血管炎

前 言 記得我小時(shí)候，氣功在中國(guó)著實(shí)火了一段時(shí)間，用氣功來(lái)治啥病的都有。但是就在前兩天，知名的“氣功”大師王林，卻因?yàn)橐粋€(gè)叫“ANCA相關(guān)血管炎”的風(fēng)濕免疫病搶救無(wú)效死亡了。今天我們就來(lái)說(shuō)一說(shuō)這個(gè)風(fēng)濕免疫病。 前兩天，我們知名的“氣功”大師王林，因?yàn)锳NCA相關(guān)血管炎，醫(yī)治無(wú)效死亡。對(duì)于氣功，小時(shí)候，經(jīng)常在回家的路上，在偷偷看完古龍金庸后，幻想自己也能夠突然打通了任督二脈、突然撿到一本九陽(yáng)神功，突然有一個(gè)獨(dú)孤求敗這樣的師傅要在死前把所有功力和秘籍傳給我；然后我可以行走江湖，仗劍天涯，快意恩仇......當(dāng)然最后這些也都是幻想。 至于王林是不是大師，就不評(píng)論了，但是很多達(dá)官貴人對(duì)于王林之前可是趨之若鶩的，后來(lái)呢出事了，就牽出了一大堆事情，這些事情呢，也不評(píng)論了，怕被抄水表。當(dāng)然網(wǎng)上有很多解密王林大師如何空杯裝酒，空盆取蛇的視頻，有空可以看看，娛樂(lè)娛樂(lè)。但是有“神功護(hù)體”的王林大師，最后還是死于了一個(gè)叫ANCA相關(guān)血管炎的風(fēng)濕免疫病。很多朋友對(duì)風(fēng)濕免疫病的印象還停留在關(guān)節(jié)痛、老寒腿等等，說(shuō)起風(fēng)濕免疫病還能死人，那都是目瞪口呆。那今天我就得好好說(shuō)一說(shuō)這個(gè)ANCA相關(guān)血管炎。ANCA相關(guān)血管炎首先，我們要先知道ANCA是什么？英文叫：Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies；就是抗中性粒細(xì)胞胞漿的抗體。 那問(wèn)題又來(lái)了？抗體是什么？簡(jiǎn)單說(shuō)，抗體就是身體里面對(duì)抗外界細(xì)菌病毒寄生蟲(chóng)等微生物產(chǎn)生的蛋白，對(duì)身體起保護(hù)作用的，但是ANCA這些自身抗體呢，恰恰相反，把自身的免疫細(xì)胞-中性粒細(xì)胞當(dāng)做了“細(xì)菌、病毒”給破壞殺死了。本來(lái)是人體對(duì)抗細(xì)菌病毒的利劍，反過(guò)來(lái)自殘了。所以，ANCA肯定是不好的東西。 ANCA相關(guān)血管炎主要就是因?yàn)樯眢w里面有了這個(gè)ANCA，導(dǎo)致的血管炎改變。包括了：顯微鏡下多血管炎、肉芽腫性多血管炎以及變應(yīng)性肉芽腫性多血管炎。那ANCA相關(guān)血管炎都有哪些主要癥狀呢？ 首先，血管是人體運(yùn)輸營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)以及代謝的主要途徑，遍布全身。所以血管炎肯定會(huì)對(duì)全身有影響，比如發(fā)熱、乏力、體重降低等。 其次，有血管的地方可能就有問(wèn)題。因此ANCA相關(guān)血管炎可能會(huì)累及全身各個(gè)系統(tǒng)。比如累及眼睛會(huì)出現(xiàn)鞏膜炎、眼肉芽腫；累及耳朵會(huì)有中耳炎；累及鼻子會(huì)出現(xiàn)鼻腔腫物、鼻竇炎；累及肺可以出現(xiàn)肺的結(jié)節(jié)、咳嗽、哮喘等；累及心臟會(huì)有心包炎、心肌炎等；累及關(guān)節(jié)會(huì)有關(guān)節(jié)炎；累及腎臟會(huì)有腎炎、腎功能不全、蛋白尿以及血尿等，還可以累及神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)外周神經(jīng)炎癥等；累及皮膚會(huì)出現(xiàn)紫癜等。當(dāng)然顯微鏡下多血管炎、肉芽腫性多血管炎以及變應(yīng)性肉芽腫性多血管炎三種疾病各有自己的特征，比如變應(yīng)性肉芽腫性多血管炎有周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)受累、哮喘以及嗜酸性粒細(xì)胞增多；顯微鏡性多血管炎常有腎和肺的問(wèn)題；而肉芽腫性血管炎容易累及上下呼吸道以及腎。 大家看到上面的癥狀就知道，血管炎的診斷非常復(fù)雜，很多患者出現(xiàn)單一器官受累后，都到對(duì)應(yīng)科室就診，比如皮膚紫癜去皮膚科，腎炎去腎內(nèi)科，比如肺結(jié)節(jié)、哮喘就去呼吸科。所以，走彎路幾乎是必然的。當(dāng)然我也不建議有腎炎，有皮膚紫癜、有哮喘就馬上來(lái)風(fēng)濕免疫科。但是當(dāng)患者同時(shí)有多個(gè)系統(tǒng)癥狀，比如有腎炎、又有肺炎、紫癜的時(shí)候就需要考慮去風(fēng)濕免疫科，或者按照常規(guī)治療效果不理想的時(shí)候，就需要考慮風(fēng)濕免疫科看看了。 最后，真的不是危言聳聽(tīng)，ANCA相關(guān)血管炎，如果不治療，2年死亡率是80%，如果規(guī)律治療，10年生存率是75-88%。所以，規(guī)律治療是關(guān)鍵。怎么治？去風(fēng)濕免疫科找醫(yī)生吧。 參考文獻(xiàn)：1、凱利風(fēng)濕病學(xué)第9版本文系何懿醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

50歲以上的人，尤其是男性，如果出現(xiàn)與之前頭痛性質(zhì)不同的頭痛或者頭皮壞死，或者顳側(cè)波動(dòng)性頭痛；顳動(dòng)脈淤曲壓痛；顳下頜關(guān)節(jié)功能障礙；無(wú)糖尿病者突發(fā)失明。出現(xiàn)以上情況的一種或者多種，一定要考慮顳動(dòng)脈炎的可能性。 本文系姚中強(qiáng)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

青斑樣血管病的病理表現(xiàn)為真皮淺層毛細(xì)血管壁及管腔纖維蛋白樣物質(zhì)沉積，形成血栓，管壁壞死。因此治療主要是抗凝：主要藥物有阿斯匹林、雙嘧達(dá)莫、低分子肝素、右旋糖酐。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)達(dá)那唑用于青斑樣血管炎效果較好，其機(jī)理是既能抑制凝血，又能促進(jìn)纖溶。通常給予200mg每日，1-2周即可明顯改善癥狀。本文系薛小文醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載

非甾體類(lèi)抗炎藥對(duì)腎臟有一定的損傷作用，它可以引起尿蛋白、管型及尿中出現(xiàn)紅細(xì)胞。極少數(shù)病人出現(xiàn)急性腎間質(zhì)腎炎，并導(dǎo)致腎病綜合征。非甾體類(lèi)抗炎藥抑制體內(nèi)前列腺素E的產(chǎn)生，而前列腺素E具有強(qiáng)大的擴(kuò)張血管的作用，因此非甾體類(lèi)抗炎藥可使腎臟的血流灌注減少。在由糖尿病、高血壓、肝硬化等引起的腎功能不全的病人中使用非甾體類(lèi)抗炎藥可使腎衰加重。非甾體類(lèi)抗炎藥在一般劑量下很少發(fā)生腎臟損害。阿司匹林單藥誘發(fā)嚴(yán)重腎臟損傷的極少，但復(fù)方阿司匹林(含非那西丁和咖啡因)曾有大量腎病病例報(bào)道，幾乎成為社會(huì)問(wèn)題。其它非甾體類(lèi)抗炎藥，如消炎痛、布洛芬、萘普生、保泰松等均有腎毒性。為避免非甾體類(lèi)抗炎藥的腎損害，對(duì)老年人以及已有腎病的病人要慎用。舒林酸(奇諾力)對(duì)腎的損傷較小，與布洛芬的對(duì)照研究發(fā)現(xiàn)，在慢性腎小球病變的病人中，奇諾力對(duì)腎的肌酐和對(duì)氨基馬尿酸的清除率無(wú)影響，因?yàn)樵撍幵隗w內(nèi)代謝成具有活性的硫化物而發(fā)揮作用，此硫化物在腎內(nèi)被氧化成無(wú)活性的前體藥，從而不影響腎臟的環(huán)氧化酶，故前列腺素合成不被抑制，腎血流和腎小球?yàn)V過(guò)率無(wú)改變，所以該藥對(duì)老年人應(yīng)用較為安全。特別說(shuō)明：近期所有關(guān)于血管炎的文章均摘自唐福林教授主編，本人參編（血管炎部分）的科普書(shū)籍《風(fēng)濕免疫病300個(gè)怎么辦》。

