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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 萬病之源是免疫力下降，主要表現(xiàn)在負(fù)責(zé)“吃掉”病菌、真菌的免疫細(xì)胞少了，免疫細(xì)胞失能，身體各個臟器也受罪。人體每天吸入30多億個的細(xì)菌、病毒，如果肺部免疫細(xì)胞降低，將直接導(dǎo)致咳嗽、感冒、氣喘、老慢支等疾病。人體70%免疫細(xì)胞集中在腸道和胃部，腸胃免疫細(xì)胞減少，致使進(jìn)入腸胃的毒素、病菌無法清除腸胃炎、胃痛、胃潰瘍集中爆發(fā)。血液中的免疫細(xì)胞減少，病毒在血管滋生“長垢”，導(dǎo)致血管內(nèi)血糖、血脂代謝紊亂，誘發(fā)糖尿病、高血脂、高血壓等。負(fù)責(zé)解毒的肝臟和負(fù)責(zé)生津、排泄的腎臟，免疫細(xì)胞缺失的話，肝臟、腎臟毒素淤積，功能受損，女性常表現(xiàn)為臉上長黑斑，男性常腰酸乏力、夫妻生活不和諧。免疫力細(xì)胞減少、免疫力下降，經(jīng)常體質(zhì)虛弱、精神恍惚、心慌氣短，躺床上渾身難受睡不著，誘發(fā)頑固性失眠。人吃五谷雜糧，哪能不生病，免疫細(xì)胞就是人體與病菌戰(zhàn)斗的先鋒，戰(zhàn)敗=生病、衰老，戰(zhàn)勝=健康、長壽?？梢哉f免疫細(xì)胞的數(shù)量和活性的穩(wěn)定與我們的健康息息相關(guān)。1免疫細(xì)胞與糖尿病糖尿病患者免疫力往往比較弱，容易患有各種疾?。禾悄虿』颊咛谴x紊亂，高血糖和組織細(xì)胞內(nèi)含糖增高、丙酮酸積聚，利于病菌的生長繁殖；脂肪代謝障礙，甘油三酯增多，為病菌提供了豐富營養(yǎng)；白蛋白形成減少，體內(nèi)抗體和補(bǔ)體水平下降，免疫力降低，同時血液粘度增加，微循環(huán)障礙，影響血液與組織間氧交換，進(jìn)一步導(dǎo)致機(jī)體抵抗力降低。糖尿病患者代謝紊亂導(dǎo)致肝臟受損，轉(zhuǎn)化維生素A功能下降，致使呼吸道黏膜上皮完整性受損，防御功能下降，易遭受病菌感染。糖尿病患者或其親屬常伴有其它自身免疫性疾病，如：彌漫性甲狀腺腫伴甲亢、慢性淋巴性甲狀腺炎、重癥肌無力、惡性貧血。II型糖尿病老年患者中，惡性腫瘤發(fā)生率明顯升高，患者體內(nèi)的胰島素抵抗會導(dǎo)致高胰島素血癥，而胰島素有促進(jìn)惡性腫瘤生長的作用。2免疫細(xì)胞與心血管疾病大量治療和臨床觀察已證明：心血管病發(fā)生后，機(jī)體免疫系統(tǒng)可被激活并引發(fā)異常的自身免疫應(yīng)答，導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生，心血管病灶組織細(xì)胞異常表達(dá)炎性細(xì)胞因子，通過自分泌或旁分泌途徑而介導(dǎo)局部炎癥反應(yīng)，從而導(dǎo)致心血管病的發(fā)生、發(fā)展。進(jìn)一步的治療發(fā)現(xiàn)心血管疾病的發(fā)生可能與免疫細(xì)胞的功能減退未能清理衰老細(xì)胞有重要聯(lián)系?；诖耍难懿∶庖邔W(xué)已成為心血管病學(xué)治療的熱點。由此可見，維持機(jī)體免疫系統(tǒng)的穩(wěn)態(tài)對于機(jī)體的健康是十分關(guān)鍵的，對于中老年人來說適時回輸免疫細(xì)胞可以改善自身的免疫力，對于糖尿病、心血管疾病等的治療和預(yù)后也會起到一定的作用。3免疫細(xì)胞與壽命科學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，隨著年齡增加，造血組織的總量以及骨髓造血干細(xì)胞（免疫細(xì)胞的來源）分化能力均明顯下降，造血干細(xì)胞向免疫細(xì)胞分化能力下降，從而造成多種免疫細(xì)胞功能下降，甚至部分免疫細(xì)胞數(shù)量也會降低。2008年，對瑞典老年人群研究發(fā)現(xiàn)不同的免疫狀態(tài)與預(yù)期壽命有重要關(guān)聯(lián)，2013年，國際權(quán)威雜志報道，隨著年齡增長，男性和女性血液中免疫細(xì)胞總數(shù)都會下降，但男性免疫細(xì)胞減少速度明顯快于女性，這可能是女性比男性更長壽的原因之一，免疫功能衰退明顯的影響了老年人的健康、疾病和死亡。