眼眶腫瘤

眼眶內(nèi)容剜除術(shù)在眼科當中屬于操作范圍比較大，有點“殘酷”的手術(shù)。因為不僅僅是摘除眼球，整個眼眶范圍包括眼瞼、眼球，肌肉，血管，神經(jīng)，眼眶脂肪都需要一并摘除。今天的病例是年齡僅三歲的眼眶橫紋肌肉瘤患者。起病時病變已經(jīng)累及大部分眼眶，明確病理后在外院歷經(jīng)30次放療、18次化療、兩次手術(shù)，但病情依舊嚴重。這么小的年齡承受眼眶內(nèi)容剜除術(shù)并不是一個容易的決定。作為醫(yī)生也必須非常謹慎。經(jīng)討論后最終決定這個方案是爭取患者生命的唯一選擇。盡管今后眼眶發(fā)育受到嚴重影響，成年后顏面部出現(xiàn)嚴重不對稱；孩子的血容量相對較小，手術(shù)要求更高；多次化療后白細胞較低，存在術(shù)后感染的風險。即使做了手術(shù)，仍然需要進一步的化療；控制病情。病變已經(jīng)達到眶尖部和篩竇區(qū)，前者鄰近大腦，存在風險，孩子母親非常堅強和果斷，最終接受手術(shù)。這也是到目前為止，職業(yè)生涯中所做過的最小年齡的眼眶內(nèi)容剜除術(shù)，盡管每年同類手術(shù)20例左右。最終按照預定計劃順利完成手術(shù)，病理報告提示切緣陰性，術(shù)后增強核磁共振提示即使在眶尖部也未見明顯增強病灶。后續(xù)仍然需要在兒童腫瘤科完成規(guī)范的治療，密切隨訪。如何建設(shè)孩子的心理？如何幫助促進眼眶的發(fā)育？是今后復診中除了疾病以外，都需要密切關(guān)注的環(huán)節(jié)。孩子治療已經(jīng)一年多，和醫(yī)護人員長期打交道，配合度和忍耐度遠高于普通人。孩子術(shù)后還需要經(jīng)歷多次復診，這里也特別提醒各位患者，這段時間請為他讓行。我答應了孩子家長，每次“插隊”就診，主要是因為化療后白細胞低，在人流量大的地方盡量少停留，避免致命的感染。謝謝各位。有一次復診，門診非常嘈雜，孩子母親抱著孩子進來。我在診室里說：揭下紗布吧，因為會有人指責你不受秩序。那一個瞬間，有的女生轉(zhuǎn)過頭，無法直視；有的臉上露出驚愕的表情……我相信在場所有的人是震撼的，因為很少有人看到過這樣的外觀，但卻努力地在活下去，而且是個幼兒。我對那些之前為了一兩個順序問題爭執(zhí)不休的人們說：看看這個孩子的外觀和家庭的不易，如果你有同樣的苦難，我也可以照顧你，優(yōu)先就診。那一刻倒是沒有人指責和反駁我…..因為同情是人類最最基本的情感！平日多少人在菩薩神靈面前祈求保佑，其實不如在普通人間做件善事，讓他早一次又何妨？每個患者都有自己的苦難，無需動輒互相指責。我對孩子的母親說：現(xiàn)階段你的特殊原因，我讓你提早就診。今后等到你度過這段時期，也應該按號碼看病。孩子家長表示認同。因此，關(guān)于叫號和排隊的順序特說明如下：（受制于場地的原因，就診感受往往并不是很好，但醫(yī)護已經(jīng)努力做到最好，換位思考一下就能夠互相體諒）總體的就診順序的公平性一定是保證的！一、叫號患者一定是優(yōu)先就診（無論是首診還是返診）；二、叫號進出間隙期間，會適當解決（進入診室聽我安排，請不要急著插話）1、低齡《3歲，高年齡患者》80歲者，2、軍人（國家有相關(guān)規(guī)定）；3、消防戰(zhàn)士（值得敬佩的逆行者，保障我們每個人的平安，甚至獻出生命，只要提供證件）；4、之前就診耽誤檢查者（我病歷上會注明“早點入內(nèi)”）；5、急癥患者（出血、感染、疼痛、體力不支）；6、需要應急處理的；7、因為電腦系統(tǒng)故障，需要解決問題的；8、反復考慮治療方案，走進走出的；9、確有時間困難的，提供返程交通憑證…..10、個人隱私需要得到尊重，如有需要，請?zhí)岢鰜?，我會解決。今后門診的工作目標：時間允許就可以加號，希望用高效率的工作為更多患者提供醫(yī)療服務。敬請大家保持安靜，尊重醫(yī)護和工人阿姨、保安師傅互相配合，互相體諒，最終每個人都是受益者。

