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張冬副主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 胸外科 簡介 胸壁是指圍繞和保護心、肺的結(jié)，被橫膈膜與腹部分開。胸壁結(jié)構(gòu)有很多組織，包括軟骨、骨骼、肌肉、筋膜、脈管系統(tǒng)、淋巴管、脂肪和皮膚。胸壁腫瘤細分為兩類，原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性胸壁腫瘤起源于胸壁的肌肉、脂肪、血管、神經(jīng)鞘、軟骨或骨骼等胸壁組織。繼發(fā)性胸壁腫瘤可能來自乳腺癌或肺癌的直接侵襲或來自遠處起源部位的轉(zhuǎn)移。 病因 原發(fā)性胸壁腫瘤的病因包括細胞過度增殖（良惡性）、炎癥過程（感染、非感染）。繼發(fā)性胸壁腫瘤起源于其他身體器官的轉(zhuǎn)移。 流行病學(xué) 研究尚未確定男性與女性胸壁腫瘤的發(fā)生率的差異。它出現(xiàn)的各個年齡段，年輕患者的腫瘤更小、良性多見，而老年患者的腫瘤往往更大、更具侵襲性。原發(fā)性胸壁腫瘤的發(fā)病率不到人口的2%。原發(fā)性胸壁腫瘤占所有胸部腫瘤的5%。大約50%到80%的胸壁腫瘤是惡性的，其中55%來自骨或軟骨，45%來自軟組織。原發(fā)性胸壁腫瘤切除后的5年生存率約為60%。復(fù)發(fā)率高達50%，5年生存率為17%。 胸壁肉瘤形成于胸壁的軟骨、軟組織和骨骼，包括軟骨肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、漿細胞瘤、惡性纖維組織細胞瘤和尤文肉瘤。最常見的原發(fā)性惡性胸壁腫瘤是軟骨肉瘤。 病史與體格檢查 當(dāng)評估胸壁腫塊時，詳細的病史和體格檢查是必要的?；颊呖芍髟V可為疼痛、胸壁軟組織腫脹、運動障礙、腫塊或肌肉萎縮。體格檢查可見胸壁軟組織腫脹，仔細觸診可發(fā)現(xiàn)潛在的胸壁不對稱，及腫瘤結(jié)構(gòu)。呼吸音也可能減弱。所有這些都是由腫瘤本身的占位效應(yīng)造成的，并不能診斷出腫瘤的潛在病理。 診?斷 在全面的病史和體格檢查之后，下一步包括胸片，這可以充分的初步檢查來評估腫瘤的大小和范圍。胸片可以迅速評估肺是否受到直接侵犯，可以發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)骨破壞，或確認腫瘤是否來自骨骼。CT掃描比胸片更敏感的顯示上述特征。MRI成像優(yōu)于CT掃描，特別是對軟組織的評估。MRI可區(qū)分腫瘤與正常胸壁結(jié)構(gòu)，也可以對其他感染、炎癥引起的疾病進行鑒別，并可通過顯示復(fù)雜病變的各種內(nèi)部結(jié)構(gòu)及病變特征。PET-CT用于評估胸壁腫瘤分期，評估治療反應(yīng)，或檢測復(fù)發(fā)性疾病。盡管放射學(xué)評價能夠區(qū)分密度和形狀，但仍需要組織病理學(xué)來確診。推薦小于5厘米的病變進行切除活檢，大于5厘米的病變進行針吸或切開活檢。 