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劉懿副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 肺部腫瘤外科 最近一段時間，找我看惡性胸膜間皮瘤的患者有不少。大多數(shù)惡性胸膜間皮瘤都會有臨床癥狀，但有一少部分沒有癥狀。有一位家住東北的惡性胸膜間皮瘤患者的兒子帶著資料過來找我，他父親今年60歲了，幾年前曾經(jīng)出現(xiàn)過胸腔積液，在當?shù)爻檫^胸水。抽完胸水之后幾年間都沒有什么情況，直到幾個月之前再拍CT，發(fā)現(xiàn)了胸膜有些改變，可以看到有結(jié)節(jié)。他們到北京住院做了穿刺，經(jīng)過兩家醫(yī)院的病理會診，都診斷為惡性胸膜間皮瘤，但現(xiàn)在患者除了右側(cè)胸壁稍微有點麻酥酥的疼痛之外，沒有什么明顯的癥狀，所以從診斷到現(xiàn)在已經(jīng)幾個月了，家里面也沒有決定好到底給不給治療，這次過來特地征求我的意見。我個人的意見還是趁現(xiàn)在癥狀不明顯抓緊治療，如果能夠穩(wěn)定在這個階段的話，那還是不錯的。如果確實像這兩家醫(yī)院病理報告那樣是個惡性胸膜間皮瘤，遲早有一天就會出現(xiàn)胸疼憋氣的癥狀，那時候再治療，就不如現(xiàn)在那么從容了。2023年05月09日
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劉懿副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 肺部腫瘤外科 在之前多篇文章中，我給大家介紹過惡性胸膜間皮瘤，這是胸腔的一種惡性腫瘤。和平時治療的肺結(jié)節(jié)和肺癌一樣，我在臨床工作中也會治療這樣的患者，最近又有幾位惡性胸膜間皮瘤的患者找到我，所以再給大家講一講。這種疾病發(fā)生的概率不是很高，但我國人口眾多，所以絕對數(shù)還是不少的。大家上網(wǎng)一搜，就知道惡性胸膜間皮瘤典型的癥狀是什么，位列前三的就是胸疼。但在這里提醒大家的是，有些患者不一定有胸疼的癥狀。前兩天，有一位惡性胸膜間皮瘤患者的家屬帶著資料過來找我看，咨詢下一步治療的問題?；颊呤且晃焕咸?，因為胸悶憋氣在當?shù)蒯t(yī)院拍片子，發(fā)現(xiàn)了胸膜上有腫塊，還有大量的胸水，抽取胸腔積液送化驗，確認為這個病，但我仔細問家屬，患者胸疼的癥狀并不是很明顯。當然如果治療效果不好，后期可能會出現(xiàn)胸痛的癥狀，但很多惡性胸膜間皮瘤的患者早期都是以胸悶憋氣引起注意就醫(yī)的。2023年03月11日189
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 一、?概述胸膜間皮瘤為胸膜原發(fā)性腫瘤，是來源于臟層、壁層、縱隔或橫膈四部分胸膜的腫瘤。國外發(fā)病率高于國內(nèi)，各為0.07～0.11%和0.04%。死亡率占全世界所有腫瘤的1%以下。近年有明顯上升趨勢。50歲以上多見，男女之比為2:1。主要危險因素為石棉暴露，約80%的患者有石棉接觸史。其他的致病因素還包括某些遺傳基因的突變、輻射以及猿猴病毒40等。石棉致病機制主要為：石棉纖維浸潤到正常間皮細胞中后誘發(fā)巨噬細胞在該部位的聚集，并持續(xù)釋放炎性細胞因子，最終導(dǎo)致間皮細胞惡性轉(zhuǎn)化為間皮瘤細胞。二、?臨床表現(xiàn)胸膜間皮瘤發(fā)病率和死亡率均較高,職業(yè)性石棉接觸是其主要病因。石棉接觸人群胸膜間皮瘤發(fā)病率高于非石棉接觸人群,且男性發(fā)病率高于女性。