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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 為進一步規(guī)范縱隔及胸壁腫瘤的全程化診治工作，2022縱隔及胸壁腫瘤圍手術(shù)期及全程化綜合診治全國專家共識專家組討論制定了本共識。依據(jù)縱隔及胸壁腫瘤的臨床診治經(jīng)驗和各項前瞻性及回顧性研究總結(jié)形成規(guī)范診療共識，同時對證據(jù)不足或需進一步材料支持的診療內(nèi)容提請關(guān)注，以期通過后期臨床研究及相關(guān)數(shù)據(jù)進一步充實、更新共識。?正?文縱隔腫瘤涵蓋多種良、惡性腫瘤類型[1]，其臨床診治復雜，需要在明確診斷的基礎(chǔ)上采取針對性的治療措施。胸壁腫瘤包括原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性腫瘤，其中轉(zhuǎn)移性胸壁腫瘤約占70%[2]。胸壁腫瘤診治的特殊之處在于術(shù)前評估手術(shù)范圍與方式的同時，還需要評估后期進行胸壁重建的必要性。?鑒于縱隔及胸壁腫瘤診治的復雜性，采取多學科全程化綜合診治手段是改善縱隔及胸壁腫瘤患者預后的重要途徑。為此，專家組檢索了PubMed、WebofScience等外文數(shù)據(jù)庫以及萬方數(shù)據(jù)、中國知網(wǎng)等中文數(shù)據(jù)庫（檢索時間截至2022年12月10日），選取其中證據(jù)級別較高的研究進行分析，結(jié)合臨床經(jīng)驗，最終就19條推薦意見達成共識[3]。?本共識的推薦強度包括4類：Ⅰ類：強烈推薦，證據(jù)強度高等，專家組一致同意；ⅡA類：推薦，證據(jù)強度中等，專家組已達成共識；ⅡB類：推薦，證據(jù)強度低等，專家組基本同意，基本達成共識；Ⅲ類：證據(jù)強度極低，專家組提出相關(guān)建議，但尚存在一定分歧。?1??縱隔腫瘤1.1??縱隔腫瘤的綜合評估1.1.1??影像學檢查 增強CT是縱隔腫瘤最重要的影像評估手段[4]，既能夠顯示出腫瘤的形態(tài)，又能夠揭示腫瘤的血供情況及其與周圍血管的毗鄰關(guān)系[5]。如有必要，還可根據(jù)增強CT進行三維重建。對于疑似血管源性腫瘤或縱隔腫瘤侵犯、壓迫大血管，也可采用血管造影進一步評估。磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）可以通過病灶的形態(tài)、邊界、囊/實性、毗鄰關(guān)系等方面揭示其相關(guān)特征[4]。在鑒別胸腺增生、囊腫和胸腺惡性腫瘤中，MRI也是一種非常有效的手段。對于有碘對比劑禁忌的患者，MRI可作為評估縱隔腫瘤的備選手段[5]。正電子發(fā)射計算機斷層顯像（PET-CT）可用于縱隔腫瘤患者的全身評估，也是一種較為有效的分期手段，在檢測遠處轉(zhuǎn)移方面更有優(yōu)勢[6-7]。部分腫瘤可導致吸氣流量限制，因此縱隔腫瘤患者也需接受肺功能檢查[4]。必要時亦可參照肺部手術(shù)術(shù)前評估行更精確的心肺運動試驗[8]。在評估胸內(nèi)甲狀腺腫的活性時，可行放射性碘掃描；若疑有胸骨后甲狀旁腺腺瘤，可行锝99等同位素掃描；若男性患者疑有縱隔生殖細胞腫瘤，應行睪丸超聲檢查等排查性腺原發(fā)腫瘤[4]。推薦1：對于體檢發(fā)現(xiàn)的縱隔腫瘤患者，推薦常規(guī)行胸部增強CT掃描或MRI檢查（ⅡA）。對于采用常規(guī)CT及MRI仍難以準確評估的，或需要全身排查評估的縱隔腫瘤患者，可選擇行PET-CT檢查（ⅡA）。對于計劃手術(shù)的縱隔腫瘤患者，常規(guī)推薦行肺功能檢查評估（ⅡA）。對于疑似甲狀腺、甲狀旁腺、生殖系統(tǒng)等來源的腫瘤，常規(guī)推薦對相關(guān)組織器官行特定的針對性檢查（ⅡA）。1.1.2??實驗室檢查 縱隔腫瘤患者均應行血常規(guī)及血生化檢測[4]。此外，若疑為甲狀腺毒癥、甲狀腺類癌等，應行甲狀腺功能和皮質(zhì)醇檢測；若疑為非精原細胞性生殖細胞腫瘤，則應行甲胎蛋白（AFP）、人絨毛膜促性腺激素β亞單位（β-HCG）及乳酸脫氫酶（LDH）檢測；若疑為胸腺瘤合并重癥肌無力，應行針對乙酰膽堿受體、肌肉特異性激酶和脂蛋白受體相關(guān)蛋白4等的抗體檢測[9-10]。推薦2：對于計劃手術(shù)縱隔腫瘤患者，常規(guī)推薦行血常規(guī)、血生化等基本檢驗（ⅡA）。對考慮為某些特定腫瘤類型的縱隔腫瘤患者，常規(guī)推薦行腫瘤標志物等針對性檢驗（ⅡA）。1.1.3??病理學檢查 診斷性組織活檢的備選手段包括經(jīng)皮粗針穿刺活檢、經(jīng)支氣管針吸活檢、縱隔鏡檢查、縱隔切開術(shù)與胸腔鏡手術(shù)[11]。對于疑為淋巴瘤的患者，由于腫瘤異質(zhì)性較大，手術(shù)治療并非常規(guī)首選推薦，組織活檢是必不可少的診斷方式[1]。但對于根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學特征高度懷疑胸腺瘤的可切除病灶，應避免活檢造成腫瘤包膜破壞而帶來腫瘤轉(zhuǎn)移風險?；顧z應一次性獲取足夠的組織標本供病理學診斷用?？焖佻F(xiàn)場細胞學檢查可即時評估，必要時即時獲取額外的組織[12]。推薦3：對于無法通過典型影像特征得出可靠診斷的縱隔腫瘤患者，常規(guī)推薦行組織活檢（ⅡA）。應根據(jù)需要選擇適當?shù)幕顧z方式，一次性獲得病理學診斷所需的足夠組織標本（ⅡA）。?1.2??縱隔腫瘤的治療1.2.1??胸內(nèi)甲狀腺腫 胸內(nèi)甲狀腺腫易壓迫周圍的組織與器官繼而產(chǎn)生相應的癥狀，確診就具備手術(shù)適應證[13]?；颊呷艉喜⒂屑谞钕俟δ芸哼M，應行抗甲狀腺藥物治療，并完善相關(guān)術(shù)前準備。1.2.1.1??麻醉方式 為避免手術(shù)操作時壓迫氣管造成的刺激性咳嗽和窒息，建議采用氣管內(nèi)插管，靜脈吸入復合麻醉的方法[14]。1.2.1.2??手術(shù)方式 常見的手術(shù)入路主要有：經(jīng)頸部低位領(lǐng)形切口入路、經(jīng)頸部低位領(lǐng)形切口+正中胸骨切開的頸胸聯(lián)合入路以及經(jīng)胸腔入路[4]。手術(shù)應采用合適的入路，充分暴露腫物，以免造成周圍組織、器官的損傷[15]；腫物切除后應常規(guī)進行術(shù)中冰凍病理檢查，若為惡性，還需進行相應的擴大切除；受壓移位、狹窄的氣管可能需要術(shù)后數(shù)小時才能恢復到原來正常的位置[16]；因此這部分患者術(shù)后不應立即拔除氣管插管，以避免術(shù)后氣管軟化等并發(fā)癥。對于術(shù)后合并甲狀腺功能減退患者，應請內(nèi)分泌科醫(yī)師協(xié)助開展甲狀腺激素替代治療等，并制定相關(guān)隨訪策略。推薦4：對于確診的胸內(nèi)甲狀腺腫患者，常規(guī)推薦行手術(shù)治療（IIA）。對于行胸內(nèi)甲狀腺腫手術(shù)的患者，常規(guī)推薦行氣管內(nèi)插管，靜脈吸入復合麻醉（ⅡA）。對于行胸內(nèi)甲狀腺腫手術(shù)的患者，應根據(jù)需要選擇最合適的手術(shù)入路，并避免不必要的損傷（Ⅰ）。腫物切除后常規(guī)推薦行術(shù)中冰凍病理檢查，術(shù)后拔除氣管插管前應進行充分評估（ⅡA）。對于圍手術(shù)期合并甲狀腺功能異常的患者，應請內(nèi)分泌科醫(yī)師協(xié)助制定相應的診治策略（ⅡA）。1.2.2??胸腺上皮腫瘤 胸腺腫瘤的治療手段以手術(shù)切除為主，還包括放療、化療、糖皮質(zhì)激素治療、免疫治療、靶向治療等[17]。在尚未建立完善的TNM分期治療原則前，通常以Masaoka-Koga分期為依據(jù)指導臨床治療。TNM分期與Masaoka-Koga分期存在一定對應關(guān)系，可結(jié)合二者綜合考慮制定治療策略。對于局部晚期及Ⅱ期以上的腫瘤應多學科討論制定診療策略。1.2.2.1??外科治療 術(shù)前應通過活檢等手段對腫瘤分期及可切除性進行充分評估。此外，合并重癥肌無力的患者可能需要額外的術(shù)前準備[18]。胸腺切除術(shù)后最關(guān)鍵的長期預后指標為R0切除。為此，有時還需要切除縱隔胸膜、心包、鄰近肺組織、無名靜脈等受侵血管或單側(cè)膈神經(jīng)[4,19]。應避免雙側(cè)膈神經(jīng)切除，以防發(fā)生嚴重的呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥。建議在胸腺癌和胸腺瘤侵犯周圍組織結(jié)構(gòu)的情況下清掃N1和N2組淋巴結(jié)。對于沒有外侵的胸腺瘤，可只清掃N1組淋巴結(jié)[20]。1.2.2.2??放療 對于接受R0切除的Ⅰ期（MasaokaⅠ～Ⅱ期）胸腺瘤患者，不推薦行術(shù)后放療，只需要定期行胸部影像學檢查[21]。與胸腺瘤一樣，胸腺癌根據(jù)不同分期也有不同的術(shù)后放療適應證[22]。在Ⅰ～Ⅲ期（MasaokaⅠ～Ⅲ期）胸腺癌中，局部復發(fā)風險較高，術(shù)后放療均具有生存優(yōu)勢。1.2.2.3??內(nèi)科治療 全身治療可用于具有潛在可切除性的、不可切除的和復發(fā)性病變的患者。化療方面，有相當多的一線含鉑化療方案。通常若一線化療效果不理想，可以考慮后線化療藥物[23]。免疫治療常用于對一線化療方案無效的胸腺癌[24]，采用免疫治療前及治療中均應提防心肌炎等嚴重不良事件。靶向治療也常用于對一線化療方案無效的胸腺癌[25]。推薦5：對于胸腺腫瘤患者，應根據(jù)腫瘤的可切除性制定相應的治療方案（ⅡA）。對于合并重癥肌無力的胸腺腫瘤患者，術(shù)前應多學科討論評估并采取相應的圍手術(shù)期治療（ⅡA）。對于行胸腺腫瘤切除手術(shù)的患者，常規(guī)推薦行全胸腺切除術(shù)，并根據(jù)術(shù)中病理結(jié)果及腫瘤侵犯范圍決定淋巴結(jié)清掃范圍；對于胸腺瘤或胸腺癌術(shù)后患者，建議根據(jù)病理分期及是否存在高風險特征來評估術(shù)后放療的必要性及其劑量（ⅡA）。