尊敬的劉湘源教授： 您好！ 我是河南平頂山的患者， 2013年11月份，我的小腿和腳踝處出現(xiàn)針尖大的小紅點(diǎn)，不痛不癢，沒(méi)在意，大概過(guò)了一個(gè)月，小紅點(diǎn)散開(kāi)呈紫紅色，走路腿有點(diǎn)腫，又過(guò)了3~5天，去市里的軍區(qū)醫(yī)院皮膚科看病，診斷為“過(guò)敏性紫癜”，拿了藥回去，腳和小腿全腫起來(lái)了，且腫得很粗，伴低燒（37.1-37.5℃），躺下休息，并抬高腳，第二天早上腫也能退，從這天起，腳就不能正常走路和下垂，不然就腫起來(lái)，小腿漲痛，吃藥也沒(méi)效，又去平頂山市二院看病，也診斷為“過(guò)敏性紫癜”，測(cè)了過(guò)敏原，發(fā)現(xiàn)很多東西不能吃，包括豆腐、牛奶、雞蛋、雞肉、牛肉、羊肉、魚(yú)肉和蝦，一直到過(guò)年，我只吃青菜喝粥，但是腿還是走路就腫脹。2014年1月，我去了平頂山人民醫(yī)院血液科就診，仍診斷為“過(guò)敏性紫癜”，服用強(qiáng)的松，開(kāi)始每日6片，腿痛和低燒消失，以為就好了，吃上10天去復(fù)診，醫(yī)生說(shuō)正常后強(qiáng)的松就可減量了，三天減一片，直到減完，停用后，我就出現(xiàn)了高燒，吃了退燒藥，打了點(diǎn)滴，仍持續(xù)37.5℃，又開(kāi)始吃中藥，躺床上休息，不能走路，腿上的紫塊越來(lái)越多，人都崩潰了。 2014年2月，我去鄭州市人民醫(yī)院看皮膚科，也診斷為“過(guò)敏性紫癜”，開(kāi)了藥回去服用，結(jié)果越來(lái)越嚴(yán)重，3月，我去河南省中醫(yī)院皮膚科，診斷為"血管炎"，入院治療， 停用所有藥（兩片強(qiáng)的松也停了），輸了一天液，高燒一夜沒(méi)退，第二天醫(yī)生又讓吃兩片強(qiáng)的松，燒就退了，但一直37.5℃，治療期間，右膝蓋到腳趾出現(xiàn)了麻木，神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診加用甲鈷胺，癥狀一直沒(méi)消失，不久，左小腿也出現(xiàn)麻木，強(qiáng)的松加到每日6片，體溫降到36.7℃，但腿又麻又沒(méi)勁，中西藥同時(shí)用，住院22天出院了，強(qiáng)的松一直沒(méi)減量，醫(yī)生建議一個(gè)月后復(fù)查。但回去的當(dāng)天，腳和腿又腫了，打電話咨詢，大夫說(shuō)是坐車(chē)?yán)壑?，躺下休息就?huì)好，過(guò)了10天，腿腳一直腫。2014年4月又去河南省中醫(yī)院，找到一位周?chē)芸频睦现嗅t(yī)，說(shuō)能讓我4個(gè)月治好，開(kāi)了藥就回去了，每天輸一瓶液，還有中藥，強(qiáng)的松減一片，激素慢慢減停，一個(gè)月后腿上紫斑退了很多，又去拿了與前面一樣的藥，吃了半個(gè)月后，一個(gè)腳趾全紫了，疼痛難忍，打電話咨詢說(shuō)，臥床休息，藥用完去復(fù)診，腳趾紫的前三天很痛，后來(lái)不碰就不疼了，在家一直用藥。過(guò)了幾天，另一個(gè)腳趾也紫了，痛了好幾天，第一次紫的那個(gè)腳趾結(jié)痂了，外面是硬殼，里面新長(zhǎng)出嫩肉，突然一天早上，左手發(fā)麻，出現(xiàn)“爪形手”，一個(gè)星期后，大魚(yú)肌和小魚(yú)肌就萎縮了。5月份，我到河南省中醫(yī)院掛了骨科、神經(jīng)外科和神經(jīng)內(nèi)科專(zhuān)家號(hào)，做了脊柱核磁和肌電圖全項(xiàng)（遭了不少罪），兩個(gè)神經(jīng)內(nèi)科大夫均診斷我是“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病”，還說(shuō)90%不會(huì)有錯(cuò)，也沒(méi)什么好的治療藥，我和老公不相信，就又到鄭大一附院，掛了周?chē)芸?、神?jīng)外科和神經(jīng)內(nèi)科。我?guī)缀醯搅吮罎⒌倪吘?，后?lái)有位醫(yī)生讓我掛了風(fēng)濕免疫科，去風(fēng)濕免疫科醫(yī)生一看，就說(shuō)直接住院，警告說(shuō)“很?chē)?yán)重，就診再晚，紫色的腳趾就要截肢了”，我們趕緊辦理了住院，住院后做了一系列的檢查，醫(yī)生建議用大量激素，我害怕激素一旦停用，會(huì)像之前那樣病情反彈，更嚴(yán)重，問(wèn)大夫“能不能不用激素？”，醫(yī)生回答說(shuō)“不用激素，就得出院”，但我還是害怕激素，沒(méi)敢用，僵持了兩天，我就出院了。萎縮的手還在加重，家人就掛了北醫(yī)三院神經(jīng)內(nèi)科魯明教授的號(hào)（坐輪椅去的），鑒定是否為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，如果是，我就回家等死了，魯明大夫經(jīng)過(guò)詳細(xì)檢查，確定我不是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，但需要請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科樊東升主任和風(fēng)濕免疫科劉湘源主任會(huì)診，我就回家等消息了。我在家一直不能走路，還去天天針灸，想盡了各種辦法，好不容易熬到會(huì)診了，約過(guò)了兩個(gè)月，通知我去會(huì)診，我懸著的心終于放下了，到了北京就有救了！會(huì)診后，樊主任說(shuō)不是他們科的問(wèn)題，劉主任仔細(xì)看了我的情況，說(shuō)是血管炎周?chē)窠?jīng)病，劉主任還幽默地說(shuō)：“我把你收了吧”！ 等了一周，我終于住上院了，住院部醫(yī)生是趙金霞大夫，我先做了神經(jīng)病理，結(jié)果出來(lái)后確定怎么用藥，一周后結(jié)果全出來(lái)了，開(kāi)始用上激素，我的體重90斤，每天吃上九片激素，但是癥狀一點(diǎn)也沒(méi)有減輕，體溫還是37.3℃左右，鄧曉莉主任查房，讓激素沖擊治療，再逐漸減量。其實(shí)，我很擔(dān)心激素引起后遺癥，醫(yī)生護(hù)士耐心地給我講解，開(kāi)導(dǎo)我，我放心了，四天的輸液過(guò)去了，一切都正常，又用九片激素服用一個(gè)月，但是手上的癥狀一點(diǎn)也沒(méi)好。劉主任來(lái)查房了，我激動(dòng)地開(kāi)玩笑說(shuō)：劉主任，這該用的“炮”都用了，手還沒(méi)好怎么辦？劉主任也幽默地說(shuō)：我們的“炮”還多著呢，沒(méi)事，會(huì)好的。我緊緊握著劉主任的手，“是真的嗎？謝謝您給我希望”，我最初的夢(mèng)想就是能正常走路，沒(méi)敢奢望手也能恢復(fù)正常。我之后就加用了復(fù)方環(huán)磷酰胺片，隔日服用2片，醫(yī)生囑咐如果吃上藥觀察幾天，沒(méi)什么問(wèn)題就要出院了，但因?yàn)楹镁脹](méi)走過(guò)路，下肢沒(méi)勁，小腿肚的肉像是掛在腿上一樣。醫(yī)生說(shuō)，回去要慢慢鍛煉，交代了一系列的事宜，并為我預(yù)約了一個(gè)月后劉主任的號(hào)。沒(méi)想到回家就能走路了，一個(gè)月后復(fù)查是自己坐車(chē)去的，但手上的神經(jīng)病變還是老樣子，復(fù)查時(shí)，劉主任說(shuō)恢復(fù)不錯(cuò)，拿藥回去，過(guò)兩個(gè)月再來(lái)，激素也一直減量，到了2015年2月又來(lái)復(fù)查，一切正常就間隔三個(gè)月來(lái)一次，到2015年5月份來(lái)復(fù)查時(shí)，手上的神經(jīng)病變真的好了很多，手也能伸直了，也不麻木了，激素也減到了半片。劉主任說(shuō)，讓8月份再來(lái)，真是一天比一天好，我好像又重生了一次，是北醫(yī)三院風(fēng)濕免疫科全體醫(yī)護(hù)人員救了我， 感謝您們?。?！ 