吉爾漢姆等研究結(jié)果顯示,英國346名職業(yè)接觸石棉(包括溫石棉、鐵石棉、青石棉)的男性間皮瘤患者,其石棉所致胸膜間皮瘤的發(fā)病率低于肺癌(0.3%vs0.5%),其平均潛隱期為20.0年。羅素瓊等研究結(jié)果顯示,石棉接觸人群的胸膜間皮瘤發(fā)病率低于肺癌(10.8%vs30.1%);這種發(fā)病率差異的原因尚不清楚,但是職業(yè)接觸石棉所致的間皮瘤和肺癌的發(fā)病率和死亡率均高于非石棉接觸人群。既往研究表明,石棉所致胸膜間皮瘤的潛隱期為10.0～15.0年,潛隱期超過15.0年的患者罹患胸膜間皮瘤的風險增加。胸膜間皮瘤是胸膜原發(fā)腫瘤，有局限型（多為良性）和彌漫型（都是惡性）之分。其中彌漫型惡性間皮瘤是胸部預(yù)后最壞的腫瘤之一。首發(fā)癥狀以胸痛、咳嗽和氣短為最常見。也有以發(fā)熱、出汗或關(guān)節(jié)痛為主訴癥狀者。約一半以上的病人有大量胸腔積液伴嚴重氣短。無大量胸水者胸痛常較為劇烈，體重減輕常見。但石棉所致胸膜間皮瘤患者早期癥狀多不明顯,一旦出現(xiàn)胸悶、胸痛、全身乏力而就診,多數(shù)已合并有胸水及縱膈淋巴結(jié)腫大,此時腫瘤多已發(fā)生轉(zhuǎn)移,其癥狀與非石棉接觸引起的胸膜間皮瘤癥狀并無明顯差異。患者的周圍血單核細胞、中性粒細胞、白細胞伴血沉升高,考慮與石棉吸入肺內(nèi)引起慢性炎性刺激密切相關(guān),這種炎性刺激可能是其致癌性的重要原因。普通X線胸片發(fā)現(xiàn)胸膜腔積液，同時肺被腫瘤組織包裹等，晚期病例可有心包滲液引起的心影擴大及軟組織影和肋骨破壞等。對于可疑惡性胸膜間皮瘤的病人，CT檢查最為有用。胸水的細胞學(xué)檢查也有助于診斷。常規(guī)實驗室檢查中，部分病人可有血小板增多，血清癌胚抗原（CEA）升高等。對于常規(guī)檢查不能明確診斷的，可用胸腔鏡做胸膜活檢。一般大部分病人可因此而獲得診斷。三、?病例患者男，75歲，確診胸膜間皮瘤4月，4周期靶化治療后。入院診斷：1.胸膜間皮瘤((cT4NOMO,III期))2.胸腔積液3.糖尿病4.高血壓病3級（極高危）診療經(jīng)過：患者2023-01-28于省腫瘤醫(yī)院入院檢查并治療。2023-01-28血清肌鈣蛋白T測定（血）：超敏肌鈣蛋白T14.23pg/ml，B型鈉尿肽前體5869.00pg/m，2023-01-28肝生化（血）：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶7.5U/L，間接膽紅素6.4umol/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶13.5U/L，總蛋白67.5g/L，白蛋白40.6g/L，肌酐72.1umol/L，胱抑素C2.04mg/L，鉀3.94mmol/L，甘油三脂2.49mmol/L，甘膽酸1.5mg/L，鈉145mmol/L，氯104mmol/L，鈣2.22mmol/L，2023-01-28血常規(guī)結(jié)果示：白細胞計數(shù)14.58X10^9/L，中性粒細胞百分比87.3%↑，單核細胞百分比4.7%，中性粒細胞計數(shù)12.73x10^9/L，單核細胞計數(shù)0.68X10^9/L，紅細胞計數(shù)4.00X10^12／L↓，血紅蛋白126g/L↓，血小板計數(shù)181X10^9/L。2023-01-28CT胸部平掃1．結(jié)合臨床，胸膜間皮瘤治療后，較前（2022-12-28）胸膜增厚；左側(cè)少量胸腔積液，基本變化不著。2．左肺炎癥纖維灶；左肺門及縱隔稍大淋巴結(jié)，較前變化不著。