血管炎

血管炎是各種原因?qū)е卵馨l(fā)炎的總稱。血管炎可以發(fā)生在任何的血管，例如毛細血管、中動靜脈或者大動靜脈。血管發(fā)炎就會導致血管腔變小甚至堵塞，相應的組織缺血就會出現(xiàn)組織損傷、壞死。有些血管炎只是影響特定的某一個器官，例如皮膚血管炎、腦血管炎、眼血管炎。也有很大一部分的血管炎是可以同時影響多個器官的。導致血管炎的原因復雜，常見的原因有免疫性血管炎和感染性血管炎。特別是在多發(fā)血管炎中，很多都是因為免疫系統(tǒng)紊亂導致的。當免疫系統(tǒng)被異常激活，身體可能會產(chǎn)生過多的自身抗體和炎癥因子，其中可能就會出現(xiàn)針對血管的抗體。這些自身抗體粘在血管壁上就會引起局部的炎癥反應。有很多風濕免疫病，例如類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征，就很容易合并有血管炎。另外，細菌或者病毒感染也有可能會引起多發(fā)的血管炎，這可能是病原體的直接損傷，也有可能是感染后繼發(fā)免疫系統(tǒng)紊亂導致的。血管炎的輕重主要取決于血管炎發(fā)生的部位，如果血管炎發(fā)生在重要的器官，如腦部、腎臟、肺部、心臟等，就容易引起以上器官的損傷，甚至會導致死亡。如果肢體的大血管炎導致血管堵塞，就會容易引起頑固潰瘍或者肢端壞死。因此對于血管炎的患者，需要及早明確病因，及早干預，才能避免器官的損傷。

what is vasculitis?什么是血管炎呢？顧名思義，血管炎就是血管的炎癥，這個炎癥當然不是感染，而是免疫性炎癥，它可以損傷血管，導致血管不能輸送血液到相關(guān)的組織器官，造成組織器官的缺血缺氧。 血管炎有許多不同的類型，有的很輕，有的很重，有的甚至可以危及生命。 血管炎有時是全身疾病的一個表現(xiàn)，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎。血管炎也可以發(fā)生于健康人群。 what are the symptoms of vasculitis?血管炎有什么癥狀呢？這是血管炎的皮膚表現(xiàn)。 乏力，疲勞，沒勁； 發(fā)熱； 肌肉和關(guān)節(jié)疼痛； 沒有食欲，體重減輕； 腹痛，黑便； 血尿； 麻木，虛弱，手、腳或身體其他部位的疼痛。 what I need tests?血管炎的癥狀沒有特異性，根據(jù)癥狀不能診斷和評估血管炎，所以要進行下面的檢查： 尿液檢查，血常規(guī)檢查，腎功能檢查，血管炎抗體譜； 影像學檢查，比如胸片，肺CT檢查等； 肺功能檢查，比如血氣分析； 活檢，腎活檢非常重要。 How is vasculitis treated?血管炎怎么治療呢？血管炎的治療取決于血管炎的類型，一般治療藥物如下： 1.類固醇激素，常用的藥物為醋酸潑尼松片或甲潑尼龍，這些藥物存在肥胖、感染、消化道出血、血糖升高、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥，治療需要在大夫指導下應用，定期減量，根據(jù)病情可以停用。 2.細胞毒性藥物比如換磷酰胺，該藥同樣存在副作用，必須按照大夫要求用藥，定期監(jiān)測藥物副作用，同時用量要嚴格按照要求服用，不可以無限期應用，否則會造成嚴重副作用。 3.美羅華，該藥為治療血管炎的新藥，使用方便，副作用相對較少，但是話費較高。 4.硫唑嘌呤或霉酚酸酯，該藥用于血管炎的維持治療，誘導緩解治療后可以改為硫唑嘌呤或霉酚酸酯，這兩個藥物同樣存在副作用，用藥時注意監(jiān)測藥物副作用。 what will my life be like?血管炎可以反復復發(fā)，需要長期用藥，如果控制好的話可以保持長期穩(wěn)定，治療過程需要定期監(jiān)測血管炎相關(guān)指標。同時因為要長期口服藥物，注意藥物的不良反應。 最后住院血管炎患者病情穩(wěn)定，快樂生活。

