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張冬副主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 胸外科 簡(jiǎn)介 胸壁是指圍繞和保護(hù)心、肺的結(jié)，被橫膈膜與腹部分開。胸壁結(jié)構(gòu)有很多組織，包括軟骨、骨骼、肌肉、筋膜、脈管系統(tǒng)、淋巴管、脂肪和皮膚。胸壁腫瘤細(xì)分為兩類，原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性胸壁腫瘤起源于胸壁的肌肉、脂肪、血管、神經(jīng)鞘、軟骨或骨骼等胸壁組織。繼發(fā)性胸壁腫瘤可能來(lái)自乳腺癌或肺癌的直接侵襲或來(lái)自遠(yuǎn)處起源部位的轉(zhuǎn)移。 病因 原發(fā)性胸壁腫瘤的病因包括細(xì)胞過(guò)度增殖（良惡性）、炎癥過(guò)程（感染、非感染）。繼發(fā)性胸壁腫瘤起源于其他身體器官的轉(zhuǎn)移。 流行病學(xué) 研究尚未確定男性與女性胸壁腫瘤的發(fā)生率的差異。它出現(xiàn)的各個(gè)年齡段，年輕患者的腫瘤更小、良性多見(jiàn)，而老年患者的腫瘤往往更大、更具侵襲性。原發(fā)性胸壁腫瘤的發(fā)病率不到人口的2%。原發(fā)性胸壁腫瘤占所有胸部腫瘤的5%。大約50%到80%的胸壁腫瘤是惡性的，其中55%來(lái)自骨或軟骨，45%來(lái)自軟組織。原發(fā)性胸壁腫瘤切除后的5年生存率約為60%。復(fù)發(fā)率高達(dá)50%，5年生存率為17%。 胸壁肉瘤形成于胸壁的軟骨、軟組織和骨骼，包括軟骨肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、漿細(xì)胞瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤和尤文肉瘤。最常見(jiàn)的原發(fā)性惡性胸壁腫瘤是軟骨肉瘤。 病史與體格檢查 當(dāng)評(píng)估胸壁腫塊時(shí)，詳細(xì)的病史和體格檢查是必要的?；颊呖芍髟V可為疼痛、胸壁軟組織腫脹、運(yùn)動(dòng)障礙、腫塊或肌肉萎縮。體格檢查可見(jiàn)胸壁軟組織腫脹，仔細(xì)觸診可發(fā)現(xiàn)潛在的胸壁不對(duì)稱，及腫瘤結(jié)構(gòu)。呼吸音也可能減弱。所有這些都是由腫瘤本身的占位效應(yīng)造成的，并不能診斷出腫瘤的潛在病理。 診?斷 在全面的病史和體格檢查之后，下一步包括胸片，這可以充分的初步檢查來(lái)評(píng)估腫瘤的大小和范圍。胸片可以迅速評(píng)估肺是否受到直接侵犯，可以發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)骨破壞，或確認(rèn)腫瘤是否來(lái)自骨骼。CT掃描比胸片更敏感的顯示上述特征。MRI成像優(yōu)于CT掃描，特別是對(duì)軟組織的評(píng)估。MRI可區(qū)分腫瘤與正常胸壁結(jié)構(gòu)，也可以對(duì)其他感染、炎癥引起的疾病進(jìn)行鑒別，并可通過(guò)顯示復(fù)雜病變的各種內(nèi)部結(jié)構(gòu)及病變特征。PET-CT用于評(píng)估胸壁腫瘤分期，評(píng)估治療反應(yīng)，或檢測(cè)復(fù)發(fā)性疾病。盡管放射學(xué)評(píng)價(jià)能夠區(qū)分密度和形狀，但仍需要組織病理學(xué)來(lái)確診。推薦小于5厘米的病變進(jìn)行切除活檢，大于5厘米的病變進(jìn)行針吸或切開活檢。 最常見(jiàn)的良性腫瘤：骨軟骨瘤、軟骨瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、硬纖維瘤病、軟骨粘液樣纖維瘤（Osteochondromas、Chondromas、Fibrous dysplasia、Desmoid tumors、Chondromyxoid fibroma） 最常見(jiàn)的惡性腫瘤：軟組織肉瘤、軟骨肉瘤、尤文肉瘤（Soft tissue sarcomas、Chondrosarcomas、Ewing sarcoma） 1.骨軟骨瘤是一種病因不明的良性骨和軟骨腫瘤。扁平骨如骨盆和肩胛骨是骨軟骨瘤相對(duì)少見(jiàn)的部位，有3%到4.5%累及肩胛骨。骨軟骨瘤通常無(wú)癥狀。X現(xiàn)及CT掃描可見(jiàn)基底部帶蒂或丘狀頂端膨大，內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則鈣化。