3．雙腎囊腫。給予左氧氟沙星抗感染治療后，復(fù)查血細胞無下降?；颊呒韧诜芜虬菲笱毎陆?，考慮患者存在感染，無抗腫瘤治療指證，今日出院，建議綜合性醫(yī)院明確白細胞升高原因。出院情況：無胸悶、憋氣，無惡心、嘔吐，食欲、飲食均可，大小便正常。四、?分析惡性胸膜間皮瘤臨床上較少見,以胸痛、氣短,甚則胸水為主要癥狀。臨床上西醫(yī)治療主要是以化療為主，首選方案包括培美曲塞+順鉑雙藥或培美曲塞+順鉑+貝伐珠單抗三藥。中醫(yī)臨床上歸為“胸痹”較合適。胸痹之名稱,首見于《內(nèi)經(jīng)》?！鹅`樞·本藏》:“肺大則多飲,善病胸痹、喉痹、逆氣?！?將飲邪痹阻胸中作為胸痹的主要病機。在臟腑辨證中,與肺脾兩臟關(guān)系密切,皆因肺為貯痰之器,脾為生痰之源,肺失通調(diào)水道,脾失運化水液,痰濁留于水之上源,影響肺朝百脈及主治節(jié)，氣機不暢則氣短,氣血紊亂,痰瘀為患,肺絡(luò)痞澀,不通則胸痛,水濕痰濁留滯胸中,日久發(fā)為胸水。本病主要病位為胸膜,病根在肺,涉及脾臟,是一種全身屬虛,局部屬實的疾病。治療方法以化痰祛濕,扶正抗癌為主，同時應(yīng)結(jié)合患者體質(zhì)及癥狀辨證施治。2023年02月12日379
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崔海銀副主任醫(yī)師 山東省立第三醫(yī)院 胸外科 中國醫(yī)師協(xié)會腫瘤多學(xué)科診療專業(yè)委員會發(fā)布了《中國惡性胸膜間皮瘤臨床診療指南（2021版）》。內(nèi)容進行梳理和分享，以便大家進一步認識和了解惡性胸膜間皮瘤：一、什么是惡性胸膜間皮瘤間皮瘤是一種來源于胸膜或其他部位間皮細胞的罕見腫瘤。其中來源于胸膜的約占81%，其他部位包括腹膜、心包和睪丸鞘膜等。間皮瘤有良惡性之分，而惡性胸膜間皮瘤，顧名思義就是發(fā)生在胸膜的惡性間皮瘤。二、發(fā)病情況如何指南中指出：全球發(fā)病情況2020年全球惡性間皮瘤新發(fā)病例數(shù)為30870例，占全球新發(fā)惡性腫瘤的0.2%；死亡病例數(shù)為26278例，占全球惡性腫瘤死亡病例數(shù)的0.3%。中國發(fā)病情況2019中國腫瘤登記年報顯示：2016年中國間皮瘤的新發(fā)病例數(shù)為583例；其中惡性胸膜間皮瘤的新發(fā)病例數(shù)為330例，發(fā)病率約為0.86/100萬；發(fā)病率趨勢無明顯變化。三、發(fā)病誘因是什么1、石棉大多數(shù)惡性胸膜間皮瘤的病例與過去的職業(yè)接觸有關(guān)，因此大部分惡性胸膜間皮瘤被當作職業(yè)病來看待。石棉暴露對人體造成的危害是長期的，惡性胸膜間皮瘤發(fā)病潛伏期可長。2、電離輻射電離輻射也可能導(dǎo)致間皮瘤發(fā)生，如霍奇金淋巴瘤患者，在接受過斗篷式放射野照射治療后，常出現(xiàn)的第2原發(fā)癌就是惡性胸膜間皮瘤。3、毛沸石毛沸石是一種用于碎石路的礦石，可能與間皮瘤發(fā)病有關(guān)。4.基因突變部分無石棉接觸史的惡性胸膜間皮瘤患者，存在BAP1基因突變或其他罕見基因突變。四、如何診斷1、診斷方法惡性胸膜間皮瘤的常見癥狀有氣短、胸痛、咳嗽、失眠、乏力、食欲不振、體重減輕等。發(fā)現(xiàn)胸膜增厚者，可通過以下檢查來進一步明確診斷：胸部增強CT檢查。病理或細胞學(xué)檢查?？杀O(jiān)測“可溶性間皮素相關(guān)肽”水平來輔助診斷。2、病理分型根據(jù)2015年世界衛(wèi)生組織(WHO)胸膜腫瘤分類標準，惡性胸膜間皮瘤組織學(xué)亞型主要包括上皮樣型、肉瘤樣型、雙相（混合）型，其中上皮樣型最常見。