緣份<**@qq.com>2015-10-18回復(fù) 緣份女士： 你好！收到你的來(lái)信，很高興！謝謝你！雖然來(lái)信沒(méi)有華麗的辭藻，但均為平凡而真實(shí)的記載，這些就醫(yī)經(jīng)歷真的是非常的曲折，寫(xiě)出來(lái)讓同行和同類(lèi)患者閱讀后，收獲肯定不少。 我與你還是微信朋友，你曾發(fā)給我微信多次表示，你的療效非常好，一定要寫(xiě)一封長(zhǎng)長(zhǎng)的信，詳細(xì)描述就診過(guò)程和用藥，讓大家獲益，你沒(méi)有失信！ 的確，從字里行間，我獲得了一些很有價(jià)值的東西，你去過(guò)無(wú)數(shù)的大醫(yī)院，從當(dāng)?shù)氐钠巾斏绞械绞?huì)城市鄭州，再到北京，也就診過(guò)很多的高級(jí)大夫，包括中醫(yī)和西醫(yī)大夫，大家一致的診斷是血管炎（過(guò)敏性紫癜也是血管炎的一種），該診斷是無(wú)需置疑的，我們的用藥也是激素，只不過(guò)在激素的基礎(chǔ)上增加了免疫抑制劑——復(fù)方環(huán)磷酰胺（2片，隔日一次），其他藥如貝前列腺素、福善美、甲鈷胺、維生素E、維生素B1和碳酸鈣與外院也是差不多的，為何你的疾病能得到有效的控制呢？ 關(guān)鍵的問(wèn)題是，你沒(méi)有意識(shí)到血管炎是一種慢性病，治療不能太著急，療效是逐步體現(xiàn)的，不能在激素有效后，就每3天撤一片，最后完全撤完。血管炎的治療分誘導(dǎo)緩解期和維持鞏固期，如果沒(méi)有維持鞏固期，病情肯定復(fù)發(fā)并加重，一旦病情復(fù)發(fā)，你就不敢再使用激素，以為均是激素的罪過(guò)，這樣，病情肯定會(huì)越來(lái)越嚴(yán)重。說(shuō)實(shí)在的，你入院時(shí)的病情已經(jīng)相當(dāng)嚴(yán)重了，四肢的神經(jīng)系統(tǒng)有受累，足趾已有青紫壞疽，導(dǎo)致疼痛腫脹，不能行走，連手部的肌肉也萎縮了，這種情況碰到誰(shuí)，誰(shuí)都會(huì)崩潰。 當(dāng)然，為了減少激素量和發(fā)揮長(zhǎng)期療效，需要加用免疫抑制劑的，因此我們給你加了復(fù)方環(huán)磷酰胺。最終，經(jīng)過(guò)數(shù)月的治療，出現(xiàn)了戲劇性改變，從不能行走到行動(dòng)自如，從下肢到上肢，你沒(méi)有指望恢復(fù)正常的手部肌肉萎縮也正常了，每次的復(fù)診，一次比一次好，醫(yī)生的心情與你一樣——高興，祝賀你！ 醫(yī)護(hù)人員的耐心解釋和樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心也是很重要的。記得在你住院時(shí)，對(duì)激素深?lèi)和唇^，以為激素導(dǎo)致了疾病的加重，而我科醫(yī)護(hù)人員向你耐心地解釋?zhuān)罱K說(shuō)服了你，你才同意激素沖擊治療。我查房時(shí)，也是充滿了信心，自然讓你也感到信心滿滿（醫(yī)生自信很重要），的確，我們有的是治療方法，一種不行，可用另外一種，總有解決問(wèn)題的方法。環(huán)磷酰胺是最古老的藥物，其他更好的藥物由于價(jià)格較高和你的家庭經(jīng)濟(jì)狀況不好，還沒(méi)有上陣呢。 在使用環(huán)磷酰胺過(guò)程中，預(yù)防副作用也是不可忽視的，環(huán)磷酰胺應(yīng)該上午服用，而非下午和晚上，因?yàn)榄h(huán)磷酰胺經(jīng)過(guò)肝臟代謝以后，產(chǎn)生對(duì)膀胱有毒性的丙烯醛，丙烯醛可導(dǎo)致出血性膀胱炎和膀胱癌，所以一旦膀胱中有尿，就要盡快去排空，如果下午或晚上服用，環(huán)磷酰胺正好在夜間代謝出有毒的丙烯醛，夜晚睡著后的排尿次數(shù)很少，尿老在膀胱里，就容易產(chǎn)生毒性。當(dāng)然，還要多喝水，稀釋尿液中毒性物質(zhì)，目前有一種解藥叫美司鈉，也可以降低這種毒性。在使用環(huán)磷酰胺過(guò)程中，要體會(huì)有無(wú)尿頻、尿急、發(fā)熱和咽痛等，多查血尿常規(guī)，看有無(wú)白細(xì)胞降低，尿紅細(xì)胞增多，同時(shí)定期化驗(yàn)肝腎功能，一旦出現(xiàn)副作用，采取有效措施進(jìn)行挽救。病情穩(wěn)定后，環(huán)磷酰胺需要調(diào)整使用方法，逐步拉長(zhǎng)間隔或改其他毒性更小的藥物如硫唑嘌呤等。 最后，祝你早日康復(fù)！ 劉湘源(liu-xiangyuan@263.net) 2015-10-25

系統(tǒng)性血管炎是一組以血管炎癥為共同病理變化、以多器官多系統(tǒng)受累為主要臨床表現(xiàn)的疾病，無(wú)論血管大小皆呈血管壁炎性壞死病變，故該組疾病又稱系統(tǒng)性壞死性血管炎。腎臟血管分布豐富，因此，它是系統(tǒng)性血管炎中最常見(jiàn)的受累器官。此外周?chē)窠?jīng)、肺、皮膚也是常常受累的部位。 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎又叫Churg-Strauss綜合征，是一類(lèi)原因不明、主要累及中小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎?；颊叱０橛邢蜃儜?yīng)性鼻炎，主要累及肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)。各年齡均可發(fā)現(xiàn)，男性稍多。一般預(yù)后較好，但侵犯重要臟器和治療延誤者預(yù)后不佳。 診斷標(biāo)準(zhǔn) (1)哮喘：有哮喘史或在呼氣時(shí)有彌漫性高音調(diào)啰音。 (2)嗜酸粒細(xì)胞增多，大于白細(xì)胞分類(lèi)計(jì)數(shù)的10%。 (3)單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)病變：系統(tǒng)性血管炎所致的單神經(jīng)病變，多發(fā)單神經(jīng)變或多神經(jīng)病變(即手套/襪套樣分布) (4)非固定性肺內(nèi)浸潤(rùn)X線片上出現(xiàn)由系統(tǒng)性血管炎所致的遷移性或一過(guò)性肺浸潤(rùn)。 (5)鼻旁竇病變，有急性或慢性鼻旁竇疼痛或壓痛史X線片上鼻旁竇模糊。 (6)血管外嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)：病理示動(dòng)脈、微動(dòng)脈、微靜脈外周有嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。 具備以上6項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)的4條或4條以上即可診斷。

淋巴瘤樣肉芽腫(1ymphomatoid granulomatosis，LG)是血管炎和肉芽腫反應(yīng)的一種少見(jiàn)類(lèi)型。本病的特征是各種組織均發(fā)生血管營(yíng)養(yǎng)性、血管破壞性病變和肉芽腫反應(yīng)，并伴以廣泛的非典型性淋巴增殖性浸潤(rùn)，主要累及肺臟，也可累及肺外組織。(一)臨床表現(xiàn)LG的臨床表現(xiàn)與其他類(lèi)型肺淋巴瘤有較大重疊。主要受累器官為肺(80％)、皮膚(40％～45％)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)(30％)、肝(25％)；其次為腎、消化道、骨髓和眼等。全身癥狀包括發(fā)熱、周身不適、乏力、體重減輕、關(guān)節(jié)疼痛和皮膚損害等。通常在出現(xiàn)癥狀14個(gè)月內(nèi)死于泛發(fā)性肺部病變和繼發(fā)感染。因其主要侵犯肺部，故最常見(jiàn)的主訴為下呼吸道癥狀，如咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困難。