對于潛在可切除的胸腺腫瘤患者，建議全面評估后行新輔助治療（ⅡA）。對于不可切除的胸腺腫瘤患者，常規(guī)建議行內(nèi)科綜合治療（ⅡA）。對于復發(fā)性的胸腺腫瘤患者，建議行多學科討論后采取綜合治療（ⅡA）。1.2.3??縱隔生殖細胞腫瘤 縱隔生殖細胞腫瘤分為3類[4]：縱隔畸胎瘤、縱隔精原細胞腫瘤、縱隔非精原細胞腫瘤?？v隔畸胎瘤占縱隔生殖細胞腫瘤的60%～70%。絕大多數(shù)為成人成熟型畸胎瘤，屬于良性腫瘤。若瘤內(nèi)含有胎兒發(fā)育過程中任何典型的不成熟的成分，則稱作未成熟畸胎瘤，其中絕大多數(shù)亦屬于良性腫瘤。若瘤內(nèi)含有非生殖細胞來源的惡性腫瘤成分，如肉瘤或癌，則稱作含體細胞型惡性畸胎瘤[4]?？v隔精原細胞腫瘤與縱隔非精原細胞腫瘤均屬于惡性腫瘤。其中縱隔精原細胞腫瘤約占30%～40%，其余為縱隔非精原細胞腫瘤，包括絨毛膜癌、卵黃囊腫瘤、胚胎癌（惡性畸胎瘤）及混合型腫瘤[4]。由于畸胎瘤術(shù)前確定良惡性比較困難，具有惡變及穿破鄰近組織的可能，因此縱隔畸胎瘤一經(jīng)確診即應及早進行手術(shù)治療[26-27]。對于確診的縱隔精原細胞腫瘤，首選化療。對于確診的縱隔非精原細胞腫瘤，首選化療，并在此基礎(chǔ)上行殘余的腫瘤組織的切除[2]。推薦6：對于確診的縱隔畸胎瘤患者，常規(guī)建議行手術(shù)治療（ⅡA）。對于確診的縱隔精原細胞腫瘤患者，建議首選化療（ⅡA）。對于確診的縱隔非精原細胞腫瘤患者，建議首選化療，并在化療后切除殘余腫瘤組織（ⅡA）。1.2.4??縱隔淋巴瘤 縱隔淋巴瘤的治療路徑取決于淋巴瘤的類型、分期和轉(zhuǎn)移情況。大多數(shù)淋巴瘤通常先采用化療再采用放療[28-29]。推薦7：對于疑似縱隔淋巴瘤患者，常規(guī)推薦行多學科討論后采取綜合治療（ⅡA）。1.2.5??縱隔神經(jīng)源性腫瘤 手術(shù)是神經(jīng)源性腫瘤的首選治療方法[30]。對于啞鈴狀神經(jīng)源性腫瘤，建議胸外科醫(yī)生與神經(jīng)外科醫(yī)生、骨科醫(yī)生合作開展手術(shù)。惡性縱隔神經(jīng)源性腫瘤往往難以完全切除[30]。目前采用新輔助化療聯(lián)合放療，或行術(shù)后輔助治療。推薦8：對于縱隔神經(jīng)源性腫瘤患者，常規(guī)推薦行手術(shù)治療（ⅡA）。對于部分腫瘤位于椎管內(nèi)的患者，推薦與相關(guān)科室行同期或分期聯(lián)合手術(shù)（ⅡA）。對于惡性縱隔神經(jīng)源性腫瘤患者，推薦行術(shù)后輔助治療（ⅡA）。1.2.6??縱隔囊腫 常見的縱隔囊腫包括支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫。對于有癥狀的支氣管源性囊腫，應在仔細評估手術(shù)風險的基礎(chǔ)上，通過手術(shù)切除[31]。完整切除腫瘤應作為首要考量[32]。無癥狀支氣管源性囊腫的治療，大多數(shù)主張采用手術(shù)方法來預防并發(fā)癥，但仍存在一定爭議[4]。隨訪是無癥狀支氣管源性囊腫患者的另一種選擇。大多數(shù)心包囊腫患者沒有癥狀，治療通常以保守觀察為主。心臟超聲隨訪可以評估囊腫的穩(wěn)定性[33]。如果患者仍然無癥狀且囊腫沒有增大，通常應考慮繼續(xù)隨訪；如果出現(xiàn)癥狀或囊腫趨于增大，則患者需要手術(shù)。對于食管囊腫，在大多數(shù)有癥狀的情況下，手術(shù)切除是首選治療方法[34]?？梢赃x擇的手術(shù)方法包括傳統(tǒng)的后外側(cè)切口開胸手術(shù)、胸腔鏡手術(shù)與機器人手術(shù)[35]。內(nèi)窺鏡黏膜下剝離術(shù)是一種侵入性較小的食管囊腫切除術(shù)，但該手術(shù)后的長期預后及并發(fā)癥有待進一步評估[36]。對于同時累及縱隔及腹腔的食管囊腫，可于腹腔鏡下切除[37]。而在無癥狀的食管囊腫患者中，手術(shù)主要用于預防潰瘍、穿孔和罕見惡性腫瘤病。推薦9：對大多數(shù)有癥狀的支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫患者，常規(guī)推薦行手術(shù)治療（ⅡA）。對于無癥狀的支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫患者，應充分告知并積極溝通，仔細評估患者的手術(shù)指征（ⅡA）。??2??胸壁腫瘤2.1??胸壁腫瘤的綜合評估2.1.1??影像學檢查 胸部CT是明確大多數(shù)胸部腫瘤部位和特征的最佳檢查手段[38]。MRI可以評估病灶與附近血管的關(guān)系、肌肉的受累程度、病變對脊柱及脊髓的侵襲等[39]。然而，針對鈣化情況及肺部受累的評估，CT仍優(yōu)于MRI[38]。PET-CT對于原發(fā)性胸壁腫瘤的評估分期優(yōu)于CT和MRI[7,38,40]。如需切除部分胸壁，應完善肺功能評估。如有必要，可行術(shù)前三維重建以明確腫瘤邊界與毗鄰結(jié)構(gòu)關(guān)系。推薦10：對于體檢發(fā)現(xiàn)的胸壁腫瘤患者，推薦常規(guī)進行胸部增強CT掃描或MRI檢查（ⅡA）。對于采用常規(guī)CT及MRI仍難以精準評估的，或需要全身排查評估的胸壁腫瘤患者，可選擇行PET-CT檢查（ⅡA）。對于手術(shù)計劃中需要切除部分胸壁的胸壁腫瘤患者，常規(guī)推薦行肺功能檢查評估（ⅡA）。2.1.2??病理學檢查 胸壁腫瘤的活檢方式包括：（粗針）穿刺活檢、切取活檢、切除活檢[4]。一般優(yōu)先考慮穿刺活檢[41]。當穿刺活檢不能明確，或原發(fā)病灶>5cm時，應考慮行切取活檢[40]。當病灶<5cm時，經(jīng)充分評估后可直接行切除活檢[40]。切除活檢所涉及到的組織平面也應盡量減少，以保留后期可能需要的肌皮瓣選擇。推薦11：對于無法通過典型特征得出可靠診斷結(jié)論的胸壁腫瘤患者，常規(guī)推薦行組織活檢（ⅡA）。應根據(jù)需要選擇適當?shù)幕顧z方式，一次性獲得病理學診斷所需的足夠組織標本（ⅡA）。??2.1.3??術(shù)前評估 多學科綜合診治對于胸壁腫瘤的治療至關(guān)重要[4]。對于肉瘤，應開展多學科討論評估是否可能從新輔助治療中獲益。對于孤立性漿細胞瘤，需評估放療指征。手術(shù)需要與病理科專家充分溝通以準確評估手術(shù)切除邊界及腫瘤惡性程度等。對于侵犯脊柱與脊髓的腫瘤，可能需要與神經(jīng)外科或骨科聯(lián)合手術(shù)。另外，應評估既往手術(shù)或其他治療對于切除與重建的影響[4]。推薦12：對于計劃行手術(shù)切除的胸壁腫瘤患者，術(shù)前應多學科討論評估并制定綜合治療措施（ⅡA）。術(shù)前應充分評估需要行胸壁重建的可能性，并將其納為手術(shù)計劃的一部分（ⅡA）。2.2??胸壁腫瘤的治療胸壁腫瘤切除的首要原則是確保R0切除[4,40]。對于高度惡性腫瘤，應保證足夠的切緣[4]，建議切緣4cm以上。對于低度惡性腫瘤，切緣需1～2cm。對于侵襲性惡性腫瘤，可能需要切除整根肋骨。對于肋骨病變，應切除包括全部或大部分受累肋骨及相鄰肋骨的一部分，同時整體切除周圍附著結(jié)構(gòu)。推薦13：對于行手術(shù)切除的胸壁腫瘤患者，應盡量確保R0切除（Ⅰ）。2.2.1??原發(fā)性骨腫瘤 胸壁的原發(fā)性骨腫瘤約90%為惡性。最常見的惡性腫瘤包括軟骨肉瘤、尤文肉瘤、骨肉瘤，最常見的良性骨病變包括骨軟骨瘤、軟骨瘤、骨纖維發(fā)育不良[42]。2.2.1.1??良性骨腫瘤?。?）骨軟骨瘤。骨軟骨瘤占良性骨腫瘤的50%[40]。病變可向內(nèi)生長而無癥狀，也可向外生長形成可觸及的腫塊[40,43]。多發(fā)的軟骨病變可能需要考慮家族性骨軟骨瘤病[44]。疼痛、骨質(zhì)破壞、不規(guī)則的鈣化、成人軟骨帽增厚≥2cm或兒童≥3cm都提示可能存在惡變傾向[39]。鑒于骨軟骨瘤的影像學特征相對容易鑒別，除非出現(xiàn)癥狀或持續(xù)生長，否則不建議行手術(shù)切除[4]。（2）骨纖維發(fā)育不良。骨纖維性發(fā)育不良是由于正常骨髓和松質(zhì)骨被纖維基質(zhì)和未成熟骨取代，占良性胸壁腫瘤的30%[40]。大多病例僅涉及1根肋骨，但Albright綜合征患者可能發(fā)生多處病變[40]。病變一般生長緩慢且無癥狀，僅在有癥狀或需要明確診斷時考慮手術(shù)[4,45]。（3）軟骨瘤。軟骨瘤占良性肋骨腫瘤的15%[40]。病變通常位于肋軟骨交界處和肋骨前部，在影像和病理上都很難與低級別軟骨肉瘤區(qū)分。因此，疑似軟骨瘤都被視為潛在惡性病變，建議行切緣2cm的廣泛切除[4,45]。（4）動脈瘤性骨囊腫。動脈瘤性骨囊腫占所有原發(fā)性肋骨病變的5%[40]，最常累及脊柱以及肋骨的后部與側(cè)面。一般需要進行切取活檢以明確病理。僅對有癥狀的病變建議行完全切除[4]。（5）嗜酸性肉芽腫。嗜酸性肉芽腫屬于“組織細胞增生癥X”的一系列網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)疾病[4]。通常使用穿刺活檢或切取活檢。后者可用于孤立性嗜酸性肉芽腫患者的診斷和治療[40]。（6）骨樣骨瘤和成骨細胞瘤。骨樣骨瘤是良性成骨細胞腫瘤[4]。成骨細胞瘤被認為是骨樣骨瘤的連續(xù)體。病變通常影響肋骨的后外側(cè)。兩類病變的治療通常是射頻消融，很少需要手術(shù)切除[4]。推薦14：對于疑似動脈瘤性骨囊腫、嗜酸性肉芽腫患者，建議行活檢明確診斷（ⅡA）。對于疑似軟骨瘤患者，推薦行手術(shù)治療（ⅡA）。僅對于有癥狀的骨纖維發(fā)育不良、骨軟骨瘤、動脈瘤性骨囊腫、孤立性嗜酸性肉芽腫患者，推薦行手術(shù)治療（ⅡA）。對于有癥狀的骨樣骨瘤、成骨細胞瘤患者，建議行射頻消融（ⅡA）。2.2.1.2??惡性骨腫瘤?。?）軟骨肉瘤。