表格來源：中國惡性胸膜間皮瘤臨床診療指南（2021版）五、如何治療1、常規(guī)治療惡性胸膜間皮瘤主要的治療手段包括手術(shù)治療、放療和全身化療?？墒褂萌?lián)療法，即化療、手術(shù)、半胸放療。2、治療進展免疫治療和靶向治療等治療手段大都在臨床試驗中。免疫治療：多項研究顯示，化療藥物與免疫藥物（如納武利尤單抗、伊匹木單抗等）聯(lián)合，有較好的抗腫瘤效果。靶向治療：指南中指出，一項在復(fù)發(fā)惡性胸膜間皮瘤中進行的Ⅱ期臨床研究表明，Tazemetostat對于BAP1基因突變患者顯示出了良好的抗腫瘤效果，且有一定的安全性。溶瘤病毒：是一種新型的抗腫瘤治療策略，尤其對于惡性胸膜間皮瘤，由于胸腔注射的可操作性，使溶瘤病毒治療惡性胸膜間皮瘤展現(xiàn)出了應(yīng)用前景。一項使用溶瘤皰疹病毒治療惡性胸膜間皮瘤的Ⅰ～Ⅱ期臨床試驗，顯示出了抗腫瘤效應(yīng)和良好的安全性。六、預(yù)后有研究顯示，接受完整三聯(lián)治療的患者，中位生存時間為20～29個月。隨著免疫治療和靶向治療等治療手段的發(fā)展，患者的生存期將進一步改善。注：中位生存期是指同一種疾病患者生存期按時間順序排列，位于總?cè)藬?shù)中位（如99位患者中的第50位）的生存時間。六、復(fù)查隨診目前惡性胸膜間皮瘤隨訪模式仍缺乏高級別循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，考慮本病預(yù)后差，建議規(guī)律復(fù)查隨診，以便早期發(fā)現(xiàn)腫瘤進展。指南中建議，本病患者在積極治療后，每3～6個月應(yīng)進行1次胸部和（或）腹部CT復(fù)查。但不推薦PET-CT和MRI作為常規(guī)的隨訪檢查。參考文獻[1]中國醫(yī)師協(xié)會腫瘤多學(xué)科診療專業(yè)委員會.中國惡性胸膜間皮瘤臨床診療指南（2021版）[J].中華腫瘤雜志,2021,43(4):383-394.DOI:10.3760/cma.j.cn112152-20210313-00225.[2]蔡柏薔,李龍蕓.協(xié)和呼吸病學(xué):下冊.2版.北京:中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社,2011.2022年11月05日1320
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黃威副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 胸外科 今天聊聊胸膜間皮瘤是為了消除大家對這種疾病的兩種誤解：第一，此種疾病并非罕見病……胸膜間皮瘤是一種來源于胸膜的腫瘤，主要發(fā)病人群為暴露于石棉的老年男性（確診中位年齡為72歲），暴露人群常于暴露于石棉的20～40年后發(fā)病，根據(jù)國內(nèi)石棉的應(yīng)用時期推算，目前是胸膜間皮瘤的高發(fā)時段，但因為該種疾病診斷較為困難以及醫(yī)生對該種疾病的認識不夠，造成這種疾病被認為非常罕見，其實這是一種誤解。對有石棉接觸史的人，強烈建議每年常規(guī)胸部ct體檢。第二，此種疾病并非只能靠放化療……如果沒有遠處，可以考慮手術(shù)！高度懷疑胸膜間皮瘤時，應(yīng)盡快進行評估，以盡早進行有效干預(yù)。主要的干預(yù)手段包括手術(shù)治療、放療和全身化療?？墒褂萌?lián)療法即化療、手術(shù)、半胸放療。