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黃向陽(yáng)主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 2017-04-09 21:09國(guó)際皮膚性病學(xué)雜志 系統(tǒng)性硬皮?。⊿Sc）是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維硬化為主要特征的慢性自身免疫性疾病。目前認(rèn)為，自身免疫功能失調(diào)、膠原合成異常、血管病變等參與其發(fā)病。由于本病病因尚不完全清楚且發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，尚無(wú)特效療法， 治療主要針對(duì)免疫、膠原和血管的異常，以免疫調(diào)節(jié)、減少纖維化和改善血液循環(huán)為基礎(chǔ)，但療效并不滿(mǎn)意。近年來(lái)愈來(lái)愈多的證據(jù)顯示，T淋巴細(xì)胞、B淋巴細(xì)胞及多種細(xì)胞因子在系統(tǒng)性硬皮病的發(fā)病中起重要作用。 研究顯示，依那西普、英夫利西單抗、利妥昔單抗等生物制劑治療難治性系統(tǒng)性硬皮病療效顯著。生物制劑在SSc治療的有效性和安全性方面均顯示了一定的優(yōu)勢(shì)，對(duì)于系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑有禁忌或療效不佳的進(jìn)展期或病情嚴(yán)重的SSc患者，尤其是伴有關(guān)節(jié)炎的患者，可以試用生物制劑（如TNF-α抑制劑、妥珠單抗、阿巴西普），后者可顯著改善關(guān)節(jié)癥狀，降低致殘率。但目前有關(guān)生物制劑治療SSc的臨床資料有限，缺乏長(zhǎng)期大樣本的臨床研究證實(shí)，且生物制劑價(jià)格昂貴，限制了其在SSc患者中的廣泛應(yīng)用。2021年04月15日
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肖海濤副主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 整形外科燒傷科 局限性硬皮病是一種以局部皮膚和皮下組織纖維化、萎縮為特征的皮膚慢性炎癥性疾病。多數(shù)患者發(fā)病于10~20歲之間。以往硬皮病患者都在風(fēng)濕免疫科、皮膚科就診，以抗炎癥反應(yīng)、調(diào)節(jié)免疫和抗纖維化的藥物治療為主。需要告訴大家的是，應(yīng)用整形外科手段對(duì)硬皮病的畸形外觀進(jìn)行修復(fù)可以明顯改善顏值，提高生活質(zhì)量。并且，最新的研究認(rèn)為，在硬皮病進(jìn)展的早期進(jìn)行脂肪移植的干預(yù)，有利于阻止病變的發(fā)展。為了達(dá)到更好的效果，硬皮病患者需要先接受醫(yī)生面診，根據(jù)不同部位和嚴(yán)重程度制定個(gè)體化的修復(fù)方案。手術(shù)方法包括脂肪移植、組織瓣移植、皮膚軟組織擴(kuò)張等。圖1患者是左下頜局部萎縮，采用自體脂肪移植的方法矯正。圖2的萎縮區(qū)域累及整個(gè)右下頜及下唇，采用局部軟組織瓣進(jìn)行修復(fù)。疤痕隱藏在下巴底部，非常隱蔽。圖3比較嚴(yán)重，畸形范圍包括額部、鼻背、右側(cè)鼻翼，導(dǎo)致右側(cè)鼻翼缺失及鼻中隔嚴(yán)重偏曲。我們采用顯微外科手術(shù)重建了右側(cè)鼻翼，矯正中隔偏曲，并用自體脂肪填充鼻背和額部。2021年02月16日3805
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科 現(xiàn)代臨床醫(yī)學(xué)開(kāi)創(chuàng)者William Osler爵士曾經(jīng)這樣提到：“硬皮病是人類(lèi)最可怕疾病之一……像木乃伊一樣被包裹在收縮的皮膚鋼殼里，這是古往今來(lái)的任何悲劇都不足以形容的命運(yùn)?！?可想而知，硬皮病是一種讓人心生恐懼的疾?。∧敲?，硬皮病到底是一種什么病呢？ 硬皮病是一種什么樣的疾病？ 硬皮病，在18世紀(jì)中期首次被描述，由于其最顯而易見(jiàn)的特點(diǎn)就是皮膚硬化，所以早期即命名為“硬皮病”。它是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維增生硬化為特征的結(jié)締組織疾病，可影響心、肺、腎和消化道等多個(gè)內(nèi)臟器官，并常伴有免疫異常及微血管病變。