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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 顱頸交界區(qū)畸形的診斷和手術(shù)治療應(yīng)提高認(rèn)識(shí)、嚴(yán)格規(guī)范，爭(zhēng)取在第一次手術(shù)時(shí)給患者最小的創(chuàng)傷和最好的療效。最近我連續(xù)手術(shù)的4例原發(fā)小腦扁桃體下疝（CM-I）、脊髓空洞癥，或繼發(fā)于寰樞椎脫位、顱底凹陷的CM-I和空洞各有特點(diǎn)，其中兩位患者多次手術(shù)，吃了很多苦，走了不少?gòu)澛?。第一例是浙?1歲女大學(xué)生，7年前于外院行寰枕減壓范圍過(guò)大導(dǎo)致小腦下疝加重，行小腦扁桃體切除（PFDRT）和顱骨修補(bǔ)術(shù)；第二例是外院行兩次減壓手術(shù)后仍逐漸加重，搭1800km順風(fēng)車來(lái)診的貴州拄拐患者，行DREZ入路脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔改良分流術(shù)；第三例是一家五口驅(qū)車2000km來(lái)診的內(nèi)蒙患者，單純行寰枕減壓術(shù)效果佳；第四例為寰椎枕化畸形、寰樞椎脫位、顱底凹陷癥導(dǎo)致的CM-I和空洞的安徽患者，行術(shù)中牽引后路復(fù)位側(cè)方關(guān)節(jié)間植骨融合枕頸固定術(shù)，不是PFDD能解決的，也完全不需要行PFDRT，術(shù)后三天空洞明顯縮小、癥狀明顯緩解。健康所系、性命相托，外科醫(yī)生永遠(yuǎn)在路上。2023年02月24日
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范濤主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiari malformation），又稱Chiari畸形，是因后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)在胚胎期中的發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常?！九R床表現(xiàn)】首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院脊髓脊椎疾病中心范濤顱神經(jīng)和頸神經(jīng)癥狀 表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛及活動(dòng)受限等。腦干延髓癥狀 可出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙，偏癱和四肢癱，四肢感覺(jué)障礙，及大小便障礙等。小腦癥狀 可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，走路不穩(wěn)及眼球震顫。顱內(nèi)壓增高癥狀 可出現(xiàn)頭疼、嘔吐、眼底水腫及視力下降等腦積水表現(xiàn)的。 脊髓空洞癥表現(xiàn) 伴有脊髓空洞時(shí)可出現(xiàn)感覺(jué)分離或雙上肢肌萎縮等?！驹\斷】 根據(jù)以上的臨床表現(xiàn)，結(jié)合MRI檢查，診斷不難成立。 MRI檢查可以清楚地顯示小腦扁桃體下疝的具體部位，有無(wú)延髓及第四腦室下疝，腦干的移位，有無(wú)脊髓空洞及腦積水等。X線平片檢查及CT可了解顱頸部骨性畸形情況。 【治療】 以手術(shù)治療為主要手段，其目的是解除枕大孔及頸椎對(duì)小腦、腦干、脊髓、第四腦室及其他神經(jīng)組織的壓迫，疏通腦脊液循環(huán)，緩解神經(jīng)受壓癥狀和腦積水。對(duì)少數(shù)小腦扁桃體下疝嚴(yán)重的病人，可考慮切除小腦扁桃體；有證據(jù)提示Ⅳ腦室正中孔粘連者，可予顯微分離；有腦積水者酌情行分流術(shù)。病例分享：術(shù)后12小時(shí)明顯縮小的脊髓空洞。男性，48歲，枕頸部疼痛2年，雙上肢麻木感，痛觸覺(jué)減弱。行核磁檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝，脊髓空洞。入院評(píng)估，齒狀突位置可，環(huán)樞椎關(guān)節(jié)穩(wěn)定，腦脊液電影枕骨大孔后方腦脊液流動(dòng)減弱。綜合分析，采用左側(cè)臥位，枕下切口，咬除枕骨磷部2.5*1.5cm，咬除環(huán)椎后弓上半部分及全部?jī)?nèi)板。剪開硬膜，保留蛛網(wǎng)膜。手術(shù)時(shí)間1小時(shí)10分鐘。第一天下地，常規(guī)開立術(shù)后復(fù)查核磁。一般需3-5天時(shí)間排到。沒(méi)想到術(shù)后第一天上午就做上了。距離手術(shù)12小時(shí)。空洞已然有所減?。?/a>2021年03月09日1593