手術(shù)切除方式主要有：（1）胸膜切除術(shù)或剝脫術(shù)，徹底切除受累胸膜及所有腫瘤組織；（2）胸膜外全肺切除術(shù)，大范圍切除受累胸膜、肺、同側(cè)膈肌和心包，在臨床實踐中，手術(shù)方式需根據(jù)腫瘤的組織學(xué)亞型、位置、分期、肺儲備量、手術(shù)經(jīng)驗及輔助和術(shù)中治療策略的可行性等因素，由經(jīng)驗豐富的外科醫(yī)師謹慎選擇。總結(jié)一下，胸膜間皮瘤并非罕見，尤其在有石棉接觸史的人群中，務(wù)必提高警惕；另外，手術(shù)是胸膜間皮瘤治療的重要手段，但需要充分評估！2022年10月05日859
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劉懿副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 肺部腫瘤外科 現(xiàn)在肺癌的發(fā)病率越來越多，大家對于肺癌的了解還是比較透徹的。從病理學(xué)上，大家知道常見的肺癌可以分成兩種，也就是小細胞肺癌和非小細胞肺癌。其中非小細胞肺癌再往下，細分為三種。之所以要把小細胞肺癌和非小細胞肺癌分開，是因為這兩種肺癌的生物學(xué)行為是不一樣的，換句話說，他們的脾氣秉性是不一樣的，治療的方案也不一樣。惡性胸膜間皮瘤作為胸腔的一種惡性腫瘤，也是我平時治療的疾病之一。有一些朋友會問，惡性胸膜間皮瘤只有一種病理類型么？其實不是的，惡性胸膜間皮瘤也分不同的病理類型。在臨床上，局限性的惡性胸膜間皮瘤還是比較少見的，見的最多的都是彌漫性的。拿最常見的彌漫性的惡性胸膜間皮瘤來說，它往下分為4種病理類型，分別是上皮樣間皮瘤，肉瘤樣間皮瘤，促結(jié)締組織增生性間皮瘤，和雙相型間皮瘤。每一種分型，都要有相應(yīng)的病理學(xué)診斷依據(jù)，在這里，就不再給大家講述這些具體的問題了。有朋友說，惡性胸膜間皮瘤的病理學(xué)分類對于臨床有什么作用嗎？還真有作用，有什么臨床意義？咱們在以后的文章中具體再談。2022年08月15日187
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劉懿副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 肺部腫瘤外科 惡性胸膜間皮瘤是胸腔少見的一種惡性腫瘤，別看這個病的名字沒有帶有癌字，但惡性程度比某些癌癥還要高，并且大多數(shù)患者在確診的時候就已經(jīng)是晚期，手術(shù)已經(jīng)沒法切干凈了。有些患者的家屬在網(wǎng)上了解了這個病的特點之后，做出了放棄給親人治療的決定。也有一些家屬，在尋求積極的治療方案。今天傍晚，有一位來自河北省衡水市的惡性胸膜間皮瘤患者的家屬在線上平臺申請了我的電話咨詢，在接聽電話之前，我看到了家屬遞交過來的病歷資料，這是一位62歲的女士，在一年半之前診斷為惡性胸膜間皮瘤。通過了培美曲塞化療，又經(jīng)過信迪利單抗的治療，現(xiàn)在又出現(xiàn)了進展，家屬想問后續(xù)應(yīng)該怎么樣治療？在電話里，我了解到這位患者的病理分型是上皮樣惡性胸膜間皮瘤，除了遞交資料里的這兩種治療之外，還曾經(jīng)吃過兩個療程的安羅替尼，現(xiàn)在雖然影像學(xué)出現(xiàn)了進展，但是患者身體狀態(tài)還是不錯的，每天走路，活動都是和往常一樣。我把自己的下一步治療經(jīng)驗和體會，也和患者家屬做了充分的溝通。通過這個病例我們也可以看到，惡性胸膜間皮瘤雖然據(jù)統(tǒng)計90%的人生存期不到一年，但仍然有不少的患者通過積極治療，能夠達到顯著延長生存的目的，并且生活質(zhì)量也沒有受到明顯的影響。2022年08月10日465