有30％出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害，表現(xiàn)為精神錯(cuò)亂、共濟(jì)失調(diào)、癲癇發(fā)作及顱神經(jīng)功能障礙等。尸解發(fā)現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)、腎、心臟和胃腸道均可受侵犯。肺外的主要表現(xiàn)在皮膚，可見(jiàn)于40％～45％病例。皮損主要為浸潤(rùn)性紅色斑塊及皮下或真皮結(jié)節(jié)，亦可發(fā)生潰瘍、斑丘疹或紅斑性損害。多對(duì)稱發(fā)生于下肢和臀部，亦可泛發(fā)全身。皮損可先于肺部損害或同時(shí)發(fā)生。而且常伴全身癥狀，如發(fā)燒、倦怠、體重下降、肌痛及關(guān)節(jié)痛等。胸外癥狀常見(jiàn)，因不同部位受累而出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。l. 呼吸系統(tǒng) 呼吸道癥狀常為主訴，病人大多有咳嗽、咳痰、呼吸困難或氣喘、胸痛等。肺部受累是本病最常見(jiàn)的早期表現(xiàn)，常伴有不同程度的發(fā)熱、消瘦。少數(shù)患者也可只有肺部X線異常，而無(wú)臨床癥狀。有些患者起病時(shí)就有肺部受累，呈進(jìn)行性發(fā)展，另有一些患者也可在病程之中發(fā)生進(jìn)行性肺部受累。病變主要位于兩下肺野，尤以兩肺外帶為多見(jiàn)，肺尖部很少受累。病變幾乎總是呈雙側(cè)性，并且波及范圍根廣，但也可為非對(duì)稱性。雖然肺部病變具有淋巴瘤的特征，但很少有雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)腫大僅發(fā)生在其他器官系統(tǒng)，而且表現(xiàn)也不典型。臨床病情與淋巴瘤相似的患者，約l／3可出現(xiàn)肺空洞，可因大咯血而死亡。肺實(shí)質(zhì)大片破壞引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。本病發(fā)生呼吸道受累的范圍一般不大，但有時(shí)也可以呼吸道病變?yōu)橹饕R床特征，表現(xiàn)為阻塞性細(xì)支氣管炎，這是由于大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維組織增生導(dǎo)致細(xì)支氣管潰瘍形成、破壞和閉塞所造成的。也可發(fā)生肺葉支氣管部分阻塞，這是由于壞死組織和炎性細(xì)胞廣泛侵犯支氣管內(nèi)膜所造成的。肺實(shí)質(zhì)內(nèi)梗死樣壞死，細(xì)胞高度浸潤(rùn)性結(jié)節(jié)，大塊肺損害，廣泛性肺實(shí)變及非典型性間質(zhì)性肺浸潤(rùn)等，均可發(fā)生。非典型性淋巴組織細(xì)胞浸潤(rùn)侵犯肺動(dòng)脈、肺靜脈，偶爾也可引起這些脈管閉塞和廣泛性肺實(shí)質(zhì)壞死，此時(shí)可造成嚴(yán)重咳嗽和呼吸困難。2．神經(jīng)系統(tǒng) 表現(xiàn)有周?chē)窠?jīng)病、腦神經(jīng)麻痹和各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征。神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)可出現(xiàn)失語(yǔ)、頭痛、感覺(jué)異常、偏癱、共濟(jì)失調(diào)、精神錯(cuò)亂、抽搐等。可發(fā)生于肺病變以前、中間、甚至肺部病變緩解時(shí)。周?chē)窠?jīng)病變多為非對(duì)稱性。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變可累及腦和脊髓的任何部位，可出現(xiàn)Bell麻痹、暫時(shí)性失明、復(fù)視、突眼、視力下降或眩暈；常見(jiàn)癥狀包括失語(yǔ)、輕偏癱、失明、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、截癱、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、腦神經(jīng)麻痹、頭痛、感覺(jué)異常、意識(shí)模糊、昏迷、抽風(fēng)、四肢癱、視神經(jīng)水腫、耳聾、面癱、感覺(jué)遲鈍、腦水腫、腦膜腦炎等。周?chē)窠?jīng)受累出現(xiàn)下肢感覺(jué)異常?？砂l(fā)生在其他系統(tǒng)病變出現(xiàn)之前，甚至當(dāng)肺內(nèi)病變?cè)诓粩嘞司徑鈺r(shí)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變?nèi)钥稍诓粩喟l(fā)展。一個(gè)患者多發(fā)生上述癥狀中的一種或數(shù)種。神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生與預(yù)后直接相關(guān)，一旦神經(jīng)系統(tǒng)受累，其死亡率高達(dá)80％以上。3. 皮膚 肺外最常見(jiàn)受累部位是皮膚，為大片浸潤(rùn)性紅斑、結(jié)節(jié)、潰瘍，皮膚損害發(fā)生率占40％～50％。有10％～25％病人以首發(fā)皮膚損害出現(xiàn)；皮損可以先于肺臟受累2～9年出現(xiàn)。Liebow報(bào)告的一組40例患者，16例(42.5％)出現(xiàn)了皮膚損害，由于皮膚損害發(fā)生率高、活檢容易以及病變的典型組織學(xué)所見(jiàn)，因此在疑診淋巴瘤樣肉芽腫時(shí)應(yīng)仔細(xì)進(jìn)行皮膚科檢查。最常見(jiàn)的典型的皮損所見(jiàn)是l～4cm大小紅紫色斑疹、丘疹或?yàn)橛捕∑鸬钠は陆Y(jié)節(jié)(有時(shí)發(fā)生潰瘍)，直徑2～3cm，多位于肢體。病損可發(fā)生于任何部位，但常見(jiàn)于臀部、腹部、大腿股部和下肢。修復(fù)過(guò)程常伴有瘢痕和色素沉著。其他皮損為非特異性改變，如小泡、廣泛的鱗癬、斑狀脫發(fā)、局部無(wú)汗和環(huán)狀斑塊。皮下結(jié)節(jié)有時(shí)很大，偶爾也可為其主要臨床表現(xiàn)，主要皮膚損害也可表現(xiàn)為開(kāi)始呈紅色，最后轉(zhuǎn)變成銅錢(qián)色、硬結(jié)狀的皮下?lián)p害。皮膚損害通常與肺部病變同時(shí)發(fā)生，但可發(fā)生在肺部病變之前或之后數(shù)月到數(shù)年。有無(wú)皮膚損害與預(yù)后無(wú)關(guān)。4．腎臟受累 約半數(shù)患者有腎臟組織學(xué)改變，但無(wú)臨床癥狀。臨床上明顯腎臟受累罕見(jiàn)，而尸檢可發(fā)現(xiàn)LG改變。5. 其他 其他病變10％的患者可有肝大、肝功能衰竭。少數(shù)病人有淋巴結(jié)腫大、脾大和腹水等。肝大也可為本病的早期表現(xiàn)。由于本病廣泛浸潤(rùn)肝臟，可造成進(jìn)行性肝功能衰竭而死亡。多數(shù)病例可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大。個(gè)別病例可出現(xiàn)巨脾，并伴有淋巴瘤樣肉芽腫浸潤(rùn)，可引起白細(xì)胞減少。診斷：除臨床表現(xiàn)外，主要靠肺活檢和皮膚活檢證實(shí)有特征性病理改變。皮膚損害的病理改變與肺內(nèi)改變相似，表現(xiàn)為非典型性淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，此改變主要位于真皮附屬器周?chē)?，有些皮膚活檢標(biāo)本無(wú)血管炎或很難見(jiàn)到典型血管改變，但可見(jiàn)到其他改變。(二)診斷1. 診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)發(fā)病年齡和性別。本病可見(jiàn)于各年齡階段，老年相對(duì)多見(jiàn)，平均發(fā)病年齡為50歲，男女比為1.7：l。(2)臨床表現(xiàn)：呼吸道癥狀最多見(jiàn)(80％)?？砂榘l(fā)熱，消瘦。