小兒先天性腎病綜合征

腎病綜合征的孩子，在激素或二線藥減到小劑量的時候，很容易出現(xiàn)蛋白尿反復，輕的+到2+，厲害的直接就到尿3+，甚至4+，這個時候有的家長很淡定，有的家長就非常驚慌，在門診會反復問我?guī)讉€問題：孩子蛋白尿為什么會復發(fā)？蛋白尿要不要緊？要不要加激素？這么長時間蛋白尿不轉陰會不會引起腎損害？這里我就一并回答這些問題。孩子蛋白尿為什么會復發(fā)？文獻報道：腎病綜合征的復發(fā)率接近90%，一半以上的孩子為頻繁復發(fā)型。復發(fā)的誘因很復雜，一般與感染、飲食不慎、疲勞，心情、或者掉牙齒等情況有關，特別是在激素小劑量維持期更容易出現(xiàn)。復發(fā)的機制未完全清楚，籠統(tǒng)來說，可能與小劑量激素對機體免疫系統(tǒng)的抑制作用下降，因此其它外因更容易導致免疫紊亂復現(xiàn)，損傷腎小球，而引起蛋白尿復發(fā)。蛋白尿要不要緊？這要具體情況具體分析，一般2+以下的蛋白尿，不會引起血漿蛋白嚴重下降（低于25g/L為嚴重），因此不會出現(xiàn)嚴重水腫，比如下肢、陰部、腹部水腫，也不會出現(xiàn)內(nèi)臟的水腫，表現(xiàn)為腹脹，腹痛，納差，大便稀爛等癥狀；而3+以上的蛋白尿，持續(xù)幾天后，?？梢詫е卵獫{蛋白嚴重下降，出現(xiàn)精神差，嚴重浮腫，腹脹，納差等癥狀，病情比較重，一般需要住院觀察治療。尿蛋白要不要緊，要不要加激素？感覺中醫(yī)更有發(fā)言權。我在臨床中常觀察到有些孩子尿蛋白3+以上都持續(xù)了一到二個星期了、甚至更長時間，但是孩子不腫，能吃能睡，如果不測尿蛋白，貌似什么病都沒有，這是怎么一回事呢？為理解這種現(xiàn)象，我們先來回顧一下蛋白尿發(fā)生的中醫(yī)機制，中醫(yī)認為蛋白尿可以是本虛引起，也可以是外邪引起，本虛包括肺、脾、腎三臟陽氣虛損，肺虛不能化氣利水，脾虛不能運化水濕，腎氣虛不能主水，導致水液不能正常運轉代謝，就會出現(xiàn)水腫，而尿中相應的就出現(xiàn)了蛋白；蛋白尿也可以因外邪引起，比如風邪，也就是平常的感冒等，更為常見的是濕熱，泌尿道感染就是常見的濕熱，這些外邪可以影響肺、脾的功能，導致浮腫或蛋白尿。本虛和外邪都會引起蛋白尿，但臨床表現(xiàn)是不同的，本虛的孩子一般有虛弱的表現(xiàn)，如胃口差、出涼汗、大便溏、偶爾腹痛，精神稍差，而外邪的孩子，一般沒有本虛的表現(xiàn)，如果是風邪引起的話，就有些風邪的癥狀，如鼻塞、流涕、身癢、咳嗽等，如果是濕熱引起的話，就有尿黃、氣味大、大便臭、睡眠不安、皮疹等癥狀；當然如果外邪久久不愈，也會導致本虛，表現(xiàn)為虛實夾雜的情況。臨床對于蛋白尿復發(fā)，中醫(yī)會區(qū)分是本虛引起，還是外邪誘發(fā)，還是虛實夾雜，這三種情況，處理完全不同，屬于本虛引起的蛋白尿復發(fā)，尿蛋白程度重，血漿蛋白嚴重下降，孩子病情發(fā)展快，相對來說嚴重，需要盡快加量激素；屬于外邪誘發(fā)的蛋白尿復發(fā)，尿蛋白可能嚴重，但血漿蛋白下降不嚴重，病情輕淺，只需要治療外邪，比如治療感冒或泌尿道感染，這些邪氣治好了，蛋白尿會轉陰，一般不需要加激素，注意，這種外邪導致的復發(fā)占臨床復發(fā)的絕大多數(shù)，家長需要特別注意，對于這種復發(fā)，需要淡定，不盲目加激素；虛實夾雜的蛋白尿復發(fā)，孩子癥狀有虛的一面，也有外邪的一面，如果孩子不太虛，可以先不加激素觀察，如果比較虛，可以加激素，同時還要治療外邪。長時間尿蛋白不轉陰要不要緊？根據(jù)我的臨床經(jīng)驗，一般數(shù)周、甚至數(shù)月尿蛋白不轉陰，其實并沒有大的問題，孩子的腎功能也沒有多大的影響。家長需要有些耐心，積極治療外邪，如果加量激素，每一次加量需要觀察3-7天，不要頻繁加量激素，以免孩子出現(xiàn)嚴重副作用。

