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石星亮主治醫(yī)師 南醫(yī)三院 風濕免疫科 血管炎是各種原因導致血管發(fā)炎的總稱。血管炎可以發(fā)生在任何的血管，例如毛細血管、中動靜脈或者大動靜脈。血管發(fā)炎就會導致血管腔變小甚至堵塞，相應的組織缺血就會出現(xiàn)組織損傷、壞死。有些血管炎只是影響特定的某一個器官，例如皮膚血管炎、腦血管炎、眼血管炎。也有很大一部分的血管炎是可以同時影響多個器官的。導致血管炎的原因復雜，常見的原因有免疫性血管炎和感染性血管炎。特別是在多發(fā)血管炎中，很多都是因為免疫系統(tǒng)紊亂導致的。當免疫系統(tǒng)被異常激活，身體可能會產(chǎn)生過多的自身抗體和炎癥因子，其中可能就會出現(xiàn)針對血管的抗體。這些自身抗體粘在血管壁上就會引起局部的炎癥反應。有很多風濕免疫病，例如類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征，就很容易合并有血管炎。另外，細菌或者病毒感染也有可能會引起多發(fā)的血管炎，這可能是病原體的直接損傷，也有可能是感染后繼發(fā)免疫系統(tǒng)紊亂導致的。血管炎的輕重主要取決于血管炎發(fā)生的部位，如果血管炎發(fā)生在重要的器官，如腦部、腎臟、肺部、心臟等，就容易引起以上器官的損傷，甚至會導致死亡。如果肢體的大血管炎導致血管堵塞，就會容易引起頑固潰瘍或者肢端壞死。因此對于血管炎的患者，需要及早明確病因，及早干預，才能避免器官的損傷。2021年04月08日
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張明副主任醫(yī)師 滄州市人民醫(yī)院 腎病內科 what is vasculitis?什么是血管炎呢？顧名思義，血管炎就是血管的炎癥，這個炎癥當然不是感染，而是免疫性炎癥，它可以損傷血管，導致血管不能輸送血液到相關的組織器官，造成組織器官的缺血缺氧。 血管炎有許多不同的類型，有的很輕，有的很重，有的甚至可以危及生命。 血管炎有時是全身疾病的一個表現(xiàn)，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎。血管炎也可以發(fā)生于健康人群。 what are the symptoms of vasculitis?血管炎有什么癥狀呢？這是血管炎的皮膚表現(xiàn)。 乏力，疲勞，沒勁； 發(fā)熱； 肌肉和關節(jié)疼痛； 沒有食欲，體重減輕； 腹痛，黑便； 血尿； 麻木，虛弱，手、腳或身體其他部位的疼痛。 what I need tests?血管炎的癥狀沒有特異性，根據(jù)癥狀不能診斷和評估血管炎，所以要進行下面的檢查： 尿液檢查，血常規(guī)檢查，腎功能檢查，血管炎抗體譜； 影像學檢查，比如胸片，肺CT檢查等； 肺功能檢查，比如血氣分析； 活檢，腎活檢非常重要。 How is vasculitis treated?血管炎怎么治療呢？血管炎的治療取決于血管炎的類型，一般治療藥物如下： 1.類固醇激素，常用的藥物為醋酸潑尼松片或甲潑尼龍，這些藥物存在肥胖、感染、消化道出血、血糖升高、骨質疏松等并發(fā)癥，治療需要在大夫指導下應用，定期減量，根據(jù)病情可以停用。 2.細胞毒性藥物比如換磷酰胺，該藥同樣存在副作用，必須按照大夫要求用藥，定期監(jiān)測藥物副作用，同時用量要嚴格按照要求服用，不可以無限期應用，否則會造成嚴重副作用。 3.美羅華，該藥為治療血管炎的新藥，使用方便，副作用相對較少，但是話費較高。 4.硫唑嘌呤或霉酚酸酯，該藥用于血管炎的維持治療，誘導緩解治療后可以改為硫唑嘌呤或霉酚酸酯，這兩個藥物同樣存在副作用，用藥時注意監(jiān)測藥物副作用。 what will my life be like?血管炎可以反復復發(fā)，需要長期用藥，如果控制好的話可以保持長期穩(wěn)定，治療過程需要定期監(jiān)測血管炎相關指標。同時因為要長期口服藥物，注意藥物的不良反應。 最后住院血管炎患者病情穩(wěn)定，快樂生活。2021年04月05日3899