MR成像T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，腫瘤的皮質(zhì)和髓腔與母體骨相連是特征性影像表現(xiàn)。 圖1 胸片正位，肩胛骨可見(jiàn)一個(gè)巨大的高密度病變，可見(jiàn)胸壁受壓。CT掃描見(jiàn)左側(cè)肩胛骨內(nèi)側(cè)單發(fā)5×4cm大小帶蒂的骨質(zhì)病變，骨皮質(zhì)和髓腔連續(xù)。 圖2 一名9歲男孩的肋骨骨軟骨瘤。 2.軟骨瘤是一種緩慢生長(zhǎng)的良性軟骨腫瘤，根據(jù)其發(fā)生部位又可分為兩類：骨膜軟骨瘤和內(nèi)生軟骨瘤。骨膜軟骨瘤起源于骨膜表面，并以外生性方式生長(zhǎng)，內(nèi)生軟骨瘤起源于髓腔并膨脹性生長(zhǎng)。X現(xiàn)及CT掃描可見(jiàn)溶骨性破壞，腫瘤內(nèi)鈣化多見(jiàn)。MR成像T2WI可見(jiàn)異常高信號(hào)，增強(qiáng)可見(jiàn)外周或間隔強(qiáng)化。 圖3 CT掃描顯示T3椎體后部溶骨性膨脹性生長(zhǎng)病灶，累及棘突、椎板、右側(cè)橫突和椎弓根。MR顯示一邊界清楚的硬膜外腫塊，T1加權(quán)呈均勻低信號(hào)，T2加權(quán)呈等高混合信號(hào)。使用Gd-DTPA增強(qiáng)掃描T1加權(quán)可見(jiàn)不均勻增強(qiáng)。 3.骨纖維結(jié)構(gòu)不良，是一種病因不明的骨發(fā)育障礙，脛腓骨多見(jiàn)，其表現(xiàn)為纖維組織取代松質(zhì)骨，導(dǎo)致骨膨脹性改變。X線及CT掃描可見(jiàn)溶骨型破壞，可見(jiàn)鈣化，骨外殼菲薄，局部皮質(zhì)增厚，邊緣可見(jiàn)骨質(zhì)硬化。MR成像T1WI多呈等低信號(hào)，T2WI呈中高信號(hào)，信號(hào)多不均勻。 圖4 CT掃描顯示第二胸椎棘突見(jiàn)低密度膨脹性骨質(zhì)破壞，T2低信號(hào)，T1增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化，穿刺病理證實(shí)為骨纖維結(jié)構(gòu)不良。 4.硬纖維瘤病 (DF)，也稱為深部纖維瘤病或硬纖維瘤，是一種極其罕見(jiàn)的腫瘤，起源于筋膜和肌肉腱膜組織。多見(jiàn)于腹部，CT表現(xiàn)多為邊緣模糊腫塊，可增強(qiáng)。MRI成像T1WI相對(duì)肌肉低信號(hào)，T2WI信號(hào)多變。缺乏特異性影像。 圖5 胸部CT掃描(縱隔窗)。胸骨前皮下軟組織腫塊(7-9胸椎水平)，腫塊與胸骨邊界略不清，胸骨未見(jiàn)破壞。病理證實(shí)為硬纖維瘤病。 5.原發(fā)性軟骨粘液樣纖維瘤是一種少見(jiàn)的良性骨腫瘤，主要累及長(zhǎng)骨，很少發(fā)生在胸壁骨骼。X線及CT掃描可見(jiàn)膨脹性生長(zhǎng)的圓形、類圓形或不規(guī)則低密度腫塊，骨皮質(zhì)變薄，可見(jiàn)邊緣硬化，少見(jiàn)鈣化及骨膜反應(yīng)。 圖6 患者40歲男性，CT掃描顯示胸骨柄上有一個(gè)膨脹性腫塊。腫瘤越過(guò)受損的骨皮質(zhì)，凸向皮膚和胸腔，累及部分肋軟骨和大部分胸骨體。病理證實(shí)為軟骨粘液樣纖維瘤。 6.軟組織肉瘤是指起源于皮膚、脂肪、肌肉、血管等中胚層組織，具有局部侵襲性浸潤(rùn)生長(zhǎng)，以及易于發(fā)生血行轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤大多數(shù)胸壁軟組織肉瘤表現(xiàn)為無(wú)痛生長(zhǎng)緩慢的腫塊。因起源不同可有不同的影像表現(xiàn)。 圖7 CT掃描顯示左側(cè)胸壁中后部巨大軟組織腫塊。病理證實(shí)為纖維肉瘤。 7.軟骨肉瘤是骨腫瘤中常見(jiàn)的惡性腫瘤，起源于軟骨細(xì)胞或間胚葉組織，常見(jiàn)于骨盆部、股骨近端、肱骨近端和肋骨。X線及CT掃描表現(xiàn)為梭形、分葉狀腫塊，密度高于髓質(zhì)，可有皮質(zhì)破壞，腫瘤內(nèi)多發(fā)鈣化，MR成像呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2。增強(qiáng)可見(jiàn)明顯強(qiáng)化。 圖7?胸部CT顯示胸壁軟骨肉瘤，縱隔廣泛受累。病理證實(shí)為軟骨肉瘤。 8.尤文肉瘤是一組具有不同程度神經(jīng)外胚層分化的惡性小圓形藍(lán)細(xì)胞腫瘤。