目前，硬皮病的病因尚不明確，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，根據(jù)皮膚增厚的程度和病變侵犯的范圍分為局灶性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病[1]。其中，系統(tǒng)性硬皮病也稱(chēng)為系統(tǒng)性硬化癥（SSc），因其病變累及范圍廣泛、預(yù)后差，是臨床關(guān)注的重點(diǎn)，2018年5月SSc正式納入我國(guó)罕見(jiàn)病目錄[2]。本文主要闡述SSc。 系統(tǒng)性硬化癥（SSc） SSc是一種病因不明的自身免疫性疾病，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，不僅侵犯皮膚、關(guān)節(jié)肌肉，還可影響內(nèi)臟（心、肺、腎和消化道等器官）的全身性疾病。SSc的發(fā)病率為0.01%-0.03%，女性患者多見(jiàn)（女：男為4:1-6:1），平均發(fā)病年齡在35-50歲[3]。迄今為止，SSc的病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，被認(rèn)為與遺傳易感性、環(huán)境、感染、藥物、女性激素以及免疫異常等因素有關(guān)。 臨床分型 臨床表現(xiàn) 01雷諾現(xiàn)象（RP） 雷諾現(xiàn)象是SSc最常見(jiàn)的首發(fā)臨床癥狀，約95%患者以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)表現(xiàn)。當(dāng)人體遭遇寒冷或情緒激動(dòng)、緊張等負(fù)面刺激時(shí)，四肢末端（如手指、腳趾等）出現(xiàn)發(fā)作性蒼白、發(fā)紺和潮紅三相反應(yīng)，并伴有疼痛、麻木，持續(xù)數(shù)分鐘或幾小時(shí)，保暖后可好轉(zhuǎn)。其本質(zhì)是因?yàn)橹福ㄖ海┬?dòng)脈和微血管的痙攣和缺血。雷諾現(xiàn)象多見(jiàn)于年齡在20歲以后的女性，好發(fā)于冬季，多發(fā)于手指遠(yuǎn)端。 02皮膚病變 皮膚病變是SSc最突出的臨床表現(xiàn)，也是診斷SSc的主要依據(jù)[3]。典型的皮膚病變一般經(jīng)過(guò)三個(gè)時(shí)期： ① 腫脹期：皮膚呈非可凹陷性腫脹，觸之有堅(jiān)韌的感覺(jué) ，患者常常覺(jué)得手脹如“香腸”一樣，活動(dòng)不靈活，逐漸波及前臂。 ② 硬化期：皮膚逐漸變厚、發(fā)硬，呈蠟樣光澤，緊貼于皮下組織，不易被捏起，且不能握緊拳頭。面部皮膚受損時(shí)，可造成正常面紋消失，使面容刻板，鼻尖變小似鷹嘴，鼻翼萎縮變軟，嘴唇變薄、內(nèi)收，口周有皺褶伴有張口困難，稱(chēng)“面具臉”，為SSc特征性表現(xiàn)之一。 ③ 萎縮期：經(jīng)5～10年后進(jìn)入萎縮期，皮膚變得光滑細(xì)薄，緊貼于皮下骨面，呈“皮包骨樣”，硬化部位常有色素沉著，間以脫色白斑，部分患者可出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張及皮下組織鈣化。 03消化系統(tǒng)表現(xiàn) 消化道受累是僅次于皮膚病變和雷諾現(xiàn)象的SSc的第三大主要表現(xiàn)[3]。消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最為常見(jiàn)。食管下部擴(kuò)約肌功能受損可導(dǎo)致胸骨后灼熱感、反酸，長(zhǎng)期可引起糜爛性食管炎、出血、食管下段狹窄等并發(fā)癥。吞鋇透視可見(jiàn)食管蠕動(dòng)減弱、消失，以至整個(gè)食管擴(kuò)張或僵硬?；颊哌€可出現(xiàn)口裂縮小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困難、牙齒脫落和營(yíng)養(yǎng)不良。約75% 的SSc患者可出現(xiàn)胃部受累，表現(xiàn)為胃部擴(kuò)張、松弛，張力減低，排空延遲，出現(xiàn)飽腹感。十二指腸和空腸受累，比較少見(jiàn)但病情略重。 04肺部表現(xiàn) 肺部受累是SSc最常見(jiàn)和最重要的內(nèi)臟器官表現(xiàn)之一，也是致死的重要原因之一。但早期多數(shù)沒(méi)有癥狀，最早出現(xiàn)的癥狀為活動(dòng)后氣短。2/3以上的SSc患者有肺部受累，漸進(jìn)性勞力性呼吸困難、活動(dòng)耐受量受限和干咳是典型的臨床表現(xiàn)。