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。經(jīng)常給他人氣功治病、號稱具有特異功能的「氣功大師」王林，想必很多人都不陌生，多少都耳聞過他的奇聞軼事。2017年，王林因患ANCA相關性血管炎、自身免疫性周圍神經(jīng)炎，導致多器官功能衰竭，經(jīng)搶救無效在醫(yī)院死亡。今天我們要講的就是一種歸屬于ANCA相關性血管炎的疾病——顯微鏡下多血管炎，大家可能不太熟悉這病，很有必要跟大家科普一下。什么是顯微鏡下多血管炎？顯微鏡下多血管炎是一種主要累積小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎疾病，常常侵犯腎臟、皮膚和肺的等臟器的小血管；因大部分患者可檢測出抗中性粒細胞胞漿抗體，也就是我們常說的ANCA抗體陽性，故此病又歸屬于ANCA相關性血管炎。從本病發(fā)病率來看，以男性發(fā)病較多，男女比例2：1，一般發(fā)病年齡約50-60歲左右。顯微鏡下多血管炎有哪些臨床表現(xiàn)？此病可以為超急性起病，表現(xiàn)為快速進展性的腎小球腎炎和肺出血，當然也可以非常隱匿，不易察覺，在數(shù)年間可見皮膚紫癜、輕度的腎損害等。典型的臨床表現(xiàn)為肺—腎—皮膚，與該病常累及的血管部位相一致；肺部損害01超過一半的患者存在肺部損害，多數(shù)患者急性起病，最嚴重的肺部損害是彌漫性肺泡出血；腎臟損害02腎臟受累是本病最常見的臨床表現(xiàn)，多數(shù)患者可出現(xiàn)蛋白尿，血尿，各種管型尿，水腫，腎性高血壓；皮膚表現(xiàn)03以紫癲及可觸及的充血性斑丘疹多件，嚴重者見壞疽、肢端缺血等。其他表現(xiàn)04如神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)炎，消化系統(tǒng)可表現(xiàn)為消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛。顯微鏡下多血管炎需做哪些檢查？常規(guī)檢查方面：反應急性期炎癥的指標如血沉、c反應蛋白升高，部分患者可有貧血、白細胞和血小板增多；免疫學方面：80%的患者可出現(xiàn)ANCA抗體陽性，這是顯微鏡下多血管炎的重要診斷依據(jù)，也是監(jiān)測病情復發(fā)的重要血清指標，其滴度通常與血管炎活動度相關。影像學檢查方面：胸部X線檢查在早期可發(fā)現(xiàn)無特征性肺部浸潤影或小泡狀浸潤影；病理檢查方面，以腎臟病理檢查多見，病理特征為小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死、血栓、新月體形成。顯微鏡下多血管炎如何治療？該病治療可以分為三個階段，即誘導期、維持緩解期和治療復發(fā)。誘導期和維持緩解期一般使用糖皮質激素與免疫抑制劑相結合的方案，免疫抑制劑可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、霉酚酸酯。同時，丙種球蛋白，血漿置換，生物制劑也可用于治療方案當中，具體視病情情況而定。若此病累及腎致腎功能衰竭，則需要依賴維持性血液透析或者進行腎移植，但移植過后仍有少數(shù)患者復發(fā)。顯微鏡下多血管炎的預后情況如何？經(jīng)治療后90%患者病情可以改善，75%的患者能得到完全緩解，約有30%的患者在1-2年復發(fā)。因此在治療過程中需要病人密切配合臨床醫(yī)生進行病情的監(jiān)測以達到病情緩解的目的。圖片來源于網(wǎng)絡，侵權請聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動動手轉發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。2020年09月03日3645
