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王天主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 風(fēng)濕免疫科 說(shuō)到系統(tǒng)性血管炎，可能并不被很多人所了解，這是一組因血管壁炎癥和壞死而導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的自身免疫病。本組疾病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，變化多端，很容易被誤診，大多數(shù)屬疑難雜癥。那么什么樣的癥狀有可能是得了系統(tǒng)性血管炎呢？各位患者待我細(xì)細(xì)道來(lái)：(1)一般情況：發(fā)熱、體重下降乏力、疲倦。 (2)肌肉骨骼：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎 (3)皮膚：可觸知的紫癜、結(jié)節(jié)蕁麻疹、網(wǎng)狀青斑淺層靜脈炎、缺血性皮損。 (4)神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、卒中、單或多神經(jīng)炎。 (5)頭頸部：鼻竇炎、鼻軟骨炎、耳炎、虹膜炎。 (6)腎臟：腎炎、腎梗死、高血壓。 (7)肺臟：咯血、肺內(nèi)結(jié)節(jié)肺浸潤(rùn)病變肺靜脈炎。 (8)化驗(yàn)異常：貧血、血沉增快、肝功能異常血尿ANA陽(yáng)性RF陽(yáng)性血冷球蛋白陽(yáng)性低補(bǔ)體血癥、ANCA抗體陽(yáng)性血管緊張素轉(zhuǎn)化酶活性升高。那么上述表現(xiàn)并不是特異性的，其他病癥也能引起以上各種不適。要確診還需要做相關(guān)檢查。但是也萬(wàn)不可疏忽大意，導(dǎo)致病情的貽誤，從而導(dǎo)致了更嚴(yán)重的后果。治療系統(tǒng)性血管炎一定要狠、準(zhǔn)、穩(wěn)！特別說(shuō)明：近期所有關(guān)于血管炎的文章均摘自唐福林教授主編，本人參編（血管炎部分）的科普書(shū)籍《風(fēng)濕免疫病300個(gè)怎么辦》。2012年10月21日
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王寶崇主任醫(yī)師 陽(yáng)泉市第一人民醫(yī)院 皮膚性病科 又名低補(bǔ)體血癥性血管炎（Hypocomplementemia vasculitis）、低補(bǔ)體血癥血管炎蕁麻疹綜合征（Hypocomplementemic vasculitis urticarial syndrome）。特點(diǎn)為持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間的風(fēng)團(tuán)樣皮疹，伴低補(bǔ)體血癥、關(guān)節(jié)炎及腹部不適。組織病理顯示白細(xì)胞碎裂性血管炎的表現(xiàn)?！静∫蚣鞍l(fā)病機(jī)理】病因不清，可能與感染或藥物有關(guān)。有報(bào)道該病可伴發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織病。本病屬于免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血管炎，其免疫復(fù)合物可能表現(xiàn)在低分子量C1q沉淀素的活性上，低分子量沉淀素與C1q結(jié)合并活化，導(dǎo)致補(bǔ)體的活化，最終損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，引起血管炎改變。【臨床表現(xiàn)】多見(jiàn)于中年女性，皮損為風(fēng)團(tuán)，類似蕁麻疹，但皮損持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，24h甚至數(shù)d不退。風(fēng)團(tuán)觸之有浸潤(rùn)感，可見(jiàn)點(diǎn)狀出血。少數(shù)患者可出現(xiàn)紫癜樣皮損或水皰。自覺(jué)瘙癢或燒灼感。皮損消退后遺留色素沉著或脫屑。本病常伴關(guān)節(jié)痛、腹部不適及淺表淋巴結(jié)腫大，晚期可出現(xiàn)腎、肺損害。常伴嚴(yán)重而持久的低補(bǔ)體血癥，特別是C4降低?！