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許菲璠副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)外科 定義：小腦扁桃體下疝畸形是一種常見的先天性發(fā)育異常。由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴(yán)重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。分型：在臨床中最常見的包括I型和II型兩種：I型：（見下圖）表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下（達(dá)5mm），進(jìn)入入椎管內(nèi)，延髓輕度向前下移位，第四腦室位置正常。常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨骼畸形。II型：（見下圖）除有小腦扁桃體下疝外，延髓也突入椎管內(nèi)，甚至小腦蚓部、小腦半球、腦干與第四腦室均疝至頸椎管內(nèi)。臨床表現(xiàn)該病起病癥狀輕微，病情逐漸進(jìn)展，通常在有癥狀之后數(shù)個(gè)月或數(shù)年才能明確診斷。頭痛是較常見的癥狀，主要位于后腦勺及頸部，在運(yùn)動(dòng)、咳嗽時(shí)會(huì)加重，后期疼痛嚴(yán)重，可影響生活和工作。腦神經(jīng)癥狀較少，主要有面部麻木、復(fù)視、耳鳴、聽力障礙、發(fā)音及吞咽障礙。當(dāng)影響到延髓及上頸髓時(shí)，會(huì)出現(xiàn)不同程度的四肢運(yùn)動(dòng)及感覺障礙。影響到小腦時(shí)，出現(xiàn)眼球震顫和共濟(jì)障礙。嚴(yán)重者出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，如頭痛、惡心及嘔吐等。檢查手段及診斷方法1.體格檢查：常見的體征有下肢反射亢進(jìn)，上肢肌肉萎縮。多數(shù)患者有感覺障礙，上肢常有痛溫覺減退，而下肢則為本體感覺減退。2.頸部核磁共振：頸部核磁是目前診斷小腦扁桃體下疝畸形及脊髓空洞癥的最佳影像學(xué)檢查方法，它能十分清晰地顯示軟組織畸形，且對(duì)身體不會(huì)產(chǎn)生損傷。如需咨詢，請(qǐng)通過(guò)以下方式聯(lián)系我：1.在好大夫上申請(qǐng)與我咨詢；2. 出診：北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)外科門診，周五下午；2018年04月10日
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王春紅副主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形又稱“Chiari 畸型”，是一種以小腦扁桃體下疝為主要特征的先天性疾病, 多數(shù)伴有脊髓空洞(SM) 。對(duì)于兩者的相互關(guān)系以及發(fā)病機(jī)理尚不清楚。臨床表現(xiàn):① 后組腦神經(jīng)癥狀：表現(xiàn)吞咽困難，聲音嘶啞，咽反射遲鈍或消失等。② 頸神經(jīng)受累癥征:枕部及頸部疼痛、強(qiáng)直，活動(dòng)受限。單側(cè)或雙側(cè)上肢麻木、無(wú)力，肌肉萎縮等。③ 延髓和上頸髓癥狀:四肢不同程度感覺障礙，無(wú)力，肌肉萎縮,錐體束征陽(yáng)性。④小腦癥狀:眼震，言語(yǔ)不清，濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)。⑤顱內(nèi)壓增高:表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐及視乳頭水腫等。診斷方法 MRI 由于具有極高的軟組織分辨力, 可多方位、多參數(shù)、多層面成像, 無(wú)骨質(zhì)偽影和輻射損傷, 并能在不注射任何造影劑的情況下清晰顯示后腦及顱頸交界區(qū)結(jié)構(gòu), 使之成為ACM-I 最有效的診斷手段。以矢狀位(SE) T1WI 為最佳診斷序列。 標(biāo)準(zhǔn) 國(guó)內(nèi)認(rèn)為小腦扁桃體下緣低于枕骨大孔即可診斷此病, 而國(guó)外認(rèn)為小腦扁桃體低于枕骨大孔以下但在2mm 以內(nèi)無(wú)臨床價(jià)值。Pillay 在1991年提出該病診斷新標(biāo)準(zhǔn), 小腦扁桃體疝出枕骨大孔≥2mm 即可診斷。目前多以小腦扁桃體下端疝出枕大孔前后唇連線以下3mm以上作為診斷標(biāo)準(zhǔn)2011年07月08日6172
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