浮腫是腎病綜合征最常見的癥狀之一。那么當孩子出現(xiàn)浮腫的時候，我們應該做些什么呢？首先，積極治療原發(fā)病是最重要的，只有原發(fā)病得到緩解，浮腫才會真正緩解。其次，在原發(fā)病得到有效控制之前，如果孩子出現(xiàn)浮腫、尿量減少，應當適當限制孩子的入量，主要是限制液體的入量，包括水、飲料、水果、粥、湯等，盡可能保證體重穩(wěn)定，不要增長太多。如果限制入量后浮腫仍然進一步加重，那么我們就需要給孩子加用利尿劑，利尿劑包括口服給藥和靜脈給藥兩種方式，輕度浮腫時口服利尿劑即可；如果浮腫明顯需要靜脈利尿，即需要住院。除此以外，其他的治療也非常重要，如高凝狀態(tài)時可給予低分子肝素抗凝，定期監(jiān)測腎功能和電解質，避免出現(xiàn)電解質紊亂。如果孩子原發(fā)病得到有效控制，尿量開始增多，那么此時我們也需要對孩子的每日入液量進行調整，甚至會鼓勵孩子多喝水，避免出現(xiàn)脫水、高凝狀態(tài)加重、電解質紊亂等并發(fā)癥。

對于兒童腎病綜合征而言，盡管大多數(shù)病例屬于微小病變型，臨床上具有對激素敏感、緩解率高、預后好等特點，但仍有10%～20%的患兒經(jīng)正規(guī)糖皮質激素治療不能緩解，對激素產(chǎn)生抵抗。近年來，隨著分子遺傳學技術的發(fā)展和應用，發(fā)現(xiàn)一些腎病綜合征與足細胞相關蛋白編碼基因突變即遺傳是密切關系，這些基因包括NPHS1、NPHS2、ACTN4、WT1、CD2AP、NEPH1、TRPC6等。這種基因突變可能是孩子自身的因素，也可能是由父母雙方攜帶的致病基因遺傳所致。遺傳性腎病綜合征指由于腎小球濾過屏障組成蛋白的編碼基因或其他相關基因突變所致的腎病綜合征，臨床絕大多數(shù)表現(xiàn)為激素耐藥型腎病綜合征，10年后約30%～40%的患兒進展至終末期腎病。病理類型主要為局灶節(jié)段性腎小球硬化和彌漫性系膜硬化。雖然腎病綜合征與遺傳有關，但是并不代表所有腎病綜合征都是遺傳所致，也不代表腎病綜合征一定會遺傳給自己的孩子，但是發(fā)病年齡越小，遺傳可能性越大，至于是否會遺傳給后代，可以根據(jù)全基因譜檢測、腎穿刺活檢術及家族史等可以做出判斷。就診建議：目前國內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟?？婆c專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護人員也會為各位患兒與家長提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病?？凭驮\與診療，如確實解決不了，需要尋求幫助時，可以預約我中心的專家號或預約住院調整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號我們中心預約掛號與預約住院二維碼：圖片描述預約住院電話：02580863052敬請關注：每周一期相關兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日發(fā)布。可以轉發(fā)給需要的患兒與家長，共同學習、共同提高、共同成長、共同幫助孩子恢復健康！