作為最常見的胸壁惡性骨腫瘤之一，大約有10%的軟骨肉瘤患者在第一次就診時即可發(fā)現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移。需要足量的組織才能區(qū)分分化良好的軟骨肉瘤與軟骨瘤，從而明確病理診斷。當前，手術(shù)切除仍是軟骨肉瘤的主流治療手段[4]。（2）骨肉瘤。大約有10%～15%的惡性胸壁腫瘤為骨肉瘤[40]，主流治療手段包括廣泛手術(shù)切除聯(lián)合化療等[46]。當前，尚無相關(guān)治療標準或指南。已有報道顯示，根治性切除可能提高遠期生存率，若無法R0切除則應進行術(shù)后放射治療[40]。（3）尤文肉瘤。大約有5%～10%的惡性胸壁腫瘤為尤文肉瘤，其中包括阿斯金瘤，即原始神經(jīng)外胚層腫瘤[47]。一般經(jīng)過切取活檢做出診斷[48]。患者常行新輔助化療后再接受廣泛性局部切除[4]。（4）孤立性漿細胞瘤/骨髓瘤。孤立性漿細胞瘤是播散性多發(fā)性骨髓瘤的一種孤立形式。當前主要確診方式為空心針、切取或切除活檢等，主要治療手段是進行廣泛放療[4]。更大范圍的手術(shù)切除只作為放療無效或緩解疼痛的補充選擇[4]。推薦15：對于確診的軟骨肉瘤患者，建議首選手術(shù)治療（ⅡA）。對于確診的骨肉瘤患者，建議行以手術(shù)治療為主的綜合治療（ⅡA）。對于確診的尤文肉瘤患者，建議行新輔助化療+手術(shù)治療（ⅡA）。對于確診的孤立性漿細胞瘤患者，常規(guī)建議行放療；當放療無效時，可以考慮行手術(shù)治療（ⅡA）。2.2.1.3??胸骨及肩胛骨腫瘤 原發(fā)性胸壁腫瘤和轉(zhuǎn)移性病變可累及胸骨和肩胛骨。軟骨瘤、骨囊腫和血管瘤為常見的良性腫瘤，軟骨肉瘤、骨肉瘤、漿細胞瘤和淋巴瘤為常見的原發(fā)惡性腫瘤。轉(zhuǎn)移性腫瘤最常來源于乳腺、甲狀腺或腎臟。胸骨腫瘤的治療需要通過部分、次全或全胸骨切除術(shù)進行手術(shù)切除[4,49]?？偵嫫谂c腫瘤的組織學類型和分級相關(guān)。肩胛骨是原發(fā)性骨腫瘤的常見受累部位，其中最常見的病變類型包括軟骨肉瘤、尤文肉瘤和骨肉瘤。手術(shù)切除是首選治療方法[4]。推薦16：對于需要治療的胸骨及肩胛骨良、惡性腫瘤患者，常規(guī)建議行手術(shù)治療（ⅡA）。?2.2.2??原發(fā)性軟組織腫瘤 原發(fā)性軟組織腫瘤在術(shù)前難以區(qū)分具體類型，因此首選手術(shù)方式是廣泛切除腫瘤及其周圍組織結(jié)構(gòu)。2.2.2.1??良性軟組織腫瘤 累及胸壁的良性軟組織腫瘤主要包括纖維瘤、脂肪瘤、巨細胞瘤、神經(jīng)源性腫瘤、血管瘤和結(jié)締組織腫瘤。其中，脂肪瘤可發(fā)生在體表、深層肌肉內(nèi)，若無法確診或影響美觀，亦可切除[2]。良性周圍神經(jīng)源性腫瘤包括神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤。當診斷存疑時，廣泛切除腫瘤及其周圍組織結(jié)構(gòu)，是首選治療方法[2]。背側(cè)彈性纖維瘤生長緩慢，患者出現(xiàn)疼痛、運動受限等癥狀后就診，手術(shù)切除可以緩解癥狀并明確診斷[50]。推薦17：對于診斷存疑或影響美觀的脂肪瘤患者，建議行手術(shù)治療（ⅡA）。對于考慮其他類型的良性胸壁軟組織腫瘤患者，建議行手術(shù)治療（ⅡA）。2.2.2.2??惡性軟組織腫瘤 胸部軟組織肉瘤包括硬纖維瘤、惡性纖維組織細胞瘤、平滑肌肉瘤、梭形細胞肉瘤、滑膜細胞肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤和未分化肉瘤。（1）硬纖維瘤。硬纖維瘤由于其侵襲并壓迫周圍結(jié)構(gòu)而引發(fā)癥狀，因此通常被歸類為惡性。硬纖維瘤累及胸廓入口時可引起感覺異常、感覺過敏或運動無力[51]。首選手術(shù)切除治療[2]。穩(wěn)定、無癥狀的硬纖維瘤可先隨訪觀察。（2）惡性纖維組織細胞瘤。惡性纖維組織細胞瘤是最常見于成人的軟組織肉瘤[4]，有4種組織學亞型：巨細胞型、多形性、炎性和粘液樣，其中粘液樣的預后最好[52]。30%～50%的患者在診斷時往往有轉(zhuǎn)移性病變，放化療難以起效，首選手術(shù)切除治療[2]。（3）滑膜肉瘤。胸壁滑膜肉瘤比較少見，治療存在爭議。一種方法是使用根治性化療，另一種方法是新輔助放療+手術(shù)切除，或手術(shù)切除+輔助放療[53]。（4）橫紋肌肉瘤。橫紋肌肉瘤中，僅10%具有潛在可切除性，但治療仍需手術(shù)切除，術(shù)后輔助放化療[4]。總生存期不受組織學亞型、切除完整性或腫瘤大小的影響[4]。（5）纖維肉瘤。纖維肉瘤常有局部復發(fā)和轉(zhuǎn)移，治療包括誘導化療后切除。其中，切緣陽性者接受術(shù)后輔助放療[2]。（6）脂肪肉瘤。脂肪肉瘤目前的主要治療方法為廣泛的手術(shù)切除[54]。但是其局部復發(fā)率高，而化療和放療的作用有限[4]。（7）放射相關(guān)惡性腫瘤。胸壁的放射相關(guān)腫瘤占所有原發(fā)性胸壁肉瘤的4.8%～6%，一般發(fā)生在因乳腺癌或淋巴瘤而接受放療的患者身上。隨著放療技術(shù)的逐漸成熟，其發(fā)生率也在進一步降低[4]?；颊呓邮軓V泛手術(shù)切除后的生存期與具體的腫瘤類型有關(guān)[55]。此外，患者長期生存的主要相關(guān)因素為R0切除。推薦18：對于惡性纖維組織細胞瘤、脂肪肉瘤、有癥狀的硬纖維瘤患者，建議行手術(shù)治療（ⅡA）。對于潛在可切除的滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤患者，可以通過多學科討論綜合評估后選擇行以手術(shù)治療為主的綜合治療（ⅡA）。對于考慮與放射相關(guān)的胸壁惡性腫瘤患者，建議具體明確診斷后采取相應的治療措施（ⅡA）。?2.2.3??轉(zhuǎn)移性疾病 胸壁轉(zhuǎn)移性疾病是否需行手術(shù)切除是有爭議的。Anderson等[56]提出了以下針對胸壁轉(zhuǎn)移性疾病的根治性切除標準：（1）胸壁是唯一的疾病轉(zhuǎn)移部位；（2）局部疾病得到控制；（3）切緣陰性的R0切除是可行的。胸壁轉(zhuǎn)移瘤患者在手術(shù)切除后的5年生存率僅約20%。但在特定情況下，手術(shù)治療可緩解疼痛，并實現(xiàn)最佳的局部控制[57]。推薦19：對于孤立轉(zhuǎn)移/寡轉(zhuǎn)移的轉(zhuǎn)移性胸壁腫瘤患者，建議在充分評估的基礎(chǔ)上慎重選擇手術(shù)治療（ⅡA）。利益沖突：無。2022縱隔及胸壁腫瘤圍手術(shù)期及全程化綜合診治全國專家共識專家組主編胡堅（浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院，浙江省醫(yī)療器械臨床評價技術(shù)研究重點實驗室）、方文濤（上海市胸科醫(yī)院）、薛濤（東南大學附屬中大醫(yī)院）、楊帆（北京大學人民醫(yī)院）、張毅（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院）、譚群友（陸軍軍醫(yī)大學大坪醫(yī)院）?共同執(zhí)筆周振宇（浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院）、譚鋒維（中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院）、滕嘯（浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院）、茅騰（上海市胸科醫(yī)院）、閆小龍（空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院）、吳志剛（浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院）?撰寫小組成員（按姓氏拼音排序）艾則麥提·如斯坦木（浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院）、陳保富（臺州醫(yī)院）、陳軍（天津醫(yī)科大學總醫(yī)院）、陳奇勛（中國科學院大學附屬腫瘤醫(yī)院）、丁建勇（復旦大學附屬中山醫(yī)院）、范江（上海市第一人民醫(yī)院）、范慶浩（金華市人民醫(yī)院）、谷志濤（上海市胸科醫(yī)院）、何正富（浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院）、江洪（杭州市第一人民醫(yī)院）、康明強（福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院）、樂涵波（舟山醫(yī)院）、李晨蔚（寧波市第一醫(yī)院）、李單青（北京協(xié)和醫(yī)院）、李高峰（云南省腫瘤醫(yī)院）、李鶴成（上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院）、李強（四川省腫瘤醫(yī)院）、李樹本（廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院）、梁朝陽（中日友好醫(yī)院）、劉寶東（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院）、劉陽（解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心）、柳陽春（江西省人民醫(yī)院）、呂望（浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院）、馬冬春（安徽省胸科醫(yī)院）、茅乃權(quán)（廣西醫(yī)科大學附屬腫瘤醫(yī)院）、孟迪（浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院）、牟巨偉（中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院）、彭笑怒（煙臺毓璜頂醫(yī)院）、沈琦斌（湖州市中心醫(yī)院）、沈韋羽（寧波市醫(yī)療中心李惠利醫(yī)院）、孫大強（天津市胸科醫(yī)院）、孫藝華（復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院）、汪路明（浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院）、王光鎖（深圳市人民醫(yī)院）、王繼勇（廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院）、王述民（北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院）、魏立（河南省人民醫(yī)院）、吳楠（北京大學腫瘤醫(yī)院）、吳慶?。