小兒先天性腎病綜合征

腎病綜合征的孩子，在激素或二線藥減到小劑量的時(shí)候，很容易出現(xiàn)蛋白尿反復(fù)，輕的+到2+，厲害的直接就到尿3+，甚至4+，這個(gè)時(shí)候有的家長(zhǎng)很淡定，有的家長(zhǎng)就非常驚慌，在門診會(huì)反復(fù)問(wèn)我?guī)讉€(gè)問(wèn)題：孩子蛋白尿?yàn)槭裁磿?huì)復(fù)發(fā)？蛋白尿要不要緊？要不要加激素？這么長(zhǎng)時(shí)間蛋白尿不轉(zhuǎn)陰會(huì)不會(huì)引起腎損害？這里我就一并回答這些問(wèn)題。孩子蛋白尿?yàn)槭裁磿?huì)復(fù)發(fā)？文獻(xiàn)報(bào)道：腎病綜合征的復(fù)發(fā)率接近90%，一半以上的孩子為頻繁復(fù)發(fā)型。復(fù)發(fā)的誘因很復(fù)雜，一般與感染、飲食不慎、疲勞，心情、或者掉牙齒等情況有關(guān)，特別是在激素小劑量維持期更容易出現(xiàn)。復(fù)發(fā)的機(jī)制未完全清楚，籠統(tǒng)來(lái)說(shuō)，可能與小劑量激素對(duì)機(jī)體免疫系統(tǒng)的抑制作用下降，因此其它外因更容易導(dǎo)致免疫紊亂復(fù)現(xiàn)，損傷腎小球，而引起蛋白尿復(fù)發(fā)。蛋白尿要不要緊？這要具體情況具體分析，一般2+以下的蛋白尿，不會(huì)引起血漿蛋白嚴(yán)重下降（低于25g/L為嚴(yán)重），因此不會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重水腫，比如下肢、陰部、腹部水腫，也不會(huì)出現(xiàn)內(nèi)臟的水腫，表現(xiàn)為腹脹，腹痛，納差，大便稀爛等癥狀；而3+以上的蛋白尿，持續(xù)幾天后，?？梢詫?dǎo)致血漿蛋白嚴(yán)重下降，出現(xiàn)精神差，嚴(yán)重浮腫，腹脹，納差等癥狀，病情比較重，一般需要住院觀察治療。尿蛋白要不要緊，要不要加激素？感覺(jué)中醫(yī)更有發(fā)言權(quán)。我在臨床中常觀察到有些孩子尿蛋白3+以上都持續(xù)了一到二個(gè)星期了、甚至更長(zhǎng)時(shí)間，但是孩子不腫，能吃能睡，如果不測(cè)尿蛋白，貌似什么病都沒(méi)有，這是怎么一回事呢？為理解這種現(xiàn)象，我們先來(lái)回顧一下蛋白尿發(fā)生的中醫(yī)機(jī)制，中醫(yī)認(rèn)為蛋白尿可以是本虛引起，也可以是外邪引起，本虛包括肺、脾、腎三臟陽(yáng)氣虛損，肺虛不能化氣利水，脾虛不能運(yùn)化水濕，腎氣虛不能主水，導(dǎo)致水液不能正常運(yùn)轉(zhuǎn)代謝，就會(huì)出現(xiàn)水腫，而尿中相應(yīng)的就出現(xiàn)了蛋白；蛋白尿也可以因外邪引起，比如風(fēng)邪，也就是平常的感冒等，更為常見(jiàn)的是濕熱，泌尿道感染就是常見(jiàn)的濕熱，這些外邪可以影響肺、脾的功能，導(dǎo)致浮腫或蛋白尿。本虛和外邪都會(huì)引起蛋白尿，但臨床表現(xiàn)是不同的，本虛的孩子一般有虛弱的表現(xiàn)，如胃口差、出涼汗、大便溏、偶爾腹痛，精神稍差，而外邪的孩子，一般沒(méi)有本虛的表現(xiàn)，如果是風(fēng)邪引起的話，就有些風(fēng)邪的癥狀，如鼻塞、流涕、身癢、咳嗽等，如果是濕熱引起的話，就有尿黃、氣味大、大便臭、睡眠不安、皮疹等癥狀；當(dāng)然如果外邪久久不愈，也會(huì)導(dǎo)致本虛，表現(xiàn)為虛實(shí)夾雜的情況。臨床對(duì)于蛋白尿復(fù)發(fā)，中醫(yī)會(huì)區(qū)分是本虛引起，還是外邪誘發(fā)，還是虛實(shí)夾雜，這三種情況，處理完全不同，屬于本虛引起的蛋白尿復(fù)發(fā)，尿蛋白程度重，血漿蛋白嚴(yán)重下降，孩子病情發(fā)展快，相對(duì)來(lái)說(shuō)嚴(yán)重，需要盡快加量激素；屬于外邪誘發(fā)的蛋白尿復(fù)發(fā)，尿蛋白可能嚴(yán)重，但血漿蛋白下降不嚴(yán)重，病情輕淺，只需要治療外邪，比如治療感冒或泌尿道感染，這些邪氣治好了，蛋白尿會(huì)轉(zhuǎn)陰，一般不需要加激素，注意，這種外邪導(dǎo)致的復(fù)發(fā)占臨床復(fù)發(fā)的絕大多數(shù)，家長(zhǎng)需要特別注意，對(duì)于這種復(fù)發(fā)，需要淡定，不盲目加激素；虛實(shí)夾雜的蛋白尿復(fù)發(fā)，孩子癥狀有虛的一面，也有外邪的一面，如果孩子不太虛，可以先不加激素觀察，如果比較虛，可以加激素，同時(shí)還要治療外邪。長(zhǎng)時(shí)間尿蛋白不轉(zhuǎn)陰要不要緊？根據(jù)我的臨床經(jīng)驗(yàn)，一般數(shù)周、甚至數(shù)月尿蛋白不轉(zhuǎn)陰，其實(shí)并沒(méi)有大的問(wèn)題，孩子的腎功能也沒(méi)有多大的影響。家長(zhǎng)需要有些耐心，積極治療外邪，如果加量激素，每一次加量需要觀察3-7天，不要頻繁加量激素，以免孩子出現(xiàn)嚴(yán)重副作用。

