眼眶腫瘤

患者年輕女性，兩年前因為眼球突出就診，檢查發(fā)現(xiàn)眼眶腫物，病變位于視神經(jīng)內(nèi)側，當時醫(yī)生溝通如果選擇完整摘除病變，存在失明的風險?；颊咝睦泶嬖趬毫?，多處就醫(yī)，有醫(yī)生提議采用伽馬刀放療控制病情，然而此時并未明確腫物的病理性質(zhì)。在眼眶腫物的影像學檢查中，某些腫瘤如血管瘤、神經(jīng)鞘瘤、黑色素瘤、淚腺腫瘤等有一定特征性改變，醫(yī)生在術前會給出傾向性意見，但有時也會出現(xiàn)出乎意料的情況。而多數(shù)病理類型的瘤體核磁共振信號接近，并不容易鑒別。當與常見腫瘤表現(xiàn)不一致時，更要提高警惕。在放療后兩年隨訪過程中，患者眼球突出、視力下降，回流障礙表現(xiàn)愈發(fā)加重。復查影像片腫物的范圍明顯擴大。此時想要徹底切除，而不危及視力幾無可能，而之前手術只是影響視力有風險?；颊咴谟惺鞯男睦頊蕚湎率中g，然而術中發(fā)現(xiàn)粘連緊密，病變沒有包膜，已經(jīng)不存在徹底切除的可能，巨檢表現(xiàn)惡性可能大，和家屬溝通后活檢明確性質(zhì)?？赡苁侵白鲞^伽馬刀放療的原因，不僅術中組織粘連嚴重，術后病理診斷也存難度，經(jīng)過會診提示惡性腫瘤，但細胞來源不確切。完成全身檢查后發(fā)現(xiàn)目前尚無其他部位轉(zhuǎn)移。眼眶骨壁有一定的屏障作用，為防止病變進入顱內(nèi)、鼻腔甚至遠處轉(zhuǎn)移，建議患者必須當機立斷完成眼眶內(nèi)容剜除術，眼球不能保留。患者糾結了很久方同意手術，畢竟年紀很輕；畢竟還有視力；畢竟今后外觀影響巨大……但此時再不放棄眼球。徹底根治病變，恐怕就要危及生命了。而即使手術后也需要密切隨訪3~5年，術后給予放化療的補充治療。在眼部惡性腫瘤的治療中，遵循的原則一定是：生命重于眼球，眼球重于視力。本病例的啟示在于：不到那一步，任何一個人做選擇都很艱難。誰肯輕易接受失明？誰會輕易放棄眼球？事后復盤，最佳選擇是在2022年的時候承受一定的失明風險，完整摘除病變。但如果當時真的術后視力喪失，患者能夠接受嗎？能夠理解醫(yī)護人員做出的努力么？很多時候即使不考慮視力問題，在有限的空間中完整摘除病變也很艱難。如果病理證實為良性病變，會覺得懊惱么？但不首先明確腫物性質(zhì)，步步退防，最終只會把問題更為復雜化。而第一次手術如果為了保留視力，選擇部分切除，最終的結果也不理想。