其中，間質(zhì)性肺病和肺動(dòng)脈高壓是最常見(jiàn)的肺部并發(fā)癥。心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)約33％的SSc患者有肺動(dòng)脈高壓。早期篩查、早期治療可顯著降低其死亡率，間質(zhì)性肺病的診斷主要依據(jù)高分辨肺部CT，肺動(dòng)脈高壓的診斷金標(biāo)準(zhǔn)為右心導(dǎo)管檢查術(shù)。 05腎臟表現(xiàn) 腎臟損害見(jiàn)于15％～20％患者，是SSc的主要死亡原因之一，腎臟受累提示預(yù)后不佳，故應(yīng)早期重視。硬皮病腎危象是最為嚴(yán)重的腎臟損害，臨床表現(xiàn)為突然發(fā)生嚴(yán)重高血壓，急進(jìn)性腎功能衰竭，如果不及時(shí)處理，常于數(shù)周內(nèi)死于心力衰竭及尿毒癥。 06心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 病理檢查80％患者有片狀心肌纖維化，臨床表現(xiàn)為氣短、胸悶、心悸、水腫[4]。心肌、心肌血管和心包均可受累，心肌病的表現(xiàn)有頑固性充血性心力衰竭，各種房性與室性心律不齊。 07關(guān)節(jié)和肌肉表現(xiàn) SSc早期可有肌痛、肌無(wú)力等非特異性癥狀，晚期可出現(xiàn)肌肉萎縮。多關(guān)節(jié)痛常為SSc早期癥狀，也可出現(xiàn)明顯的關(guān)節(jié)炎，約29％可有侵蝕性關(guān)節(jié)病[4]。通過(guò)藥物或定期鍛煉可一定程度緩解肌肉骨骼疼痛并改善其功能。 08其他 SSc的顱神經(jīng)病變通常表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛、面神經(jīng)麻痹和舌咽神經(jīng)痛等；中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累在SSc中較少見(jiàn)；SSc與膽汁性肝硬化及自身免疫性肝炎相關(guān)；約20%-40%SSc患者有甲狀腺功能減退[4]。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 目前臨床上常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)是2013年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會(huì)和歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟共同制定的SSc新分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，采用積分制，見(jiàn)下表[5]： 當(dāng)1個(gè)指標(biāo)中包含≥2個(gè)子指標(biāo)時(shí)，此指標(biāo)的分值只按其中分值較高的子指標(biāo)分值計(jì)?？偡种底罡邽?9 分，如果≥9分可診斷為SSc。 治療 雖然SSc的發(fā)病率不是很高，但如果在早期得不到積極診治，會(huì)出現(xiàn)皮膚的廣泛硬化和內(nèi)臟器官硬化導(dǎo)致功能障礙，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，甚至危及生命。目前，SSc尚無(wú)特效治療，原則在于早診斷、早治療，臨床治療以“改善病情”為主，以減少并發(fā)癥、延長(zhǎng)患者生存期為目的[6]。治療措施主要包括一般治療、藥物治療和其他治療等。 一、一般治療 保暖是針對(duì)雷諾現(xiàn)象的重要措施。注重對(duì)患者病情的教育，勸患者戒煙，避免情緒激動(dòng)，積極進(jìn)行皮膚護(hù)理，給予患者積極的心理支持與鼓勵(lì)。 二、藥物治療 1. 抗炎及免疫調(diào)節(jié)治療 糖皮質(zhì)激素 糖皮質(zhì)激素可減輕SSc早期或急性期皮膚腫脹，不能阻止纖維化。糖皮質(zhì)激素通常對(duì)炎性肌病、心包積液、腎炎、間質(zhì)性肺病的炎癥期有效。對(duì)晚期特別有氮質(zhì)血癥患者，糖皮質(zhì)激素能促進(jìn)腎血管閉塞性改變，可能誘發(fā)硬皮病腎臟危象，因此有蛋白尿、高血壓或氮質(zhì)血癥的患者，應(yīng)避免大量使用。 免疫抑制劑 SSc病程中存在明確的細(xì)胞免疫和體液免疫異常，因此使用免疫抑制劑治療是合理的選擇。目前常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等，但目前臨床常用的免疫抑制劑毒副作用較大。