腎病綜合征不是一個病，是多個癥狀組合而形成的，最常見的是4大表現(xiàn)：患兒與家長首先發(fā)現(xiàn)的水腫與尿中有泡沫即蛋白尿，檢查才能發(fā)現(xiàn)的低蛋白血癥與高脂血癥，具備上述4條即初步考慮孩子得了腎病綜合征。詳細描述如下：（1）水腫：浮腫是最早出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)，開始多表現(xiàn)為晨起眼瞼或顏面水腫，午后可消退，后逐漸遍及上下肢及軀干水腫，全身水腫可逐漸加重，可隨體位變化而變化。水腫變化最明顯處為顏面、下肢、陰囊，嚴重患者可合并有胸水、腹水等表現(xiàn)。（2）蛋白尿：可表現(xiàn)為小便泡沫增多，尿色發(fā)生改變，使用醋酸加熱法將小便加熱可出現(xiàn)蛋白。（3）高脂血癥：血液檢驗可表現(xiàn)高膽固醇，高甘油三酯，低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白、脂蛋白（a）濃度升高。（4）低蛋白血癥：因胃腸道黏膜水腫導致飲食減退、蛋白攝入不足、吸收不良、大量白蛋白從尿中丟失，從而出現(xiàn)低蛋白血癥，可表現(xiàn)為乏力、皮膚蒼白、精神萎靡等。（5）其他表現(xiàn)：由于長期營養(yǎng)不良，可表現(xiàn)為毛發(fā)干枯、皮膚干燥、指甲出現(xiàn)橫紋、耳殼軟骨軟薄、發(fā)育遲緩等。就診建議：目前國內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟?？婆c專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護人員也會為各位患兒與家長提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病專科就診與診療，如確實解決不了，需要尋求幫助時，可以預約我中心的專家號或預約住院調整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號我們中心預約掛號與預約住院二維碼：圖片描預約住院電話：02580863052敬請關注：每周一期相關兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日晚22：00發(fā)布。可以轉發(fā)給需要的患兒與家長，共同學習、共同提高、共同成長、共同幫助孩子恢復健康！

腎病綜合征的嚴重程度因人而異，因為腎病綜合征的臨床發(fā)病期都會存在蛋白質的流失，蛋白質的流失會出現(xiàn)各種水腫與多種并發(fā)癥，也會損害到腎功能，如果不能得到有效的阻止，最終會發(fā)展為尿毒癥，走上透析換腎的道路。臨床上經(jīng)過規(guī)范化治療，大多數(shù)兒童腎病是可以達到臨床緩解或徹底治愈的，同時加用一些藥物對腎小管的保護作用，腎小管的損傷也是可以修復的。所以，腎病綜合征病變本身并不可怕，最重要的是阻止病情的進一步蔓延，積極防治并發(fā)癥的發(fā)生，耐心按?？漆t(yī)生的要求用藥，大部分可以徹底治愈。就診建議：目前國內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟?？婆c專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護人員也會為各位患兒與家長提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病專科就診與診療，如確實解決不了，需要尋求幫助時，可以預約我中心的專家號或預約住院調整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號我們中心預約掛號與預約住院二維碼：圖片預約住院電話：02580863052敬請關注：每周一期相關兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日晚22：00發(fā)布。可以轉發(fā)給需要的患兒與家長，共同學習、共同提高、共同成長、共同幫助孩子恢復健康！可轉發(fā)，轉載需注明出處??！