患者，中學女生，兩年前在疫情期間因眼眶腫物來診，影像學特點與常見的兒童眼眶腫瘤，比如皮樣囊腫，血管淋巴管瘤等常見類型不同。這種“什么都不像”的腫瘤在兒童和青少年發(fā)生，尤其需要警惕橫紋肌肉瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤。前者高度惡性，可以危及生命，不容漏診。臨床醫(yī)生要有獨立判斷能力，讀片報告只能作為參考！病理最終證實術前判斷為橫紋肌肉瘤?；蛟S是受疫情影響，或許是患者家屬并沒有聽清楚醫(yī)生的囑咐，兩年后再次來診時發(fā)現(xiàn)腫物復發(fā)，術后未做任何規(guī)范的放化療。臨床上各種惡性腫瘤的后續(xù)治療并不一樣：1、多數(shù)眼瞼惡性腫瘤，切緣陰性，只需要定期復查即可；2、淚腺惡性腫瘤，即使完整切除，因為安全切緣不足，仍然需要補充放化療；3、對于視網(wǎng)膜母細胞瘤，是在術后根據(jù)病理切片有無高危因素決定是否需要補充化療或者放療；4、淚囊區(qū)惡性腫瘤，因為淚道是連續(xù)的粘膜管道，只要病理類型對放療敏感。即使切緣陰性，多數(shù)應該補充放療；5、對于已經(jīng)明確有轉(zhuǎn)移擴散或者切不盡、切緣陽性者，后續(xù)治療必須盡快跟上。6、本例眼眶橫紋肌肉瘤非常特殊。其實眼眶和眼球內(nèi)只有平滑肌，為何會發(fā)生橫紋肌肉瘤，至今病因不明。術后即時完整摘除，也需要按照規(guī)范進行化療。因為該病高度惡性，容易復發(fā)、轉(zhuǎn)移的特點。術后根據(jù)疾病的病理類型分期，有無轉(zhuǎn)移，至少要完成12次以上的化療，部分患者還要接受放療，而且即使完整摘除的病例都需要每三個月完成增強核磁共振，堅持3-5年，以便早期發(fā)現(xiàn)復發(fā)。第一次手術恢復良好，疤痕幾乎可以忽略不計。二次手術依舊超越腫瘤范圍完整摘除，術后出現(xiàn)的上瞼下垂仍有機會自行恢復，再次提醒患兒家長：克服一切困難，暫時擱置學習，務必按照惡性腫瘤治療規(guī)范完成全療程化療，以避免腫瘤轉(zhuǎn)移而危及生命。

本團隊由國內(nèi)資深眼眶病眼腫瘤專家錢江教授領銜，是一支包括9名高級職稱專家在內(nèi)的全博士團隊。團隊工作范圍涵蓋了眼眶、眼瞼、眼表、眼內(nèi)、淚道、顱頜面等復雜疾患的診療工作。優(yōu)勢項目包括視網(wǎng)膜母細胞瘤、葡萄膜黑色素瘤、虹膜睫狀體占位等眼內(nèi)腫瘤的保眼綜合治療；淚腺及淚道系統(tǒng)腫瘤、甲狀腺相關眼病、眶尖腫瘤等高危眼眶疾患的眶病、整形聯(lián)合治療；PAM、OSSN、結膜黑瘤等眼表腫瘤的顯微微創(chuàng)手術及根治性治療等。團隊秉持精準化、個性化的治療理念，追求小切口、微創(chuàng)化的治療效果，在成功治愈的同時最大化保留功能、提高外觀，其高質(zhì)量的醫(yī)療水平國內(nèi)領先、獲業(yè)內(nèi)廣泛好評。

患者年輕女孩，13歲，術后六年來復診?；乜串斈瓴v，因“眼眶腫脹”來診，CT片發(fā)現(xiàn)眼眶外上方腫物，范圍廣泛，邊界不清，眼眶頂部、顱底骨壁破壞吸收。患者因為“骨破壞”一度被認為可能是惡性腫瘤，心理壓力巨大。兒童眼眶腫瘤的種類與成人并不一樣，對于任何破壞骨性結構的腫瘤，尤其需要排除橫紋肌肉瘤，轉(zhuǎn)移性腫瘤以及血液疾病等。然而根據(jù)好發(fā)部位、眼部表現(xiàn)、影像學特征，組織細胞增生癥也稱之為嗜酸性肉芽腫，永遠是考慮的診斷之一。腫瘤內(nèi)的巨噬細胞可以產(chǎn)生溶骨性改變。一旦確診，還需完成全身檢查，有無其他器官累及。徹底清除病變，完成眼眶骨性結構重建。有時根據(jù)病情給予必要的激素及放療，也有助于疾病的控制。復診CT未發(fā)現(xiàn)復發(fā)。本例患者骨壁破壞吸收范圍較大。手術有相當難度，術中腦膜可見，第一次手術徹底切盡，依舊是避免復發(fā)的重要因素。合理的眼眶重建保證了眼眶骨的發(fā)育和外觀對稱。

