眼眶腫瘤

對于一些兒童皮樣囊腫不在眉弓下邊，在眉弓的旁邊，原來的手術(shù)切口設(shè)計(jì)都是從囊腫的最突出點(diǎn)切開皮膚，我們新的設(shè)計(jì)從眉弓下的眉毛處切口，手術(shù)中間用“挖地道”的方法摘取囊腫，以達(dá)到手術(shù)瘢痕位于眉毛下，日后不影響美觀的效果。但是提醒家長，有些皮樣囊腫較大，位置離眉弓較遠(yuǎn)，內(nèi)生型的囊腫我們?yōu)榱瞬粡?fù)發(fā)的效果，只能在囊腫皮膚最突出位置切口，放棄“挖地道”的手術(shù)方式。

治療前戰(zhàn)勝海綿狀血管瘤案例系列患者男性，33歲，右眼逐漸突出數(shù)年1.右眼球突出、上移2.MRI：海瘤位于眼球后面、外下方治療后治療后30天1.患者突出的眼球回去了，眼睛位置也正了2.CT顯示眼球后沒有異常組織

近日連續(xù)遇到幾例位于眼眶內(nèi)下方腫物的病例，診斷和治療方式各不相同，結(jié)合之前積累的病例，陸續(xù)撰文科普。眼眶內(nèi)下方即所謂淚囊區(qū)的腫物，即可起源于淚囊，也可以完全不相干，只是相鄰。相關(guān)的檢查必然圍繞淚道進(jìn)行。本例患者不流淚，術(shù)前淚道沖洗通暢。所有的談話重點(diǎn)必然涉及到術(shù)后可能流淚。而事實(shí)上，腫物可能與內(nèi)眥韌帶，淚小管、淚囊粘連緊密，術(shù)中情況各不相同，需要隨機(jī)應(yīng)變。我院自15年前，由筆者牽頭開展的外傷性淚小管吻合術(shù)的開展對于此類手術(shù)很有幫助。因?yàn)榫植拷馄屎褪中g(shù)技巧有相通之處。需要提醒的是：如果有證據(jù)表明腫物起源于淚囊，如果除外因?yàn)闇I道阻塞引起的囊腫，絕大部分淚囊原發(fā)性腫瘤為惡性。因此在治療時不僅要具備淚道治療的全面知識；根據(jù)術(shù)前影像學(xué)檢查判斷疾病的性質(zhì)；CT和核磁共振多數(shù)缺一不可，臨床醫(yī)生自己需要具備讀片能力！并在術(shù)中遵循腫瘤治療的原則進(jìn)行操作，對于減少種植、擴(kuò)散、轉(zhuǎn)移至關(guān)重要。淚道造影并非什么新技術(shù)，40年前即有。只需選擇性進(jìn)行，并非治療常規(guī)。絕大部分淚道阻塞無需通過造影進(jìn)行所謂的定位、大小判斷，過多的放射線檢查并不利于健康。本例患者最終證明和淚囊結(jié)構(gòu)無關(guān)，術(shù)中完整摘除后淚囊局部破裂。術(shù)中判斷，主干道并沒有受累，置管弊大于利，并未采用。見過有的治療只要涉及淚道，不論是否通暢，一概插管值得商榷。復(fù)診時病理提示良性結(jié)果，術(shù)后不流淚。切口程度取決于腫物本身大小至少有兩公分。