静±碜兓恐饕憩F(xiàn)為白細(xì)胞碎裂性血管炎，可見(jiàn)血管內(nèi)皮腫脹，血管壁及血管周圍有纖維蛋白樣變性，較多的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)核塵及紅細(xì)胞外溢。直接免疫熒光檢查顯示血管壁及其周圍有免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積。【診斷與鑒別診斷】持續(xù)24h以上的風(fēng)團(tuán)樣皮損，伴關(guān)節(jié)痛、血沉增快及持久性低補(bǔ)體血癥，結(jié)合組織病理變化，診斷不難。臨床上需與慢性蕁麻疹、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及傳染性單核細(xì)胞增多癥等相鑒別。【治療】1.抗組織胺藥：一般認(rèn)為對(duì)本病治療無(wú)效，但可用于緩解癥狀。2.糖皮質(zhì)激素：對(duì)于全身癥狀嚴(yán)重和伴腎損害者是首選藥物，可與免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺或氨甲碟呤聯(lián)合應(yīng)用。能有效控制皮損及腎臟損害的發(fā)展。3.消炎痛：可以緩解癥狀，但易復(fù)發(fā)，可作為糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效的替代療法，25mg，3次/d，也可至50mg，4次/d，口服。 4.其它：氨苯砜150～200mg/d，氯化喹啉200～400mg/d，秋水仙堿1mg/d。2010年05月06日13256
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薛鸞主任醫(yī)師 上海岳陽(yáng)醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 血管炎是一組以血管的炎癥與破壞為主要病理改變的異質(zhì)性疾病，其臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點(diǎn)不同而不同。血管炎可以是一個(gè)單發(fā)的疾病，也可以是某一疾病的臨床表現(xiàn)之一，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、腫瘤、感染；其本身可以是系統(tǒng)性的，引起多系統(tǒng)臟器的功能障礙，也可以是局限于某一器官的。鑒于血管炎的復(fù)雜性和多樣性，可稱之為血管炎綜合征。病因不明，較明確的病因有血清病、藥物變態(tài)反應(yīng)及感染；乙肝病毒已證實(shí)是多種血管炎的病因。臨床上分為原性和繼發(fā)性兩大類。 （1）臨床表現(xiàn) 主要表現(xiàn)有：①多系統(tǒng)損害；②活動(dòng)性腎小球腎炎；③缺血性或瘀血性癥狀和體征，特別見(jiàn)于年輕人；④隆起性癜及其他結(jié)節(jié)性壞死性皮疹；⑤多發(fā)性單神經(jīng)炎及不明原因的發(fā)熱。2010年02月20日16381
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郝華光副主任醫(yī)師 血管炎是一組與血管壞死及炎癥有關(guān)的疾病。多數(shù)病因不明，較明確的病因有血清病、藥物奕態(tài)反應(yīng)及感染；乙肝病毒已證實(shí)是多種血管炎的病因。臨床上分為原性和繼發(fā)性兩大類。 （1）臨床表現(xiàn) 主要表現(xiàn)有：①多系統(tǒng)損害；②活動(dòng)性腎小球腎炎；③缺血性或瘀血性癥狀和體征，特別見(jiàn)于年輕人；④隆起性癜及其他結(jié)節(jié)性壞死性皮疹；⑤多發(fā)性單神經(jīng)炎及不明原因的發(fā)熱。 組織活檢對(duì)本病有診斷意義，其他檢查有血管造影檢查、自身抗體檢查等。 （2）治療 包括：①去除病因，消除過(guò)敏原；②治療基礎(chǔ)疾病，如結(jié)締組織病、腫瘤；③局限于皮膚的血管炎，常用抗組胺類藥，如氯苯那敏12毫克/天，苯茚胺75毫克/天，分3次服，吲哚美辛（消炎痛）25毫克，每天2-3次，布洛芬0.4克，每天2次；④全身性血管炎可用潑尼松，或加用環(huán)磷酰胺；⑤抗血小松聚集劑可用阿司匹林，每天每千克體重3-10毫克，血管擴(kuò)張藥用硝苯地平10毫克，每天3次，或硝酸異山梨醇（消心痛）10毫克，每天3次口服。 IEL詳細(xì)補(bǔ)充： 血管炎，顧名思義是一種血管的炎癥，但是，如果你看到有些病人在長(zhǎng)期靜脈輸液后出現(xiàn)注射部位血管（靜脈）疼痛，靜脈增粗，或下肢靜脈曲張者在局部損傷后繼發(fā)感染，引起“老爛腳”，則不包括在我們所指的“血管炎”之中。