于臨床，同樣對Perthes病的認識有著巨大的貢獻?；赬線片表現(xiàn)，Waldenstrm將Perthes病分為四個期：缺血期(Osteonecrosis stage)、碎裂期(Fragmentation stage)、修復期(Reossification stage)和愈合期(Healed stage)。Waldenstrm分期（迄今仍為唯一的分期）為什么時至今日仍被廣泛應用于臨床？因為不僅僅闡明了各期影像學表現(xiàn)的差異，更重要在于，不同的影像學分期對應著不同的“病理過程”，而這些都與臨床治療決策的選擇密切相關。缺血期(Osteonecrosis stage)：病理上亦為缺血期/“Ischemic stage”。不明原因引起股骨頭血供異常，靜脈回流障礙/淤滯。Perthes病發(fā)病最初X線片表現(xiàn)不明顯，可僅有“髖關節(jié)滑膜炎”等表現(xiàn)，典型的影像學改變常始于發(fā)病3-6個月后。股骨頭骺變小，密度增高（與“鈣鹽沉積”有關），關節(jié)滲出及股骨頭軟骨相對增厚致髖關節(jié)間隙“增大”。此期臨床癥狀多不顯著，持續(xù)0-8個月。碎裂期(Fragmentation stage)：病理上為血運修復/重建期-vascular repair stage。在缺血期，股骨頭骺雖缺血然而形態(tài)尚變化不顯。隨著血運逐漸恢復，破骨活躍，壞死骨被破骨細胞清理并代之以纖維組織(Catterall et al JBJS-Br, 1976)、無成骨活動(McKibbon & Ralis JBJS-Br, 1974)。故此，碎裂期本質(zhì)上為“吸收/廓清”的過程（類似于“缺血再灌注損傷”？）強度變?nèi)醯墓晒穷^在過載（overloading）下逐漸塌陷變形。此期患兒行走跛行、髖關節(jié)疼痛等臨床癥狀最顯著，炎癥相關指標（inflammatory markers）處于最高水平。結合股骨頭變形相關因素分析，在護理時，需強調(diào)較嚴格免負重，避免對于力學脆弱的股骨頭施加過大的載荷。此期常持續(xù)6~12個月。修復期(Reossification stage)：典型表現(xiàn)為新骨形成，由外向內(nèi)、由后向前。此期大約持續(xù)18~24個月。此期股骨頭骺力學強度逐漸恢復，可無需嚴格免負重，開始部分負重，逐漸恢復日?；顒?。愈合期(Healed stage)：股骨頭進入愈合或塑形階段，骨小梁結構逐漸形成。印度的Benjamin Joseph醫(yī)生通過對大量Perthes病病例自然進程（natural history）的系列觀察，發(fā)現(xiàn)股骨頭骺在碎裂早期變形及突出輕微、而在晚期則嚴重得多。如下圖顯示股骨頭突出比例隨疾病分期變化的關系。而股骨頭突出、包容不良會大大增加變形的幾率。此外，Joseph等的一項回顧性研究證實，在壞死期或碎裂早期接受股骨近端截骨手術治療的病例，與碎裂晚期或之后病例相比，前者獲得“股骨頭圓”的幾率為后者的16倍。Salter等認為早期良好的包容可以通過髖臼對股骨頭新生編織骨的力學塑形達到頭圓頭臼匹配，Joseph則提出待病程進展到晚期，股骨頭往往已發(fā)生不可逆畸形變，只能進行拯救性手術治療以盡可能的減小畸形修復后早發(fā)骨性關節(jié)炎的概率。因此，Joseph等建議將碎裂期進一步細分成碎裂早期和碎裂晚期，以指導臨床治療決策。在此基礎上，形成了包含七個疾病分期的改良Waldenstrm分期，改良分期系統(tǒng)經(jīng)進一步證實，認為一致性非常理想。