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吳楠主治醫(yī)師 天津市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴(yán)重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發(fā)育不全等?？杀憩F(xiàn)為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺(jué)減退、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟(jì)失調(diào)、甚至癱瘓等癥狀。 臨床表現(xiàn)：小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多于男性；年齡13～68歲，平均38歲。Ⅰ型多見于兒童及成人，Ⅱ型多見于嬰兒，Ⅲ型多見于新生兒期，Ⅳ型常于嬰兒期發(fā)病。 畸形最常見的癥狀為疼痛，一般為枕部、頸部和臂部疼痛，呈燒灼樣放射性疼痛，少數(shù)為局部性疼痛通常呈持續(xù)性疼痛，頸部活動(dòng)時(shí)疼痛加重。 其他癥狀有眩暈，耳鳴復(fù)視，走路不穩(wěn)及肌無(wú)力。Ⅰ型臨床可無(wú)癥狀，或有輕度后組腦神經(jīng)及脊神經(jīng)癥狀。Ⅱ型臨床上常有下肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙和小腦癥狀。Ⅲ型多見于嬰兒和新生兒，臨床上常有下肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙及腦積水腦干和脊髓受壓癥狀、小腦癥狀。 常見的體征有下肢反射亢進(jìn)，上肢肌肉萎縮。多數(shù)患者有感覺(jué)障礙，上肢常有痛溫覺(jué)減退，而下肢則為本體感覺(jué)減退。眼球震顫常見，出現(xiàn)率43%。軟腭無(wú)力伴嗆咳常見。視盤水腫罕見，而有視盤水腫者多伴有小腦或腦橋腫瘤。診斷：根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部MRI檢查，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發(fā)腦積水、脊髓空洞癥等，是診斷的重要依據(jù)。 1.顱椎平片 顱骨及顱椎平面可顯示其合并的骨質(zhì)畸形，如基底凹陷癥、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil綜合征。 2.CT掃描 CT掃描主要通過(guò)椎管和腦池造影并結(jié)合冠狀掃描和矢狀重建技術(shù)，來(lái)顯示各種病理改變。 Ⅰ型：CT表現(xiàn)為：①小腦扁桃體向下移位，程度不等地疝入椎管內(nèi)，軸位像椎管上端脊髓背外側(cè)兩卵圓形軟組織塊影，向上與小腦相延續(xù)。腦池造影與冠狀位顯示更清楚。但應(yīng)注意，小腦扁桃體低于枕骨大孔3mm以內(nèi)仍屬正常范圍，介于3～5mm為界限性異常，5mm以上則為病理狀態(tài)。②延髓與第四腦室位置正常，但第四腦室可延長(zhǎng)。③可伴腦積水（0%～40%）。④常合并脊髓空洞癥等，約1/3～1/2患者有顱骨脊椎融合畸形。 Ⅱ型：CT表現(xiàn)除有Ⅰ型的表現(xiàn)外尚有顱骨、硬膜等改變。顱骨與硬膜改變：出生時(shí)可見顱蓋骨缺裂，出生后2～4周或數(shù)月內(nèi)逐漸消失。小腦在狹小的顱后窩內(nèi)生長(zhǎng)，以至壓迫侵蝕斜坡與顳骨巖部，輕者巖部后緣變平或凹陷，內(nèi)耳道變短，嚴(yán)重者兩巖部與斜坡形成一前凸的扇形改變，枕骨大孔增大。大腦鐮發(fā)育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。軸位及冠狀位增強(qiáng)掃描見不到完整線狀強(qiáng)化的大腦鐮或線狀強(qiáng)化中斷。小腦幕附著于枕骨大孔附近，使顱后窩更為狹小。小腦幕孔擴(kuò)大失去正常的“V”形而形成“U”形。 