患者年輕女性，在無外傷等誘因情況下突然左眼球紅腫、急性突出，先后于兩家醫(yī)院就診，考慮炎性假瘤給予激素治療，癥狀一度有所緩解后持續(xù)加重。于我處就診時根據(jù)影像學讀片，告知患者可能為眼眶惡性腫瘤，屬于“偽裝綜合癥”，即表現(xiàn)類似炎癥，但本質(zhì)或許為特殊類型的惡性腫瘤。由于講法和之前就診的考慮并不一樣，患者及家屬雖然感到震驚，但全力配合醫(yī)生診治，就診第二天（周五）即急診入院，完成眼眶活檢術；當日手術在周五晚上六點后，麻醉醫(yī)生和護理團隊任勞任怨，說明病情后沒有人質(zhì)疑袁醫(yī)生這樣的急診！無需豪言壯語，加班加點并不為人知，回家路上路過市中心早已經(jīng)是燈紅酒綠.....術后第一天身體其他部位開始出現(xiàn)疼痛，檢查發(fā)現(xiàn)已經(jīng)累及全身多個部位；術后第四天形成初步病理報告；盡快完成病理會診后，第一時間進行化療。之后眼眶病變和全身癥狀開始消退改善。雖然后續(xù)都努力進行加急處理，但很遺憾腫瘤侵犯視神經(jīng)及視網(wǎng)膜血管，視力最終未能保住。很多時候眼科被稱為“金眼科”，很多人甚至醫(yī)生都認為不涉及到生命危險。醫(yī)生心理壓力小很多；和胸外、腦外科相比，手術相對時間短，體力耗費少，通常沒那么危急。然而在我所從事的專業(yè)卻完全不是這樣！職業(yè)生涯中至少遇到過兩次：患者歷經(jīng)一番周折，經(jīng)過會診提醒，需要通過活檢排除NK細胞或者T細胞淋巴瘤。由于需要免疫組化等進一步確診后才能開始治療。病理報告還未出具，患者就已經(jīng)去世。對于醫(yī)生而言，治療好無數(shù)的患者，也許并不能記住然而這兩個病例卻終身難忘，所以才會第一時間忙碌中再加手術，力求挽救生命，才會提醒病理科加急處理…….特別強調(diào)的是：一個合格的眼眶病醫(yī)生要需要自己獨立讀片，無論是眼眶腫瘤還是骨折，而不是完全依賴于放射科報告。任何所謂眼眶炎性假瘤或者炎癥對激素治療不敏感，均需高度重視原因，調(diào)整診治方案。由于特殊類型的眼部惡性腫瘤發(fā)病率極低，多數(shù)眼科醫(yī)生職業(yè)生涯甚至所在醫(yī)院從未遇到一例。近年來，隨著醫(yī)學專業(yè)線上線下會議的廣泛開展，更多醫(yī)生對此病有了認識。但多數(shù)的患者仍然需要歷經(jīng)曲折才被確診。告知患者父女，發(fā)布此類科普是希望醫(yī)患雙方都對醫(yī)學有更多認知！謝謝患者的理解！本例患者能夠第一時間的得到治療，也在于一、對醫(yī)生的完全信任和全力配合。二、借助于好大夫網(wǎng)站的“私人醫(yī)生服務”，在每一個重要的時間點，第一時間在醫(yī)生的指導下完成了1、住院安排2、術后病理會診3、如何妥善協(xié)調(diào)血液科、病理科各方的診療安排4、面臨抉擇時聽聽專業(yè)的意見希望所有努力都有好的結果，祝年輕的患者早日康復，看看我寫過的文章，凡事往好處想！再次致謝手術當日義無反顧加班加點的醫(yī)護團隊，永遠值得尊敬的職業(yè)！

眼眶神經(jīng)鞘瘤屬于眼眶腫瘤中較為常見類型，多數(shù)表現(xiàn)為良性腫瘤的特征，極少數(shù)可發(fā)展為惡性神經(jīng)鞘瘤。趙云醫(yī)師對于我院眼眶神經(jīng)鞘瘤臨床經(jīng)驗總結文章發(fā)表于中文權威期刊《中華眼科雜志》，得到國內(nèi)外同行的多次引用，是近年來我院眼眶病眼整形科對眼眶腫瘤治療水平的體現(xiàn)。