4免疫細(xì)胞與衰老有關(guān)學(xué)者提出的免疫衰老學(xué)說認(rèn)為免疫功能的衰退是造成機(jī)體衰老的重要因素，隨著年齡的增長，免疫器官老化，免疫細(xì)胞及細(xì)胞因子降低，機(jī)體的免疫功能逐漸減弱，感染性疾病、腫瘤發(fā)病率、死亡率逐漸增高。后續(xù)有大量的臨床治療證實免疫功能與壽命密切相關(guān)，進(jìn)一步發(fā)展的自身免疫學(xué)說認(rèn)為與自身抗體有關(guān)的自身免疫在導(dǎo)致衰老的過程中起著決定性的作用。衰老并非是細(xì)胞死亡和脫落的被動過程，而是最為積極地自身破壞過程，這一觀點有了越來越多的證據(jù)。5免疫細(xì)胞與腫瘤近三十年來，世界癌癥發(fā)病率以年均3-5%的速度遞增，已成為人類第一位死因。癌癥的發(fā)生是多因素多步驟的，包括病毒、化學(xué)、物理、激素、遺傳、慢性炎性、基因突變等。免疫系統(tǒng)可以識別腫瘤并對其發(fā)生應(yīng)答，通過細(xì)胞免疫機(jī)制識別并清除癌變的異常細(xì)胞。健康、平衡的免疫系統(tǒng)能有效控制腫瘤的發(fā)生發(fā)展；但生活習(xí)慣和環(huán)境中的不良因素可能損傷人們的免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致腫瘤發(fā)生率升高。6免疫細(xì)胞與病毒病毒的感染是指病毒通過黏膜或破損皮膚等途徑侵入機(jī)體，在局部或全身的易感細(xì)胞內(nèi)復(fù)制增殖，造成機(jī)體不同程度損傷的病理過程，免疫系統(tǒng)針對病毒感染的應(yīng)答包括非特異性免疫和特異性免疫兩個部分。非特異性免疫是總體控制病毒復(fù)制和播散的關(guān)鍵，提供關(guān)鍵的第一道防線，限制病毒的擴(kuò)散;特異性免疫包括體液免疫和細(xì)胞免疫。細(xì)胞免疫是對抗病毒感染的主力，主要起清除病毒感染，促使疾病痊愈的重要作用。7免疫細(xì)胞與細(xì)菌細(xì)菌侵入宿主機(jī)體后，進(jìn)行生長繁殖、釋放毒性物質(zhì)，能引起不同程度的病理反應(yīng)。致病菌入侵后，在建立感染的同時，能激發(fā)機(jī)體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生一系列免疫應(yīng)答與之對抗。其結(jié)局根據(jù)致病菌和機(jī)體兩者力量強(qiáng)弱而定，可為感染不形成；感染形成但逐漸消退，患者康復(fù)或感染擴(kuò)散，病人死亡，如果體內(nèi)免疫細(xì)胞功能強(qiáng)健則細(xì)菌感染就不會形成。8免疫細(xì)胞與寄生蟲寄生蟲通常長期存在于宿主體內(nèi)，是威脅人類健康的一大主要問題，常見的寄生蟲包括疥螨、蛔蟲、絳蟲、弓形蟲、阿米巴蟲等。寄生蟲會激發(fā)機(jī)體免疫系統(tǒng)，誘發(fā)免疫應(yīng)答，免疫系統(tǒng)對體內(nèi)寄生蟲可產(chǎn)生免疫效應(yīng)，對同種寄生蟲的再感染可產(chǎn)生抵抗力。9適當(dāng)補(bǔ)充細(xì)胞，為健康做儲備在人生的整個旅途中，隨著年齡的增長，我們的免疫力、免疫細(xì)胞都會不斷的衰退——環(huán)境的污染、輻射線、紫外線、病毒及病菌的感染及不良的生活形態(tài)，也會影響到免疫細(xì)胞的活性。年老以后，機(jī)體將不再能像從前那樣“抵抗感染”，免疫力的弱化也讓我們的健康每況愈下。因此，最好的保健，就是適當(dāng)補(bǔ)充免疫細(xì)胞，為健康做儲備。2023年05月08日
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石星亮主治醫(yī)師 南醫(yī)三院 風(fēng)濕免疫科 血管炎是各種原因?qū)е卵馨l(fā)炎的總稱。血管炎可以發(fā)生在任何的血管，例如毛細(xì)血管、中動靜脈或者大動靜脈。血管發(fā)炎就會導(dǎo)致血管腔變小甚至堵塞，相應(yīng)的組織缺血就會出現(xiàn)組織損傷、壞死。有些血管炎只是影響特定的某一個器官，例如皮膚血管炎、腦血管炎、眼血管炎。也有很大一部分的血管炎是可以同時影響多個器官的。導(dǎo)致血管炎的原因復(fù)雜，常見的原因有免疫性血管炎和感染性血管炎。特別是在多發(fā)血管炎中，很多都是因為免疫系統(tǒng)紊亂導(dǎo)致的。