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周平主任醫(yī)師 世紀壇醫(yī)院 皮膚性病科 硬皮病是以皮膚硬化或伴有多器官纖維化為特征的結締組織疾病，經歷皮膚水腫、硬化和萎縮三個階段。該病分為局限性和系統性，前者只累及皮膚，出現局部皮膚的硬化；后者多見，又分為肢端型和彌漫型，“肢端型”的硬化始于四肢，“彌漫型”的硬化始于軀干，并可出現惡性高血壓。系統性硬皮病都有皮膚外器官的累及，根據發(fā)生率和嚴重程度依次為肺、心、消化道、外分泌腺、腎、骨髓和關節(jié)等。雷諾現象（雙手遇冷后變白、發(fā)紫）是系統性硬皮病的特征，幾乎發(fā)生于所有患者。還有一種特殊類型即CREST綜合征，表現為皮膚鈣沉著、雷諾現象、食道蠕動異常、指或趾硬化和毛細血管擴張。該病嚴重影響患者生活質量并危及生命。該病中的多數病程冗長，只有少數在短期內死亡，因此必須有長期與疾病斗爭的準備。由于該病病因不明，目前國際上未有統一、有效地治療方案，但北京世紀壇醫(yī)院皮膚科經過長期臨床實踐，總結出一套行之有效的治療方法。系統性硬皮病患者在入院后必須進行“系統評價”，即了解各器官狀況。主要的治療方法如下：一．針對皮膚的治療早期治療是關鍵。大功率UVA1照射對各型皮膚硬化有效，特別是局限性，堅持照射3~6個月，可以痊愈。系統性硬皮病必須輔以藥物治療，常用的有潑尼松約20mg/日和劑量逐漸遞加的青霉胺，長期服用白芍總苷以及積雪苷片、酮替芬等。二．針對各種癥狀和器官損害的治療1. 雷諾現象 保暖、戒煙至關重要。靜脈滴注丹參或前列腺素以及口服鈣通道阻滯劑2. 2.間質性肺炎 防止受寒和感冒，根據病變程度選擇治療方案。3.心臟 除嚴重的心肌病外目前均可有效治療，如心包炎、肺動脈高壓等。4.消化道 保持口腔清潔，進食后漱口或嚼口香糖；餐后直立，30分鐘內不要臥位；出現腹瀉、便秘腹痛等及時告知醫(yī)師。5.其它 指或趾出現潰瘍要避免碰擦，指或趾持續(xù)出現紫黑色要及時就診。三．定期門診隨訪 通過門診隨訪調整治療藥物和觀察有無治療藥物的副反應。時間周一周四上午。2012年01月13日
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栗占國主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 風濕免疫科 日前，北京大學人民醫(yī)院風濕免疫科舉辦了硬皮病和皮肌炎病友會。會上，專家們?yōu)椴∮呀獯鹆擞财げ『推ぜ⊙椎南嚓P知識。該院風濕免疫科副教授穆榮認為—— 硬皮病女性多發(fā) 硬皮病是一種以皮膚及各系統膠原纖維硬化為特征的結締組織病。臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并累及心、肺、腎、消化道等內臟器官。各年齡段均可發(fā)病，但以20~50歲為發(fā)病高峰。女性發(fā)病率為男性的3~7倍。 硬皮病的臨床表現多變、復雜，可以分為局限性硬皮?。s占75%）和系統性硬皮病（約占25%）。局限性硬皮病臨床上以點滴狀、片狀、帶狀的硬皮性病變?yōu)橹饕憩F。其發(fā)病范圍相對局限，進展慢，預后好。 系統性硬皮病有肢端型及彌漫型特征。肢端型開始于手、足、面部等處，皮損從遠端向近端發(fā)展，軀干、內臟累及少，并伴有雷諾氏現象。病程進展慢，預后好。彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展，雷諾氏現象少，內臟受累多。