血管炎

血管炎是指血管發(fā)生的炎癥反應(yīng)，以血管炎癥及壞死為主要病理改變，以受累血管供血的組織缺血為主要臨床表現(xiàn)。部分血管炎為短期、自限性，即使未經(jīng)治療，也會(huì)逐漸自行消退；還有部分則呈現(xiàn)慢性炎癥反應(yīng)，必須采取藥物治療以控制炎癥，預(yù)防病情急性發(fā)作。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 遺傳基因異常。
• 感染：細(xì)菌、病毒等病原體直接對(duì)血管造成損害。
• 免疫系統(tǒng)異常：免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊自身血管組織。

危險(xiǎn)因素

• 不良生活習(xí)慣：長(zhǎng)期吸煙等。
• 伴有慢性病毒感染：慢性乙肝、慢性丙肝等。
• 自身免疫?。豪珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、狼瘡和硬皮病等。
• 藥物作用：丙硫氧嘧啶、肼屈嗪、可卡因等藥物，也能通過(guò)誘導(dǎo)抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）的產(chǎn)生引起血管炎。
• 環(huán)境因素：周圍環(huán)境有化學(xué)毒物、放射物質(zhì)等。

血管炎的癥狀主要取決于受累血管的類型、大小以及受累器官。癥狀復(fù)雜多樣，無(wú)特異性。常見(jiàn)的共同癥狀多數(shù)與病變血管受損、狹窄，引起血流受限有關(guān)：

典型癥狀

• 全身癥狀：乏力、發(fā)熱、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛、體重減輕等。

• 器官受累及其表現(xiàn)
  皮膚：根據(jù)發(fā)生血管炎的血管類型不同可有特異性表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為皮疹。

  肺：咯血、咳嗽、貧血、胸悶、氣短，也有可能引起突發(fā)性的呼吸困難等。

  腎臟：主要是蛋白尿、血尿、腎性高血壓、腎功能不全等。

  神經(jīng)系統(tǒng)：主要為頭痛、眩暈、意識(shí)狀態(tài)改變、腦卒中、周圍神經(jīng)病變等。

  眼部：失明、視物模糊、復(fù)視、幻覺(jué)、畏光、眼疼等。

  心臟：心絞痛、急性心肌梗死、充血性心力衰竭、心包炎、心包積液、心肌炎、心律失常等。

并發(fā)癥

本病的并發(fā)癥包括：

• 器官損傷：某些類型且病情較嚴(yán)重的血管炎可能累及相應(yīng)器官較嚴(yán)重，損害相應(yīng)器官的主要功能。
• 血栓：炎癥可能導(dǎo)致血栓形成，阻礙血液流動(dòng)。
• 動(dòng)脈瘤：血管出現(xiàn)嚴(yán)重狹窄時(shí)，可能產(chǎn)生血流動(dòng)力學(xué)變化，引起相應(yīng)部位的動(dòng)脈瘤。
• 視力下降或失明：巨細(xì)胞動(dòng)脈炎不經(jīng)治療可能引起視力下降或失明。
• 感染：包括嚴(yán)重威脅生命的感染，如肺炎、膿毒血癥。

本病病因未明，也沒(méi)有特別的預(yù)防方法?？梢酝ㄟ^(guò)以下方面進(jìn)行預(yù)防：

• 避免藥物濫用，生活中需要用藥治療時(shí)需遵醫(yī)囑用藥，避免自行使用或停藥。
• 預(yù)防感染，可通過(guò)注射乙肝疫苗等預(yù)防疾病，有基礎(chǔ)及病后積極治療，避免誘發(fā)血管炎。
• 生活中可以適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。
• 注意飲食合理搭配，營(yíng)養(yǎng)均衡，不要挑食。
• 養(yǎng)成良好的作息規(guī)律，避免熬夜、過(guò)度勞累，保證充足的睡眠時(shí)間。