皮膚病變也較多見(jiàn)(40％～50％)，表現(xiàn)為大片浸潤(rùn)性紅斑、結(jié)節(jié)、潰瘍等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)也常常受累(30％)，可表現(xiàn)為精神異常、共濟(jì)失調(diào)偏癱、抽搐；性神經(jīng)受累可出現(xiàn)Bell麻痹、暫時(shí)性失明、復(fù)視、突眼、視力下降或眩暈；周?chē)窠?jīng)受累出現(xiàn)下肢感覺(jué)異常。少部分患者有肝臟受損(25％)，可有肝、脾大等，但淺表淋巴結(jié)極少受累，這一點(diǎn)與淋巴瘤相反。2診斷步驟 臨床上出現(xiàn)上述肺部病變，或伴隨皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)病變，或伴肝、脾、淋巴結(jié)腫大時(shí)，要考慮到LG的可能。進(jìn)一步可行胸部X線檢查，如出現(xiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)影伴空洞形成是重要的診斷線素，但必須經(jīng)病理證實(shí)才能最后確診。本病肺部病變極為常見(jiàn)，常為患者就診的主訴，應(yīng)引起重視。臨床出現(xiàn)上述肺部病變，或伴隨皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)病變時(shí)，要考慮到LG的可能，胸部X射線檢查顯示伴空洞形成的多發(fā)結(jié)節(jié)陰影是重要的診斷線索，但必須經(jīng)病理證實(shí)才能最后確診。實(shí)驗(yàn)室檢查：l. 血常規(guī)及血沉 少數(shù)患者有嚴(yán)重貧血，白細(xì)胞可升高或降低，淋巴細(xì)胞可增多，血沉加快。2. 尿常規(guī) 一般正常，有時(shí)可見(jiàn)有輕度蛋白尿和白細(xì)胞。3. 生化學(xué)檢查 當(dāng)肝實(shí)質(zhì)廣泛受侵犯時(shí)，轉(zhuǎn)氨酶可升高。4. 免疫學(xué)檢查 約半數(shù)患者可有IgG或IgM升高，細(xì)胞免疫試驗(yàn)多為陰性，類(lèi)風(fēng)濕困子、狼瘡細(xì)胞、抗桉抗體均為陰性。5. 外周血檢查 可有貧血，白細(xì)胞減少或增多，淋巴細(xì)胞增高或降低。6. 血液檢查 血沉可正?；蛟隹臁ｎ?lèi)風(fēng)濕因子可陽(yáng)性。RF常陽(yáng)性，ANA常陰性。7．免疫球蛋白檢查免疫球蛋白IgA、IgG可輕度增高。8．病理檢查 主要在真皮淥層附屬器周?chē)兄行粤＜?xì)胞浸潤(rùn)，還可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞，偶見(jiàn)異形淋巴樣細(xì)胞，其核大、深染，形態(tài)不規(guī)則，可見(jiàn)不典型有絲分裂。典型浸潤(rùn)以血管為中心并破壞血管。若皮下組織受累，可引起脂膜炎和灶性脂肪壞死，出現(xiàn)異物巨細(xì)胞反應(yīng)和多種炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。血管炎在炎細(xì)胞浸潤(rùn)稀疏區(qū)更明顯，主要侵犯細(xì)動(dòng)脈。血管內(nèi)皮腫脹，腔內(nèi)有血栓形成。管壁有纖維蛋白樣沉積和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，浸潤(rùn)中可見(jiàn)異形淋巴樣細(xì)胞。浸潤(rùn)區(qū)內(nèi)皮膚附屬器常被破壞。肺部浸潤(rùn)由小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞以及不等量異形淋巴樣細(xì)胞組成。腎損害主要為腎間質(zhì)浸潤(rùn)和血管炎。中樞神經(jīng)損害也為壞死性血管炎和異形淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)。腫塊以血管為中心的壞死性肉芽腫，血管被多種細(xì)胞浸潤(rùn)，包括小淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、漿細(xì)胞等，主要累及中等大小動(dòng)靜脈，血管內(nèi)膜增厚，管腔狹窄或閉塞，可有血栓形成。根據(jù)浸潤(rùn)細(xì)胞的類(lèi)型及壞死范圍可分為3級(jí)。增生的淋巴細(xì)胞主要是T細(xì)胞，為CD4+的T細(xì)胞，TCR基因重排常陰性。淋巴結(jié)活檢大多示反應(yīng)性增生。9. 免疫表型 EBV陽(yáng)性，B細(xì)胞常表達(dá)CD20和CD79a，CD15陰性；LMP1陽(yáng)性。部分單克隆細(xì)胞，胞質(zhì)Ig陽(yáng)性。不典型淋巴細(xì)胞可CD3陽(yáng)性，其中CD4+細(xì)胞為多。其他輔助檢查：l. X線檢查 X線胸片所見(jiàn)依病變進(jìn)展時(shí)期而不同。典型者表現(xiàn)示兩肺中、下葉有多發(fā)性結(jié)節(jié)狀陰影，大小不一，直徑自數(shù)毫米至10cm不等，1/3伴有厚壁空洞形成，20％左右僅為單側(cè)肺結(jié)節(jié)陰影。少數(shù)表現(xiàn)為肺大片浸潤(rùn)性陰影，l/3可見(jiàn)胸膜腔積液。但肺門(mén)淋巴結(jié)不腫大。偶爾可見(jiàn)兩肺呈彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)性和絨毛狀肺泡浸潤(rùn)，或呈多發(fā)性結(jié)節(jié)性病變，類(lèi)似于轉(zhuǎn)移性肺癌。病變多為雙側(cè)性，主要累及兩下肺野，特別是兩肺外帶。結(jié)節(jié)影可迅速增大或縮小，而且甚至可以完全消失。少數(shù)患者有縱隔或肺門(mén)淋巴結(jié)腫大。(三)治療本病治療至今尚無(wú)滿意的方法。據(jù)報(bào)道，在病程早期用糖皮質(zhì)激素治療，可獲得一定療效。用激素與免疫抑制劑聯(lián)合治療，較單用激素治療效果好。這些藥物的用法和劑量與韋格內(nèi)肉芽腫相同。有人報(bào)告本病即使接受激素或免疫抑制劑治療，也不能阻止其發(fā)展。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為當(dāng)本病己出現(xiàn)肺內(nèi)廣泛性病變或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變時(shí)，即使進(jìn)行充分的化療，也難取得滿意的療效。這充分說(shuō)明早期診斷與治療本病的重要意義。1982年 Fauci用潑尼松(1mg/(k·d)，2個(gè)月后減量，持續(xù)2年余)及環(huán)磷酰胺[2mg/(kg.d)，持續(xù)達(dá)37個(gè)月]治療，使46％病人得到5年左右緩解。局限性病變可行放療。G1型宜單用腎上腺皮質(zhì)激素，G2或G3型可選用治療ML的聯(lián)合化療方案，約半數(shù)患者可完全緩解。本病中丘疹和皮下結(jié)節(jié)可自然消退，更多見(jiàn)復(fù)發(fā)。全身性皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺治療皮損有效。對(duì)某些難治性皮損可應(yīng)用放射治療。l. 內(nèi)用治療 皮質(zhì)類(lèi)固醇激素適用于早期限局性病變即良性淋巴細(xì)胞性血管炎及肉芽腫，采用中量到大劑量的皮質(zhì)類(lèi)固醇激素可緩解病情，常用量潑尼松60～80mg／d。亦可應(yīng)用免疫抑制劑治療，早期聯(lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺和皮質(zhì)激素可使病情長(zhǎng)期緩解。2. 放射治療 孤立性病灶可行小劑量放射治療。(四)預(yù)后本病預(yù)后不良，大多在發(fā)病后2年死亡，平均存活11 3個(gè)月，死亡率達(dá)65％～90％，其中50％死于呼吸衰竭。