家住南京的小李最近老是出現(xiàn)皮膚瘙癢，同時還有咳嗽、咳痰、關(guān)節(jié)酸痛等癥狀，一開始李小姐以為就是季節(jié)變化導致的過敏和感冒，但是在小診所開了藥吃了一個月了也不見好轉(zhuǎn)，甚至還越來越嚴重，夜里睡覺都喘不過氣來，小便顏色還逐漸變深。于是她趕緊掛號去到醫(yī)院找醫(yī)生，醫(yī)生結(jié)合她的癥狀、檢查還有既往病史，診斷小李得了甲亢藥物相關(guān)的血管炎。原來小李患有甲亢，以往一直服用甲亢藥物，而此次引起小李不適的正是“丙基硫氧嘧啶”，一種常用的治療甲亢的藥物。 甲亢藥物丙基硫氧嘧啶還會引起血管炎？這種病嚴不嚴重？如何預防治療呢？相信大家都有相關(guān)的很多疑問，那今天我們就來講講這個內(nèi)容。 1、什么是丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎顧名思義，就是服用丙基硫氧嘧啶而引起的血管損傷的副作用。據(jù)報道，約1/3的服用丙基硫氧嘧啶患者可出現(xiàn)皮膚紅斑及蕁麻疹等反應，有時患者還會出現(xiàn)關(guān)節(jié)酸痛、惡心等不適等癥狀，這些癥狀多較輕，往往會被部分患者忽視，如果患者因為這些癥狀到醫(yī)院就診癥狀也可在停藥后得到緩解或消除。但除了這些比較輕不適外，部分患者可能會發(fā)生比較重的血管炎，如若不及時治療則會延誤病情而危及生命，所以，甲亢并服用丙基硫氧嘧啶的患者需要了解相關(guān)知識，提升預防意識。 2、如何早期發(fā)現(xiàn)丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎在合理使用丙基硫氧嘧啶并按醫(yī)囑進行治療的患者如何進行自我監(jiān)測？ 首先，患者需要定期到醫(yī)院進行常規(guī)檢查，如肝腎功能、血常規(guī)、甲狀腺功能等非常重要，可以在早期發(fā)現(xiàn)最常見的副作用。但對于丙基硫氧嘧啶相關(guān)性血管炎來說，早期發(fā)現(xiàn)需要醫(yī)生結(jié)合患者癥狀表現(xiàn)以及醫(yī)院相關(guān)檢查，如血管炎5項可以幫助排查血管炎。 丙基硫氧嘧啶相關(guān)性血管炎表現(xiàn)輕重不一，輕的癥狀表現(xiàn)為流感一樣的低熱、咳嗽、咳痰、關(guān)節(jié)酸痛、體重減輕等，而重的患者可出現(xiàn)咯血、呼吸困難等。因為本病約90%以上患者可出現(xiàn)腎臟病變，所以幾乎所有患者存在不同程度血尿，部分患者可表現(xiàn)為肉眼血尿，其余患者存在不同程度鏡下血尿（肉眼無法觀察到，需要借用顯微鏡才能發(fā)現(xiàn)的血尿）。除了腎臟病變之外，我們發(fā)現(xiàn)約1/3丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎患者在起病時就會出現(xiàn)肺部病變，表現(xiàn)為咳嗽，咳痰，少部分重癥患者可表現(xiàn)為咯血、呼吸困難等。此外，皮膚血管炎、神經(jīng)系統(tǒng)病變也較常見，如皮疹、紫癜、口腔潰瘍、以及頭痛等。 3、丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎治療如果不幸確診得了丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎，治療和治療效果又是怎么樣的呢？ 由于本病主要為藥物所致血管炎，因此首先需停用丙基硫氧嘧啶治療，而甲亢可在醫(yī)生指導下考慮其他方案治療。通常情況下，大部分輕癥患者停用丙基硫氧嘧啶不適癥狀可逐漸消失而不需要進一步治療，這些患者可得到完全緩解而不產(chǎn)生任何并發(fā)癥；但少部分重癥患者需要住院進行治療，配合糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療，必要時還要應用抗生素治療感染，如果出現(xiàn)嚴重腎衰竭還需要血液透析治療。但一般來說，本病總體治療效果比較好，大多數(shù)病人經(jīng)過積極合理治療后往往很少留有長期并發(fā)癥，但若患者就診不及時，則治療效果較差，甚至需要終生透析或因并發(fā)癥嚴重而危及生命。 最后，我們也想借此機會提醒患者，丙基硫氧嘧啶治療在大多數(shù)情況下是安全有效的，但是一旦出現(xiàn)藥物不良反應則需要及時就診，另一種甲亢藥物甲硫咪唑也可能引起血管炎，但相對比較少見。得了甲亢藥物相關(guān)血管炎也不必過度緊張和焦慮，本病總體治療效果良好，如果得到及時的合理治療則少有遺留遠期并發(fā)癥。