本病主要依靠影像學(xué)檢查、病理學(xué)檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

影像學(xué)檢查

• 數(shù)字減影血管造影（DSA）：可直觀地、多角度顯示解剖特征、病變分布、狹窄程度，是診斷大血管炎、中血管炎的金標(biāo)準(zhǔn)，尤其適用于同期行血管介入治療的患者。
• 計(jì)算機(jī)斷層血管造影（CTA）：可無(wú)創(chuàng)顯示受累血管及病變，分辨率高、解剖結(jié)構(gòu)清晰。
• 磁共振血管造影（MRA）：可無(wú)創(chuàng)、無(wú)電離輻射地顯示受累血管，當(dāng)管壁增厚、強(qiáng)化、T2 加權(quán)高信號(hào)等提示管壁炎癥。
• 多普勒超聲：可探查頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、上下肢等有無(wú)狹窄或閉塞，還可以了解動(dòng)脈供應(yīng)器官的血運(yùn)影響程度。

病理學(xué)檢查

• 組織活檢：從病變部位獲取一小塊組織樣本進(jìn)行病理檢查，檢查是否存在血管炎的跡象。這是目前臨床確診血管炎的金標(biāo)準(zhǔn)，但陰性結(jié)果也不能完全排除血管炎。

實(shí)驗(yàn)室檢查

• 自身抗體：包括抗核抗體（ANA）、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）、抗腎小球基底膜抗體（抗 GBM 抗體）等，有助于血管炎的診斷及鑒別診斷。
• 血沉和 C 反應(yīng)蛋白：在病情活動(dòng)期，血沉和 C 反應(yīng)蛋白水平升高，提示管壁局部炎癥反應(yīng)或者全身炎癥狀態(tài)，但該檢查特異性不高。
• 血常規(guī)：血管炎患者可出現(xiàn)白細(xì)胞升高，但中性粒細(xì)胞常無(wú)明顯變化，有貧血、血小板升高等非特異性血象異常。
• 血清蛋白：血管炎患者可出現(xiàn)非特異性的 α1 球蛋白、α2 球蛋白及 γ 球蛋白升高，白蛋白降低等，反映炎癥反應(yīng)活躍，需與感染、實(shí)體腫瘤或血液腫瘤、其他自身免疫性疾病進(jìn)行甄別。

血管炎的治療原則是早診早治，及早控制病情，同時(shí)應(yīng)積極治療基礎(chǔ)疾病。

藥物治療

• 糖皮質(zhì)激素：血管炎的基礎(chǔ)用藥，可快速、有效地改善癥狀、降低炎癥指標(biāo)。合并重要臟器受累時(shí)，可予大劑量靜脈沖擊治療。待病情緩解后糖皮質(zhì)激素需逐漸減量、小劑量維持。常用藥物包括潑尼松、甲基潑尼松。
• 免疫抑制劑：腎、肺、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟及其他重要臟器受累時(shí)，應(yīng)加用免疫抑制劑。常用藥物包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、環(huán)孢素或環(huán)磷酰胺。
• 生物制劑：某些生物制劑也可以用于血管炎的治療，如利妥昔單抗。
• 所有藥物均應(yīng)在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下使用，不可自行調(diào)整劑量或擅自停藥！

手術(shù)治療

• 手術(shù)適應(yīng)證：血管炎病變部位形成血栓，阻礙血流通過(guò)；血管壁薄弱，形成凸起的動(dòng)脈瘤。
• 手術(shù)方式：包括經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)、血管重建術(shù)、開(kāi)放性血管搭橋術(shù)、支架植入術(shù)等。

• 積極控制基礎(chǔ)疾病，樹(shù)立克服疾病的信心，定期復(fù)診，避免疾病惡化或遷延不愈。
• 避免藥物濫用，用藥需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，不要自行使用藥物、調(diào)整藥量或停藥，注意監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)。
• 合理搭配膳食，以新鮮水果、蔬菜、全谷物、低脂乳制品、瘦肉和魚(yú)類為主，保證營(yíng)養(yǎng)充足均衡。
• 改善生活方式，戒煙戒酒，積極鍛煉身體，保證充足的睡眠時(shí)間，避免過(guò)度勞累。

血管炎的預(yù)后和受累血管的大小、種類、部位有關(guān)：系統(tǒng)性血管炎的整體預(yù)后較差，重要器官的小動(dòng)脈或微動(dòng)脈受累者預(yù)后差，死亡率高。早期診治、及時(shí)治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵。