原發(fā)性膽汁性肝硬化

原發(fā)性膽汁性肝硬化又稱原發(fā)性膽汁性膽管炎，我們平時(shí)也叫做自免肝。這個(gè)病在臨床上也是很常見(jiàn)的，很多患者通過(guò)中藥治療，最后也取得了不錯(cuò)的效果。?在臨床上，由于中西醫(yī)文化的差別，還有一些西醫(yī)醫(yī)生對(duì)中藥的不理解，往往對(duì)中藥治療相關(guān)疾病存在著一定的誤解，最后可能導(dǎo)致患者產(chǎn)生放棄中藥治療的想法。如果真的是這樣的話那就實(shí)在是太惋惜了。?這次給大家分享一個(gè)真實(shí)病例，小王是我門診的一個(gè)患者，患有典型的原發(fā)性膽汁性肝硬化疾病。小王檢查出該病后，西醫(yī)說(shuō)她這個(gè)情況絕對(duì)不能吃中藥，只能吃西藥來(lái)治療，原因是喝中藥會(huì)傷肝。?喝中藥真的會(huì)傷肝嗎？口服中藥是相對(duì)來(lái)說(shuō)一種安全的治病方法，短時(shí)間內(nèi)服用的話是不會(huì)對(duì)肝臟造成傷害的。但是“是藥三分毒”。若是長(zhǎng)期服用中藥，對(duì)肝臟和腎臟還是有一定的影響的。?醫(yī)生建議：對(duì)于長(zhǎng)期服用中藥的患者來(lái)說(shuō)，建議最好去正規(guī)的醫(yī)院定時(shí)去做健康體檢，定期復(fù)查肝功能、腎功能，以防萬(wàn)一。?中藥治療原發(fā)性膽汁性肝硬化講究的是清熱、利濕、退黃、活血化瘀。在我看來(lái)，中藥主要是對(duì)患者的身體進(jìn)行內(nèi)在的調(diào)理，是可以從根本上解決患者的問(wèn)題的。??小王聽(tīng)了該醫(yī)生的話，吃了3年的西藥，但是病情并沒(méi)有好轉(zhuǎn)，各項(xiàng)指標(biāo)不斷升高，身體也變得由黃變黑了，眼睛特別發(fā)黃。女孩都快絕望了，她想放棄治療了。?但是家里的人還是很相信中醫(yī)的，都勸她要不試試中藥治療，在家人的勸說(shuō)下，女孩開(kāi)始接受中藥治療。??2022年7月20日，小王來(lái)找我治療。?初見(jiàn)小王時(shí)，她只有33歲，只見(jiàn)她眼睛發(fā)黃，身體發(fā)黑，是那種很典型的原發(fā)性膽汁性肝硬化的癥狀。她說(shuō)：“醫(yī)生，我其實(shí)都快對(duì)自己失去希望了。其他醫(yī)生說(shuō)我的情況不能吃中藥，但是西藥又治不好，沒(méi)法了，在家人的勸說(shuō)下，我只能來(lái)試試?！毙⊥鹾?jiǎn)單地說(shuō)了自己的情況后，可以看出她的心情很是不好。?檢查史：2022年6月12日肝功能檢查報(bào)告顯示直接膽紅素57.1mol/L，總膽紅素為103.3μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶都是100多，遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出正常范圍！?我安慰她說(shuō)：“不要對(duì)自己失去希望，你的這個(gè)情況我之前遇到的也很多，很多人通過(guò)積極的治療，最后的結(jié)果還是不錯(cuò)的，你還年輕，一定不要放棄自己?！?于是根據(jù)小王的具體情況以及中醫(yī)辨證后，給予他相應(yīng)的中藥進(jìn)行治療。?2022年8月3日，小王前來(lái)復(fù)診。?她十分激動(dòng)地說(shuō)：“李主任，這個(gè)中藥簡(jiǎn)直太神奇了，我之前吃了那么久的西藥，癥狀反而越來(lái)越嚴(yán)重，而在您這僅僅吃了2周的中藥，眼睛明顯沒(méi)有以前那么發(fā)黃了。早知道我就早點(diǎn)看中醫(yī)了?！?然后我又給她開(kāi)了一個(gè)肝功能的檢查，檢查結(jié)果顯示直接膽紅素從57.1μmol/L下降到26.9μmol/L，總膽紅素從103.3μmol/L下降到54.9μmol/L，兩項(xiàng)轉(zhuǎn)氨酶也都有下降。?吃藥情況分析：小王來(lái)到我這里，吃了2周的中藥，現(xiàn)在膽紅素降下來(lái)了，眼睛明顯沒(méi)有以前那么發(fā)黃。由于身體長(zhǎng)期膽汁淤積，顏色好轉(zhuǎn)的還不是很明顯。后面堅(jiān)持治療的話，相信一定會(huì)取得更好的效果的。?我從業(yè)多年，在臨床上見(jiàn)證了那么多中藥治療好轉(zhuǎn)的患者，我對(duì)中藥的功效還是十分看好的，并且會(huì)一直致力于宣傳中醫(yī)，讓更多的人認(rèn)識(shí)中醫(yī)，弘揚(yáng)我們中華名族的中醫(yī)文化。???