原發(fā)性、繼發(fā)性與先天性腎病綜合征傻傻分不清？需要知道得了何類型的腎病，以免盲目的使用不必要的藥物。?什么是原發(fā)性腎病綜合征？原發(fā)性腎病綜合征又叫單純性腎病綜合征，多發(fā)于兒童及青少年。男女之比約為3.7∶1，系不明原因的腎病綜合征，因此在臨床上要排除繼發(fā)于全身其他疾病引起的繼發(fā)性腎病綜合征（例如狼瘡性腎炎、糖尿病腎病和紫癜性腎炎等）才能考慮為原發(fā)性腎病綜合征。?什么是繼發(fā)性腎病綜合征？繼發(fā)性腎病綜合征即是病因明確的腎病綜合征。既然繼發(fā)性腎病綜合征的病因是明確的，那么繼發(fā)性腎病綜合征具體有哪些常見病因呢？繼發(fā)性腎病綜合征可由免疫性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡），紫癜性腎炎，糖尿病以及繼發(fā)感染（如細菌、乙肝病毒等），循環(huán)系統(tǒng)疾病，藥物中毒（如金霉胺、青霉胺、非甾體抗炎藥）與惡性腫瘤等引起。總之，至少50%的腎病綜合征都有明確的繼發(fā)性病因。?什么是先天性腎病綜合征？先天性腎病綜合征（CNS）由一組疾病構成，主要的臨床特點是出生后（三個月內(nèi)）即出現(xiàn)符合腎病綜合征（大量蛋白尿、低蛋白血癥、嚴重水腫和高脂血癥）的臨床表現(xiàn)。本綜合征雖多見于遺傳性嬰兒型腎病，但也可見于非遺傳病。先天性腎病綜合征按病因通常分為兩大類：（1）遺傳性腎病綜合征，有先天性腎病綜合征芬蘭型和非芬蘭型（彌漫性系膜硬化或增生硬化型、局灶節(jié)段硬化型、微小病變型等）；（2）非遺傳性腎病綜合征，可繼發(fā)于感染（先天梅毒、弓形蟲、先天性巨細胞包涵體病、風疹、肝炎、瘧疾、艾滋病等），汞中毒，嬰兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡，溶血尿毒綜合征，甲髕綜合征，Drash綜合征，腎靜脈血栓形成等。就診建議：目前國內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟?？婆c專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護人員也會為各位患兒與家長提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病專科就診與診療，如確實解決不了，需要尋求幫助時，可以預約我中心的專家號或預約住院調整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號我們中心預約掛號與預約住院二維碼：預約住院電話：02580863052敬請關注：每周一期相關兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日晚22：00發(fā)布?？梢赞D發(fā)給需要的患兒與家長，共同學習、共同提高、共同成長、共同幫助孩子恢復健康！

張銳鋒 袁婷婷 徐州市兒童醫(yī)院兒童原發(fā)性腎病綜合征是兒童時期泌尿系統(tǒng)的常見疾病，是一組由多種原因引起的腎小球基底膜通透性增加，從而導致血漿中大量蛋白質從尿中流失的一種臨床綜合征，以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為特征表現(xiàn)，同時可有不同水腫及血脂增高。發(fā)病年齡多為學齡前兒童，3-5歲為發(fā)病高峰[1]。糖皮質激素在小兒腎病綜合征治療中占有舉足輕重的地位，大部分患兒可取得良好的治療效果，但約８0％的激素敏感患兒一次或多次復發(fā)，約５０％經(jīng)常復發(fā)演變?yōu)轭l發(fā)性和激素依賴性腎病。