有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。經(jīng)常給他人氣功治病、號稱具有特異功能的「氣功大師」王林，想必很多人都不陌生，多少都耳聞過他的奇聞軼事。2017年，王林因患ANCA相關(guān)性血管炎、自身免疫性周圍神經(jīng)炎，導致多器官功能衰竭，經(jīng)搶救無效在醫(yī)院死亡。今天我們要講的就是一種歸屬于ANCA相關(guān)性血管炎的疾病——顯微鏡下多血管炎，大家可能不太熟悉這病，很有必要跟大家科普一下。什么是顯微鏡下多血管炎？顯微鏡下多血管炎是一種主要累積小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎疾病，常常侵犯腎臟、皮膚和肺的等臟器的小血管；因大部分患者可檢測出抗中性粒細胞胞漿抗體，也就是我們常說的ANCA抗體陽性，故此病又歸屬于ANCA相關(guān)性血管炎。從本病發(fā)病率來看，以男性發(fā)病較多，男女比例2：1，一般發(fā)病年齡約50-60歲左右。顯微鏡下多血管炎有哪些臨床表現(xiàn)？此病可以為超急性起病，表現(xiàn)為快速進展性的腎小球腎炎和肺出血，當然也可以非常隱匿，不易察覺，在數(shù)年間可見皮膚紫癜、輕度的腎損害等。典型的臨床表現(xiàn)為肺—腎—皮膚，與該病常累及的血管部位相一致；肺部損害01超過一半的患者存在肺部損害，多數(shù)患者急性起病，最嚴重的肺部損害是彌漫性肺泡出血；腎臟損害02腎臟受累是本病最常見的臨床表現(xiàn)，多數(shù)患者可出現(xiàn)蛋白尿，血尿，各種管型尿，水腫，腎性高血壓；皮膚表現(xiàn)03以紫癲及可觸及的充血性斑丘疹多件，嚴重者見壞疽、肢端缺血等。其他表現(xiàn)04如神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)炎，消化系統(tǒng)可表現(xiàn)為消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛。顯微鏡下多血管炎需做哪些檢查？常規(guī)檢查方面：反應急性期炎癥的指標如血沉、c反應蛋白升高，部分患者可有貧血、白細胞和血小板增多；免疫學方面：80%的患者可出現(xiàn)ANCA抗體陽性，這是顯微鏡下多血管炎的重要診斷依據(jù)，也是監(jiān)測病情復發(fā)的重要血清指標，其滴度通常與血管炎活動度相關(guān)。影像學檢查方面：胸部X線檢查在早期可發(fā)現(xiàn)無特征性肺部浸潤影或小泡狀浸潤影；病理檢查方面，以腎臟病理檢查多見，病理特征為小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死、血栓、新月體形成。顯微鏡下多血管炎如何治療？該病治療可以分為三個階段，即誘導期、維持緩解期和治療復發(fā)。誘導期和維持緩解期一般使用糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑相結(jié)合的方案，免疫抑制劑可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、霉酚酸酯。同時，丙種球蛋白，血漿置換，生物制劑也可用于治療方案當中，具體視病情情況而定。若此病累及腎致腎功能衰竭，則需要依賴維持性血液透析或者進行腎移植，但移植過后仍有少數(shù)患者復發(fā)。顯微鏡下多血管炎的預后情況如何？經(jīng)治療后90%患者病情可以改善，75%的患者能得到完全緩解，約有30%的患者在1-2年復發(fā)。因此在治療過程中需要病人密切配合臨床醫(yī)生進行病情的監(jiān)測以達到病情緩解的目的。圖片來源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動動手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。