這次給大家分享一個(gè)原發(fā)性膽汁性肝硬化患者，該患者長(zhǎng)期服用熊去氧膽酸等膽紅素不降，服用中藥一個(gè)月后膽紅素下降三分之一多。?原發(fā)性膽汁性肝硬化又稱原發(fā)性膽汁性膽管炎，好發(fā)于女性患者，是由于肝內(nèi)小膽管慢性進(jìn)行性非化膿性炎癥從而導(dǎo)致的一種慢性膽汁淤積性疾病?；颊叨啾憩F(xiàn)為無(wú)癥狀或出現(xiàn)疲乏、膽汁淤積（瘙癢、脂肪瀉）或肝硬化（門靜脈高壓、腹水）等癥狀。?西醫(yī)治療的方法包括兩種，一種是應(yīng)用熊去氧膽酸、為一線治療藥物，其次是奧貝膽酸等藥物治療；一種是補(bǔ)充脂溶性維生素、鈣劑、雙磷酸鹽，以及增加營(yíng)養(yǎng)的一般治療方法。?我就遇到這么一個(gè)患者，曾經(jīng)被檢查出為原發(fā)性膽汁性肝硬化，該患者長(zhǎng)期表現(xiàn)為眼睛發(fā)黃、尿液黃、口苦、肝區(qū)疼、食欲不振、煩躁不安、乏力等。長(zhǎng)期服用熊去氧膽酸等治療，但是治療效果不佳，膽紅素并沒(méi)有下降。?中藥治療原發(fā)性膽汁性肝硬化講究的是清熱、利濕、退黃、活血化瘀。在我看來(lái)，中藥主要是對(duì)患者的身體進(jìn)行內(nèi)在的調(diào)理，是可以從根本上解決患者的問(wèn)題的。?來(lái)到我這里吃了一個(gè)月中藥后，再去檢查發(fā)現(xiàn)數(shù)值有了明顯的變化：結(jié)果恢復(fù)挺好，酶和膽紅素都有所下降，特別是膽紅素，這么久頑固不降，這次下降不少。?兩次用藥前后膽紅素的變化如下表：膽紅素升高下降是挺困難的，該患者服用熊去氧膽酸等長(zhǎng)期進(jìn)行治療都沒(méi)能使膽紅素下降，而服用了我給她開(kāi)的中藥后，僅僅吃了一個(gè)月，膽紅素就下降了不少，這使我對(duì)中藥治療疾病就更有信心了。?該患者服藥后的變化：眼睛開(kāi)始變白了，食欲好轉(zhuǎn)了，特別能吃。?膽紅素升高是導(dǎo)致眼睛發(fā)黃的很主要的一個(gè)因素，膽紅素降下來(lái)了，眼睛自然變白了。肝功能的好壞是會(huì)影響食欲的，肝功能好轉(zhuǎn)了，食欲自然好轉(zhuǎn)了。?由于治療的時(shí)間短，該患者依舊有煩躁、易怒，失眠的癥狀。這說(shuō)明她肝火旺盛，還得繼續(xù)服藥，療程還不夠。?該患者最擔(dān)心的問(wèn)題是以后能不能恢復(fù)到正常水平，以我多年的從醫(yī)經(jīng)驗(yàn)來(lái)看，可能性還是有的，但是需要接受長(zhǎng)時(shí)間的治療。?原發(fā)性膽汁性膽管炎如果單獨(dú)應(yīng)用熊去氧膽酸治療效果欠佳，或者伴隨口干眼干、皮膚瘙癢、失眠、易怒等癥狀，聯(lián)合中醫(yī)中藥治療往往能緩解癥狀，肝功指標(biāo)也可以恢復(fù)的更好。????????????