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逄旭光副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 胸外科 肺癌的分期最為經(jīng)典和應(yīng)用最廣的是TNM系統(tǒng)，這里“T”代表腫瘤本身情況，“N”代表淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況，“M”代表遠處轉(zhuǎn)移情況。這個分期體系中，N和M分期具有比較大的權(quán)重，有或無（陰性或陽性）對患者的分期影響很大。粗略地打個比方，如果把TNM比作一個國家的綜合軍力的話，T分期等同于常規(guī)武器，比如步槍、大炮、坦克等，N分期則相當于洲際導(dǎo)彈，而M分期則可以看成核武器。大體弄清楚這些有關(guān)腫瘤分期的基礎(chǔ)知識后，我們一起來看看胸膜侵犯和轉(zhuǎn)移的區(qū)別是什么。胸膜侵犯是指肺癌細胞侵襲到了肺表面的臟層胸膜，病理切片上以腫瘤破壞了臟層胸膜的彈力纖維板為標志。此時，腫瘤的T分期可以從T1升高到T2，就好像武器從步槍升級到了機關(guān)槍，也可以比作“鳥槍換炮”。這對患者的總體分期而言，升期效果并不太大，患者的預(yù)后因此受到的影響也不太顯著。在CT圖像上，貼近肺表面邊緣的腫瘤理論上都有侵及胸膜的風險。但是值得注意的是，CT是無法準確判斷是否存在胸膜侵犯的，病理切片檢驗才是診斷等級最高的“金標準”。胸膜播散則是指惡性腫瘤侵襲、突破了臟層胸膜，并且進一步轉(zhuǎn)移到了胸膜腔里，即臟層胸膜和壁層胸膜之間的潛在腔隙。此時，腫瘤的M分期從M0升高到M1，這就如同一個國家從無核變成了有核國家，其帶來的影響是非常巨大的。患者的總體分期會從早期、中期變成晚期，不僅可能失去手術(shù)治療的機會，而且預(yù)后也往往變差許多。在CT掃描圖像上，胸膜播散病灶多表現(xiàn)為分布在肺表面或葉間裂里的多發(fā)的扁平、類圓形高密度結(jié)節(jié)。但并非所有的胸膜播散都可以被CT顯示出來，尤其病灶小于1-2毫米時，可能只有在手術(shù)探查時才能被肉眼觀察到?？偠灾?，胸膜侵犯和胸膜播散是完全不同的兩個概念，二者對患者的分期、治療選擇和預(yù)后的影響也相差甚遠。2022年06月14日1658
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張冬副主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 胸外科 胸膜間皮瘤(pleural mesothelioma)系胸膜原發(fā)性腫瘤，是一種少見腫瘤，據(jù)報道占腫瘤的0.04%左右，但近年其發(fā)病率有逐年增加趨勢。其發(fā)病與石棉的關(guān)系已被證實，長期接觸石棉的人比一般人的發(fā)病數(shù)高100～300倍，從接觸石棉到發(fā)現(xiàn)間皮瘤長達20～40年。臨床上分為彌漫型及局限型。彌漫性絕大多數(shù)是惡性。 【病理表現(xiàn)】 紐約紀念醫(yī)院自1939～1972年共治療胸膜間皮瘤，其中良性單發(fā)局限者13%。世界衛(wèi)生組織曾將彌漫性惡性間皮瘤分為上皮型、肉瘤型和混合型。Adams等根據(jù)胸膜尸檢材料將該瘤分為上皮樣型、腺管乳頭狀型、肉瘤樣型、黏液樣型、硬纖維瘤樣型及混合型。細胞學(xué)檢查常查不到惡性瘤細胞，但可見到大量間皮細胞。胸液透明質(zhì)酸酶常增高。