艾拉莫德是第一個(gè)由我國(guó)完全擁有自主知識(shí)產(chǎn)權(quán)的抗風(fēng)濕新藥，也是一種新型的小分子免疫抑制劑，對(duì)機(jī)體的毒副作用小，具有調(diào)節(jié)/抑制免疫反應(yīng)作用。研究證實(shí)[7]，艾拉莫德可以顯著抑制參與纖維化的重要轉(zhuǎn)錄因子EGR1，從而導(dǎo)致促纖維化細(xì)胞因子TGFβ的表達(dá)量減少及下游信號(hào)減弱，抑制纖維化進(jìn)程。因此，艾拉莫德有望成為治療SSc的安全有效藥物。 2. 血管擴(kuò)張劑 血管病變是SSc發(fā)病的重要環(huán)節(jié)，因此應(yīng)用血管擴(kuò)張劑以擴(kuò)張血管，增加外周血循環(huán)量，減少缺血缺氧所致的局部缺血，在緩解雷諾現(xiàn)象，改善末梢血液循環(huán)，治療肺動(dòng)脈高壓、心功能衰竭、腎危象等方面都有肯定的療效，在一定程度上可延緩病情的發(fā)展，提高患者生存質(zhì)量[1]。常見(jiàn)的血管擴(kuò)張劑包括：鈣通道阻滯劑、前列環(huán)素類(lèi)藥物、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、血管緊張素受體阻斷劑、5-磷酸二酯酶抑制劑、內(nèi)皮素受體拮抗劑等。 （本表取自：2016年《BSR和SHPR系統(tǒng)性硬化癥治療指南》解讀） 三、其他治療法 此外，自體造血干細(xì)胞移植可能是一種有前景的治療SSc的方法；對(duì)于嚴(yán)重肺間質(zhì)纖維化、嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓等肺部受累嚴(yán)重的SSc患者，肺移植可能是一種最終的選擇方案[6]。 結(jié)語(yǔ) 系統(tǒng)性硬化癥，作為一種罕見(jiàn)病，發(fā)病率低，但它是一種棘手的疾病，幾乎所有患者最終均有內(nèi)臟受累。迄今為止，現(xiàn)有的治療手段遠(yuǎn)未能滿(mǎn)足臨床治療的需要，SSc治療效果差，預(yù)后差，嚴(yán)重者可危及生命。因此，早期診斷和治療是目前改善SSc預(yù)后的行之有效的方法，患者一旦出現(xiàn)可疑SSc癥狀，及早于風(fēng)濕科就診，規(guī)律治療，以更好地改善生活質(zhì)量和預(yù)后。 參考文獻(xiàn)： [1]曾抗,賴(lài)寬,陳平姣.硬皮病的治療及進(jìn)展[J].實(shí)用醫(yī)院臨床雜志,2013,1. [2]楊雪,鄒和建.硬皮病治療研究進(jìn)展及治療指南演變[J].藥學(xué)進(jìn)展,2019,4. [3]楊雪,鄒和建.系統(tǒng)性硬皮病的臨床特點(diǎn)及血清學(xué)抗體[J]. 內(nèi)科急危重癥雜志,2019,2. [4]胡建康,戴森華.系統(tǒng)性硬化病[J].江西醫(yī)藥,2012,9. [5]楊雪,鄒和建.2013年系統(tǒng)性硬化癥分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)及應(yīng)用[J].上海醫(yī)藥,2017. [6]楊雪,鄒和建.硬皮病治療研究進(jìn)展及治療指南演變[J].藥學(xué)進(jìn)展,2019. [7] Yan Q, Shen L, Chen X, Lu L. Iguratimod Treated Scleroderma with Interrupted Egr1/TGF-β Loop[abstract]. Arthritis Rheumatol. 2019; 71 (suppl 10.2020年08月06日10563
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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 硬斑病為局限性或彌漫性皮膚結(jié)締組織的纖維化或硬化，最后發(fā)生萎縮為特點(diǎn)的皮膚疾病。硬斑病的患病率約3/10萬(wàn)。 一、臨床分型： 1. 局限性硬斑病 2. 泛發(fā)性硬斑病 3. 線(xiàn)狀硬斑病 4. 劍傷性硬斑病 5. 深部硬斑病 6. 點(diǎn)滴／瘢痕性硬斑病／大皰性硬斑病 二、局限性硬斑病特點(diǎn)： 1. 初發(fā)水腫性紅斑，斑塊，表面蠟樣光澤 2. 硬化，一般從病變中心開(kāi)始 3. 后期色素沉著和減退 4. 好發(fā)軀干，常局限于真皮，偶累及皮下組織 三、泛發(fā)性硬斑病特點(diǎn)： 1. 