病情重，病變進展快，預后差。 雷諾氏現象為多數患者的首發(fā)癥狀，表現為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經保暖后可緩解。 免疫治療為首選 硬皮病的病因復雜，歸納起來，可以由遺傳因素（如明顯的家族史及染色體異常）、環(huán)境因素（如矽塵、接觸有機溶劑等）、感染因素（如橫紋肌和腎臟被副黏病毒樣包涵體感染）等引起。因此，應實施個體化治療。 硬皮病的免疫療法主要有糖皮質激素治療、免疫抑制劑治療。 糖皮質激素治療對系統性硬皮病早期的炎癥、水腫、漿膜炎、頑固關節(jié)炎及肺受累等癥狀有效。先用潑尼松每天30mg口服，以后漸減至每天5～10mg的維持量。但要注意的是，此藥應在?？漆t(yī)生指導下個體化用藥，不可根據個人經驗盲目用藥。 在風濕病中，一般不宜單獨使用一種藥物，應聯合免疫抑制劑等所謂治本的藥物。在病情允許的情況下，盡可能選擇小劑量、短療程的治療方案。地塞米松等長效劑型的不良反應明顯多于中短效劑型，無特殊情況的患者應采用潑尼松等中短效劑型。服藥時間應盡量選擇在早晨8時以前，以與生理分泌高峰一致。用藥過程中應密切觀察血壓、血糖、血脂和骨密度等指標，發(fā)現異常及早采取干預措施。如有蛋白尿、高血壓或氮質血癥存在應避免應用此藥。 免疫抑制劑對關節(jié)、皮膚和腎臟病變有一定療效。與糖皮質激素合用，可減少糖皮質激素的用量，預防硬皮病復發(fā)。常用的免疫抑制劑有甲氨蝶呤（MTX）、環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤等。其中，MTX對快速進展的皮膚病變、CTX對肺部病變和快速進展的皮膚病變非常有效。 其他方法也要跟進 促進微循環(huán) 由于硬皮病患者末梢血液循環(huán)差，各器官也都有不同程度的血管改變。最突出的組織學改變主要發(fā)生在小血管，并發(fā)生形態(tài)、流態(tài)、通透性及血管周圍的改變。因此，要用血管活性劑擴張血管，降低血黏度，改善微循環(huán)。常用的血管活性劑有鈣拮抗劑、血管緊張素轉換酶（ACE）抑制劑、ACE受體抑制劑、α受體拮抗劑、外源性前列腺素等。 抗纖維化治療 青霉胺對皮膚增厚和營養(yǎng)性改變療效顯著，對微循環(huán)和肺功能亦有改善，并能減少器官受累的發(fā)生率和提高存活率。開始時每天服用250mg，逐漸增至全量，即每天1g，連服2～3年。但該藥對腎可有刺激，并能抑制骨髓，可出現白細胞和血小板減少。因此，不能作為首選治療藥物。 物理治療 除了上述藥物治療外，還可采取物理治療方法，包括音頻電療、按摩和熱浴等。其中音頻電療對本病有較好療效，局限性硬皮病可完全恢復，對系統性硬皮病亦有軟化肌膚、改善組織營養(yǎng)、愈合潰瘍之效。開始時每日治療1～2次，每次持續(xù)20～30分鐘。待病情好轉后可隔日1次，治療時間較久。2011年01月07日10380
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王平主任醫(yī)師 綏化市第一醫(yī)院 風濕免疫科 局灶性硬皮病與系統硬化癥相鑒別是無血管痙攣和結構性血管損害及無臟器受累，且兩者的皮損分布不同。局限性硬皮病分三種主要類型：硬斑病、線狀硬皮病及軍刀痕。這些疾病的特征是皮膚和皮下組織局限性炎癥和纖維化。單個或多個異常皮損斑塊，稱斑塊狀局部硬皮病。線狀硬皮病的皮損以線狀方式沿四肢發(fā)展，少見于軀干，有時與斑塊狀局部硬皮病同時存在，即混合型。