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王春喜主治醫(yī)師 上饒市第二人民醫(yī)院 門診部 據(jù)《中國醫(yī)學論壇報》報道，2010年開始，當時只有24歲的李先生反復出現(xiàn)雙足足趾青紫、發(fā)涼，受壓側皮膚破潰，伴有明顯的疼痛。雖然多次在當?shù)蒯t(yī)院進行換藥、口服中藥等治療，潰瘍反復發(fā)生，始終難以徹底好轉。如此病情反復十年后，到2020年年初，李先生的足趾潰瘍愈發(fā)嚴重，最終導致其第2~~4 足趾截趾。但是手術后不僅病情沒有好轉，傷口創(chuàng)面仍然持續(xù)有膿液等滲出物。 經(jīng)過多方打聽，李先生遠赴上海，來到某著名三甲醫(yī)院的風濕免疫科求助。最終確診是乙肝相關性血管炎，給予抗乙肝病毒治療、干細胞移植以及羥氯喹調節(jié)免疫等措施。治療1個月后，李先生的病情明顯好轉，困擾其十年的足趾潰瘍謎團終于解開。 乙肝病毒慢性感染不但可以造成肝臟疾?。砸腋?、乙肝相關的肝硬化、肝癌、肝衰竭），還可能出現(xiàn)肝臟外病變，比如乙肝相關性腎病、膽道感染、胰腺炎、再生障礙性貧血、結節(jié)性多動脈炎等。 血管炎是以血管壁或者血管周圍組織炎癥伴有纖維素樣壞死為特征的一組疾病。根據(jù)受累血管的不同可以分為大、中、小血管炎。乙肝相關性血管炎以中小動脈受累為主，好發(fā)于50~~60歲男性，治療以抗病毒、血漿置換清除免疫復合物為主。2020年07月22日1794
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孟昭影主任醫(yī)師 河北北方學院附屬第一醫(yī)院 皮膚性病科 Whitfield硬紅斑（懷特菲爾德）是一種結節(jié)性血管炎，病因可能與靜脈血流淤滯、循環(huán)不暢或小血管血栓等有關，另外感染、外傷、勞累、生氣、情緒不良等可能為誘發(fā)因素。河北北方學院附屬第一醫(yī)院皮膚性病科孟昭影多見于中老年女性，皮損分布廣泛，除了兩小腿之外，也可見于腹部、臀部及上肢，典型皮損為大小不等疼痛性結節(jié)或斑塊，一般不化膿不破潰，愈后不留疤。慢性病程、反復發(fā)作、時輕時重。結核菌素實驗（PPD）陰性，抗結核治療無效。臥床休息靜養(yǎng)之后會好轉，治療以抗血管炎為主，糖皮質激素、非甾體抗炎藥、10%碘化鉀、四環(huán)素類、DDS、雷公藤多甙等藥物治療有效。組織病理：呈血管炎改變，無干酪樣壞死和肉芽腫形成。河北北方學院附屬第一醫(yī)院皮膚科主任醫(yī)師、教授、碩士生導師孟昭影出專家門診時間：星期二上午、星期三下午、星期四上午2020年06月21日1787
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闕文忠副主任醫(yī)師 福州市第一總醫(yī)院 風濕免疫科 不知大家是否還記得“氣功大師”王林，當年就是死于ANCA相關血管炎。至于王林是不是大師，這里我們不做評論哈，生前可是有很多達官貴人和眾多明星（從網(wǎng)上和媒體報道了解到的情況）對于王林可是趨之若鶩的，后來呢出事了，也牽出了一大堆事情，這些事情呢，也不評論了。但是有“神功護體”的王林大師，最后還是死于了一個叫ANCA相關血管炎的風濕免疫病。很多朋友對風濕免疫病的印象都還只是停留在關節(jié)痛、老寒腿等等，可能都覺得風濕免疫病應該不會死人的，有點小驚訝吧。那是大家對風濕科還很陌生。言歸正傳，今天就給大家普及“什么叫ANCA相關血管炎，有什么危害，怎么治療，找誰治療”，南平市第一醫(yī)院風濕免疫科醫(yī)生給你答案首先，我們要先知道ANCA是什么？英文叫：Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies；就是抗中性粒細胞胞漿的抗體。那問題又來了？抗體是什么？簡單說，抗體就是身體里面對抗外界細菌病毒寄生蟲等微生物產(chǎn)生的蛋白，對身體起保護作用的，但是ANCA這些自身抗體呢，恰恰相反，把自身的免疫細胞-中性粒細胞當做了“細菌、病毒”給破壞殺死了。本來是人體對抗細菌病毒的利劍，反過來自殘了。所以，ANCA肯定是不好的東西。ANCA相關血管炎主要就是因為身體里面有了這個ANCA，導致的血管炎改變。包括了：顯微鏡下多血管炎、肉芽腫性多血管炎以及變應性肉芽腫性多血管炎。