至少出現(xiàn)4個(gè)硬斑型斑塊 2. 至少2處不同解剖部位受累 3. 軀干開(kāi)始，肢端擴(kuò)散，一般不及手足遠(yuǎn)端 四、治療原則：分期＋分型 局部治療 1. 強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素、維生素D3衍生物或他克莫司療效有限 2. UVA治療為一線(xiàn)推薦 3. 可嘗試咪喹莫特治療 系統(tǒng)治療 1. 激素 2 免疫抑制劑：MTX、雷公藤、CTX、霉酚酸酯 3. 活血化淤中藥 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科近幾十年來(lái)從事硬皮病的研究和診治。目前設(shè)有結(jié)締組織病亞專(zhuān)科和中西醫(yī)結(jié)合治療難治性皮膚病亞專(zhuān)科。有自己研發(fā)的治療硬皮病的中藥，造福成千上萬(wàn)的硬皮病和結(jié)締組織病患者。2020年06月12日7300
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周利平主任醫(yī)師 武漢市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 皮膚科 西藥治療：主要是針對(duì)系統(tǒng)性硬化癥（全身性硬皮?。?，嚴(yán)重的局限性硬皮病，如致殘性全硬化性硬斑病，泛發(fā)型硬斑病。主要藥物有：糖皮質(zhì)激素，免疫抑制劑，血管擴(kuò)張劑，中藥丹參注射及其它療法。中藥治療：對(duì)局限性硬皮病的治療優(yōu)勢(shì)明顯，口服中藥配合中藥局部外治可有效改善局部血液循環(huán)，促進(jìn)脈絡(luò)通暢，增強(qiáng)患者自身的抵抗力，調(diào)節(jié)免疫功能，療效確切可靠。 1．硬皮病內(nèi)服中藥要根據(jù)中醫(yī)辨證分型分期給予治療。病情較輕可以服用中成藥類(lèi)如積雪甙片，薄芝片等。2．中藥汽療，是用中草藥煎煮產(chǎn)生的藥汽熏蒸人體來(lái)治病的一種外治療法。皮膚是人體最大的器官，除有抵御外邪侵襲的保護(hù)作用外，還有分泌、吸收、滲透、排泄等多種功能。中藥汽療就是利用皮膚這一生理特性，使藥物通過(guò)皮膚表層滲透吸收后，再經(jīng)真皮層轉(zhuǎn)運(yùn)入血液循環(huán)而發(fā)揮藥效。藥汽還通過(guò)溫?zé)岽碳な蛊つw毛細(xì)血管擴(kuò)張，促進(jìn)血液及淋巴液的循環(huán)，新陳代謝增強(qiáng)，使皮膚病變組織營(yíng)養(yǎng)得以改善。藥汽的溫?zé)岽碳な谷沓龊姑组_(kāi)放，幫助“廢物”排出體外，給人以舒暢淋漓之感。 3．中藥浸浴或熱敷治療：如果沒(méi)條件做中藥汽療時(shí),可選用一些中藥煎湯泡澡或熱敷。按自身體質(zhì)及耐受調(diào)節(jié)水溫，一般37～40℃，每日1～2次，每次30分鐘。皮損發(fā)于頭面、腰背、腹部及近端者，也可將藥碾粉用開(kāi)水拌濕，裝入布袋置于患處。１個(gè)月為一療程。對(duì)系統(tǒng)性硬皮病患者可將煮沸的藥水去渣取液,倒入浴池內(nèi),患者全身浸入藥液中,同時(shí)用藥液浸濕毛巾敷面, 每次浸浴15～30分鐘。囑咐患者冬季注意保暖,防止感冒發(fā)生。 4．在采用中藥浸浴或熱敷時(shí)，若能配合電離子透入法,可使中藥與電磁場(chǎng)、紅外線(xiàn)、熱療一起共同作用于病損處，較單用中藥浸浴療效更好。 5．丹參，當(dāng)歸注射液局部注射治療局限性硬皮病，每15ｄ注射1次，10次為一療程。 6．光療：局部紫外光照射，用含1mg／mL甲氧補(bǔ)骨脂素的浴液浸泡患處20分鐘，然后用紫外光照射，每周三次?？捎糜谙到y(tǒng)性和局限性硬皮病。 7．局部外用積雪苷霜，卡泊三醇（達(dá)力士）軟膏，激素類(lèi)軟膏每日2次。 8．局部針灸治療也可用于局限性硬皮病。2020年05月23日2800