浮腫是腎病綜合征最常見(jiàn)的癥狀之一。那么當(dāng)孩子出現(xiàn)浮腫的時(shí)候，我們應(yīng)該做些什么呢？首先，積極治療原發(fā)病是最重要的，只有原發(fā)病得到緩解，浮腫才會(huì)真正緩解。其次，在原發(fā)病得到有效控制之前，如果孩子出現(xiàn)浮腫、尿量減少，應(yīng)當(dāng)適當(dāng)限制孩子的入量，主要是限制液體的入量，包括水、飲料、水果、粥、湯等，盡可能保證體重穩(wěn)定，不要增長(zhǎng)太多。如果限制入量后浮腫仍然進(jìn)一步加重，那么我們就需要給孩子加用利尿劑，利尿劑包括口服給藥和靜脈給藥兩種方式，輕度浮腫時(shí)口服利尿劑即可；如果浮腫明顯需要靜脈利尿，即需要住院。除此以外，其他的治療也非常重要，如高凝狀態(tài)時(shí)可給予低分子肝素抗凝，定期監(jiān)測(cè)腎功能和電解質(zhì)，避免出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂。如果孩子原發(fā)病得到有效控制，尿量開(kāi)始增多，那么此時(shí)我們也需要對(duì)孩子的每日入液量進(jìn)行調(diào)整，甚至?xí)膭?lì)孩子多喝水，避免出現(xiàn)脫水、高凝狀態(tài)加重、電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥。

對(duì)于兒童腎病綜合征而言，盡管大多數(shù)病例屬于微小病變型，臨床上具有對(duì)激素敏感、緩解率高、預(yù)后好等特點(diǎn)，但仍有10%～20%的患兒經(jīng)正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療不能緩解，對(duì)激素產(chǎn)生抵抗。近年來(lái)，隨著分子遺傳學(xué)技術(shù)的發(fā)展和應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)一些腎病綜合征與足細(xì)胞相關(guān)蛋白編碼基因突變即遺傳是密切關(guān)系，這些基因包括NPHS1、NPHS2、ACTN4、WT1、CD2AP、NEPH1、TRPC6等。這種基因突變可能是孩子自身的因素，也可能是由父母雙方攜帶的致病基因遺傳所致。遺傳性腎病綜合征指由于腎小球?yàn)V過(guò)屏障組成蛋白的編碼基因或其他相關(guān)基因突變所致的腎病綜合征，臨床絕大多數(shù)表現(xiàn)為激素耐藥型腎病綜合征，10年后約30%～40%的患兒進(jìn)展至終末期腎病。病理類型主要為局灶節(jié)段性腎小球硬化和彌漫性系膜硬化。雖然腎病綜合征與遺傳有關(guān)，但是并不代表所有腎病綜合征都是遺傳所致，也不代表腎病綜合征一定會(huì)遺傳給自己的孩子，但是發(fā)病年齡越小，遺傳可能性越大，至于是否會(huì)遺傳給后代，可以根據(jù)全基因譜檢測(cè)、腎穿刺活檢術(shù)及家族史等可以做出判斷。就診建議：目前國(guó)內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟?？婆c專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長(zhǎng)提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病專科就診與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專家號(hào)或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號(hào)我們中心預(yù)約掛號(hào)與預(yù)約住院二維碼：圖片描述預(yù)約住院電話：02580863052敬請(qǐng)關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日發(fā)布?？梢赞D(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長(zhǎng)，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長(zhǎng)、共同幫助孩子恢復(fù)健康！