最常見的良性腫瘤：骨軟骨瘤、軟骨瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、硬纖維瘤病、軟骨粘液樣纖維瘤（Osteochondromas、Chondromas、Fibrous dysplasia、Desmoid tumors、Chondromyxoid fibroma） 最常見的惡性腫瘤：軟組織肉瘤、軟骨肉瘤、尤文肉瘤（Soft tissue sarcomas、Chondrosarcomas、Ewing sarcoma） 1.骨軟骨瘤是一種病因不明的良性骨和軟骨腫瘤。扁平骨如骨盆和肩胛骨是骨軟骨瘤相對少見的部位，有3%到4.5%累及肩胛骨。骨軟骨瘤通常無癥狀。X現(xiàn)及CT掃描可見基底部帶蒂或丘狀頂端膨大，內(nèi)可見不規(guī)則鈣化。MR成像T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，腫瘤的皮質(zhì)和髓腔與母體骨相連是特征性影像表現(xiàn)。 圖1 胸片正位，肩胛骨可見一個巨大的高密度病變，可見胸壁受壓。CT掃描見左側(cè)肩胛骨內(nèi)側(cè)單發(fā)5×4cm大小帶蒂的骨質(zhì)病變，骨皮質(zhì)和髓腔連續(xù)。 圖2 一名9歲男孩的肋骨骨軟骨瘤。 2.軟骨瘤是一種緩慢生長的良性軟骨腫瘤，根據(jù)其發(fā)生部位又可分為兩類：骨膜軟骨瘤和內(nèi)生軟骨瘤。骨膜軟骨瘤起源于骨膜表面，并以外生性方式生長，內(nèi)生軟骨瘤起源于髓腔并膨脹性生長。X現(xiàn)及CT掃描可見溶骨性破壞，腫瘤內(nèi)鈣化多見。MR成像T2WI可見異常高信號，增強可見外周或間隔強化。 圖3 CT掃描顯示T3椎體后部溶骨性膨脹性生長病灶，累及棘突、椎板、右側(cè)橫突和椎弓根。MR顯示一邊界清楚的硬膜外腫塊，T1加權(quán)呈均勻低信號，T2加權(quán)呈等高混合信號。使用Gd-DTPA增強掃描T1加權(quán)可見不均勻增強。 3.骨纖維結(jié)構(gòu)不良，是一種病因不明的骨發(fā)育障礙，脛腓骨多見，其表現(xiàn)為纖維組織取代松質(zhì)骨，導(dǎo)致骨膨脹性改變。X線及CT掃描可見溶骨型破壞，可見鈣化，骨外殼菲薄，局部皮質(zhì)增厚，邊緣可見骨質(zhì)硬化。MR成像T1WI多呈等低信號，T2WI呈中高信號，信號多不均勻。 圖4 CT掃描顯示第二胸椎棘突見低密度膨脹性骨質(zhì)破壞，T2低信號，T1增強不均勻強化，穿刺病理證實為骨纖維結(jié)構(gòu)不良。 4.硬纖維瘤病 (DF)，也稱為深部纖維瘤病或硬纖維瘤，是一種極其罕見的腫瘤，起源于筋膜和肌肉腱膜組織。多見于腹部，CT表現(xiàn)多為邊緣模糊腫塊，可增強。MRI成像T1WI相對肌肉低信號，T2WI信號多變。缺乏特異性影像。 圖5 胸部CT掃描(縱隔窗)。胸骨前皮下軟組織腫塊(7-9胸椎水平)，腫塊與胸骨邊界略不清，胸骨未見破壞。病理證實為硬纖維瘤病。 5.原發(fā)性軟骨粘液樣纖維瘤是一種少見的良性骨腫瘤，主要累及長骨，很少發(fā)生在胸壁骨骼。X線及CT掃描可見膨脹性生長的圓形、類圓形或不規(guī)則低密度腫塊，骨皮質(zhì)變薄，可見邊緣硬化，少見鈣化及骨膜反應(yīng)。 圖6 患者40歲男性，CT掃描顯示胸骨柄上有一個膨脹性腫塊。腫瘤越過受損的骨皮質(zhì)，凸向皮膚和胸腔，累及部分肋軟骨和大部分胸骨體。病理證實為軟骨粘液樣纖維瘤。 6.軟組織肉瘤是指起源于皮膚、脂肪、肌肉、血管等中胚層組織，具有局部侵襲性浸潤生長，以及易于發(fā)生血行轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤大多數(shù)胸壁軟組織肉瘤表現(xiàn)為無痛生長緩慢的腫塊。