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李雪主治醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 1. 系統(tǒng)性硬化癥是一種什么疾??？系統(tǒng)性硬化癥是一種以雷諾現(xiàn)象和皮膚腫脹硬化為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，部分患者可出現(xiàn)全身各系統(tǒng)受累，包括心肺、肝腎、消化道、骨骼關(guān)節(jié)、甲狀腺、神經(jīng)系統(tǒng)等。血清中可查到抗核抗體、抗著絲點(diǎn)抗體、抗拓?fù)洚悩?gòu)酶等多種自身抗體，肺CT、超聲心動(dòng)圖、腹部超聲、心臟MRI、消化內(nèi)鏡等檢查可評(píng)估各臟器功能。本病強(qiáng)調(diào)早期藥物治療，包括激素、免疫抑制劑、生物制劑和血管活性藥物。2. 系統(tǒng)性硬化癥的病因是什么？會(huì)遺傳嗎？同多數(shù)內(nèi)科疾病一樣，系統(tǒng)性硬化癥的發(fā)病原因復(fù)雜，與遺傳、環(huán)境、感染、藥物、激素水平可能都有關(guān)系。雖然該病的發(fā)生有遺傳因素參與，但家族聚集發(fā)病的情況并不多見(jiàn)，有研究表明發(fā)生率大約在1.6%~7%。3. 什么是雷諾現(xiàn)象？絕大部分系統(tǒng)性硬化癥患者會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，且常常是疾病最早期的表現(xiàn)，其原理是局部小動(dòng)脈缺血痙攣。典型的表現(xiàn)為遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指（足趾）皮膚先變白，隨后變紫，再變紅，部分患者可只出現(xiàn)變紫變紅。可以出現(xiàn)在一個(gè)手指或多個(gè)手指，變色與正常區(qū)域常常有明顯的分界線(xiàn)。同時(shí)，可伴有疼痛、麻木等不適。嚴(yán)重者可出現(xiàn)指端潰瘍、瘢痕，手足末節(jié)壞死或指骨因缺血而吸收變短。早期患者可能僅僅以雷諾現(xiàn)象和血清自身抗體陽(yáng)性為表現(xiàn)，并未出現(xiàn)皮膚和臟器受累，如果此時(shí)及時(shí)就診，可以將該病控制在萌芽狀態(tài)。4. 局灶性硬皮病與系統(tǒng)性硬化癥有何區(qū)別？前者常常以皮膚硬化為唯一表現(xiàn)，且硬化部位多在軀干、面部及四肢，呈局灶型，包括點(diǎn)滴狀、斑塊狀和帶狀等，手指彌漫硬化罕見(jiàn)，且一般不出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象、血清自身抗體和臟器受累，一般不會(huì)轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬化癥。建議局限型硬皮病患者到皮科就診治療。5. 系統(tǒng)性硬化癥分為哪些類(lèi)型？根據(jù)皮膚受累的范圍，分為：1） 局限型：皮膚增厚僅限于肢體遠(yuǎn)端和面頸部。（肢體遠(yuǎn)端和近端以肘、膝關(guān)節(jié)為分界線(xiàn)）2） 彌漫型：除面頸部、肢體遠(yuǎn)端皮膚受累外，還累及肢體近端和軀干。3） 無(wú)皮膚硬化的硬皮?。号R床無(wú)皮膚硬化的表現(xiàn)，但有系統(tǒng)性硬化癥的血清學(xué)異常和臟器受累。4） 重疊綜合癥：上述三種情況中的任意一種與診斷明確的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、炎性肌病合并出現(xiàn)。6. 系統(tǒng)性硬化癥的皮膚病變有哪些特點(diǎn)？從病程上，分為三個(gè)階段：1） 腫脹期：早期出現(xiàn)皮膚腫脹、發(fā)亮，有緊繃感，為非凹陷性、硬性腫脹，手指可呈“臘腸指”樣改變。2） 硬化期：皮膚逐漸變厚變硬，表明光滑呈皮革樣，皺褶消失，不易捏起，汗毛減少。面部皮膚受累，口周出現(xiàn)放射學(xué)溝紋，口唇變薄，筆端變尖，表現(xiàn)為“面具臉”。3） 萎縮期：淺表真皮變薄變脆，表皮松弛，皮下軟組織鈣化。病變處少汗，毛發(fā)脫落。在腫脹期和硬化期治療，大部分患者的皮膚病變均可得到逆轉(zhuǎn)或改善，避免進(jìn)入萎縮期。7. 系統(tǒng)性硬化癥的自身抗體有哪些？絕大多數(shù)患者抗核抗體為陽(yáng)性。此外，還可出現(xiàn)以下具有特征性的自身抗體：8．系統(tǒng)性硬化癥如何治療？ 系統(tǒng)性硬化癥的治療目標(biāo)是改善癥狀，阻止皮膚和臟器受累。需要綜合評(píng)估患者的癥狀及臟器受累情況，個(gè)體化、精細(xì)地選擇藥物類(lèi)型及用量。治療原則分三個(gè)方面：（1） 一般治療：戒煙、注意手足保暖、保持心情愉快和營(yíng)養(yǎng)均衡。（2） 免疫抑制及調(diào)節(jié)治療：從病因上糾正該病的免疫失調(diào)狀態(tài)。主要用藥包括激素、免疫抑制劑（如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等）、生物制劑（如利妥昔單抗、托珠單抗）。