據(jù)《中國醫(yī)學論壇報》報道，2010年開始，當時只有24歲的李先生反復出現(xiàn)雙足足趾青紫、發(fā)涼，受壓側(cè)皮膚破潰，伴有明顯的疼痛。雖然多次在當?shù)蒯t(yī)院進行換藥、口服中藥等治療，潰瘍反復發(fā)生，始終難以徹底好轉(zhuǎn)。如此病情反復十年后，到2020年年初，李先生的足趾潰瘍愈發(fā)嚴重，最終導致其第2~~4 足趾截趾。但是手術(shù)后不僅病情沒有好轉(zhuǎn)，傷口創(chuàng)面仍然持續(xù)有膿液等滲出物。 經(jīng)過多方打聽，李先生遠赴上海，來到某著名三甲醫(yī)院的風濕免疫科求助。最終確診是乙肝相關(guān)性血管炎，給予抗乙肝病毒治療、干細胞移植以及羥氯喹調(diào)節(jié)免疫等措施。治療1個月后，李先生的病情明顯好轉(zhuǎn)，困擾其十年的足趾潰瘍謎團終于解開。 乙肝病毒慢性感染不但可以造成肝臟疾?。砸腋巍⒁腋蜗嚓P(guān)的肝硬化、肝癌、肝衰竭），還可能出現(xiàn)肝臟外病變，比如乙肝相關(guān)性腎病、膽道感染、胰腺炎、再生障礙性貧血、結(jié)節(jié)性多動脈炎等。 血管炎是以血管壁或者血管周圍組織炎癥伴有纖維素樣壞死為特征的一組疾病。根據(jù)受累血管的不同可以分為大、中、小血管炎。乙肝相關(guān)性血管炎以中小動脈受累為主，好發(fā)于50~~60歲男性，治療以抗病毒、血漿置換清除免疫復合物為主。

蕁麻疹，老百姓又稱風疙瘩，很多人應該都得過。全身起風團，瘙癢劇烈，去醫(yī)院診斷蕁麻疹，吃點抗過敏藥就可以好。但是如果風團持續(xù)24小時都不退，或者消退后遺留有色素沉著，并且皮膚局部除了瘙癢，還有有灼熱、灼痛感。有時還會有關(guān)節(jié)痛等癥狀，吃了抗過敏藥要過也不好，此時要小心了，此時的“蕁麻疹”有可能是蕁麻疹性血管炎。在這給大家列出蕁麻疹性血管炎和慢性蕁麻疹的鑒別要點。如下：首都醫(yī)科大學附屬北京佑安醫(yī)院皮膚性病科李娟

