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崔海銀副主任醫(yī)師 山東省立第三醫(yī)院 胸外科 中國醫(yī)師協(xié)會腫瘤多學(xué)科診療專業(yè)委員會發(fā)布了《中國惡性胸膜間皮瘤臨床診療指南（2021版）》。內(nèi)容進行梳理和分享，以便大家進一步認(rèn)識和了解惡性胸膜間皮瘤：一、什么是惡性胸膜間皮瘤間皮瘤是一種來源于胸膜或其他部位間皮細(xì)胞的罕見腫瘤。其中來源于胸膜的約占81%，其他部位包括腹膜、心包和睪丸鞘膜等。間皮瘤有良惡性之分，而惡性胸膜間皮瘤，顧名思義就是發(fā)生在胸膜的惡性間皮瘤。二、發(fā)病情況如何指南中指出：全球發(fā)病情況2020年全球惡性間皮瘤新發(fā)病例數(shù)為30870例，占全球新發(fā)惡性腫瘤的0.2%；死亡病例數(shù)為26278例，占全球惡性腫瘤死亡病例數(shù)的0.3%。中國發(fā)病情況2019中國腫瘤登記年報顯示：2016年中國間皮瘤的新發(fā)病例數(shù)為583例；其中惡性胸膜間皮瘤的新發(fā)病例數(shù)為330例，發(fā)病率約為0.86/100萬；發(fā)病率趨勢無明顯變化。三、發(fā)病誘因是什么1、石棉大多數(shù)惡性胸膜間皮瘤的病例與過去的職業(yè)接觸有關(guān)，因此大部分惡性胸膜間皮瘤被當(dāng)作職業(yè)病來看待。石棉暴露對人體造成的危害是長期的，惡性胸膜間皮瘤發(fā)病潛伏期可長。2、電離輻射電離輻射也可能導(dǎo)致間皮瘤發(fā)生，如霍奇金淋巴瘤患者，在接受過斗篷式放射野照射治療后，常出現(xiàn)的第2原發(fā)癌就是惡性胸膜間皮瘤。3、毛沸石毛沸石是一種用于碎石路的礦石，可能與間皮瘤發(fā)病有關(guān)。4.基因突變部分無石棉接觸史的惡性胸膜間皮瘤患者，存在BAP1基因突變或其他罕見基因突變。四、如何診斷1、診斷方法惡性胸膜間皮瘤的常見癥狀有氣短、胸痛、咳嗽、失眠、乏力、食欲不振、體重減輕等。發(fā)現(xiàn)胸膜增厚者，可通過以下檢查來進一步明確診斷：胸部增強CT檢查。病理或細(xì)胞學(xué)檢查。可監(jiān)測“可溶性間皮素相關(guān)肽”水平來輔助診斷。2、病理分型根據(jù)2015年世界衛(wèi)生組織(WHO)胸膜腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)，惡性胸膜間皮瘤組織學(xué)亞型主要包括上皮樣型、肉瘤樣型、雙相（混合）型，其中上皮樣型最常見。表格來源：中國惡性胸膜間皮瘤臨床診療指南（2021版）五、如何治療1、常規(guī)治療惡性胸膜間皮瘤主要的治療手段包括手術(shù)治療、放療和全身化療?？墒褂萌?lián)療法，即化療、手術(shù)、半胸放療。2、治療進展免疫治療和靶向治療等治療手段大都在臨床試驗中。免疫治療：多項研究顯示，化療藥物與免疫藥物（如納武利尤單抗、伊匹木單抗等）聯(lián)合，有較好的抗腫瘤效果。靶向治療：指南中指出，一項在復(fù)發(fā)惡性胸膜間皮瘤中進行的Ⅱ期臨床研究表明，Tazemetostat對于BAP1基因突變患者顯示出了良好的抗腫瘤效果，且有一定的安全性。溶瘤病毒：是一種新型的抗腫瘤治療策略，尤其對于惡性胸膜間皮瘤，由于胸腔注射的可操作性，使溶瘤病毒治療惡性胸膜間皮瘤展現(xiàn)出了應(yīng)用前景。一項使用溶瘤皰疹病毒治療惡性胸膜間皮瘤的Ⅰ～Ⅱ期臨床試驗，顯示出了抗腫瘤效應(yīng)和良好的安全性。六、預(yù)后有研究顯示，接受完整三聯(lián)治療的患者，中位生存時間為20～29個月。隨著免疫治療和靶向治療等治療手段的發(fā)展，患者的生存期將進一步改善。注：中位生存期是指同一種疾病患者生存期按時間順序排列，位于總?cè)藬?shù)中位（如99位患者中的第50位）的生存時間。六、復(fù)查隨診目前惡性胸膜間皮瘤隨訪模式仍缺乏高級別循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，考慮本病預(yù)后差，建議規(guī)律復(fù)查隨診，以便早期發(fā)現(xiàn)腫瘤進展。指南中建議，本病患者在積極治療后，每3～6個月應(yīng)進行1次胸部和（或）腹部CT復(fù)查。但不推薦PET-CT和MRI作為常規(guī)的隨訪檢查。參考文獻[1]中國醫(yī)師協(xié)會腫瘤多學(xué)科診療專業(yè)委員會.中國惡性胸膜間皮瘤臨床診療指南（2021版）[J].中華腫瘤雜志,2021,43(4):383-394.DOI:10.3760/cma.j.cn112152-20210313-00225.[2]蔡柏薔,李龍蕓.協(xié)和呼吸病學(xué):下冊.2版.北京:中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社,2011.2022年11月05日
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劉懿副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 肺部腫瘤外科 之前的患教短文中，我也寫過幾篇惡性胸膜間皮瘤的話題，在本周的門診上，有兩個診斷為惡性胸膜間皮瘤的患者來就診，咨詢我治療的問題。大家比較關(guān)心的是，如果用最好的化療方案，有效率能夠達到多少？能活多長時間？ 惡性胸膜間皮瘤是發(fā)生于胸膜的少見腫瘤，惡性程度比較高。雖然治療原則中寫著，對于早期的患者應(yīng)該做根治性的胸膜肺切除術(shù)，但遺憾的是，這個病一旦有了癥狀來就診，基本就是晚期。目前還沒有根治惡性胸膜間皮瘤的有效辦法，主要還是依賴于藥物治療，也就是常說的化療。 治療惡性宣皮胸膜間皮瘤的藥物有很多，比如之前用過的多柔比星，單藥治療有效率不到20%，長春瑞濱有效率能夠達到24%，如果用吉西他濱單藥治療有效率不到10%。這些藥物雖然能夠達到一定的效果，但效果并不能令人滿意。 現(xiàn)在針對惡性胸膜間皮瘤最好的藥物是培美曲賽加鉑類方案，有效率能夠達到40~45%。如果有肺腺癌的朋友，可能對培美曲賽并不陌生。說這不是一個治療肺腺癌的藥物嗎？其實培美曲賽在我國上市的第一個適應(yīng)癥就是惡性胸膜間皮瘤，肺腺癌是之后才審批的適應(yīng)癥。 如果采用培美曲塞加鉑類方案，惡性胸膜間皮瘤的中位生存期大概在一年左右?，F(xiàn)在也會有醫(yī)生在此基礎(chǔ)上聯(lián)合免疫或者抗血管生成的藥物，可能會取得一定的效果，但本身這個病發(fā)病率就不高，因此聯(lián)合這些藥物并沒有納入審批適應(yīng)癥。2020年05月27日3908
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