原發(fā)性膽汁性膽管炎，過(guò)去稱為“原發(fā)性膽汁性肝硬化”，聽(tīng)起來(lái)比較陌生，并且令人恐懼。那么，這個(gè)疾病究竟是怎么一回事呢？一、什么是原發(fā)性膽汁性膽管炎？原發(fā)性膽汁性膽管炎實(shí)際上是一種自身免疫性的肝病，主要累及肝內(nèi)的小膽管，使其破壞并出現(xiàn)炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致膽汁排泄障礙，出現(xiàn)肝內(nèi)膽汁淤積，最終發(fā)展為肝纖維化和肝硬化，并有可能導(dǎo)致肝衰竭。這種疾病好發(fā)于中年女性，早期沒(méi)有明顯癥狀，以后可能會(huì)出現(xiàn)倦怠乏力和皮膚瘙癢。肝功能檢查主要表現(xiàn)為堿性磷酸酶升高和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高。大多數(shù)患者血清線粒體抗體陽(yáng)性。二、原發(fā)性膽汁性膽管炎是由什么原因引起的？很多患者會(huì)問(wèn)這個(gè)問(wèn)題。我怎么會(huì)得這個(gè)疾病？這個(gè)疾病究竟是怎么發(fā)生的？到目前為止，原發(fā)性膽汁性膽管炎發(fā)生的原因還不清楚，但是肯定和自身免疫有關(guān)，也就是機(jī)體本身的免疫平衡遭到了破壞，出現(xiàn)了膽管上皮細(xì)胞的損傷和炎癥反應(yīng)。其誘發(fā)因素可能與遺傳和環(huán)境有關(guān)。原發(fā)性膽汁性膽管炎似乎有遺傳易感性，家族調(diào)查有一定的家族聚集性，同一家族內(nèi)成員（如母女姐妹）可相繼發(fā)病。一級(jí)親屬的發(fā)病率明顯高于普通人群，而且不發(fā)病者也常伴有類似的免疫學(xué)異常。在單卵雙生子中，兩個(gè)同時(shí)發(fā)病率可高達(dá)63%。至于環(huán)境因素，是否與某些細(xì)菌感染有關(guān)，目前尚不清楚。實(shí)際上，原發(fā)性膽汁性膽管炎在臨床上并不罕見(jiàn)。主要發(fā)生在40-60歲的中年女性，女性占90%，男性占10%。發(fā)病年齡從20歲到90歲不等，平均年齡50歲。估計(jì)每年100萬(wàn)人中有19-240人患病。三、如何才能診斷原發(fā)性膽汁性膽管炎？很多患者起始是沒(méi)有癥狀的，到了肝硬化的時(shí)候才被發(fā)現(xiàn)。因此，過(guò)去稱之為“原發(fā)性膽汁性肝硬化”。但是到了肝硬化期才診斷為時(shí)過(guò)晚。近年來(lái)，隨著對(duì)該病認(rèn)識(shí)的提高，醫(yī)生完全可以在早期和無(wú)癥狀期，通過(guò)肝功能、免疫球蛋白和線粒體抗體檢測(cè)得以確診，從而使患者獲得及時(shí)的治療和預(yù)后的改善。有癥狀的患者表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性膽汁淤積，主要為瘙癢、黃疸、乏力、右上腹痛以及肝硬化失代償表現(xiàn)如腹水、靜脈曲張出血等。體檢可以發(fā)現(xiàn)有皮膚色素沉著、搔痕、黃斑瘤和黃瘤（皮下大量膽固醇沉積）。肝脾腫大在早期就常見(jiàn)，而在發(fā)展成肝硬化之前就可以出現(xiàn)門靜脈高壓的體征。而一般不會(huì)出現(xiàn)蜘蛛痣。原發(fā)性膽汁性膽管炎患者可以出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素（A、D、E）缺乏、膽固醇升高、脂肪瀉等。晚期可出現(xiàn)靜脈曲張出血、腹水和肝性腦病。此外，由于此病是一種自身免疫性疾病，患者往往會(huì)同時(shí)出現(xiàn)其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征、硬皮病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、混合性結(jié)締組織病等，值得注意。肝功能檢查主要是堿性磷酸酶和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶明顯升高，而血清轉(zhuǎn)氨酶僅輕度升高，一般不會(huì)增高到正常上限的5倍。血清膽紅素水平早期可正常而晚期隨疾病進(jìn)展上升。血清免疫球蛋白增加，特別是IgM升高明顯?？咕€粒體抗體（AMA-M2）往往呈陽(yáng)性。但也有5%-10%的患者線粒體抗體陰性。確診是依靠肝穿刺活檢，如果肝穿刺報(bào)告顯示非化膿性損傷性膽管炎或肉芽腫性膽管炎，則可以確診。但是，由于肝穿刺是一種創(chuàng)傷性的檢查手段，很多患者不能接受，如果有典型的肝功能表現(xiàn)、免疫球蛋白很高、線粒體抗體陽(yáng)性，則可以診斷原發(fā)性膽汁性膽管炎。四、處理早期使用熊去氧膽酸對(duì)該病的治療非常重要，可以延緩病情和肝纖維化，達(dá)到臨床緩解。服用熊去氧膽酸一定要足量，劑量每天為13-15毫克/千克體重，這樣的用法有很好的經(jīng)濟(jì)效益。熊去氧膽酸雖然不是萬(wàn)靈藥物，但是每個(gè)患者必須使用。如果患者在用藥前已經(jīng)出現(xiàn)肝硬化或比較嚴(yán)重的黃疸，熊去氧膽酸的效果較差。對(duì)于終末期的患者肝移植可能是唯一有效的方式?？傊?，對(duì)于不明原因的肝功能異常，尤其是堿性磷酸酶和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高的人，一定要警惕罹患原發(fā)性膽汁性膽管炎的可能性，去醫(yī)院做進(jìn)一步檢查。原發(fā)性膽汁性膽管炎，過(guò)去稱為“原發(fā)性膽汁性肝硬化”，聽(tīng)起來(lái)比較陌生，并且令人恐懼。那么，這個(gè)疾病究竟是怎么一回事呢？一、什么是原發(fā)性膽汁性膽管炎？原發(fā)性膽汁性膽管炎實(shí)際上是一種自身免疫性的肝病，主要累及肝內(nèi)的小膽管，使其破壞并出現(xiàn)炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致膽汁排泄障礙，出現(xiàn)肝內(nèi)膽汁淤積，最終發(fā)展為肝纖維化和肝硬化，并有可能導(dǎo)致肝衰竭。這種疾病好發(fā)于中年女性，早期沒(méi)有明顯癥狀，以后可能會(huì)出現(xiàn)倦怠乏力和皮膚瘙癢。肝功能檢查主要表現(xiàn)為堿性磷酸酶升高和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高。大多數(shù)患者血清線粒體抗體陽(yáng)性。二、原發(fā)性膽汁性膽管炎是由什么原因引起的？很多患者會(huì)問(wèn)這個(gè)問(wèn)題。我怎么會(huì)得這個(gè)疾??？這個(gè)疾病究竟是怎么發(fā)生的？到目前為止，原發(fā)性膽汁性膽管炎發(fā)生的原因還不清楚，但是肯定和自身免疫有關(guān)，也就是機(jī)體本身的免疫平衡遭到了破壞，出現(xiàn)了膽管上皮細(xì)胞的損傷和炎癥反應(yīng)。其誘發(fā)因素可能與遺傳和環(huán)境有關(guān)。原發(fā)性膽汁性膽管炎似乎有遺傳易感性，家族調(diào)查有一定的家族聚集性，同一家族內(nèi)成員（如母女姐妹）可相繼發(fā)病。一級(jí)親屬的發(fā)病率明顯高于普通人群，而且不發(fā)病者也常伴有類似的免疫學(xué)異常。在單卵雙生子中，兩個(gè)同時(shí)發(fā)病率可高達(dá)63%。至于環(huán)境因素，是否與某些細(xì)菌感染有關(guān)，目前尚不清楚。實(shí)際上，原發(fā)性膽汁性膽管炎在臨床上并不罕見(jiàn)。主要發(fā)生在40-60歲的中年女性，女性占90%，男性占10%。發(fā)病年齡從20歲到90歲不等，平均年齡50歲。估計(jì)每年100萬(wàn)人中有19-240人患病。三、如何才能診斷原發(fā)性膽汁性膽管炎？很多患者起始是沒(méi)有癥狀的，到了肝硬化的時(shí)候才被發(fā)現(xiàn)。因此，過(guò)去稱之為“原發(fā)性膽汁性肝硬化”。但是到了肝硬化期才診斷為時(shí)過(guò)晚。近年來(lái)，隨著對(duì)該病認(rèn)識(shí)的提高，醫(yī)生完全可以在早期和無(wú)癥狀期，通過(guò)肝功能、免疫球蛋白和線粒體抗體檢測(cè)得以確診，從而使患者獲得及時(shí)的治療和預(yù)后的改善。有癥狀的患者表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性膽汁淤積，主要為瘙癢、黃疸、乏力、右上腹痛以及肝硬化失代償表現(xiàn)如腹水、靜脈曲張出血等。