肌錐內(nèi)間隙腫塊常見的病變有海綿狀血管瘤、神經(jīng)鞘瘤、視神經(jīng)或視神經(jīng)鞘腫瘤。少見病變?nèi)珈o脈曲張。1.?視神經(jīng)及視神經(jīng)鞘來源病變常見成人為視神經(jīng)鞘腦膜瘤、視神經(jīng)鞘炎性病變，兒童和青少年為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。少見病變：成人為視神經(jīng)鞘轉(zhuǎn)移瘤、視神經(jīng)轉(zhuǎn)移瘤、視神經(jīng)鞘淋巴瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，兒童和青少年為視神經(jīng)鞘腦膜瘤、眼球內(nèi)腫瘤侵犯視神經(jīng)。?2.?海綿狀血管瘤或神經(jīng)鞘瘤邊界清楚的肌錐內(nèi)間隙圓形或橢圓形腫塊，（1）T1WI呈略低信號，T2WI呈高信號，腫塊內(nèi)有非常薄的低信號分隔，動態(tài)增強(qiáng)掃描源圖像及增強(qiáng)圖像顯示“漸進(jìn)性強(qiáng)化”征象，考慮為海綿狀血管瘤；（2）T1WI、T2WI呈等信號，信號不均勻，內(nèi)有片狀長T1長T2信號區(qū)，動態(tài)增強(qiáng)掃描未見“漸進(jìn)性強(qiáng)化”征象，考慮為神經(jīng)鞘瘤可能性大。3.眼眶靜脈曲張或淋巴管畸形：（1）低頭時眼球突出或加重；（2）感冒時出現(xiàn)眼球突出或加重，感冒痊愈后眼球突出消失或好轉(zhuǎn)。

在既往演示的眼眶內(nèi)圓形或者橢圓性的腫瘤當(dāng)中，絕大部分是海綿狀血管瘤、神經(jīng)鞘瘤，囊腫，偶有孤立性纖維瘤。但是一些罕見的腫瘤依舊不時可以遇到。由于發(fā)病率低，臨床上遇到的機(jī)會甚少，它們的影像學(xué)特征和臨床特征需要不斷總結(jié)。因此醫(yī)療的咨詢包括面診時的溝通，患者發(fā)現(xiàn)醫(yī)生的講話總是“滴水不漏”，因?yàn)橐姷亩嗔?，講話就不會武斷。事實(shí)上，在本例患者中，醫(yī)生已經(jīng)注意到他與多數(shù)血管瘤不同的影像學(xué)特點(diǎn)，在手術(shù)當(dāng)中，1、選擇合理的切口入路，確保腫瘤完整取出；2、也沒有在術(shù)中采取血管瘤常用的“放血”方法縮小瘤體，從而避免了人為擴(kuò)散。完整性的摘除，永遠(yuǎn)是腫瘤手術(shù)的第一要素！片面的追求切口小一點(diǎn)；隱蔽一點(diǎn)；微創(chuàng)一點(diǎn)；錯過第一次手術(shù)完整取出的機(jī)會，后果有時會很嚴(yán)重?；颊?7歲，學(xué)業(yè)壓力一定很重，手術(shù)后一旦發(fā)生上瞼下垂，眼球運(yùn)動障礙對生活的干擾勢必很大，極端情況下失明也是談話需要涉及的。在這種情況下，沒有顧慮是不可能的。最終沒有拖延，在疫情前完成手術(shù)事后證明是最正確的選擇。病理會診的結(jié)果是間葉性軟骨肉瘤，肉瘤為惡性病變，起自非上皮組織來源，比如肌肉、骨、結(jié)締組織；上皮來源的惡性腫瘤稱為癌；與相關(guān)放療科室醫(yī)生溝通，明確本病理類型對化療并不敏感，可以補(bǔ)充放療或者密切觀察。考慮到是完整摘除，綜合各方意見，建議密切觀察。作為患者來講，在術(shù)后的幾年內(nèi)需要高度重視病情的隨訪，嚴(yán)格按照要求及時復(fù)查，盡管疫情帶來了諸多不便。因此多數(shù)情況下，眼眶腫瘤不宜拖延，即使良性可能性居多，盡早明確性質(zhì)對于預(yù)后非常重要。因?yàn)橛械臅r候良惡性病變影像學(xué)特點(diǎn)會非常接近；其次，腫瘤越大，離視神經(jīng)接近，手術(shù)的風(fēng)險只會與日俱增，久拖并不解決問題，只是暫時擱置而已。