因起源不同可有不同的影像表現(xiàn)。 圖7 CT掃描顯示左側(cè)胸壁中后部巨大軟組織腫塊。病理證實為纖維肉瘤。 7.軟骨肉瘤是骨腫瘤中常見的惡性腫瘤，起源于軟骨細胞或間胚葉組織，常見于骨盆部、股骨近端、肱骨近端和肋骨。X線及CT掃描表現(xiàn)為梭形、分葉狀腫塊，密度高于髓質(zhì)，可有皮質(zhì)破壞，腫瘤內(nèi)多發(fā)鈣化，MR成像呈長T1長T2。增強可見明顯強化。 圖7?胸部CT顯示胸壁軟骨肉瘤，縱隔廣泛受累。病理證實為軟骨肉瘤。 8.尤文肉瘤是一組具有不同程度神經(jīng)外胚層分化的惡性小圓形藍細胞腫瘤。它們包括骨尤文肉瘤 (EWS)、骨骼外尤文肉瘤 (ES-EWS)、外周原始神經(jīng)外胚層腫瘤 (pPNET) 和 Askin 腫瘤。骨尤文肉瘤生長在胸壁扁骨或不規(guī)則骨時分為溶骨型、硬化型和混合型，X光平片或CT表現(xiàn)為滲透樣、蟲蝕樣、篩孔樣溶骨型骨破壞，伴放射狀骨針及軟組織腫塊。MR成像T1WI呈等低信號，T2WI呈混雜信號，可見不均勻強化。骨外尤文肉瘤CT掃描呈密度低于肌肉的軟組織腫塊，增強呈不均勻強化，壞死區(qū)無強化。在磁共振成像(MRI)上，T1WI圖像上表現(xiàn)為低到中等信號，T2WI圖像上表現(xiàn)為高信號，增強不均。MRI能夠提供骨髓腔是否受累的證據(jù)。 圖8 MR軸向 T2WI圖像（A）顯示胸骨中的異常信號強度區(qū)域（骨受累）與相關(guān)的右側(cè)胸骨旁軟組織腫塊。軟組織腫塊呈分葉狀，輪廓分明，信號強度高。靜脈注射釓造影劑后的軸向 T1WI圖像 (B) 顯示具有外周增強和中心區(qū)域低信號提示壞死區(qū)域。CT 軸向圖像 (C) 顯示胸骨密度異常，軟組織腫塊較大?；顧z證實為胸骨尤文肉瘤?；熀蟮碾S訪 CT 軸向圖像(D) 顯示腫塊明顯縮小。手術(shù)后的隨訪 CT軸向圖像(E) 顯示部分胸骨切除和重建后的術(shù)后改變。 圖9 胸部CT掃描顯示右前下胸壁第六七前肋間類圓形腫塊樣病變，密度不均，鄰近肋骨未見破壞。病理證實為骨骼外尤文肉瘤 治?療 手術(shù)切除是治療良性腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)。惡性腫瘤的治療涉及到更多的跨學(xué)科的問題，MDT模式可以優(yōu)化結(jié)果。腫瘤廣泛切除且邊緣陰性是局部復(fù)發(fā)率的一個重要預(yù)測指標(biāo)。另外，手術(shù)后必須保持胸壁穩(wěn)定，以避免對呼吸功能造成負面影響，特別是較大的胸壁腫塊，切除后可能需要多次胸壁重建。當(dāng)出現(xiàn)切除不完全、胸壁重建不成功或誤診的情況，手術(shù)、圍手術(shù)期并發(fā)癥率及死亡率很高。手術(shù)切除已被證明是原發(fā)腫瘤和胸壁繼發(fā)腫瘤的最佳選擇，甚至有可能治愈。手術(shù)聯(lián)合放療和/或化療的治療方法取決于腫瘤的組織病理學(xué)。 鑒別診斷 鑒別包括良性和惡性病變，能是鄰近肺內(nèi)、胸膜、縱隔腫瘤的局部侵犯。也包括炎癥或感染性病因的局部表現(xiàn)。 預(yù)?后 預(yù)后完全取決于腫瘤的病理分型。