體檢可以發(fā)現(xiàn)有皮膚色素沉著、搔痕、黃斑瘤和黃瘤（皮下大量膽固醇沉積）。肝脾腫大在早期就常見(jiàn)，而在發(fā)展成肝硬化之前就可以出現(xiàn)門靜脈高壓的體征。而一般不會(huì)出現(xiàn)蜘蛛痣。原發(fā)性膽汁性膽管炎患者可以出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素（A、D、E）缺乏、膽固醇升高、脂肪瀉等。晚期可出現(xiàn)靜脈曲張出血、腹水和肝性腦病。此外，由于此病是一種自身免疫性疾病，患者往往會(huì)同時(shí)出現(xiàn)其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征、硬皮病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、混合性結(jié)締組織病等，值得注意。肝功能檢查主要是堿性磷酸酶和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶明顯升高，而血清轉(zhuǎn)氨酶僅輕度升高，一般不會(huì)增高到正常上限的5倍。血清膽紅素水平早期可正常而晚期隨疾病進(jìn)展上升。血清免疫球蛋白增加，特別是IgM升高明顯?？咕€粒體抗體（AMA-M2）往往呈陽(yáng)性。但也有5%-10%的患者線粒體抗體陰性。確診是依靠肝穿刺活檢，如果肝穿刺報(bào)告顯示非化膿性損傷性膽管炎或肉芽腫性膽管炎，則可以確診。但是，由于肝穿刺是一種創(chuàng)傷性的檢查手段，很多患者不能接受，如果有典型的肝功能表現(xiàn)、免疫球蛋白很高、線粒體抗體陽(yáng)性，則可以診斷原發(fā)性膽汁性膽管炎。四、處理早期使用熊去氧膽酸對(duì)該病的治療非常重要，可以延緩病情和肝纖維化，達(dá)到臨床緩解。服用熊去氧膽酸一定要足量，劑量每天為13-15毫克/千克體重，這樣的用法有很好的經(jīng)濟(jì)效益。熊去氧膽酸雖然不是萬(wàn)靈藥物，但是每個(gè)患者必須使用。如果患者在用藥前已經(jīng)出現(xiàn)肝硬化或比較嚴(yán)重的黃疸，熊去氧膽酸的效果較差。對(duì)于終末期的患者肝移植可能是唯一有效的方式?？傊瑢?duì)于不明原因的肝功能異常，尤其是堿性磷酸酶和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高的人，一定要警惕罹患原發(fā)性膽汁性膽管炎的可能性，去醫(yī)院做進(jìn)一步檢查。

M2線粒體抗體陽(yáng)性是原發(fā)性膽汁性膽管炎的特異性抗體，原來(lái)這種病還叫做原發(fā)性膽汁性肝硬化，是自身免疫性肝病的一種。如果M2抗體陽(yáng)性，同時(shí)還有癥狀，比如出現(xiàn)乏力、食欲不振、尿黃、皮膚瘙癢等癥狀，化驗(yàn)檢查肝功能異常，出現(xiàn)了轉(zhuǎn)肽酶、堿性磷酸酶升高為主的肝臟損傷，而且球蛋白也相應(yīng)升高，要考慮是原發(fā)性膽汁性膽管炎。原發(fā)性膽汁性膽管炎的治療，主要是使用熊去氧膽酸和甘草類保肝的藥物。

近來(lái)，一篇提倡為原發(fā)性膽汁性肝硬化（Primarybiliarycirrhosis，PBC）更名的文章同時(shí)在《Gastroenterology》、《Hepatology》、《JournalofHepatology》等8家著名期刊發(fā)表，引發(fā)了熱烈討論。這篇文章由12位國(guó)際著名的PBC專家共同撰寫(xiě)，其中也包括來(lái)自中國(guó)的馬雄教授。文章建議將PBC這一疾病的全稱由“原發(fā)性膽汁性肝硬化（Primarybiliarycirrhosis）”更改為“原發(fā)性膽汁性膽管炎”（Primarybiliarycholangitis）。從“肝硬化”到“膽管炎”，究竟有何意義？更名將對(duì)臨床工作產(chǎn)生什么影響？且讓我們先來(lái)回顧這一疾病命名的由來(lái)與發(fā)展。原發(fā)性膽汁性肝硬化（Primarybiliarycirrhosis，PBC）是一種由自身免疫介導(dǎo)的，主要累及肝內(nèi)膽管上皮的慢性膽汁淤積性肝病。