當(dāng)免疫系統(tǒng)被異常激活，身體可能會產(chǎn)生過多的自身抗體和炎癥因子，其中可能就會出現(xiàn)針對血管的抗體。這些自身抗體粘在血管壁上就會引起局部的炎癥反應(yīng)。有很多風(fēng)濕免疫病，例如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征，就很容易合并有血管炎。另外，細(xì)菌或者病毒感染也有可能會引起多發(fā)的血管炎，這可能是病原體的直接損傷，也有可能是感染后繼發(fā)免疫系統(tǒng)紊亂導(dǎo)致的。血管炎的輕重主要取決于血管炎發(fā)生的部位，如果血管炎發(fā)生在重要的器官，如腦部、腎臟、肺部、心臟等，就容易引起以上器官的損傷，甚至?xí)?dǎo)致死亡。如果肢體的大血管炎導(dǎo)致血管堵塞，就會容易引起頑固潰瘍或者肢端壞死。因此對于血管炎的患者，需要及早明確病因，及早干預(yù)，才能避免器官的損傷。2021年04月08日4259
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陳重副主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 內(nèi)分泌科 家住南京的小李最近老是出現(xiàn)皮膚瘙癢，同時還有咳嗽、咳痰、關(guān)節(jié)酸痛等癥狀，一開始李小姐以為就是季節(jié)變化導(dǎo)致的過敏和感冒，但是在小診所開了藥吃了一個月了也不見好轉(zhuǎn)，甚至還越來越嚴(yán)重，夜里睡覺都喘不過氣來，小便顏色還逐漸變深。于是她趕緊掛號去到醫(yī)院找醫(yī)生，醫(yī)生結(jié)合她的癥狀、檢查還有既往病史，診斷小李得了甲亢藥物相關(guān)的血管炎。原來小李患有甲亢，以往一直服用甲亢藥物，而此次引起小李不適的正是“丙基硫氧嘧啶”，一種常用的治療甲亢的藥物。 甲亢藥物丙基硫氧嘧啶還會引起血管炎？這種病嚴(yán)不嚴(yán)重？如何預(yù)防治療呢？相信大家都有相關(guān)的很多疑問，那今天我們就來講講這個內(nèi)容。 1、什么是丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎顧名思義，就是服用丙基硫氧嘧啶而引起的血管損傷的副作用。據(jù)報道，約1/3的服用丙基硫氧嘧啶患者可出現(xiàn)皮膚紅斑及蕁麻疹等反應(yīng)，有時患者還會出現(xiàn)關(guān)節(jié)酸痛、惡心等不適等癥狀，這些癥狀多較輕，往往會被部分患者忽視，如果患者因為這些癥狀到醫(yī)院就診癥狀也可在停藥后得到緩解或消除。但除了這些比較輕不適外，部分患者可能會發(fā)生比較重的血管炎，如若不及時治療則會延誤病情而危及生命，所以，甲亢并服用丙基硫氧嘧啶的患者需要了解相關(guān)知識，提升預(yù)防意識。 2、如何早期發(fā)現(xiàn)丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎在合理使用丙基硫氧嘧啶并按醫(yī)囑進(jìn)行治療的患者如何進(jìn)行自我監(jiān)測？ 首先，患者需要定期到醫(yī)院進(jìn)行常規(guī)檢查，如肝腎功能、血常規(guī)、甲狀腺功能等非常重要，可以在早期發(fā)現(xiàn)最常見的副作用。但對于丙基硫氧嘧啶相關(guān)性血管炎來說，早期發(fā)現(xiàn)需要醫(yī)生結(jié)合患者癥狀表現(xiàn)以及醫(yī)院相關(guān)檢查，如血管炎5項可以幫助排查血管炎。 丙基硫氧嘧啶相關(guān)性血管炎表現(xiàn)輕重不一，輕的癥狀表現(xiàn)為流感一樣的低熱、咳嗽、咳痰、關(guān)節(jié)酸痛、體重減輕等，而重的患者可出現(xiàn)咯血、呼吸困難等。因為本病約90%以上患者可出現(xiàn)腎臟病變，所以幾乎所有患者存在不同程度血尿，部分患者可表現(xiàn)為肉眼血尿，其余患者存在不同程度鏡下血尿（肉眼無法觀察到，需要借用顯微鏡才能發(fā)現(xiàn)的血尿）。除了腎臟病變之外，我們發(fā)現(xiàn)約1/3丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎患者在起病時就會出現(xiàn)肺部病變，表現(xiàn)為咳嗽，咳痰，少部分重癥患者可表現(xiàn)為咯血、呼吸困難等。