這里所指的血管炎是一組自身免疫性疾病，由于人體免疫功能紊亂，引起自身血管的損傷。為什么會(huì)引起這種疾病呢？到目前為止，其發(fā)病原因還沒(méi)有明確，雖然有各種說(shuō)法，但是都只能解釋一部分發(fā)病，也就是說(shuō)，這些病不是單因素引起的，可能系多因素共同作用而誘發(fā)的。 血管遍布全身，血管炎也可以累及全身各個(gè)部位，大到身體最大的血管－主動(dòng)脈或其主要分支（如：大動(dòng)脈炎），小到遍布全身的小動(dòng)脈、小靜脈、微動(dòng)脈、微靜脈（如：顯微鏡下多血管炎）。由于累及的血管不同，臨床上會(huì)有不同的表現(xiàn)，大動(dòng)脈受累者可有脈搏、血壓測(cè)定異常；微血管受累者，有些需要在顯微鏡下才能發(fā)現(xiàn)病損?？傊苎椎谋憩F(xiàn)多種多樣，但是作為同一類疾病，它們也有很多共同的臨床特點(diǎn)。筆者的一位老師曾經(jīng)說(shuō)過(guò)：大醫(yī)院中收治的長(zhǎng)期發(fā)熱的患者，如果排除了惡性腫瘤（包括白血病、淋巴瘤）、排除了嚴(yán)重的結(jié)核感染，又不符合紅斑狼瘡、肌炎、皮肌炎等經(jīng)典的風(fēng)濕性疾病的分類標(biāo)準(zhǔn)，首先應(yīng)該考慮血管炎。在筆者的臨床實(shí)踐中，逐漸體會(huì)到其中的含義。首先，發(fā)熱是血管炎的一個(gè)重要的臨床表現(xiàn)。由于這種發(fā)熱不是由感染引起的，所以通過(guò)抗生素、抗結(jié)核、抗真菌、抗病毒治療后，體溫不能得到控制。因此在治療的時(shí)候也不是采用傳統(tǒng)的消炎藥來(lái)治療。其二：發(fā)熱是血管炎突出了臨床表現(xiàn)，也是惡性腫瘤常見(jiàn)的（在某些患者可能是首發(fā)的）臨床癥狀，因此在診斷血管炎之前，應(yīng)該與各種惡性腫瘤進(jìn)行鑒別，以免將惡性腫瘤漏診。第三：血管炎的臨床癥狀與紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎/皮肌炎、類風(fēng)關(guān)等有很多相似之處，但是這些經(jīng)典的風(fēng)濕性疾病有比較明確的分類標(biāo)準(zhǔn)，在實(shí)驗(yàn)室檢查時(shí)，可以發(fā)現(xiàn)一些特異性較高的自身抗體，因此比較容易判斷，而血管炎除了通過(guò)病變組織的切片檢查、血管造影等有一定創(chuàng)傷的檢查方法外，少有特異性高的診斷手段。 “血管炎”確切地說(shuō)，應(yīng)該稱為“系統(tǒng)性血管炎”。之所以冠以“系統(tǒng)”二字，是因?yàn)檠苎卓梢岳奂暗饺梭w的各個(gè)系統(tǒng)。其實(shí)也容易理解，血管無(wú)處不在，病變自然也可以多部位發(fā)生了。常見(jiàn)累及的器官及表現(xiàn)有：肺部：出現(xiàn)彌漫性、間質(zhì)性或結(jié)節(jié)性病變，可以有咳嗽、氣急、呼吸困難等表現(xiàn)；腎：出現(xiàn)血尿、蛋白尿，發(fā)生率高，常較早出現(xiàn)腎功能減退；肝臟：出現(xiàn)肝區(qū)不適、肝功能損害；心血管：出現(xiàn)無(wú)脈、雙側(cè)肢體血壓差異增大。神經(jīng)系統(tǒng)：因向顱內(nèi)供血血管病變，引起腦缺血的癥狀、顱內(nèi)血管炎可引起顱內(nèi)出血或結(jié)節(jié)樣病灶。供應(yīng)周圍神經(jīng)的血管病變，可以引起神經(jīng)病變而出現(xiàn)神經(jīng)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙；鼻咽部：在韋格納肉芽腫（血管炎中的一種），可有鼻咽部肉芽腫樣病變，出現(xiàn)鼻塞、鼻出血等癥狀；皮膚：很多血管炎都會(huì)出現(xiàn)皮疹、皮膚血管改變，有時(shí)皮疹是唯一的臨床表現(xiàn)。在過(guò)敏性紫癜時(shí)，可以有皮膚出血點(diǎn)、出血斑。有些表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣病灶，似蚊叮蟲(chóng)咬后出現(xiàn)的疙瘩，在變應(yīng)性血管炎、白塞氏病等病種中，都會(huì)出現(xiàn)這種皮損。此外還有關(guān)節(jié)痛、消化道癥狀等。2009年02月01日8481
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