淚腺囊腫的病例并不多見?；颊咄ǔＥ紶柊l(fā)現(xiàn)眼眶外上方囊腫樣改變，外上結(jié)膜穹窿位置恰恰是人類淚腺導(dǎo)管開口處。淚腺在情感性流淚時，發(fā)揮的作用相對更大。由于腫塊和淚腺相連，囊腫囊壁甚薄，控制好術(shù)中出血并完整摘除，需要一定的經(jīng)驗(yàn)和技巧。畢竟到目前為止，筆者完成的病例不超過20例，很多醫(yī)生還不曾做過這類手術(shù)。手術(shù)最終要點(diǎn)是：1、需要避免上瞼下垂；2、需要避免瞼球粘連；3、需要避免外眥角的形態(tài)不佳和粘連4、盡量避免術(shù)中提前破裂，完整摘除以減少復(fù)發(fā)其實(shí)每個囊腫的病例手術(shù)過程并非完全一致。后兩個要點(diǎn)很重要！

患者為年輕男性，臨床表現(xiàn)和之前演示的淚腺炎性假瘤很類似，雙側(cè)眼球外上方腫脹，充血，影像學(xué)檢查提示雙側(cè)淚腺增大。激素使用有效，但淚腺腫塊并不能完全消退。由于患者正值生育年齡，因此不得不更多考慮激素可能帶來的副作用。經(jīng)過慎重考慮后，決定后續(xù)手術(shù)治療，不僅可以減少眼眶炎性病變的復(fù)發(fā)，甚至避免激素的使用，而且可以明顯改善外觀。值得注意的是：即使腫塊經(jīng)過激素治療已經(jīng)明顯縮小，但依舊比想象中的“大”，且質(zhì)地堅(jiān)實(shí)。第一次手術(shù)，組織界限清楚，完全摘除對于減少復(fù)發(fā)意義重大。病理報告提示良性淋巴組織反應(yīng)性增生，屬于良性疾病，目前沒有證據(jù)表明為惡變。這一類淋巴細(xì)胞疾病如果屬于惡性，稱之為淋巴瘤，“中間地帶”稱為淋巴組織不典型增生。每年醫(yī)學(xué)研究論文不少，但是病因依舊并不明確。因?yàn)閷儆诹夹圆∽?，無需后續(xù)放療，只需密切隨訪，若有復(fù)發(fā)依舊需要警惕淋巴瘤！特別提醒患者激素對今后生育的影響，至少停藥半年會才可備孕，建議咨詢專業(yè)產(chǎn)科醫(yī)生。

患者為兒童病例，之所以發(fā)現(xiàn)異常在于雙側(cè)比較可以看到眼眶下方微微隆起，呈青灰色。影像學(xué)診斷提示眼眶下方有T2加權(quán)高信號的橢圓形病灶，根據(jù)相關(guān)醫(yī)學(xué)知識內(nèi)容物多半為液體，因此判斷眼眶囊腫可能性大！但為什么會形成囊腫？其實(shí)醫(yī)學(xué)上并沒有非常明確的說法。鑒別診斷需要排除：和外傷或手術(shù)有關(guān)的植入性囊腫；囊樣變的神經(jīng)鞘瘤；與鼻竇有關(guān)的粘液性囊腫.....今后一一道來！術(shù)前評估結(jié)膜面并不能看到囊腫的存在，且有一定距離，因此最終按計(jì)劃皮膚入路。完整摘除對患者非常重要，可以最大程度的減少復(fù)發(fā)，事實(shí)上睫毛下2-3mm皮膚切口的疤痕最終并不明顯。由于囊腫壁非常薄，一旦破裂，其中液體流出后，囊壁的辨認(rèn)其實(shí)非常困難。所以選擇合理的切口長度是必須的。囊腫位置不深，并非很難的手術(shù)，但必要的外科技巧和精細(xì)操作依舊重要。盡管孩子年幼，但家長比較淡定，仔細(xì)聽懂醫(yī)生理性的溝通分析，接受手術(shù)。2000公里以外的就醫(yī)之路，并非易事，網(wǎng)上溝通高效易行！再次謝謝信任！