其發(fā)病機理至今尚不完全明確?，F(xiàn)有研究認為其與機體的細胞及體液免疫功能紊亂關系密切。腎病患兒機體免疫狀態(tài)，尤其Th1/Th2免疫平衡即細胞因子成為研究熱點。學齡前兒童機體免疫系統(tǒng)發(fā)育尚不成熟，B淋巴細胞分泌的IgG和IgA要到學齡期甚至青春后期才達到成人水平，而且合并蛋白質營養(yǎng)不良，顯著水腫造成局部血液循環(huán)不良，患兒極易發(fā)生感染，而在應用糖皮質激素個和各種免疫抑制劑后，可能異常放大機體的免疫功能紊亂，患兒更易發(fā)生感染，從而導致腎病復發(fā)。 尋求能夠減少腎病患兒感染，減少腎病復發(fā)的輔助藥物是必要的。 槐杞黃顆粒是由槐耳菌質、枸杞、黃精配伍組成的沖劑，其主要成分為槐耳多糖蛋白（6個單糖結合18種氨基酸組成的結合蛋白），可激活巨噬細胞、中性粒細胞、NK 細胞，促進 T 細胞分裂、增殖、成熟、分化，調整Th/Ts比例，增強體液免疫，誘生細胞因子，進一步激活相關免疫細胞，具有抗炎、抗過敏，改善微循環(huán)，增強免疫力，促進組織修復的功效。最初主要用于呼吸系統(tǒng)疾病、腫瘤患者以調節(jié)免疫力，后來有研究發(fā)現(xiàn)槐杞黃顆?？筛纳颇I臟疾病免疫狀態(tài)、減輕炎癥損傷，用于腎病綜合征的輔助治療，可以減少腎病復發(fā)。另有研究顯示，槐杞黃顆粒在升高血清白蛋白及降低尿蛋白方面有亦有一定的作用。 槐杞黃為什么能改善腎病患兒的免疫狀態(tài)呢？全國多家兒童腎病中心研究發(fā)現(xiàn)，腎病患兒CD8+T抑制毒細胞升高，CD4+T輔助細胞降低，CD4+ /CD8+明顯降低，甚至倒置，提示原發(fā)性腎病活動期患兒免疫功能明顯下降，同時NK細胞降低，導致患兒非特異免疫功能降低，是易發(fā)生感染的另一主要因素。使用槐杞黃3個月后，患兒CD8+ 有降低，CD4+明顯高于單獨激素組，提示槐杞黃顆?？赡芡ㄟ^提高CD4+ 水平而發(fā)揮其免疫調節(jié)功能?；純篘K 細胞數(shù)量也明顯增高，可能是槐杞黃減少腎病患兒感染的另一機制。還有研究顯示患兒使用槐杞黃顆粒后，體液免疫水平有明顯改善，主要表現(xiàn)為 IgA、IgG 明顯升高，IgE 明顯減低，且比值明顯升高，提示槐杞黃顆粒對免疫功能具有雙向調節(jié)作用[2-3]。 綜上所述，對于反復感染復發(fā)的腎病綜合征患兒，槐杞黃顆粒能夠調節(jié)免疫、減少感染，從而減少腎病復發(fā)，可有效避免反復大量使用激素。同時在升高血清白蛋白及降低尿蛋白方面有一定的作用。 參考文獻： 1.徐紅、丁潔、易著文，兒童腎臟病學，人民衛(wèi)生出版社.第1版，2018:154-168. 2.戴路露、吳玉斌，槐杞黃顆粒對原發(fā)性腎病綜合征患兒免疫狀態(tài)調節(jié)作用研究，中國實用兒科雜志, 2012，27(6):446-448. 3.李冰，楊濛，翟文生.槐杞黃顆粒聯(lián)合激素治療兒童原發(fā)性腎病綜合征Meta分析.中國中西醫(yī)結合雜志，2019,39(2):169-177.

我所屬兒科亞科室是小兒腎臟，日常除了內(nèi)科綜合門診以外，還主要從事小兒腎臟病相關的工作。腎病綜合征是兒童最常見的腎臟疾病，家長最關心的、提出的最常見的問題就是：腎病綜合征必須要用激素治療嗎？首都兒科研究所普通內(nèi)科萬靈1、兒童腎病綜合征的治療方法有哪些？治療兒童腎病綜合征的藥物主要分為三類，一線用藥、即首選藥物是糖皮質激素（就是老百姓常說的“激素”），如潑尼松、甲潑尼龍等；二線用藥是指免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、他克莫司、嗎替麥考酚酯等；三線用藥是指生物制劑，如相對常用的美羅華。