壞死早期（1a期）：股骨頭骺變小，部分或全部缺血，無高度丟失壞死晚期（1b期）：頭骺缺血，有高度丟失但無碎裂碎裂早期（2a期）：缺血的股骨頭骺開始碎裂，在正位或蛙式位片上出現(xiàn)1或2個縱向裂隙碎裂晚期（2b期）：股骨頭骺完全碎裂、塌陷，無新骨形成修復早期（3a期）：在新獲供血頭骺周邊新骨形成，新生骨為不成熟編織骨，結構異常。外側新生骨密度低，范圍小于頭骺寬度1/3修復晚期（3b期）：新生骨密度變正常，范圍超過頭骺寬度1/3愈合期（4期）：修復完全，不可見壞死骨及不成熟編織骨對于Perthes病，了解疾病分期的臨床意義非常大：1）有助于預測疾病自然進程；2）基于病程選擇適宜、及時的治療時機；3）指導臨床護理特別為是如何負重提供影像學依據(jù)；4）有利于界定重要的“預后相關因素”；5）有利于不同研究中心進行比較研究。Benjamin Joseph等基于改良Waldenstrm分期，按治療對預后的影響程度，將治療干預分為三大類，即干預性治療（preventive intervention），補救性治療（remedialsurgery）及挽救性治療（salvagesurgery），并以醒目的綠、黃和紅色進行區(qū)分。2021年08月17日3188
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張中禮主任醫(yī)師 天津醫(yī)院 小兒骨科 兒童股骨頭壞死，是一種多見于4~9歲男孩、原因不明的特發(fā)性股骨頭缺血性壞死。最早于1910年前后由三名醫(yī)生發(fā)現(xiàn)并描述，因而又稱Legg-Calvé-Perthes病，簡稱Perthes病。因為發(fā)病率很低，家長們對這種病一般了解不多，因此當孩子確診Perthes病后，很多家長會因為不了解而陷入恐慌。為此，我們整理了兒童股骨頭壞死診療過程中家長們最關心的一些常見問題，以系列圖文的形式為大家逐一講解。大家可能經(jīng)常會聽說有人車禍外傷后發(fā)生了“股骨頭壞死”，也有人長期酗酒后發(fā)病，可能還聽說過SARS期間醫(yī)護人員應用大劑量激素后出現(xiàn)類似情況。那么，咱們說的Perthes病/兒童股骨頭壞死和這些是一回事嗎？答案是否定的，咱們說的Perthes病/兒童股骨頭壞死和成人的這些股骨頭壞死，在發(fā)病年齡、發(fā)生原因、病理機制以及預后等方面都是完全不一樣的。幸運的是，Perthes病的修復能力會強很多，及時有效治療，預后也會好很多。雖然這么多年以來，對于Perthes病確切的發(fā)生原因尚不明了。但是，通過大量病例的臨床觀察，醫(yī)生們還是總結到以下幾個共同的特點： 1） 特發(fā)性股骨頭供血異常：通過各種影像學評估手段，已觀察到患Perthes病孩子的股骨頭一段時間內(nèi)都存在不同程度的“缺血、灌注不足”，但是引起這種缺血的原因尚不明確。臨床上所謂“特發(fā)性”，一般指的就是原因不明的情況；2） 自限性病程：“自限”的表面意思就是“自我限制”，最典型的例子就是普通感冒。我們得了普通感冒以后，醫(yī)生經(jīng)常告訴說“不用特別用藥，注意休息、多喝水就行”。家長可能也會觀察到，孩子腿疼了一段時間，后來慢慢就不痛了。需要強調(diào)的是，“病程自限”并不等同于不需要治療，好比普通感冒如果合并高熱同樣需要及時處理一樣，Perthes病也需要全程管理，以盡量降低發(fā)生髖關節(jié)嚴重畸形的風險；3） 自然轉歸：像普通感冒會有打噴嚏、留鼻涕、發(fā)熱、咳嗽等過程，Perthes病一般也會經(jīng)歷缺血壞死、碎裂、修復、愈合等過程。從開始發(fā)病到修復愈合，這個過程可以長達2～4年；4） 一部分股骨頭壞死的髖關節(jié)在修復結束后，可能會出現(xiàn)股骨頭明顯變形，這會大大增加髖部關節(jié)軟骨磨損/退變的速度，發(fā)生早發(fā)骨性關節(jié)炎，及時有效干預的目的就是降低這種后期的風險。