此外，皮膚血管炎、神經(jīng)系統(tǒng)病變也較常見，如皮疹、紫癜、口腔潰瘍、以及頭痛等。 3、丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎治療如果不幸確診得了丙基硫氧嘧啶相關(guān)血管炎，治療和治療效果又是怎么樣的呢？ 由于本病主要為藥物所致血管炎，因此首先需停用丙基硫氧嘧啶治療，而甲亢可在醫(yī)生指導(dǎo)下考慮其他方案治療。通常情況下，大部分輕癥患者停用丙基硫氧嘧啶不適癥狀可逐漸消失而不需要進(jìn)一步治療，這些患者可得到完全緩解而不產(chǎn)生任何并發(fā)癥；但少部分重癥患者需要住院進(jìn)行治療，配合糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療，必要時還要應(yīng)用抗生素治療感染，如果出現(xiàn)嚴(yán)重腎衰竭還需要血液透析治療。但一般來說，本病總體治療效果比較好，大多數(shù)病人經(jīng)過積極合理治療后往往很少留有長期并發(fā)癥，但若患者就診不及時，則治療效果較差，甚至需要終生透析或因并發(fā)癥嚴(yán)重而危及生命。 最后，我們也想借此機(jī)會提醒患者，丙基硫氧嘧啶治療在大多數(shù)情況下是安全有效的，但是一旦出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)則需要及時就診，另一種甲亢藥物甲硫咪唑也可能引起血管炎，但相對比較少見。得了甲亢藥物相關(guān)血管炎也不必過度緊張和焦慮，本病總體治療效果良好，如果得到及時的合理治療則少有遺留遠(yuǎn)期并發(fā)癥。2020年10月29日3430
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。最近遇見有類風(fēng)濕患者說，發(fā)現(xiàn)自己小腿皮膚常出現(xiàn)青一塊紫一塊的瘀斑，以為是不是血小板減少而引起的瘀斑？有些病人甚至還有出現(xiàn)更嚴(yán)重的皮膚破潰等情況。其實，這可能是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎合并血管炎造成的。有些病友以為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎就只有關(guān)節(jié)的癥狀表現(xiàn)，卻并不知道還會引起像紫癜、皮膚破潰以及肢端壞疽等皮膚病變這種關(guān)節(jié)外的表現(xiàn)。其實，約70%的類風(fēng)濕病人會出現(xiàn)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。而上文提到的類風(fēng)濕合并血管炎又是什么呢？這是一種類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的并發(fā)癥，又叫類風(fēng)濕血管炎，是基于繼發(fā)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病程，而出現(xiàn)的一種集中在血管壁本身的破壞性炎癥過程，導(dǎo)致血管腔的狹窄或阻塞，引起血管缺血、壞死等病變。好發(fā)于病情嚴(yán)重且病程較長尤其是10年以上的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者，且往往存在預(yù)后不佳。類風(fēng)濕血管炎跟類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病情密切相關(guān)。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病情控制良好，則血管炎并發(fā)癥發(fā)生的風(fēng)險偏低。同時，提示類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病情活躍的指標(biāo)可預(yù)告類風(fēng)濕血管炎出現(xiàn)。類風(fēng)濕血管炎的相關(guān)危險因素男性、嚴(yán)重的關(guān)節(jié)病變、高滴度的類風(fēng)濕因子、抗CCP抗體及抗核抗體等。