超微檢查瘤細胞表面及瘤細胞內(nèi)腔面有細長的蓬發(fā)樣微絨毛，胞漿內(nèi)豐富的張力微絲及糖原顆粒，有雙層或斷續(xù)的基底膜，瘤細胞間有較多的橋粒為彌漫性胸膜間皮瘤的超微結(jié)構(gòu)特征。 【臨床表現(xiàn)】 胸膜皮瘤發(fā)病年齡為40～70歲，男性2倍于女性，右胸腔比左胸腔常見。常見癥狀為咳嗽、胸痛、呼吸困難，部分患有可有杵狀指、肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病。50%的病人有大量胸腔積液，胸痛并不隨胸腔積液的增多而減輕，胸液50%為血性，較為粘稠，為滲出液，細胞總數(shù)和白細胞不多。 【CT表現(xiàn)】 (1)局限性胸膜間皮瘤表現(xiàn)為胸膜的局限性結(jié)節(jié)影，寬基底與胸膜相連，腫瘤與胸膜大多成鈍角。密度均勻，邊緣光整（圖3-272）。少數(shù)有胸腔積液。局限性胸膜間皮瘤多位于側(cè)胸膜，呈丘狀或卵圓形軟組織密度腫塊（圖3-273）。病灶邊緣光整與胸膜外脂肪分界清楚。較大腫塊內(nèi)可有壞死、囊變或出血區(qū)（圖3-274）。增強掃描，腫瘤呈均勻性顯著強化，瘤體較大者可呈不均勻性強化或周邊為均勻性強化，極少伴胸腔積液或胸膜增厚。 (2)彌漫性胸膜間皮瘤顯示胸膜呈彌漫性增厚，并可見到有結(jié)節(jié)樣腫塊，比較多的累及橫膈胸膜和縱隔胸膜面。肺容量明顯縮小（圖3-275）。也可為多發(fā)的胸膜“D”字形結(jié)節(jié)影。常有胸腔積液。單側(cè)彌漫性結(jié)節(jié)狀胸膜肥厚伴大量胸腔積液，增厚的胸膜厚度在1mm以上?？v隔固定使有病側(cè)胸腔變小。也有的侵犯胸壁組織（圖3-276，圖3-277）。 圖3-272局限性胸膜間皮瘤 右側(cè)胸膜包塊影，寬基底與胸膜相連，密度均勻，邊緣光整 圖3-273 局限性胸膜間皮瘤 右側(cè)胸膜小結(jié)節(jié)影，邊緣光整 圖3-274局限性胸膜間皮瘤 右側(cè)下部胸膜間皮瘤，呈囊性，且與胸膜為銳角相連 圖3-275彌漫性胸膜間皮瘤 左側(cè)胸膜彌漫性增厚，并成結(jié)節(jié)狀，左側(cè)胸腔積液 圖3-276彌漫性胸膜間皮瘤 右側(cè)水平裂、葉間裂大小不等的結(jié)節(jié)影，邊緣光整 圖3-277似肺癌的胸膜間皮瘤 右肺葉間裂胸膜間皮瘤，形態(tài)不規(guī)則，密度不均，容易與肺癌混淆 【鑒別診斷】 需要與惡性間皮瘤鑒別的病主要有： (1)結(jié)核性胸膜炎： 1)臨床表現(xiàn)：結(jié)核性胸膜炎患者常有少量胸液時可出現(xiàn)胸痛，當出現(xiàn)大量胸液時胸痛減輕，抗結(jié)核治療胸痛可以消除，而間皮瘤患者有大量胸水時，胸痛仍存在，胸膜增厚。 2) CT表現(xiàn)：結(jié)核性胸膜炎是以胸膜增厚為主，很少有胸膜結(jié)節(jié)影。陳舊性結(jié)核性胸膜炎還有胸廓塌陷。相鄰肺組織有纖維條索狀影。彌漫性胸膜間皮瘤以胸膜的結(jié)節(jié)包塊多見，一般胸膜增厚較結(jié)核性胸膜炎更厚。不伴胸廓塌陷。 (2)肺癌： 1)臨床表現(xiàn)：出現(xiàn)咯血或痰中帶血的癥狀支持肺癌的診斷，因為胸膜間皮瘤不侵犯肺內(nèi)支氣管。 2)肺癌?？梢哉业椒蝺?nèi)病灶支持。廣泛胸膜增厚伴結(jié)節(jié)影胸膜間皮瘤較胸膜轉(zhuǎn)移瘤多見。另外胸膜間皮瘤與胸膜多為廣基底鈍角接觸，胸膜轉(zhuǎn)移瘤多為銳角接觸。彌漫性胸膜間皮瘤侵犯膈或縱隔胸膜多見。 (3)間皮細胞增生： 兩者鑒別較困難，前者為良性過程，可達10年以上，少數(shù)病例可自愈，病理顯示間皮細胞核仁不顯著，染色質(zhì)無過度染色，缺乏有絲分裂呈良性細胞表現(xiàn)。 與其他原因引起的惡性胸腔積液比較，幾乎所有的惡性間皮瘤在首診時均有癥狀（其他原因的惡性胸腔積液患者約25%在首診時無癥狀），主要表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難和咳嗽。2021年10月02日2261