2、激素治療腎病綜合征有效嗎？兒童腎病綜合征的病因復雜，但主要是與免疫系統(tǒng)紊亂有關。目前，國內(nèi)外首選糖皮質激素治療，約90%的患兒對激素治療都是敏感的，也就是激素治療后尿蛋白能轉陰，即有效的；約10%的患兒對激素治療是耐藥的，也就是激素治療后尿蛋白仍不能轉陰，這部分患兒需要聯(lián)合二線用藥，也就是免疫抑制劑的治療。只有少部分特殊患兒，如有嚴重的激素使用后并發(fā)癥，如糖尿病、白內(nèi)障、青光眼等，權衡利弊后可直接選擇二線用藥。 3、激素有哪些副作用呢？都不可預防和避免嗎？家長之所以“聞激素而色變”，其實最擔心的就是副作用，那激素到底有哪些副作用呢？A、類皮質激素亢進綜合征：通俗點說，就是肥胖、滿月臉（臉龐很大）、水牛背（脖子后面脂肪堆積）、多毛。因為激素能夠影響脂肪代謝，造成脂肪再度分布，臨床叫向心性肥胖。通過調整飲食、適當運動，大部分孩子能控制。B、藥物性高血壓：激素能影響體內(nèi)鹽分（鈉、鉀）和水分的代謝，導致鈉水潴留，從而使患兒血壓升高，甚至達到高血壓的水平，這就是為什么我們要求腎病綜合征的患兒長期監(jiān)測血壓的重要原因之一，若發(fā)生高血壓，我們可以通過口服降壓藥或者調整激素用量來控制血壓。C、藥物相關性高血糖（或類固醇糖尿病）：糖皮質激素是很重要的升糖激素，可以通過促進胰島素抵抗來升高血糖。我們可以通過監(jiān)測血糖及調整飲食來控制，必要時停用激素、換用免疫抑制劑。D、腎上腺皮質功能不全：正常情況下，受腎上腺皮質軸的控制，人體自身也能分泌糖皮質激素。而長期外源性使用激素，腎上腺皮質軸就會收到“激素夠多了，不用再分泌”這樣的信號 ，此時腎上腺皮質軸就處于被抑制狀態(tài)，如果出現(xiàn)嚴重的感染或者驟然減少（或停用）激素時，腎上腺皮質軸就不能產(chǎn)生足夠的激素來應對應激情況，就會出現(xiàn)所謂的腎上腺皮質功能不全，患兒會表現(xiàn)為惡心、嘔吐、血壓減低、休克，甚至發(fā)生生命危險等。臨床上我們需要定期檢測皮質醇，其實就是為了監(jiān)測腎上腺皮質的功能！所以我們要注意預防感染，在醫(yī)生指導下規(guī)律口服激素及調整藥量，切不可自己驟然減少激素或停藥。E、骨質酥松、股骨頭無菌性壞死、影響生長發(fā)育：這是因為激素會影響人體的鈣、磷代謝。這方面我們會通過監(jiān)測鈣、磷水平、口服補充鈣劑、監(jiān)測患兒生長發(fā)育情況來盡量減少影響。F、免疫力減低、誘發(fā)感染：由于腎病綜合征的發(fā)病與免疫系統(tǒng)紊亂有關，激素是免疫抑制性藥物，可以降低機體抵抗力。尤其是兒童本身的抵抗力就比較低，一旦生病后使用激素會讓抵抗力更加低下，所以腎病綜合征的患兒較正常孩子更容易發(fā)生感染。因此需要我們預防感染，臨床上也會給患兒口服一些增強免疫力的藥物，如槐歧黃、匹多莫德等。G、長期服用激素還會引起眼壓高、白內(nèi)障、青光眼等。需要患兒定期監(jiān)測眼壓、檢查眼底，眼科隨診。需要提示的是，不是所有使用激素的患兒都會出現(xiàn)以上副作用，通常只出現(xiàn)其中1到幾項。只要在醫(yī)生的指導下規(guī)范用藥及復診、監(jiān)測相關指標，很多孩子的副作用并不明顯！希望我的介紹能幫助到各位家長朋友！（下一篇預告：“如何預防腎病綜合征的復發(fā)”）