良性腫瘤可以手術(shù)干預(yù)，如腫塊的占位效應(yīng)引起疼痛、神經(jīng)血管壓迫或影響美觀，手術(shù)切除的患者預(yù)后良好。惡性腫瘤的病人預(yù)后取決于病理類型、腫瘤的分期，以及MDT的方案等綜合結(jié)果。 并發(fā)癥 如果患者拒絕手術(shù)，可能會出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥。如疼痛增加、軟組織腫脹、神經(jīng)血管壓迫或/和侵犯導(dǎo)致缺血和感覺異常，以及胸廓變形。如果患者選擇手術(shù)，存在手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險，包括但不限于神經(jīng)損傷、血管損傷和呼吸功能損害。 小?結(jié) 胸壁原發(fā)腫瘤相對少見，但卻是影像科容易被忽視而出現(xiàn)誤診、漏診的疾病。由于影像科的工作性質(zhì)很少和患者直接交流，申請單大多缺少有價值提示，胸部影像檢查往往注重胸腔內(nèi)病變，從而忽略了胸壁的疾病。良好的全面仔細的閱片習(xí)慣、一張合格的申請單和適當(dāng)?shù)膯栐\將會使胸壁疾病無處遁形。2021年12月06日
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2019年12月05日8754
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霍承瑜副主任醫(yī)師 民航總醫(yī)院 心胸外科 一、概述 胸壁腫瘤(tumor of chest wall)是指壁層胸膜、肌肉、血管、神經(jīng)、骨膜、骨骼等深部組織的腫瘤。原發(fā)性腫瘤約占60%，繼發(fā)性腫瘤約占40%。胸壁腫瘤組織來源復(fù)雜，病理類型繁多。發(fā)生在胸壁深層軟組織的良性腫瘤常見的有神經(jīng)纖維瘤、纖維瘤、脂肪瘤等。惡性腫瘤常見的有纖維肉瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、脂肪肉瘤等。原發(fā)性骨骼腫瘤中，良性腫瘤常見的有軟骨瘤、骨軟骨瘤、骨巨細胞瘤等。惡性腫瘤常見的有軟骨肉瘤、骨肉瘤、惡性骨巨細胞瘤等。 原發(fā)性胸壁腫瘤的病因不明;繼發(fā)性胸壁腫瘤多由其確切的原發(fā)病引起。 二、臨床表現(xiàn) 1.表現(xiàn)：良性腫瘤病程長，缺少特異癥狀，僅少數(shù)有輕度的胸部疼痛。惡性腫瘤早期癥狀不明顯，最常見的主訴是局部疼痛(壓痛)和胸部包塊。有持續(xù)局限性壓痛，并逐漸加重者常提示為惡性病變。 低齡和高齡者惡性可能性大，生長較快的腫瘤惡性可能性大。當(dāng)有肋間神經(jīng)痛、臂叢及交感神經(jīng)痛、肢體麻木、Horner征或上腹部的放射痛，多提示腫瘤已壓迫和侵犯周圍組織。 2.體格檢查：要注意腫瘤的大小、生長速度、部位、表面情況、與周圍組織的關(guān)系及腫塊數(shù)目等。腫瘤直徑大于5cm、胸骨的腫瘤多為惡性;發(fā)生在肋骨肋軟骨交界處的多為軟骨瘤;表面光滑、邊界清楚、有一定活動度的多為良性腫瘤;惡性腫瘤邊界模糊、外形不規(guī)則或凹凸不平且常固定于胸壁無移動性;合并多個腫塊時多考慮為轉(zhuǎn)移性腫瘤。 3.X線檢查：對診斷意義重大。