臨床特征包括血清抗線粒體抗體（Anti-mitochondrialAutoantibody,AMA）陽(yáng)性、肝內(nèi)膽汁淤積的生化表現(xiàn)和非化膿性破壞性膽管炎的病理表現(xiàn)。1851年Addison和Gull最早通過(guò)4例慢性膽汁淤積性黃疸的中青年女性病例描述了這一疾病。100年后，MacMahon和Thannhauser提出用“黃疣性膽汁性肝硬化”來(lái)命名這種疾病，原因是他們發(fā)現(xiàn)PBC患者大部分合并典型的瞼黃疣。但是，后來(lái)的研究者發(fā)現(xiàn)瞼黃疣在PBC患者中的發(fā)病率并不算高，所以這一名稱并未被廣泛認(rèn)可。1950年，Ahrens等人報(bào)道了18例進(jìn)行性黃疸、伴有瘙癢及肝脾腫大、主要累及女性的肝病，并將此疾病命名為“原發(fā)性膽汁性肝硬化”。自此，這一名稱被大多數(shù)醫(yī)學(xué)專家所接受，并一直沿用至今。名稱中的“原發(fā)性”代表這種疾病的發(fā)病原因不明，“膽汁性肝硬化”則概況了這種疾病的臨床特征，患者均具有膽汁淤積的表現(xiàn)，且無(wú)一例外地出現(xiàn)了肝硬化。經(jīng)過(guò)半個(gè)多世紀(jì)對(duì)該疾病的探索，無(wú)論在診斷和治療上都取得了令人矚目的成果。抗線粒體抗體的發(fā)現(xiàn)揭示了PBC病因謎團(tuán)的一角，極大得提高了PBC的早期診斷率。PBC的臨床病程可分為臨床前期、無(wú)癥狀期、癥狀期及失代償期四期。PBC在病理上也被分為四期，僅病理IV期的患者存在肝硬化，I至III期的患者表現(xiàn)為不同程度的慢性非化膿性膽管炎和纖維化。隨著診斷水平和醫(yī)師意識(shí)的提高，通過(guò)常規(guī)生化篩查和血清血檢測(cè)發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀和無(wú)肝硬化的PBC患者日益增多，僅少部分患者初診時(shí)即有肝硬化。自80年代后期，應(yīng)用熊去氧膽酸（UDCA）治療PBC以來(lái)，PBC患者的長(zhǎng)期預(yù)后也發(fā)生了翻天覆地的變化。UDCA不僅能使PBC患者的肝功能復(fù)常，還能減輕組織炎癥、延緩病情進(jìn)展，已成為PBC的標(biāo)準(zhǔn)治療藥物。約2/3的患者對(duì)UDCA應(yīng)答完全，可以長(zhǎng)期保持病情穩(wěn)定而不發(fā)展至肝硬化，其生存期與普通人群無(wú)異。雖然PBC發(fā)病機(jī)制的謎題尚未完全解開(kāi)，但是研究者在揭示其遺傳學(xué)、免疫學(xué)、病理生理的分子機(jī)制等方面均取得了巨大進(jìn)展。如今這些研究進(jìn)展催生出的新的治療手段已經(jīng)進(jìn)入了臨床試驗(yàn)階段，有望進(jìn)一步提升患者的生存期和生活質(zhì)量。早在1959年DameSheilaSherlock便對(duì)“原發(fā)性膽汁性肝硬化”這一疾病名稱提出了異議。因?yàn)樗J(rèn)識(shí)到部分患者在診斷該疾病時(shí)并無(wú)肝硬化。1965年，Rubin、Schaffner和Popper聯(lián)合發(fā)表文章建議按照病理特點(diǎn)，將PBC更名為“慢性非化膿性破壞性膽管炎”。雖然這一名稱對(duì)疾病的特征描述得更為精準(zhǔn)，但是由于名稱復(fù)雜，未得到足夠的支持和推廣。2014年5月，在米蘭召開(kāi)的歐洲肝病學(xué)會(huì)（EASL）第二屆PBC專題會(huì)議上，來(lái)自英國(guó)和德國(guó)的PBC患者代表提出了修改“原發(fā)性膽汁性肝硬化”這一名稱的建議。這一提議由國(guó)際PBC患者聯(lián)盟產(chǎn)生，得到了超過(guò)1200名PBC患者投票贊成和歐洲肝病學(xué)會(huì)專家的支持。這一提議旨在糾正疾病名稱的不準(zhǔn)確性，去除“肝硬化”的標(biāo)簽，消除針對(duì)PBC患者的誤解和歧視。PBC專題會(huì)議后，通過(guò)全球醫(yī)學(xué)專家郵件投票達(dá)成了以下共識(shí)：（1）“原發(fā)性膽汁性肝硬化”這一名稱應(yīng)該被修訂；（2）PBC這一首字母縮寫(xiě)應(yīng)該被保留；（3）因?yàn)镻BC的發(fā)病機(jī)制尚不明確，所以不存在完美和精確的疾病命名，應(yīng)該在不完美的替代名稱中選擇較為簡(jiǎn)短的。