對于腎病綜合征，首先大家要弄清楚一個概念，所謂腎病綜合征，其實不是一種簡單的疾病，而是由一組由多種原因包括慢性腎炎引起的臨床癥候群，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、嚴重水腫、低蛋白血癥和高脂血癥。因此它和“發(fā)熱”、“貧血”等名詞一樣，不能被用作疾病的最后診斷，多需要后續(xù)的腎臟活檢等相關檢查再進行明確診斷。目前，醫(yī)生主要根據(jù)本病的典型表現(xiàn)，即大量蛋白尿（每日＞3.5g／1.73m2體表面積）、低白蛋白血癥（血漿白蛋白＜30g/L）、水腫、高脂血癥等進行診斷。由于低蛋白血癥、高脂血癥和水腫很大程度上是大量蛋白尿的后果，因此診斷的標準以大量蛋白尿為主。腎病綜合征首選激素治療 對初次確診的兒童，臨床上常以足量激素如潑尼松進行治療。一般應用激素后7～14天內(nèi)多數(shù)患兒開始利尿消腫。應用激素盡管有某些副作用、且尚未解決復發(fā)問題，但臨床實踐證明激素仍是目前能誘導蛋白消失的有效藥物，并作為腎病綜合征的首選藥。目前國內(nèi)多采取的治療方案是：沷尼松每日2mg/kg（總量不超過60mg），分3次口服。若4周內(nèi)尿蛋白轉陰，則轉陰后至少鞏固2周開始減量，改為隔日2mg/kg晨頓服，繼用4周，以后每2～4周減2.5～5mg，直至停藥，療程6-12個月。對于復發(fā)病例應延長隔日服藥的時間；復發(fā)2次以上或難治性腎病和/或激素副作用嚴重者，可加用或換用免疫抑制劑。運用激素治療，必須強調規(guī)范，開始治療時應足量，分次服用，盡快誘導尿蛋白轉陰；維持治療時間不宜過短，應待病情穩(wěn)定再停藥，以減少復發(fā)。中西醫(yī)結合治療效果好毋庸置疑，激素治療腎病綜合征在短時間內(nèi)能有效的消除癥狀，例如尿蛋白、潛血轉陰等。但要說明的是激素治標卻不能治本，單純的堵蛋白、堵潛血只能暫時的控制病情，卻未針對病因——受損的腎臟組織進行治療。因此，激素治療腎病綜合癥是“治標未能治本”，這是其容易復發(fā)的一個重要原因。而如果在腎病綜合征治療中，結合中醫(yī)藥以健脾補腎，根據(jù)激素治療前期、治療間期和停藥后期等不同階段制定出腎綜中西醫(yī)結合的治療方案，從病理損傷的修復以及腎臟整體調理入手，不僅提高了療效而且可大大減輕激素的副作用。開始大劑量使用激素階段，由于激素為陽剛之品，服用時間又長，可出現(xiàn)醫(yī)源性腎上腺皮質功能亢進，患者多有顏面潮紅、五心煩熱、口舌干燥、多食易饑、舌紅少苔、脈沉細數(shù)以及容易出現(xiàn)外感等癥狀，按中醫(yī)辨證多為陰虛火旺，治療當宜滋陰降火，選用旱蓮草、生地、女貞子、枸杞、龜版、知母、黃柏等。中西藥合用既能減少大劑量激素的不良反應，又能提高機體免疫力，從而提高緩解率。在激素減量階段，當激素撤減至一定量時，可出現(xiàn)不同程度的皮質激素撤減綜合征，患者將逐漸出現(xiàn)神疲乏力、腰膝酸軟、少氣懶言等氣虛，甚至畏寒肢冷、納少便溏等陽虛的表現(xiàn)，意味著證候向氣陰兩虛或陰陽兩虛轉化。此時應在繼續(xù)使用滋陰補腎藥的同時，適當加入補氣溫腎藥物如菟絲子、仙靈脾、鎖陽、巴戟天、肉蓯蓉等。激素減至維持量時，副作用已經(jīng)較小，但病情常常在此時因外感等因素而復發(fā)，此時患者陰虛表現(xiàn)逐漸消失，而腎元虧虛，衛(wèi)外不固。治法應以益氣固腎、健脾活血為主?？勺眉友a氣藥如黨參、黃芪等及丹參、當歸、益母草等活血化瘀之品。加用這些中藥，可提高免疫力，增強療效，促進體內(nèi)腎上腺皮質分泌和減輕激素撤減綜合征，能減少反跳現(xiàn)象和幫助鞏固療效。日常調護階段，腎病綜合征患兒病久正虛，均有不同程度的氣虛、血瘀表現(xiàn)，或因使用激素、細胞毒性藥物致體質較差，抵抗力低下，氣虛衛(wèi)外不固，此時若不慎感受外邪，則更易反復不愈，誘發(fā)或加重病情。故腎病綜合征患兒應長期補益脾腎，益衛(wèi)固表，提高機體免疫力。腎病綜合癥能治好嗎？腎病綜合癥預后的個體差異很大。決定預后的主要因素包括：病理類型：一般說來，微小病變型腎病和輕度系膜增生性腎小球腎炎的預后好。研究表明，5 歲前發(fā)病的患兒超過90%病理類型為微小病變型，患兒對潑尼松治療敏感。