吸煙是導(dǎo)致類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎惡化活動的環(huán)境因素，也是導(dǎo)致出現(xiàn)血管炎并發(fā)癥的環(huán)境因素。類風(fēng)濕血管炎有那些臨床表現(xiàn)？中小血管的血管炎，癥狀常并不表現(xiàn)在血管，而是血管不通暢導(dǎo)致的滋養(yǎng)組織的癥狀。01皮膚損害是類風(fēng)濕血管炎最常累及的組織，如甲襞病變、紫癜、皮膚壞疽、腿部潰瘍等缺血性病變。02神經(jīng)損害周圍神經(jīng)病變最常見，滋養(yǎng)神經(jīng)的血管供養(yǎng)不足從而導(dǎo)致神經(jīng)損傷壞死?；颊叱４嬖诟杏X神經(jīng)病變，如肢體麻木、針刺樣痛、蟻行感等。03眼部損害可累及鞏膜和角膜，出現(xiàn)鞏膜炎和角膜潰瘍等。04其它器官損害如累及心臟血管，可出現(xiàn)缺血性心臟病以及心肌梗死等；累及肺部小血管，可出現(xiàn)肺間質(zhì)病變、彌漫性肺泡出血；累及消化道，可出現(xiàn)消化道出血、潰瘍、穿孔等。類風(fēng)濕血管炎如何治療？早期綜合治療并定期隨訪，對預(yù)防類風(fēng)濕血管炎的發(fā)生有重要意義。首先應(yīng)用抗風(fēng)濕藥物控制疾病活動。對于累及內(nèi)臟、外周神經(jīng)的的嚴(yán)重患者，通常推薦大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療。這個組合能夠控制肢體潰瘍和神經(jīng)病變，減少復(fù)發(fā)與合并癥，降低死亡率。另外，戒煙、血壓控制和皮膚潰瘍的局部護(hù)理也是重要的輔助措施。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一個常見疾病，但其皮膚改變常常被風(fēng)濕科醫(yī)生忽視。對于高滴度類風(fēng)濕因子、長病程的類風(fēng)濕患者，風(fēng)濕科醫(yī)生需要考慮到類風(fēng)濕血管炎問題。并在查體時以及病人陳述病情時仔細(xì)觀察其手指、下肢的皮膚并充分考慮到血管炎的可能性。重視對類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)外表現(xiàn)的識別，有利于我們更好更全面地系統(tǒng)診治類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。最后，分享一位類友的治病歷程：中西結(jié)合，讓每一位年輕類友的生命之花越開越好看！一位東莞的類友，幾年的時間手指已經(jīng)變形了，人到中年的她，因為疾病經(jīng)歷了很多坎坷的故事。激素用過，類克、益賽普這些生物制劑用過，尚杰用過，效果都不是很好，該痛還是痛，該變形還是變形，慢慢的身體也越來越不好，越來越瘦、月經(jīng)不調(diào)……她說，黃醫(yī)生吃了你一個月的中藥，感覺身體在變好。這給了她信心，也給了我信心。我告訴她，關(guān)鍵是堅持治療，不要頻繁換藥，既然是你得的是難治性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，生物制劑和最新的藥都搞不定，我們普通的中西醫(yī)結(jié)合方案真的難說有保證，所以就要看中藥的力度和你是否能堅持了。我告訴她：堅持吃藥不放棄。黃閏月醫(yī)生心里是有底的，這么多年碰到多少難治性類風(fēng)濕啊，更何況我們是做科研的，對西醫(yī)最新進(jìn)展、對中醫(yī)最有效方法心里都有底，所以也有底氣給這位難治性的類友看好！有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。2020年05月11日3332
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薛鸞主任醫(yī)師 上海岳陽醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 血管炎是一組以血管的炎癥與破壞為主要病理改變的異質(zhì)性疾病，其臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點不同而不同。血管炎可以是一個單發(fā)的疾病，也可以是某一疾病的臨床表現(xiàn)之一，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、腫瘤、感染；其本身可以是系統(tǒng)性的，引起多系統(tǒng)臟器的功能障礙，也可以是局限于某一器官的。