約10％～50％病例發(fā)展為惡性淋巴瘤。本病預(yù)后與肺和肺外部位受累程度以及組織學(xué)分級(jí)相關(guān)。一般說(shuō)來(lái)，預(yù)后與異型大細(xì)胞百分比成反比。一般可用由Lipford等設(shè)計(jì)出評(píng)價(jià)“血管中心性免疫增殖性損害(AIL)”計(jì)分系統(tǒng)來(lái)進(jìn)行組織學(xué)分級(jí)。一級(jí)AIL相當(dāng)于“良性淋巴細(xì)胞血管炎”，對(duì)苯丁酸氮芥治療有效；二和三級(jí)AIL代表“血管中心性淋巴瘤”，其中二級(jí)AIL相當(dāng)于“經(jīng)典LG”或“混合淋巴細(xì)胞性和大淋巴細(xì)胞性血管中心性淋巴瘤”，三級(jí)AIL相當(dāng)于“大淋巴細(xì)胞性血管中心性淋巴瘤”。直到最近，近2/3的二或三級(jí)血管中心性淋巴瘤在診斷一年內(nèi)死亡。化療的進(jìn)展對(duì)預(yù)后略有改善。多死于肺部病變和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生與預(yù)后直接相關(guān)，一旦神經(jīng)系統(tǒng)受累，其病死率高達(dá)80％以上。若在病程早期用激素和免疫抑制劑治療，則可使部分患者的癥狀獲得較長(zhǎng)期的緩解。有12％病人發(fā)展為惡性淋巴瘤。死亡率為60％，通常在出現(xiàn)癥狀14個(gè)月內(nèi)死于泛發(fā)性肺部病變和繼發(fā)感染。1/4患者可帶病生存，中數(shù)生存期約2年。臨床上肺部雙側(cè)病變、伴神經(jīng)系統(tǒng)損害，病理上以不典型淋巴細(xì)胞為主者，預(yù)后均差。

說(shuō)到系統(tǒng)性血管炎，可能并不被很多人所了解，這是一組因血管壁炎癥和壞死而導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的自身免疫病。本組疾病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，變化多端，很容易被誤診，大多數(shù)屬疑難雜癥。那么什么樣的癥狀有可能是得了系統(tǒng)性血管炎呢？各位患者待我細(xì)細(xì)道來(lái)：(1)一般情況：發(fā)熱、體重下降乏力、疲倦。 (2)肌肉骨骼：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎 (3)皮膚：可觸知的紫癜、結(jié)節(jié)蕁麻疹、網(wǎng)狀青斑淺層靜脈炎、缺血性皮損。 (4)神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、卒中、單或多神經(jīng)炎。 (5)頭頸部：鼻竇炎、鼻軟骨炎、耳炎、虹膜炎。 (6)腎臟：腎炎、腎梗死、高血壓。 (7)肺臟：咯血、肺內(nèi)結(jié)節(jié)肺浸潤(rùn)病變肺靜脈炎。 (8)化驗(yàn)異常：貧血、血沉增快、肝功能異常血尿ANA陽(yáng)性RF陽(yáng)性血冷球蛋白陽(yáng)性低補(bǔ)體血癥、ANCA抗體陽(yáng)性血管緊張素轉(zhuǎn)化酶活性升高。那么上述表現(xiàn)并不是特異性的，其他病癥也能引起以上各種不適。要確診還需要做相關(guān)檢查。但是也萬(wàn)不可疏忽大意，導(dǎo)致病情的貽誤，從而導(dǎo)致了更嚴(yán)重的后果。治療系統(tǒng)性血管炎一定要狠、準(zhǔn)、穩(wěn)！特別說(shuō)明：近期所有關(guān)于血管炎的文章均摘自唐福林教授主編，本人參編（血管炎部分）的科普書(shū)籍《風(fēng)濕免疫病300個(gè)怎么辦》。

1、定義血管炎是指血管的炎癥，也可稱為脈管炎，可以導(dǎo)致血管壁的病變，包括血管壁的增厚、腫脹、狹窄以及硬化。炎癥可以表現(xiàn)為短期（急性）或者長(zhǎng)期（慢性），嚴(yán)重的炎癥可以導(dǎo)致組織和器官的缺血，從而出現(xiàn)組織器官的損害，甚至死亡。血管炎有許多種類(lèi)型，某些年齡段的人群對(duì)于特定類(lèi)型的血管炎易感性更高。一些血管炎可以自愈，其余的血管炎都需要進(jìn)行治療，通常都需要長(zhǎng)期服用藥物治療。2、癥狀 血管炎的臨床表現(xiàn)取決于受累血管以及器官，但大多數(shù)血管炎都存在的癥狀及體征包括：發(fā)熱、疲勞、體重減輕、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、食欲減退以及神經(jīng)系統(tǒng)的異常，如麻木感及乏力。 不同類(lèi)型的血管炎存在特定的臨床表現(xiàn)。 白塞氏綜合征：可以導(dǎo)致動(dòng)脈及靜脈的炎癥，在年齡20-30余歲 的人群中高發(fā)，典型的癥狀及體征包括生殖器潰瘍及眼的炎癥。 Buerger’s病：也稱血栓閉塞性脈管炎，可以導(dǎo)致肢體血管的炎癥以及血栓形成，典型的癥狀及體征包括手、手臂、足、腿的疼痛、手指及腳趾的缺血性潰瘍。發(fā)病與吸煙密切相關(guān)。 丘-施二氏綜合征：也稱為變態(tài)反應(yīng)性肉芽腫性血管炎，通常累及肺血管，與哮喘密切相關(guān)。冷球蛋白血癥：通常與丙肝病毒感染相關(guān)，典型的癥狀及體征包括：下肢的出血性皮疹（紫癜）、關(guān)節(jié)炎、乏力及神經(jīng)損害。巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎：通常是在50歲以上的人群發(fā)病，是頸部、上半身、上肢及頭部尤其是顳部血管的炎癥?？梢詫?dǎo)致頭痛、頭皮觸痛、下頜疼痛、視覺(jué)模糊或是復(fù)視、甚至眼盲。發(fā)病通常與風(fēng)濕性多發(fā)肌肉痛相關(guān)。亨-舍二氏紫癜（過(guò)敏性紫癜）：通常是導(dǎo)致皮膚、關(guān)節(jié)、腸、腎的血管炎癥。典型的癥狀及體征包括腹痛、尿血或便血、關(guān)節(jié)痛、臀部、腿部及足部的出血性皮疹（紫癜）。過(guò)敏性紫癜通常在兒童多見(jiàn)，但也可在任何年齡發(fā)病。過(guò)敏性脈管炎：最主要的癥狀是皮膚的紅色斑點(diǎn)?？杀贿^(guò)敏反應(yīng)觸發(fā)，通常是由于藥物過(guò)敏或是感染所致。川崎?。阂卜Q為粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，在5歲以下的兒童中高發(fā)，典型的癥狀和體征包括：發(fā)熱，皮疹以及眼炎。鏡下小血管炎：這種類(lèi)型的血管炎累及腎臟、肺以及皮膚的小血管，典型的癥狀及體征包括：皮膚潰瘍、發(fā)熱、體重減輕、腎小球腎炎-腎臟小血管的炎癥，以及神經(jīng)損害。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：這種類(lèi)型的血管炎累及機(jī)體多處中小血管，包括皮膚、心臟、腎臟、周?chē)窠?jīng)、肌肉以及腸道。典型的癥狀及體征包括：紫癜、皮膚潰瘍、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、腹痛以及腎臟損害。風(fēng)濕性多肌痛：這種類(lèi)型的血管炎通常在老年人多見(jiàn)，導(dǎo)致大關(guān)節(jié)的疼痛及炎癥，如肩關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)。典型的癥狀及體征包括：髖關(guān)節(jié)、大腿、肩、上臂及頸部的疼痛及僵硬。通常與巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎密切相關(guān)。風(fēng)濕性血管炎：這種類(lèi)型的血管炎通?？刹l(fā)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，通常是在嚴(yán)重的風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的患者中高發(fā)，可累及機(jī)體多部位，如眼、皮膚、手、足等。