治療： 小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術(shù)治療，手術(shù)的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對(duì)小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，在可能的范圍內(nèi)分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀，緩解腦積水。 凡患者出現(xiàn)梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經(jīng)癥狀如因腦干受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、發(fā)紺發(fā)作、角弓反張Homer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應(yīng)行手術(shù)治療。 手術(shù)方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術(shù)。有人認(rèn)為Ⅰ型可行枕下減壓術(shù)，而Ⅱ型僅作分流術(shù)即可。一般作顱后窩充分減壓術(shù)，即切除部分枕骨鱗部及第1或2頸椎椎板，切開硬膜并分離粘連，探查第四腦室正中孔對(duì)于有梗阻性腦積水手術(shù)未能解除者，可行腦脊液分流術(shù)。 愈后：符合手術(shù)適應(yīng)癥的患者應(yīng)及早行手術(shù)治療。癥狀出現(xiàn)2年內(nèi)手術(shù)治療效果最好，疼痛常可在術(shù)后緩解，肢體力弱不易改善，尤其已有肌肉萎縮者；脊髓空洞影像學(xué)改善率可高達(dá)90%以上，相關(guān)癥狀緩解率可達(dá)60-70%。2020年09月21日2665
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.頸椎X線平片: 了解顱頸交界區(qū)有無(wú)骨性異常及穩(wěn)定性；2.腦部和頸椎MRI：首選的診斷性檢查，可以確定小腦扁桃體下疝程度，有無(wú)合并脊髓空洞，磁共振電泳技術(shù)可以顯示枕大孔 區(qū)腦脊液流動(dòng)情況；3.脊髓造影：無(wú)法行MRI時(shí)可使用；4.頸椎三維CT: 了解枕骨大孔區(qū)合并畸形情況，如顱底凹陷、寰樞椎脫位、環(huán)枕融合、頸椎融合等，評(píng)估顱頸交界區(qū)的力學(xué)穩(wěn)定性，確定是否需要行枕頸融合或寰樞椎融合術(shù)；5.椎動(dòng)脈CTA: 在需要行枕頸融合或寰樞椎融合的的患者了解椎動(dòng)脈走形。2019年07月11日1826
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦扁桃體下疝畸形又稱Chiari畸形，起病隱匿，進(jìn)展緩慢，易被延誤診治，因此早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)診斷非常關(guān)鍵。當(dāng)患者出現(xiàn)枕頸部和肩背部不適、疼痛，肢體感覺(jué)異常和肌力下降，行走不穩(wěn)等癥狀時(shí)，應(yīng)當(dāng)及時(shí)到當(dāng)醫(yī)院就診，腦部及頸椎MRI是首選的診斷性檢查。小腦扁桃體下疝畸形的診斷需要把影像學(xué)檢查結(jié)果和臨床表現(xiàn)結(jié)合起來(lái)。在排除顱內(nèi)占位性病變、Dandy-Walker畸形和腦積水（這些疾病也會(huì)導(dǎo)致小腦扁桃體下疝）的情況下：磁共振檢查顯示小腦扁桃體末端超過(guò)枕骨大孔下緣5mm即可診斷；如果有典型臨床表現(xiàn)，同時(shí)小腦扁桃體末端超過(guò)枕骨大孔下緣3mm，亦可診斷。當(dāng)小腦扁桃體下疝畸形診斷明確后，需要注意患者有無(wú)合并其他顱頸交界區(qū)畸形，如顱底凹陷、寰樞椎脫位、環(huán)枕融合、頸椎畸形等，這些畸形會(huì)影響患者治療策略的制定。2019年07月09日1767