眼眶神經(jīng)鞘瘤是由神經(jīng)鞘細胞（即施萬細胞）增殖形成的良性腫瘤，約占眼眶腫瘤的1~2%。眼眶神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)與腫瘤的病程、大小、位置、起源等因素有關(guān)。早期缺乏明顯癥狀和體征。（早期沒異常）隨腫瘤增大，位于球后的腫瘤占位逐漸引起慢性漸進性眼球突出，可伴眼球移位，眼球受壓可出現(xiàn)屈光不正和視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜皺褶。（瘤長大了會引起眼球突出移位）位于眼眶前部的腫瘤，眶緣可捫及腫塊，光滑，中等硬度，實性或囊性感。（如果瘤長得淺能摸到腫塊）位于眶尖的腫瘤，早期即壓迫視神經(jīng)引起視力下降和視神經(jīng)萎縮，并可沿眶上裂向顱內(nèi)蔓延。（看不清）起源于感覺神經(jīng)的腫瘤可出現(xiàn)自發(fā)痛和觸痛。（疼痛）起源于運動神經(jīng)的腫瘤或腫瘤壓迫眼外肌，可引起眼球運動障礙和復視。（眼球某個方向轉(zhuǎn)不動和重影）

支配眼球運動的肌肉一共有六條，分別為上、下、內(nèi)、外直肌以及上、下斜肌，分別由三對顱神經(jīng)支配。肌肉增粗在臨床上并不少見，其鑒別診斷包括：眼眶炎性假瘤的肌肉炎型；甲狀腺相關(guān)眼病；轉(zhuǎn)移性腫瘤；寄生蟲；淋巴瘤等，各有特征，之后陸續(xù)演示多數(shù)情況下，病變的性質(zhì)根據(jù)影像學可做出判斷。針對肌肉這類軟組織的病變，單純做CT是遠遠不夠的，在增強核磁共振下肌肉增粗的原因才有可能加以鑒別。超聲檢查對于有經(jīng)驗的醫(yī)生也有一定價值。本例患者的特點是下直肌病變，位置較深，距離視神經(jīng)近，手術(shù)操作空間非常有限。最終病理診斷為神經(jīng)鞘瘤，與術(shù)前影像學特征相符。完整摘出，視力未受影響，術(shù)后復視、運動障礙逐步完全恢復。大多數(shù)的神經(jīng)鞘瘤更常見于眼眶內(nèi)上方以及下方，因為滑車神經(jīng)，眶上、眶下神經(jīng)位于此。本例腫瘤應該來自于肌肉內(nèi)神經(jīng)的鞘膜，非常少見。手術(shù)需要兼顧腫瘤的切除和肌肉功能的保護，只有親歷過才知道難在何處，而這樣的實踐機會并不多。受疫情影響，術(shù)后約一年才復診影像學表明肌肉仍有增粗表現(xiàn)，到底是疤痕還是腫瘤有復發(fā)？提醒患者按照要求隨訪復查以便判斷。

眼眶骨性腫瘤包括眼眶骨瘤、骨纖維異常增生癥、骨肉瘤、骨血管瘤等，發(fā)病率總體偏低，之后會陸續(xù)一一演示。眼眶骨瘤的癥狀和體征取決于病變的部位和大?。浩鹪从诒歉]的，早期可無任何癥狀，常因外傷或者其他原因拍片發(fā)現(xiàn)；侵犯眼眶者，可以導致眼球突出和眼位偏斜；累及視神經(jīng)區(qū)域可以導致視力下降；眼眶鈍痛和伴發(fā)鼻竇炎癥也是就診的原因。本例患者因其他原因偶爾拍片發(fā)現(xiàn)，外觀并無明顯差異。其手術(shù)指征在于門診仔細檢查發(fā)現(xiàn)眼球內(nèi)上轉(zhuǎn)動已有受限，眼球突出不甚明顯是由于長期脂肪壓迫萎縮代償。眼眶骨性結(jié)構(gòu)類似于房屋的沉重墻，有保護作用，并非完全去除即代表水平更高。疾病性質(zhì)決定了有些病例完全杜絕復發(fā)也不大可能。醫(yī)生需要根據(jù)每個患者特點，合理評估手術(shù)量，控制減少并發(fā)癥。對于鼻竇內(nèi)的病變，如果最終已經(jīng)影響到鼻竇腔的引流，也可以一并解決。因為病變涉及相鄰區(qū)域，本院的腦外科和鼻科會診有時必不可少。眼眶骨性腫瘤選擇CT檢查其實比核磁共振更直觀，CT表現(xiàn)為眼眶骨內(nèi)高密度腫物，但后者可以發(fā)現(xiàn)骨內(nèi)異常結(jié)構(gòu)的細節(jié)。選擇腫瘤對應的部位入路，軟組織創(chuàng)傷最小，本例皮膚疤痕幾乎可以忽略不計。內(nèi)窺鏡雖然是所謂的微創(chuàng)，但有明確指征。涉及副鼻竇引流和視神經(jīng)管減壓的就必須經(jīng)鼻內(nèi)鏡下操作，有的病變累及皮下就未必適合。發(fā)際切口內(nèi)的冠狀切口，舍近求遠，需要更大的切口，是否值得需要仔細評估。

對于一些兒童皮樣囊腫不在眉弓下邊，在眉弓的旁邊，原來的手術(shù)切口設(shè)計都是從囊腫的最突出點切開皮膚，我們新的設(shè)計從眉弓下的眉毛處切口，手術(shù)中間用“挖地道”的方法摘取囊腫，以達到手術(shù)瘢痕位于眉毛下，日后不影響美觀的效果。但是提醒家長，有些皮樣囊腫較大，位置離眉弓較遠，內(nèi)生型的囊腫我們?yōu)榱瞬粡桶l(fā)的效果，只能在囊腫皮膚最突出位置切口，放棄“挖地道”的手術(shù)方式。