高安(氏)動(dòng)脈炎：這種類(lèi)型的血管炎通常累及機(jī)體的大動(dòng)脈，如主動(dòng)脈，且常在年輕女性中發(fā)病。典型癥狀及體征包括：背痛、手臂無(wú)力、間歇性跛行、脈搏減弱或無(wú)脈、頭暈、頭痛以及視覺(jué)障礙。韋格納(氏)肉芽腫?。哼@種血管炎常導(dǎo)致鼻、竇、以及咽喉部、肺、腎臟的血管炎癥。典型癥狀及體征包括：氣促、鼻塞、慢性鼻竇炎、鼻出血以及頻發(fā)的耳部感染。3、病因 血管系統(tǒng)是由錯(cuò)綜復(fù)雜的血管網(wǎng)組成，包括動(dòng)脈、靜脈以及毛細(xì)血管。機(jī)體的動(dòng)脈血管將富含氧的動(dòng)脈血傳送至機(jī)體各部分組織，靜脈血管則將富含二氧化碳以及代謝廢棄產(chǎn)物的靜脈血運(yùn)回心臟。毛細(xì)血管是最小的血管，連接著動(dòng)靜脈血管，同時(shí)還擔(dān)負(fù)著與組織進(jìn)行液體及營(yíng)養(yǎng)交換的功能。 在血管炎的情況下，血管被炎癥侵襲，導(dǎo)致血管壁增厚，血管管腔狹窄，從而使到達(dá)機(jī)體各部分組織的血流量減少，相應(yīng)的氧及重要的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)也隨之減少。某些情況下受累的餓血管還可能形成血栓，使血流完全阻塞。有時(shí)受累的血管并不表現(xiàn)為狹窄，相反由于血管壁的薄弱可局部擴(kuò)張成瘤，這種情況下存在潛在的致命的危險(xiǎn)。4、原發(fā)性或是繼發(fā)性血管炎 許多情況下導(dǎo)致血管炎的的病因并不清楚，這些病因不明的血管炎即稱為原發(fā)性血管炎。 在某些類(lèi)型的血管炎，感染可能是病因。在這些已經(jīng)確定是由已經(jīng)存在的疾病所導(dǎo)致的血管炎稱為繼發(fā)性血管炎。例如大多數(shù)的冷球蛋白血癥都是由于丙肝病毒感染所致。乙肝病毒感染可以導(dǎo)致結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。血管炎也可繼發(fā)于某些免疫性疾病，如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡等。某些情況下藥物過(guò)敏也可導(dǎo)致血管炎的發(fā)生，如抗生素或是利尿劑過(guò)敏。5、什么時(shí)候應(yīng)該去就醫(yī)如果認(rèn)為自己患上血管炎，需要及時(shí)就醫(yī)。某些類(lèi)型的累及重要臟器的血管炎十分嚴(yán)重，如果不及時(shí)就醫(yī)可能會(huì)導(dǎo)致死亡。如果已經(jīng)被確診為血管炎，請(qǐng)記住疾病復(fù)發(fā)的癥狀及體征通常與疾病初發(fā)時(shí)相似。另外，要警惕那些新出現(xiàn)的癥狀及體征，這些情況提示可能出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)或是治療期間出現(xiàn)的并發(fā)癥，例如感染。6、檢驗(yàn)與診斷血管炎的癥狀及體征與其他許多疾病類(lèi)似，因此明確的診斷比較困難。因此，醫(yī)生可能會(huì)盡量去排除其他一些能夠?qū)е履壳鞍Y狀的疾病。醫(yī)生會(huì)詢問(wèn)你癥狀以及過(guò)去史，同時(shí)做一個(gè)全身的體格檢查。你可能會(huì)接受以下的一些檢驗(yàn)。血液學(xué)檢查：如果醫(yī)生懷疑血管炎，他會(huì)給你做一個(gè)血沉的檢驗(yàn)，血沉通常又叫做紅細(xì)胞沉降率，這項(xiàng)檢驗(yàn)是測(cè)量紅細(xì)胞在試管血液中沉降的速度，如果血沉偏快則提示機(jī)體內(nèi)存在炎癥。你可能還會(huì)接受C-反應(yīng)蛋白的檢驗(yàn)，C-反應(yīng)蛋白是炎癥時(shí)肝臟合成的一種蛋白。醫(yī)生也許還會(huì)檢驗(yàn)血細(xì)胞的情況，明確是否存在貧血以及血小板的情況。血小板是一種無(wú)色的在機(jī)體受傷時(shí)可以幫助止血的細(xì)胞。某些類(lèi)型的血管炎可以導(dǎo)致這些細(xì)胞的不正常的增多或是減少。醫(yī)生可能還會(huì)檢查白細(xì)胞的計(jì)數(shù)是否明顯增高，這種情況提示有感染或是炎癥。另外，醫(yī)生還會(huì)檢查血液內(nèi)的抗中性白細(xì)胞胞漿抗體，以及其他的抗體如風(fēng)濕因子、抗核抗體?？怪行园准?xì)胞胞漿抗體提示韋格納(氏)肉芽腫病或是鏡下小血管炎的可能，風(fēng)濕因子及抗核抗體增多提示風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或是結(jié)締組織病的可能。影像學(xué)檢查：醫(yī)生可能會(huì)為排除大動(dòng)脈如主動(dòng)脈及其分支是否受累而決定做一些無(wú)創(chuàng)傷性的影像學(xué)檢查，如超聲，CT或是磁共振。某些情況下，可能還需要進(jìn)行有創(chuàng)的血管造影的檢查。在血管造影的過(guò)程中，一根導(dǎo)管會(huì)進(jìn)入動(dòng)脈或者靜脈，一種特殊的染色劑（造影劑）通過(guò)導(dǎo)管注入血管，然后將動(dòng)脈或者靜脈充盈的情況進(jìn)行拍片，這種檢查可以清楚的顯示出血管的情況?；顧z：盡管血液學(xué)檢查及影像學(xué)檢查可以提供一些有用的信息，但對(duì)于受累血管的活檢仍是確診血管炎的最好的手段。這種檢查通常是在局麻下用于門(mén)診患者，通常只會(huì)有輕微的不適及極少的疤痕。活檢所取得的標(biāo)本會(huì)在實(shí)驗(yàn)室內(nèi)做顯微鏡檢查，如果鏡下可見(jiàn)有疤痕形成，提示疾病可能為慢性或者是長(zhǎng)期存在，這些慢性或是長(zhǎng)期的患者治療效果不佳，因?yàn)榧膊?duì)機(jī)體所造成的損害已經(jīng)存在且不可逆轉(zhuǎn)。小便檢查：小便檢查可能會(huì)發(fā)現(xiàn)一些異常情況，如尿紅細(xì)胞或是蛋白增多。如果腎臟受累，預(yù)后將不佳。7、并發(fā)癥許多血管炎的癥狀比較輕微且可以自愈，有些情況如亨-舍二氏紫癜（過(guò)敏性紫癜），藥物治療可以有效的控制病情。但是有些血管炎病情嚴(yán)重且累及主要的臟器，臟器的損害可能在藥物治療之前已經(jīng)發(fā)生，或者是病情非常嚴(yán)重治療效果不佳，這些情況可能導(dǎo)致主要臟器的功能衰竭或是死亡。甚至當(dāng)血管炎通過(guò)治療病情得到控制后，可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)而需要進(jìn)一步的治療。巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎、韋格納(氏)肉芽腫病、高安(氏)動(dòng)脈炎等類(lèi)型的血管炎在首次治療病情緩解后易出現(xiàn)復(fù)發(fā)，還有些血管炎則難以治愈，需要長(zhǎng)期持續(xù)的治療。8、藥物治療血管炎的治療措施取決于血管炎的類(lèi)型、病情的嚴(yán)重性以及身體的一般狀況，醫(yī)生可能會(huì)詢問(wèn)你既往的藥物過(guò)敏史，營(yíng)養(yǎng)攝入以及是否曬太陽(yáng)，這些都可能會(huì)在某些人群導(dǎo)致過(guò)敏性皮疹。盡管某些類(lèi)型的血管炎是自限性可以自愈，如亨-舍二氏紫癜（過(guò)敏性紫癜），但其余的類(lèi)型需要進(jìn)行一種或是多種如下藥物的治療。皮質(zhì)激素：許多類(lèi)型的血管炎的治療都需要使用皮質(zhì)激素，如潑尼松或是甲基強(qiáng)的松龍。在使用了皮質(zhì)激素一段時(shí)間后，你可能會(huì)感覺(jué)癥狀明顯好轉(zhuǎn)，但仍需要繼續(xù)進(jìn)行藥物治療較長(zhǎng)的時(shí)間。