腎病綜合征不是一個(gè)病，是多個(gè)癥狀組合而形成的，最常見(jiàn)的是4大表現(xiàn)：患兒與家長(zhǎng)首先發(fā)現(xiàn)的水腫與尿中有泡沫即蛋白尿，檢查才能發(fā)現(xiàn)的低蛋白血癥與高脂血癥，具備上述4條即初步考慮孩子得了腎病綜合征。詳細(xì)描述如下：（1）水腫：浮腫是最早出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)，開(kāi)始多表現(xiàn)為晨起眼瞼或顏面水腫，午后可消退，后逐漸遍及上下肢及軀干水腫，全身水腫可逐漸加重，可隨體位變化而變化。水腫變化最明顯處為顏面、下肢、陰囊，嚴(yán)重患者可合并有胸水、腹水等表現(xiàn)。（2）蛋白尿：可表現(xiàn)為小便泡沫增多，尿色發(fā)生改變，使用醋酸加熱法將小便加熱可出現(xiàn)蛋白。（3）高脂血癥：血液檢驗(yàn)可表現(xiàn)高膽固醇，高甘油三酯，低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白、脂蛋白（a）濃度升高。（4）低蛋白血癥：因胃腸道黏膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白攝入不足、吸收不良、大量白蛋白從尿中丟失，從而出現(xiàn)低蛋白血癥，可表現(xiàn)為乏力、皮膚蒼白、精神萎靡等。（5）其他表現(xiàn)：由于長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良，可表現(xiàn)為毛發(fā)干枯、皮膚干燥、指甲出現(xiàn)橫紋、耳殼軟骨軟薄、發(fā)育遲緩等。就診建議：目前國(guó)內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟專科與專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長(zhǎng)提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病專科就診與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專家號(hào)或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號(hào)我們中心預(yù)約掛號(hào)與預(yù)約住院二維碼：圖片描預(yù)約住院電話：02580863052敬請(qǐng)關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日晚22：00發(fā)布?？梢赞D(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長(zhǎng)，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長(zhǎng)、共同幫助孩子恢復(fù)健康！

腎病綜合征的嚴(yán)重程度因人而異，因?yàn)槟I病綜合征的臨床發(fā)病期都會(huì)存在蛋白質(zhì)的流失，蛋白質(zhì)的流失會(huì)出現(xiàn)各種水腫與多種并發(fā)癥，也會(huì)損害到腎功能，如果不能得到有效的阻止，最終會(huì)發(fā)展為尿毒癥，走上透析換腎的道路。臨床上經(jīng)過(guò)規(guī)范化治療，大多數(shù)兒童腎病是可以達(dá)到臨床緩解或徹底治愈的，同時(shí)加用一些藥物對(duì)腎小管的保護(hù)作用，腎小管的損傷也是可以修復(fù)的。所以，腎病綜合征病變本身并不可怕，最重要的是阻止病情的進(jìn)一步蔓延，積極防治并發(fā)癥的發(fā)生，耐心按專科醫(yī)生的要求用藥，大部分可以徹底治愈。就診建議：目前國(guó)內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟?？婆c專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長(zhǎng)提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病?？凭驮\與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專家號(hào)或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號(hào)我們中心預(yù)約掛號(hào)與預(yù)約住院二維碼：圖片預(yù)約住院電話：02580863052敬請(qǐng)關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日晚22：00發(fā)布?？梢赞D(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長(zhǎng)，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長(zhǎng)、共同幫助孩子恢復(fù)健康！可轉(zhuǎn)發(fā)，轉(zhuǎn)載需注明出處！！