那ANCA相關血管炎都有哪些主要癥狀呢？首先，血管是人體運輸營養(yǎng)物質以及代謝的主要途徑，遍布全身。所以血管炎肯定會對全身有影響，比如發(fā)熱、乏力、體重降低等。其次，有血管的地方可能就有問題。因此ANCA相關血管炎可能會累及全身各個系統(tǒng)。比如累及眼睛會出現(xiàn)鞏膜炎、眼肉芽腫；累及耳朵會有中耳炎；累及鼻子會出現(xiàn)鼻腔腫物、鼻竇炎；累及肺可以出現(xiàn)肺的結節(jié)、咳嗽、哮喘等；累及心臟會有心包炎、心肌炎等；累及關節(jié)會有關節(jié)炎；累及腎臟會有腎炎、腎功能不全、蛋白尿以及血尿等，還可以累及神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)外周神經(jīng)炎癥等；累及皮膚會出現(xiàn)皮疹、紫癜等。當然顯微鏡下多血管炎、肉芽腫性多血管炎以及變應性肉芽腫性多血管炎三種疾病各有自己的特征，比如變應性肉芽腫性多血管炎有周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累、哮喘以及嗜酸性粒細胞增多；顯微鏡性多血管炎常有腎和肺的問題；而肉芽腫性血管炎容易累及上下呼吸道以及腎。看到這里，相信大家已經(jīng)了解到，血管炎的診斷非常復雜，很多患者出現(xiàn)單一器官受累后，都到對應科室就診，比如皮膚紫癜去皮膚科，腎炎去腎內科，比如肺結節(jié)、哮喘就去呼吸科。所以，走彎路幾乎是必然的。當然我也不建議有腎炎，有皮膚紫癜、有哮喘就馬上來風濕免疫科。但是當患者同時有多個系統(tǒng)癥狀，比如有腎炎、又有肺炎、紫癜的時候就需要考慮去風濕免疫科，或者按照常規(guī)治療效果不理想的時候，就需要考慮風濕免疫科看看了。最后，真的不是危言聳聽，ANCA相關血管炎，如果不治療，2年死亡率是80%，如果規(guī)律治療，10年生存率是75-88%。所以，規(guī)律治療是關鍵。怎么治？正規(guī)三甲醫(yī)院---風濕免疫?？漆t(yī)生。2019年03月14日6009
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任彬誠主治醫(yī)師 西安交大二附院 風濕免疫科 對于人體的健康，每一種疾病就像是一個敵人，它伺機而動有的譬如感冒，看似來勢洶洶，反復發(fā)作，但人體強大的免疫功能總是一次次將它擊退有的譬如關節(jié)炎，它悄悄的來，但卻舍不得離開，與“廝守”的關節(jié)，相愛相殺有的譬如血管炎，它如同偽裝者，換副不同的面孔出現(xiàn)，四處流竄作案。。。。今天，就讓我們了解一下，總是不愿意以真面孔示人的——血管炎！血管炎（primary vasculitis），顧名思義，就是以血管壁或血管周圍組織為基礎，發(fā)生慢性炎癥及壞死為特征的疾病。往往隨著疾病發(fā)展，容易造成血管壁結構異常，可造成出血、栓塞、閉塞等，從而引起下游器官供血等改變。大多數(shù)血管炎屬于病因不明的原發(fā)病，少數(shù)為感染、腫瘤、藥物等原因破壞血管壁，引起血管炎癥反應。根據(jù)2012年Chapel Hill會議關于系統(tǒng)性血管炎的分類及命名：一、大血管炎范圍：主要累及大動脈（主動脈及其主要分支）的血管，也可累及所有血管，常為肉芽腫性動脈炎。大動脈炎：好發(fā)＜50歲患者。常見表現(xiàn)：四肢脈搏減弱或消失，無脈癥，雙側血壓差值增大（10mmHg以上），間斷偏癱、跛行；頸、椎動脈受累引致頭暈、暈厥、梗死；高血壓可見1/3的患者，常見于腎動脈、腹主動脈狹窄所致；巨細胞動脈炎：好發(fā)為頸內動脈系統(tǒng)和椎-基底動脈系統(tǒng)，常累及顳動脈，好發(fā)＞50的患者。常見表現(xiàn)：頭痛及頭皮觸痛是最常見的表現(xiàn)，常見顳部頭痛、間歇性下頜運動障礙和失明三聯(lián)征。二、中血管炎范圍：主要累及中等動脈（器官動脈主干及其分支），常并發(fā)炎性動脈瘤及動脈狹窄。結節(jié)性多動脈炎：為壞死性動脈炎，但不包括腎小球腎炎以及微動脈、毛細血管和小靜脈的血管炎，無ANCA相關性。