ㄖ貞c醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院）、吳中杰（嘉興市第一醫(yī)院）、謝德耀（溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院）、徐金明（浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院）、徐侃（杭州市紅十字會醫(yī)院）、徐全（江西省人民醫(yī)院）、徐然（中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院）、徐文震（三門縣人民醫(yī)院）、楊劼（佛山市第一人民醫(yī)院）、葉波（浙江省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院）、于振濤（中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院）、喻光懋（紹興市人民醫(yī)院）、張軍（嘉興市第二醫(yī)院）、張?zhí)K寧（中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院）、趙國芳（中國科學院大學寧波華美醫(yī)院）、朱成楚（浙江省臺州恩澤醫(yī)療中心）、祝鑫海（浙江醫(yī)院）?審核小組成員（按姓氏拼音排序）蔡開燦（南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院）、陳昶（上海市肺科醫(yī)院）、陳椿（福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院）、陳鋒夏（海南省人民醫(yī)院）、陳海泉（復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院）、陳克能（北京大學腫瘤醫(yī)院）、陳銘伍（廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院）、陳獻國（金華市中心醫(yī)院）、陳志軍（舟山醫(yī)院）、董禮文（杭州市中醫(yī)院）、范軍強（浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院）、高樹庚（中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院）、顧春東（大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院）、郭占林（內(nèi)蒙古醫(yī)科大學附屬醫(yī)院）、韓育寧（寧夏醫(yī)科大學總醫(yī)院）、何忠良（浙江省立同德醫(yī)院）、黃日勝（溫州市中心醫(yī)院）、黃憲平（溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院）、姜濤（空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院）、李鴻偉（湖州市中心醫(yī)院）、李小飛（西安國際醫(yī)學中心醫(yī)院胸科醫(yī)院）、廖永德（華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院）、劉建陽（吉林省腫瘤醫(yī)院）、劉俊峰（河北醫(yī)科大學第四醫(yī)院）、劉彥國（北京大學人民醫(yī)院）、龍浩（中山大學附屬腫瘤醫(yī)院）、魯繼斌（中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院）、毛偉敏（中國科學院大學附屬腫瘤醫(yī)院）、蒲強（四川大學華西醫(yī)院）、戚維波（嘉興市第一醫(yī)院）、曲昌發(fā)（哈爾濱醫(yī)科大學附屬腫瘤醫(yī)院）、孫偉（海南醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院）、田輝（山東大學齊魯醫(yī)院）、王海濤（浙江省人民醫(yī)院）、吳明（浙江大學醫(yī)院附屬第二醫(yī)院）、謝忠海（湖州市中心醫(yī)院）、徐步遠（平陽縣人民醫(yī)院）、徐美青（中國科學技術(shù)大學附屬第一醫(yī)院）、許順（中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院）、余歡明（湖州市第一人民醫(yī)院）、俞曉軍（杭州市富陽區(qū)第一人民醫(yī)院）、曾劍（中國科學院大學附屬腫瘤醫(yī)院）、張楚（紹興市人民醫(yī)院）、張春芳（中南大學湘雅醫(yī)院）、張臨友（哈爾濱醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院）、張遜（天津市胸科醫(yī)院）、張志豪（武警海警總隊醫(yī)院）、章雪林（臺州市中心醫(yī)院）、趙珩（上海市胸科醫(yī)院）、趙松（鄭州大學第一附屬醫(yī)院）?2023年01月11日
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汪進益副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 胸外科 ????胸壁局部切除+重建術(shù)適用于很多臨床疾病，比如胸壁腫瘤、傷口感染或放射治療后傷口、先天畸形和創(chuàng)傷性損傷等。其中胸壁腫瘤指發(fā)生在胸廓骨骼和軟組織的腫瘤。用于治療胸壁腫瘤的切除術(shù)和重建術(shù)在三種情況下可以實施：①原發(fā)性胸壁腫瘤；②胸壁轉(zhuǎn)移或其他惡性腫瘤的直接浸潤；③肺癌直接侵襲。胸外科的?？漆t(yī)生認為，這種分類很有必要，因為手術(shù)切除的范圍因其適應癥的不同而不同：①在肺癌治療中，通常涉及一些肋骨；②對于原發(fā)性胸壁軟組織和骨性胸廓的腫瘤需要大范圍的胸壁切除；③在其它疾病中還有各種可能性。此外，胸壁重建可能只需要胸外科醫(yī)生就能完成，但是在廣泛的皮膚和軟組織切除后的修復中，胸外科醫(yī)生應該與整形外科的醫(yī)生合作進行的。一、原發(fā)性胸壁腫瘤(1)?胸壁良性腫瘤通常生長緩慢，無臨床癥狀，很少疼痛。大部分需要實施胸廓部分切除，這包括有：①來自骨性胸廓的腫瘤(如骨軟骨瘤、軟骨瘤)；②軟組織腫瘤(骨纖維異常增殖癥、纖維瘤等)；③神經(jīng)源性腫瘤(神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤)等。在這些腫瘤當中，骨軟骨瘤或骨纖維異常增殖癥容易發(fā)生病理性骨折；且軟骨瘤需要與高分化的惡性腫瘤相鑒別。(2)?原發(fā)性惡性胸壁腫瘤的主要代表為①肉瘤，其中最常見的軟骨肉瘤是一種適用于化療/放療的腫瘤，其預后與分化程度、大小和手術(shù)切除的范圍有關(guān)；其它從低到高侵襲性生物學特性的惡性腫瘤還有②尤因肉瘤、③骨肉瘤、④滑膜肉瘤、⑤惡性纖維組織細胞瘤、⑥漿細胞瘤及⑦各種軟組織肉瘤等。尤因肉瘤與漿細胞瘤對化療很敏感；多病灶性的實體腫瘤嚴重限制了手術(shù)。二、轉(zhuǎn)移性的胸壁腫瘤????胸壁轉(zhuǎn)移瘤一般是給予以放射治療為主的姑息治療。少數(shù)患者可接受行手術(shù)切除：①作為多學科綜合性治療方案的組成部分(如分化差的甲狀腺腫瘤)；②作為治療局部并發(fā)癥的策略之一，如放療后或感染傷口(偶爾發(fā)生在乳腺癌)；③出血病變(典型的腎細胞癌)；④作為姑息治療，以減輕病人疼痛(任何組織來源者)。通常情況下，經(jīng)血液轉(zhuǎn)移至胸壁的腫瘤很少來源于上皮組織的惡性腫瘤(如甲狀腺癌、乳腺癌、腎癌)，而是由其它方式的腫瘤轉(zhuǎn)移而來。三、肺癌侵襲胸壁????有些時候，周圍型肺癌會直接侵入壁層胸膜或胸壁。這類病人有相當一部分是能夠接受同時實施累及的整個胸壁和肺葉切除術(shù)，并且其預后令人滿意；當然，絕大多數(shù)是將手術(shù)治療作為綜合性治療的一部分。影響預后的因素很復雜，主要取決于①腫瘤的完整性切除，以及②術(shù)后陽性淋巴結(jié)的分期及浸潤的程度(這也是評估手術(shù)正確與否的關(guān)鍵因素之一)。(1)?當肺癌的實體腫瘤浸潤至肋骨和(或)胸壁的軟組織時，根治性手術(shù)是連帶胸壁和肺葉整塊同期切除。(2)?倘若壁層胸膜被腫瘤邊緣輕微浸潤，則應該實施保留胸壁的壁層胸膜+肺葉切除術(shù)，當然，前提條件是壁層胸膜較為容易剝離，剝離的壁胸膜外表面保證完好無損，然而，全層壁胸膜是否受累需要通過最終的病理檢查來確定。顯然，相對于僅施行壁層胸膜切除術(shù)，胸壁與肺葉一同整塊性切除應獲得更好的長期療效。需要強調(diào)的是，手術(shù)操作當中遇到壁層胸膜分離困難的情況時，可考慮及時終止繼續(xù)手術(shù)分離(這很重要)，這是因為腫瘤可能只是通過炎性粘連于壁胸膜或僅僅局限于胸膜表面，因此，必須術(shù)中做出決定，這需要胸外科醫(yī)生具有豐富的經(jīng)驗。2022年04月02日337