在EASL委員會(huì)和EASL膽汁淤積性肝病指南編委中進(jìn)行的調(diào)研結(jié)果顯示：所有專家均同意PBC更名并保留PBC這一首字母縮寫(xiě)。60%的專家支持“原發(fā)性膽汁性膽管炎”，20%支持“原發(fā)性膽汁性膽管病”，20%則支持其他名稱。在美國(guó)肝病學(xué)會(huì)（AASLD）、亞太肝病學(xué)會(huì)和日本專家等其他專家群體中進(jìn)行的調(diào)研也得到了類似結(jié)果。絕大部分專家均同意為PBC更名并保留PBC這一首字母縮寫(xiě)。在候選名稱中，“原發(fā)性膽汁性膽管炎”獲得了最廣泛的支持。將PBC更名為“原發(fā)性膽汁性膽管炎”的提案在2014年11月被EASL委員會(huì)通過(guò)，在2015年4月被AASLD委員會(huì)通過(guò)。下一步，WHO將在醫(yī)學(xué)專家的協(xié)助下更改疾病的診斷和癥狀編號(hào)（ICD-11編號(hào)）。來(lái)自“PBC更名倡議”組織的醫(yī)學(xué)代表和患者代表將負(fù)責(zé)提交這份來(lái)自全球?qū)＜业穆?lián)合提案，建議將“原發(fā)性膽汁性肝硬化”更名為“原發(fā)性膽汁性膽管炎”。更名首先是為了糾正原有名稱的不準(zhǔn)確性描述。由于越來(lái)越多患者初診時(shí)并沒(méi)有肝硬化，且通過(guò)治療可以長(zhǎng)期穩(wěn)定不發(fā)展至肝硬化，“原發(fā)性膽汁性肝硬化”便不再能準(zhǔn)確代表這種疾病的臨床特點(diǎn)。但是，“原發(fā)性膽汁性膽管炎”這一名稱也并非完美。“原發(fā)性小膽管炎”、“原發(fā)性小膽管病”、“原發(fā)性周圍性破壞性膽管炎”等其他候選名稱可能在某種程度上與疾病的本質(zhì)更加接近。然而，Rubin試圖更名為“慢性化膿性膽管炎”的失敗經(jīng)驗(yàn)告訴我們，一個(gè)簡(jiǎn)單并保留“PBC”縮寫(xiě)的命名才能得到廣泛推廣。更名將促進(jìn)對(duì)PBC疾病機(jī)制的進(jìn)一步探究。有評(píng)論者認(rèn)為“膽汁性”和“膽管炎”表達(dá)相似的意思，存在同意反復(fù)。事實(shí)上并非如此?！澳懝苎住泵枋隽耸軗p的小葉間小膽管周圍炎癥浸潤(rùn)的狀態(tài)。最近的研究證據(jù)認(rèn)為膽管內(nèi)大量疏水性膽汁酸的存在可能在PBC炎癥的起始階段扮演了重要角色。未來(lái)對(duì)PBC發(fā)病機(jī)制的研究將會(huì)繼續(xù)回答我們，這是否是一個(gè)簡(jiǎn)單并且合理的名稱。通過(guò)更名，臨床醫(yī)師將更深入地認(rèn)識(shí)PBC。由于我國(guó)臨床醫(yī)師對(duì)PBC認(rèn)識(shí)不足，以往的漏診率與誤診率極高。近年來(lái)，隨著我國(guó)臨床醫(yī)生對(duì)這一疾病認(rèn)識(shí)的加深，見(jiàn)諸報(bào)道的PBC檢出率明顯上升。為PBC更名正好是一個(gè)促進(jìn)臨床醫(yī)師關(guān)注和學(xué)習(xí)這一疾病的絕佳機(jī)會(huì)。提高臨床醫(yī)生的診療水平將提高疾病的早期診斷率和改善患者預(yù)后。從“肝硬化”到“膽管炎”，這一改變還有重要的人文關(guān)懷意義。隨著診斷提前，越來(lái)越多的前臨床期、無(wú)癥狀期患者被診斷出來(lái)。但是，“肝硬化”這一詞對(duì)眾多非肝硬化階段的PBC患者的精神和物質(zhì)生活產(chǎn)生了許多不利影響。例如，被告知該疾病診斷的患者常常因?yàn)椤案斡不边@一名稱而長(zhǎng)期承受巨大的心理壓力。在日常生活中，PBC患者可能被貼上“肝硬化”的標(biāo)簽而受到歧視，在職業(yè)和社會(huì)生活中受到負(fù)面影響，他們可能需要在健康、旅行保險(xiǎn)中支付更加昂貴的保費(fèi)，在貸款申請(qǐng)中遭到限制?！霸l(fā)性膽汁性膽管炎”則更容易被患者所接受，使患者對(duì)自身疾病有更準(zhǔn)確的認(rèn)識(shí)，同時(shí)去除不必要的壓力，提升他們的自信，改善生活質(zhì)量。?綜上，從“肝硬化”到“膽管炎”，不僅體現(xiàn)了對(duì)這一疾病探索和了解的過(guò)程，也展現(xiàn)了從“以疾病為中心”向“以患者為中心”的現(xiàn)代醫(yī)療模式的轉(zhuǎn)化。在此，我也倡議我國(guó)的臨床醫(yī)師用“原發(fā)性膽汁性膽管炎”來(lái)命名這一疾病，繼續(xù)為提高我國(guó)PBC患者的生存期、改善他們的生活質(zhì)量而努力。