原發(fā)性、繼發(fā)性與先天性腎病綜合征傻傻分不清？需要知道得了何類型的腎病，以免盲目的使用不必要的藥物。?什么是原發(fā)性腎病綜合征？原發(fā)性腎病綜合征又叫單純性腎病綜合征，多發(fā)于兒童及青少年。男女之比約為3.7∶1，系不明原因的腎病綜合征，因此在臨床上要排除繼發(fā)于全身其他疾病引起的繼發(fā)性腎病綜合征（例如狼瘡性腎炎、糖尿病腎病和紫癜性腎炎等）才能考慮為原發(fā)性腎病綜合征。?什么是繼發(fā)性腎病綜合征？繼發(fā)性腎病綜合征即是病因明確的腎病綜合征。既然繼發(fā)性腎病綜合征的病因是明確的，那么繼發(fā)性腎病綜合征具體有哪些常見(jiàn)病因呢？繼發(fā)性腎病綜合征可由免疫性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡），紫癜性腎炎，糖尿病以及繼發(fā)感染（如細(xì)菌、乙肝病毒等），循環(huán)系統(tǒng)疾病，藥物中毒（如金霉胺、青霉胺、非甾體抗炎藥）與惡性腫瘤等引起?？傊辽?0%的腎病綜合征都有明確的繼發(fā)性病因。?什么是先天性腎病綜合征？先天性腎病綜合征（CNS）由一組疾病構(gòu)成，主要的臨床特點(diǎn)是出生后（三個(gè)月內(nèi)）即出現(xiàn)符合腎病綜合征（大量蛋白尿、低蛋白血癥、嚴(yán)重水腫和高脂血癥）的臨床表現(xiàn)。本綜合征雖多見(jiàn)于遺傳性嬰兒型腎病，但也可見(jiàn)于非遺傳病。先天性腎病綜合征按病因通常分為兩大類：（1）遺傳性腎病綜合征，有先天性腎病綜合征芬蘭型和非芬蘭型（彌漫性系膜硬化或增生硬化型、局灶節(jié)段硬化型、微小病變型等）；（2）非遺傳性腎病綜合征，可繼發(fā)于感染（先天梅毒、弓形蟲、先天性巨細(xì)胞包涵體病、風(fēng)疹、肝炎、瘧疾、艾滋病等），汞中毒，嬰兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡，溶血尿毒綜合征，甲髕綜合征，Drash綜合征，腎靜脈血栓形成等。就診建議：目前國(guó)內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟?？婆c專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長(zhǎng)提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病?？凭驮\與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專家號(hào)或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號(hào)我們中心預(yù)約掛號(hào)與預(yù)約住院二維碼：預(yù)約住院電話：02580863052敬請(qǐng)關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日晚22：00發(fā)布?？梢赞D(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長(zhǎng)，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長(zhǎng)、共同幫助孩子恢復(fù)健康！

張銳鋒 袁婷婷 徐州市兒童醫(yī)院兒童原發(fā)性腎病綜合征是兒童時(shí)期泌尿系統(tǒng)的常見(jiàn)疾病，是一組由多種原因引起的腎小球基底膜通透性增加，從而導(dǎo)致血漿中大量蛋白質(zhì)從尿中流失的一種臨床綜合征，以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為特征表現(xiàn)，同時(shí)可有不同水腫及血脂增高。發(fā)病年齡多為學(xué)齡前兒童，3-5歲為發(fā)病高峰[1]。糖皮質(zhì)激素在小兒腎病綜合征治療中占有舉足輕重的地位，大部分患兒可取得良好的治療效果，但約８0％的激素敏感患兒一次或多次復(fù)發(fā)，約５０％經(jīng)常復(fù)發(fā)演變?yōu)轭l發(fā)性和激素依賴性腎病。其發(fā)病機(jī)理至今尚不完全明確。現(xiàn)有研究認(rèn)為其與機(jī)體的細(xì)胞及體液免疫功能紊亂關(guān)系密切。腎病患兒機(jī)體免疫狀態(tài)，尤其Th1/Th2免疫平衡即細(xì)胞因子成為研究熱點(diǎn)。