發(fā)生在前額或頭皮處的線狀硬皮病稱為軍刀疤。早期局限性硬皮病損害的真皮層有炎性改變，并紫色變，常伴局部不適和瘙癢。隨時間進展，皮損呈結節(jié)狀并發(fā)生硬化，晚期則皮損中部呈淡蠟色并有紅色邊緣。雖然最終皮膚色素異常持續(xù)存在，但其質地變軟。對于深在性硬斑病，損害多發(fā)生在深部真皮，上部皮損特征不明顯。成人局限性硬皮病患者一般關注的是不適和外貌改變；但在兒童，該病更為嚴重。線狀硬皮病可引起生長障礙，并可產生深遠影響；面部受累可導致一側面部萎縮，也稱Parry-Romberg綜合征。 局限性硬皮病偶爾會有皮膚廣泛受累，累及軀干（全硬化性硬斑病），類似于皮膚彌漫型系統性硬化癥。各型局限性硬皮病與系統性硬化癥相鑒別的診斷特征是無雷諾現象，且甲襞微循環(huán)正常。自身抗體檢測對兩者的鑒別診斷作用不大，因局限性硬皮病可出現抗核抗體、抗單鏈DNA和其它自身抗體。雖然局限性硬皮病幾乎不進展為系統性硬化癥，但某些系統性硬化癥患者卻可見硬斑病斑塊或局限性線狀硬皮病損害。局限性硬皮病的病因尚不清楚，局部刺激如創(chuàng)傷參與了發(fā)病，并與感染（如伯氏包柔氏螺旋體）相關。局限性硬皮病患者的治療應個體化。成人輕癥患者常無需治療或僅可局部外用免疫抑制劑，如他克莫司、鈣泊三醇（維生素D3衍生物）或光線療法。對于進展性或重癥局限性硬皮病，宜全身用糖皮質激素及免疫抑制劑。臨床已使用甲氨喋呤、青霉胺、嗎替麥考芬酯，硫唑嘌呤、羥氯喹及環(huán)孢霉素并取得不同的成功。對于快速進展型疾病，起始治療可包括甲基強的松龍靜脈沖擊療法，也需行理療以盡可能降低生長不對稱性，并最大限度保存功能。下表總結了主要類型的局限性硬皮病的評估和治療。表 成人和兒童局灶性硬皮病的處理疾病類型臨床特征治療預后斑塊狀硬斑病1處或多處分界清楚的硬化斑塊，伴色素脫失或色素沉著及炎性紫羅蘭色邊 常不必要。也許可考慮局部激素, 免疫抑制劑(如他克莫司)或光療。動態(tài)觀察，評估進展預后好。3年內病損較少活動，但常持續(xù)有色素改變全身性硬斑病廣泛分布的瘙癢性皮損,常對稱，且淺表靜脈也有分布 應用皮質激素抑制炎癥成分:兒童可口服15 mg/d，靜脈輸注常有效。雖然免疫抑制劑甲氨蝶呤的益處未被對照試驗所證實，但常用來作維持治療。含維生素D的乳膏可能有用。局部用激素罕有幫助。PUVA 已開始應用罕見內臟病變或雷諾現象。 雖然可持續(xù)性出現質地和色素改變，但病變一般在發(fā)病5年內得到改善線狀硬皮病肢體線狀分布的硬化區(qū)，不對稱;可造成兒童的生長缺陷，故應對其肢體長度和腰圍進行動態(tài)測定來監(jiān)測進展情況 應用皮質激素抑制炎癥成分:兒童可口服15 mg/d，靜脈輸注常有效。雖然免疫抑制劑甲氨蝶呤的益處未被對照試驗所證實，但常用來作維持治療。含維生素D的乳膏可能有用。體療和適當的規(guī)律鍛煉對最大程度地降低兒童生長缺陷很重要。當疾病不再活動，可考慮對肢體缺陷進行外科手術糾正通過有效抑制炎性病變并行良好的理療，可最大限度地降低對兒童發(fā)病型患者的長期影響。趨于緩解，但病情可活動數年軍刀痕 影響面部或頭皮的線狀硬皮病，常累及皮下組織、肌肉、骨膜和骨。也有腦部異常（包括顱內鈣化）的報道治療選擇與線狀硬皮病一樣；全身性治療僅適于活動性炎性病變可持續(xù)出現瘢痕、生長缺陷和脫發(fā)，但炎癥因素通常緩解2010年07月10日6082
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