該病例的表現(xiàn)是雙側(cè)眼眶腫脹，外上方尤為明顯。給予激素治療后，腫塊明顯縮小，但右側(cè)腫塊依舊不能消退，影響外觀，容易復(fù)發(fā)。值得注意的是，除了淚腺區(qū)累及以外，腮腺和頜下腺也均增大伴額神經(jīng)增粗。部分患者伴有眶下神經(jīng)的改變（特征性改變，本例沒有）以上病變符合IgG4相關(guān)性疾病。手術(shù)摘除病變的淚腺組織，可以改善外觀，很大程度上減少甚至避免疾病的復(fù)發(fā)、即使復(fù)發(fā)時激素也更容易控制。關(guān)于IgG4相關(guān)性疾病（IgG4-RD）的知識下面概述一下。1、總論這個疾病是近幾年明確的概念，既往診斷五花八門，所以醫(yī)生的知識需要更新，需要不斷主動學(xué)習(xí)進(jìn)步，單單歲數(shù)的增長見的多一點(diǎn)是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠的。該病是一種慢性、進(jìn)行性炎癥伴纖維化的疾病，可累及多個臟器：如唾液腺受累的以往稱為Mikulicz??；胰腺受累的自身免疫性胰腺炎；膽道受累的硬化性膽管炎；腹膜后受累的腹主動脈周圍炎或腹膜后纖維化等疾病組織或器官內(nèi)腫物，可造成局部阻塞、壓迫癥狀或器官萎縮，但疾病發(fā)展有一個過程。眼部病變確診時多數(shù)機(jī)體并無不適感受；常合并淋巴結(jié)腫大。因此眼科確診后需要全身檢查，相關(guān)專業(yè)醫(yī)生也要與時俱進(jìn)，知道查什么。二、命名為何這個病的稱呼是英語，醫(yī)生通常說英文病名?。↖gG?中文是免疫球蛋白G，比較拗口?。┻@些疾病具有相似的免疫病理改變，病變部位有大量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，炎癥反應(yīng)局部有分泌IgG4的漿細(xì)胞生成，因此這類疾病被統(tǒng)稱為IgG4相關(guān)疾病。患者血清IgG4水平常升高，所以需要抽血檢測。病變部位出現(xiàn)硬化或纖維化，易于形成腫塊性病變，常被誤診為惡性腫瘤。三、病因尚未明確，可能自身免疫反應(yīng)等因素有關(guān)。本病?？衫奂耙认?、膽管、淚腺、腮腺、眶周、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、甲狀腺、肺、腎、腹膜后及動脈周圍組織、皮膚及淋巴結(jié)等。四、輔助檢查1、實(shí)驗(yàn)室檢查可見外周血中嗜酸細(xì)胞升高，血沉和C-反應(yīng)蛋白升高，免疫球蛋白尤其是IgG4亞型可顯著升高。2、影像學(xué)檢查可以顯示不同組織器官受累的表現(xiàn)和特征。自身免疫性胰腺炎典型表現(xiàn)為胰腺彌漫腫大；腹膜后纖維化為包繞動脈的軟組織腫物；硬化性膽管炎為肝外膽道管壁增厚，管腔不規(guī)則狹窄；中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可出現(xiàn)垂體彌漫性腫大或肥厚性硬腦膜炎等。五、疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.?一個或多個器官出現(xiàn)彌漫性或局限性腫脹或腫塊。2.?血清IgG4＞135mg/dL。3.?受累組織中浸潤的IgG4+/IgG+漿細(xì)胞比例＞40%，且每高倍鏡視野下IgG4+漿細(xì)胞高于10個。滿足1、2、3三條者可以確診；滿足1和3兩條者為擬診；滿足1和2兩條者為可疑。藥物治療為主。糖皮質(zhì)激素是治療本病的一線藥物，可控制異常免疫炎癥反應(yīng)。需要在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范用藥，非眼眶組專業(yè)的醫(yī)生多數(shù)也不大熟悉這個疾病的諸多細(xì)節(jié)。免疫抑制劑聯(lián)合治療有助于糖皮質(zhì)激素減量及維持疾病的穩(wěn)定。部分患者有手術(shù)適應(yīng)癥。多數(shù)IgG4相關(guān)性疾病患者長期預(yù)后良好?；颊邔に刂委煼磻?yīng)良好，但在糖皮質(zhì)激素停用或者減量后可能復(fù)發(fā)，因此治療方案需要規(guī)范。需要鑒別診斷的疾病：IgG4相關(guān)性疾病應(yīng)與淋巴增生性疾病、淋巴瘤、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥、結(jié)節(jié)病、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、木村病、慢性感染、腫瘤、ANCA相關(guān)性血管炎以及惡性腫瘤等進(jìn)行鑒別。今后一一道來！因?yàn)槎加龅竭^?？吹竭@里，是不是一頭霧水；我看財務(wù)報表、法律條文、工程設(shè)計(jì)也是一樣！因此把專業(yè)問題交給專業(yè)人士，但是了解一下仍然有必要，否則不能理解醫(yī)療的診治過程，也是問題。