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張冬副主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 胸外科 簡介 胸壁是指圍繞和保護心、肺的結(jié)，被橫膈膜與腹部分開。胸壁結(jié)構(gòu)有很多組織，包括軟骨、骨骼、肌肉、筋膜、脈管系統(tǒng)、淋巴管、脂肪和皮膚。胸壁腫瘤細分為兩類，原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性胸壁腫瘤起源于胸壁的肌肉、脂肪、血管、神經(jīng)鞘、軟骨或骨骼等胸壁組織。繼發(fā)性胸壁腫瘤可能來自乳腺癌或肺癌的直接侵襲或來自遠處起源部位的轉(zhuǎn)移。 病因 原發(fā)性胸壁腫瘤的病因包括細胞過度增殖（良惡性）、炎癥過程（感染、非感染）。繼發(fā)性胸壁腫瘤起源于其他身體器官的轉(zhuǎn)移。 流行病學 研究尚未確定男性與女性胸壁腫瘤的發(fā)生率的差異。它出現(xiàn)的各個年齡段，年輕患者的腫瘤更小、良性多見，而老年患者的腫瘤往往更大、更具侵襲性。原發(fā)性胸壁腫瘤的發(fā)病率不到人口的2%。原發(fā)性胸壁腫瘤占所有胸部腫瘤的5%。大約50%到80%的胸壁腫瘤是惡性的，其中55%來自骨或軟骨，45%來自軟組織。原發(fā)性胸壁腫瘤切除后的5年生存率約為60%。復發(fā)率高達50%，5年生存率為17%。 胸壁肉瘤形成于胸壁的軟骨、軟組織和骨骼，包括軟骨肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、漿細胞瘤、惡性纖維組織細胞瘤和尤文肉瘤。最常見的原發(fā)性惡性胸壁腫瘤是軟骨肉瘤。 病史與體格檢查 當評估胸壁腫塊時，詳細的病史和體格檢查是必要的。患者可主訴可為疼痛、胸壁軟組織腫脹、運動障礙、腫塊或肌肉萎縮。體格檢查可見胸壁軟組織腫脹，仔細觸診可發(fā)現(xiàn)潛在的胸壁不對稱，及腫瘤結(jié)構(gòu)。呼吸音也可能減弱。所有這些都是由腫瘤本身的占位效應造成的，并不能診斷出腫瘤的潛在病理。 診?斷 在全面的病史和體格檢查之后，下一步包括胸片，這可以充分的初步檢查來評估腫瘤的大小和范圍。胸片可以迅速評估肺是否受到直接侵犯，可以發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)骨破壞，或確認腫瘤是否來自骨骼。CT掃描比胸片更敏感的顯示上述特征。MRI成像優(yōu)于CT掃描，特別是對軟組織的評估。MRI可區(qū)分腫瘤與正常胸壁結(jié)構(gòu)，也可以對其他感染、炎癥引起的疾病進行鑒別，并可通過顯示復雜病變的各種內(nèi)部結(jié)構(gòu)及病變特征。PET-CT用于評估胸壁腫瘤分期，評估治療反應，或檢測復發(fā)性疾病。盡管放射學評價能夠區(qū)分密度和形狀，但仍需要組織病理學來確診。推薦小于5厘米的病變進行切除活檢，大于5厘米的病變進行針吸或切開活檢。 最常見的良性腫瘤：骨軟骨瘤、軟骨瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、硬纖維瘤病、軟骨粘液樣纖維瘤（Osteochondromas、Chondromas、Fibrous dysplasia、Desmoid tumors、Chondromyxoid fibroma） 最常見的惡性腫瘤：軟組織肉瘤、軟骨肉瘤、尤文肉瘤（Soft tissue sarcomas、Chondrosarcomas、Ewing sarcoma） 1.骨軟骨瘤是一種病因不明的良性骨和軟骨腫瘤。扁平骨如骨盆和肩胛骨是骨軟骨瘤相對少見的部位，有3%到4.5%累及肩胛骨。骨軟骨瘤通常無癥狀。X現(xiàn)及CT掃描可見基底部帶蒂或丘狀頂端膨大，內(nèi)可見不規(guī)則鈣化。MR成像T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，腫瘤的皮質(zhì)和髓腔與母體骨相連是特征性影像表現(xiàn)。 圖1 胸片正位，肩胛骨可見一個巨大的高密度病變，可見胸壁受壓。CT掃描見左側(cè)肩胛骨內(nèi)側(cè)單發(fā)5×4cm大小帶蒂的骨質(zhì)病變，骨皮質(zhì)和髓腔連續(xù)。 圖2 一名9歲男孩的肋骨骨軟骨瘤。 2.軟骨瘤是一種緩慢生長的良性軟骨腫瘤，根據(jù)其發(fā)生部位又可分為兩類：骨膜軟骨瘤和內(nèi)生軟骨瘤。骨膜軟骨瘤起源于骨膜表面，并以外生性方式生長，內(nèi)生軟骨瘤起源于髓腔并膨脹性生長。X現(xiàn)及CT掃描可見溶骨性破壞，腫瘤內(nèi)鈣化多見。MR成像T2WI可見異常高信號，增強可見外周或間隔強化。 圖3 CT掃描顯示T3椎體后部溶骨性膨脹性生長病灶，累及棘突、椎板、右側(cè)橫突和椎弓根。MR顯示一邊界清楚的硬膜外腫塊，T1加權(quán)呈均勻低信號，T2加權(quán)呈等高混合信號。使用Gd-DTPA增強掃描T1加權(quán)可見不均勻增強。 3.骨纖維結(jié)構(gòu)不良，是一種病因不明的骨發(fā)育障礙，脛腓骨多見，其表現(xiàn)為纖維組織取代松質(zhì)骨，導致骨膨脹性改變。X線及CT掃描可見溶骨型破壞，可見鈣化，骨外殼菲薄，局部皮質(zhì)增厚，邊緣可見骨質(zhì)硬化。MR成像T1WI多呈等低信號，T2WI呈中高信號，信號多不均勻。 圖4 CT掃描顯示第二胸椎棘突見低密度膨脹性骨質(zhì)破壞，T2低信號，T1增強不均勻強化，穿刺病理證實為骨纖維結(jié)構(gòu)不良。 4.硬纖維瘤病 (DF)，也稱為深部纖維瘤病或硬纖維瘤，是一種極其罕見的腫瘤，起源于筋膜和肌肉腱膜組織。多見于腹部，CT表現(xiàn)多為邊緣模糊腫塊，可增強。MRI成像T1WI相對肌肉低信號，T2WI信號多變。缺乏特異性影像。 圖5 胸部CT掃描(縱隔窗)。胸骨前皮下軟組織腫塊(7-9胸椎水平)，腫塊與胸骨邊界略不清，胸骨未見破壞。病理證實為硬纖維瘤病。 5.原發(fā)性軟骨粘液樣纖維瘤是一種少見的良性骨腫瘤，主要累及長骨，很少發(fā)生在胸壁骨骼。X線及CT掃描可見膨脹性生長的圓形、類圓形或不規(guī)則低密度腫塊，骨皮質(zhì)變薄，可見邊緣硬化，少見鈣化及骨膜反應。 圖6 患者40歲男性，CT掃描顯示胸骨柄上有一個膨脹性腫塊。腫瘤越過受損的骨皮質(zhì)，凸向皮膚和胸腔，累及部分肋軟骨和大部分胸骨體。病理證實為軟骨粘液樣纖維瘤。 6.軟組織肉瘤是指起源于皮膚、脂肪、肌肉、血管等中胚層組織，具有局部侵襲性浸潤生長，以及易于發(fā)生血行轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤大多數(shù)胸壁軟組織肉瘤表現(xiàn)為無痛生長緩慢的腫塊。因起源不同可有不同的影像表現(xiàn)。 圖7 CT掃描顯示左側(cè)胸壁中后部巨大軟組織腫塊。病理證實為纖維肉瘤。 7.軟骨肉瘤是骨腫瘤中常見的惡性腫瘤，起源于軟骨細胞或間胚葉組織，常見于骨盆部、股骨近端、肱骨近端和肋骨。X線及CT掃描表現(xiàn)為梭形、分葉狀腫塊，密度高于髓質(zhì)，可有皮質(zhì)破壞，腫瘤內(nèi)多發(fā)鈣化，MR成像呈長T1長T2。增強可見明顯強化。 圖7?胸部CT顯示胸壁軟骨肉瘤，縱隔廣泛受累。病理證實為軟骨肉瘤。 8.尤文肉瘤是一組具有不同程度神經(jīng)外胚層分化的惡性小圓形藍細胞腫瘤。它們包括骨尤文肉瘤 (EWS)、骨骼外尤文肉瘤 (ES-EWS)、外周原始神經(jīng)外胚層腫瘤 (pPNET) 和 Askin 腫瘤。骨尤文肉瘤生長在胸壁扁骨或不規(guī)則骨時分為溶骨型、硬化型和混合型，X光平片或CT表現(xiàn)為滲透樣、蟲蝕樣、篩孔樣溶骨型骨破壞，伴放射狀骨針及軟組織腫塊。MR成像T1WI呈等低信號，T2WI呈混雜信號，可見不均勻強化。骨外尤文肉瘤CT掃描呈密度低于肌肉的軟組織腫塊，增強呈不均勻強化，壞死區(qū)無強化。在磁共振成像(MRI)上，T1WI圖像上表現(xiàn)為低到中等信號，T2WI圖像上表現(xiàn)為高信號，增強不均。MRI能夠提供骨髓腔是否受累的證據(jù)。 圖8 MR軸向 T2WI圖像（A）顯示胸骨中的異常信號強度區(qū)域（骨受累）與相關(guān)的右側(cè)胸骨旁軟組織腫塊。軟組織腫塊呈分葉狀，輪廓分明，信號強度高。靜脈注射釓造影劑后的軸向 T1WI圖像 (B) 顯示具有外周增強和中心區(qū)域低信號提示壞死區(qū)域。CT 軸向圖像 (C) 顯示胸骨密度異常，軟組織腫塊較大。活檢證實為胸骨尤文肉瘤?；熀蟮碾S訪 CT 軸向圖像(D) 顯示腫塊明顯縮小。手術(shù)后的隨訪 CT軸向圖像(E) 顯示部分胸骨切除和重建后的術(shù)后改變。 圖9 胸部CT掃描顯示右前下胸壁第六七前肋間類圓形腫塊樣病變，密度不均，鄰近肋骨未見破壞。病理證實為骨骼外尤文肉瘤 治?療 手術(shù)切除是治療良性腫瘤的標準。惡性腫瘤的治療涉及到更多的跨學科的問題，MDT模式可以優(yōu)化結(jié)果。腫瘤廣泛切除且邊緣陰性是局部復發(fā)率的一個重要預測指標。另外，手術(shù)后必須保持胸壁穩(wěn)定，以避免對呼吸功能造成負面影響，特別是較大的胸壁腫塊，切除后可能需要多次胸壁重建。當出現(xiàn)切除不完全、胸壁重建不成功或誤診的情況，手術(shù)、圍手術(shù)期并發(fā)癥率及死亡率很高。手術(shù)切除已被證明是原發(fā)腫瘤和胸壁繼發(fā)腫瘤的最佳選擇，甚至有可能治愈。手術(shù)聯(lián)合放療和/或化療的治療方法取決于腫瘤的組織病理學。 鑒別診斷 鑒別包括良性和惡性病變，能是鄰近肺內(nèi)、胸膜、縱隔腫瘤的局部侵犯。也包括炎癥或感染性病因的局部表現(xiàn)。 預?后 預后完全取決于腫瘤的病理分型。良性腫瘤可以手術(shù)干預，如腫塊的占位效應引起疼痛、神經(jīng)血管壓迫或影響美觀，手術(shù)切除的患者預后良好。惡性腫瘤的病人預后取決于病理類型、腫瘤的分期，以及MDT的方案等綜合結(jié)果。 并發(fā)癥 如果患者拒絕手術(shù)，可能會出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥。如疼痛增加、軟組織腫脹、神經(jīng)血管壓迫或/和侵犯導致缺血和感覺異常，以及胸廓變形。如果患者選擇手術(shù)，存在手術(shù)并發(fā)癥的風險，包括但不限于神經(jīng)損傷、血管損傷和呼吸功能損害。 小?結(jié) 胸壁原發(fā)腫瘤相對少見，但卻是影像科容易被忽視而出現(xiàn)誤診、漏診的疾病。由于影像科的工作性質(zhì)很少和患者直接交流，申請單大多缺少有價值提示，胸部影像檢查往往注重胸腔內(nèi)病變，從而忽略了胸壁的疾病。良好的全面仔細的閱片習慣、一張合格的申請單和適當?shù)膯栐\將會使胸壁疾病無處遁形。2021年12月06日692