學(xué)齡前兒童機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)育尚不成熟，B淋巴細(xì)胞分泌的IgG和IgA要到學(xué)齡期甚至青春后期才達(dá)到成人水平，而且合并蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，顯著水腫造成局部血液循環(huán)不良，患兒極易發(fā)生感染，而在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素個(gè)和各種免疫抑制劑后，可能異常放大機(jī)體的免疫功能紊亂，患兒更易發(fā)生感染，從而導(dǎo)致腎病復(fù)發(fā)。 尋求能夠減少腎病患兒感染，減少腎病復(fù)發(fā)的輔助藥物是必要的。 槐杞黃顆粒是由槐耳菌質(zhì)、枸杞、黃精配伍組成的沖劑，其主要成分為槐耳多糖蛋白（6個(gè)單糖結(jié)合18種氨基酸組成的結(jié)合蛋白），可激活巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、NK 細(xì)胞，促進(jìn) T 細(xì)胞分裂、增殖、成熟、分化，調(diào)整Th/Ts比例，增強(qiáng)體液免疫，誘生細(xì)胞因子，進(jìn)一步激活相關(guān)免疫細(xì)胞，具有抗炎、抗過(guò)敏，改善微循環(huán)，增強(qiáng)免疫力，促進(jìn)組織修復(fù)的功效。最初主要用于呼吸系統(tǒng)疾病、腫瘤患者以調(diào)節(jié)免疫力，后來(lái)有研究發(fā)現(xiàn)槐杞黃顆?？筛纳颇I臟疾病免疫狀態(tài)、減輕炎癥損傷，用于腎病綜合征的輔助治療，可以減少腎病復(fù)發(fā)。另有研究顯示，槐杞黃顆粒在升高血清白蛋白及降低尿蛋白方面有亦有一定的作用。 槐杞黃為什么能改善腎病患兒的免疫狀態(tài)呢？全國(guó)多家兒童腎病中心研究發(fā)現(xiàn)，腎病患兒CD8+T抑制毒細(xì)胞升高，CD4+T輔助細(xì)胞降低，CD4+ /CD8+明顯降低，甚至倒置，提示原發(fā)性腎病活動(dòng)期患兒免疫功能明顯下降，同時(shí)NK細(xì)胞降低，導(dǎo)致患兒非特異免疫功能降低，是易發(fā)生感染的另一主要因素。使用槐杞黃3個(gè)月后，患兒CD8+ 有降低，CD4+明顯高于單獨(dú)激素組，提示槐杞黃顆?？赡芡ㄟ^(guò)提高CD4+ 水平而發(fā)揮其免疫調(diào)節(jié)功能?；純篘K 細(xì)胞數(shù)量也明顯增高，可能是槐杞黃減少腎病患兒感染的另一機(jī)制。還有研究顯示患兒使用槐杞黃顆粒后，體液免疫水平有明顯改善，主要表現(xiàn)為 IgA、IgG 明顯升高，IgE 明顯減低，且比值明顯升高，提示槐杞黃顆粒對(duì)免疫功能具有雙向調(diào)節(jié)作用[2-3]。 綜上所述，對(duì)于反復(fù)感染復(fù)發(fā)的腎病綜合征患兒，槐杞黃顆粒能夠調(diào)節(jié)免疫、減少感染，從而減少腎病復(fù)發(fā)，可有效避免反復(fù)大量使用激素。同時(shí)在升高血清白蛋白及降低尿蛋白方面有一定的作用。 參考文獻(xiàn)： 1.徐紅、丁潔、易著文，兒童腎臟病學(xué)，人民衛(wèi)生出版社.第1版，2018:154-168. 2.戴路露、吳玉斌，槐杞黃顆粒對(duì)原發(fā)性腎病綜合征患兒免疫狀態(tài)調(diào)節(jié)作用研究，中國(guó)實(shí)用兒科雜志, 2012，27(6):446-448. 3.李冰，楊濛，翟文生.槐杞黃顆粒聯(lián)合激素治療兒童原發(fā)性腎病綜合征Meta分析.中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合雜志，2019,39(2):169-177.

我所屬兒科亞科室是小兒腎臟，日常除了內(nèi)科綜合門診以外，還主要從事小兒腎臟病相關(guān)的工作。腎病綜合征是兒童最常見(jiàn)的腎臟疾病，家長(zhǎng)最關(guān)心的、提出的最常見(jiàn)的問(wèn)題就是：腎病綜合征必須要用激素治療嗎？首都兒科研究所普通內(nèi)科萬(wàn)靈1、兒童腎病綜合征的治療方法有哪些？治療兒童腎病綜合征的藥物主要分為三類，一線用藥、即首選藥物是糖皮質(zhì)激素（就是老百姓常說(shuō)的“激素”），如潑尼松、甲潑尼龍等；二線用藥是指免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、他克莫司、嗎替麥考酚酯等；三線用藥是指生物制劑，如相對(duì)常用的美羅華。2、激素治療腎病綜合征有效嗎？?jī)和I病綜合征的病因復(fù)雜，但主要是與免疫系統(tǒng)紊亂有關(guān)。目前，國(guó)內(nèi)外首選糖皮質(zhì)激素治療，約90%的患兒對(duì)激素治療都是敏感的，也就是激素治療后尿蛋白能轉(zhuǎn)陰，即有效的；約10%的患兒對(duì)激素治療是耐藥的，也就是激素治療后尿蛋白仍不能轉(zhuǎn)陰，這部分患兒需要聯(lián)合二線用藥，也就是免疫抑制劑的治療。