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許菲璠副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)外科 定義：小腦扁桃體下疝畸形是一種常見的先天性發(fā)育異常。由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴(yán)重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。分型：在臨床中最常見的包括I型和II型兩種：I型：（見下圖）表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下（達(dá)5mm），進(jìn)入入椎管內(nèi)，延髓輕度向前下移位，第四腦室位置正常。常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨骼畸形。II型：（見下圖）除有小腦扁桃體下疝外，延髓也突入椎管內(nèi)，甚至小腦蚓部、小腦半球、腦干與第四腦室均疝至頸椎管內(nèi)。臨床表現(xiàn)該病起病癥狀輕微，病情逐漸進(jìn)展，通常在有癥狀之后數(shù)個(gè)月或數(shù)年才能明確診斷。頭痛是較常見的癥狀，主要位于后腦勺及頸部，在運(yùn)動(dòng)、咳嗽時(shí)會(huì)加重，后期疼痛嚴(yán)重，可影響生活和工作。腦神經(jīng)癥狀較少，主要有面部麻木、復(fù)視、耳鳴、聽力障礙、發(fā)音及吞咽障礙。當(dāng)影響到延髓及上頸髓時(shí)，會(huì)出現(xiàn)不同程度的四肢運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)障礙。影響到小腦時(shí)，出現(xiàn)眼球震顫和共濟(jì)障礙。嚴(yán)重者出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，如頭痛、惡心及嘔吐等。檢查手段及診斷方法1.體格檢查：常見的體征有下肢反射亢進(jìn)，上肢肌肉萎縮。多數(shù)患者有感覺(jué)障礙，上肢常有痛溫覺(jué)減退，而下肢則為本體感覺(jué)減退。2.頸部核磁共振：頸部核磁是目前診斷小腦扁桃體下疝畸形及脊髓空洞癥的最佳影像學(xué)檢查方法，它能十分清晰地顯示軟組織畸形，且對(duì)身體不會(huì)產(chǎn)生損傷。如需咨詢，請(qǐng)通過(guò)以下方式聯(lián)系我：1.在好大夫上申請(qǐng)與我咨詢；2. 出診：北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)外科門診，周五下午；2018年04月10日5094
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王春紅副主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形又稱“Chiari 畸型”，是一種以小腦扁桃體下疝為主要特征的先天性疾病, 多數(shù)伴有脊髓空洞(SM) 。對(duì)于兩者的相互關(guān)系以及發(fā)病機(jī)理尚不清楚。臨床表現(xiàn):① 后組腦神經(jīng)癥狀：表現(xiàn)吞咽困難，聲音嘶啞，咽反射遲鈍或消失等。② 頸神經(jīng)受累癥征:枕部及頸部疼痛、強(qiáng)直，活動(dòng)受限。單側(cè)或雙側(cè)上肢麻木、無(wú)力，肌肉萎縮等。③ 延髓和上頸髓癥狀:四肢不同程度感覺(jué)障礙，無(wú)力，肌肉萎縮,錐體束征陽(yáng)性。④小腦癥狀:眼震，言語(yǔ)不清，濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)。⑤顱內(nèi)壓增高:表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐及視乳頭水腫等。診斷方法 MRI 由于具有極高的軟組織分辨力, 可多方位、多參數(shù)、多層面成像, 無(wú)骨質(zhì)偽影和輻射損傷, 并能在不注射任何造影劑的情況下清晰顯示后腦及顱頸交界區(qū)結(jié)構(gòu), 使之成為ACM-I 最有效的診斷手段。以矢狀位(SE) T1WI 為最佳診斷序列。 標(biāo)準(zhǔn) 國(guó)內(nèi)認(rèn)為小腦扁桃體下緣低于枕骨大孔即可診斷此病, 而國(guó)外認(rèn)為小腦扁桃體低于枕骨大孔以下但在2mm 以內(nèi)無(wú)臨床價(jià)值。Pillay 在1991年提出該病診斷新標(biāo)準(zhǔn), 小腦扁桃體疝出枕骨大孔≥2mm 即可診斷。目前多以小腦扁桃體下端疝出枕大孔前后唇連線以下3mm以上作為診斷標(biāo)準(zhǔn)2011年07月08日6171
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