鑒于血管炎的復(fù)雜性和多樣性，可稱之為血管炎綜合征。病因不明，較明確的病因有血清病、藥物變態(tài)反應(yīng)及感染；乙肝病毒已證實是多種血管炎的病因。臨床上分為原性和繼發(fā)性兩大類。 （1）臨床表現(xiàn) 主要表現(xiàn)有：①多系統(tǒng)損害；②活動性腎小球腎炎；③缺血性或瘀血性癥狀和體征，特別見于年輕人；④隆起性癜及其他結(jié)節(jié)性壞死性皮疹；⑤多發(fā)性單神經(jīng)炎及不明原因的發(fā)熱。2010年02月20日16388
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王平主任醫(yī)師 綏化市第一醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 顯微鏡下型多血管炎(microscopic polyangitis MPA)是一種主要累及小血管(小動脈、微小動脈、微小靜脈和毛細(xì)血管)的系統(tǒng)性血管炎。常見的受累器官為腎小球和肺。此病多見于中老年人，男女之比為1．8：1。 【病因和發(fā)病機(jī)制】 病因尚不十分清楚，多發(fā)生在有遺傳易患性或免疫異常的患者中。環(huán)境中的病原微生物具有超抗原特性，可通過促發(fā)T、B淋巴細(xì)胞的活性而致病。中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和它們各自分泌的細(xì)胞因子都參與了血管炎的發(fā)病過程。 【病理】 1．光鏡主要表現(xiàn)為局灶性壞死性全層血管炎，最常受累的為微小動脈，小靜脈和毛細(xì)血管，有時也累及中小動脈。常伴有中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞的浸潤。腎小球病變表現(xiàn)為局灶性節(jié)段性腎小球毛細(xì)血管袢壞死和新月體形成。 2．電鏡及免疫熒光一般無或僅有微量免疫復(fù)合物或電子致密物沉積。 【診斷】 (一)臨床表現(xiàn) 多數(shù)患者有上呼吸道感染或藥物過敏樣的前驅(qū)癥狀，好發(fā)于冬季。 1．腎外表現(xiàn) (1)發(fā)熱(39％)。 (2)肌肉痛(26％)。 (3)關(guān)節(jié)痛(44％)。 (4)皮膚表現(xiàn)(20％～40％)。 (5)肺部表現(xiàn)(50％)。 (6)耳鼻喉病變(35％)。 (7)神經(jīng)系統(tǒng)病變(57％)。 (8)胃腸道病變(33％～50％)。 (9)心血管病變。 (10)眼部病變。 2．腎臟表現(xiàn) 78％的患者有腎受累，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿，重者出現(xiàn)腎功能衰竭。 (二)實驗室檢查 l．血常規(guī)正色素性貧血，白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞計數(shù)增高，血小板增多。 2．尿常規(guī)血尿，蛋白尿，管型尿。 (1)血生化：大多有血BUN，Scr升高。 (2)血清學(xué)檢查： 1)ESR急性期增快。 2)CRP急性期升高。 3)HBsAg陰性。 4)C3，C4正常。 5)ANCA：約85％的MPA患者ANCA陽性，絕大多數(shù)為核周型(P-ANCA)，且主要為抗髓過氧化物酶抗體(MPO-ANCA)陽性，兩者同時陽性診斷MPA的特異性可達(dá)99％。 (三)診斷 對不明原因發(fā)熱或腎功能損害的中老年患者應(yīng)盡早檢查ANCA及腎組織活檢，有利于早期診斷。Sorensen等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)為： 1．活檢證實小血管的壞死性血管炎和或腎小球腎炎，伴有少量或無免疫復(fù)合物沉積。 2．經(jīng)活檢證實中、小血管的血管炎，累及一個以上器雷或系統(tǒng)，或尿沉渣，腎功能檢查顯示有腎小球腎炎。 3．未行活檢但有肺小血管炎。 (四)鑒別診斷 1．應(yīng)注意除外由SLE、過敏性紫癜、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等引起的繼發(fā)性血管炎。 