只有少部分特殊患兒，如有嚴(yán)重的激素使用后并發(fā)癥，如糖尿病、白內(nèi)障、青光眼等，權(quán)衡利弊后可直接選擇二線用藥。 3、激素有哪些副作用呢？都不可預(yù)防和避免嗎？家長(zhǎng)之所以“聞激素而色變”，其實(shí)最擔(dān)心的就是副作用，那激素到底有哪些副作用呢？A、類皮質(zhì)激素亢進(jìn)綜合征：通俗點(diǎn)說(shuō)，就是肥胖、滿月臉（臉龐很大）、水牛背（脖子后面脂肪堆積）、多毛。因?yàn)榧に啬軌蛴绊懼敬x，造成脂肪再度分布，臨床叫向心性肥胖。通過(guò)調(diào)整飲食、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，大部分孩子能控制。B、藥物性高血壓：激素能影響體內(nèi)鹽分（鈉、鉀）和水分的代謝，導(dǎo)致鈉水潴留，從而使患兒血壓升高，甚至達(dá)到高血壓的水平，這就是為什么我們要求腎病綜合征的患兒長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)血壓的重要原因之一，若發(fā)生高血壓，我們可以通過(guò)口服降壓藥或者調(diào)整激素用量來(lái)控制血壓。C、藥物相關(guān)性高血糖（或類固醇糖尿病）：糖皮質(zhì)激素是很重要的升糖激素，可以通過(guò)促進(jìn)胰島素抵抗來(lái)升高血糖。我們可以通過(guò)監(jiān)測(cè)血糖及調(diào)整飲食來(lái)控制，必要時(shí)停用激素、換用免疫抑制劑。D、腎上腺皮質(zhì)功能不全：正常情況下，受腎上腺皮質(zhì)軸的控制，人體自身也能分泌糖皮質(zhì)激素。而長(zhǎng)期外源性使用激素，腎上腺皮質(zhì)軸就會(huì)收到“激素夠多了，不用再分泌”這樣的信號(hào) ，此時(shí)腎上腺皮質(zhì)軸就處于被抑制狀態(tài)，如果出現(xiàn)嚴(yán)重的感染或者驟然減少（或停用）激素時(shí)，腎上腺皮質(zhì)軸就不能產(chǎn)生足夠的激素來(lái)應(yīng)對(duì)應(yīng)激情況，就會(huì)出現(xiàn)所謂的腎上腺皮質(zhì)功能不全，患兒會(huì)表現(xiàn)為惡心、嘔吐、血壓減低、休克，甚至發(fā)生生命危險(xiǎn)等。臨床上我們需要定期檢測(cè)皮質(zhì)醇，其實(shí)就是為了監(jiān)測(cè)腎上腺皮質(zhì)的功能！所以我們要注意預(yù)防感染，在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)律口服激素及調(diào)整藥量，切不可自己驟然減少激素或停藥。E、骨質(zhì)酥松、股骨頭無(wú)菌性壞死、影響生長(zhǎng)發(fā)育：這是因?yàn)榧に貢?huì)影響人體的鈣、磷代謝。這方面我們會(huì)通過(guò)監(jiān)測(cè)鈣、磷水平、口服補(bǔ)充鈣劑、監(jiān)測(cè)患兒生長(zhǎng)發(fā)育情況來(lái)盡量減少影響。F、免疫力減低、誘發(fā)感染：由于腎病綜合征的發(fā)病與免疫系統(tǒng)紊亂有關(guān)，激素是免疫抑制性藥物，可以降低機(jī)體抵抗力。尤其是兒童本身的抵抗力就比較低，一旦生病后使用激素會(huì)讓抵抗力更加低下，所以腎病綜合征的患兒較正常孩子更容易發(fā)生感染。因此需要我們預(yù)防感染，臨床上也會(huì)給患兒口服一些增強(qiáng)免疫力的藥物，如槐歧黃、匹多莫德等。G、長(zhǎng)期服用激素還會(huì)引起眼壓高、白內(nèi)障、青光眼等。需要患兒定期監(jiān)測(cè)眼壓、檢查眼底，眼科隨診。需要提示的是，不是所有使用激素的患兒都會(huì)出現(xiàn)以上副作用，通常只出現(xiàn)其中1到幾項(xiàng)。只要在醫(yī)生的指導(dǎo)下規(guī)范用藥及復(fù)診、監(jiān)測(cè)相關(guān)指標(biāo)，很多孩子的副作用并不明顯！希望我的介紹能幫助到各位家長(zhǎng)朋友?。ㄏ乱黄A(yù)告：“如何預(yù)防腎病綜合征的復(fù)發(fā)”）