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 胸壁腫瘤是指起源于胸壁深部軟組織、肌肉、骨骼的腫瘤， 可分為原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性兩類。原發(fā)性胸壁腫瘤又可分為良性和惡性。原發(fā)于骨組織者，20%起源于胸骨，80%起源于肋骨。發(fā)生于前胸壁及側(cè)胸壁者多于后胸壁。常見的骨骼良性腫瘤包括骨纖維瘤、骨瘤、軟骨瘤、骨軟骨瘤等；惡性腫瘤則多為各種肉瘤，其中軟骨肉瘤約30%~40%。起源于深部軟組織者包括神經(jīng)類腫瘤、脂肪瘤、纖維瘤、血管瘤及各類肉瘤等。轉(zhuǎn)移性胸壁腫瘤是自他處惡性腫瘤轉(zhuǎn)移而來，以轉(zhuǎn)移至肋骨最為多見，常造成肋骨局部骨質(zhì)破壞或病理性骨折，引起疼痛，但腫塊多不明顯。 診斷： 主要根據(jù)病史、癥狀和腫塊的性質(zhì)。生長比較迅速、邊緣不清、表面有擴張血管、疼痛等，往往是惡性腫瘤的表現(xiàn)。腫塊堅硬如骨、邊緣清楚、增大緩慢者，多屬良性骨或軟骨腫瘤。胸部CT掃描有助于診斷及鑒別診斷。必要時可作腫瘤的針刺活檢或切取活檢明確診斷?；顧z與手術(shù)可同期進行。 治療： 診斷明確的良性原發(fā)性胸壁腫瘤如無癥狀且腫瘤較小者可以暫不處理，定期隨訪觀察。 無法確定性質(zhì)的原發(fā)性胸壁腫瘤均應行手術(shù)切除以明確診斷。轉(zhuǎn)移性胸壁腫瘤若原發(fā)病變已經(jīng)切除，亦可采用手術(shù)治療。對于惡性腫瘤應進行包括受累的肌肉、骨骼、肋間組織、壁層胸膜和局部淋巴結(jié)在內(nèi)的胸壁組織整塊切除，切除后胸壁缺損面積大者應同期進行胸廓重建術(shù)。2020年03月07日3306
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述胸壁腫瘤(tumor of chest wall)是指壁層胸膜、肌肉、血管、神經(jīng)、骨膜、骨骼等深部組織的腫瘤。原發(fā)性腫瘤約占60%，繼發(fā)性腫瘤約占40%。胸壁腫瘤組織來源復雜，病理類型繁多。發(fā)生在胸壁深層軟組織的良性腫瘤常見的有神經(jīng)纖維瘤、纖維瘤、脂肪瘤等。惡性腫瘤常見的有纖維肉瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、脂肪肉瘤等。原發(fā)性骨骼腫瘤中，良性腫瘤常見的有軟骨瘤、骨軟骨瘤、骨巨細胞瘤等。惡性腫瘤常見的有軟骨肉瘤、骨肉瘤、惡性骨巨細胞瘤等。原發(fā)性胸壁腫瘤的病因不明；繼發(fā)性胸壁腫瘤多由其確切的原發(fā)病引起。二、臨床表現(xiàn)1.表現(xiàn)：良性腫瘤病程長，缺少特異癥狀，僅少數(shù)有輕度的胸部疼痛。惡性腫瘤早期癥狀不明顯，最常見的主訴是局部疼痛（壓痛）和胸部包塊。有持續(xù)局限性壓痛，并逐漸加重者常提示為惡性病變。低齡和高齡者惡性可能性大，生長較快的腫瘤惡性可能性大。當有肋間神經(jīng)痛、臂叢及交感神經(jīng)痛、肢體麻木、Horner征或上腹部的放射痛，多提示腫瘤已壓迫和侵犯周圍組織。2.體格檢查：要注意腫瘤的大小、生長速度、部位、表面情況、與周圍組織的關(guān)系及腫塊數(shù)目等。腫瘤直徑大于5cm、胸骨的腫瘤多為惡性；發(fā)生在肋骨肋軟骨交界處的多為軟骨瘤；表面光滑、邊界清楚、有一定活動度的多為良性腫瘤；惡性腫瘤邊界模糊、外形不規(guī)則或凹凸不平且常固定于胸壁無移動性；合并多個腫塊時多考慮為轉(zhuǎn)移性腫瘤。3.X線檢查：對診斷意義重大。如有明顯的軟組織腫塊影，并有骨質(zhì)破壞者，多提示惡性變；若有廣泛骨質(zhì)破壞，又有放射狀新骨形成時，多考慮骨肉瘤；軟骨瘤或骨軟骨瘤多表現(xiàn)為：腫塊密度普遍增高，并有點片狀骨質(zhì)形成，但無骨質(zhì)破壞。肋骨巨細胞瘤X線表現(xiàn)為皂泡樣透亮區(qū)、骨皮質(zhì)薄如蛋殼。4.CT檢查：鑒別瘤體的部位、大小、范圍、囊實性以及有無胸內(nèi)臟器、縱隔的轉(zhuǎn)移等。三、醫(yī)技檢查1.實驗室檢查：肋骨骨髓瘤時尿本-周蛋白呈陽性；血清堿性磷酸酶增高，提示為惡性且骨質(zhì)廣泛破壞。2.組織學檢查：經(jīng)皮胸壁活檢可以明確腫瘤的良惡性。四、診斷依據(jù)1.胸壁出現(xiàn)無痛或痛性硬腫塊，逐漸增大。2.腫塊活動或固定。3.X線檢查可見有肋骨或胸骨部分侵蝕或破壞現(xiàn)象。4.腫塊穿刺或活檢確定腫瘤性質(zhì)。五、治療原則1.手術(shù)治療：只要病人條件許可，無論胸壁的良惡性腫瘤，排除惡性胸壁腫瘤遠處轉(zhuǎn)移時，均應手術(shù)切除。胸壁轉(zhuǎn)移性腫瘤，如原發(fā)病灶已切除時亦應考慮手術(shù)治療。2.放射治療：某些對放療敏感的胸壁惡性腫瘤可行術(shù)前放療或術(shù)后放療。3.化學治療：主要用于繼發(fā)性胸壁腫瘤胸壁切除后的輔助治療，對原發(fā)性胸壁腫瘤很少應用化療。4.術(shù)中注意事項：胸壁腫瘤的手術(shù)應以整塊切除為原則。切除的范圍應距腫瘤邊緣5cm以上，上下各一根正常肋骨并連同骨膜，應包括受侵的淺層肌肉、壁層胸膜、肋間組織及其神經(jīng)血管以及區(qū)域淋巴結(jié)。如為二次手術(shù)時，應將瘢痕連同周圍正常組織一并切除，如病變已侵及肺部，可同時行適當?shù)姆稳~或部分肺葉切除術(shù)。胸壁上部腫瘤涉及鎖骨、肩胛骨和大塊厚肌肉，并易侵犯鎖骨下血管和臂叢神經(jīng)，在切除困難時可切除部分鎖骨以顯露前胸壁腫瘤而切除之。胸壁后上方的腫瘤可按胸廓成型術(shù)的方法將其切除，也可經(jīng)第3肋間前外側(cè)切口經(jīng)胸在胸內(nèi)將腫瘤切除。胸骨腫瘤幾乎都為惡性，手術(shù)應將胸骨大部或全部切除，胸骨上部腫瘤可同時切除兩側(cè)鎖骨頭。雖破壞性較大，但不必擔心術(shù)后胸廓的整體性，兩側(cè)肋骨也不會因此而移位和浮動。胸壁腫瘤切除較大范圍時需行胸壁的缺損，其目的是關(guān)閉胸腔和固定胸壁。皮膚軟組織缺損可用帶蒂皮瓣、肌瓣及乳房組織作填充。骨性支架缺損可用自身肋骨、闊筋膜修補，也可用人工材料包括金屬網(wǎng)、鋼針、滌綸布、Marlex網(wǎng)等，其中以后者最為理想。胸骨的部分或全部缺損可利用兩側(cè)胸大肌在正中線互相對攏縫合修補，效果滿意。5.治愈標準：病變廣泛切除，缺損修補滿意，情況良好。6.好轉(zhuǎn)標準：病變未徹底切除，全身情況尚可。2019年05月05日2140
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尤健主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學腫瘤醫(yī)院 肺部腫瘤科 肺上溝瘤是一種具有特殊生物學類型的腫瘤。其特點是腫瘤侵犯第二肋骨以上的胸頂部，多伴有上肢疼痛，膈肌癱瘓等痛苦癥狀，而胸腔頂部具有極其復雜的重要血管神經(jīng)走形和復雜的骨骼結(jié)構(gòu)，所以多年以前始終認為不可完整切除，治療也多以放療為主。目前對于絕大多數(shù)胸外科醫(yī)生來說，肺上溝瘤手術(shù)仍然是一個巨大的挑戰(zhàn)。 因為上溝瘤位置特殊，絕大多數(shù)腫瘤應用傳統(tǒng)的后外側(cè)開胸手術(shù)切口無法完整切除。1993年法國首次報道的經(jīng)鎖骨前切口使多數(shù)上溝瘤完整切除成為可能，但是會較嚴重影響病人的上肢功能和胸廓形態(tài)。我們近年采用改良的經(jīng)胸骨柄切口很好的解決了上述不足。 國人的上溝瘤相當一部分來源于結(jié)核后的瘢痕癌，惡性度較低，生物學特性傾向于局部侵犯而不易遠處轉(zhuǎn)移，完整切除后可以獲得明顯優(yōu)于普通肺癌的療效。腫瘤侵犯血管和臂叢神經(jīng)并不是手術(shù)禁忌，通過術(shù)前的半量放療后，手術(shù)完整切除，置換受侵血管可以獲得相當滿意的療效。2014年07月13日11686