2．Goodpasture病也可表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎和肺出血，但無其他多器官血管炎的表現(xiàn)，其血清抗GBM抗體陽性，腎臟免疫熒光顯示IgG呈線條狀沿基膜沉積，而ANCA為陰性。 【治療】 目前主張?zhí)瞧べ|(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物聯(lián)合使用可顯著改善預(yù)后。1．糖皮質(zhì)激素 (1)常規(guī)治療：潑尼松，初始劑量為lmg／(kg/d)頓服或分次口服，4～8周后逐漸減量，至少6個月。 (2)沖擊治療：對肺出血和(或)急進(jìn)性腎炎的重癥患者可應(yīng)用甲潑尼龍沖擊治療，lg／d靜脈滴注，連用3天為一療程，根據(jù)病情可應(yīng)用1～3個療程，繼之口服潑尼松。 2．環(huán)磷酰胺口服CTX 1～3mg／(kg/d)，持續(xù)12周，或靜脈沖擊治療，初始每次15mg／kg或1．0g／次，每月1次，連續(xù)6個月，以后每2～3個月1次，總量6～9g。 3．血漿置換適用于腎功能急劇惡化或肺出血的重癥患者，可使癥狀改善。 4．其他如靜脈注射大劑量免疫球蛋白，抗淋巴細(xì)胞抗體，特異性免疫吸附等。 5．透析與腎移植經(jīng)積極治療病情無好轉(zhuǎn)，腎功能持續(xù)惡化有透析指征者應(yīng)行透析治療，終末期腎功能衰竭可考慮行腎移植。 【預(yù)后】 MPA的5年存活率為38％～80％，主要死因為感染、腎功能衰竭和肺出血。2009年03月15日8445
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李自普主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院 小兒心內(nèi)科 血管炎是一組與血管壞死及炎癥有關(guān)的疾病。管腔受損引起相應(yīng)器官或組織的供血不足。臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位、炎癥的病期和病損的特點而異。多數(shù)病因不明，少數(shù)病因較明確，如血清病，藥物變態(tài)反應(yīng)及感染。乙型肝炎病毒已證實是多種血管炎的病因，近而又發(fā)現(xiàn)巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細(xì)胞白血病病毒均能引起血管炎。大多數(shù)血管炎發(fā)病機(jī)制與免疫反應(yīng)有關(guān)。血中可測得免疫復(fù)合物,說明免疫復(fù)合物是引起血管炎的重要機(jī)制。血管炎可以累及體內(nèi)任何血管，根據(jù)浸潤細(xì)胞的種類與病理特點可分為①白細(xì)胞破碎性血管炎；②淋巴細(xì)胞肉芽腫性血管炎；③巨細(xì)胞性血管炎；④壞死性血管炎。這些病變構(gòu)成了血管腔狹窄或管壁瘤樣變，使局部綜合組織供血不足。病理變化還有以下特點：①病變呈節(jié)段或局限性改變；②不同抗體階段的病變和其嚴(yán)重程度往往不一致；③病變有時只涉及管壁一角，因此病理診斷可有一定難度。分類一 原發(fā)性血管炎(一)累及大、中、小血管大動脈炎(Takayasu動脈炎)顳動脈炎(巨細(xì)胞動脈炎)孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(二)累及中、小血管結(jié)節(jié)性多動脈炎變應(yīng)性肉芽腫血管炎(Churg—Strauss綜合征)Wegener肉芽腫(三)累及小血管顯微鏡下多動脈炎過敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎(四)其他閉塞性血栓性血管病(Buerger病)Cogan綜合征白塞病(Behcet病)Kawasaki病二、繼發(fā)性血管炎感染相關(guān)血管炎結(jié)締組織病相關(guān)血管炎繼發(fā)于混合型原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎惡性腫瘤相關(guān)血管炎低補(bǔ)體血癥蕁麻疹性血管炎器官相同移植后血管炎假性血管炎綜合婦產(chǎn)征(粘液性瘤、心內(nèi)膜炎、Sneddon綜合征)血管炎按病因分類有困難，因為多數(shù)病因不明，同一病因又可引起幾種不同類型血管炎。