隨著年齡的增長，青春期的到來，身體免疫力逐漸增強，疾病復發(fā)的機會越來越少，因而許多孩子的預后是不錯的，臨床約有54％的兒童腎病綜合癥可完全緩解。如能堅持 3~4 年不復發(fā)，則終生治愈的可能性高達 95%。而在青春期發(fā)病的患兒，則其病理類型為微小病變型的可能性下降了20%~30%，但病理類型為局灶節(jié)段性腎小球硬化的風險增加了30%，局灶節(jié)段性腎小球硬化則只有20%~30%表現(xiàn)為激素敏感，且25%~62%的局灶節(jié)段性腎小球硬化患兒在發(fā)病5~10年后進展為終末期腎病。因此發(fā)病年齡越大，激素抵抗的風險就越高，預后越差。血尿：血尿不明顯的屬腎病綜合癥1型，病理上多為微小病變病或輕度系膜增殖性腎炎，預后較好；明顯血尿的屬腎病綜合癥Ⅱ型，預后不佳。蛋白尿：選擇性蛋白尿是指腎小球病變較輕時，只有中小分子量的蛋白質從尿中排出，而大分子量蛋白質排出較少。選擇性蛋白尿表明病變輕，預后較好，而如果早期就有嚴重蛋白尿者，如非選擇性蛋白尿，腎功能衰竭出現(xiàn)較早則預后差。此外，早確診，早治療，對激素是否敏感等都是影響預后的因素。家庭護理相當重要腎病綜合征患兒的家庭護理相當重要。否則，一個看似微不足道的小感冒，都可能會使患兒原先很好的療效前功盡棄，轉為難治性腎病綜合征。更嚴重的還可能合并重癥感染而危及生命。腎病綜合征發(fā)病時，除高度水腫、并發(fā)感染者外，一般不需絕對臥床。病情緩解后活動量可逐漸增加。緩解3～6月后可逐漸參加學習，但宜避免過勞。緩解期需要注意以下幾點第一，孩子不宜勞累。孩子的自我約束能力差，從醫(yī)院回到家會感到很新鮮，容易玩得過累，睡眠不足，家長要特別注意安排好孩子的作息時間，盡量得到充分的休息。第二，小孩衣服不宜久穿不換。感染常是誘使腎病復發(fā)的原因。經(jīng)常洗澡換衣，保持皮膚清潔，可防止皮膚感染。第三，患兒不宜去公共場所。要保持室內(nèi)空氣新鮮，盡量不帶孩子去商店、影院等公共場所。注意根據(jù)氣候變化增減衣服，預防感冒。第四，不宜隨便減量或停藥。家長要督促孩子按時按量服藥，切不可隨意減量和停藥，以免造成病情反復；在兒童預防接種時，家長一定要與接種醫(yī)生說明孩子的身體情況，因為臨床上有的孩子在接種疫苗后會出現(xiàn)疾病復發(fā)的現(xiàn)象。飲食調理不可忽視腎病綜合征的飲食必須針對患者具有大量蛋白尿、水腫、低蛋白血癥和高脂血癥的特點，進行調理。限制蛋白質的攝入 好多人都認為，既然腎病綜合征有大量蛋白尿，身體肯定丟失了好的蛋白，所以一定要補充蛋白質，多吃些含蛋白質的食物。其實，這是一個誤區(qū)。高蛋白飲食不但不能使腎病綜合征患兒血中白蛋白濃度升高, 反而加重蛋白尿，損傷腎功能。因此，建議限制蛋白質的攝入。一般腎病綜合征患兒推薦用 0.8～ 1.0g每公斤每天蛋白飲食, 其中動物蛋白占 2/3，植物蛋白占 1/3。飲食要注意低鹽 一般水腫嚴重和血壓高要忌鹽。平時食鹽量不超過2～3g，不再另食其它含鹽食物。此外，高度水腫和/或少尿患兒應適當限制水量。限制脂肪攝入 腎病綜合征患兒常伴有高脂血癥，因此限制動物脂肪是有益的。特別對富含膽固醇的食品(如魷魚、蝦、蟹、肥肉、蹄筋、動物內(nèi)臟等)，應予控制。足量的碳水化合物 每日應供給足夠的熱量，以保證蛋白質的充分利用。總之，腎病綜合征在進行腎活檢等輔助檢查以明確診斷的基礎上，規(guī)范運用激素和免疫抑制劑等藥物，配合中醫(yī)藥輔助治療，加之家長對日常生活飲食方面和護理的重視，我們有充足的理由相信：本病是可防可控的，相當部分患兒可以達到完全的緩解甚至治愈。本文系袁斌醫(yī)生授權好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。