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王程主任醫(yī)師 錫山人民醫(yī)院 胸外科 胸壁腫瘤是指胸壁深部軟組織和骨骼組織的腫瘤。一般不包括皮膚，皮下組織，淺層肌肉或乳腺的腫瘤。胸壁腫瘤可分為原發(fā)性和繼發(fā)性（或轉(zhuǎn)移性）兩大類；原發(fā)性胸壁腫瘤又可分為良性和惡性兩種。胸壁腫瘤占胸部腫瘤的５％，占骨和軟組織腫瘤的５％～８％，約３０％～５０％為惡性。原發(fā)于胸壁骨骼部分的腫瘤，約占全身原發(fā)性骨腫瘤的５％～１０％，其中８０％發(fā)生于肋骨，20％發(fā)生于胸骨，以惡性為多，在兒童中亦是如此。肋骨腫瘤好發(fā)于前胸壁及側(cè)胸壁，較少發(fā)生于后胸壁。大多數(shù)胸壁軟組織腫瘤為良性，常見于青壯年。胸壁的骨腫瘤半數(shù)以上為惡性，大多為遠處原發(fā)灶的轉(zhuǎn)移。胸壁的惡性腫瘤常發(fā)生于中老年患者，男性較女性多發(fā)。胸壁腫瘤半數(shù)以上為繼發(fā)性，多來自其他部位惡性腫瘤的轉(zhuǎn)移，或鄰近器官腫瘤的直接侵犯，常造成肋骨的局部破壞或病理性骨折，常見的胸壁轉(zhuǎn)移腫瘤多來自肺癌、乳腺癌、腎癌、胃癌、食管癌、直腸癌等。胸壁腫瘤的病理類型較多。胸壁骨骼腫瘤中，良性者以軟骨肉瘤、骨軟骨瘤、骨纖維性結(jié)構(gòu)不良（或稱骨纖維瘤、骨囊腫）等為常見；惡性者以軟骨肉瘤、骨肉瘤、惡性骨巨細胞瘤、骨髓瘤、骨內(nèi)皮細胞肉瘤（Ewing瘤）等較為常見。胸壁軟骨腫瘤約占全部肋骨和胸骨腫瘤的４８％，其中以軟骨肉瘤最為多見。胸壁軟組織腫瘤中，良性者以神經(jīng)纖維瘤，纖維瘤，脂肪瘤等較為多見；惡性者以纖維肉瘤，神經(jīng)纖維肉瘤，血管肉瘤等為多見。1 診斷程序胸壁腫瘤早期可能無明顯癥狀，許多患者僅在偶然的機會或體檢或行胸部Ｘ線檢查時，才發(fā)現(xiàn)胸壁隆起或腫物。多數(shù)有疼痛癥狀或局部壓痛的病例，提示可能為惡性腫瘤或骨轉(zhuǎn)移性腫瘤。胸后壁的腫瘤，因肌層和肩胛骨的掩蓋，發(fā)現(xiàn)往往較晚。某些向胸內(nèi)生長的腫瘤，直至引起胸內(nèi)的壓迫癥狀后才被發(fā)現(xiàn)。生長迅速的腫瘤常為惡性，或是在良性的基礎(chǔ)上發(fā)生了惡變。晚期的胸壁惡性腫瘤，可能出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移，胸腔積液甚至惡病質(zhì)表現(xiàn)。發(fā)生于胸壁特殊部位的腫瘤，可壓迫臂叢神經(jīng)或頸胸交感神經(jīng)，而出現(xiàn)前臂疼痛和Horner綜合征。胸壁腫瘤的診斷主要依靠病史、癥狀、體征和臨床檢查來判斷。由于胸壁腫瘤大部分是繼發(fā)性的，因此，必須進行系統(tǒng)的全身檢查，尤其是肺、甲狀腺、乳腺和腎等最可能存在原發(fā)腫瘤的部位。胸部Ｘ線檢查是診斷胸壁腫瘤的重要方法。它不僅可以區(qū)分腫瘤的發(fā)生部位（骨骼抑或軟組織），而且可以判斷骨腫瘤的范圍，大小，有無骨質(zhì)破壞及外侵情況等。根據(jù)某些特征性的表現(xiàn)，可鑒別個種骨腫瘤，例如，在平片上，骨腫瘤均有骨質(zhì)破壞，軟骨肉瘤可伴有彌漫性斑塊樣鈣化，腫瘤邊界不清；骨肉瘤表現(xiàn)為輻射狀骨膜反應，新骨形成；多發(fā)性骨髓瘤可伴有鉆鑿樣溶骨性改變Ewing瘤可有特征性的洋蔥皮樣改變。胸部ＣＴ檢查能夠清晰地顯示骨的結(jié)構(gòu)及各部分的病變情況，并且了解腫瘤對周圍組織的浸潤程度，有利于作出正確的術(shù)前評價。ＭＲＩ對骨病變的準確，但因其病例太少，無法統(tǒng)計?；顧z仍是確診胸壁腫瘤的唯一方法。但一般說來，應避免活檢：⑴絕大多數(shù)情況下，軟骨肉瘤即使已有遠處轉(zhuǎn)移，其組織學表現(xiàn)仍似良性病變；⑵如果直接在瘤體上方未受損的皮膚上做切口行活檢，則以后的手術(shù)切口就需切除這段皮膚，增加切口的張力；⑶即便是軟骨肉瘤這類相對良性的腫瘤，也不乏種植播散的例子。經(jīng)皮細針穿刺活檢對胸壁惡性腫瘤的診斷率可高達83％，但往往由于組織過少，或取材部位不妥而難以做出正確的診斷。此時，有必要對小腫瘤行切除活檢，大腫瘤切取活檢。切取活檢應在一個區(qū)域內(nèi)進行，并遠離血管和神經(jīng)，而且一旦確診為惡性，距根治切除的時間應盡量短。最好的方法是行切除活檢，標本送冰凍或快速石蠟切片檢查，以便及時確定手術(shù)范圍。這樣既可以明確診斷，切除了腫瘤，又防止了進一步的播散。2 分類及特征原發(fā)性胸壁腫瘤按發(fā)生部位可分為胸壁軟組織腫瘤和胸壁骨骼腫瘤。按細胞類型可分為良性與惡性兩種。繼發(fā)性胸壁腫瘤均為惡性，并具有原發(fā)腫瘤的病理特性。胸壁原發(fā)性軟組織腫瘤中以良性為多見，常見的有纖維瘤，神經(jīng)纖維瘤，神經(jīng)鞘瘤，脂肪瘤和血管瘤。惡性軟組織腫瘤有纖維肉瘤，神經(jīng)纖維肉瘤，惡性神經(jīng)鞘瘤，脂肪肉瘤和血管肉瘤。纖維瘤和纖維肉瘤來自胸壁深筋膜及骨膜的纖維結(jié)締組織，多見于青少年。纖維瘤生長緩慢，其病理形態(tài)雖屬良性，但瘤細胞易向周圍組織浸潤性生長，故具有低度惡性傾向，術(shù)后易復發(fā)，并可發(fā)生惡變；纖維肉瘤生較快，向局部浸潤性生長，晚期可發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，惡性程度較高，極易復發(fā)，手術(shù)應大范圍徹底切除，對放療及化療均不敏感。神經(jīng)源性腫瘤來自肋間神經(jīng)，亦可源于胸壁的其他神經(jīng)。良性腫瘤生長緩慢，有完整包膜，沿神經(jīng)走向分布；惡性病變生長迅速，向周圍組織浸潤，宜行根治性手術(shù)。血管瘤多見于嬰幼兒，隨年齡增長而擴大，腫瘤邊界不清，常于一支或數(shù)支較大的血管相通，故術(shù)前應作好充分的估計和準備，以防大量失血。血管肉瘤為惡性，易早期血行轉(zhuǎn)移。胸壁原發(fā)性骨骼腫瘤，以惡性為多見，多發(fā)生于肋骨，其次為胸骨、鎖骨和肩胛骨，常見的有軟骨瘤，骨軟骨瘤，巨細胞瘤，骨囊腫和骨纖維結(jié)構(gòu)發(fā)育不良等良性病變，惡性病變有軟骨肉瘤，骨肉瘤，骨髓瘤，Ewing瘤和網(wǎng)織細胞肉瘤。軟骨源性的病變，好發(fā)于肋軟骨和肋骨交界處或胸骨的軟骨部分，多見于中青年。軟骨瘤生長緩慢，質(zhì)地堅硬，呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，惡變時生長加快，壓迫神經(jīng)時可產(chǎn)生劇痛，其病理形態(tài)雖屬良性，但可多次復發(fā)，出現(xiàn)部分分化不良的細胞；軟骨肉瘤生長迅速，相胸內(nèi)浸潤累及心包和大血管，出現(xiàn)縱隔壓迫癥狀，早期血行轉(zhuǎn)移，行根治切除術(shù)后可望治愈。骨瘤和骨肉瘤較少見，好發(fā)于中青年，疼痛癥狀明顯，惡性病變可造成骨質(zhì)的廣泛破壞，引起病理性骨折，早期行根治性手術(shù)，術(shù)后輔助放療，可提高治愈率。Ewing瘤的惡性程度較高，好發(fā)于青年男性，可采取放療結(jié)合手術(shù)的綜合治療。胸壁骨和軟組織腫瘤的病理分期，亦采用國際抗癌聯(lián)盟的ＴＮＭ分期標準，具體內(nèi)容請參閱“骨、軟組織及皮膚腫瘤篇”的有關(guān)章節(jié)。3 應用解剖肋骨呈弓形，共12對。第1～7對肋籍肋軟骨直接與胸骨相連，稱為真肋或椎胸肋，第8～12對肋不直接連結(jié)胸骨，稱為假肋或椎肋肋，其中第11、12對肋軟骨前端游離，伸入腹側(cè)壁肌層，不與胸骨相連，稱為浮肋。文獻報道國人第10對肋軟骨有78～79. 5％前端是游離的，認為浮肋型是中國人第10肋的正常類型。典型的肋骨長而彎曲呈弓形，截面為扁圓形，分為頭、頸、結(jié)節(jié)和體各部。肋頸后面有許多小孔，這些小孔是肋骨的滋養(yǎng)孔，發(fā)自肋間后動脈的肋骨營養(yǎng)動脈，經(jīng)由這些小孔進入肋骨。肋體上外側(cè)緣厚而圓凸，下緣薄銳，下內(nèi)側(cè)面的下緣，有一個容納肋間血管和神經(jīng)的肋溝，此溝在每一肋溝后段的內(nèi)側(cè)面最為清楚。肋骨的前端連接肋軟骨，肋軟骨富有彈性，使肋骨具有一定的活動性。第7～10肋軟骨的融合部共同構(gòu)成肋弓。肋骨與肋軟骨的表面均有骨（軟骨）膜覆蓋，骨（軟骨）膜有豐富的血管。肋骨膜的外面附著有肋間肌，和胸廓表面的肌肉，手術(shù)切除肋骨時，要沿肌肉附著方向剝離骨膜，在肋上緣由后向前，肋下緣由前向后則比較容易剝離骨膜，也不致撕裂肌紋。肋骨和肋骨膜的動脈供給有兩個來源，即起自胸主動脈的肋間后動脈和起自胸廓內(nèi)動脈與膈肌動脈的肋間前動脈。胸廓的前面短，由胸骨、肋軟骨和肋骨前段構(gòu)成，后面長，由脊柱胸段和肋骨后段構(gòu)成，兩側(cè)圓凸，由肋骨構(gòu)成。胸廓的活動主要依靠椎肋關(guān)節(jié)的運動和肋及肋軟骨的彈性。胸壁皮膚面積大，胸前部特別是胸前上部皮膚的顏色、質(zhì)地比較接近頜面部，胸部有其特定的皮瓣動脈，這些有利于采用胸壁皮膚作帶血管蒂皮瓣。胸壁淺層結(jié)構(gòu)有胸大肌、胸小肌、鎖骨下肌、胸鎖筋膜、前鋸肌、斜方肌和背闊肌。胸大肌各部各有自己的主要血管神經(jīng)，有利于臨床分別采用各部的?。ㄆぃ┌昊蚣。ㄆぃ┕前?。此外，以胸肩峰動脈三角肌支為蒂，可以同時采用胸大肌?。ㄆぃ┌昙靶丶鐓^(qū)皮瓣。以胸肩峰動脈本干為蒂，更可擴大采用?。ㄆぃ┌甑姆秶?。臨床上有以胸背動脈或肩胛下動脈和胸長神經(jīng)為蒂，采用前鋸肌第5－8鋸齒部分為肌皮瓣，由于此肌皮瓣保留了前鋸肌的上部和中部，因而術(shù)后沒有明顯的功能障礙。臨床上已有采用斜方肌不同成分作成肌皮瓣的報道。背闊肌的功能可以被其它許多肌替代，即使背闊肌全部被切除，也不會造成明顯功能影響。胸壁深層軟組織包括位于肋間隙內(nèi)的肋間肌、肋間膜、肋間血管和神經(jīng)，胸壁深面的胸廓內(nèi)血管、淋巴結(jié)群和胸內(nèi)筋膜等。每一肋間隙有三層肌及其延續(xù)的筋膜，肌與筋膜附著于肋骨上、下緣的骨膜。從外科手術(shù)路徑來看，在肋間隙遇到的第一層結(jié)構(gòu)是肋間外肌，肌纖維斜向前下，止于下一肋上緣，在肋結(jié)節(jié)處移行續(xù)連于肋間外膜；第二層包括肋間內(nèi)肌和肋間筋膜，肌纖維斜向下后，續(xù)連胸內(nèi)筋膜，向內(nèi)附著于肋結(jié)節(jié)及鄰近的胸椎；第三層即最內(nèi)層肌，包括肋間最內(nèi)肌、肋下肌、胸橫肌和它們的筋膜，三者共同形成一個不甚完整的層次。每一肋間隙有三條動脈，即一條較粗的肋間后動脈和一對細小的肋間前動脈。第1～6肋間隙內(nèi)的肋間前動脈起自胸廓內(nèi)動脈，第7～9肋間隙內(nèi)的肋間前動脈為膈肌動脈的分支，第10、11肋間隙無肋間前動脈。各對肋間前動脈分別與沿上位肋間的下緣和下位肋間的上緣行向外，與肋間后動脈的前支和側(cè)支吻合。肋間的靜脈血，由11對肋間后靜脈和一對肋下靜脈回流，它們大部分向后匯入奇靜脈或半奇靜脈系統(tǒng)。但也可注入胸廓內(nèi)靜脈、頭臂靜脈、椎靜脈或最上肋間靜脈。關(guān)于肋間動、靜脈和神經(jīng)三者之間的位置關(guān)系，主要是上下排列形式，其次是斜行排列形式，前后位者甚少。在上下排列形式中，以靜脈居上方者為多，占50％，其中動脈居中，肋間神經(jīng)最下者，在肋結(jié)節(jié)外下約占四分之一，在肩胛線處占半數(shù)，在腋中線處占四分之三。