如有明顯的軟組織腫塊影，并有骨質(zhì)破壞者，多提示惡性變;若有廣泛骨質(zhì)破壞，又有放射狀新骨形成時，多考慮骨肉瘤;軟骨瘤或骨軟骨瘤多表現(xiàn)為：腫塊密度普遍增高，并有點片狀骨質(zhì)形成，但無骨質(zhì)破壞。肋骨巨細胞瘤X線表現(xiàn)為皂泡樣透亮區(qū)、骨皮質(zhì)薄如蛋殼。 4.CT檢查：鑒別瘤體的部位、大小、范圍、囊實性以及有無胸內(nèi)臟器、縱隔的轉(zhuǎn)移等。 三、醫(yī)技檢查 1.實驗室檢查：肋骨骨髓瘤時尿本-周蛋白呈陽性;血清堿性磷酸酶增高，提示為惡性且骨質(zhì)廣泛破壞。 2.組織學(xué)檢查：經(jīng)皮胸壁活檢可以明確腫瘤的良惡性。 四、診斷依據(jù) 1.胸壁出現(xiàn)無痛或痛性硬腫塊，逐漸增大。 2.腫塊活動或固定。 3.X線檢查可見有肋骨或胸骨部分侵蝕或破壞現(xiàn)象。 4.腫塊穿刺或活檢確定腫瘤性質(zhì)。 五、治療原則 1.手術(shù)治療：只要病人條件許可，無論胸壁的良惡性腫瘤，排除惡性胸壁腫瘤遠處轉(zhuǎn)移時，均應(yīng)手術(shù)切除。胸壁轉(zhuǎn)移性腫瘤，如原發(fā)病灶已切除時亦應(yīng)考慮手術(shù)治療。 2.放射治療：某些對放療敏感的胸壁惡性腫瘤可行術(shù)前放療或術(shù)后放療。 3.化學(xué)治療：主要用于繼發(fā)性胸壁腫瘤胸壁切除后的輔助治療，對原發(fā)性胸壁腫瘤很少應(yīng)用化療。 4.術(shù)中注意事項：胸壁腫瘤的手術(shù)應(yīng)以整塊切除為原則。切除的范圍應(yīng)距腫瘤邊緣5cm以上，上下各一根正常肋骨并連同骨膜，應(yīng)包括受侵的淺層肌肉、壁層胸膜、肋間組織及其神經(jīng)血管以及區(qū)域淋巴結(jié)。如為二次手術(shù)時，應(yīng)將瘢痕連同周圍正常組織一并切除，如病變已侵及肺部，可同時行適當(dāng)?shù)姆稳~或部分肺葉切除術(shù)。 胸壁上部腫瘤涉及鎖骨、肩胛骨和大塊厚肌肉，并易侵犯鎖骨下血管和臂叢神經(jīng)，在切除困難時可切除部分鎖骨以顯露前胸壁腫瘤而切除之。胸壁后上方的腫瘤可按胸廓成型術(shù)的方法將其切除，也可經(jīng)第3肋間前外側(cè)切口經(jīng)胸在胸內(nèi)將腫瘤切除。 胸骨腫瘤幾乎都為惡性，手術(shù)應(yīng)將胸骨大部或全部切除，胸骨上部腫瘤可同時切除兩側(cè)鎖骨頭。雖破壞性較大，但不必擔(dān)心術(shù)后胸廓的整體性，兩側(cè)肋骨也不會因此而移位和浮動。 胸壁腫瘤切除較大范圍時需行胸壁的缺損，其目的是關(guān)閉胸腔和固定胸壁。皮膚軟組織缺損可用帶蒂皮瓣、肌瓣及乳房組織作填充。骨性支架缺損可用自身肋骨、闊筋膜修補，也可用人工材料包括金屬網(wǎng)、鋼針、滌綸布、Marlex網(wǎng)等，其中以后者最為理想。胸骨的部分或全部缺損可利用兩側(cè)胸大肌在正中線互相對攏縫合修補，效果滿意。 5.治愈標(biāo)準(zhǔn)：病變廣泛切除，缺損修補滿意，情況良好。 6.好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)：病變未徹底切除，全身情況尚可。 溫馨提示：以上是關(guān)于胸壁腫瘤的介紹，希望對大家有所幫助。2019年08月02日2569
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