對(duì)于腎病綜合征，首先大家要弄清楚一個(gè)概念，所謂腎病綜合征，其實(shí)不是一種簡(jiǎn)單的疾病，而是由一組由多種原因包括慢性腎炎引起的臨床癥候群，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥和高脂血癥。因此它和“發(fā)熱”、“貧血”等名詞一樣，不能被用作疾病的最后診斷，多需要后續(xù)的腎臟活檢等相關(guān)檢查再進(jìn)行明確診斷。目前，醫(yī)生主要根據(jù)本病的典型表現(xiàn)，即大量蛋白尿（每日＞3.5g／1.73m2體表面積）、低白蛋白血癥（血漿白蛋白＜30g/L）、水腫、高脂血癥等進(jìn)行診斷。由于低蛋白血癥、高脂血癥和水腫很大程度上是大量蛋白尿的后果，因此診斷的標(biāo)準(zhǔn)以大量蛋白尿?yàn)橹鳌ＤI病綜合征首選激素治療 對(duì)初次確診的兒童，臨床上常以足量激素如潑尼松進(jìn)行治療。一般應(yīng)用激素后7～14天內(nèi)多數(shù)患兒開(kāi)始利尿消腫。應(yīng)用激素盡管有某些副作用、且尚未解決復(fù)發(fā)問(wèn)題，但臨床實(shí)踐證明激素仍是目前能誘導(dǎo)蛋白消失的有效藥物，并作為腎病綜合征的首選藥。目前國(guó)內(nèi)多采取的治療方案是：沷尼松每日2mg/kg（總量不超過(guò)60mg），分3次口服。若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周開(kāi)始減量，改為隔日2mg/kg晨頓服，繼用4周，以后每2～4周減2.5～5mg，直至停藥，療程6-12個(gè)月。對(duì)于復(fù)發(fā)病例應(yīng)延長(zhǎng)隔日服藥的時(shí)間；復(fù)發(fā)2次以上或難治性腎病和/或激素副作用嚴(yán)重者，可加用或換用免疫抑制劑。運(yùn)用激素治療，必須強(qiáng)調(diào)規(guī)范，開(kāi)始治療時(shí)應(yīng)足量，分次服用，盡快誘導(dǎo)尿蛋白轉(zhuǎn)陰；維持治療時(shí)間不宜過(guò)短，應(yīng)待病情穩(wěn)定再停藥，以減少?gòu)?fù)發(fā)。中西醫(yī)結(jié)合治療效果好毋庸置疑，激素治療腎病綜合征在短時(shí)間內(nèi)能有效的消除癥狀，例如尿蛋白、潛血轉(zhuǎn)陰等。但要說(shuō)明的是激素治標(biāo)卻不能治本，單純的堵蛋白、堵潛血只能暫時(shí)的控制病情，卻未針對(duì)病因——受損的腎臟組織進(jìn)行治療。因此，激素治療腎病綜合癥是“治標(biāo)未能治本”，這是其容易復(fù)發(fā)的一個(gè)重要原因。而如果在腎病綜合征治療中，結(jié)合中醫(yī)藥以健脾補(bǔ)腎，根據(jù)激素治療前期、治療間期和停藥后期等不同階段制定出腎綜中西醫(yī)結(jié)合的治療方案，從病理?yè)p傷的修復(fù)以及腎臟整體調(diào)理入手，不僅提高了療效而且可大大減輕激素的副作用。開(kāi)始大劑量使用激素階段，由于激素為陽(yáng)剛之品，服用時(shí)間又長(zhǎng)，可出現(xiàn)醫(yī)源性腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)，患者多有顏面潮紅、五心煩熱、口舌干燥、多食易饑、舌紅少苔、脈沉細(xì)數(shù)以及容易出現(xiàn)外感等癥狀，按中醫(yī)辨證多為陰虛火旺，治療當(dāng)宜滋陰降火，選用旱蓮草、生地、女貞子、枸杞、龜版、知母、黃柏等。中西藥合用既能減少大劑量激素的不良反應(yīng)，又能提高機(jī)體免疫力，從而提高緩解率。在激素減量階段，當(dāng)激素撤減至一定量時(shí)，可出現(xiàn)不同程度的皮質(zhì)激素撤減綜合征，患者將逐漸出現(xiàn)神疲乏力、腰膝酸軟、少氣懶言等氣虛，甚至畏寒肢冷、納少便溏等陽(yáng)虛的表現(xiàn)，意味著證候向氣陰兩虛或陰陽(yáng)兩虛轉(zhuǎn)化。此時(shí)應(yīng)在繼續(xù)使用滋陰補(bǔ)腎藥的同時(shí)，適當(dāng)加入補(bǔ)氣溫腎藥物如菟絲子、仙靈脾、鎖陽(yáng)、巴戟天、肉蓯蓉等。激素減至維持量時(shí)，副作用已經(jīng)較小，但病情常常在此時(shí)因外感等因素而復(fù)發(fā)，此時(shí)患者陰虛表現(xiàn)逐漸消失，而腎元虧虛，衛(wèi)外不固。治法應(yīng)以益氣固腎、健脾活血為主?？勺眉友a(bǔ)氣藥如黨參、黃芪等及丹參、當(dāng)歸、益母草等活血化瘀之品。加用這些中藥，可提高免疫力，增強(qiáng)療效，促進(jìn)體內(nèi)腎上腺皮質(zhì)分泌和減輕激素撤減綜合征，能減少反跳現(xiàn)象和幫助鞏固療效。日常調(diào)護(hù)階段，腎病綜合征患兒病久正虛，均有不同程度的氣虛、血瘀表現(xiàn)，或因使用激素、細(xì)胞毒性藥物致體質(zhì)較差，抵抗力低下，氣虛衛(wèi)外不固，此時(shí)若不慎感受外邪，則更易反復(fù)不愈，誘發(fā)或加重病情。故腎病綜合征患兒應(yīng)長(zhǎng)期補(bǔ)益脾腎，益衛(wèi)固表，提高機(jī)體免疫力。腎病綜合癥能治好嗎？腎病綜合癥預(yù)后的個(gè)體差異很大。決定預(yù)后的主要因素包括：病理類型：一般說(shuō)來(lái)，微小病變型腎病和輕度系膜增生性腎小球腎炎的預(yù)后好。研究表明，5 歲前發(fā)病的患兒超過(guò)90%病理類型為微小病變型，患兒對(duì)潑尼松治療敏感。