（3） 血管活性藥物：包括鈣離子拮抗劑、前列環(huán)素及其類(lèi)似物、內(nèi)皮素-1受體拮抗劑、5型磷酸二酯酶抑制劑等。（4） 對(duì)癥治療藥物：如針對(duì)心功能不全應(yīng)用利尿劑；消化道受累應(yīng)用質(zhì)子泵抑制劑、促動(dòng)力藥物、抗生素；腎危象應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑；指端潰瘍予外用藥及抗感染治療。9. 系統(tǒng)性硬化癥能否服用中藥？部分患者認(rèn)為西藥副作用大，僅服用中藥治療。部分中藥可能對(duì)系統(tǒng)性硬化癥有一定的療效，但也可能對(duì)白細(xì)胞和肝腎功能造成損傷。目前專(zhuān)家普遍認(rèn)為僅服用中藥，絕大多數(shù)患者是不能有效控制病情的。因此，我們建議您治療系統(tǒng)性硬化癥時(shí)以西藥為主，必要時(shí)可輔助中藥。10. 患者朋友們平時(shí)需要注意什么？系統(tǒng)性硬化癥患者就診需要兩顆心，其一是信心，多數(shù)初診的患者得知此病的晚期皮膚表現(xiàn)以及可能出現(xiàn)的各系統(tǒng)并發(fā)癥，會(huì)感到恐懼擔(dān)心，這其實(shí)是不必要的。大量數(shù)據(jù)證明，通過(guò)定期隨診和及時(shí)調(diào)整治療方案的正規(guī)化治療，多數(shù)患者皮膚病變好轉(zhuǎn)，不出現(xiàn)硬皮病面容，各系統(tǒng)受累并未發(fā)生，或者得到控制并長(zhǎng)期緩解。其二是耐心，傳統(tǒng)的抗風(fēng)濕藥物需要數(shù)周甚至數(shù)月起效，所以患者需要極大的耐心來(lái)堅(jiān)持治療；門(mén)診經(jīng)常見(jiàn)到一些患者見(jiàn)到醫(yī)生就說(shuō)“很多藥都吃過(guò)，都不管用?！苯?jīng)過(guò)仔細(xì)的問(wèn)診，這些藥患者只服用了1-2周，覺(jué)得沒(méi)什么作用就不吃了，這樣做不僅耽誤了患者的治療，也影響了患者戰(zhàn)勝疾病的信心。此外，藥物治療過(guò)程中可能出現(xiàn)一些不良反應(yīng)，此時(shí)需要來(lái)診與醫(yī)生溝通，評(píng)估情況，必要時(shí)調(diào)整方案，切忌因不良反應(yīng)自行停藥，轉(zhuǎn)而求助一些民間偏方、小廣告藥物等。在服藥過(guò)程中，醫(yī)生會(huì)安排相應(yīng)的檢查，主要包括兩方面：一方面是藥物不良反應(yīng)的監(jiān)測(cè)，主要包括血常規(guī)、肝腎功能、尿常規(guī)等項(xiàng)目，另一方面是病情活動(dòng)度的監(jiān)測(cè)，包括血沉、C反應(yīng)蛋白、免疫球蛋白及相關(guān)自身抗體的測(cè)定、臟器受累的評(píng)估，一般每3-6個(gè)月抽血化驗(yàn)，每6-12個(gè)月完善影像學(xué)檢查。病情完全緩解停藥后，我們也要求患者至少半年要復(fù)查一下病情活動(dòng)度指標(biāo)，以期早期發(fā)現(xiàn)病情變化，早期給予相應(yīng)的治療。2020年03月02日5361
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黃向陽(yáng)主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 原創(chuàng) 疫情期間患者風(fēng)濕病治療的注意事項(xiàng) （重要通知）黃醫(yī)生的風(fēng)濕病患者老朋友們， 新年好， 新冠狀病毒所致肺炎是國(guó)家重大疫情，由于風(fēng)濕病患者在用藥期間多免疫力低下，在新冠狀病毒疫情期間，為更好的保護(hù)好我的風(fēng)濕病患者，防止感染新冠狀病毒，請(qǐng)大家一定要做好防護(hù)和預(yù)防感染工作！除了國(guó)家推薦的防護(hù)方法之外，在疫情期間，推薦以下為疫情階段的風(fēng)濕病治療注意事項(xiàng)，請(qǐng)逐條仔細(xì)閱讀： （1）不接觸任何活的動(dòng)物，如家禽牲畜。避免去任何公眾場(chǎng)所。 （2）適當(dāng)減少激素潑尼松的用量：近期由于風(fēng)濕病的病情嚴(yán)重，醫(yī)生囑其使用激素（潑尼松）在每日35毫克（7片）以上的風(fēng)濕病患者，建議酌情減量到每日30毫克（6片）。使用靜脈點(diǎn)滴甲潑尼龍的患者，請(qǐng)全部暫停使用靜脈點(diǎn)滴甲潑尼龍。 （3）有感冒發(fā)燒咳嗽或腹瀉等任何感染癥狀時(shí)，暫停使用所有生物制劑：包括益賽普、阿達(dá)木等 （4）病情輕的風(fēng)濕病患者，盡量減少乘坐各種交通工具長(zhǎng)途到我院隨診的次數(shù)?？稍诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院每月化驗(yàn)復(fù)查，并將檢查結(jié)果通過(guò)好大夫網(wǎng)站（電話(huà)咨詢(xún)）或家有好醫(yī)網(wǎng)站（可郵寄藥物）上傳給我進(jìn)行咨詢(xún)。 （5）風(fēng)濕病患者每月復(fù)查以下內(nèi)容，血尿常規(guī)、肝腎功，血糖血脂，血沉，CRP。紅斑狼瘡患者需加做補(bǔ)體C3、C4。 （6）風(fēng)濕病病情重的狼瘡或硬皮病等患者，為增強(qiáng)抵抗力和更有效控制病情，建議當(dāng)?shù)厥褂帽N球蛋白（人免疫球蛋白）每日5克到10克靜脈點(diǎn)滴，連續(xù)使用三或五天。 （7）可酌情使用增強(qiáng)抵抗力藥物，如胸腺肽，轉(zhuǎn)移因子等。需要使用但無(wú)法買(mǎi)到的患者，可通過(guò)家有好醫(yī)網(wǎng)站與我聯(lián)系，幫助郵寄到家 （8）風(fēng)濕病病情復(fù)雜嚴(yán)重的患者，近期可通過(guò)好大夫網(wǎng)站的電話(huà)咨詢(xún)方式聯(lián)系我，進(jìn)行疫情期間如何進(jìn)行治療調(diào)整的具體咨詢(xún)。 （9）使用環(huán)磷酰胺（靜脈點(diǎn)滴）的風(fēng)濕病患者，請(qǐng)暫停使用環(huán)磷酰胺靜脈點(diǎn)滴，且無(wú)需改成口服。 （10）嚴(yán)格注意個(gè)人衛(wèi)生！盡量不抽煙！ （11）有任何咳嗽咳痰或發(fā)燒的癥狀，請(qǐng)盡快到當(dāng)?shù)睾粑圃\療，注意是就近在當(dāng)?shù)乜h級(jí)以上醫(yī)院及時(shí)治療。 祝大家健康平安！ 黃向陽(yáng)醫(yī)生團(tuán)隊(duì) 2020年1月232020年01月27日2417
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謝勇副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 皮膚科 健康咨詢(xún)描述：我的兩眉之間有一條約2—3公分的黑線(xiàn)，鼻梁上也有一黑點(diǎn)，且左鼻孔到上嘴唇有一條黑線(xiàn)，不算很粗。這種情況從小就有了，但直到現(xiàn)在還沒(méi)去醫(yī)院看。病情分析：硬皮病是一種以皮膚及內(nèi)臟器官膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病。對(duì)于硬皮病，目前尚無(wú)特效療法，應(yīng)早期診斷，早期治療。去除感染灶，給予高蛋白、高維生素飲食，注意保暖，避免外傷和劇烈精神刺激等。指導(dǎo)意見(jiàn)：建議您到正規(guī)醫(yī)院咨詢(xún)專(zhuān)業(yè)醫(yī)師，皮膚科掛號(hào)，在醫(yī)師的指導(dǎo)之下采取積極正確的治療方案。（一）一般治療，去除感染病灶，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，注意保暖和避免劇烈精神刺激。（二）血管活性劑，主要用于以擴(kuò)張血管，降低血粘度，改善微循環(huán)。2020年01月16日3016
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硬皮病相關(guān)科普號(hào)
李國(guó)民醫(yī)生的科普號(hào)
李國(guó)民 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院
兒科中心
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李玉慧醫(yī)生的科普號(hào)
李玉慧 主任醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
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段行武醫(yī)生的科普號(hào)
段行武 主任醫(yī)師
北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門(mén)醫(yī)院
皮膚科
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