原發(fā)性膽汁性膽管炎（簡(jiǎn)稱PBC，舊稱原發(fā)性膽汁性肝硬化）是一種慢性自身免疫性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病。其病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，可能與遺傳因素及其與環(huán)境因素相互作用所導(dǎo)致的免疫紊亂有關(guān)。PBC多見(jiàn)于中老年女性，最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為乏力和皮膚瘙癢。其血生物化學(xué)指標(biāo)特點(diǎn)是血清堿性磷酸酶（ALP）、γ－谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（GGT）升高，免疫學(xué)特點(diǎn)是抗線粒體抗體（AMA）陽(yáng)性、血清免疫球蛋白Ｍ（IgM）升高，病理學(xué)特點(diǎn)是非化膿性破壞性小膽管炎。熊去氧膽酸（UDCA）是治療本病的首選藥物。經(jīng)UDCA規(guī)范治療PBC患者的整體預(yù)后已經(jīng)有明顯改善。國(guó)內(nèi)報(bào)道經(jīng)UDCA治療后的PBC患者5年、10年無(wú)肝移植生存率分別為78.0％～86.7％和71.1％～74.3％。也就是說(shuō)，只要早期診斷，經(jīng)過(guò)規(guī)范治療，大部分的患者還是可以獲得比較好的預(yù)后的。下面展示一例PBC合并自身免疫性肝炎患者的案例，是一位69歲的女性患者，經(jīng)過(guò)3年規(guī)范化的UDCA聯(lián)合小劑量激素治療，肝臟炎癥顯著改善，肝纖維化級(jí)別也由3年前的3-4級(jí)逆轉(zhuǎn)為2級(jí)?；颊呓?jīng)過(guò)3年的治療，肝功能完全正常，生活質(zhì)量也明顯提高，從外觀看完全看不出是一位PBC患者。通過(guò)這例成功治療案例，可以帶給大家?guī)c(diǎn)啟示：精準(zhǔn)診斷是成功治療的前提。該患者最初診斷PBC時(shí)，我臨床考慮她很可能合并自身免疫性肝炎，建議肝活檢明確診斷。患者一開(kāi)始并不接受，擔(dān)心肝活檢的副作用，實(shí)際上這個(gè)擔(dān)心是多余的。經(jīng)過(guò)細(xì)致的溝通，患者最終還是接受了肝臟活檢，事后病理也進(jìn)一步證實(shí)了我的推測(cè)；規(guī)范治療是取得滿意療效的保障。UDCA是治療PBC的基石，除此之外，激素在控制炎癥中也發(fā)揮重要作用。而激素劑量的調(diào)整，需要在有經(jīng)驗(yàn)的?？漆t(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，在不良反應(yīng)和療效之間取得平衡。二次肝穿刺活檢是評(píng)判療效的關(guān)鍵。實(shí)際上患者在經(jīng)過(guò)1年左右的治療，肝功能等各項(xiàng)指標(biāo)已經(jīng)基本正常，從血液報(bào)告上是很難判斷肝臟的炎癥和纖維化程度改善的情況，所以必須進(jìn)行二次肝穿才能科學(xué)客觀的評(píng)判療效，對(duì)于評(píng)估是否停藥有重要的指導(dǎo)價(jià)值。有了第一次肝穿的良好體驗(yàn)，在治療3年后，患者很愉快地進(jìn)行第二次肝穿。病理客觀的改善，對(duì)患者也是正面的鼓勵(lì)。肝硬化逆轉(zhuǎn)不是夢(mèng)！過(guò)去認(rèn)為肝硬化是不可逆轉(zhuǎn)的，在臨床實(shí)踐上，病因診斷明確的代償期肝硬化，只要經(jīng)過(guò)規(guī)范化針對(duì)病因治療，肝硬化的逆轉(zhuǎn)并非不可能，這在很多乙肝肝硬化、丙肝肝硬化、自身免疫性肝硬化、PBC等肝病中已經(jīng)得到印證。