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陳玲娟副主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 腫瘤中心 中國惡性胸膜間皮瘤臨床診療指南（2021版）惡性間皮瘤（MPM）發(fā)病率約為0.86／100萬，死亡率約為0.56／100萬。最常見發(fā)病誘因為石棉、電離輻射、毛沸石、基因突變等。組織病理上包括３種主要亞型，分別為上皮樣型（最常見）、雙相型（上皮樣及肉瘤樣成分均需＞10%）和肉瘤樣型。支持診斷MPM的主要標志物包括Calretinin,CK5/6,WT1,mesothelin,D2-40等。MPM常見的變異基因為BAP1基因、CDKN2A（P6） 基因和 NF2基因。MPM主要的治療手段包括手術(shù)治療、放療和全身化療。手術(shù)：ＭＰＭ 的手術(shù)切除方式主要有：（ １）胸膜切除術(shù)或剝脫術(shù)（P/D） ，徹底切除受累胸膜及所有腫瘤組織；（ ２）胸膜外全肺切除術(shù)（EPP ） ，大范圍切除受累胸膜、肺、同側(cè)膈肌和心包。對于ⅢＢ ～ Ⅳ期 ＭＰＭ，不推薦手術(shù)治療。肉瘤樣MPM圍手術(shù)期并發(fā)癥和死亡率明顯高于非肉瘤樣 ＭＰＭ 患者，因此，I~II期肉瘤樣MPM亦不推薦手術(shù)治療。內(nèi)科治療：化療：ＭＰＭ 的一線治療方案首選培美曲塞＋順鉑或培美曲塞＋順鉑＋貝伐珠單抗。對于PS評分較差、無法耐受順鉑治療的患者，可使用培美曲塞＋卡鉑化療。對于一線治療未使用培美曲塞的患者，推薦二線治療使用 。一線使用含培美曲塞的患者，治療失敗后，仍可再次使用培美曲塞。吉西他濱和長春瑞濱有一定的獲益，可在無其他方案選擇時應(yīng)用。免疫治療：有研究顯示納武利尤單抗＋伊匹木單抗較標準化療（培美曲塞＋順鉑或卡鉑）可顯著降低不可切除 ＭＰＭ 患者的死亡風險達26％，提高中位OS4個月，有望成為 ＭＰＭ 的標準一線治療方案，尤其是非上皮樣 ＭＰＭ。CheckMate-743研究顯示應(yīng)用度伐利尤單抗＋培美曲塞＋順鉑治療，應(yīng)用度伐利尤單抗維持（最長 １２ 個月），相比于單純化療，提高了患者 ６ 個月的無進展生存率和ORR，且不良反應(yīng)耐受 。在二線治療中，納武利尤單抗＋伊匹木單抗及帕博利珠單抗的相關(guān)研究也取得了有益的結(jié)果。靶向治療：ＭＰＭ 患者抑癌基因的失活占主導(dǎo)地位，其中包括CDKN2A ／2B、BAP1、NF2、LAST2等基因的失活。糾正失活的抑癌基因遠比靶向腫瘤驅(qū)動基因困難，此前，ＭＰＭ 的靶向治療研究多以失敗告 。針對這些異常基因下游或相關(guān)基因的靶向治療的相關(guān)研究正在進行中。其他治療：溶瘤病毒治療是一種新型的抗腫瘤治療。放療：放療一般不建議單獨使用，可作為多學(xué)科綜合治療策略的一部分。放療可為緩解胸部疼痛、減輕支氣管或食道阻塞以及與 ＭＰＭ 相關(guān)的其他癥狀（如腦或骨骼轉(zhuǎn)移）的姑息療法。最適宜的放療時機應(yīng)由多學(xué)科團隊討論決定。2021年07月15日987
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