需要特別強調(diào)的是，Perthes病的診斷屬于“排除性診斷”，也就是說，需要和內(nèi)科醫(yī)生診斷“冠心病”一樣，詳細系統(tǒng)了解病史、全面的體格檢查及影像學輔助檢查（如X線片、髖關節(jié)核磁等），才能做出Perthes病的診斷。很多X線片表現(xiàn)類似的情況，診斷可能完全不同，相應的，治療方法、預后等也差別很大。此外，Perthes病也還需要和兒童髖關節(jié)脫位治療后股骨頭缺血壞死相鑒別。后者臨床一般簡稱AVN，是avascular necrosis的縮寫，影像學表現(xiàn)和Perthes病有類似的地方，不過，發(fā)生原因相對明確，和股骨頭由脫位到復位過程中發(fā)生機械擠壓或者血運損傷有關。兩者病程和預后不一樣，治療也不能簡單等同。2021年08月08日4024
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陳獻韜副主任醫(yī)師 河南省洛陽正骨醫(yī)院 股骨頭壞死科 1910年，legg(美國)、Calve(法國)、Perthes(德國)三人同時報道此病，故稱Legg-Calve-Perthes綜合癥，簡稱Perthes病。病因與病理目前仍未完全清楚，是骨科領域中尚待解決的問題之一。3天大嬰兒股骨頭血供Morteza Kalhor , et al. Hip Int.2012; 22(03):307-31218個月女性股骨近端后半部冠狀切面簡單介紹一個病例：初次就診時間：2016年1月28日以下為病人各時間點復查的X光片：最后一次X光片顯示：股骨頸因股骨頭骨骺受累發(fā)育緩慢，致股骨頸縮短；病人長期間斷沒來復查，體重亦過胖，股骨頭前側沒有完全發(fā)育圓整，軟骨有退變。雙側股骨頭旋轉中心不等高，右側股骨頸偏短遠期可能需行股骨近端截骨術；此外，控制體重也是一件非常緊迫、重要的事情。兒童股骨頭缺血性壞死是一種自限性疾病，其自然病程大約2～4年。病變愈后往往遺留不同程度的畸形和關節(jié)功能障礙，最終結果優(yōu)、良、差各占1/3?；螄乐卣咄谇啻浩诳砂l(fā)生骨關節(jié)炎。臨床經(jīng)驗表明，本病的痊愈與發(fā)病年齡、性別和病變類型有關。一般說來發(fā)病年齡越小，其發(fā)育和塑型的潛力就越大，最終結果越好，甚至可發(fā)育成完全正常的關節(jié)。2021年05月29日1197
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郭曉忠主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 矯形骨科 髖關節(jié)骨頭壞死即為股骨頭壞死，幼兒股骨頭壞死與成人不同。因為幼兒股骨頭壞死影響股骨頭骨骺的整個形成，幼兒因為有骺核，骺軟骨也比較厚，一旦某種原因形成股骨頭的血運破壞以后，首先表現(xiàn)骨骺和軟骨形態(tài)發(fā)生改變，比如不規(guī)則或變小或出現(xiàn)碎裂等情況。針對這情況，最好的治療方法是讓患兒減少負重一段時間。因為小兒有骨骺發(fā)育問題，有一部分能形成一定恢復，但嚴重的患者無法形成恢復。這時會造成髖關節(jié)很快出現(xiàn)骨性關節(jié)炎，到一定程度會出現(xiàn)癥狀。針對晚期還有一些治療方法，但早期通過減少負重、支具、牽引等方法可以治療骨壞死的發(fā)生，到晚期時需要采取其它的手術，補救骨壞死的后遺癥狀。2021年05月13日991
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