蕁麻疹性血管炎是一種臨床病理綜合征，除了皮膚受累外，還可侵犯其他器官系統(tǒng)。蕁麻疹性血管炎臨床診斷后，仍要做實驗室檢查評估病情嚴重程度及有無系統(tǒng)受累證據(jù)。補體檢查(CH50、C3、C4和C1q水平)血常規(guī)、尿常規(guī)血清肌酐和血尿素氮ESR乙型肝炎病毒表面抗原；丙型肝炎病毒血清學ANA；抗ds-DNA抗體；抗Ro、La、Sm、和抗RNP抗體ANCA，尤其是蛋白酶3和髓過氧化物酶(PR3-ANCA和MPO-ANCA)抗體的酶免疫測定類風濕因子和/或抗環(huán)瓜氨酸肽抗體免疫固定電泳冷球蛋白和冷沉淀纖維蛋白原C1q應根據(jù)病史和體格檢查的結(jié)果決定是否需要其他檢查。例如，存在肺部癥狀的患者適合胸部影像學檢查和肺功能測定。骨骼影像學檢查有助于評估有關(guān)節(jié)炎的患者。惡性腫瘤極少與蕁麻疹性血管炎相關(guān)，不應對患者進行不符合相應年齡推薦的惡性腫瘤篩查，除非詳細的病史和體格檢查結(jié)果高度提示隱匿癌癥。

Whitfield硬紅斑（懷特菲爾德）是一種結(jié)節(jié)性血管炎，病因可能與靜脈血流淤滯、循環(huán)不暢或小血管血栓等有關(guān)，另外感染、外傷、勞累、生氣、情緒不良等可能為誘發(fā)因素。河北北方學院附屬第一醫(yī)院皮膚性病科孟昭影多見于中老年女性，皮損分布廣泛，除了兩小腿之外，也可見于腹部、臀部及上肢，典型皮損為大小不等疼痛性結(jié)節(jié)或斑塊，一般不化膿不破潰，愈后不留疤。慢性病程、反復發(fā)作、時輕時重。結(jié)核菌素實驗（PPD）陰性，抗結(jié)核治療無效。臥床休息靜養(yǎng)之后會好轉(zhuǎn)，治療以抗血管炎為主，糖皮質(zhì)激素、非甾體抗炎藥、10%碘化鉀、四環(huán)素類、DDS、雷公藤多甙等藥物治療有效。組織病理：呈血管炎改變，無干酪樣壞死和肉芽腫形成。河北北方學院附屬第一醫(yī)院皮膚科主任醫(yī)師、教授、碩士生導師孟昭影出專家門診時間：星期二上午、星期三下午、星期四上午

“硬紅斑”的命名屬于癥狀性或叫描述性診斷。這類疾病往往病因不明確，但臨床癥狀比較典型，為了研究方便暫作命名。硬紅斑的臨床表現(xiàn)主要是雙下肢的慢性、復發(fā)性、疼痛性的結(jié)節(jié)與斑塊。目前有兩種類型的硬紅斑：一種是Bazin硬紅斑（巴怎）屬于一種結(jié)核疹，多見于青年女性，主要是小腿屈側(cè)的疼痛性結(jié)節(jié)，對稱分布，結(jié)節(jié)斑塊可以軟化破潰形成潰瘍，愈后留疤。患者常伴有肺結(jié)核、淋巴結(jié)核等遠隔部位結(jié)核病灶，PPD試驗強陽性，抗結(jié)核治療有效。另一種是Whitfield硬紅斑（懷特菲爾德）屬于結(jié)節(jié)性血管炎，可能與血流淤滯、循環(huán)不暢或小血管血栓等有關(guān)。多見于中老年女性，結(jié)節(jié)斑塊一般不化膿不破潰，愈后不留疤。PPD試驗陰性，抗結(jié)核治療無效。河北北方學院附屬第一醫(yī)院皮膚科主任醫(yī)師、教授、碩士生導師孟昭影出專家門診時間：星期二上午、星期三下午、星期四上午