因此靠近肋下緣刺入，傷及肋間神經(jīng)的可能性將隨穿刺位置的外移而逐漸增大。胸前壁的淋巴回流大部分注入腋淋巴結(jié)，上部者可注入鎖骨上淋巴結(jié)和頸前淋巴結(jié)。胸大肌內(nèi)側(cè)部和肋間肌的集合淋巴管，注入胸骨旁淋巴結(jié)。胸外側(cè)壁淺層淋巴管，注入腋淋巴結(jié)，前鋸肌深層和肋間肌外側(cè)的淋巴管，匯入肋間后淋巴結(jié)。胸后壁淺層的淋巴管注入腋淋巴結(jié)，其上部也可注入鎖骨上淋巴結(jié)。背深肌和肋間肌后部淋巴管匯入肋間后淋巴結(jié)。4 治療策略胸壁腫瘤的治療以手術(shù)為主。由于某些原因不能得到細胞學或組織學診斷，不能確診轉(zhuǎn)移灶抑或原發(fā)灶時，只要患者狀況可以接受手術(shù)，均應盡早行手術(shù)治療。對于不同組織學類型的胸壁惡性腫瘤，可行一定的術(shù)前、術(shù)后放化療，具體的放化療方案，在骨、軟組織及皮膚腫瘤章節(jié)已有詳述，本章主要討論胸壁腫瘤的手術(shù)治療及胸壁重建的方法。胸壁良性腫瘤，包括良性軟骨瘤及神經(jīng)類腫瘤等，可行腫瘤局部切除。惡性及可疑惡性者，則應廣泛切除，切除的范圍是根據(jù)腫瘤大小及與周圍組織臟器的關(guān)系來決定的。一般來說，切緣應距腫瘤邊緣至少3 cm，對惡性者應更遠些。切除時盡可能將周圍受侵肌肉、骨組織、胸膜及部分臟器徹底整塊切除。King等觀察，距腫瘤邊緣2 cm處切者，其復發(fā)率高于距腫瘤邊緣4 cm者約30％，他們認為：腫瘤體積較大，切除后胸壁重建可能有困難者，不應成為影響手術(shù)切除范圍的因素。但切除時應盡量保留正常的皮膚，為保證胸壁重建成功創(chuàng)造條件。對于復發(fā)的患者，只要患者身體條件允許，可反復行切除術(shù)。胸壁腫瘤切除后胸壁不穩(wěn)定，并引起通氣不足；缺損不能被皮膚完全覆蓋，是產(chǎn)生術(shù)后并發(fā)癥和死亡的主要原因。Starzynski等認為：在任何條件下，施行胸壁重建術(shù)，都應考慮到重建的胸壁必須是完全封閉的、堅固的，但又可充分活動，以確保正常的呼吸功能，同時堅固的胸壁給內(nèi)臟以良好的保護，并避免感染。近年來，隨著胸壁缺損修補方法及材料的改進，可在徹底、大塊地切除腫瘤后，有效地進行胸壁重建，使術(shù)后不發(fā)生呼吸困難或胸壁反常呼吸，降低了手術(shù)死亡率及術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。Dingman等認為：理想的重建將替代所有的丟失組織，包括覆蓋的組織、支持的組織和內(nèi)臟腔的覆蓋物，但所有這些組織的替代可能并不需要，而且在某種程度上是不可能的。一個外科醫(yī)生可能會遇到未能預料到的巨大缺損，因此，在進入手術(shù)室進行修補之前，應仔細地計劃重建的步驟，考慮一些可供選擇的方案，這種情況要求醫(yī)生還要具備其它胸壁重建的各類替代物的知識。Parham于1898年首先介紹了其進行胸壁腫瘤切除的經(jīng)驗。在此后的五十年中，Lund，Hedblom，Harrington和Zininger等對胸壁腫瘤進行了分類。在此期間，胸壁切除術(shù)的危險性隨著氣管內(nèi)通氣、胸腔閉式引流及抗生素的使用而大幅度降低。四十年代，對胸壁重建術(shù)貢獻最大的是Watson和James用闊筋膜移植物修補缺損。Bisgard和Swenson用肋骨移植物作為重建切除后的胸骨的水平移植物。Maier報道用包括對側(cè)乳房的大皮瓣修補由于乳癌及放療引起的巨大前胸壁繼發(fā)性缺損。Pickrell等總結(jié)了復發(fā)性乳癌侵犯胸壁者的外科治療。五十年代，Campber描述了用背闊肌作為肌肉移植物覆以缺損厚度的皮膚移植物進行前胸壁全層缺損的重建。但是很遺憾，這種重建的方法被忽略了近二十年的時間，人們才又對肌肉移植物產(chǎn)生興趣，并更新了這種技術(shù)。在五十年代中，Blades和Paul，Converse及其同事，Myre和Kirlin均報道對巨大的胸壁缺損進行了成功的重建術(shù)。1953年Efflen等倡議用不銹鋼和鉭網(wǎng)及有機玻璃等全塑形材料，這在保證胸壁的堅固性、穩(wěn)定性及抗液體反應方面有其明顯的優(yōu)點，但在組織相容性、抗感染及塑形方面又有明顯不足。進入20世紀六十年代，Rees，Converse，Starzynski，Martini，Graham，Le Roux等及其同事，對于一般的重建技術(shù)及原則進行了進一步的改進。但多數(shù)重建過程仍是多步驟進行的。1963年Kiricuta報告大網(wǎng)膜移位用于癌性胸壁缺損的重建。Graham等用Marlex網(wǎng)，Le Roux等用丙烯酸材料進行胸壁重建的支持物，這些材料有較高強度，保證了胸壁修復后的堅固性和穩(wěn)定性；切割、塑形、縫合方便；可高壓滅菌；異物反應??；可被X線通過及無致癌性。但價格昂貴且不易獲得。近二十年來，許多作者對于胸腔重建術(shù)作出了顯著的貢獻。目前在胸壁重建中廣泛地使用肌肉及肌皮瓣，如背闊肌、胸大肌、前鋸肌、腹直肌及腹外斜肌等。功能解剖和血供的闡明使胸壁腫瘤的切除更加徹底。McCormack及Larson等證實整塊切除及隨即的可靠重建術(shù)對于胸壁腫瘤的治療是合理的。近代整形外科的發(fā)展使胸壁重建成為一個易行的步驟，胸壁重建的目標是保持生理性呼吸的完整性、保護重要的胸腔內(nèi)器官以及令人滿意的外觀。手術(shù)應達到這樣的結(jié)果－－以最簡單的方式使病人最完全的恢復。5 手術(shù)技巧胸壁切除 胸壁原發(fā)惡性腫瘤患者，可經(jīng)正常胸壁行廣泛的全層胸壁切除。如果腫瘤源于一根肋骨，這根肋骨應完整切除，上下各一肋行廣泛切除，包括一段病變上下方的正常肋骨。如果胸骨受累，需切除胸骨受累部分及一部分正常的骨組織邊緣。胸壁固定 所有胸部放射性潰瘍患者，胸膜腔內(nèi)發(fā)生致密的纖維化反應，阻止了胸腔內(nèi)結(jié)構(gòu)隨呼吸的反常運動，因此在這些病人中Marlex網(wǎng)是不需要的。在未經(jīng)放療及切除兩根以上肋骨者，Marlex網(wǎng)用于加固缺損部分。Marlex網(wǎng)不應用于胸骨部分或全部切除的患者。 胸壁修補 這一步驟的關(guān)鍵在于選擇合理的移植物。近年來對肌瓣的重視使胸壁重建得到了很大發(fā)展，若能夠移動較大的扁平肌，則可以修補較大的前胸壁缺損，特別是中線部分。胸大肌通常可用于大多數(shù)缺損的修補，亦可覆于Prolene網(wǎng)或自體肋骨或直接置于縱隔結(jié)構(gòu)上。一側(cè)的胸肌通常能夠關(guān)閉大多數(shù)中上部的缺損，而雙側(cè)胸肌或肌皮瓣可以同樣簡便、可靠地使用。位于前外側(cè)的缺損可用背闊肌肌瓣或肌皮瓣覆蓋，通常使用后者。如果胸大肌被切除，可選擇背闊肌肌皮瓣，它有足夠的長度覆于胸壁中線部分。這一步驟常常需要植皮將供瓣區(qū)覆蓋。前鋸肌有助于增加背闊肌和胸大肌的皮膚攜帶能力，它作為一塊胸腔內(nèi)肌瓣有著較大的用途。帶皮瓣或者不帶皮瓣的腹直肌可根據(jù)需要進行移位。腹外斜肌肌瓣或肌皮瓣可用于下胸部及上腹部修補，供瓣區(qū)的皮膚可直接縫合，或植皮，或二者聯(lián)合使用。大網(wǎng)膜最多用于修補放療造成的部分層次的缺損，在這一類貧血性損傷中，大網(wǎng)膜可提供良好的血供，以利于其上的轉(zhuǎn)移皮瓣的生長。雖然由于其本身沒有穩(wěn)定性，不能單獨用于全層缺損的修補，但是，如果預先設計的肌瓣或肌皮瓣不能完全覆蓋缺損的胸壁，則可使用大網(wǎng)膜作為一種補救措施。闊筋膜適用于較大的未經(jīng)放射的正常組織上，對于有廣泛的照射后變化的胸壁應謹慎使用。為了使移植肌瓣更好地存活及選擇遠處肌皮瓣，可在血管外科醫(yī)生的協(xié)助下用10－0的尼龍線行移植物與局部血管吻合術(shù)。 關(guān)于缺損的骨性結(jié)構(gòu)是否需要重建，則應根據(jù)具體情況來分析。對那些切除前胸壁腫瘤造成巨大缺損的患者，如果可能的話，這種全層缺損的骨性結(jié)構(gòu)應予以修補。對于那些放射性潰瘍引起的胸壁缺損而無氣胸表現(xiàn)者，肺臟?？伞皳纹稹毙乇冢瑑H用大網(wǎng)膜重建及可。 單獨使用Prolene網(wǎng)時應保持盡可能的張力，這樣可增加網(wǎng)的硬度，而且這種網(wǎng)切開后還可以很容易的重新縫合，特別適用于清潔的外科傷口。 由于Marlex網(wǎng)作為修補物大幅度地增加了重建后胸壁的穩(wěn)定性，使得其它修補物的應用顯得有些過時了。當胸膜腔由于放療繼發(fā)纖維化，或缺損小于兩根肋骨的寬度，或僅一小部分胸骨被切除時，通常不需要使用Marlex網(wǎng)來防止反常呼吸。但如果未經(jīng)放療，或三根或更多的肋骨或全部的胸骨被切除的話，則需選擇一些材料進行胸壁的加固，迄今為止，這種加固中不能不包括Marlex網(wǎng)。McCormack及其同事報道使用Marlex網(wǎng)加不銹鋼網(wǎng)等其它材料以提供一種新型移植物。 術(shù)后常見的并發(fā)癥有出血、移植物壞死、感染及傷口延遲愈合等。對于壞死的移植物應及時切除，若其中有Marlex網(wǎng)等移植材料應予以去除，選擇其它移植物再次手術(shù)重建。對于感染傷口可應用有效的抗生素治療，必要時清創(chuàng)縫合。對于術(shù)后出現(xiàn)通氣障礙的患者，可使用氣管內(nèi)插管或氣管切開正壓通氣，均可改善。Mayo診所總結(jié)了100例行胸壁重建的患者，隨訪所有患者11至70個月（平均21.2個月），除一例術(shù)后30天內(nèi)死亡外，其它患者均愈合，有24例已死亡，主要為肺轉(zhuǎn)移或遠處轉(zhuǎn)移，其余均健在且效果很好。無一例與胸壁切除或重建有關(guān)的死亡。2011年10月11日9667
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