常見表現(xiàn)：小腿、前臂、軀干可見玫瑰紅、鮮紅、正常皮色，沿淺表動脈的質地堅硬、有壓痛結節(jié)。腎臟受累可見蛋白尿、血尿，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，神內動脈瘤破裂可見腎絞痛，可見高血壓。川崎?。号c皮膚黏膜淋巴結綜合征密切相關的動脈炎，主要累及中、小動脈，尤其冠狀動脈，幾乎只發(fā)生與嬰幼兒。三、小血管炎范圍：主要累及小血管（小動脈、微動脈、毛細血管、小靜脈）的血管炎，也可累及中等動脈、靜脈。（一）ANCA相關性血管炎1.顯微鏡下多血管炎：壞死性血管炎，壞死性腎小球腎炎及出血性肺泡炎最常見，無肉芽腫。2.肉芽腫性多動脈炎：主要累及上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性血管炎，累及中、小血管，壞死性腎小球腎炎最常見。3.嗜酸性肉芽腫性多血管炎：主要累及呼吸道的伴嗜酸性粒細胞浸潤的壞死性肉芽腫性炎。常見表現(xiàn)：多首診于五官科、神經(jīng)內科、呼吸科、腎臟內科。患者常見蛋白尿、血尿、眼球突出、視力障礙、周圍神經(jīng)炎、中耳炎、皮膚紫癜、潰瘍等表現(xiàn)。（二）免疫復合物性小血管炎范圍：以免疫球蛋白或補體沉積于血管壁為特征的小血管炎，腎小球腎炎常見。1.抗腎小球基底膜?。褐饕奂胺巍⒛I毛細血管，并有抗腎小球基底膜抗體在腎小球基底膜上沉積的血管炎，肺臟受累可引起出血性肺泡炎。2.冷球蛋白性血管炎：以冷球蛋白在小血管中沉積及血清中出現(xiàn)冷球蛋白為特征的血管炎，主要累及皮膚、腎臟、周圍神經(jīng)。3.LgA性血管炎（過敏性紫癜）：以lgA為主的免疫復合物沉積為特征的小血管炎，常累及皮膚、消化道、關節(jié)、腎臟。4.低補體血癥性蕁麻疹性血管炎：以蕁麻疹及低補體癥為主要特征的小血管炎，血清中出現(xiàn)抗Clq抗體。常見腎臟、關節(jié)、阻塞性肺疾病、眼炎。四、變異性血管炎范圍：可累及任意大小以及任意種類的血管炎。1.白塞?。阂詮桶l(fā)性口腔、生殖器潰瘍?yōu)橹饕憩F(xiàn)，伴皮膚、眼、關節(jié)、消化道、中樞神經(jīng)受累的系統(tǒng)性疾病。2.科根綜合征：以眼、內耳受累為主要特征的血管炎，常見間質性角膜炎、葡萄膜炎、鞏膜炎、感音神經(jīng)性耳聾、前庭功能障礙等。除此之外，包含了單器官血管炎、系統(tǒng)性疾病相關血管炎、與可能的病因相關的血管炎。血管炎分門別類種種，但臨床表現(xiàn)不盡相同，并且偽裝性、隱藏性極高，讓患者防不勝防，帶來了極大的痛苦。大多數(shù)人群對血管炎認知不足、敏感度不高也是使得血管炎難以診治的重要原因，往往使得患者遷延不愈，錯失治療時機。如何提高對疾病及鑒別以及敏感的把握，是從種種假象中抓住真諦的關鍵，這不僅需要醫(yī)務工作者的自我提高，也需要患者提高認知，早發(fā)現(xiàn)、早診療，避免延誤病情。參考文獻：1.Keser G,Direskeneli H,Aksu K,Management of Takayasu arteritis:a systematic review,Rheumatology,2014,53(5):793-801.2.Howard T,Ahmad K,Swanson JA,et al.Polyarteritis no-dosa.Tech Vasc Interv Radiol,2014,17(4):247-251.3.中華醫(yī)學會風濕病學分會.白塞病診斷和治療指南.中華風濕病學雜志，2011.15（5:）：483-486.4.Divi Cornec,Emilie CornecLe Gall,Fernando C.,et al.ANCA-associated vasculitis clinical utility of using ANCA specificity to classify patients.NATURE REVIEWS,2016,12(3):132-136.2019年02月09日4749
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