使用皮質(zhì)激素第一個(gè)月后，醫(yī)生可能會(huì)開(kāi)始逐漸的減量，直至最低的控制病情的維持量，一些癥狀和體征在經(jīng)過(guò)治療后將會(huì)好轉(zhuǎn)。醫(yī)生可能會(huì)使用一些對(duì)抗長(zhǎng)期使用皮質(zhì)激素所產(chǎn)生的副作用的藥物，如利塞膦酸鹽，治療皮質(zhì)激素所致的骨質(zhì)疏松，這種藥物也可用來(lái)預(yù)防骨質(zhì)疏松的發(fā)生。細(xì)胞毒性藥物：某些血管炎病情嚴(yán)重，皮質(zhì)激素治療效果不佳，則需要細(xì)胞毒性藥物治療，如硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺，這些藥物可抑制血管的炎癥。非甾體類(lèi)消炎藥：如阿司匹林和布洛芬，可以有效的治療那些癥狀較輕微的血管炎，如風(fēng)濕性多肌痛和川崎病。但對(duì)于許多患者來(lái)說(shuō)，非甾體類(lèi)消炎藥難以達(dá)到徹底的治愈，且長(zhǎng)期的應(yīng)用非甾體類(lèi)消炎藥可能會(huì)導(dǎo)致消化道出血。當(dāng)你接受治療的時(shí)候，醫(yī)生可能會(huì)讓你定期進(jìn)行血液學(xué)的檢查以檢測(cè)治療的效果以及對(duì)治療的反應(yīng)。研究者正在研究的一些其他的用于治療血管炎的藥物包括：驍悉、腫瘤壞死因子阻滯劑、利妥昔單抗等。應(yīng)對(duì)和支持如果血管炎能夠確診并進(jìn)行早期治療，預(yù)后尚佳。你面臨的最大的挑戰(zhàn)就在于如何應(yīng)對(duì)理藥物治療過(guò)程中所出現(xiàn)的副反應(yīng)。以下的建議可能會(huì)對(duì)你有所幫合租：了解你的病情。盡可能的去學(xué)習(xí)血管炎的知識(shí)及其治療措施，了解你所服用的藥物可能帶來(lái)的一些副作用，若機(jī)體出現(xiàn)任何的改變及時(shí)告知你的醫(yī)生。健康飲食。健康的飲食有助于預(yù)防藥物治療可能帶來(lái)的一些潛在的問(wèn)題，如骨質(zhì)疏松、高血壓及糖尿病。新鮮的水果蔬菜，谷類(lèi)食物，無(wú)脂肪的魚(yú)肉以及低煙、低糖飲食和限制酒精的攝入應(yīng)該得到重視。攝入充足的鈣和維生素D。如果你發(fā)現(xiàn)在日常飲食中難以獲得足夠的鈣，那是因?yàn)槟銢](méi)有攝入足夠多的奶制品，如嘗試補(bǔ)鈣的同時(shí)攝入維生素D，適當(dāng)?shù)难a(bǔ)鈣措施有效、價(jià)廉且能夠很好的耐受和吸收。有時(shí)補(bǔ)鈣可能導(dǎo)致便秘。如果出現(xiàn)這樣的問(wèn)題，請(qǐng)加大飲水量，并增加纖維素的補(bǔ)充。此外，檢查你補(bǔ)鈣所使用的鈣劑的類(lèi)型，磷酸鈣和枸櫞酸鈣較其他類(lèi)型的鈣劑導(dǎo)致便秘的可能性要小。富含鈣的食物包括牛奶，低脂酸奶、奶酪、甘藍(lán)、罐裝的帶骨鮭魚(yú)、橙汁以及其他的一些食物，如富含鈣的豆腐。規(guī)律的鍛煉。規(guī)律的有氧鍛煉，如散步可以預(yù)防骨質(zhì)的丟失，高血壓以及糖尿病。對(duì)你的心臟和肺也有益。此外，許多人還發(fā)現(xiàn)鍛煉可以改善自身的情緒并且使自我感覺(jué)良好。如果你沒(méi)有經(jīng)常鍛煉的習(xí)慣，請(qǐng)開(kāi)始并逐漸加強(qiáng)。醫(yī)生會(huì)幫助你制定一個(gè)適合你的鍛煉計(jì)劃。

（醫(yī)師札記）患者,男,76歲。以反復(fù)浮腫4年，惡心、欲嘔伴頭痛3天為主訴于2011年8月21日入院。緣于入院前4年，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)顏面部、眼瞼浮腫，晨起明顯，伴尿量減少、雙下肢指壓凹陷性浮腫，浮腫癥狀日趨明顯，并乏力、頭痛、惡心，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)、嘔吐，無(wú)尿頻、尿急、尿痛、肉眼血尿、腰部酸痛，無(wú)咳嗽、咳痰，氣喘，無(wú)畏冷、發(fā)熱，無(wú)皮膚黃染、夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸、胸悶、胸痛、心悸，就診某醫(yī)院，查腎功能示：“尿素氮（BUN）10.1mmol/L，肌酐（CREA）503umol/L”，行腎穿示”ANCA相關(guān)性血管炎”,診斷“ANCA相關(guān)性血管炎，慢性腎功能不全（腎功能衰竭期）”，予對(duì)癥治療（具體不詳）后病情有所緩解，然仍反復(fù)，未予規(guī)則復(fù)診.入院前3天，“受涼”后出現(xiàn)惡心，頭痛、咳嗽、咳白色粘液痰，雙下肢浮腫，無(wú)腰部酸痛，無(wú)氣喘、胸悶、心悸、胸痛，無(wú)咯血，無(wú)夜間陣發(fā)性呼吸困難，無(wú)人事不省等，診斷為“ANCA相關(guān)性血管炎，慢性腎功能不全(尿毒癥期)”，收入院；發(fā)病以來(lái)，精神、飲食、睡眠一般，大便正常，小便外觀無(wú)異常，體重?zé)o明顯改變。體格檢查：神志清楚，面色晦暗，皮膚黏膜彈性稍差，顏面、眼瞼輕度浮腫，結(jié)膜蒼白，鞏膜無(wú)黃染，雙下肢輕度凹陷性浮腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC6.62×109/L,N%75.71%,RBC2.90×1012/L，HGB86g/L，PLT166×109/L。血生化：Na133mmol/LCO215.7mmol/LCa1.90mmol/LP2.30mmol/LGLU6.59mmol/LCREA717umol/LBUN34.5mmol/L,UA566umol/L,余正常。尿常規(guī)示潛血（3+）蛋白質(zhì)（2+）葡萄糖（+-）紅細(xì)胞計(jì)數(shù)392.90/ul，余正常。2微球蛋白（血）>10000ug/L2微球蛋白（尿）>2500ug/L尿白蛋白>50a1微球蛋白>32ug/L。血清ANCA檢查示：P-ANCA+1:10，C-ANCA陰性。B超示1.雙腎偏小，皮質(zhì)回聲增強(qiáng)2.肝實(shí)質(zhì)增粗3.門(mén)靜脈系、膽胰脾、雙輸尿管膀胱、前列腺術(shù)后及腹膜后、雙側(cè)腎上腺區(qū)未見(jiàn)明顯異常。雙肺CT示1.考慮肺氣腫2.雙肺炎癥，建議治療后復(fù)查3.右肺下葉陰影，不張？先天發(fā)育異常？請(qǐng)結(jié)合臨床4.縱膈多發(fā)小淋巴結(jié)5.心包積液6.雙側(cè)胸膜肥厚。入院后給予改善循環(huán)、護(hù)腎、止咳化痰等對(duì)癥支持處理，患者肌酐仍升高，癥狀稍好轉(zhuǎn)。加用激素與免疫抑制劑環(huán)磷酰胺治療，肌酐有所下降，癥狀改善。因本院條件有限，轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步治療。體會(huì)：ANCA相關(guān)性系統(tǒng)性小血管炎引起腎功能不全應(yīng)與慢性腎炎等所致腎功能不全鑒別。系統(tǒng)性小血管炎：臨床常為多器官受累，進(jìn)展迅速，預(yù)后兇險(xiǎn)。患者腎臟受累常常表現(xiàn)為腎功能急劇壞轉(zhuǎn)達(dá)到尿毒癥水平，肺臟受累可以表現(xiàn)為肺大出血，是臨床中的危急重癥，其早期確診對(duì)于臨床救治的成敗至關(guān)重要。以下情況有助于系統(tǒng)性小血管炎的診斷：（1）中老年，以男性多見(jiàn)（2）具有上述起病的前驅(qū)癥狀（3）腎臟損害表現(xiàn)：蛋白尿、血尿或（及）急性性腎功能不全等（4）伴有肺部或肺腎綜合征的臨床表現(xiàn)（5）伴有胃腸道、心臟、眼、耳、關(guān)節(jié)等全身各器官受累表現(xiàn)（6）P-ANCA陽(yáng)性（7）腎、肺活檢有助于診斷。我們通過(guò)本病例提醒同道，遇到腎功能不全的患者，應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史，明確引起腎功能不全的原發(fā)疾病，以進(jìn)一步確定診療方案。（原載《健康報(bào)》2012,2,7）