?該病例由于頭痛的原因，偶爾拍片發(fā)現(xiàn)眼眶腫瘤。其實(shí)瘤體并不小，但由于眼眶脂肪壓迫性代償，所以外觀改變并不明顯。臨床上因?yàn)轶w檢或者其他原因，拍攝影像片偶爾發(fā)現(xiàn)眼眶占位的并不在少數(shù)。????眼眶腫瘤位于眼球后。任何醫(yī)院的談話都會涉及到術(shù)后視力可能喪失，患者心理壓力可想而知。????眼眶核磁共振上可以看到腫瘤推移視神經(jīng)到內(nèi)側(cè)。相對而言，眼眶視神經(jīng)外側(cè)腫瘤的手術(shù)風(fēng)險和難度較內(nèi)側(cè)小，這和眼眶內(nèi)外側(cè)壁的骨壁走行方向有關(guān)，外側(cè)操作空間會大一些。所以請務(wù)必攜帶膠片，而不是光盤和二維碼讀片，手術(shù)中主刀醫(yī)生不可能去查看手機(jī)圖像！????術(shù)前眼部的評估對于是否存在明顯的腫瘤和視神經(jīng)粘連有一定的判斷性。術(shù)前談話也特地談到了，如術(shù)中粘連緊密又是血管瘤的話，可以考慮瘤體內(nèi)注藥縮小瘤體的方法，以最大限度保留視力。最終手術(shù)順利，粘連尚可，完整取出瘤體，視力未受影響！讓人感動的是，在麻醉剛剛蘇醒，查完視力正常后，患者反復(fù)讓查視力的護(hù)士同志轉(zhuǎn)達(dá)對醫(yī)護(hù)手術(shù)團(tuán)隊(duì)的謝意。在最近的一次學(xué)術(shù)會議上，有業(yè)界前輩專題討論了海綿狀血管瘤的治療方法，也是目前我們采用的治療策略：有的適合結(jié)膜入路；有的采取皮膚切口；有的需要外側(cè)開眶；有的首選內(nèi)窺鏡下；有的必須眶顱聯(lián)合；有的采取瘤內(nèi)注藥，有的注藥結(jié)合減壓；有的應(yīng)該觀察隨訪！之后陸續(xù)演示所有的手術(shù)治療方法并沒有高低之分。相對更安全的，醫(yī)生有把握的，就是最好的方法?；颊叩南敕ㄒ惨浞挚紤]，曾經(jīng)遇到過堅(jiān)決完整取出瘤體，即使失明坦然面對的患者。