它們包括骨尤文肉瘤 (EWS)、骨骼外尤文肉瘤 (ES-EWS)、外周原始神經(jīng)外胚層腫瘤 (pPNET) 和 Askin 腫瘤。骨尤文肉瘤生長(zhǎng)在胸壁扁骨或不規(guī)則骨時(shí)分為溶骨型、硬化型和混合型，X光平片或CT表現(xiàn)為滲透樣、蟲蝕樣、篩孔樣溶骨型骨破壞，伴放射狀骨針及軟組織腫塊。MR成像T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈混雜信號(hào)，可見(jiàn)不均勻強(qiáng)化。骨外尤文肉瘤CT掃描呈密度低于肌肉的軟組織腫塊，增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化，壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化。在磁共振成像(MRI)上，T1WI圖像上表現(xiàn)為低到中等信號(hào)，T2WI圖像上表現(xiàn)為高信號(hào)，增強(qiáng)不均。MRI能夠提供骨髓腔是否受累的證據(jù)。 圖8 MR軸向 T2WI圖像（A）顯示胸骨中的異常信號(hào)強(qiáng)度區(qū)域（骨受累）與相關(guān)的右側(cè)胸骨旁軟組織腫塊。軟組織腫塊呈分葉狀，輪廓分明，信號(hào)強(qiáng)度高。靜脈注射釓造影劑后的軸向 T1WI圖像 (B) 顯示具有外周增強(qiáng)和中心區(qū)域低信號(hào)提示壞死區(qū)域。CT 軸向圖像 (C) 顯示胸骨密度異常，軟組織腫塊較大?；顧z證實(shí)為胸骨尤文肉瘤。化療后的隨訪 CT 軸向圖像(D) 顯示腫塊明顯縮小。手術(shù)后的隨訪 CT軸向圖像(E) 顯示部分胸骨切除和重建后的術(shù)后改變。 圖9 胸部CT掃描顯示右前下胸壁第六七前肋間類圓形腫塊樣病變，密度不均，鄰近肋骨未見(jiàn)破壞。病理證實(shí)為骨骼外尤文肉瘤 治?療 手術(shù)切除是治療良性腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)。惡性腫瘤的治療涉及到更多的跨學(xué)科的問(wèn)題，MDT模式可以優(yōu)化結(jié)果。腫瘤廣泛切除且邊緣陰性是局部復(fù)發(fā)率的一個(gè)重要預(yù)測(cè)指標(biāo)。另外，手術(shù)后必須保持胸壁穩(wěn)定，以避免對(duì)呼吸功能造成負(fù)面影響，特別是較大的胸壁腫塊，切除后可能需要多次胸壁重建。當(dāng)出現(xiàn)切除不完全、胸壁重建不成功或誤診的情況，手術(shù)、圍手術(shù)期并發(fā)癥率及死亡率很高。手術(shù)切除已被證明是原發(fā)腫瘤和胸壁繼發(fā)腫瘤的最佳選擇，甚至有可能治愈。手術(shù)聯(lián)合放療和/或化療的治療方法取決于腫瘤的組織病理學(xué)。 鑒別診斷 鑒別包括良性和惡性病變，能是鄰近肺內(nèi)、胸膜、縱隔腫瘤的局部侵犯。也包括炎癥或感染性病因的局部表現(xiàn)。 預(yù)?后 預(yù)后完全取決于腫瘤的病理分型。良性腫瘤可以手術(shù)干預(yù)，如腫塊的占位效應(yīng)引起疼痛、神經(jīng)血管壓迫或影響美觀，手術(shù)切除的患者預(yù)后良好。惡性腫瘤的病人預(yù)后取決于病理類型、腫瘤的分期，以及MDT的方案等綜合結(jié)果。 并發(fā)癥 如果患者拒絕手術(shù)，可能會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥。如疼痛增加、軟組織腫脹、神經(jīng)血管壓迫或/和侵犯導(dǎo)致缺血和感覺(jué)異常，以及胸廓變形。如果患者選擇手術(shù)，存在手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，包括但不限于神經(jīng)損傷、血管損傷和呼吸功能損害。 小?結(jié) 胸壁原發(fā)腫瘤相對(duì)少見(jiàn)，但卻是影像科容易被忽視而出現(xiàn)誤診、漏診的疾病。由于影像科的工作性質(zhì)很少和患者直接交流，申請(qǐng)單大多缺少有價(jià)值提示，胸部影像檢查往往注重胸腔內(nèi)病變，從而忽略了胸壁的疾病。良好的全面仔細(xì)的閱片習(xí)慣、一張合格的申請(qǐng)單和適當(dāng)?shù)膯?wèn)診將會(huì)使胸壁疾病無(wú)處遁形。2021年12月06日
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