隨著年齡的增長(zhǎng)，青春期的到來(lái)，身體免疫力逐漸增強(qiáng)，疾病復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)越來(lái)越少，因而許多孩子的預(yù)后是不錯(cuò)的，臨床約有54％的兒童腎病綜合癥可完全緩解。如能堅(jiān)持 3~4 年不復(fù)發(fā)，則終生治愈的可能性高達(dá) 95%。而在青春期發(fā)病的患兒，則其病理類型為微小病變型的可能性下降了20%~30%，但病理類型為局灶節(jié)段性腎小球硬化的風(fēng)險(xiǎn)增加了30%，局灶節(jié)段性腎小球硬化則只有20%~30%表現(xiàn)為激素敏感，且25%~62%的局灶節(jié)段性腎小球硬化患兒在發(fā)病5~10年后進(jìn)展為終末期腎病。因此發(fā)病年齡越大，激素抵抗的風(fēng)險(xiǎn)就越高，預(yù)后越差。血尿：血尿不明顯的屬腎病綜合癥1型，病理上多為微小病變病或輕度系膜增殖性腎炎，預(yù)后較好；明顯血尿的屬腎病綜合癥Ⅱ型，預(yù)后不佳。蛋白尿：選擇性蛋白尿是指腎小球病變較輕時(shí)，只有中小分子量的蛋白質(zhì)從尿中排出，而大分子量蛋白質(zhì)排出較少。選擇性蛋白尿表明病變輕，預(yù)后較好，而如果早期就有嚴(yán)重蛋白尿者，如非選擇性蛋白尿，腎功能衰竭出現(xiàn)較早則預(yù)后差。此外，早確診，早治療，對(duì)激素是否敏感等都是影響預(yù)后的因素。家庭護(hù)理相當(dāng)重要腎病綜合征患兒的家庭護(hù)理相當(dāng)重要。否則，一個(gè)看似微不足道的小感冒，都可能會(huì)使患兒原先很好的療效前功盡棄，轉(zhuǎn)為難治性腎病綜合征。更嚴(yán)重的還可能合并重癥感染而危及生命。腎病綜合征發(fā)病時(shí)，除高度水腫、并發(fā)感染者外，一般不需絕對(duì)臥床。病情緩解后活動(dòng)量可逐漸增加。緩解3～6月后可逐漸參加學(xué)習(xí)，但宜避免過(guò)勞。緩解期需要注意以下幾點(diǎn)第一，孩子不宜勞累。孩子的自我約束能力差，從醫(yī)院回到家會(huì)感到很新鮮，容易玩得過(guò)累，睡眠不足，家長(zhǎng)要特別注意安排好孩子的作息時(shí)間，盡量得到充分的休息。第二，小孩衣服不宜久穿不換。感染常是誘使腎病復(fù)發(fā)的原因。經(jīng)常洗澡換衣，保持皮膚清潔，可防止皮膚感染。第三，患兒不宜去公共場(chǎng)所。要保持室內(nèi)空氣新鮮，盡量不帶孩子去商店、影院等公共場(chǎng)所。注意根據(jù)氣候變化增減衣服，預(yù)防感冒。第四，不宜隨便減量或停藥。家長(zhǎng)要督促孩子按時(shí)按量服藥，切不可隨意減量和停藥，以免造成病情反復(fù)；在兒童預(yù)防接種時(shí)，家長(zhǎng)一定要與接種醫(yī)生說(shuō)明孩子的身體情況，因?yàn)榕R床上有的孩子在接種疫苗后會(huì)出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)的現(xiàn)象。飲食調(diào)理不可忽視腎病綜合征的飲食必須針對(duì)患者具有大量蛋白尿、水腫、低蛋白血癥和高脂血癥的特點(diǎn)，進(jìn)行調(diào)理。限制蛋白質(zhì)的攝入 好多人都認(rèn)為，既然腎病綜合征有大量蛋白尿，身體肯定丟失了好的蛋白，所以一定要補(bǔ)充蛋白質(zhì)，多吃些含蛋白質(zhì)的食物。其實(shí)，這是一個(gè)誤區(qū)。高蛋白飲食不但不能使腎病綜合征患兒血中白蛋白濃度升高, 反而加重蛋白尿，損傷腎功能。因此，建議限制蛋白質(zhì)的攝入。一般腎病綜合征患兒推薦用 0.8～ 1.0g每公斤每天蛋白飲食, 其中動(dòng)物蛋白占 2/3，植物蛋白占 1/3。飲食要注意低鹽 一般水腫嚴(yán)重和血壓高要忌鹽。平時(shí)食鹽量不超過(guò)2～3g，不再另食其它含鹽食物。此外，高度水腫和/或少尿患兒應(yīng)適當(dāng)限制水量。限制脂肪攝入 腎病綜合征患兒常伴有高脂血癥，因此限制動(dòng)物脂肪是有益的。特別對(duì)富含膽固醇的食品(如魷魚、蝦、蟹、肥肉、蹄筋、動(dòng)物內(nèi)臟等)，應(yīng)予控制。足量的碳水化合物 每日應(yīng)供給足夠的熱量，以保證蛋白質(zhì)的充分利用?？傊I病綜合征在進(jìn)行腎活檢等輔助檢查以明確診斷的基礎(chǔ)上，規(guī)范運(yùn)用激素和免疫抑制劑等藥物，配合中醫(yī)藥輔助治療，加之家長(zhǎng)對(duì)日常生活飲食方面和護(hù)理的重視，我們有充足的理由相信：本病是可防可控的，相當(dāng)部分患兒可以達(dá)到完全的緩解甚至治愈。本文系袁斌醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。