第一篇血管瘤和血管畸形傻傻分不清張女士因為當?shù)貑挝怀Ｒ?guī)體檢，做了個頭顱核磁，體檢報告上寫著：“眼眶血管瘤”，覺得問題有些嚴重，前來門診就診。在門診通過讀篇，醫(yī)生告訴她，這是“眼眶海綿狀血管瘤”，一種特殊類型的血管畸形，腫瘤比較大，占據(jù)了眼眶外下1/3的容積，需要手術摘除，以免繼續(xù)長大，影響視力（如圖）。張女士很疑惑，影像學不是說血管瘤嗎？怎么又變成畸形了呢？到底是什么？該怎么治療呢？這一章眼眶脈管畸形就為您一一解答：首先我們常說的“血管瘤”官方學名是“嬰幼兒血管瘤”，按照細胞病理學分類，是血管內(nèi)皮細胞的良性增生引起的一類好發(fā)于嬰幼兒的疾病屬于“真性瘤”。在出生后2周-2月與身體不成比例迅速生長。75%的嬰幼兒血管瘤通過口服心得安、激素、激光等方法可以得到較好控制，甚至痊愈。（如圖）而張女士的這個所謂“眼眶血管瘤”其實是一種特殊類型的眼眶“血管畸形”，官方學名叫“海綿狀血管畸形”，是血管壁發(fā)育異常造成的一組先天性血管性疾病，但因其外觀呈卵圓形，包膜完整，因此俗稱為“眼眶海綿狀血管瘤”，簡稱“眼眶血管瘤”。（見圖）當然眼眶血管性疾病除了“海綿狀血管瘤”之外，還包括靜脈來源的（靜脈曲張）、淋巴管來源的（淋巴管畸形）、混合來源的（淋巴靜脈混合畸形）等等各類脈管畸形。那么得了海綿狀血管瘤有什么癥狀？會不會影響視力？什么時候需要手術？下一篇為您介紹。

患者兩歲幼兒，來我院就診前已經(jīng)通過手術活檢明確病理性質(zhì)，并在相關專業(yè)完成18次化療?；熃Y束后不久在三個月一次的增強核磁共振隨訪檢查中發(fā)現(xiàn)眼眶下直肌出現(xiàn)腫物。綜合病史及影像學資料考慮為橫紋肌肉瘤復發(fā)。是繼續(xù)采用化療還是手術治療？面臨一個重要的選擇點。因為病變幾乎貫穿中后段肌肉，部分切除沒有意義。如果占位切除連同安全切緣，80%以上下直肌將被切除，意味著今后眼球下轉(zhuǎn)功能喪失，很難矯正；兒童雖然不會表達視物重影，但會歪頭位，也為影響外觀并造成斜視性弱視；靠近眼眶深部需要做到安全切緣，也存在術后視力喪失的風險。針對此類風險巨大的手術，首先經(jīng)過討論：確定手術是控制腫瘤，力爭孩子生命的唯一選擇！功能、外觀甚至視力放在其次。孩子父母下了很大決心做出手術的選擇。手術中采用皮膚結合結膜入路完整切除病變。術后病理提示深部切緣陰性，意味著肉眼下腫瘤基本切盡。因為兒童眼眶容量相對小，眼球所占據(jù)比例大，操作空間非常有限，手術其實并不容易。術后早期觀察幼兒孩子視力也并不容易。遮擋好的眼睛發(fā)現(xiàn)孩子并不吵鬧，意味著至少視力沒有完全喪失，孩子家長也感到欣慰和歡喜?；颊邅碜砸粋€橫紋肌肉瘤的病友群的推薦。群主是一個我手術過患兒的父親，具有公益之心，在多年前自己孩子遭受病痛，逐步走出陰霾后，努力幫助很多同病相憐的孩子及家庭，緩解他們巨大的心理壓力，理解醫(yī)療的各種相關的檢查和流程，配合醫(yī)護完成規(guī)范的治療。手術后仍然需要有漫長的化療、綜合治療的道路要走。祝勇敢的小朋友好運！醫(yī)護和你同在，祝愿所有橫紋肌肉瘤的患兒都能最終戰(zhàn)勝病魔！