例如乙型肝炎病毒感染可誘發(fā)蕁麻疹性血管炎、冷球蛋白血癥性血管炎和典型結(jié)節(jié)性多動脈炎。從受累血管的種類、大小、分布以及移植組織學(xué)特征來進(jìn)行等分類也有問題，因為許多血管炎有重疊性，例如Wegener肉芽腫和類風(fēng)濕方面關(guān)節(jié)炎所并發(fā)的血管炎，均可以出現(xiàn)急性壞死性動脈炎、粒細(xì)胞或淋巴細(xì)胞性小血管炎及肉芽腫性血管炎。血管炎的臨床表現(xiàn)也有許多重疊，所叫臨床上有時粗略的把血管炎分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類?？傊壳爸两駸o滿意方案，一般使用臨床病理結(jié)合的血管炎分類。臨床表現(xiàn)：一、臨床表現(xiàn) 出現(xiàn)以下癥狀應(yīng)想到血管炎：①多系統(tǒng)損害；②活動性腎小球腎炎；③缺血性或淤血性癥狀和體征，特別同時是年輕人；④隆起性紫癜以及其他結(jié)節(jié)性壞死性皮疹；⑤多發(fā)性單神經(jīng)炎；⑥不明原因的發(fā)熱。二、自身抗體(一)抗中性粒細(xì)胞漿抗體社會(ANCA) 用熒光免疫方法檢查有兩種圖型：①胞漿型(C—ANCA)，粒細(xì)胞漿均勻著色，對Wegener肉芽腫有很高特異性?；顒悠诘娜硇訵egener肉芽腫病人絕大多數(shù)為陽性，緩解后一般效價下降或轉(zhuǎn)陰，C—ANCA所識別的抗原是一種位于中性粒細(xì)胞顆粒內(nèi)，分子量為29KD的絲氨酸蛋白酶；②核周型(P—ANCA)，著色集中在分葉核的核周邊，除見于Wegener肉芽腫，也見于其他血管炎，如顯微鏡下多動脈炎，新月型腎炎及結(jié)締組織病如紅斑狼瘡、類風(fēng)濕出生關(guān)節(jié)炎、硬皮病等。P—ANCA所識別的抗原主要是髓過氧化酶(MPO)。ANCA對血管炎可能有致病作用。它通過活化中性粒細(xì)胞，使其產(chǎn)生呼吸爆炸(respiratoryburst)和脫顆粒而引起血管炎癥。(二)抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體(AECA) 見于多種血管炎及結(jié)締組織病，是針對內(nèi)皮細(xì)胞膜抗原的特異抗體，一般不結(jié)合補(bǔ)體或產(chǎn)生細(xì)胞毒性反應(yīng)。目前僅在Kawasaki病證實AECA起病理損傷作用。檢 查：超聲、x線體層、磁共振等檢查能發(fā)現(xiàn)血管壁增厚，管腔狹窄等病變。組織活檢對診斷很重要。盲目取活檢的陽性發(fā)現(xiàn)率很低。應(yīng)從有病變的組織取樣。治療后及慢性期的組織往往喪失特征性變化。因此組織采取的量要充分。針刺活檢所得組織太少，很難滿足需要。由于血管病變有時呈節(jié)段性病變，因此送檢血管應(yīng)有一定的長度以提高檢出率。診斷和鑒別診斷：血管炎一般應(yīng)與以下幾類疾病鑒別，包括其他結(jié)締組織病、感染、腫瘤、動脈粥樣硬化、血栓栓塞類疾病 治療與預(yù)防：1.去除病因，如避免或消除藥物過敏原，對病因進(jìn)行抗體治療，如抗感染等。2.治療基礎(chǔ)疾病，如結(jié)締經(jīng)過組織病，腫瘤。3.對局限在皮膚的血管炎常用抗組胺類藥，如氯苯那敏12mg/d，苯茚胺75mg/d，分3次服，及非甾體抗炎藥，如咧保美辛，75～150mg/d，布洛芬1.2～2g/d，分3次服。4.全身性血管炎一般需用腎上腺糖皮質(zhì)激素，如為壞死性血管炎通常應(yīng)加免疫經(jīng)過抑制劑，如環(huán)磷酰胺，根據(jù)病情選擇口服給藥或靜脈沖擊療法。5.可加用抗血小板聚集劑，如阿司匹林3～10mg/kgd，血管擴(kuò)張藥，如硝苯地平30mg/d，硝酸異山梨醇酯30mg/d，分3次服。壞死性血管炎病人不宜用肝素及雙香豆素類抗凝劑，以免發(fā)生嚴(yán)重出血。6.其他 血漿置換療法可用治療冷球蛋白血癥性血管炎。對其他類型血管炎無肯定療效。大劑量靜注丙種球蛋白屬于實驗性療法，用于狼瘡腎炎患者反可加重病情。2008年05月21日27957
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